1. BAB 1
PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang
Di akhir abad ke 19, serum darah telah diketahui mengandung suatu faktor
atau cara yang dapat digunakan untuk membunuh bakteri. Pada tahun 1896,
Jules
Bordet,
ilmuwan
muda
Belgia
dari
Pasteur
Institute,
Paris,
mendemonstrasikan bahwa prinsip ini bisa dianalisis menggunakan dua
komponen: komponen panas-tetap dan komponen panas-labil. Panas-labil
menunjukkan bahwa komponen akan kehilangan kemampuannya jika serum
dipanaskan. Komponen panas-tetap ada untuk memberikan kekebalan
melawan
mikroorganisme
spesifik,
sedangkan
komponen
panas-labil
bertanggung jawab terhadap aktivitas mikrobial non-spesifik yang dimiliki
serum. Komponen panas-labil ini adalah yang disebut “komplemen”.
Istilah “komplemen” diperkenalkan oleh Paul Ehrlich di akhir tahun
1980an, sebagai bagian dari teorinya mengenai sistem kekebalan. Menurut
teorinya, sistem kekebalan terdiri dari berbagai sel yang memiliki reseptor
spesifik pada permukaannya untuk mengenali antigen. Pasca imunisasi dengan
antigen, lebih banyak reseptor terbentuk, lalu reseptor itu mengalir dari sel ke
aliran sirkulasi darah. Reseptor ini, yang saat ini kita kenal dengan nama
“antibodi”, disebut oleh Ehrlich sebagai “amboceptor” untuk menekankan
fungsi ganda reseptor dalam melakukan pengikatan. Reseptor tesebut mampu
mengenali dan mengikat antigen spesifik, namun mereka juga mampu
mengenali dan mengikat komponen antimikrobial panas-labil dari serum.
Ehrlich lalu menamakan komponen panas-labil ini “komplemen” karena ini
adalah sesuatu dalam darah yang menjadi komplemen sel pada sistem
kekebalan.
Ehrlich percaya bahwa setiap amboceptor antigen spesifik memiliki
komplemen yang spesifik, di mana Bordet percaya bahwa sebenarnya hanya

2. ada satu tipe komplemen. Di awal abad ke 20, kontroversi ini terselesaikan
ketika ditemukan bahwa komplemen bisa beraksi berpasangan dengan
antibodi spesifik atau secara sendirian secara non-spesifik.
1.2 Ruang Lingkup
Dalam penyusunan makalah ini ruang lingkup yang akan dibahas adalah
pengertian, penyebab, tanda dan gejala, penanganan dan uji diagnostik dari
imunodefisiensi komplemen
1.3 Metode Penulisan
Dalam penyusunan makalah ini kami menggunakan metode kepustakaan
ditunjang dengan teknik pengumpulan data. Dimana di dalam pembuatan
makalah ini kami mencari sumber masalah dengan mengkaji beberapa sumber
buku di perpustakaan serta browsing melalui internet.
1.4 Tujuan
Tujuan penulisan makalah ini, diantaranya adalah :
1. Memenuhi salah satu tugas kelompok mata kuliah Imunoserologi II
2. Untuk lebih memahami tentang Imunodefisiensi Komplemen
3. Menambah pengetahuan dan wawasan
4. Saling bertukar informasi

3. BAB II
PEMBAHASAN
2.1 Pengertian Imunodefisiensi
Imunodefisiensi adalah sekumpulan keadaan yang berlainan, dimana
sistem kekebalan tidak berfungsi secara adekuat, sehingga infeksi lebih sering
terjadi, lebih sering berulang, luar biasa berat dan berlangsung lebih lama dari
biasanya. Jika suatu infeksi terjadi secara berulang dan berat (pada bayi baru
lahir, anak-anak maupun dewasa), serta tidak memberikan respon terhadap
antibiotik, maka kemungkinan masalahnya terletak pada sistem kekebalan.
Gangguan pada sistem kekebalan juga menyebabkan kanker atau infeksi virus,
jamur atau bakteri yang tidak biasa. Gangguan imunodefisiensi dapat
disebabkan oleh defek atau defisiensi pada sel-sel fagositik, limfosit B,
limfosit T atau komplemen.
2.2 Sistem Komplemen
2.2.1 Pengertian
Sistem komplemen adalah protein dalam serum darah yang
bereaksi berjenjang sebagai enzim untuk membantu sistem kekebalan
selular dan sistem kekebalan humoral untuk melindungi tubuh dari
infeksi. Protein komplemen tidak secara khusus bereaksi terhadap
antigen tertentu, dan segera teraktivasi pada proses infeksi awal dari
patogen. Oleh karena itu sistem komplemen dianggap merupakan
bagian dari sistem kekebalan turunan. Walaupun demikian, beberapa
antibodi dapat memicu beberapa protein komplemen, sehingga aktivasi
sistem komplemen juga merupakan bagian dari sistem kekebalan
humoral. Sistem komplemen adalah suatu sistem yang terdiri dari
seperangkat kompleks protein yang satu dengan lainnya sangat berbeda.
Pada kedaan normal komplemen beredar di sirkulasi. darah dalam

4. keadaan tidak aktif, yang setiap saat dapat diaktifkan melalui dua jalur
yang tidak tergantung satu dengan yang lain, disebut jalur klasik dan
jalur alternatif.
Aktivasi sistem komplemen menyebabkan interaksi berantai yang
menghasilkan berbagai substansi biologik aktif yang diakhiri dengan
lisisnya membran sel antigen. Aktivasi sistem komplemen tersebut
selain bermanfaat bagi pertahanan tubuh, sebaliknya juga dapat
membahayakan bahkan mengakibatkan kematian, hingga efeknya
disebut seperti pisau bermata dua. Bila aktivasi komplemen akibat
endapan kompleks antigen-antibodi pada jaringan berlangsung terusmenerus, akan terjadi kerusakan jaringan dan dapat menimbulkan
penyakit
2.2.2 Fungsi Komplemen
1. Mencerna sel, bakteri, dan virus
2. Opsonisasi, yaitu memicu fagositosis antigen partikulat
3. Mengikat reseptor komplemen spesifik pada sel pada sistem
kekebalan, memicu fungsi sel spesifik, inflamasi, dan beberapa
molekul imunoregulator
4. Pembersihan imun, yaitu memindahkan sisa-sisa bahan imunitas dari
sistem kekebalan dan menimbunnya di limpa dan hati

5. 2.2.3 Aktifasi Komplemen
1. Aktifasi Komplemen Jalur Klasik
a. Fase Pengenalan
Pada fase ini terjadi interaksi antara komponen C1 dengan
reseptor pada Fc antibodi. Setelah antibosi berikatan dengan
antigen yang sesuai maka reseptor pada Fc antibodi menjadi aktif
dan dapat mengikat C1 yang terdiri dari 3 sub fraksi, yaitu: C1q
(yang berikatan dengan reseptor), C1r, C1s.
b. Fase Aktifasi
C1s bereaksi dengan C4 dan C2 membentuk C142, kompleks
C142 bersifat aktif sebagai enzim, disebut C3 konvertase lalu
memecah C3 menjadi 2 sub unit, yaitu :
• Sub unit kecil C3A yang dilepas ke dalam cairan tubuh
• Sub unit besar C3B yang bekerja sebagai enzim terhadap
C5+C6+C7 menghasilkan kompleks trimolekul C567 aktif
c. Fase Efektor
C567 yang bekerja sebagai enzim, mengaktifkan faktor titik dari
C8 dan C9 sehingga membentuk C89 yang secara aktif
melisiskan membran sel (membran attack complex)
2. Aktifasi Komplemen Jalur Alternatif
Aktivasi jalur alternatif atau disebut pula jalur properdin, terjadi
tanpa melalui tiga reaksi pertama yang terdapat pada jalur klasik (C1
,C4 dan C2) dan juga tidak memerlukan antibodi IgG dan IgM.
Pada keadaan normal ikatan tioester pada C3 diaktifkan terus
menerus dalam jumlah yang sedikit baik melalui reaksi dengan
H2O2 ataupun dengan sisa enzim proteolitik yang terdapat sedikit di
dalam plasma. Komplemen C3 dipecah menjadi frclgmen C3a dan
C3b. Pada keadaan normal reaksi ini berjalan terus dalam jumlah
kecil sehingga tidak terjadi aktivasi komplemen selanjutnya. Lagi
pula C3b dapat diinaktivasi oleh faktor H dan faktor I sehingga

6. proses aktivasi ini C3b akan terlindungi dari proses penghancuran,
dan selanjutnya dengan pengaruh tripsin zat yang sudah tidak aktif
ini dapat dilarutkan dalam plasma.
Tetapi bila pada suatu saat ada bahan atau zat (mikroorganisme,
polisakarida (endotoksin, zimosan), dan bisa ular) yang dapat
mengikat dan melindungi C3b dan menstabilkan C3 konvertase
sehingga jumlahnya menjadi banyak, maka C3b yang terbentuk dari
pemecahan C3 menjadi banyak pula, dan terjadilah aktivasi
komplemen selanjutnya. C3b yang dihasilkan dalam jumlah besar
akan berikatan pada permukaan membran sel. Komplemen C5 akan
berikatan dengan C3b yang berada pada permukaan membran sel
dan selanjutnya oleh fragmen C3 konvertase yang aktif akan dipecah
menjadi C5a dan C5b. Reaksi selanjutnya seperti yang terjadi pada
jalur altematif (kompleks serangan membran)
2.3 Defisiensi Komplemen
2.3.1 Pengertian
Rangkaian protein serum enzimatik yang bersirkulasi dengan
sembilan
komponen
fungsional
menyusun
komplemen.
Ketika
imunoglobulin (Ig) G atau IgM bereaksi terhadap antigen sebagai
bagian dari respons imun, protein tersebut mengawali saluran
komplemen
klasik.
Kemudian,
komplemen
bergabung
dengan
kompleks antigen-antibodi dan menjalani rangkaian reaksi yang
memperkuat respons imun terhadap antigen (proses kompleks yang
fiksasi
komplemen).
Defisiensi
atau
disfungsi
komplemen
meningkatkan suseptibilitas terhadap infeksi akibat kelainan fagositosis
bakterial; bisa juga berkaitan dengan gangguan auto imun tertentu.
Defisiensi komplemen primer jarang terjadi. Bentuk yang paling umum
adalah defisiensi C1, C2, dan C4 dan disfungsi familial C5.
Keabnormalan komplemen yang lebih sekunder telah dipastikan
pada
pasien
terpilih
yang
mengalami
lupus
eritematosus,

7. dermatomiositis, skleroderma, infeksi gonokokal dan meningokokal.
Prognosisnya bervariasi menurut keabnormalan dan keparahan penyakit
yang berkaitan
2.3.2 Penyebab Defisiensi Komplemen (Complement Deficiencies)
a. Defisiensi kompelemen primer : sifat resesif autosomal turun
temurun (kecuali defisiensi inhibitor esterase C1 yang disebabkan
oleh sifat dominan autosomal)
b. Defisiensi sekunder : reaksi imunologis penetapan komplemen
(complement fixing) misalnya penyakit serum terpicu obat,
glomerulonefritis streptokokal akut, dan lupus eritematosus sistemik
aktif akut
2.3.3 Tanda Dan Gejala
a. Defisiensi C1 dan C3 dan disfungsi familial C5 : meningkatnya
suseptibilitas terhadap infeksi bakteri (yang bisa melibatkan
beberapa sistem tubuh secara simultan)
b. Defisiensi C2 dan C4 : penyakit vaskular kolagen, misalnya lupus
eritematosus dan disertai gagal ginjal kronis

8. c. Disfungsi C5 (kelainan familial pada bayi) : gagal tumbuh, diare,
dan dermatitis seboroik
d. Kelainan dalam komponen terakhir dari jenis komplemen (C5
sampai C9) : meningkatnya suseptibilitas terhadap infeksi neisseria.
e. Defisiensi
inhibitor
esterase
C1
(angioderma
herediter)
:
pembengkakkan secara periodik di wajah, tangan, abdomen, atau
tenggorokan, disertai edema laringeal yang bisa berakibat fatal
2.3.4 Uji Diagnostik
a. Kadar komplemen serum total rendah pada berbagai defisiensi
komplemen
b. Uji spesifik digunakan untuk memastikan defisiensi komponen
komplemen spesifik (misalnya deteksi komponen komplemen dan
IgG dengan pemeriksaan imunofluoresen pada jaringan glomerular
dalam glomerulonefritis menunjukkan defisiensi komplemen dengan
kuat)
2.3.5 Tindakan Penanganan
Penanganan dilakukan terutama untuk infeksi yang berkaitan,
penyakit vaskular kolagen, atau penyakit ginjal. Penanganan ini
meliputi:
1. Transfusi plasma beku dan segar digunakan untuk menggantikan
komponen komplemen untuk sementara waktu
2. Transplantasi
sumsum
tulang
bisa
membantu
tetapi
bisa
menyebabkan reaksi graf versus penerima (graft-versus-bost-GVH)
yang berpotensi fatal
3. Steroid anabolik, misalnya danazol, dan agens antifibrinolitik bisa
digunakan untuk meredakan pembengkakkan akut pada pasien yang
mengalami angiedema herediter.

9. BAB III
PENUTUP
Kesimpulan
•
Imunodefisiensi adalah sekumpulan keadaan yang berlainan, dimana
sistem kekebalan tidak berfungsi secara adekuat, sehingga infeksi lebih
sering terjadi, lebih sering berulang, luar biasa berat dan berlangsung lebih
lama dari biasanya
•
Sistem komplemen adalah protein dalam serum darah yang bereaksi
berjenjang sebagai enzim untuk membantu sistem kekebalan selular dan
sistem kekebalan humoral untuk melindungi tubuh dari infeksi
•
Penyebab Defisiensi Komplemen (Complement Deficiencies)
1. Defisiensi kompelemen primer : sifat resesif autosomal turun temuru)
2. Defisiensi sekunder : glomerulonefritis streptokokal akut, dan lupus
eritematosus sistemik aktif akut
•
Penanganan dilakukan terutama untuk infeksi yang berkaitan, penyakit
vaskular kolagen, atau penyakit ginjal, yaitu : transfusi plasma beku dan
segar , transplantasi sumsum tulang, steroid anabolik.

10. DAFTAR PUSTAKA
Allergi Online Clinic. Imunologi Dasar: Sistem Komplemen. Tersedia:
http://allergyclinic.wordpress.com/2012/02/01/imunologi-dasar-sistemkomplemen/ Diunduh pada : 28 November 2012. 19:00
IN SEHAT. Defisiensi Komplemen. Tersedia :
http://in-sehat.blogspot.com/2012/10/defisiensi-komplemen.html
Diunduh pada : 28 November 2012, 20:00
Scribd. IMMUNODEFICIENCY (DEFISIENSI IMUN). Tersedia:
http://id.scribd.com/doc/53420283/imunodefisiensi
Diunduh pada : 28 November 2012, 20:10
Galang galih. Imunodefisiensi. Tersedia :
http://galanggalih.blogspot.com/2012/09/imunodefisiensi.html
Diunduh pada : 30 November 2012, 19:00