Типи кровоточивості. Геморагічний васкуліт. Тромбоцитопенічна пурпура. Рендю-Ослера

1. Геморагічні і тромботичні
захворювання у дітей.
К.м.н. Русановська О.В.,
кафедра охорони материнства
і дитинства ДВНЗ “Ужгородський
національний університет”

2. Геморагічні діатези - група
захворювань,
основним синдромом яких є
підвищена схильність
до кровотеч та крововиливів
(підвищена кровоточивість)

3.  Геморагічний синдром може
маніфестувати як самостійне
захворювання системи крові або
бути проявом іншої патології.
Причина геморагій – порушення в
системі гемостазу, які є
первинними при вроджених
геморагічних діатезах і
вторинними - як ускладнення.

4. Система гемостазу –
функціональна система організму, яка
забезпечує
зупинка та
попередження
кровотечі
збереження
рідкого
стану крові
Коагулянти
-прокоагулянти
антизгортальні,
Фібринолітичні
фактори

5. Система гемостазу
забезпечується 3 ланками:
1. Судинна
2. Тромбоцитарна (близько 15
факторів)
3. Плазмова (близько 13
факторів)

6. ГЕМОСТАЗІОГРАМА
І. Первинний гемостаз:
1. Кількість тромбоцитів - 170-
450х109/л
2. Тривалість кровотечі за Дюке 1-3 хв.
3. Адгезія тромбоцитів 30-40 (20-55) %
4. Агрегація тромбоцитів 30-40 %
5. Резистентність капілярів (к-сть петехій
при манжетковій пробі) - до 5

7. ГЕМОСТАЗІОГРАМА
ІІ. Вторинний гемостаз:
І фаза (протромбіноутворення)
1. Час згортання за Лі-Уайтом - до 5-7 хв.
ІІ фаза (тромбіноутворення)
1. Каолін-кефаліновий час (Активований частковий
тромбопластиновий час АЧТЧ) 30-45 с
2. Фактор Хагемана ХІІ 30-225 %
3. Антигемофільний фактор УІІІ 50-220 %
4. Антигемофільний фактор ІХ 90-110 %
5. Антигемофільний фактор ХІ 70-120 %
6. Протромбіновий індекс 70-110%
ІІІ фаза (фібриноутворення)
1. Фібриноген 1,7-3,5 (2-4)гл
2. Фібриноген В -
3. Етанолова проба -
4. Протамінова проба -
Кількісне визначення
РФМК
(розчинних фібрин-
мономірних комплексів)

8. ГЕМОСТАЗІОГРАМА
Антикоагулянтна система:
1. Тромбіновий час - 14-16 с
2. Толерантність плазми до гепарину
10-16 хв.
3. Антитромбін ІІІ 19-69 с
Фібринолітична система:
1. Спонтанний фібриноліз 10-20 %

9. І. Коагулопатії - порушення згортання та
фібринолізу (гемофілія)
ІІ. Тромбоцитопенії та тромбоцитопатії -
порушення в тромбоцитарній ланці, кількісні та
якісні зміни тромбоцитів (тромбоцитопенічна
пурпура)
ІІІ. Вазопатії - порушення в судинній ланці на
рівні мікроциркуляторного русла (геморагічний
васкуліт)
ІV. Комбіновані порушення з одночасним
ураженням кількох ланок гемостазу (коагуляційної,
тромбоцитарної, судинної) - хвороба Віллебранда.
Класифікація геморагічних
діатезів

10. Основні типи кровоточивості:
1. Гематомний - глибокі, болючі крововиливи
в суглоби, м’язи, підшкірно-жирову основу;
довготривалі кровотечі, які виникають не
відразу після травми
гемофілія

11. Основні типи кровоточивості:
2. Петехіально-плямистий (мікроциркуляторний,
синячковий) - поява спонтанних, несиметричних
крововиливів (петехій, екхімозів); кровотечі -
носові, маткові, кровотечі з ШКТ, мікрогематурія,
тривалі кровотечі після оперативних втручань
(тромбоцитопатія, тромбоцитопенія).

12. Основні типи кровоточивості:
 3. Васкулітно-пурпурний - симетричні,
геморагічні висипання на шкірі кінцівок,
сідниць, геморагії чітко відмежовані від
навколишніх тканин, дещо припідняті, з
некрозом в центрі (геморагічний васкуліт).

13. 4. Мікроциркуляторно-гематомний
(синячково-гематомний, змішаний) - хв-ба
Віллебранда, ДВЗ-с-м.
Основні типи кровоточивості:

14. 5. Ангіоматозний - стійкі, чітко локалізовані
кровотечі, зумовлені локальною судинною
патологією (спадкова телеангіектазія Рандю-
Ослера, ангіоми, артеріо-венозні шунти).
Основні типи кровоточивості:

15. спадкова
хвороба,
зумовленою
дефіцитом або
молекулярними аномаліями
одного з прокоагулянтів, які
беруть участь в активації
зсідання крові.
ГЕМОФІЛІЯ

16. Виділяють наступні види
гемофілії у дітей:
гемофілію А – дефіцит фактора
VIII зсідання крові (87-94 %
випадків);
гемофілію В – дефіцит фактора
ІХ зсідання крові (6-13 % хворих
із загального числа хворих на
гемофілію);
гемофілія С – дефіцит фактора
ХІ зсідання крові.

17. У залежності від рівня
дефіцитного фактора
виділяють:
Форма
захворювання
Рівень фактора
тяжка < 2,0%
середньої тяжкості 2,1- 5,0%
легка > 5,0%
«прихована» 15-50%

18. КЛІНІКА
1) гематомний тип кровоточивості;
2) невідповідність кровотеч травмам, які
наносяться;
3) кровотечі виникають не зразу ж після травми, а
через деякий час - 1-3 год. після травми;
4) кровотечі
довготривалі (к-ка
год., діб);
5) виникають
після порушення
цілосності шкіри,
слизових;

19. Організація надання медичної
допомоги
 Організація надання медичної допомоги дітям,
хворим на гемофілію, здійснюється лікарями-
гематологами дитячими.
• 5.1. Амбулаторно-поліклінічна допомога.
 Амбулаторно-поліклінічна допомога дітям, хворим
на гемофілію, включає виявлення, діагностику,
лікування і подальше їх диспансерне
спостереження, а також медико-генетичне
консультування, спрямоване на запобігання
нових випадків захворювання у сім’ях хворих.
Внутрішньовенне введення факторів зсідання
крові VIII або IX здійснюється в амбулаторно-
поліклінічних установах та закладах медичними
працівниками, спеціалістами швидкої медичної
допомоги, а у домашніх умовах батьками
(опікунами), іншими особами після їх навчання, а
також самими пацієнтами, які досягли повноліття.

20. Гемостатична терапія.
 Гемостатична терапія дитині, хворій на гемофілію,
призначається після встановлення діагнозу і при
геморагічних проявах (за винятком
профілактичного лікування).
 Основним принципом лікування є проведення
своєчасної адекватної замісної гемостатичної
терапії концентратами факторів зсідання
крові VIII/IX (плазматичні/ рекомбінантні),
які застосовуються для збільшення концентрацій
його у плазмі крові до рівня, який забезпечить
ефективний гемостаз за формулами розрахунку
разової дози препарату. При цьому треба
враховувати, що 1 МО фактора VIII, введеного на
1 кг маси пацієнта підвищує вміст фактора VIII на
1,5-2,0%, а 1 МО фактору ІХ – підвищує
вміст фактору ІХ на 0,8%.

21.  При легкій формі гемофілії А ефективним є
застосування десмопрессину переважно у
вигляді внутрішньовенних, підшкірних ін’єкцій
та інтраназального спрею.
 Застосування кріопреципітату у дітей повинно
бути вкрай обмежене через незначну
концентрацію фактора VIII у препараті, що не
дає можливості досягнути необхідного рівня
гемостазу, ненадійну вірусну інактивацію і
можливі посттрансфузійні реакції і
дозволяється тільки в умовах
трансфузіологічного кабінету медичної
установи або закладу.
 Кріопреципітат не повинен використовуватися
для профілактичного та домашнього лікування.

22. Домашнє лікування.
 Батьки і діти (особливо старші), хворі на
тяжку та помірну інгібіторну форму
гемофілії після навчання та інструктажу
у лікаря-гематолога дитячого
навчаються розпізнавати ранні ознаки
кровотечі і вводять необхідну кількість
концентратів факторів зсідання крові
або антиінгібіторні препарати для
зупинки кровотечі у домашніх умовах,
яка вже розпочалася

23. Профілактичне лікування
 Профілактичне лікування полягає у
регулярному внутрішньовенному введенні
концентратів факторів зсідання крові для
попередження кровотеч та крововиливів.
 Дітям молодшого віку, які раніше не ліковані,
бажано проводити раннє профілактичне
лікування, дотримуючись режиму імунної
толерантності
 Такий підхід мінімізує розвиток інгібіторних
антитіл до факторів зсідання крові. Він
передбачає введення 250 МО фактору
зсідання крові 1 раз на тиждень при перших
проявах крововиливів у шкіру/м’які тканини і
продовжувати до тих пір, поки не виникне
перший прояв крововиливу у суглоб

24. Хвороба Віллебранда
- аутосомно-домінантний, спадковий
геморагічний діатез, зумовлений
порушенням синтезу в стінках судин
VІІІ фактору згортання крові
(фактору Віллебранда), що відповідає
за адгезію тромбоцитів.
Тип успадкування: аутосомно-
домінантний, деякі типи арецесивний

25. Від гемофілії хв-ба Віллебранда
відрізняється:
1) хв-ба Віллебранда з одинаковою
частотою зустрічається як у
хлопчиків, так і в дівчаток;
2) при хв-бі Віллебранда суттєво
збільшується тривалість кровотечі, а
при гемофілії - цей показник не
порушений.

26. КЛІНІКА
1) кровотечі ранні - відразу після
травми;
2) кровотечі зі слизових оболонок
(десна, ніс);
3) кровотечі з пупкової ранки, носові,
шлунково-кишкові, маткові;
4) підшкірні, міжм’язові гематоми;
5) спонтанні, посттравматичні
кровотечі;

27. Лікування 20 ст.:
Кріопреціпітат в дозі 15 од/кг;
Свіжозаморожена плазма 10-20
мл/кг;
Е-АКК - 0,2 г/кг/добу;
Андроксон 0,025% по 1 мл в/м 2
рази на добу;
Адіуретин СД 10-40 мг/добу (4-6
крапель в ніс).

28. Контроль кровотеч у дітей з хворобою
Віллебранда здійснюється за трьома
основними стратегічними напрямками.
 Перший – полягає у підвищенні концентрації
фактора Віллебранда шляхом ендогенного
вивільнення його із депо через стимуляцію
ендотеліальних клітин DDAVP (1-дезаміно-8-D-
аргінін вазопресин).
 Другий – заміщення фактора Віллебранда,
застосовуючи людські, вірус-інактивовані
плазмові концентрати (FVIII/VWF концентрати).
 Третій напрямок передбачає застосування
таких середників, які сприяють гемостазу і
водночас не впливають на концентрацію
фактора Віллебранда у плазмі крові(Е-
амінокапронової чи транексамової кислоти) .

29. Порушення тромбоцитарної
ланки
 Тромбоцитопенії
• Первинні
• Вторинні (симптоматичні).
 Тромбоцитопатії
• спадкові
• набуті

30. Тромбоцитопенічна пурпура
 Первинна тромбоцитопенічна пурпура:
 Ідіопатична (хвороба Верльгофа)
 Ізоімунна
 Трансімунна
 Спадкова
 Вторинна тромбоцитопенічна пурпура:
 Асоційована з аутоімуними захворюваннями (СЧВ,
ревматіїдний артрит, тиреоідит Хашимото, хронічний
гломерулонефрит)
 Тромбоцитопенічна пурпура у період розпалу
інфекційного захворювання (цитомегалія, вітряна
віспа, краснуха, септичний ендокардит)
 Тромбоцитопенія внаслідок розвитку коагулопатії
виснаження (гемолітико-уремічний синдром, синдром
Мошковіца, важкі форми геморагічного васкуліту)
 Тромбоцитопенічна пурпура при гіпопластичній
анемії, лейкозах

31. Спадкові тромбоцитопенії:
Вид дефекту Клін. синдром
1. Адгезія до колагену, Синдром
 аномальний колаген Еларса-Данлоса
2. Рістоміцин - агрегація синдром Бернара-Сульє
 - аномальні тромбоцити Хв. Віллібранта
 - аномалії плазми
3. Реакція вивільнення Альбінізм
(синдром Хежманського-Пудлена )
 - аномальний механізм синдром Віскотта-Олдріча
 - нагромадження нуклеїнів аспіриновий синдром
 - аномалія синтезу нуклеотидів глікогенози 1 т.
Дефіцит фруктозо-1,6-дефосфотерази;
4. АДФ-агрегація:
• аномальні тромбоцити; Хв. Гланцмана
• аномальна плазма
Афібриногенемія

32. Набуті тромбоцитопатії
 Хвороби системи крові (гемобластози, гіпоплазія
кісткового мозку, віт. В12-дефіцитна анемія).
 ДВЗ-синдром.
 С-гіповітаміноз.
 Важкі інфекції (ГВРІ, пневмонії, хронічний
гепатит - цироз печінки).
 Захворювання, в патогенезі яких провідну роль
мають імунопатологічні процеси (ревматичні
захворювання, гломерулонефрит, геморагічний
васкуліт).
 Медикаментозні (саліцилати, ксантини,
нітрофурани, карбеніцилін, фурасемід,
цитостатики), токсичні (уремія, отруєння).
 Хронічні вогнища інфекції з інтоксикацією:
аденоїдит, хронічний пієлонефрит, хронічний
холецистит, гельмінтози.

33. ТРОМБОЦИТОПЕНІЧНА
ПУРПУРА (х-ба ВЕРЛЬГОФА)
- геморагічне захворювання,
зумовлене зменшенням кількості
тромбоцитів (менше 150 тис.), що
спричинено посиленим їх руйнуванням,
надмірним споживанням або
недостатнім утворенням.

34. Клініка:
Особливість крововиливів:
1) асиметричність
2) поліморфність - різна величина екхімозів,
петехій
3) поліхромність - різне забарвлення від червоно-
синього до зелено-жовтого.
4) спонтанність виникнення, особливо вночі.

35. Клініка:
Тип кровоточивості - петехіально-
плямистий
Типові кровотечі - носові, з ясен,
маткові, шлунково-кишкові, гематурія.
Позитивні проби на резистентність
капілярів: джута, баночна, ін’єкції,
уколу, щипка, пальпації, молоточка

36. Діагностика ІТПП:
1. зменш. кількість тромбоцитів-менше
100 тис. (N - 150-400тис.)
2. подовжена тривалість кровотечі за
Дюке до 30 хв. (N - до 3 хв.)
3. зниження ретракції кров’яного
згустка менше 75%
4. час згортання крові за Лі-Уайтом в N
5. мієлограма - норма

37. Лікування:
І етап - консервативне лікування:
1. ГКК - преднізолон в дозі 2-2,5 мг/кг/добу 7-
10 днів з поступовим зменшенням дози і
відміною препарату.
2. -Амінокапронова кислота (Е-АКК) в дозі
0,2 г/кг/добу, адроксон, етамзілат-діцінон,
АТФ, рибоксин впродовж 2 тижнів.
3. Вітаміни С, Р, А, Є.
4. Імуноглобуліни (сандоглобулін, веноглобін,
пентаглобін) в дозі 0,4 г/кг (1 гкг) впродовж 5
днів в/в краплинно.

38. ІІ етап: спленектомія.
ІІІ етап - імуносупресивна
терапія на фоні ГКК-терапії.
Виключаються наступні
препарати:
вітамін В6, індометацин,
саліцілати, бруфен, аміназін,
антикоагулянти,
фібринолітики.

39. Місцева терапія.
 Тампони з гемостатичною губкою, епсілон-
амінокапроновою кислотою.
 Мелена: 1 амп. сухого тромбіну + 50мл 5% р-
ну , епсілон-амінокапронової кислоти + 2 мл
0,025% андроксону – 1 чайну – десертну –
столову ложку 4 рази в день.
 Маткові кровотечі: інфекундин, местранол,
мікрофоллін, мамофізин, 1-й день – 3-6 таб. 2-
3 день- 2 таб., з 7-9 дня і до 21-го – 1 таб.
вдень під контролем дитячого гінеколога.
 Носові кровотечі: тампонада 3% р-ном
перекису водню, гемостатичною губкою;
андроксоном, епсілон-амінокапроновою
кислотою. Парентерально гемостатики.

40. При кровотечах різної
локалізації
 діцинон (етамзілат) 12,5% 2-4 мл
через кожні 4-6 год.,
 добензілат кальцію (доксіум)-0,25-
0,5 х 3-4 рази в день;
 всередину тіосульфат магнію,
0,5х3р. перед їдою;
 серотонін 5-10 мг в 100-150 мл.
фіз. р-ну в/в крап.

41. ГЕМОРАГІЧНИЙ ВАСКУЛІТ
(хв-ба Шенлейна-Геноха, капіляротоксикоз,
анафілактоїдна пурпура)
генералізоване імунокомплексне
захворювання дрібних судин
мікроциркуляторного русла, що
проявляється симетричними
дрібноточковими крововиливами на
шкірі, ураженням суглобів, шлунково-
кишкового тракту, нирок.

42. Етіологічні чинники ГВ:
1. Інфекція (вірусна, бактеріальна - -
стрептококова інфекція, глисна
інвазія);
2. Вакцинація;
3. Алергія (медикаментозна, харчова)
4. Хронічні вогнища інфекції, карієс

43. Сприяючі фактори:
1. Фізична травма, оперативні
втручання;
2. Перегрівання
3. Переохолодження
4. Нервово-психічне перевантаження

44. 1. Шкірна форма
2. Шкірно-суглобова форма
3. Абдомінальна форма
4. Ниркова форма
5. Змішана (шкірно-суглобово-
абдомінальна) форма
КЛАСИФІКАЦІЯ ГВ
Клінічні форми

45. Перебіг:
- гострий (1 міс.);
- підгострий (до 3 міс.)
- затяжний (до 6 міс.)
- рецидивуючий ( більше 6 міс)
Ускладнення:
- інвагінація
- шлунково-кишкова кровотеча
- перитоніт
- ниркова недостатність

46. Клініка:
Тип кровоточивості - васкулітно-пурпурний
Ураження шкіри - висипання геморагічного
характеру: петехіальні, дрібноплямисті (d
2-5мм), не зникає при натискуванні;
Особливості висипань:
1) симетричні;
2) типова локалізація - навколо суглобів, на
розгинальній поверхні гомілок, передпліччя,
сідницях;
3) некроз в центрі висипань;
4) пігментація після висипань, яка
утримується деякий час;

47. Суглобова форма
Ураження суглобів (гомілково-
ступневого, колінного, ліктевого);
1) не симетричність
2) летючість
3) без деформацій.
Тривалість 2-5 днів.
Поєднується з ангіоневротичним набряком
(набряк шкіри, п/ж клітковини в діл. суглобу)

48. Абдомінальна форма
- різкі переймоподібні болі в животі (в ділянці
пупка), нудота, багаторазове блювання
(гематемезіс), випорожнення з кров’ю.
- живіт помірно здутий, приймає участь в
акті дихання, напруження передньої черевної
стінки не спостерігається.
Ниркова форма - проявляється
гематуричним с-мом (еритроцити,
білок, циліндри в сечі), розвиток ниркової
недост.;

49. Діагностика ГВ:
1. Загальний ан. крові - лейкоцитоз,
прискорене ШОЕ, нейтрофільоз, зсув
ф-ли вліво, тромбоцитоз, еозинопенія.
2. Час згортання в нормі або
вкорочений (гіперкоагуляції)
3. Тривалість кровотечі в нормі
4. Тромбоцити в нормі

50. Лікування ГВ:
1. Суворий ліжковий режим - період
висипань + 2 тижні; напівліжковий режим - 2
тижні, палатний режим.
2. Дієта - гіпоалергічна. Виключаються
алергізуючі продукти: риба, какао, шоколад,
цитрусові, овочі та фрукти червоного та
оранжевого кольору.
3. Ентеросорбенти - поліфепан, активоване
вугілля, полісорб, сілард - термін 5-7 днів.

51. Медикаментозна терапія:
Етіотропна терапія: антибіотики – напівсинтетичні
пеніциліни, макроліди (інфекційний агент);
Патогенетична терапія:
Гепарин – антикоагулянтна, протизапальна,
антиалергічна, фібринолітична дії
в дозі 200-600 ОД/кг/д в 4-6 прийомів. Курс лікування
- 4-6 тижнів.
Низькомолекулярні - фраксипарин, кальципарин - по
5-7.5 тис.ОД (0.2-0.3 мл) 1раз на добу -

52. Медикаментозна терапія:
Глюкокортикоїди - в дозі 0,5-2 мг/кг/д до 5 днів з
різкою відміною, якщо більше 5 днів - поступова
відміна.
Антиагреганти: діпірідамол (курантіл) 3-5-8
мг/кг/д, трентал, агапурин - 3-5 мг/кг/д.
Ефективним є використання дезагрегантів 3-го
покоління - тіклід (тіклопедін), ібустрін в дозі 5-10
мг/кг/д.

53. Медикаментозна терапія:
Нестероїдні протизапальні –
ібупрофен -10-20 мг/кг/д,
вольтарен - 2.5-3 мг/кг/д,
аспірин 5-10 мг/кг/д - впродовж 10-14 днів.
Препарати, які покращують мікроциркуляцію:
еуфілін в дозі 3-5 мг/кг на добу,
нікотинова к-та - 3-5 мг/кг/д,
дібазол 0,5-1 мг/кг/д - впродовж 7-10 днів.
Вітаміни групи А, Є.
Антигістамінні препарати.

54. При не ефективності попередньої
терапії - призначають цитостатики:
азатіоприн 2-3 мг/кг/д, циклофосфан 1,5-3
мг/кг/д, максимальні дози - 6-8 тижнів з
наступним переходом на підтримуюючі дози
до 3-6 міс.
При розвитку гломерулонефрита
використовують хінолонові препарати -
делагіл, плаквеніл 5-8 мг/кг/д.
Протипоказано: інгібітори протеаз
(контрікал, гордокс), -АКК, вікасол.