BỆNH PHỔI MÔ KẼ VÀ XƠ HÓA PHỔI CẬP NHẬT CHẨN ĐOÁN & ĐIỀU TRỊ - PGS.TSKH.BS. DƯƠNG QÚY SỸ

1. BỆNH PHỔI MÔ KẼ VÀ XƠ HÓA PHỔI
CẬP NHẬT CHẨN ĐOÁN & ĐIỀU TRỊ
  
PGS.TSKH.BS. DƯƠNG QÚY SỸ
Phó Chủ tịch Hội Hô hấp Việt Nam
CĐYT Lâm Đồng
BV Cochin – ĐHYK Paris Descartes
HỘI NGHỊ THƯỜNG NIÊN HỘI HÔ HẤP TP HCM
ĐÀO TẠO Y KHOA LIÊN TỤC
Tp HCM, 28-29/03/2015

2. BPMK chưa rõ nguyên nhân
o Viêm phổi (VP) với thâm nhiễm lan tỏa
o VPMK không đặc hiệu
o VP tế bào vảy (viêm phế nang do đại thực bào)
o VP tổ chức hóa vô căn
o VPMK lymphô bào
o Viêm tiểu phế quản kèm VPMK
Bệnh u hạt
o Sarcoidosis
o U hạt với tế bào Langerhans
VP thâm nhiễm trong bệnh mô liên kết và viêm mạch máu
VP vô căn tăng BC ái toan (mãn tính, cấp tính)
VP với thâm nhiễm lan tỏa
o Lymphangioleiomyomatosis; lipoproteinosis phế nang;
amylosis...
PHÂN LOẠI

3. TRIỆU CHỨNG
Biểu hiện lâm sàng
o Khởi phát thường rất thay đổi:
o
o Khó thở khi gắng sức tiến triển
o Ho khan
o Ran nổ nhỏ hạt hai đáy
o Ngón tay dùi trống (xơ phổi vô căn)
Dấu hiệu toàn thân đi kèm (sụt cân, sốt, suy
nhược, đau nhức cơ - khớp) giúp nghĩ đến:
o VP tổ chức hóa vô căn
o VP thâm nhiễm có nguồn gốc nhiễm trùng
o Tổn thương phổi trong bệnh viêm mô liên kết
o VPMK không đặc hiệu

4. TRIỆU CHỨNG
Những điểm lưu ý khi hỏi bệnh sử
o Tiền căn ung thư (di căn mạch bạch huyết)
o Tiếp xúc với ô nhiễm không khí (bệnh bụi phổi)
o Biểu hiện ngoài lồng ngực (bệnh hệ thống)
o Do thuốc (VP do thầy thuốc)
o VP tăng mẫn cảm:
o Do hít kháng nguyên hữu cơ :
 chim
 nấm mốc
 nghề nghiệp …

5. TRIỆU CHỨNG
Biểu hiện toàn thân và BPMK
• Hồng ban nút : Sarcoidosis
• Mụn vảy, điểm vàng, viêm cơ : Viêm cơ vô căn, do thuốc
• Sao mạch, Raynaud : Xơ cứng bì
• Viêm màng bồ đào, viêm kết mạc, phì đại tuyến nước bọt, tuyến
lệ : Sarcoidosis, Gougerot-Sjögren
• Hạch to : Sarcoidosis, ung thư mạch bạch huyết
• Gan lách to: Sarcoidosis
• Viêm khớp : Viêm mô liên kết, viêm mạch máu,
Sarcoidosis
• Đái tháo nhạt : U hạt Langerhans, Sarcoidosis
• Viêm vi cầu thận : Viêm mạch máu, viêm mô liên kết
• Bất thường hệ thần kinh : Sarcoidosis, ung thư bạch
mạch, viêm mô liên kết, viêm mạch máu

6. CHẨN ĐOÁN
Chẩn đoán xác định VPMK lan toả
o Chẩn đoán VPMK dựa vào hình ảnh học
o Trong 10% trường hợp X quang phổi
bình thường : CT ngực giúp chẩn đoán
tổn thương thâm nhiễm phổi

7. CHẨN ĐOÁN HÌNH ẢNH HỌC
Hình ảnh học: mờ thâm nhiễm lan tỏa
o Hình ảnh kính mờ
o Hình ảnh lưới liên- / nội- phân thùy (đường Kerley)
o Hình ảnh dạng kén và vi kén dưới màng phổi (hình ảnh
tổ ong)
o Hình ảnh vi nốt mô kẽ, khu trú ở mô kẽ phổi:
- Quanh phế quản mạch máu, dưới màng phổi, liên
thùy, trung tâm phân thùy thứ cấp
o Dải sợi
o Mất sự mềm mại và đều đặn:
- Rãnh liên thùy, màng phổi tạng, quanh cuống phế
quản mạch máu
o Dãn phế quản do co kéo

8. Hình ảnh kính mờ Hình ảnh tổ ong
Hình
ảnh
lưới
sợi
nội
thùy
Hình ảnh lưới sợi Hình ảnh dãn phế quản do co kéo Hình ảnh vi nốt
Hình ảnh dãi mờ

9. THĂM DÒ CHỨC NĂNG
Rối loạn thông khí hạn chế đơn thuần
 Giảm TLC
 FEV1/VC: bình thường
Giảm khả năng khuyếch tán CO
 Hệ số khuyếch tán giảm: Kco
Đo khuyếch tán NO (DLCO–DLNO)
Đo nồng độ chất chỉ điểm viêm ở phế nang
 CANO (5ppb): tăng khi viêm ở phế nang, giảm
khi xơ hóa phổi
Khí máu ĐM
 Lúc đầu PaO2 bình thường lúc nghỉ, giảm SpO2
khi gắng sức: test đi bộ 6 phút, VO2 max
 Sau đó PaO2 và PaCO2 giảm lúc nghỉ
Tăng áp phổi và suy tim P ở giai đoạn muộn

10. CÁC XÉT NGHIỆM SINH HỌC KHÁC
Bạch cầu ái toan
Huyết thanh chẩn đoán HIV
ACAN (viêm mô LK), ANCA (viêm mạch máu)
Điện di miễn dịch prôtein huyết thanh
Ngưng kết (VP người làm vườn)
Men chuyển (sarcoidosis)
Kháng thể mới:
 Anti-SSA/Ro52
 Anti-PPL

11. BỆNH U HẠT (SARCOIDOSIS)
U hạt toàn thân nguyên nhân không rõ
Thường gặp là :
- phì đại hạch rốn phổi và trung thất hai bên
- tổn thương mô kẽ phổi
- tổn thương da và nhãn cầu
Hội chứng Löfgren: hồng ban nút, đau khớp, hạch trung thất
Tiến triển thường lành tính và khỏi bệnh trong vòng 2 – 3 năm
Có thể tái phát và chuyển sang mãn tính
Một số thể nặng với tổn thương tim, hệ thần kinh TW có thể có
tiên lượng xấu và tổn thương phổi tiên lượng phụ thuộc vào chức
năng hô hấp

12. Có 4 thể khác nhau tùy theo tổn thương trung thất hay
nhu mô phổi trên X quang ngực
Thể 0 : bệnh với hình ảnh X quang bình thường
Thể I : HẠCH TRUNG THẤT HAI BÊN ĐỐI XỨNG
Thể II : HẠCH TRUNG THẤT + NỐT CẢN QUANG Ở
NHU MÔ PHỔI
Thể III : TỔN THƯƠNG PHỔI LAN TỎA + KHÔNG
CÓ HẠCH TRUNG THẤT
Thể IV : XƠ HÓA NHU MÔ PHỔI (không tính đến
dấu hiệu khác đi kèm)
Những thể này đều được phân loại theo hình ảnh học
BỆNH U HẠT

13. Tiếp cận chẩn đoán dựa vào triệu chứng gợi ý
XN sinh học : +/- tăng canxi máu/acid uric,
+/- tăng ACE
Sinh thiết:
Hạch ngoại vi, phế quản, tuyến nước bọt, da,
gan, hạch trung thất (soi trung thất) …
Rửa PQ-PN : tăng lymphô bào, tăng CD4/CD8
BỆNH U HẠT
Tải bản FULL (35 trang): https://bit.ly/3u1TgVS
Dự phòng: fb.com/TaiHo123doc.net

14. GỈAI PHẪU BỆNH
• U hạt biểu mô với TB khổng lồ không hoại tử, bao quanh bởi
vòng TB lymphô, +/- xơ hóa
• Tẩm nhuận TB khổng lồ
• Theo lối mạch bạch huyết (màng phổi, vách liên thùy, cuống PQ-
mạch máu
• Viêm mạch máu : TM 90%, ĐM + TM 30%, ĐM 10 %
• Hoại tử điểm : hiếm (1/3)
• Tẩm nhuận màu chuyên biệt : (-)
• Không có hoặc rất ít tổn thương PN, viêm mô kẽ
• Xơ hóa kính (hyaline) thay vào các u hạt
Chần đoán phân biệt :
Nhiễm trùng tạo u hạt (lao…)
VP do tăng mẫn cảm (- u hạt, + viêm)
Bệnh nghề nghiệp nhiễm beryllium (hỏi bệnh)
BỆNH U HẠT
4998708