Jaundzimušo patoloģiskās
        dzeltes
 Aleksejs Zavorins MF IV 6. grupa
           10.05.2012.
Definīcija
      Patoloģiskā dzelte:
      - iezdzeltena sklēru, ādas un gļotādu
          nokrāsu
      - nosaka hiperbilirubīnēmija
       (klīniski nozīmīga: >17 mg% (290 mkmol/l))
          dzeltes manifestācija no 5 mg% (86
          mkmol/l)
      - aizdomas par patoloģiju, ja dzelte rodas:
                a) pirmajās 24 h
                b) pēc 4. dzīves dienas
      - noteikts patoloģisks etioloģiskais
        moments



https://encrypted-tbn1.google.com/images?q=tbn:ANd9GcThxnYKIuaUy5-7asQtBMZJrosE9J8U31NHz-wgOXmGPTzfugAA
Patofizioloģija
I Pastiprināta bilirubīna produkcija
- hemolītiskā anēmija
- hematomas “uzsūkšanās”
- policitēmija
II Pavājināta bilirubīna izvadīšana
- biliāra obstrukcija (biliāra atrēzija)
- Kriglera-Nažāra sindroms, Žilbēra sindorms
- hipotirioze
III Pastiprināta enterohepātiskā cirkulācija
- krūts barošana (breast milk jaundice (BMJ))
- samazināta zarnu motilitāte (Hiršprunga
     slimība, ileuss)
Patofizioloģija


1) netiešā
   hiperbilirubīnēmija
(brīvais bilirubīns)
- Brīvo bilirubīnu
   transportē albumīns
- kodolu dzeltes risks
2) tiešā
   hiperbilirubīnēmija
(saistītais bilirubīns)




https://encrypted-tbn1.google.com/images?q=tbn:ANd9GcQEg38xX4HszT5q2dewcP20tJc-EQtP8ZuPTulzUVq6FWkccqxj8g
Dzelte pirmajās 24 h
Brīvais bilirubīns:
ABO nesaderība
-   Mūsdienās sastop biežāk nekā Rēzus konfliktu
-   Normā antihemolizīni ir IgM (nešķerso placentu)
-   Notiekot sensibilizācijai (pārtikas, baktēriju Ag) mēdz veidoties IgG
-   Mazāk izteikta dzelte nekā pie Rēzus konflikta
Rēzus konflikts
- Rh (D) – negatīvai grūtniecei jābūt sensibilizētai (1.
   grūtniecībā)
- Otrā grūtniecība var sekmēt IgG veidošanos pret augļa Er
   ar D virsmas antigēnu.
- Pēc dzimšanas izteikt anēmija un dzelte
- Lai novērstu sensibilizāciju lieto anti-RhD
Dzelte pirmajās 24 h
Saistītais bilirubīns:
A) Sepse
B) TORCH (toxoplazmasmosis, rubella, CMV, HSV)
-infekcijas nodotas no grūtnieces jaundzimušajam
- var izsaukt hepatosplenomegāliju ar dzelti
Citas hemolītiskas dzeltes
Sferocitoze (eritrocītu membrānu patoloģija)
- AD
- Hemolītiskā anēmija nav stipri izteikta
- Retikulocitoze, samazināta Er osmotiskā rezistence
Glikozes-6-fosfāta dehidrogenāzes deficīts (enzīmu patoloģija)
- XR
- Samazināta eritrocītu dzīvildze
α – talasēmija
 - defektīva alfa-globīna ķēde, sintēzi nosaka 4 gēni, biežāk
    dienvidniekiem
Hemolītiskas dzeltes
      5) Hematomas
      - piemēram, kefalohematoma
      Hēms > biliverdīns > bilirubīns
      6) Policitēmija (Ht >60%)
      - hipoksija (intrauterīna
      - Novēlota nabas saites nospiešana

      Diagnotika:
      Kumbsa tests (Rēzus konflikts)
      Kopējais Bi un Tiešais Bi
      Bērna un mātes ABO un Rh (D)
      Hb, Ht
      Retikulocīti
      Er, MCV, MCHC

http://hemophilia-fond.org.ua/images/kefalo_hematoma.jpg
Pavājināta ekskrēcija
Kriglera – Nažāra sindroms (2. diena – 2.
     nedēļa)
-      Glikuronil transferāzes deficīts aknās
-      Traucēta bilirubīna saistīšana un eksrēcija
-      I tips (AR) – parasti izraisa kodolu dzelti, mirst
       līdz 1 gada vecumam
-      II tips (AD) - nav tik smaga gaita
Biliārā obstrukcija (piemēram, biliārā
     atrēzija) (>2. nedēļas)
-    Hiperbilirubinēmija uz saistītā bilirubīna
     rēķina
-    Noslēgti ekstrahepatiskie žultsvadi
-    Bez ķirurģiskas iejaukšanas > biliārā
     ciroze
Hipotireoze (>2. nedēļas)
- Pavājināti metabolie procesi, tajā skaitā arī
     bilirubīna konjugācija
http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/b/be/Bilatre
sia.jpg/230px-Bilatresia.jpg
Pregnāna dzelte
                         (Breast milk jaundice)
      -        Patoģenēze nav skaidra
      -        Saistība ar krūts barošanu
      -        Brīvais bilirubīns
               paaugstināts (<17 mg%)
      -        Progesterona metabolīta
               pregnāna klātbūtne pienā
           -      Nomāc glikuroniltransferāze

      -   Sākas pēc 4. dienas, var
          ieilgt līdz 12. nedēļai
      Terapija:
      Novērošana, fototerapija, 1
          dienas krūts barošanas
          aizstāšana ar maisījumu.
https://encrypted-
tbn2.google.com/images?q=tbn:ANd9GcR4nMgNGr9Huyk2hcEDLU4T
H3mYqn8oLhvWSgoDPKgyBVrHzmW2
Agrīna krūts barošanas dzelte
-   Saistīta ar hipogalaktiju
    mātēm
-   Zīdainis zaudē ķermeņa
    masu
-   Brīvais bilirubīns var
    sasniegt 17 mg% 7. dienā
Kodolu dzelte
      -        Paaugstināts brīvā bilirubīna
               koncentrācija asinīs
        -      Šķerso hematoencefalisko
               barjeru
        -      Izgulsnējās zemgarozas
               kodolos: bazālie
               gangliji, globus
               pallidus, putamen, nucleus
               caudatus u.c.
        -      Letarģija, vemšana, paaugsti
               nāts mm tonuss., slikti zīst.
               , vēlāk mm. Tonuss
               pazeminās
        -      Garīgā atpalicība, cerebrāla
               trieka
https://encrypted-
tbn0.google.com/images?q=tbn:ANd9GcSHYxTFcTgskB-
suvxVssvWRhYFf5bOqgk4vF9JSU3MsLxowdYbig
Paldies par uzmanību!




     1)     Kreicberga I, Rezeberga D. “Dzemdniecība” Rīga 2009. 115.-125. lpp.
     2)     Behrman RE “Nelson Textbook of pediatrics 17ed” Elsiever science (USA)
            2004. 28 – 30 pp.
     3)     D. Kviļūna. Dzelte neonatālā perioda bērniem. Lekcijas materiāli, 2010
     4)     Beers M et al. The Merck manual: Pediatrics, 18th ed. Merck&Co, 2006.
            pp. 2256-2270
     5)     Thor WR Hansen. Neonatal jaundice.
            http://emedicine.medscape.com/article/974786-overview *Citēts
            :10.05.2012. 19:50]
https://encrypted-tbn1.google.com/images?q=tbn:ANd9GcSFh95V5HXVxzlb7wSL-RccMJ_BijedESd0s1cxrERdE79BQD6nw6DB7uB4

Jaundzimušo patoloģiskā dzelte

  • 1.
    Jaundzimušo patoloģiskās dzeltes Aleksejs Zavorins MF IV 6. grupa 10.05.2012.
  • 2.
    Definīcija Patoloģiskā dzelte: - iezdzeltena sklēru, ādas un gļotādu nokrāsu - nosaka hiperbilirubīnēmija (klīniski nozīmīga: >17 mg% (290 mkmol/l)) dzeltes manifestācija no 5 mg% (86 mkmol/l) - aizdomas par patoloģiju, ja dzelte rodas: a) pirmajās 24 h b) pēc 4. dzīves dienas - noteikts patoloģisks etioloģiskais moments https://encrypted-tbn1.google.com/images?q=tbn:ANd9GcThxnYKIuaUy5-7asQtBMZJrosE9J8U31NHz-wgOXmGPTzfugAA
  • 3.
    Patofizioloģija I Pastiprināta bilirubīnaprodukcija - hemolītiskā anēmija - hematomas “uzsūkšanās” - policitēmija II Pavājināta bilirubīna izvadīšana - biliāra obstrukcija (biliāra atrēzija) - Kriglera-Nažāra sindroms, Žilbēra sindorms - hipotirioze III Pastiprināta enterohepātiskā cirkulācija - krūts barošana (breast milk jaundice (BMJ)) - samazināta zarnu motilitāte (Hiršprunga slimība, ileuss)
  • 4.
    Patofizioloģija 1) netiešā hiperbilirubīnēmija (brīvais bilirubīns) - Brīvo bilirubīnu transportē albumīns - kodolu dzeltes risks 2) tiešā hiperbilirubīnēmija (saistītais bilirubīns) https://encrypted-tbn1.google.com/images?q=tbn:ANd9GcQEg38xX4HszT5q2dewcP20tJc-EQtP8ZuPTulzUVq6FWkccqxj8g
  • 5.
    Dzelte pirmajās 24h Brīvais bilirubīns: ABO nesaderība - Mūsdienās sastop biežāk nekā Rēzus konfliktu - Normā antihemolizīni ir IgM (nešķerso placentu) - Notiekot sensibilizācijai (pārtikas, baktēriju Ag) mēdz veidoties IgG - Mazāk izteikta dzelte nekā pie Rēzus konflikta Rēzus konflikts - Rh (D) – negatīvai grūtniecei jābūt sensibilizētai (1. grūtniecībā) - Otrā grūtniecība var sekmēt IgG veidošanos pret augļa Er ar D virsmas antigēnu. - Pēc dzimšanas izteikt anēmija un dzelte - Lai novērstu sensibilizāciju lieto anti-RhD
  • 6.
    Dzelte pirmajās 24h Saistītais bilirubīns: A) Sepse B) TORCH (toxoplazmasmosis, rubella, CMV, HSV) -infekcijas nodotas no grūtnieces jaundzimušajam - var izsaukt hepatosplenomegāliju ar dzelti
  • 7.
    Citas hemolītiskas dzeltes Sferocitoze(eritrocītu membrānu patoloģija) - AD - Hemolītiskā anēmija nav stipri izteikta - Retikulocitoze, samazināta Er osmotiskā rezistence Glikozes-6-fosfāta dehidrogenāzes deficīts (enzīmu patoloģija) - XR - Samazināta eritrocītu dzīvildze α – talasēmija - defektīva alfa-globīna ķēde, sintēzi nosaka 4 gēni, biežāk dienvidniekiem
  • 8.
    Hemolītiskas dzeltes 5) Hematomas - piemēram, kefalohematoma Hēms > biliverdīns > bilirubīns 6) Policitēmija (Ht >60%) - hipoksija (intrauterīna - Novēlota nabas saites nospiešana Diagnotika: Kumbsa tests (Rēzus konflikts) Kopējais Bi un Tiešais Bi Bērna un mātes ABO un Rh (D) Hb, Ht Retikulocīti Er, MCV, MCHC http://hemophilia-fond.org.ua/images/kefalo_hematoma.jpg
  • 9.
    Pavājināta ekskrēcija Kriglera –Nažāra sindroms (2. diena – 2. nedēļa) - Glikuronil transferāzes deficīts aknās - Traucēta bilirubīna saistīšana un eksrēcija - I tips (AR) – parasti izraisa kodolu dzelti, mirst līdz 1 gada vecumam - II tips (AD) - nav tik smaga gaita Biliārā obstrukcija (piemēram, biliārā atrēzija) (>2. nedēļas) - Hiperbilirubinēmija uz saistītā bilirubīna rēķina - Noslēgti ekstrahepatiskie žultsvadi - Bez ķirurģiskas iejaukšanas > biliārā ciroze Hipotireoze (>2. nedēļas) - Pavājināti metabolie procesi, tajā skaitā arī bilirubīna konjugācija http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/b/be/Bilatre sia.jpg/230px-Bilatresia.jpg
  • 10.
    Pregnāna dzelte (Breast milk jaundice) - Patoģenēze nav skaidra - Saistība ar krūts barošanu - Brīvais bilirubīns paaugstināts (<17 mg%) - Progesterona metabolīta pregnāna klātbūtne pienā - Nomāc glikuroniltransferāze - Sākas pēc 4. dienas, var ieilgt līdz 12. nedēļai Terapija: Novērošana, fototerapija, 1 dienas krūts barošanas aizstāšana ar maisījumu. https://encrypted- tbn2.google.com/images?q=tbn:ANd9GcR4nMgNGr9Huyk2hcEDLU4T H3mYqn8oLhvWSgoDPKgyBVrHzmW2
  • 11.
    Agrīna krūts barošanasdzelte - Saistīta ar hipogalaktiju mātēm - Zīdainis zaudē ķermeņa masu - Brīvais bilirubīns var sasniegt 17 mg% 7. dienā
  • 12.
    Kodolu dzelte - Paaugstināts brīvā bilirubīna koncentrācija asinīs - Šķerso hematoencefalisko barjeru - Izgulsnējās zemgarozas kodolos: bazālie gangliji, globus pallidus, putamen, nucleus caudatus u.c. - Letarģija, vemšana, paaugsti nāts mm tonuss., slikti zīst. , vēlāk mm. Tonuss pazeminās - Garīgā atpalicība, cerebrāla trieka https://encrypted- tbn0.google.com/images?q=tbn:ANd9GcSHYxTFcTgskB- suvxVssvWRhYFf5bOqgk4vF9JSU3MsLxowdYbig
  • 13.
    Paldies par uzmanību! 1) Kreicberga I, Rezeberga D. “Dzemdniecība” Rīga 2009. 115.-125. lpp. 2) Behrman RE “Nelson Textbook of pediatrics 17ed” Elsiever science (USA) 2004. 28 – 30 pp. 3) D. Kviļūna. Dzelte neonatālā perioda bērniem. Lekcijas materiāli, 2010 4) Beers M et al. The Merck manual: Pediatrics, 18th ed. Merck&Co, 2006. pp. 2256-2270 5) Thor WR Hansen. Neonatal jaundice. http://emedicine.medscape.com/article/974786-overview *Citēts :10.05.2012. 19:50] https://encrypted-tbn1.google.com/images?q=tbn:ANd9GcSFh95V5HXVxzlb7wSL-RccMJ_BijedESd0s1cxrERdE79BQD6nw6DB7uB4