Successfully reported this slideshow.
We use your LinkedIn profile and activity data to personalize ads and to show you more relevant ads. You can change your ad preferences anytime.

Klīniskais gadījums. Sergejs Pavlovičs

1,146 views

Published on

Primāra intestināla limfangiektāzija (PIL). Nezināmas etioloģijas difūza vai lokalizēta tievo zarnu limfvadu ektāzija gļotādā, zemgļotādā un/vai subserozā

Published in: Health & Medicine
  • Be the first to comment

Klīniskais gadījums. Sergejs Pavlovičs

  1. 1. Sergejs Pavlovičs 5. kurss, 1. grupa
  2. 2.  Pacienta iniciāļi: L.R.  Dzimis 1982. gadā (33 gadi), vīrietis  Nodarbošanās: IT speciālists
  3. 3.  Apskates dienā (20.01.2015) sūdzības par: ◦ Vispārējo vājumu ◦ Diskomfortu vēderā ◦ Diskomfortu kājās
  4. 4.  Slimo no 5 gadu vecuma  Bilaterāla apakšejo ekstremitāšu tūska  Meteorisms ◦ atraugas (eructatio)  Atkārtotas caureju epizodes ◦ ūdeņainas, ar vai bez asiņu piejaukuma ◦ ilgst 1 – 3 dienas
  5. 5.  Roku, kāju krampji pie fiziskās slodzes  Izsalkums ◦ tirpšana pirkstos ◦ galvas reiboņi
  6. 6.  Iedzimts papēža defekts  Iedzimts deguna starpsienas defekts  Atkārtotas rozes epizodes no 5 gadu vecuma  Sezonālas iesnas  2000. gads – piodermija
  7. 7.  2003. – 2007. gadā kārpas uz rokām  2007. gads – astma  2008. gads – hidrocēles operācija
  8. 8.  Dzīvo kopā ar sievu un bērnu, dzīves apstākļi apmierinoši  Smēķēšanu, alkohola un narkotiku lietošanu noliedz  Alerģija pret smacīgu gaisu  Vienīgais bērns ģimenē, vecākiem līdzīgu simptomu nav
  9. 9.  Vispārējais stāvoklis: apmierinošs  Samaņa: skaidra  Slimnieka stāvoklis: aktīvs  Vecums: vizuālais un faktiskais sakrīt (33 gadi)  Konstitucionālais tips: hiperstēnisks, ĶMI: 21,6 kg/m2
  10. 10.  Ādas novērtējums: ◦ sausa, turgors apmierinošs ◦ piodermija ◦ rētas plaukstu ādā pēc kārpu lāzerterapijas  Tūskas: bilaterāla apakšējo ekstremitāšu tūska, izteiktāka labajā pusē  Limfātiskie mezgli: patoloģiju nekonstatē  Vairogdziedzeris: patoloģiju nekonstatē
  11. 11.  Systema respiratorum – elpo 16 reizes minūtē  Systema cardiovasculare – sirdsdarbība 79 reizes minūtē, TA = 122/82 mmHg  Systema digestorum ◦ Inspekcija – vēders virs krūšu kurvja līmeņa ◦ Palpatori vēders mīksts, nesāpīgs, aknu malu, liesu nepalpē ◦ Perkutori timpāniskā skaņa ◦ Auskultē zarnu peristaltiku  Systema urogenitale – hydrocoele  Systema nervorum – N
  12. 12. Asins bioķīmija Kopējais proteīns: ↓ 41.2 g/l (65.0 – 85.0 g/l) Albumīns: ↓ 26.3 g/l (34.0 – 50.0 g/l) Imūnglobulīns G: ↓ 546 mg/dl (800 – 1800 mg/dl) Kalcijs: ↓ 2.04 mmol/l (2.10 – 2.60 mmol/l) 25-OH-Vit.D. kopējais: ↓ 16.06 ng/ml (30 – 100 ng/ml) Ferritīns: ↓ 17.0 ng/ml (20 – 250 ng/ml) Hormoni Parathormons: ↑135 pg/ml (12 – 72 pg/ml) 02.11.2011
  13. 13. Pilnā asins aina Limfocīti: ↓ 15.9 % (18.0 – 42.0 %) Limfocītu subpopulācija T limfocīti abs. skaits: ↓ 571 šūnas/μl (754 – 2764 šūnas/μl) T helperi abs. skaits: ↓ 147 cells/μl (410 – 1590 cells/μl) B limfocīti abs. skaits: ↓ 19 cells/μl (80 – 616 cells/μl) 02.11.2011
  14. 14.  Laktozes nepanesamības DNS tests (09.08.2011): ◦ Nav iedzimtas laktozes nepanesamības  Augšejā endoskopija (11.11.2011): ◦ GEAS: distalās daļas “A” pakāpes ezofagīts ◦ Celikaija (-)  Kaulu densitometrija (22.02.2012): ◦ jostas skriemeļu blīvums atbilst normai ◦ ciskas kaulu blīvums atbilst normai
  15. 15. Dr. S. Abdulmassih Tievās zarnas gļotāda visā garumā pastoza ar hiperplazētām, izmainītām - balonveida deformācija - bārkstiņām. Kapsulas endoskopija
  16. 16.  1961. gadā imunologs Thomas A. Waldmann
  17. 17.  Primāra intestināla limfangiektāzija (PIL)  Nezināmas etioloģijas difūza vai lokalizēta tievo zarnu limfvadu ektāzija gļotādā, zemgļotādā un/vai subserozā  Bieži saistīta ar limfvadu patoloģiju arī citur organismā
  18. 18.  Globāli reģistrēti mazāk kā 200 slimības gadījumu  Vīrieši = Sievietes  Etniskai grupai nav nozīmes - Case Rep Gastroenterol. 2013 Mar 20;7(1):153-63. doi: 10.1159/000348763
  19. 19.  Limfvadu malformācija, kuras dēļ ir traucēta limfas attece no tievām zarnām  Paaugstināts intralimfātisks spiediens  Limfvadu plīsums, limfas nonākšana intestinālā lūmenā
  20. 20.  Rekurenta diareja  Slikta dūša  Vājums  Vemšana  Steatoreja  Tūskas  Limfedēmas  Ascīti  Redzes traucējumi – macula lutea tūska
  21. 21.  Limfopēnija  Hipoproteīnēmija ◦ hipoalbumīnēmija ◦ hipogammaglobulīnēmija ◦ transferīna deficīts ◦ ceruloplazmīna deficīts  Taukos šķīstošo vitamīnu deficīts (steatoreja)  Hipokalciēmija  Hiperparatireoidisms  Dzelzs deficīts
  22. 22. Snowflake – like apperance 1. attēls. Duodenum augšējā endoskopija Am J Gastroenterol 2009; 104:S544–S551; doi:10.1038/ajg.2009.492_22
  23. 23. Difūzi pietūkusi gļotāda, kuru klāj palielinātas un pietūkušas (balonveida dilatācija) bārsktiņas; (A) jejunum; (B) ileum 2. attēls. Kapsulas endoskopija World J Gastrointest Endosc. 2011 Nov 16; 3(11): 235–240.
  24. 24. Dilatēti gļotādas un zemgļotādas limfvadi 3. attēls. Duodena biopsija World J Clin Cases. 2014 Oct 16;2(10):528-33. doi: 10.12998/wjcc.v2.i10.528
  25. 25. Lieli tauku pilieni dilatētos tievo zarnu limfvados 4. attēls. Tievo zarnu bārkstiņu elektronmikroskopija Am J Gastroenterol 2009; 104:S544–S551; doi:1 0.1038/ ajg. 2009. 492_22
  26. 26.  Dubultbalonu enteroskopija  Kontrasta limfangiogrāfija  Kodolscintigrāfija  Magnētiskās rezonanses limfangiografija
  27. 27.  Diēta: ◦ Zems tauku saturs ◦ Liels proteīnu daudzums ◦ Vidēji garu ķēžu triglicerīdi
  28. 28.  Brokastis: ◦ 6 vārīti olu baltumi + marinētas sēnes (šampinjoni) vai gurķi  Pusdienas: ◦ 500 g vārīta vistas gaļa (kopā ar Ķīnas saldskāpo mērci) + griķi ◦ 500 g teļa gaļa ◦ Augļi  Vakariņas ◦ 500 g vārītas garneles ◦ vājpiena biezpiens
  29. 29.  Fiziskā slodze ◦ skriešana 15 km 2 reizes nedēļā ◦ peldēšana 2 reizes nedēļā 45 minūtes  Kompresijas zeķes  Limfodrenāžas masāža 2 reizes nedēļā  Limfodrenāžas aparāts
  30. 30.  Albumīna infūzija ◦ simptomātiska terapija ◦ izsvīdums pleirā, kāju tūska ◦ laicīgs efekts  Ķirurģiskā intervence ◦ segmentāla PIL ◦ pleirektomija vai talka pleirodēze
  31. 31.  Oktreotīds 150 - 200 mkg 2x dienā ◦ Oktreotīds var palīdzēt uzturēt normālu seruma albumīna līmeni, izlabot klīnisko ainu, samazināt albumīna infūzijas nepieciešamību pacientiem ar PIL J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2010 Oct;51(4):454-7. doi: 10.1097/MPG.0b013e3181d1b162
  32. 32.  Caps. Loperamidi 2 mg p/o pie caurejas  Caps. Calcitrioli 0,5 mkg p/o 1 reizi dienā  Sol. Cholecalciferoli 100,000 SV (20 pilieni) p/o 1 reizi dienā  Caps. Magnemix 100 mg 2 reizes dienā – krampju gadījumā  Tab. Esomeprazoli 40 mg p/o 1 reizi dienā  Pulv. Symbicort 80/4.5 mkg 1 inhalācija no rīta, 1 vakarā  Tab. Clarythromicini 250 mg p/o 2 reizes dienā 7 dienas - roze  Dzelzs preparāti  B12 vitamina injekcijas
  33. 33.  20 gadus veca paciente 17.07.2012 stacionēta PSKUS 9. nodaļā neatliekamā kārtā  Sūdzības par: ◦ nespēku, vājumu, miegainību ◦ galvas reiboni ◦ aizdusu un aptumsumu acīs pie fiziskām aktivitātēm (nevar uzkāpt uz otro stāvu)
  34. 34.  Galvas reiboņi, nespēks pie fiziskās aktivitātes pēdējo 4 mēnešu laikā, dinamikā progresē  Vēršās pie ģimenes ārsta  Ģimenes ārsts izsauc NMPD
  35. 35. Pilnā asins aina Eritrocīti: 3,2 x 1012/l ↓ (4.3-5.7 x 1012/l) Hemoglobīns: 44 g/l ↓ (120-153 g/l) Hematokrīts: 16,2 % ↓ (35 – 47 %) MCV – vid. Er tilpums: 50,5 fl ↓ (80 – 100 fl) MCH – vidējā Hb konc.: 14,9 pg ↓ (27 – 33 pg) MCHC – vid. Hb konc. Er: 294 g/l ↓ (315 – 360 g/l) RDW – Er. sadalījums: 22,0% ↑ (11.5 – 15.5 %)
  36. 36. Pilnā asins aina un bioķīmija Leikocīti: 7,1 x 109/l (4,0 – 9,8 x 109/l) Trombocīti: 482 x 109/l ↑ (150 – 410 x 109/l) Dzelzs: 1,9 μmol/l ↓ (6,6 – 28,3 μmol/l) Ferritīns: 1 ng/ml ↓ (12 - 122 ng/ml)
  37. 37.  Parenterāla dzelzs substitūcija ar Monofer 400 mg  Hemotransfūzija  FGS – dzelzs anēmijas cēloņa precizēšanai
  38. 38. Pilnā asins aina 18.07.2012 20.07.2012 Eritrocīti 3,59 x 1012/l 4,73 x 1012/l Hemoglobīns 68 g/l 99 g/l Hematokrīts 21,6 % 31,6 % MCV – vid. Er tilpums 60,1 fl 65,9 fl MCH – vidējā Hb konc. 18,8 pg 21,0 pg MCHC – vid. Hb konc. Er 313 g/l 318 g/l RDW – Er. sadalījums 37,5 % 38,0 %
  39. 39. PAA un asins bioķīmija 18.07.2012 20.07.2012 Trombocīti 348 x 109/l 383 x 109/l Dzelzs 2.5 μmol/l 14.4 μmol/l Ferritīns 1 ng/ml 16 ng/ml
  40. 40.  Paldies par uzmanību!

×