THẬN _ NỘI TIẾT

1. Ban xuất huyết
Henoch-Schönlein
Thạc sĩ – Bác sĩ Nguyễn Đức Quang
Khoa Thận, bệnh viện Nhi Đồng I

2. Ban xuất huyết Henoch – Schonlein:
Viêm mạch máu hệ thống thường gặp nhất ở trẻ
em
Đặc trưng với sự lắng đọng các phức hợp miễn
dịch chứa IgA trong thành các mạch máu nhỏ
Ảnh hưởng nhiều cơ quan: da, đường tiêu hóa,
khớp và thận
Bệnh tự giói hạn trong phần lớn các trường hợp

3. Dịch tể học:
Chủ yếu ở trẻ em từ 3 – 15 tuổi
tỷ lệ bệnh mới cao nhất 70 / 100.000 ở trẻ từ 4 – 6 tuổi
Tỷ lệ nam / nữ: 1,2/1 – 1,8/1
Xảy ra chủ yếu vào mùa xuân, mùa thu, mùa đông
½ trường hợp H-S xảy ra sau nhiễm trùng hô hấp trên
các nhiễm trùng khác, chủng ngừa, côn trùng cắn có thể
là yếu tố khởi phát H-S

4. Cơ chế bệnh sinh:
Viêm mạch máu tư miễn liên quan tới lắng đọng IgA
Các yếu tố miễn dịch, di truyền và môi trường có thể đóng
vai trò gây bệnh
Chỉ một trong hai subtype của IgA (IgA1) được tìm thấy
trong các vùng viêm

5. Tiêu chuẩn chẩn đoán của H-S theo EULAR/PReS
2006:
Ban xuất huyết có thể sờ được (tiêu chuẩn bắt
buột) kèm ít nhất một trong bốn đặc tính:
Đau bụng lan tỏa
Viêm khớp cấp hoặc đau khớp
Ảnh hưởng thận (tiểu máu và/hoặc tiểu đạm)
Sinh thiết ở vị trí bất kz có sự lắng đọng IgA ưu thế
Các biểu hiện lâm sàng của H-S

6. Các biểu hiện Số bệnh nhân Tỷ lệ %
Ban xuất huyết sờ được 221 100%
Đau / sưng khớp 200 90%
Đau bụng 126 57%
Đau bụng nặng 17 8%
Xuất huyết tiêu hóa 18 8%
Giảm albumine (không do thận) 44/179 25%
Phù bìu 17/122 boys 14%
Viêm thận 102 46%
Các đợt tái phát 55 25%
Jauhola Arch Dis Child 2010

7. Các biểu hiện ở da:
Các dát, sẩn hồng ban diễn tiến tới xuất huyết đốm
hoặc mãng, sậm màu dần
Đối xứng 2 bên, mặt duỗi của 2 chi chi dưới, mông,
cánh tay, mặt và tai (chừa thân mình)
¼ các trường hợp không phải là dấu hiệu ban đầu

8. Viêm khớp / đau khớp:
Đau khớp thoáng qua hoặc di chuyển
Ít khớp, các khớp lớn ở chi dưới (hông, gối, mắt cá)
Phù quanh khớp, nhưng không có tràn dịch khớp,
đỏ hoặc nóng
Hạn chế vận động nhưng không để lại di chứng
Có thể xuất hiện trước ban xuất huyết trong 1 – 2
ngày

9. Các triệu chứng đường tiêu hóa:
Từ nhẹ (đau quặn bụng, buồn ói/ói, liệt ruột thoáng
qua) đến nặng (xuất huyết tiêu hóa, thiếu máu
/hoại tử ruột, lồng ruột, thủng ruột)
Viêm tụy cấp, viêm túi mật, thủng ruột, bệnh
đường ruột mất đạm ít gặp
Thường xuất hiện trong vòng 8 ngày từ khi có ban
xuất huyết
15 – 35% xuất hiện trước khi có ban ở da
Đau bụng do phù và xuất huyết dưới niêm mạc

10. Các biểu hiện lâm sàng của
viêm thận
Số bệnh
nhân
% BN có
viêm thận H-S
% BN có H-S
Bất kz triệu chứng 102 100% 46%
Tiểu máu đơn độc 14 14% 6%
Tiểu đạm đơn độc 9 9% 4%
Tiểu máu + tiểu đạm 58 56% 26%
Tiểu đạm ngưỡng thận hư 20 20% 9%
HCTH-HC viêm thận 1 1% 0.4%
Jauhola Arch Dis Child 2010
● Các biểu hiện tại thận:

11. Narchi Arch Dis Child 2005
 Thời gian khởi phát viêm thận sau chẩn đoán H-S: Hồi
cứu hệ thống 12 nghiên cứu (1133 bệnh nhân)

12. Yếu tố nguy cơ Tỷ số Odds (95% khoảng tin cậy)
Tuổi trên 8 2.7 (1.4 – 5.1)
Đau bụng 2.1 (1.1 – 3.7)
Tái phát ban xuất huyết H-S 3.1 (1.5 – 6.3)
Jauhola Arch Dis Child 2010
 Yếu tố nguy cơ độc lập cho viêm thận

13. Davin CJASN 2011
 Các đặc trưng lâm sàng gợi ý khuynh hướng bệnh thận mạn
và suy thận giai đoạn cuối trong viêm thận do H-S

14. Các biểu hiện ở cơ quan khác:
Bìu:
đau, nhạy đau và sưng tinh hoàn / bìu bị ảnh hưởng
có thể bắt chước xoắn tinh hoàn (SA: giảm lưu lượng
máu tới tinh hoàn)
Thần kinh trung ương và ngoại biên:
nhức đầu, co giật, bệnh não cao huyết áp, khuyết tật
thần kinh khu trú, thất điều, xuất huyết nội sọ, bệnh thần
kinh trung ương và ngoại biên
hầu hết thoáng qua, trừ các trường hợp di chứng do xuất
huyết não
Đường hô hấp:
Xuất huyết phổi hiếm gặp ở trẻ em

15. IgA huyết thanh tăng trong 50 – 70% trường
hợp H-S
nồng độ cao có liên quan tới ảnh hưởng thận
C3, C4 huyết thanh bình thường.
Giảm C3 có thể gặp, có liên quan tới nhiễm
Streptococcus gần đây

16. Dựa trên các biểu hiện lâm sàng của bệnh
Sinh thiết các cơ quan bị ảnh hưởng (da, thận)
trong các trường hợp không điển hình
Viêm mạch máu hoại tử bạch cầu với lắng đọng chủ
yếu IgA
Huyết đồ, đông máu toàn bộ để loại trừ các
bệnh rối loạn đông máu

17. Sinh thiết thận:
Khẳng định chẩn đoán
Bắt đầu điều trị thuốc ức chế miễn dịch:
Tiểu đạm kéo dài ≥ 1g/ngày/1,73m2 da
Bệnh thận mạn với giảm độ lọc cầu thận
Hội chứng viêm thận và / hoặc hội chứng thận hư
Chức năng thận giảm cấp tính, để phân biệt hoại tử ống
thận cấp và viêm thận liềm

18. Phân loại sinh thiết thận theo ISKDC:
Nhóm I: thay đổi tối thiểu
Nhóm II: tăng sinh trung mô đơn thuần, không có
sang thương liềm
Nhóm III: viêm cầu thận tăng sinh trung mô với
liềm thể < 50%
Nhóm IV: viêm cầu thận tăng sinh trung mô với
liềm thể 50 – 75%
Nhóm V: viêm cầu thận tăng sinh trung mô với liềm
thể > 75%
Nhóm VI: viêm cầu thận tăng sinh màng

19. Sang thương
tối thiểu
Tăng sinh
trung mô
Sang thương liềm
Tăng sinh
màng
Kính hiển vi quang học

20. IgA trung mô toàn thể IgA trung mô toàn thể với
dãn rộng ngoại vi
Miễn dịch huznh quang

21. Các biểu hiện ngoài thận:
Corticoid không phòng ngừa được sự phát triển
của viêm thận
Corticoid có thể chỉ định trong các trường hợp:
Đau bụng nặng
Đau khớp nặng làm hạn chế vận động
Viêm khớp tái phát
Ban xuất huyết tái phát

22. Viêm thận do Henoch – Schonlein:
Khởi phát cấp tính của viêm thận do H-S quyết định sẹo
thận, dẫn tới bệnh thận mạn:
Mối liên quan giửa độ nặng các dấu hiệu mô học và lâm sàng ban
đầu với tiên lượng lâu dài
Mối tương quan giửa chỉ số mạn tính và thời gian từ lúc khởi
phát ảnh hưởng thận lâm sàng và sinh thiết thận
Tiến triển nhanh các sang thương cầu thận liềm tới xơ hóa cầu
thận hoàn toàn
Tiến triển xấu hơn khi điều trị chậm
Bệnh thận mạn phát triển nhiều năm sau giải quyết hoàn toàn

23. Thuốc ức chế miễn dịch được chỉ định trong viêm
thận nặng:
Hội chứng viêm thận – thận hư
Giảm chức năng thận cấp tính không do hoại tử ống thận
cấp
Sư hiện diện của sang thương liềm trên sinh thiết thận
Methylprednisolone TTM + Prednisone uống +
Mycophenolate Mofetil ± Ức chế calcineurine
(cyclosporine / tacrolimus)
Methylprednisolone TTM + Prednisone uống +
Cyclophosphamide TTM

24. Thuốc ức chế miễn dịch trong các trường hợp
tiểu đạm mức độ trung bình:
Tiểu đạm ≥ 1g/ngày/1,73 m2 da lúc đầu
Hội chứng thận hư
Tiểu đạm kéo dài 0,5 – < 1 g/ngày/1,73 m2 da sau 3
– 6 tháng điều trị hổ trợ (thuốc UCMC + hạ áp)
Prednisone uống ± Mycophenolate mofetil