SlideShare a Scribd company logo
Biliārā atrēzija
pediatrijā
st.med. Aleksandrs Šapovalovs
RSU MF5 5.grupa

1
2

Biliārās sistēmas anatomija
 D.hepaticus dexter et
sinister
 D.hepaticus communis
 D.cysticus
 Vesica fellae

 D.choledochus
 Papilla Vateri
 Par descendens duodeni
3

Jaundzimušo biliārā atrēzija
 Primārā ţultsceļu necaurejamība
 Dekompensēta holestāze
 Progresējošā biliārā hipertenzija
 Sekundārā biliārā ciroze
 65-90% izolēta patoloģija
 10-35% kombinējas ar aspleniju, situs inversus
4

Anatomiskie varianti
 I tips
 D.choledochus
 II tips
 D.hepaticus communis
 III tips

 D.hepaticus dx
 D.hepaticus sin
5

Teorija
Patoģenēze

Epidemioloģija

 Nav skaidra

 1/10.000-15.000

 Raksturīgs iekaisums

 Dzīvildze pēc BDA

 Toksiskie aģenti?

 5 gadi 47-60%

 Infekcija?

 10 gadi 25-35%

 Rota vīruss?
 CMV?

 Bieţāk meitenēm
6

Klīnika
 Icterus mechanicus
 Difūzā dzelte
 Tumšs urīns
 Gaišas fēces
 Attīstība pirmās nedēļās
normāla

 Retāk
 Hepatosplenomegālija
 Portālā hipertenzija
 Kardioloģiskās patoloģijas
7

Laboratoriski
 Hiperbilirubinēmija
 uz tieša bilirubīna frakcijas rēķina
 vēlāk – arī netiešā frakcija
 SF↑
 Aknu transferāzes↑ pie parenhīmas bojājumiem
8

Neinvazīvā
radioloģija

 USG in utero
 Jūtība 80%
 Biliārās sistēmas dilatācija
 Aizprostojuma vieta
 Cistas?
 Divertikuļi?
 MR bilipankreatogrāfija +/ Scintigrāfija
 Hepatobiliary
iminodiacetic acid (HIDA)
scan
9

Biopsija
•

Perkutānā biopsija USG
kontrolē

•

Jūtīgums un specifiskums ap
90%

•

Pirmās 2 nedēļās bieţi jūtīgums
zems, jo holestātiskais aknu
bojājums sekundārs
10

ERHPG
 Mūsdienās kļūst iespējams
progresēt endoskopiskajam
aprīkojumam
 Stentēšanas iespēja
11

Intraoperatīvie izmeklēšanas
metodes
 I/O holedohogrāfija

 I/O USS
 Duplex
 I/O endoskopiskā
holedohoskopija +/-
12

Terapija
 Konservatīvā terapija nav
efektīva

 Absolūtas indikācijas
operatīajai terapijai
 Iespēja veikt i/o
radiologisko izmeklēšanu
 BDA modo Kasai
 BDA ar ţ.p.
 BDA ar intrahepātiskiem
ţultsvadiem
 Aknu transplantācija
13

Dif.diagnoze
 Alagille sindroms

 Caroli sindroms

 AD, 1/100,000

 AR

 KVS, CNS, hepatobiliārie
traucējumi

 Aknu fibroze
 Ţ.v. paplašināšanas

 Mukoviscidoze

 Herpes simplex

 Rubella

 CMV

 Syphilis

 Duodena atrēzija

 Toxoplasmosis
14

Izmantotie datu avoti
 University of California, San
Francisco, database, online 01/05/13
 http://pedsurg.ucsf.edu/conditions-treatments/biliary-atresia.aspx

 John Hopkins Childrens`
center, Baltimore, database, online 01/05/13
 http://www.hopkinschildrens.org/biliary-atresia.aspx

 Pediatric Biliary Atresia Differential Diagnoses
, Medscape database, online 01/05/13
 http://emedicine.medscape.com/article/927029differential

More Related Content

What's hot

ACUTE MESENTERIC ISCHAEMIA
ACUTE MESENTERIC ISCHAEMIAACUTE MESENTERIC ISCHAEMIA
ACUTE MESENTERIC ISCHAEMIA
Arkaprovo Roy
 
Constrictive pericarditis
Constrictive pericarditis Constrictive pericarditis
Constrictive pericarditis
Ramachandra Barik
 
Imaging in stroke
Imaging in strokeImaging in stroke
Imaging in stroke
Navni Garg
 
Varicose vein ppt (thu)
Varicose vein ppt (thu)Varicose vein ppt (thu)
Varicose vein ppt (thu)
Milind Patil
 
ECG interpretation: the basics
ECG interpretation: the basicsECG interpretation: the basics
ECG interpretation: the basics
Jamie Ranse
 
Clinical examination of abdominal lump
Clinical examination of abdominal lumpClinical examination of abdominal lump
Clinical examination of abdominal lump
Waseem Ahmad
 
Diastolic murmurs
Diastolic murmursDiastolic murmurs
Diastolic murmurs
Dr.Aslam calicut
 
Acute appendicitis &lump
Acute appendicitis &lumpAcute appendicitis &lump
Acute appendicitis &lump
syed ubaid
 
Peripheral arterial doppler
Peripheral  arterial dopplerPeripheral  arterial doppler
Peripheral arterial doppler
Anish Choudhary
 
Coronary angiogram
Coronary angiogramCoronary angiogram
Coronary angiogram
Muhammad Mobarock Hossain
 
Continuous Murmurs
Continuous MurmursContinuous Murmurs
Continuous Murmurs
Sujay Iyer
 
Congenital heart disease and vascular abnormality(x-ray findings)
Congenital heart disease and vascular abnormality(x-ray findings)Congenital heart disease and vascular abnormality(x-ray findings)
Congenital heart disease and vascular abnormality(x-ray findings)
z2jeetendra
 
Radiological anatomy & Techniques of the Ventricular system
Radiological anatomy & Techniques of the Ventricular systemRadiological anatomy & Techniques of the Ventricular system
Radiological anatomy & Techniques of the Ventricular system
Mohamed M.A. Zaitoun
 
Acute coronary syndrome
Acute coronary syndromeAcute coronary syndrome
Acute coronary syndrome
BALASUBRAMANIAM IYER
 
ECG Changes in Myocardial Infarction
ECG Changes in Myocardial InfarctionECG Changes in Myocardial Infarction
ECG Changes in Myocardial Infarction
Adeboye Oluwajuyitan
 
Doppler ultrasound of carotid arteries
Doppler ultrasound of carotid arteriesDoppler ultrasound of carotid arteries
Doppler ultrasound of carotid arteries
Samir Haffar
 
Mrcp radiology
Mrcp radiologyMrcp radiology
Mrcp radiology
Vidya TK
 
BMV,PTMC,BALLOON MITRAL VALVOTOMY, BAL, VIRBHAN BALAI, DR VIRBHAN
BMV,PTMC,BALLOON MITRAL VALVOTOMY, BAL, VIRBHAN BALAI, DR VIRBHANBMV,PTMC,BALLOON MITRAL VALVOTOMY, BAL, VIRBHAN BALAI, DR VIRBHAN
BMV,PTMC,BALLOON MITRAL VALVOTOMY, BAL, VIRBHAN BALAI, DR VIRBHAN
Dr Virbhan Balai
 
Imaging in Paediatric Intestinal Obstruction
Imaging in Paediatric Intestinal ObstructionImaging in Paediatric Intestinal Obstruction
Imaging in Paediatric Intestinal Obstruction
Dr. Soe Moe Htoo
 
Acute Coronary Syndrome (NSTEMI)
Acute Coronary Syndrome (NSTEMI) Acute Coronary Syndrome (NSTEMI)
Acute Coronary Syndrome (NSTEMI)
Muhammad Asim Rana
 

What's hot (20)

ACUTE MESENTERIC ISCHAEMIA
ACUTE MESENTERIC ISCHAEMIAACUTE MESENTERIC ISCHAEMIA
ACUTE MESENTERIC ISCHAEMIA
 
Constrictive pericarditis
Constrictive pericarditis Constrictive pericarditis
Constrictive pericarditis
 
Imaging in stroke
Imaging in strokeImaging in stroke
Imaging in stroke
 
Varicose vein ppt (thu)
Varicose vein ppt (thu)Varicose vein ppt (thu)
Varicose vein ppt (thu)
 
ECG interpretation: the basics
ECG interpretation: the basicsECG interpretation: the basics
ECG interpretation: the basics
 
Clinical examination of abdominal lump
Clinical examination of abdominal lumpClinical examination of abdominal lump
Clinical examination of abdominal lump
 
Diastolic murmurs
Diastolic murmursDiastolic murmurs
Diastolic murmurs
 
Acute appendicitis &lump
Acute appendicitis &lumpAcute appendicitis &lump
Acute appendicitis &lump
 
Peripheral arterial doppler
Peripheral  arterial dopplerPeripheral  arterial doppler
Peripheral arterial doppler
 
Coronary angiogram
Coronary angiogramCoronary angiogram
Coronary angiogram
 
Continuous Murmurs
Continuous MurmursContinuous Murmurs
Continuous Murmurs
 
Congenital heart disease and vascular abnormality(x-ray findings)
Congenital heart disease and vascular abnormality(x-ray findings)Congenital heart disease and vascular abnormality(x-ray findings)
Congenital heart disease and vascular abnormality(x-ray findings)
 
Radiological anatomy & Techniques of the Ventricular system
Radiological anatomy & Techniques of the Ventricular systemRadiological anatomy & Techniques of the Ventricular system
Radiological anatomy & Techniques of the Ventricular system
 
Acute coronary syndrome
Acute coronary syndromeAcute coronary syndrome
Acute coronary syndrome
 
ECG Changes in Myocardial Infarction
ECG Changes in Myocardial InfarctionECG Changes in Myocardial Infarction
ECG Changes in Myocardial Infarction
 
Doppler ultrasound of carotid arteries
Doppler ultrasound of carotid arteriesDoppler ultrasound of carotid arteries
Doppler ultrasound of carotid arteries
 
Mrcp radiology
Mrcp radiologyMrcp radiology
Mrcp radiology
 
BMV,PTMC,BALLOON MITRAL VALVOTOMY, BAL, VIRBHAN BALAI, DR VIRBHAN
BMV,PTMC,BALLOON MITRAL VALVOTOMY, BAL, VIRBHAN BALAI, DR VIRBHANBMV,PTMC,BALLOON MITRAL VALVOTOMY, BAL, VIRBHAN BALAI, DR VIRBHAN
BMV,PTMC,BALLOON MITRAL VALVOTOMY, BAL, VIRBHAN BALAI, DR VIRBHAN
 
Imaging in Paediatric Intestinal Obstruction
Imaging in Paediatric Intestinal ObstructionImaging in Paediatric Intestinal Obstruction
Imaging in Paediatric Intestinal Obstruction
 
Acute Coronary Syndrome (NSTEMI)
Acute Coronary Syndrome (NSTEMI) Acute Coronary Syndrome (NSTEMI)
Acute Coronary Syndrome (NSTEMI)
 

Viewers also liked

Jaundzimušo patoloģiskā dzelte
Jaundzimušo patoloģiskā dzelteJaundzimušo patoloģiskā dzelte
Jaundzimušo patoloģiskā dzelteAleksejs Zavorins
 
Zīdaiņa psihomotorā atīstība: iesp. pataloģijas
Zīdaiņa psihomotorā atīstība: iesp. pataloģijasZīdaiņa psihomotorā atīstība: iesp. pataloģijas
Zīdaiņa psihomotorā atīstība: iesp. pataloģijasInese Auzina
 
Miasthenia gravis
Miasthenia gravisMiasthenia gravis
Miasthenia gravis
Aleksandrs Šapovalovs
 
Jaundzimušais
JaundzimušaisJaundzimušais
Jaundzimušais
Aleksejs Zavorins
 
Neurocisticercosis Jorge
Neurocisticercosis JorgeNeurocisticercosis Jorge
Neurocisticercosis Jorge
pipoca5
 
Neurocisticercosis
NeurocisticercosisNeurocisticercosis
Neurocisticercosis
WilingtonInga
 
Reimatiskais drudzis
Reimatiskais drudzisReimatiskais drudzis
Reimatiskais drudzis
Aleksejs Zavorins
 
Iegurņa iekaisuma slimība
Iegurņa iekaisuma slimībaIegurņa iekaisuma slimība
Iegurņa iekaisuma slimība
Aleksejs Zavorins
 
Neurocisticercosis ARP
Neurocisticercosis ARPNeurocisticercosis ARP
Neurocisticercosis ARP
Armando Romero Pérez
 
Neurocisticercosis
NeurocisticercosisNeurocisticercosis
Neurocisticercosis
Diana Alvarado
 

Viewers also liked (10)

Jaundzimušo patoloģiskā dzelte
Jaundzimušo patoloģiskā dzelteJaundzimušo patoloģiskā dzelte
Jaundzimušo patoloģiskā dzelte
 
Zīdaiņa psihomotorā atīstība: iesp. pataloģijas
Zīdaiņa psihomotorā atīstība: iesp. pataloģijasZīdaiņa psihomotorā atīstība: iesp. pataloģijas
Zīdaiņa psihomotorā atīstība: iesp. pataloģijas
 
Miasthenia gravis
Miasthenia gravisMiasthenia gravis
Miasthenia gravis
 
Jaundzimušais
JaundzimušaisJaundzimušais
Jaundzimušais
 
Neurocisticercosis Jorge
Neurocisticercosis JorgeNeurocisticercosis Jorge
Neurocisticercosis Jorge
 
Neurocisticercosis
NeurocisticercosisNeurocisticercosis
Neurocisticercosis
 
Reimatiskais drudzis
Reimatiskais drudzisReimatiskais drudzis
Reimatiskais drudzis
 
Iegurņa iekaisuma slimība
Iegurņa iekaisuma slimībaIegurņa iekaisuma slimība
Iegurņa iekaisuma slimība
 
Neurocisticercosis ARP
Neurocisticercosis ARPNeurocisticercosis ARP
Neurocisticercosis ARP
 
Neurocisticercosis
NeurocisticercosisNeurocisticercosis
Neurocisticercosis
 

Similar to Biliārā atrēzija pediatrijā

Askaridoze
AskaridozeAskaridoze
Askaridoze
mardaiga
 
Hronisks tubulointersticiāls nefrīts
Hronisks tubulointersticiāls nefrītsHronisks tubulointersticiāls nefrīts
Hronisks tubulointersticiāls nefrīts
Iv Vi
 
Perinatālā ķirurģija - attīstība pasaulē un potenciāli ārstējamās slimības
Perinatālā ķirurģija - attīstība pasaulē un potenciāli ārstējamās slimībasPerinatālā ķirurģija - attīstība pasaulē un potenciāli ārstējamās slimības
Perinatālā ķirurģija - attīstība pasaulē un potenciāli ārstējamās slimības
Rīgas Stradiņa universitāte
 
Nātrene: diferenciālā diagnostika
Nātrene: diferenciālā diagnostikaNātrene: diferenciālā diagnostika
Nātrene: diferenciālā diagnostika
Aleksejs Zavorins
 
Noroviridae, Reoviridae
Noroviridae, ReoviridaeNoroviridae, Reoviridae
Noroviridae, Reoviridae
mardaiga
 
Henoha-Šēnleina purpura
Henoha-Šēnleina purpuraHenoha-Šēnleina purpura
Henoha-Šēnleina purpura
Anna Rudaja
 
Kustību (šūpes) slimība
Kustību (šūpes) slimībaKustību (šūpes) slimība
Kustību (šūpes) slimība
Alise Adoviča
 

Similar to Biliārā atrēzija pediatrijā (7)

Askaridoze
AskaridozeAskaridoze
Askaridoze
 
Hronisks tubulointersticiāls nefrīts
Hronisks tubulointersticiāls nefrītsHronisks tubulointersticiāls nefrīts
Hronisks tubulointersticiāls nefrīts
 
Perinatālā ķirurģija - attīstība pasaulē un potenciāli ārstējamās slimības
Perinatālā ķirurģija - attīstība pasaulē un potenciāli ārstējamās slimībasPerinatālā ķirurģija - attīstība pasaulē un potenciāli ārstējamās slimības
Perinatālā ķirurģija - attīstība pasaulē un potenciāli ārstējamās slimības
 
Nātrene: diferenciālā diagnostika
Nātrene: diferenciālā diagnostikaNātrene: diferenciālā diagnostika
Nātrene: diferenciālā diagnostika
 
Noroviridae, Reoviridae
Noroviridae, ReoviridaeNoroviridae, Reoviridae
Noroviridae, Reoviridae
 
Henoha-Šēnleina purpura
Henoha-Šēnleina purpuraHenoha-Šēnleina purpura
Henoha-Šēnleina purpura
 
Kustību (šūpes) slimība
Kustību (šūpes) slimībaKustību (šūpes) slimība
Kustību (šūpes) slimība
 

Biliārā atrēzija pediatrijā

  • 2. 2 Biliārās sistēmas anatomija  D.hepaticus dexter et sinister  D.hepaticus communis  D.cysticus  Vesica fellae  D.choledochus  Papilla Vateri  Par descendens duodeni
  • 3. 3 Jaundzimušo biliārā atrēzija  Primārā ţultsceļu necaurejamība  Dekompensēta holestāze  Progresējošā biliārā hipertenzija  Sekundārā biliārā ciroze  65-90% izolēta patoloģija  10-35% kombinējas ar aspleniju, situs inversus
  • 4. 4 Anatomiskie varianti  I tips  D.choledochus  II tips  D.hepaticus communis  III tips  D.hepaticus dx  D.hepaticus sin
  • 5. 5 Teorija Patoģenēze Epidemioloģija  Nav skaidra  1/10.000-15.000  Raksturīgs iekaisums  Dzīvildze pēc BDA  Toksiskie aģenti?  5 gadi 47-60%  Infekcija?  10 gadi 25-35%  Rota vīruss?  CMV?  Bieţāk meitenēm
  • 6. 6 Klīnika  Icterus mechanicus  Difūzā dzelte  Tumšs urīns  Gaišas fēces  Attīstība pirmās nedēļās normāla  Retāk  Hepatosplenomegālija  Portālā hipertenzija  Kardioloģiskās patoloģijas
  • 7. 7 Laboratoriski  Hiperbilirubinēmija  uz tieša bilirubīna frakcijas rēķina  vēlāk – arī netiešā frakcija  SF↑  Aknu transferāzes↑ pie parenhīmas bojājumiem
  • 8. 8 Neinvazīvā radioloģija  USG in utero  Jūtība 80%  Biliārās sistēmas dilatācija  Aizprostojuma vieta  Cistas?  Divertikuļi?  MR bilipankreatogrāfija +/ Scintigrāfija  Hepatobiliary iminodiacetic acid (HIDA) scan
  • 9. 9 Biopsija • Perkutānā biopsija USG kontrolē • Jūtīgums un specifiskums ap 90% • Pirmās 2 nedēļās bieţi jūtīgums zems, jo holestātiskais aknu bojājums sekundārs
  • 10. 10 ERHPG  Mūsdienās kļūst iespējams progresēt endoskopiskajam aprīkojumam  Stentēšanas iespēja
  • 11. 11 Intraoperatīvie izmeklēšanas metodes  I/O holedohogrāfija  I/O USS  Duplex  I/O endoskopiskā holedohoskopija +/-
  • 12. 12 Terapija  Konservatīvā terapija nav efektīva  Absolūtas indikācijas operatīajai terapijai  Iespēja veikt i/o radiologisko izmeklēšanu  BDA modo Kasai  BDA ar ţ.p.  BDA ar intrahepātiskiem ţultsvadiem  Aknu transplantācija
  • 13. 13 Dif.diagnoze  Alagille sindroms  Caroli sindroms  AD, 1/100,000  AR  KVS, CNS, hepatobiliārie traucējumi  Aknu fibroze  Ţ.v. paplašināšanas  Mukoviscidoze  Herpes simplex  Rubella  CMV  Syphilis  Duodena atrēzija  Toxoplasmosis
  • 14. 14 Izmantotie datu avoti  University of California, San Francisco, database, online 01/05/13  http://pedsurg.ucsf.edu/conditions-treatments/biliary-atresia.aspx  John Hopkins Childrens` center, Baltimore, database, online 01/05/13  http://www.hopkinschildrens.org/biliary-atresia.aspx  Pediatric Biliary Atresia Differential Diagnoses , Medscape database, online 01/05/13  http://emedicine.medscape.com/article/927029differential