1. KRONİK BÖBREK
YETMEZLİĞİ
Doç.Dr. İsmail DURSUN
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları AD
Çocuk Nefroloji ve Romatoloji Bilim Dalı

2.  Kanın yapısı alınan gıdalarla değil,
böbreğin tuttuğu maddelerle
belirlenir.
Horner smith

3. Hedefler
 Kronik böbrek hastalığı/yetmezliği (KBY) tanımının
öğrenilmesi
 KBY’nin öneminin kavranması
 KBY nedenlerinin öğrenilmesi
 KBY fizyopatoloi
 KBY klinik bulgular
 KBY’nin tedavi

4. Ders planı
 Sorular
 Tanım
 Olgu
 KBY nedenlerinin öğrenilmesi
 KBY fizyopatoloi
 KBY klinik bulgular
 KBY’nin tedavi

5. Kronik böbrek yetmezliği
Kronik böbrek yetmezliği (KBY)
fonksiyonel nefron kaybı ile birlikte
glomerüler filtrasyon hızının (GFR)
devamlı olarak azaldığı, irreversibl olarak
böbrek fonksiyonlarının bozulduğu
durumu ifade eder

6. Kronik böbrek hastalığı tanım
 Aşağıdaki kriterlerden birinin olması
1. GFH’de azalma olsun veya olmasın, böbrekte
3 aydan uzun süren yapısal veya işlevsel
bozukluklarla giden idrar, kan, biyopsi ya da
görüntüleme yöntemleri ile saptanan bir hasar
olması
2. GFH’nın , 3 ay ve daha uzun süre ile 60 ml/dk/
1.73 m2’nin altında olması

7. KBY-EPİDEMİYOLOJİ
Genel toplumda sıklığı Böbrek hastalarında sıklık
Evre Prevalans (%) Evre GFR Prevalans (%)
1 3.3 1 1 90 64.3
2 3 2 60-89 31.2
3 4.3 3 30-59 4.3
4 0.2 4 15-29 0.2
5 0.1 5 <15 0.2
Çocuklarda %2.3

8.  SDBY erkeklerde kadınlara göre daha fazla
 Primer glomerulonefrit, hipertansiyon ve neoplazm
erkeklerde
 Sekonder glomerulonefrit ve diyabet kadınlarda
 Kronik böbrek hastalığı tüm ırkları etkiler ama ABD’de
beyazlarla kıyaslandığında siyahlarda anlamlı derecede
daha yüksek SDBY insidansı bulunur.

9. Sebepler
Vasküler hastalıklar :
 Renal arter stenozu,
 c-ANCA pozitif ve P-ANCA pozitif vaskülitler,
ANCA negatif vaskülitler,
 Ateroemboli,
 Hipertansif nefroskleroz,
 Renal ven trombozu
Primer glomerüler hastalıklar :
 Membranöz nefropati,
 İmmunglobulin A nefropatisi,
 Fokal ve segmental glomeruloskleroz,
 Minimal değişiklik hastalığı,
 Membranoproliferatif glomerulonefrit,
 Kresentik glomerulonefrit

10. Sekonder glomeruler hastalıklar :
 Diabetes mellitus, – Eroin kullanımı
 SLE, – Altın, penisilamin,
 Romatoid artrit, – Amiloidoz,
 Mix konnektif doku hastalığı, – Hafif zincir birikim
 Skleroderma, hastalığı,
– Neoplazi,
 Goodpasture sendromu,
– TTP, HUS,
 Wegener granulomatozis,
– HSP,
 Mix kriyoglobulinemi,
– Alport sendromu,
 Postinfeksiyöz glomerulonefrit,–
Reflü nefropatisi
 Endokardit,
 Hepatit B ve C, sifiliz, HİV,
parazitik enfeksiyon,

11. Tubulointerstisyel hastalıklar Üriner obstrüksiyon
 İlaçlar, – Ürolitiazis,
 İnfeksiyon, – Benign prostat
 Sjögren sendromu, hipertrofisi,
 Kronik hipokalemi, – Tümörler,
 Kronik hiperkalsemi, – Retroperitoneal
 Sarkoidoz, fibrozis,
 Multipl myelom, – Üretral striktür,
 Ağır metaller, – Nörojenik mesane
 Radyasyon nefriti,
 Polikistik böbrekler,
 Sistinozis

12. KBY ETİYOLOJİ
North American Pediatric Renal Transplant
USRDS 2008
Cooperative Study

13. Çocuklarda KBY etiyoloji
TND 2009 kayıtları

14. KBY etiyoloji-erişkin
TND 2009 verileri

15. NORMAL KBY

16. Olgu
 38 yaşında bayan, IgA nefropatisi nedeni ile
izleniyor. 4 yıldır hastalığı sessiz seyrediyor
 Plazma kreatinin düzeyleri 1.3 iken 1.6 ve 2.2
mg/dl’ye yükselmiş.
 Bu sürede idrarda protein atılımı artmış.
 Kan basıncı 140 mm/Hg

17. PATOGENEZ
 Nefrektomize ratlarda kalan sağlam böbrekte
zamanla fibrozis ve KBY gelişir
 Glomerüler hasar yok ancak fonksiyonel ve
yapısal uyum KBY’ye yol açar

18. PATOGENEZ
-Fonksiyonel uyum-
1. Fonksiyonel nefron azalması sistemik
hipertansiyona yol açar
3. Glomerüler arteriyol direnç azalır
4. Afferent arteriol daha fazla dilate olur
1. Glomerül içi basınç artışı
(sistemik HT’a bağlı)
2. Renal plazma akımında artış
DEVAM EDEN SİSTEMİK HT

19. PATOGENEZ
-Yapısal uyum-
• Filtrasyon yüzeyini artırmak için glomerül
kapiller yumakta hipertrofi olur
• Visseral epitelde hipertrofi
PODOSİTLERDE HASAR VE
OBLİTERASYON

20. PATOGENEZ
Glomerüler İntraglomerüler HT
hipertrofi
1. GLOMERÜLER YAPISAL BOZUKLUK (Fokal ve segmental skleroz)
2. GLOMERÜLER FONKSİYON BOZUKLUĞU (Proteinüri)

21. Fonksiyon gören
Nefron kaybı
1. Endotel ve mezengial
hiperplazi Plazma akım hızı ↑
2. Epitel hücre hipertrofi İntraglom. basıınc↑
Glomerüler hipertrofi
Epitel hücre yoğunluğu ↓ Lokal ileti↑
Podositlerde obliterasyon
ve retraksiyon
Hiyalin birirkimi Ptoteinüri
Epitel kaybı
Lokal ileti ↓
Segmental kapiller kollaps
UF katsayısı ↓

22. Proteinürinin renal progresyona etkisi
LÜMEN Proksimal tubul hücresi İntersitisyum Kapiller
Proteinler
Albümin
İmmunoglobülinler
Transferrin
Sitokinler
Büyüme faktörleri
Kompleman
Epitel mezengial hücre
dönüşümü

23. KBY PATOGENEZ
HT Skleroze glomerül
↓ ↓
Endotel hasarı efferent akım yokluğu
↓
↓
Tubuler iskemi
* Tromboz ↑
* Subintimal bağdoku - CaPO4 birikimi
birikimi - NH4 birikimi
* medial hipertrofi (inflamasyonu artırır)
- Proteinüri
(profibrotik madde
FİBRİNOİD NEKROZ yapımını artırır)

25. Kronik böbrek hastalığı-evreleme
Evre Tanım GFR (mL/dk/1.73 m2)
1 Böbrek hasarı ( 90
(Normal veya artmış GFR ile birlikte)
2 Hafif GFR azalması 60-89
3 Orta düzeyde GFR azalması 30-59
4 Ağır GFR azalması 15-29
5 Böbrek yetmezliği <15 (veya diyaliz)
GFR: İdrar volümü(ml)xidrar kreatinin (mg/dl) x 1.73
1440(dk)xplazma kreatinin (mg/dl) m2

26. KBY Düşündüren Bulgular
 Alt hastalığına göre değişir
 FM tamamen normal olabilir
 Poliüri, polidipsi, noktüri (TIN nedenli KBY’nin en erken belirtisi)
 Solukluk
 Azotemi
 Büyüme geriliği, raşitizm
 Yaygın kaşıntı
 Burun kanamaları
 Anoreksi, bulantı, kusma
 Üremik ağız kokusu
 Hipervolemi bulguları
 Kardiyak anormallikler (sol ventrikül hipertrofisi)
 Ailede böbrek hastalığı öyküsü
 Bilateral böbrek boyutlarında küçülme/hidronefroz-üreteronefroz

27. KBY’de klinik bulgular ve
fizyopatolojisi
Klinik-Laboratuvar bulguları Nedenleri
Azotemi GFH’de azalma
Asidoz (GFH<25 olduğunda Amonyum sentezinde azalma
ortaya çıkar) HCO3 emiliminde bozulma
Net asit atılımında azalma
Sodyum retansiyonu Renin üretimi
Oligüri
Na kaybı Solüt diürezi
Tubuler hasar
İdrar konsantrasyon defekti Solüt diürezi
Tubuler hasar

28. KBY’de klinik bulguların
fizyopatolojisi
Klinik-Laboratuvar bulguları Nedenleri
Büyüme geriliği (GFH <60 da İştahsızlık
başlar) Anemi
Asidoz
Renal osteodistrofi
GH direnci
Hiperpotasemi GFH’de azalma
Asidoz
K alımı
Hipoaldesteronizm
Renal osteodistrofi Hiperfosfatemi
(GFH <60 da başlar, klinik Aktif vit D yapımı bozuk
Bulgular <30 olunca başlar) Hipokalsemi
Sekonder hiperparatroidi

31. Renal osteodistrofi

32. KBY’de klinik bulguların
fizyopatolojisi
Klinik-Laboratuvar bulguları Nedenleri
Anemi (GFR<30 olduğunda ) EPO üretiminde azalma
Fe, B12, FA eksikliği
Eritrosit ömründe kısalma
Kronik inflamasyon
Hiperparatroidi
İmmunsupresif ajanlar
Hemodiyalizden kayıp
Kanama ve enfeksiyona yatkınlık Trombosit fonksiyonları bozuk
Granülosit fonksiyonları bozuk
Hücresel immun fonksiyonlar bozuk
Diyaliz kateterleri
Nörolojik bulgular (üremik Üremi
ensefalopati, periferik nöropati) Hipertansiyon

33. KBY’de klinik bulguların
fizyopatolojisi
Klinik-Laboratuvar bulguları Nedenleri
Hypertension Hipervolemi
Renin yüksekliği
GİS şikayetleri Gastroözefegeal reflü
GİS motilitesinde azalma
Hiperlipidemi Lipoprotein lipaz aktivitesinde azalma
Kardiyomiyopati/perikardit Üremi
Hipertansiyon
Hipervolemi
Glikoz intoleransı Dokularda insülin direnci

34. KBY TANISI
 Anamnezde KBY düşündüren şikayetler
 FM bulguları (Anemi, büyüme geriliği, hipertansiyon, kemik
değişiklikleri )
 Laboratuvar
1. İdrar analizi (stript ve mikroskopi)
2. İdrarda protein/kreatinin
3. Biyokimya
- BUN ve serum kreatinin ölçümleri
- Serum sodyum, potasyum, kalsiyum, fosfor, alkalen
fosfataz, PTH, lipid seviyelerinin belirlenmesi
- Tam kan sayımı
-Kan gazı
4. GFH’nin belirlenmesi

35. GFH
 Kreatinin klirensi
. 24 saat idrar toplanarak
. Serum kreatinin (Schwartz formülü)
 İnülin klirensi (Kan=idrar)
 Sistatin C (Proksimal tubülden tamamı emilir)
 DTPA (Diethylene triamine pentaacetic acid)

36. KBY TANISI
 Görüntüleme yöntemleri
Ultrasonografi
Radyonüklid çalışmalar (DMSA, DTPA, MAG-3
İşeme sistoüreterografisi
 Böbrek Biyopsisi bulguları: Çoğu zaman yapılmaz
Etiyolojiden bağımsız
Glomerüllerde segmental veya global skleroz
Tubuler atrofi
Tubulointerstisyel MNH infiltrasyonunu

37. KBY AYIRICI TANI
 ABY mi ?
 KBY’nin akut alevlenmesi ?

38. KBY’li hastaların değerlendirilmesi
1. ABY mi ? KBY mi ?
Böbrek Yetmezliği
ABY KBY
N Böbrek boyutları Küçük
Yok Geniş Silendirler
“broad casts”
Var
Renal hastalık öyküsü
Yok Hipertansiyon Var
İdrar tetkiki bozuklukları
Anemi, metabolik asidoz, hiperkalemi,
Karşılaşılabilir Genellikle vardır
hipokalsemi, hiperfosfatemi
Genellikle Bazen
tam iyileşme Reverzibilite kısmi iyileşme

39. KBY’li hastaların değerlendirilmesi
2. EVRELENDİRME
Evre Tanım GFR (mL/dk/1.73 m2)
1 Böbrek hasarı ( 90
(Normal veya artmış GFR ile birlikte)
2 Hafif GFR azalması 60-89
3 Orta düzeyde GFR azalması 30-59
4 Ağır GFR azalması 15-29
5 Böbrek yetmezliği <15 (veya diyaliz)
GFR: İdrar volümü(ml)xidrar kreatinin (mg/dl) x 1.73
1440(dk)xplazma kreatinin (mg/dl) m2
Glomerüler Fitrasyon Hızı = Kx boy/serum kreatinin (Schwartz formülü)
[K=0,42 (< 1 yaş), 0,55 (>1 yaş çocuk ve adölesan kız, 0,70 (adölesan
erkek)}

40. KBY’li hastaların
değerlendirilmesi
3. KBY progresyonu artıran risk faktörlerinin
belirlenmesi
1. Proteinüri
2. Anemi
3. Hipertansiyon
4. Dislipidemi
5. Obesite
6. Hiperfosfatemi
7. Asidoz
8. Hiperürisemi
9. Enfeksiyonlar
10.Sigara

41. KBY TEDAVİ
 Farklı evrelerde izlem ve tedavi farklı olmalı
Evre GFR (mL/dk/1.73 m2) Yaklaşım
1 1 90 Tanı/Progresyonu yavaşlatma
KVH risk azaltımı
2 60-89 Progresyonu saptama
3 30-59 Komplikasyonların
saptanması/tedavisi
4 15-29 RRT’ye hazırlık
5 <15 (veya diyaliz) RRT (Üremi mevcutsa)

42. TEDAVİ
 Renal progresyonu artıran risk faktörlerinin tedavisi
 Beslenme ve diyet tedavisi
 Sıvı-elektrolit tedavisi
 Metabolik asidoz tedavisi
 Anemi tedavisi
 Renal osteodistrofi tedavisi
 Hipertansiyon tedavisi
 Renal replasman tedavisine (RRT) hazırlık
 RRT

43. KBY-Tedavi
 Beslenme:
 Yaşı için uygun veya daha yüksek kalori, yaşı
için önerilen proteinin en az miktarı (BUN
yükseliyorsa)
 Esansiyel aminoasit tabletler
 Gerekli durumlarda P, K, Na ve sıvı
kısıtlaması
 Poliürik hastalara su ve elektrolit replasmanı
 Oral alamıyorsa gastrostomi-jejunostomi

44. KBY Tedavi
 Metabolik asidoz
* Renal progrsyonu artırır
* Büyüme geriliği
* Albümin sentezini bozar
* Metabolik kemik hastalığı yapar
* TNF-alfa üzerinden inflamasyonu artırır
* Kardiyovasküler hastalık riskini artırır
NaHCO3 düzeyini 22-23 mEq/L tutacak NaHCO3 replasmanı

45. KBY Tedavi
 Anemi tedavisi
 Gereksiz transfüzyondan kaçınılmalı
 Demir, folik asit ve B12 (eksiklik varsa)
 Eritropoietin (subkutan, iv)
Hb 11-12, Hct %33-36
Ferritin>100 ng/ml
Transferrin saturasyonu>%20

46. KBY Tedavi
 Renal osteodistrofi
 Fosfor kısıtlanması Evreler Hedef PTH düzeyi
Evre 2-3 35-70
 Fosfor bağlayıcılar Evre 4 70-110
Ca karbonat, Ca asetatEvre 5 200-300
Sevalemer HCl, Lantanum karbonat
 Aktif D vitamini
 Vitamin D reseptör aktivatör (parikalsitol)
 Kalsimimetikler (Cinacelcet)
 Paratroidektomi

47. KBY TEDAVİ
 Hipertansiyon : Antihipertansifler, hipervolemi
varsa su, tuz ksıtlaması, diyaliz
 İlaçlar yetmezlik dozunda verilmeli
 Boy kısalığında GH tedavisi
 Renal replasman tedavisi
Periton diyalizi
Hemodiyaliz
Transplantasyon