2016./2017.m.g. ORL un radioloģijas SZP apvienotās sēdes prezentācija "Paraganglioma: klīnika, ķirurģiskā terapija". Autore: Anda Rēdere (RSU MF V kursa studente)

1. Paraganglioma
Klīnika. Ķirurģiskā terapija.
06.12.2016.
Anda Rēdere, MF V
Mentore: dr. Gunta Sumeraga

2. Kas ir paraganglioma?
• Rets neiroendokrīns audzējs (pēc PVO klasifikācijas), kas attīstās no autonomās NS
paraganglijiem.

3.  Ir 2 veidu paragangliji:
simpātiskās NS (satur hromafīnās
šūnas jeb feohromocītus);
parasimpātiskās NS (nesatur
hromafīnās šūnas, bet satur glomus
šūnas)
 Galvenokārt, kateholamīnus
izdala simpātiskās NS
paragangliji
 Ja paraganglioma attīstās no
simpātiskās NS paraganglija, tā ir
extra-adrenal feohromocitoma
 Ja paraganglioma attīstās no
parasimpātiskās NS, tas ir glomus audzējs
 Galvenokārt, kateholamīnus
izdala simpātiskās nervu sistēmas
paragangliomas
Paraganglijs vs paraganglioma

4. • Ir tikai daži simpātiskie
paragangliji
• Lokalizēti retroperitoneāli,
torakolumbāri, para-aortālajā
reģionā
• Galvenokārt, izdala NA
Parasimpātiskās NS paraganglijiSimpātiskās NS paragangliji
• Lielākā daļa paragangliju
• Lokalizēti galvā, kaklā un videnē
• Izdala kateholamīnus nelielā
daudzumā vai arī tos neizdala

5. Ar «adrenal feohromocitoma»
apzīmēja feohromocitomas• Adrenal
feohromocitoma
• Extra-adrenal
feohromocitoma
Agrāk
tika
izšķirtas: Ar «extra-adrenal
feohromocitoma»
apzīmēja paragangliomas

6. Tādēļ…
Kopš 2004.gada PVO rekomendē izmantot terminu «extra adrenal
paraganglioma»

7. Kateholamīni
90% adrenalīna producē virsnieru serde
Atlikušos 10% producē hromafīnās šūnas jeb feohromocīti ārpus virsnierēm
Adrenalīns stimulē α1, a2, β1, β2 un β3 receptorus
Tādēļ šos receptorus dēvē par adrenerģiskajiem
Taču šis apzīmējums nav korekts, jo galvenais simpātiskās NS neirotransmiteris
ir norepinefrīns
 Adrenalīna pārprodukcija izraisa: sirdsklauves, tahikardiju, aritmijas, trauksmi,
panikas lēkmes, galvassāpes, trīci, hipertensiju un akūtu plaušu tūsku.
Adrenalīns (epinefrīns)

8. • 80% tiek sintezēti extra-adrenal feohromocītos
• Tikai 20% producē virsnieru serde
• Noradrenalīna pārprodukcija izraisa: bradikardija, hipertensija, aritmijas,
apjukums, dispnoja, galvassāpes, slikta dūša, vemšana, svīšana, tremors.
Kateholamīni
Noradrenalīns (norepinefrīns)

9. Anatomiskais paragangliju novietojums
•Skar karotīdo ķermeni
•Glomus vagale
•Glomus tympanicum
•Glomus jugulare
Galvas un kakla
paragangliomas

11. Epidemioloģija
• 1/1,3 miljoni
• S:V 3-6:1
• Visbiežāk paraganglioma attīstās vecumposmā no 40-70 gadiem (jaunākais
datētais gadījums ir 6 mēn, vecākais - 88gadi)
Lai gan kopumā šis audzējs ir rets:
• Vidusausī tas ir visbiežāk sastopamais audzējs
• No temporālā kaula audzējiem ieņem otro vietu aiz vestibulāras švannomas
https://drvijayasarathi.needstreet.com/post/performance-of-plasma-fractionated-free-metanephrines/312

12. Vai paraganglioma ir pārmantots vēzis?
Agrāk 1/3 – 1/2 no paragangliomām uzskatīja par iedzimtām
Ar mūsdienu modernajām ģenētiskās testēšanas iespējām pierādīts,
ka vairumā gadījumu paraganglioma ir sporādisku mutāciju dēļ
Tikai ~10% paragangliomu ir iedzimtas

13. Feohromocitomu likums
• 10% extra-adrenal
• 10% bilaterālas
• 10% malignas
• 10% bērniem
• 10% iedzimtas
• 10% nav hipertensijas
• 10% kalcifikācija

14. Klīnika (simpātiskās NS paragangliomas)
• Palpitācijas
• Galvassāpes
• Svīšana
• Paroksismāla hipertensija, kas attīstās pie emocionāla stresa, fiziskām
aktivitātēm, kā arī veidojuma palpācijas
• Ortostātiska hipotensija, kas ir asociēta ar sliktu dūšu, vemšanu,
vēdersāpēm
• Ventrikulāras aritmijas
• Kateholamīnu kardiomiopātija
Klasiskā triāde
Parasimpātiskās NS paragangliomas parasti ir
asimptomātiskas!!!

15. Jugulotimpāniskā paraganglioma
• Vidusausī tas ir visbiežāk sastopamais audzējs
• Parasti skar sievietes 40 – 69 gados
• Simptomi: tinnitus 80%, dzirdes zudums 60%
• Otoskopijā “Rising sun” simptoms
• Var invazīvi ieaugt deniņu kaulā, aizauss paugurā (mastoideum)
• Parasti labdabīgi audzēji

16. 85% attīstās no jugulārās vēnas paplašinājuma Veido masu vidusausī vai ārējā auss ejā
12% attīstās vietā, kur n.tympanicus atzarojas no
n.glossopharingeus
Veido masu vidusausī
3% attīstās vietā, kur n.auricularis posterior atiet no
n.vagus
Veido masu ārējā auss ejā

17. 85% attīstās no jugulārās vēnas
paplašinājuma
Veido masu vidusausī vai ārējā auss ejā
12% attīstās vietā, kur n.tympanicus
atzarojas no n.glossopharingeus
Veido masu vidusausī
3% attīstās vietā, kur n.auricularis
posterior atiet no n.vagus
Veido masu ārējā auss ejā

18. 85% attīstās no jugulārās vēnas
paplašinājuma
Veido masu vidusausī vai ārējā auss
ejā
12% attīstās vietā, kur n.tympanicus
atzarojas no n.glossopharingeus
Veido masu vidusausī
3% attīstās vietā, kur n.auricularis
posterior atiet no n.vagus
Veido masu ārējā auss ejā

19. Iedzimtas paragangliomas
• Von Hippel-Lindau sindroms
• Multipla endokrīna neoplāzija (MEN I un MEN II)
• Neirofibromatoze
• Familiāras paragangliomas (saistītas ar SDH gēnu)
• Šajā gadījumā paragangliomas biežāk ir bilaterālas
• Paragangliomas prezentējas daudz agrāk

20. Diferenciāldiagnozes:
• Hordoma
• Vidusauss iekaisums
• Švannoma
• Neirofibroma
• Hondrosarkoma
• Otoskleroze
• Aneirisma
• Hronisks mastoidīts
• Arteriāla malformācija

21. Galvenā metode – ķirurģiska ārstēšana
• Lai novērstu smagu hipertensiju un aritmijas operācijas laikā, preoperatīvi
rekomendē alfa receptoru blokatorus vai arī kombinācijā ar
beta blokatoru (parasti 2-3 nedēļas pirms embolizācijas un/vai operācijas.
• Alfa un beta blokatorus ordinē, ja rutīnas skrīningā kateholamīni vismaz 3x
pāsniedz references intervālu
• Pirms operācijas paragangliomu novērtē angiogrāfiksi
• Operācijas laikā nepārtraukta arteriālā asinsspiediena kontrole
Terapija
Embolizācija vai staru terapija pirms operācijas, lai mazinātu vaskularitāti, izraisītu fibrozi
un samazinātu veidojuma apjomu

22. Operatīvā pieeja
Atkarīga no audzēja lokalizācijas un audzēja izmēriem
A tipa tumori tiek rezecēti transmeatāli(transkanāli) vai perimeatāli
B tipa tumoriem rekomendē veikt pagarinātu mugurējo timpanotomiju, lai veiktu rezekciju
C tipa tumoriem jāveic radikāla ekscīzija, veicot standarta kombinācijas:
transmastoidāla-infratemporāla pieeja
transtemporāla-infratemporāla pieeja
D tipa tumoru ekscīzijai var būt nepieciešama kombinēta pieeja:
otorinolaringoloģiska
neiroķirurģiska
Ķirurģijas pielietojums glomus tumoru gadījumā ļoti efektīvs – terapeitisks efekts ~90% gadījumu

23. • Kraniālo nervu bojājums
• Asiņošana
• CSŠ otoreja
• Meningīts
• Hipertensija/hipotensija
Iespējamās pēcoperācijas komplikācijas

24. • Mirstība pacientiem, kas ārstēti ar apstarošanu, ir 6,2%
kas ārstēti ķirurģiski, 2,5%
• 20 gadu dzīvildze pēc ārstēšanas sasniedz 94%
• 77% pacientu pēc ārstēšanas saglabājas viegli simptomi
Prognoze

25. Paraganglioma
Glomus audzējs Fibroangioma Peritelioma Hemodektoma
Symphatetic nevi
FPGL

27. Izmantotā literatūra
•http://columbiasurgery.org/conditions-and-treatments/paraganglioma
•http://www.cancernetwork.com/oncology-journal/paraganglioma-potentially-challenging-tumor
•https://paragangsters.wordpress.com/brads_story/
•http://emedicine.medscape.com/article/251009-overview#a7
•http://www.mountsinai.org/patient-care/service-areas/neurosurgery/areas-of-care/cerebrovascular-center/brain-and-
spinal-tumors/paragangliomas
• http://www.pathologyoutlines.com/topic/earjugulotympanicparaganglioma.html
• http://erc.endocrinology-journals.org/content/18/6/R253.full
•http://www.scielo.br/scielo.php?pid=S0034-72992005000100018&script=sci_arttext&tlng=en
•http://ispub.com/IJORL/5/2/11954
•http://www.uptodate.com/contents/paragangliomas-epidemiology-clinical-presentation-diagnosis-and-histology

28. Vai uzmanīgi klausījies?

29. 1.jautājums
Kateholamīnus izdala:
1. Simpātiskās NS paragangliji/paragangliomas
2. Parasimpātiskās NS paragangliji/paragangliomas
3. Somatiskās NS paragangliji/paragangliomas

30. Atbilde
Kateholamīnus izdala:
1. Simpātiskās NS paragangliji/paragangliomas
2. Parasimpātiskās NS paragangliji/paragangliomas
3. Somatiskās NS paragangliji/paragangliomas

31. 2.jautājums
Paragangliomas biežāk sastopamas:
1. Vīriešiem 40 – 70 gadu vecumā
2. Sievietēm 40 – 70 gadu vecumā
3. Bērniem līdz 10 gadu vecumam
4. Pusaudžiem

32. Atbilde
Paragangliomas biežāk sastopamas:
1. Vīriešiem 40 – 70 gadu vecumā
2. Sievietēm 40 – 70 gadu vecumā
3. Bērniem līdz 10 gadu vecumam
4. Pusaudžiem

33. 3.jautājums
PVO paragangliomas rekomendē dēvēt kā:
1. Feohromocitoma
2. Intra-adrenal paraganglioma
3. Ekstra-hepatic paraganglioma
4. Eksta-adrenal paraganglioma

34. Atbilde
PVO paragangliomas rekomendē dēvēt kā:
1. Feohromocitoma
2. Intra-adrenal paraganglioma
3. Ekstra-hepatic paraganglioma
4. Eksta-adrenal paraganglioma

35. 4.jautājums
Paraganglioma ir visbiežāk sastopamais audzējs:
1. Deguna blakusdobumos
2. Vidusausī
3. Temporālajā kaulā
4. Balsenē

36. Atbilde
Paraganglioma ir visbiežāk sastopamais audzējs:
1. Deguna blakusdobumos
2. Vidusausī
3. Temporālajā kaulā
4. Balsenē

37. 5.jautājums
20 gadu dzīvildze pēc paragangliomas ārstēšanas sasniedz:
1. 6,4%
2. 7,2%
3. 77%
4. 94%

38. Atbilde
20 gadu dzīvildze pēc paragangliomas ārstēšanas sasniedz:
1. 6,4%
2. 7,2%
3. 77%
4. 94%

39. PALDIES par uzmanību!