Feohromocitoma
•Download as PPTX, PDF•
1 like•1,184 views
Feohromocitoma un tās ķirurģiskā ārstēšana
Recommended
More Related Content
What's hot
What's hot (20)
Viewers also liked
Viewers also liked (20)
Feohromocitoma
- 1. Feohromocitoma RSU VI Edgars Barlots
- 2. Ievads • Feohromocitoma (FEO) - kateholamīnus sekretējoš tumors, kas veidojas no viesnieru serdes hromafīnajām šūnām un simpātiskajiem ganglijiem • Paraganglioma - ekstraadrenāla feohromocitoma (kateholamīnus sekretējoša/nesekretējoša) • Feohromocitoma un paraganglioma (PPGL) https://datubazes.lanet.lv:2265/contents/clinical-presentation-and-diagnosis-of- pheochromocytoma?source=search_result&search=clinical%20symptoms%20pheocromocytoma&selecte dTitle=1~150#H487089647
- 3. Ievads • FE ir reta saslimšana, dzīvību apdraudoša • Medicīniskā intereses pieaugums dēļ uzlabotās diagnostikas: – Plazmas vai urīna frakcionētie metanefrīni (metenefrīns, normetanefrīns) – Un citi neiroendokrīnie marķieri, īpaši hromogranīns A https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4576385/
- 5. Anatomija (basic) http://www.slideshare.net/121290ahmed/anatomy-of-the-adrenal-gland-57106934 Apņem divi slāņī – perirenālie taukaudi un nieru fascija. Starpsiena starp nieri un virsrnieri
- 7. PPGL iespejamās biežākās atrašanās vietas
- 8. FEO epidemioloģija • Var būt jebkurā vecumā • Visbiežāk 40 – 50 g.v • ~ 30% PPLG varētu būt iedzimtas – Visticamāk varētu būt bilaterāli tumori = https://datubazes.lanet.lv:2265/contents/clinical-presentation-and-diagnosis-of- pheochromocytoma?source=search_result&search=clinical%20symptoms%20pheocromocyto ma&selectedTitle=1~150#H487089647
- 9. Epidemioloģija • PPGL ir sastopama apmēram 0.2 – 0.6% pacientiem ar hipertensiju • Tuvu pie 5% nejauši radioloģiski atklātu virsnieru veidojumu ir FE • Ir novērtēts, ka ikgadējā FE incidence ir ~0.8 uz 100000 persongadiem • Hromafīno šūnu tumori: – 80 – 85% ir FE – 15 – 20% PA http://press.endocrine.org/doi/pdf/10.1210/jc.2014-1498 https://datubazes.lanet.lv:2265/contents/clinical-presentation-and-diagnosis-of- pheochromocytoma?source=search_result&search=clinical%20symptoms%20pheocr omocytoma&selectedTitle=1~150#H487089647
- 10. Virsnieres asinsapgāde • Arteriālā apgāde Katru dziedzeri apasiņo 3 artērijas 1. A. Suprarenalis superior: zarns no apakšējās diafragmālās a. 2. A. Suprarenalis media: zarns no abdominālās aortas 3. A.suprarenalis inferior: zarns no nires artērijas
- 11. Virsnieres asinsapgāde • Venozā atplūde Katru dziedzeri drenē 1 vēna, kas parādās pie hilus 1. Labās virsnieres vēna drenējas IVC 2. Kreisā virsniere drenējas kreisajā nieres vēnā
- 12. Klīniskie simptomi • Klīniskie simptomi ir apmēram 50% pacientiem ar FEO • Tipiski šie simptomi ir paroksizmāli (epizodiksi) • Klasiskā FE triāde – galvassāpes – svīšana – tahikardija • Lielākajai daļai FE pacientu nav klasikās triādesSharpMan.com https://datubazes.lanet.lv:2265/contents/clinical-presentation-and-diagnosis-of- pheochromocytoma?source=search_result&search=clinical%20symptoms%20pheocromocyto ma&selectedTitle=1~150#H487089647
- 13. Klīniskie simptomi • Apmēram 50% ir paroksizmāla hipertensija • Apmēram 15% pacientiem ar FE nav anamnēze hipertensija • Atlikušajiem ir primāra hipertensija TA pie FE Paroksizmāla hipertensija PAH Nav hipertensijas
- 14. Feohromocitomas malignitāte • Malignitātes diagnozi ir grūti uzstadīt • Nav ticamu radioloģisko vai histoloģisko kritēriju, lai atsķirtu malignu no benigna • Malignitāti var diagnosticēt, ja ir: – Ekstrakapsulāra invāzija apkārtējās struktūrās – Metastātiskas slimības attīstība • Malignitātes potenciāls ir no 8.5 – 13% https://datubazes.lanet.lv:2265/contents/clinical-presentation-and-diagnosis-of- pheochromocytoma?source=search_result&search=clinical%20symptoms%20pheocromocyto ma&selectedTitle=1~150#H487089647
- 15. Iedzimta FEO • Apmēram 30% saistīti ar kādu no sindromiem • Tipiski jauniem pacientiem • Ir vairākas pārmantotas slimības asociētas ar FEO (AD pārmantotība): – Von Hippel-Lindau sindroms – Multiplā endokrīnā neoplāzija 2 – Neirofibromatoze 1 – Pārmantotais paragang. sindroms http://www.uptodate.com/contents/pheochromocytoma-in-genetic- disorders
- 17. Bioķīmiskā novērtēšana • Lielakā daļa sekretē NE, EPI, DA • Tradicionāli: – 24h urīna analīze uz kateholamīniem un kopējie/frakcionētie metanefrīni • Kop. metan. virs 1,800 µg =FEO – Plazmas brīvie metanefrīni un normetanefrīni • Ļoti augsta sesitivitāte (97% to 100%) un specifitāte (85% to 89%) • Jābūt 3-4x virs normas http://endocrinesurgery.org/documents/pguid elines/AdrenalGuidelines.pdf
- 18. Radioloģiskā izmeklēšana • Vēdera un iegurņā CT un MRI ir visbiežāk lietotās metodes – Sensitivitāte (90%–100%) – Specifitāte (70%–80%) • CT scintigrāfija ar 123I-MIBG • FDG-PET — pozitronu emisijas tomogrāfija ir sensitīvāka nekā 123I-MIBG https://www.cancer.gov/types/pheochromocytoma/hp/pheochromocytoma -treatment-pdq
- 20. Preoperatīvais periods • Phenoxybenzamine (alfa-adrenoblokators). Sāk ar 10 mg/x2, titrējot lidz 300-400mg/d; 1 – 3 ned. līdz vieglai ortostātiskai hipotensijai • Doksazosīns, kam ir mazāk blakusefektu
- 21. Preoperatīvais periods • Dažreiz terapijai tiek pievienoti BAB, pēc adekvātas alfa-adrenoblokatoru blokādes • Propranolols 10 – 40mg ik 6-8h pie tahikardijas, ekstrasistolēm vai aritmijas • Kalcijas kanālu blokatori Pre un postoperatīvi pie TA kontroles
- 22. Preoperatīvais periods • Pacietnam nepieciešams uzņemt i/v 1-2L papildus šķidrumu (Sol.NaCl0.9%), jo pēc operācijas bieži ir hipotensija
- 23. Virsnieru incidentolomas novērtēšanas un rīcības algoritms http://endocrinesurgery.org/documents/pguidelines/AdrenalGuidelines.pdf
- 24. Intraoperatīvais periods • Galvenais ķirurģiskās ārstēšanas mērķis – izņemt primāro tumoru, ja iespējams arī lokalās/distālās metastāzes
- 25. Intraoperatīvais periods • Minimāli invazīvu pieeju salīdzinot ar atvērtu adrenalektomiju: – Mazāk postoperatīvās sāpes – Īsāks hospitalizācijas laiks – Ātrāka atveseļošanās – Līdzīgi ilgtermiņa rezultāti • Paragangliomas visdrīzāk ir malignas un bieži atrodas laparoskopiski grūti sasniedzamās vietās; šīm paragangliomām biežāk nekā FEO ir nepieciešama atverta rezekcija (+++, strong) https://www.sages.org/publications/guidelines/guidelines-for-the-minimally- invasive-treatment-of-adrenal-pathology/ http://press.endocrine.org/doi/pdf/10.1210/jc.2014-1498
- 26. Intraoperatīvais periods • Literatūrā ir aprakstītas vairākas laparaskopiskās adrenalektomijas pieejas • Ķirurgam ir jāizvēlās metode, kuru: – Vislabāk pazīst – Ir trenējies – Ir vislabākie rezultāti (+++, strong) https://www.sages.org/publications/guidelines/guidelines-for-the-minimally- invasive-treatment-of-adrenal-pathology/
- 27. Intraoperatīvais periods • Ķirurgam arī jāapsver, ka pie specifiskiem klīniskiem apstākļiem no citām pieejām var būt lielāks ieguvums nekā no citām: – Ar iepriekšejām vēdera operācijām, retroperitoneāla pieeja var būt asociēta ar mazāku op laiku un komplikācijām (++, weak). – Pie bilaterālas adrenalektomijas, mugurējai retroperitoneālai pieejai var būt priekšroka, jo eliminē pacienta repozīciju (++, weak). – Pacientiem ar (BMI >35 kg/m2) un pie lieliem tumoriem (>6 cm), laterālā transabdominālā pieeja var būt lietderīgāka (++, weak) https://www.sages.org/publications/guidelines/guidelines-for-the-minimally- invasive-treatment-of-adrenal-pathology/
- 28. Porti pie transabdominālas laparaskopiska adrenalektomijas https://www.netterimages.com/port-site-placement-for-transabdominal-laparoscopic-adrenalectomy- unlabeled-frank-h-netter-66535.html
- 29. Intraoperatīvais periods • Pienācīgi trenēta ķirurga rokās daļēja adrenalektomija ir droša un iespējama • Pacientiem, kam veicama bilaterāla adrenalektomija, (iedzimta FEO) laparoskopiska garozu sadzējoša metode var būt kā izvēle (++, weak) https://www.sages.org/publications/guidelines/guidelines-for-the-minimally- invasive-treatment-of-adrenal-pathology/
- 30. Intraoperatīvais periods • Rūpīga invazīva hemodinamikas monitorēšana ir kritiski svarīga • Centrālālā venozā līnija medikamentiem un tilpuma monitorēšanai • Pēc virsnieru vēnas liģēšanas un audzēja izņemšanas var attīstīties hipotensija https://www.sages.org/publications/guidelines/guidelines-for-the-minimally- invasive-treatment-of-adrenal-pathology/
- 31. Intraoperatīvais periods • Jāizvairās pārmērīgi kairināt audzēju, jo tas ir vislielākais intraoperatīvais kateholamīnu atbrīvošanas stimuls (↑pat 34x) • Šī tehnika prasa, lai ķirurgs minimalizē tiešu kontaktu vai kompresiju uz dziedzeri
- 32. Intraoperatīvais periods • Agra adrenālās vēnas ligatūra FEO laparoskopiskas rezekcijas laikā nav nepieciešama • Intraabdominālā uzpūšana ar CO2 laparoskopiskās pieejas laikā var palielinā seruma kateholamīnus • Kadā nelielā pētījumā ir ieteikts CO2 aizvietot ar hēliju • Bieža komunikācija starp ķirurgiem un anestēzijas komandu ir svarīga priekš optimāla rezultāta
- 33. Postoperatīvais periods • Visbiežāk hipoglikēmija un hipotensija • Monitorēšana IT nodaļā 24 h • Tā kā FEO malignitāti precīzi ir grūti novērtēt, ir nepieciešama ilgtermiņa novērošana, lai izslēgtu recedīvu • Pēc benigna izskata bojājuma rezekcijas 6-8% ir atgriezeniski • Ikgadēja TA, seruma un/vai urīna metanefrīnu kontrole • Pacienti, kas demonstrē recidīva pazīmes vai simptomus ir radioloģiski jāizmeklē https://www.sages.org/publications/guidelines/guidelines-for-the-minimally- invasive-treatment-of-adrenal-pathology/
- 34. Maligna aizkuņģa dziedzera paraganglioma: klīniskais gadījums • 19 gadus veca sieviete ar sūdzībām par neskaidrām, atkārtotām sāpēm vēdera augšdaļā jau 1 gadu, kas palikušas biežākas un smagākas • Objektīvi: palpē lielu, nedaudz kustīgu, cietu masu labajā epigastrijā • Asins analīzēs izmaiņu nebija • Hipertensijas anamnēzē nav • CEA, AFP, un CA19-9 nebija palielināti http://link.springer.com/article/10.1186/1471-2407-13-486
- 35. Vēdera un iegurņa CT • CT parādīja labi definētu, nierei līdzīgu paraaortālu masu • 9 cm × 5 cm × 9.5 cm • Izcelsme – pancreas galviņas un astes mugurejā daļa
- 36. Intraoperatīvi • Tumora rezekcija izmantojot pankreatikoduodenektomiju (Whipple procedūra) • Iekļaujot aknas VI un mazu IVC segmentu • Procedūras laikā TA bija pat (>220 mm Hg), kas nebija pārejoš • Tika pielietoti antihipertensīvie medikamenti
- 38. Histoloģija • Pozitīvs sinaptofizīns un hromogranīns • Visas rezekcijas līnijas bija negatīvas • 1/15 lm uzrādīja metastāzes pazīmes • Tumors pilnībā infiltrējis pancreas • liver showing that the tumor is pushing onto the boundaries of the liver. Pathology slides of the resected specimen with different stains and sites. (A) Hematoxylin and eosin stained section of the pancreas demonstrating the classical features of paragangiloma. (B) Lymph node demonstrating metastasis. (C) Diffuse cytoplasmic positivity for chromogranin. (D) S-100 immunohistochemical stain highlighting the sustenticular cells. (E) Hematoxylin and eosin stained section of the liver showing that the tumor is pushing onto the boundaries of the liver. (F) Hematoxylin and eosin stained section of the pancreas showing an infiltration into the pancreatic tissue.http://link.springer.com/article/10.1186/1471-2407-13-486
- 39. Diskusija • Kā atšķirt ļaundabīgu no labdabīga? • Kāpēc pacientei nebija izmainītas asinsanalīzes?
Editor's Notes
- Feohromocitoma - kateholamīnus sekretējoš tumors, kas veidojas no viesnieru serdes hromafīnajām šūnām un simpātiskajiem ganglijiem Kateholamīnus sekretējoša/nesekretējoša paraganglioma – ekstraadrenāla feohromocitoma Paragangliomas also arise from parasympathetic ganglia located along the glossopharyngeal and vagal nerves in the neck and at the base of the skull (3); these do not produce catecholamines.
- Lokacija: retroperitoneāli, epigastrijā, anteriosuperior no nieres iedzeltenā krāsā Sver ap 5 g. 1/30 no nieres izmēra ( pieaugušajiem) Hipotalams -> nervu impulss->muguras sm.->preganglionārais simpātiskais neirons -> medullārasi slānis ->Ach ietekmē notiek eksocitoze -> kateholamīni nomāk kopejā asinsritē
- Kortikālais slānis – satur parenhīmas šūnas, kas sintezē un sekretē dazādus steroīdos hormonus Medullāŗais slānis – (A un N )hromafīnās šūnas sintezē, sekretē, uzglabā kateholamīnus A-80% epinefrīnu uzglabā N-20% norepinefrīnu uzglabā
- =
- About 15% of patients with a pheochromocytoma, however, have no history of hypertension. T http://endocrinesurgery.org/documents/pguidelines/AdrenalGuidelines.pdf
- genetic study and counseling should be performed, especially for young patients or patients with an extra-adrenal pheochromocytoma (Grade C; BEL 3). ->http://endocrinesurgery.org/documents/pguidelines/AdrenalGuidelines.pdf
- The panel at the First International Symposium on Pheochromocytoma recommended that it is neither appropriate nor currently cost-effective to test every disease-causing gene in every patient with a pheochromocytoma and paraganglioma. Specifically, MEN-2- and NF-1-related pheochromocytoma always secrete epinephrine, VHL-related pheochromocytomas always secrete norepinephrine, and elevation of dopamine together with norepinephrine is seen in some SDHB-related paragangliomas. In contrast to MEN-2, VHL- and NF-1 tumors that are almost always found in the adrenal gland, SDHB-related tumors are found in extra-adrenal localizations. In those patients with malignant disease secondary to an extra-adrenal paraganglioma, almost 50% had SDHB mutations Gēns
- 123I-metaiodobenzylguanidine (MIBG)
- Emil Zuckerkand vārdā nosauktais orgāns described its localisation in humans as being attached to the abdominal aorta at the level of the origin of the inferior mesenteric artery 6. Today, the whole collection of paraganglia located anterolaterally to the distal abdominal aorta between the origin of the inferior mesenteric artery and the aortic bifurcation is called ‘the organ of Zuckerkandl’
- http://endocrinesurgery.org/documents/pguidelines/AdrenalGuidelines.pdf
- has been established as the preferred approach to all non-primary adrenal cancer pathology (+++, strong).???? Paragangliomas visdrīzāk ir malignas un bieži atrodas laparoskopiski grūti sasniedzamās vietās; šīm paragangliomām biežāk nekā FEO ir nepieciešama atveŗta rezekcija
- jo EPI un NA līmenis var palielināties operācijas laikā pat 34x Par spīti adekvātai bloķēšanai hipertensijas ir bieži Hipotensijai lieto šķidrumu un vazopresīnu
- Careful adrenal dissection and tumor handling are important strategies to avoid catecholamine-induced cardiovascular instability In many cases, adjacent structures such as the kidney, pancreas, and liver can be dissected and retracted away from the tumor and peri-adrenal fat and/or Gerota’s fascia used as a handle such that the gland can be manipulated without actually placing direct pressure on the tumor
- As it has not been shown to impact hormonal release by the tumor. patient outcomes do not appear to be affected by early versus late ligation hile the mechanism is unclear, the stimulus is thought to relate either to direct tumor compression or to a change in tumor perfusion. In addition, pneumoperitoneum with CO2 may lead to hypercapnia and acidosis, which are known stimuli of catecholamine secretion and hypertension. demonstrated that its use avoided significant intraoperative hypercarbia or acidosis and provided greater intraoperative hemodynamic stability
- in the literature following resection of benign-appearing lesions are approximately 6%-8%https://www.sages.org/publications/guidelines/guidelines-for-the-minimally-invasive-treatment-of-adrenal-pathology/