Aritmogēna labā kambara displāzija ir iedzimta slimība, kuras rezultātā sirds muskulī veidojās izmaiņas, kuru rezultātā pacientam ievērojami palielinās pēkšņas kardiālas nāves risks. Pacientiem saistībā ar šīm izmaiņām sirds muskulī, palielinās risks uz dzīvībai bīstamamām aritmijām. Ļoti svarīgi ir šo slimību laicīgi apzināt un sākt ārstēt.
1. A r i t m o g ē n a
L a b ā
K a m b a r a
D i s p l ā z i j a
Emma Sokolova LUMF
Mihails Pavlovičs LUMF
2. ARVD ir iedzimta saslimšana, kuras iemesls ir
ģenetiskais defekts miokardā, rodas patoloģiskas
pārmaiņas desmosomu uzbūvē.
Šūnu kontaktu disfunkcija rada iesaistīto miokarda
šūnu bojāeju un aizvietošanu ar fibrotiskiem audiem un
taukaudiem.
ARVD
3. • 1 uz 10 000 ASV
• 40 uz 10 000 Itālijā
• 1 uz 1 000 pētījumi
• 1 uz 200 Mutācijas nēsātājs. ARVD predispozīcija
• 17% no visiem pēkšņi sirds nāves gadījumiem jauniešu populācijā.
Epidemioloģija
7. • Sākumā, tauku infiltrācija skar tikai
LK. Rodas daļēja vai gandrīz pilnā
miokarda aizstāšana ar
taukaudiem, bez sieniņas
sabiezēšanās.
• Tiek skarti LK apikālais un
infundibulārais reģioni.
• KK un kambaru starpsienas
parasti neskārtas.
• Nav iekaisuma pazīmes.
Patoģenēze
• Miokardīts 2/3 gadījumu ar
iekaisuma pazīmem
Mikroskopā galvenokārt T šūnas
• Apoptoze → Miokarda atrofija.
• Prevalē rētaudi
• Bojātai zonai ir nosliece uz
aneirismas veidošanu.
Ir divi ARVD patoloģiskie modeļi
Taukainā infiltrācija Fibro-taukaudu infiltrācija
9. • Slimības process sākas subepikardiālā reģionā un izplatās uz
endokardiālo virsmu, kā rezultātā rodas transmurāla iesaistīšanā.
Miokards paliek tikai subendokardiālā reģionā un LK trabekulārā
zonā. Trabekulas ar laiku kļūst hipertrofētas.
• Dilatācijas aneirisma ir konstatēta 50% pacientiem pēc autopsijas
datiem. Parasti lokalizējas displāzijas trijstūrī.
• KK iesaistīts 50-67% indivīdiem. Ja KK ir pārmaiņas, tās parasti ir
vēlīnās slimības pazīmes, un liecina par sliktu prognozi.
Lokalizācija
11. ARVD ļoti bieži noris asimptomātiski.
Pirmie simptomi parasti rodas pusaudžu periodā
• Syncope 60-80%
• Pārsitieni, sirdsklauves
• Monomorphic ventricular tachycardia
• PKN 80%
Fiziskas slodzes laikā
Klīniskā aina
14. Diagnostika
Invertētie T viļņi labajos prekardiālos krūšu novadījumos V1-V3, ja
nav Hisa kūlīša labās kājiņas blokādes. Pacientiem pēc 14 g.v.
Epsilona vilnis vai lokāla QRS kompleksa pagarināšanās virs 110
msek V1-V3 krūšu novadījumos.
Nepilna Hisa kūlīša labā zara blokāde.
EKG
Repolarizācijas traucējumi:
21. Diagnostika
• Specifiskums ir 90%
atkarīgs no interpretētāja
• Daļēja labā kambara
akinēzija, diskinēzija, vai
aneirisma.
Angiogrāfija
22. Diagnostika
Sienas audu raksturojums:
Pēc morfoloģiskās analīzes
reziduālie miocīti ˂ 60%.
Labā kambara sienas fibrozo
audu infiltrācija ar vai bez taukaudu
ieslēgumiem (vismaz vienā paraugā).
Kambara biopsija
23. Diagnostika
Ģenētiskais tests
• Aptuveni 50-70% no ARVD pacientiem konstatētas
mutācijas gēnos, kuri kodē desmosomas komponentus.
• Palīdz apstiprināt ARVD diagnozi.
• Izmanto, lai atšķirtu starp radiniekiem, kam ir ARVD risks.
Ģimenes skrīnings
• ARVD ģenētiskā testēšana ir klīniski pieejama.
25. Diagnostika
Diagnoze apstiprināta: • 2 lielie kritēriji
• 1 liels + 2 mazie kritēriji
• 4 mazie kritēriji no dažādām grupām
Robeždiagnoze: • 1 liels un 1 mazs kritētiji
• 3 mazi kritēriji no dažādām kategorijām
• 1 liels kritērijs
• 2 mazi kritēriji no dažādām kategorijām
Iespējama:
26. Ārstēšana
Grūtākais jautājums ir par ārstēšanas
sākšanas nepieciešamību asimptomātiskiem
pacientiem un simptomātiska pacienta radiniekiem,
kam ir noteiktas slimībai raksturīgās pazīmes.
ARVD ārstēšana ir diezgan problemātiska.
27. Mērķis ir samazināt PKN risku
Pazīmes, kas saistītas ar augstu PKN risku:
• Vecums Pusaudži
• Agresīvie sporta veidi
• Pozitīva ģimenes anamnēze
• Zema LK izsviedes frakcija
• KK iesaistīšanās
• Atkartotas sinkopes
• Kambaru aritmijas Pirms lēmuma par ārstēšanas iespēju:
• Novērtē slimības aritmogēno potenciālu
• Izvērtē hemodinamisko stavokli
Ārstēšana
28. Ārstēšana
Sirds ritma traucējumu korekcija:
Samazināta LK izsviedes frakcija un diskinēzija:
Varfarīns, lai novērstu trombu veidošanos.
Farmakoterapija
Amiodarons
Metoprolols
Efektivitātes kontrolei - Holtera monitorēšana
Parādoties sirds mazspējai, tā jāārstē attiecīgi.
Beta-adrenoblokatori
III klases antiaritmiskie līdzekļi
Sotalols
29. Sakarā ar progresīvo slimības raksturu, recidīva risks ir augsts
Ārstēšana
Ablācijas
Katetra ablāciju izmanto, lai ārstētu kambaru tahikardiju 60-90%
60% rodas jauni aritmogēni perēkļi
31. Visefektīvākā profilakse pret pēkšņu kardiālo nāvi.
Sakarā ar lielo izmaksu ICD nav ievietots visiem ARVD slimniekiem.
• Nepārtraukta sirdsdarbības kontrole
• Automātiski producē nelielu strāvas triecienu sirdī, ja rodas
neregulāra sirdsdarbība.
• Elektrokardiostimulators, ārstēte gan tahikardiju, gan bradikardiju.
ICD
Ārstēšana
33. • Ja aritmija, kas saistīta ar ARVD ir
nekontrolējama.
• Smaga abu kambaru sirds mazspēja,
kas nav koregējama ar medikamentiem
IV FK
Donora sirds transplantācija
Ārstēšana
34. Visi pirmās pakāpes ģimenes locekļi:
Ģimenes skrīnings
• Ehokardiogrāfija
• EKG
• Holtera monitorēšana
• MRI sirdī
• Stress tests
35. Pacienta gadījums
• Vīrietis, sportists.
• 26 g.v.
• 71 kg.
• 185 cm
Sūdzas par neritmiskām sirdsklauvēm, neskaidras
sinkopes. Sūdzības kļūst izteiktākas fiziskas slodzes
laikā. Šāda veida sūdzības parādījās 2.gadus atpakaļ.
• Pēc MR datiem aina atbilst ARVD.
• EchoKg – LK izvelvēšanās, aneirisma.
• Holtera monitorēšana – ventrikulāras ekstrasistoles 20 823
izolētas monomorfas VES 24 stundu laikā.
• VEM – pirmsslodzes laikā biežas VES bigemīnijas tipa.
• Ģimes anamnēze – negatīva.
• Medikamentus nelieto.
Apoptozei (ieprogrammētas šūnu nāve) ir liela loma.
Izmaiņas visbiežāk novēro labajā kambarī, t.s. displāzijas trīsstūrī - labā kambara subtrikuspidālajā zonā, galotnē un izplūdes traktā. Slimības vēlīnās fāzēs var iesaistīties arī kreisais kambaris, un tas ir saistīts ar sliktu prognozi.
ARVD Heart: This heart was removed at the time of cardiactransplantation. Note the massive enlargement of the rightventricle, near absence of RV lateral wall myocytes, and subtlefibrofatty scar beginning to develop in the left ventricle
Fiziska slodze – izteiktāk vīriešiem, sportistiem
Lielie kritēriji
However, this is a non-specific finding, and may be considered a normal variant in right bundle branch block (RBBB), women, and children under 12 years old.
Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy is a progressive condition; with time, the epsilon wave becomes: dziļāks? platāks, asāks, vēlīnāks.
Right ventricular outflow tract (RVOT) tachycardia is the most common VT seen in individuals with ARVD.
RVOT Labā kambara izplūdes trakts
PLAX Parasternālā garā ass
PSAX Parasternālā īsā ass
BSA Ķermeņa platība
FAC Relatīvas LK platības izmaiņas
RVOT Right Ventricular Outflow Tract
PLAX Parasternal Long Axis
PSAX Parasternal Short Axis
BSA Body surface area
FAC Relatīvas LK platības izmaiņas
Tauku infiltrācija RV brīvajā sienā var būt redzams uz MRI.
Tomēr, tas var būt grūti atšķirt no intramyocardial taukus un epicardial taukus, kas parasti konstatējamas normāla sirdī.
RVEDV- labā kambara beigu diastoles tilpums/Ķermeņa platība
RVEF – labā kambara izsviedes frakcija
(long axis view of the right ventricle): transmural diffuse bright signal massive myocardial atrophy with fatty replacement (b).
BALTS - TAUKI
Mazas multiplas aneirismas apakšējā sienā
veikt dzīvesveida izmaiņas, tai skaitā izvairīšanos no treniņa, no sirds ietiekmējošam vielam kofeīns, nikotīns, pseidoefedrīns un alkohols.
Соталол — антиангинальным, антиаритмическим, гипотензивным действием. двойное действие, как неселективный бета-адреноблокатор и ингибитор калиевых каналов.
AKEI lieto pie kardiomiopātijas, bet pie ARVD tie nav efektīvi
Indikācija – medikamentu refraktāra VT, biežas VT pēc ICDimplantācijas
ICD jāpārbauda ik pēc trim līdz sešiem mēnešiem, un var būt nepieciešams nomainīt ik pēc četrām līdz sešiem gadiem.