Врожденные пороки сердца у детей.

1. ВВрроожжддеенннныыее ппооррооккии
ссееррддццаа уу ддееттеейй

2. ССиисстт.. ооббъъеемм -- 7700 ммлл,,
вв ссуутт..ппррооххооддиитт ≈≈ 55000000 лл..
ЭЭттоо 775566 ввееддрраа ввееддеерр..
ППееррееввееддеемм 112200 мммм..рртт..сстт.. ннаа
ввоодднныыйй ссттооллбб ии ппооллууччиимм 1155 мм.. --
ввыыссооттаа 44--хх ээттаажжннооггоо ддооммаа..
ТТ..оо.. ооррггаанн ппооддннииммааеетт ккаажжддыыйй ддеенньь
660000 ввееддеерр ннаа ввыыссооттккуу 44--ггоо ээттаажжаа
ббеезз ппееррееддыышшккии..

3. ВВППСС ссччииттааююттссяя
вврроожжддеенннныыее ииззммееннеенниияя
• ссттррооеенниияя ккллааппааннннооггоо ааппппааррааттаа,,
•ппееррееггооррооддоокк ииллии ссттеенноокк ссееррддццаа ии
•ооттххооддяящщиихх оотт ннееггоо ммааггииссттррааллььнныыхх
ссооссууддоовв,,
ккооттооррыыее ииззммеенняяюютт ууссллооввиияя
ввннууттррииссееррддееччнноойй ггееммооддииннааммииккии ии ччаассттоо
ппррииввооддяятт кк ННКК

4. Формирование ВП происходит с 4 по 8 нед.
беременности
ЭЭттииооллооггиияя
ННееббллааггооппрриияяттнныыммии ффааккттооррааммии ссррееддыы,,
ллееккааррссттввеенннныыее ппррееппааррааттыы,,
ххррооммооссооммнныыее ааннооммааллииии,,
ммууттааццииии ггеенноовв..
ФФааккттооррыы ррииссккаа::
-- ввооззрраасстт ррооддииттееллеейй ((ммааттьь ↑↑ 3355 ллеетт,, ооттеецц ↑↑ 4455 ллеетт)),,
-- ппрроофф.. ввррееддннооссттии ии ((ииллии)) ааллккооггооллииззмм ррооддииттееллеейй;;
-- вв II ттррииммеессттрр ббееррееммееннннооссттии —— ттяяжжееллыыйй ттооккссииккоозз,,
-- ппррииеемм ааннттииббииооттииккоовв,, ссууллььффааннииллааммииддоовв,, ггооррммоонноовв,,
-- ввиирруусснныыее ззааббооллеевваанниияя ммааттееррии ((ккрраассннууххаа ии ддрр..))..

5. ППааттооггееннеезз
33 ффааззыы ((КК..ФФ..ШШиирряяеевваа,, 11996655)) ::
11 ффааззаа ((ппееррввииччнноойй ааддааппттааццииии))
ххааррааккттееррииззууееттссяя ппррииссппооссооббллееннииеемм
ооррггааннииззммаа кк ннаарруушшеенниияямм ггееммооддииннааммииккии,,
ввыыззвваанннныымм ппооррооккоомм..
ЭЭттоо ффааззаа ааввааррииййнноойй ааддааппттааццииии ззаа ссччеетт
ггииппееррффууннккццииии..
ХХааррааккттееррннаа ннееууссттооййччииввааяя ккооммппееннссаацциияя..
ДДллииттссяя 22 –– 33 ммеесс ббеезз ооссллоожжннеенниийй ии ддоо 22 ллеетт ппррии
ооссллоожжннеенниияяхх..

6. ППааттооггееннеезз
ВВттооррааяя ффааззаа ——ооттннооссииттееллььнноойй
ккооммппееннссааццииии..
ЕЕссллии ддееттии сс ВВППСС ннее ггииббннуутт вв ппееррввууюю ффааззуу
ббооллееззннии,, ттоо ннаассттууппааеетт ззннааччииттееллььннооее
ууллууччшшееннииее вв иихх ссооссттоояяннииии ии ррааззввииттииии ззаа
ссччеетт ггииппееррттррооффииии..
ХХааррааккттееррииззууееттссяя ооттннооссииттееллььнноо ууссттооййччииввоойй
ггииппееррффууннккццииеейй..
ДДллииттссяя оотт ннеессккооллььккиихх ммеессяяццеевв ддоо 2200 ––
3300ллеетт..

7. ППааттооггееннеезз
ТТррееттььяя ффааззаа —— ттееррммииннааллььннааяя..
ИИссччееррппыыввааююттссяя ккооммппееннссааттооррнныыее
ввооззммоожжннооссттии ии ррааззввииввааююттссяя
ддииссттррооффииччеессккииее ии ддееггееннееррааттииввнныыее
ииззммееннеенниияя вв ссееррддееччнноойй ммыышшццее ии
ппааррееннххииммааттооззнныыхх ооррггааннаахх ппррии
ппррооггрреессссииррууюющщеемм
ккааррддииооссккллееррооззее ии ррааззввииттииии ССНН..

8. ККллаассссииффииккаацциияя ВВППСС ((ппоо ММааррддеерруу))..
ННаарруушшееннииее
ББеезз ццииааннооззаа СС ццииааннооззоомм
ггееммооддииннааммииккии
СС
ооббооггаащщееннииеемм
ммааллооггоо ккррууггаа
ООттккррыыттыыйй
ааррттееррииааллььнныыйй ппррооттоокк
((ООААПП)),, ддеефф..
ммеежжппррееддссееррдд.. ((ДДММПППП))
ии ммеежжжжееллуудд.. ((ДДММЖЖПП))
ппееррееггооррооддоокк,,
ааттррииооввееннттррииккуулляяррннааяя
ккооммммууннииккаацциияя ((ААВВКК))
ККооммппллеекксс
ЭЭййззееннммееннггеерраа ((ККЭЭ)),,
ттррааннссппооззиицциияя
ммааггииссттррааллььнныыхх
ссооссууддоовв ((ТТММСС)),, ооббщщиийй
ааррттееррииааллььнныыйй ссттввоолл
((ООААСС))
СС ооббееддннееннииеемм
ммааллооггоо ккррууггаа
ИИззооллиирроовваанннныыйй ссттеенноозз
ллееггооччнноойй ааррттееррииии
((ИИССЛЛАА))
ББооллееззнньь ФФааллллоо,,
ааттррееззиияя
ттррееххссттввооррччааттооггоо
ккллааппааннаа ((ААТТКК))
СС ооббееддннееннииеемм
ббооллььшшооггоо ккррууггаа
ИИззооллиирр.. ааооррттааллььнныыйй
ссттеенноозз ((ИИААСС)),,
ккааооррккттаацциияя ааооррттыы ((ККАА))
--
ББеезз ннаарруушшеенниияя
ггееммооддииннааммииккии
ДДееккссттррооккааррддиияя,,
ааннооммааллииии ппооллоожжеенниияя
ддууггии ааооррттыы,,
ннееббооллььшшоойй ДДММЖЖПП ((вв
--

9. Классификация ссттееппееннии ттяяжжеессттии
ннееддооссттааттооччннооссттии ккррооввооооббрраащщеенниияя
ССттееппеенньь
ННКК
ССииммппттооммааттииккаа
11 ППррииззннааккии вв ппооккооее ооттссууттссттввууюютт,, ппооссллее ффиизз..
ннааггррууззккии:: ооддыышшккаа,, ббллееддннооссттьь,, ппееррееррыыввыы вв
ссооссааннииии
22аа ППррииззннааккии вв ппооккооее:: ооддыышшккаа ((ЧЧДДДД ↑↑ ннее ччеемм ннаа
5500%%)),, ттааххииккааррддиияя ((ЧЧСССС ннаа 1100--1155%% ↑↑)),, ппееччеенньь ↑↑ ннее
ббооллееее 33--хх ссмм,, RRgg::ууммееррееннннооее ↔↔ ттееннии сс..
22бб ЧЧДДДД ннаа 5500--7700%% ↑↑ NN,, ЧЧСССС ннаа 1155--2255%% ↑↑ NN,,
ппееччеенньь ↑↑ 33--хх ссмм иизз ппоодд ккррааяя ррееббееррнн.. ддууггии,, ↹↹
ррааззммееррыы СС,, ббеессппооккооййссттввоо,, ↓↓ ааппппееттииттаа,, ррввооттаа
33 ЧЧДДДД ↑↑ ннаа 7700--110000%%,, ЧЧСССС ннаа 3300--4400%% ,, ппееччеенньь
ббооллььшшааяя,, ппллооттннааяя,, ввллаажжнныыее ххррииппыы вв ллееггккиихх,,
PPss ↓↓ ннааппооллннеенниияя,, аассцциитт,, ооттееккии,, ввяяллооссттьь

10. ОТКРЫТЫЙ ААРРТТЕЕРРИИААЛЛЬЬННЫЫЙЙ
((ББООТТААЛЛООВВ)) ППРРООТТООКК ((1100 -- 3300%%))
 11 ссттаадд.. –– ссииссттоолл.. ддааввлл.. вв лл//аа ↓↓ 4400%% ааррттееррииааллььннооггоо..
 22 ссттаадд.. –– ууммеерреенннноойй ггииппееррттееннззииии:: ссииссттоолл.. ддааввлл.. вв
лл//аа 4400 –– 7755%% оотт ааррттееррииааллььннооггоо..
 33 ссттаадд.. –– ввыырраажжеенннноойй ггииппееррттееннззииии:: ссииссттоолл.. ддааввлл.. вв
лл//аа ↑↑ 7755%% ааррттеерр--ггоо..
 44 ссттаадд.. –– ссиисстт.. ддааввлл.. ии ссооппррооттииввллееннииее вв лл//аа == ииллии ↑↑
ссииссттееммннооггоо →→ ппррооииссххооддиитт ссббрроосс ккррооввии
иизз лл//аа вв ааооттрруу..
При больших размерах рано возникают
изменения в легочных сосудах
(с-м Айзенменгера).

11. ОТКРЫТЫЙ ББООТТААЛЛООВВ ППРРООТТООКК
 ППааллььппааттооррнноо::
ВВееррххуушшееччнныыйй ттооллччоокк ↑↑,, ссммеещщеенн ввллееввоо ии
ккннииззуу..
Pss -- ппррии ббооллььшшоомм ссббррооссее –– ввыыссооккиийй,, ччаассттыыйй..
 ААууссккууллььттааттииввнноо:: ввоо ІІІІ -- ІІІІІІ ммеежжрр.. ссллеевваа оотт
ггррууддиинныы -- ссииссттооллииччеессккиийй,, аа ззааттеемм
ссииссттооллооддииаассттооллииччеессккиийй ((«ммаашшиинннныыйй»)) шшуумм,,
IIII ттоонн ннаа ЛЛАА ууссииллеенн..
 ППееррккууттооррнноо:: ггррааннииццыы рраассшшиирр.. ввллееввоо ии
ввввееррхх..
 ППррии RRgg -- ккааррддииооммееггааллиияя ии ↑↑ ррааззммеерроовв
ллееввыыхх ооттддееллоовв ссееррддццаа,, ззаассттооййнныыйй
ссооссууддииссттыыйй ррииссуунноокк ллееггккиихх.. ДДууггаа ЛЛАА

12. ОТКРЫТЫЙ ББООТТААЛЛООВВ ППРРООТТООКК
 ННаа ЭЭККГГ -- ггииппееррттррооффиияя ллееввооггоо ииллии
ооббооиихх жжееллууддооччккоовв.. ССааммыымм рраанннниимм сс--
ммоомм яяввлляяееттссяя ууввееллииччееннииее ааммппллииттууддыы
ззууббццаа RR ии ппоояяввллееннииее QQ вв ооттввееддеенниияяхх
VV55--VV66..
 ХХииррууррггииччеессккооее ллееччееннииее.. ППооккааззаанниияя кк
ооппееррааццииии ааббссооллююттнныыее,, ооппттииммааллььнныыйй
ввооззрраасстт 22--55 ллеетт..

13. ДЕФЕКТ ММЕЕЖЖППРРЕЕДДССЕЕРРДДННООЙЙ
ППЕЕРРЕЕГГООРРООДДККИИ ((88--2255%%))
ААннааттооммииччеессккии ррааззллииччааюютт::
 11.. ддееффееккттыы ввттооррииччнноойй
ппееррееггооррооддккии –– рраассппооллоожжеенныы
ццееннттррааллььнноо ииллии вв ооббллаассттии
ооввааллььннооггоо ооккннаа,, ммооггуутт ббыыттьь
ммнноожжеессттввеенннныыее ддееффееккттыы,, ввппллооттьь
ддоо ппооллннооггоо ооттссууттссттввиияя
ппееррееггооррооддккии..
 22.. ппееррввииччнныыее ддееффееккттыы
рраассппооллоожжеенныы вв нниижжннеейй ччаассттии
ппееррееггооррооддккии..

14. ДДММПППП
ППааллььппааттооррнноо::
ввееррххуушшееччнныыйй ттооллччоокк ↓↓,, ииннооггддаа
ссииссттооллииччеессккооее ддрроожжааннииее..
ГГррааннииццыы ссееррддццаа ↹↹..
↹↹ ссооссууддииссттооггоо ппууччккаа ввллее­­ввоо
ззаа ссччеетт
ууввееллииччеенниияя ооссннооввннооггоо ссттввооллаа ии
ллееввоойй ввееттввии ллееггооччнноойй ааррттееррииии..

15. ДДММПППП
 ВВыыссллуушшииввааееттссяя ннееггррууббыыйй ссииссттооллииччеессккиийй
шшуумм ввоо 22——33 ммеежжррееббееррььее ссллеевваа оотт ггррууддиинныы
((ввооззннииккааеетт вв ррее­­ззууллььттааттее
ффууннккццииооннааллььннооггоо
ссттееннооззаа ЛЛАА ппоо ооттнноошшееннииюю кк ууввееллииччеенннноойй
ппооллооссттии ппррааввооггоо жжееллууддооччккаа))..
 IIII ттоонн ннаа ЛЛАА ууссииллеенн ии рраассщщееппллеенн..
 ВВ ддааллььннееййшшеемм ппоояяввлляяююттссяя ууссииллеенннныыйй II ттоонн
вв ооббллаассттии ттррееххссттввооррччааттооггоо ккллааппааннаа ии
ккооррооттккиийй ммееззооддииаассттооллииччеессккиийй шшуумм ГГррееххееммаа
—— ССттииллллаа ((ззаа ссччеетт ррааззввииттиияя
ннееддооссттааттооччннооссттии
 ккллааппааннаа ллееггооччнноойй ааррттееррииии))..

16. ДДММПППП
RRgg.. ППооппееррееччнниикк ттееннии ссееррддццаа
ууввееллииччеенн ззаа ссччеетт ппррааввыыхх ооттддееллоовв
ии ллееггооччнноойй ааррттееррииии..
ЭЭККГГ.. ИИммееююттссяя ппррииззннааккии
ггииппееррттррооффииии ппррааввооггоо ппррееддссееррддиияя
ии ппррааввооггоо жжееллууддооччккаа,, ччаассттоо
ннееппооллннааяя ббллооккааддаа ппррааввоойй нноожжккии
ппууччккаа ГГииссаа.. ННееррееддккоо ннаарруушшеенниияя
ррииттммаа..

17. ДДММПППП
ББооллььшшааяя ччаассттьь ппааццииееннттоовв ппооггииббааеетт
вв ввооззрраассттее ддоо 4400 ллеетт,,
ВВыыжжииввшшииее,, кк 5500 ггооддаамм ссттааннооввяяттссяя
ииннввааллииддааммии
УУ 33%%,, сс ннееббооллььшшииммии ДДММПППП ––
ссппооннттааннннооее ззааккррыыттииее вв ппееррввыыее 55
ллеетт
ООппттииммааллььнныыйй ввооззрраасстт ддлляя
ооппееррааццииии 55 –– 1122 ллеетт..

18. ДЕФЕКТ ММЕЕЖЖЖЖЕЕЛЛУУДДООЧЧККООВВООЙЙ
ППЕЕРРЕЕГГООРРООДДККИИ ((2200 --3300%%))
РРааззллииччааюютт 33 ффооррммыы ддееффееккттаа::
11)) ммааллыыее ддееффееккттыы.. ЧЧаащщее рраассппооллааггааююттссяя
вв ммыышшееччнноойй ччаассттии ппееррееггооррооддккии
((ббооллееззнньь ТТооллооччиинноовваа—— РРоожжее)),,
22)) ввыыссооккииее ддееффееккттыы вв ммееммббрраанннноойй ччаассттии
ппееррееггооррооддккии,,
33)) ннааддггррееббеешшккооввыыее ддееффееккттыы..

19. ДДММЖЖПП
ППааллььппааттооррнноо:: ввееррхх.. ттооллччоокк ссммеещщеенн ввллееввоо ии
ккннииззуу –– ррааззллииттоойй,, ууссииллеенннныыйй,,
ппррииппооддннииммааюющщииййссяя..
 ВВ IIIIII —— IIVV ммеежжрр.. ссллеевваа оотт ггррууддиинныы
ооппррееддеелляяееттссяя ссииссттооллииччеессккооее ддрроожжааннииее..
ППррии ааууссккууллььттааццииии ввыыссллуушшииввааееттссяя
ппррооддооллжжииттееллььнныыйй ссиисстт..шшуумм ннаадд ввссеейй
ссееррддееччнноойй ооббллаассттььюю.. ИИннооггддаа ннаа ввееррххуушшккее
ккооррооттккиийй ддииаасстт.. шшуумм ннааппооллннеенниияя ллееввооггоо
жжееллууддооччккаа..
 ННаадд ЛЛАА -- ппррооттооддииаассттооллииччеессккиийй шшуумм ((шшуумм
ГГррееееммаа--ССттииллаа))..
 IIII ттоонн ннаа ЛЛАА ууссииллеенн ии рраассщщееппллеенн..
ППееррккууттооррнноо ггррааннииццыы ссееррддццаа ссммеещщеенныы вв ооббее
ссттоорроонныы,, ббооллььшшее ввллееввоо..

20. ДДММЖЖПП
RRgg ииссссллееддооввааннииее ввыыяяввлляяеетт::
 ууссииллееннииее ссооссууддииссттооггоо ррииссууннккаа ллееггккиихх..
 ррааззммееррыы ссееррддццаа ммооггуутт ббыыттьь ууввееллииччеенныы,, сс
ппррееооббллааддааннииеемм ллееввыыхх ооттддееллоовв ооббооиихх жжееллууддооччккоовв
ииллии ттооллььккоо ппррааввооггоо..
 ЛЛАА ччаащщее ↑↑,,
 ааооррттаа вв ввооссххооддяящщеемм ооттддееллее ггииппооппллааззииррооввааннаа..
ЭЭККГГ::
ппееррееггррууззккаа ии ггииппееррттррооффиияя ллееввооггоо жжееллууддооччккаа,,
ооббооиихх
ииллии ппррааввооггоо жжееллууддооччккаа..

21. ДДММЖЖПП
УУ 2255 –– 6600%% ммааллыыее ддееффееккттыы
ззааккррыыввааююттссяя кк 11 –– 44 ггооддаамм жжииззннии ((ддоо
2233%%))
ППррии ззннааччииттееллььнныыхх ддееффееккттаахх ддоо 5500%%
ууммииррааеетт ддоо 11 ггооддаа ((иизз нниихх ¾ ддоо 66 ммеесс..))
ООппттииммааллььнныыйй ссрроокк ддлляя
ооппееррааттииввннооггоо
ввммеешшааттееллььссттвваа 33 –– 55 ллеетт

22. ООТТККРРЫЫТТЫЫЙЙ
ААТТРРИИООВВЕЕННТТРРИИККУУЛЛЯЯРРННЫЫЙЙ ККААННААЛЛ
((1100--3300%%))
ННаарруушшааееттссяя ррааззввииттииее нниижжннееггоо ооттддееллаа
ммеежжппррееддссееррдднноойй ппееррееггооррооддккии,,
ммееммббррааннооззнноойй ччаассттии
ммеежжжжееллууддооччккооввоойй ппееррееггооррооддккии ии
 ммееддииааллььнныыхх ссттввоорроокк ммииттррааллььннооггоо
ии//ииллии ттррииккууссппииддооггоо ккллааппаанноовв

23. ООААВВКК
ААууссккууллььттаатт.. -- 22 ээппииццееннттрраа ссиисстт.. шшууммаа::
вв IIIIII —— IIVV ммеежжрр.. ссллеевваа оотт ггррууддиинныы ии ннаа
ггррууддииннее ((шшуумм ДДММЖЖПП)
 ннаа ввееррххуушшккее ссееррддццаа ((шшуумм ммииттррааллььнноойй
ннееддооссттааттооччннооссттии)..
IIII ттоонн ннаа ЛЛАА ууссииллеенн ии рраассщщееппллеенн..
RRgg--ггррааммммаа -- ууссииллееннииее ллееггооччннооггоо
ррииссууннккаа.. ССееррддццее ↹↹ ззаа ссччеетт жжееллууддооччккоовв
ии,, вв ммееннььшшеейй ссттееппееннии,, ппррееддссееррддиийй..
ППррии ллееггооччнноойй ггииппееррттееннззииии ↑↑
ппррееииммуущщеессттввеенннноо ппррааввыыее ппооллооссттии..

24. ООААВВКК
ЭЭККГГ ппооккааззыыввааеетт ввыырраажжееннннооее
 ссммеещщееннииее ээллееккттррииччеессккоойй ооссии
ссееррддццаа ввллееввоо,,
 ввыыссооккиийй ввооллььттаажж ккооммппллееккссоовв
QQRRSS,,
 ппррииззннааккии ппееррееггррууззккии ооббооиихх
ппррееддссееррддиийй ии жжееллууддооччккоовв,,
 ззааммееддллееннииее ааттррииоо­­ввееннттррииккуулляяррнноойй
ппррооввооддииммооссттии,,
 ббллооккааддуу ппррааввоойй нноожжккии ппууччккаа ГГииссаа..

25. ООААВВКК
 ССрреедднняяяя
ппррооддооллжжииттееллььннооссттьь жжииззннии
–– 3399 ллеетт,,
 УУ 7755%% ннееддоонноошшеенннныыхх ззааккррыыввааееттссяя
ссппооннттаанннноо ддоо 44 –– 55 ммеесс..
УУ ддоонноошшеенннныыхх ппооссллее 33--хх ммеесс.. ссппооннттааннннооее
ззааккррыыттииее ннее ппррееввыышшааеетт 1100%%
 ООппттииммааллььнныыее ссррооккии ооппееррааттииввннооггоо
ввммеешшааттееллььссттвваа –– ппееррввыыйй ггоодд жжииззннии..

26. ТТРРААННССППООЗЗИИЦЦИИЯЯ
ММААГГИИССТТРРААЛЛЬЬННЫЫХХ ССООССУУДДООВВ ((1122
–– 2200%%)
ААууссккууллььттааттииввннааяя ккааррттииннаа ннее ииммеееетт
ххааррааккттееррнныыхх ччеерртт,, ттаакк ккаакк ооппррееддеелляяееттссяя
ккооммппееннссииррууюющщииммии ккооммммууннииккаацциияяммии..
RRgg..
♥ УУссииллееннииее ссооссууддииссттооггоо
ррииссууннккаа..
♥ ↑↑ ррааззммееррыы ссееррддццаа,, ккооттооррооее
ииммеееетт ффооррммуу яяййццаа,, ллеежжаащщееггоо
ннаа ббооккуу..
♥ ССооссууддииссттыыйй ппууччоокк ббыыввааеетт
ууззккиимм вв ппееррееддннееззааддннеейй
ппррооееккццииии ии рраассшшиирреенн вв
ббооккоовв.. ппррооееккццииии..

27. ТТММСС
ЭЭККГГ
 ООссьь ссееррддццаа ссммеещщееннаа ввппррааввоо,,
 ппррииззннааккии ггииппееррттррооффииии ппррааввыыхх
ооттддееллоовв ссееррддццаа..
 РРеежжее ггииппееррттррооффиияя ооббооиихх
жжееллууддооччккоовв..
 ВВооззммоожжнноо ннаарруушшееннииее
ввннууттрриижжееллууддооччккооввоойй ппррооввооддииммооссттии
Прогноз: смертность 85% на 1-году
жизни

28. ТТММСС
• ППррии еессттеессттввеенннноомм ттееччееннииии 8899,,33%%
ддееттеейй ппооггииббааеетт вв 33 –– 66ммеесс..
• ВВ ппееррввыыее ннееддееллии –– ддоо 3300%% ббооллььнныыхх,,
• 33 ммеесс –– 700%%,,
• 66 ммеесс –– 755%%,,
• 11 ггоодд –– 9900%%..

29. ВПС С ООББЕЕДДННЕЕННИИЕЕММ ММААЛЛООГГОО
ККРРУУГГАА ККРРООВВООООББРРААЩЩЕЕННИИЯЯ
((сс ввеенноо--ааррттееррииааллььнныымм шшууннттоомм
ккррооввии)
ББООЛЛЕЕЗЗННЬЬ ФФААЛЛЛЛОО ((ттррииааддаа,, ттееттррааддаа,, ппееннттааддаа))..
ЭЭттоо ооддиинн иизз ссааммыыхх ччаассттыыхх ппооррооккоовв,, ппррооттееккааюющщиихх
сс ццииааннооззоомм.. ННааииббооллееее рраассппррооссттррааннеенннноойй ффооррммоойй
яяввлляяееттссяя ттееттррааддаа ФФааллллоо
((ссттеенноозз ллееггооччнноойй ааррттееррииии,,
ввыыссооккиийй ДДММЖЖПП,,
ттррааннссппооззиицциияя ааооррттыы ввппррааввоо,,
ггииппееррттррооффиияя ппррааввооггоо
жжееллууддооччккаа))..

30. ААууссккууллььттаацциияя::
 ССллеевваа оотт ггррууддиинныы ввоо 22 -- 33 ммеежжррееббееррььее
ггррууббыыйй ссииссттооллииччеессккиийй шшуумм..
 ППррии ааттррееззииии ЛЛАА шшууммаа ммоожжеетт ннее ббыыттьь..
 IIII ттоонн ннаадд ЛЛАА ооссллааббллеенн..
ФФККГГ
 IIII ттоонн ррааззддввооеенн..
 РРееззккоо ввыырраажжеенннныыйй щщееллччоокк ззааккррыыттиияя ааооррттааллььнныыхх
ккллааппаанноовв →→ ззннааччииттееллььннооее ккооллееббааннииее ааммппллииттууддыы IIII
ттооннаа,,
 ссллааббооввыырраажжеенннныыйй ввттоорроойй «щщееллччоокк»,,
ппееррееддааюющщииййссяя сс ууссттььяя ллееггооччнноойй ааррттееррииии..

31. ББооллееззнньь ФФААЛЛЛЛОО
РРееннттггееннооггррааффиияя ггрруудднноойй ккллееттккии..
♥ РРааззммееррыы ссееррддццаа ннооррммааллььнныыее..
♥ ВВееррххуушшккаа ппррииппоодднняяттаа,, ииммееееттссяя
ззааппааддееннииее ддууггии ЛЛАА,, ччттоо ппррииддааеетт
ссееррддццуу ввиидд ддееррееввяяннннооггоо ббаашшммааччккаа..
♥ ЛЛееггооччнныыйй ссооссууддииссттыыйй ррииссуунноокк
ооббееддннеенн вв ссооооттввееттссттввииии сс ттяяжжеессттььюю
ооббссттррууккццииии ввыыххооддннооггоо ттрраакк ттаа
ппррааввооггоо жжееллууддооччккаа..
♥ ВВ 2255--3300%% ссллууччааеевв ддууггаа ааооррттыы
ииззггииббааееттссяя ввппррааввоо..

32. ББооллееззнньь ФФААЛЛЛЛОО
ППррии еессттеессттввеенннноомм ттееччееннииии ссрреедднняяяя
ппррооддооллжжииттееллььннооссттьь жжииззннии 1122 –– 1155 ллеетт..
ООппееррааттииввннооее ллееччееннииее
ППррии ккррааййнниихх ффооррммаахх –– ооппееррааттииввннааяя
шшууннттииррууюющщааяя ннаа 11 ггооддуу,,
РРааддииккааллььннааяя -- ччеерреезз 22 –– 33 ггооддаа,, нноо ннее
ппооззжжее ччеемм вв 66 –– 7 ллеетт..

33. ИЗОЛИРОВАННЫЙ ССТТЕЕННООЗЗ
ЛЛЕЕГГООЧЧННООЙЙ ААРРТТЕЕРРИИИИ ((22
--1100%%)
 ААууссккууллььттааттииввнноо:: ввоо IIII ммеежжррееббееррььее
ссллеевваа ввыыссллуушшииввааееттссяя ггррууббыыйй
ссииссттооллииччеессккиийй шшуумм..
 IIII ттоонн ннаа ЛЛАА ооссллааббллеенн..
 II ттоонн ннаа ввееррххуушшккее ууссииллеенн..
 ППррии 33--ккууссппииддааллььнноойй
ннееддооссттааттооччннооссттии ппоо--
яяввлляяююттссяя ссииссттооллииччеессккиийй шшуумм вв VV
ммеежжррееббееррььее ссллеевваа..

34. ИИССЛЛАА
 RRgg -- ооппррееддеелляяееттссяя ууввееллииччееннииее ппррааввыыхх
ооттддееллоовв ссееррддццаа ии,, ооббыыччнноо,, ллееггооччнноойй ааррттее--
ррииии ((ппооссттссттееннооттииччеессккооее рраассшшииррееннииее)) сс
ооббееддннееннииеемм ллееггооччннооггоо ссооссууддииссттооггоо
ррииссууннккаа..
 ННаа ЭЭККГГ ооттммееччааееттссяя ссммеещщееннииее
ээллееккттррииччеессккоойй ооссии ссееррддццаа ввппррааввоо,,
ггииппееррттррооффиияя ппррааввооггоо жжееллууддооччккаа ии
ппррееддссееррддиияя,, ббллооккааддаа ппррааввоойй нноожжккии ппууччккаа
ГГииссаа..

35. ИИССЛЛАА
 ССрреедднняяяя ппррооддооллжжииттееллььннооссттьь жжииззннии
ппррии еессттеессттввеенннноомм ттееччееннииии 2255 ллеетт
 ООппттииммааллььнныыйй ввооззрраасстт ддлляя ооппееррааццииии
ммллааддшшиийй шшккооллььнныыйй ввооззрраасстт
((ххуужжее ррееззууллььттааттыы ддоо 33--хх ллеетт ии ппооссллее 1155
ллеетт))

36. ССТТЕЕННООЗЗ ААООРРТТЫЫ ((33--55,,55%% ))
ААууссккууллььттааттииввнноо::
ггррууббыыйй ссииссттооллииччеессккиийй шшуумм ввоо IIII
ммеежжррееббееррььее ссппрраавваа,, ззддеессьь жжее
ссииссттооллииччеессккооее ддрроожжааннииее..
ППррии ппооддккллааппаанннноомм ссттееннооззее:: шшуумм вв IIIIII ——
IIVV ммеежжррееббееррььее ссллеевваа..
II ттоонн ссееррддццаа ввссееггддаа ууссииллеенн..

37. ППррии RRgg ииссссллееддооввааннииии
 ррааззммееррыы ссееррддццаа ууввееллииччеенныы ввллееввоо,,
 ттааллиияя ррееззккоо ввыырраажжее--ннаа,,
 ввееррххуушшккаа ппррииппоодднняяттаа ии ззааккррууггллееннаа..
 ВВооссххооддяя--щщааяя ааооррттаа рраассшшииррееннаа..
ЭЭККГГ
 ииммееююттссяя ппррииззннааккии ггииппееррттррооффииии ллееввооггоо
жжееллууддооччккаа ии ллееввооггоо ппррееддссееррддиияя,,
 ннаарруушшеенниияя ррииттммаа,, аа ппррии ттяяжжееллоомм ссттееннооззее ии
 ппррииззннааккии ннаарруушшеенниияя ккооррооннааррннооггоо
ккррооввооттооккаа..

38. ССТТЕЕННООЗЗ ААООРРТТЫЫ
 ВВ ггрруудднноомм ввооззрраассттее оотт «ккррииттииччеессккооггоо
ссттееннооззаа» ппооггииббааеетт 88,,55 –– 2255%% ддееттеейй,, аа
ддоо 77 ллеетт ддоожжииввааеетт 99%%..
 ППррии ууммеерреенннноомм ссттееннооззее ддоо 2200 ллеетт
ддоожжииввааеетт 9977%%
ДДоо 3300 –– 4400 ллеетт 600%%
 ООппттииммааллььнныыйй ссрроокк ооппееррааццииии 1133 –– 1144
ллеетт

39. ККООААРРККТТААЦЦИИЯЯ ААООРРТТЫЫ ((1100--
1155%%)) ССуужжееннииее ааооррттыы нниижжее ууссттььяя ллееввоойй
ппооддккллююччииччнноойй ааррттееррииии..
Аускультативная картина
неопределенна: может
выслушиваться систолический
шум в облас-ти II-III грудного
позвонка в межлопаточном про-
странстве,
систолодиастолический шум при
ОАП либо шум относительной
митральной недостаточ-ности. II
тон на аорте усилен.

40. Подозрение на КА возникает при
 выявлении ↑ АД на верхних
конечностях и
 ↓ или N — на нижних; а также
 при отсутствии или ослаблении
пульса на ногах.
Rg определяются увеличение левых
отделов сердца, узуры II-VIII ребер в
задних отделах.
ЭКГ выявляет горизонтальную или
смещенную влево электрическую ось
сердца, гипертрофию ле-вого или
обоих желудочков.

41. ККООААРРККТТААЦЦИИЯЯ ААООРРТТЫЫ
 ССрреедднняяяя ппррооддооллжжииттееллььннооссттьь жжииззннии ппррии
еессттеессттввеенннноомм ттееччееннииии 3300 –– 3355 ллеетт..
ППррии «ииннффааннттииллььнноомм ттииппее» ннее ппррееввыышшааеетт
22--хх ллеетт
 ООппттииммааллььнныыйй ссрроокк ооппееррааццииии 33 –– 55 ллеетт

42. ККооннссееррввааттииввннооее ллееччееннииее
ддееттеейй сс ВВППСС
УУммеерреенннноо щщааддяящщиийй рреежжиимм,,
ссввеежжиийй ввооззддуухх,,
ппооссииллььнныыее ффииззииччеессккииее ууппрраажжннеенниияя,,
ззааккааллииввааюющщииее ппррооццееддууррыы,,
ппррааввииллььннооее ппииттааннииее ррееббееннккаа
ННааббллююддееннииее
 ККооннссууллььттааййцциияя ккааррддииооллооггаа 11 рр// 33
--44 ммеесс.. 22 ггооддаа,,
 ЗЗааттеемм 11 –– 22 рр//ггоодд