2. LEUKEMIJA
Leukemije su najčešće sekundarne tumorske bolesti,to je zloćudna bolest
koštane srži.Za razliku od ostalih vrsta raka,leukemija ne stvara tumore već za
posljedicu ima bujnu proizvodnju kancerogenih bijelih krvnih tjelašaca. Što se
događa u krvi osobe koja boluje od leukemije? Da bi se bolje razumjele
promjene koje tada nastaju, treba znati šta je to koštana srž.
3. KOŠTANA SRŽ
Koštana srž je tkivo smješteno u moždinskim šupljinama kosti i u
prostorima među gredicama spužvastog koštanog tkiva.Kod
odraslih ljudi, koštana srž se prvenstveno nalazi u rebrima,
kralješcima, sternumu i kostima zdjelice.U prosjeku, koštana srž
čini 4% ukupne tjelesne mase ljudi; kod odrasle osobe koja ima
65 kilograma mase (143 lb), koštana srž obično iznosi oko 2,6
kilograma (5,7 lb). Ljudska srž proizvodi dnevno oko 500 milijardi
krvnih ćelija, koje se pridružuju sistemskoj cirkulaciji. Sve vrste
hematopoetskih ćelija, uključujući i mieloidne i limfoidne linije,
nastaju u koštanoj srži. Transplantacije koštane srži se mogu
sprovesti za lečenje teških bolesti koštane srži, uključujući i
određene oblike raka kao što je leukemija.
4. UZROK LEUKEMIJE
Točan uzrok leukemije nije poznat. Znanstvenici sumnjaju da leukemiju
uzrokuju brojni čimbenici: virusi, genetske promjene, bolesti tj. slabosti
funkcije imunog sustava i faktori okoliša .Ne postoji povećana pojava
leukemije u osoba kao što su prijatelji, obitelj ili njegovatelji koji su u bliskom
dodiru s bolesnicima koji boluju od leukemije. Možda postoji genetska
sklonost za pojavu leukemije. Postoje obitelji (iznimno rijetko) u kojima se
ljudi rađaju s povećanom sklonosti razvoju leukemije.Faktori okoliša su dobro
poznati uzročnici leukemije. To su visoke doze zračenja ili izloženost
određenim vrstama otrovnih hemijskih tvari.
5. Od hemijskih tvari najpoznatiji uzročnik je benzen, pa je leukemija česta u
tvorničkih radnika koji su bili izloženi djelovanju benzena. U osoba s
manjkavim imunim sustavom povećana Je učestalost nastanka raka.
Postoje dokazi da su bolesnici liječeni zbog drugog zloćudnog tumora
kemoterapijom i/ili visokim dozama zračenja, kasnije dobili leukemiju.
Svi ovi faktori mogu objasniti samo mali broj
slučajeva leukemije.Za većinu oboljelih, uzrok
leukemije nije poznat.
UZROK LEUKEMIJE
7. AKUTNA LIMFOCITNA LEUKEMIJA
Kod ALL-a, limfociti u razvoju ne sazrijevaju i postaju
prekobrojni. Stanice se množe brzo i zamjenjuju normalne
stanice. Do propadanja koštane srži dolazi kad maligne stanice
zamjene normalne elemente koštane srži. Osoba postaje
osjetljiva na krvarenje i infekcije zbog toga što je smanjen broj
normalnih krvnih stanica. Nezreli limfociti također se sakupljaju
u limfnim tkivima i uzrokuju oticanje tkiva. Limfociti mogu
istisnuti druge krvne stanice u krvi i koštanoj srži. Ukoliko
koštana srž ne može proizvesti dovoljno crvenih krvnih stanica
koje bi prenosile kisik, može doći do razvoja anemije. Vrlo često
koštana srž ne može proizvesti dovoljno krvnih
pločica/trombocita kako bi se krv normalno zgrušavala, te može
puno lakše doći do krvarenja i/ili nastanka modrica. Maligni
limfociti također mogu prodrijeti u druge organe, kralježničnu
moždinu i mozak. ALL napreduje brzo i može se javiti i kod
odraslih i kod djece.
8. KRONIČNA LIMFOCITNA LEUKEMIJA
KLL je maligna bolest bijelih krvnih stanica, koji se
nazivaju limfociti, i koju karakterizira spor, ali
progresivan porast broja tih stanica u krvi i koštanoj
srži. Kronična limfocitna leukemija zahvaća B-
limfocite i uzrokuje imunosupresiju, odnosno
poremećaj funkcije koštane srži i infiltraciju organa
zloćudnim stanicama. Obično se simptomi i tijek
bolesti razvijaju postupno. Kronična limfocitna
leukemija se pojavljuje kod starijih osoba, a u 90%
slučajeva oboljele osobe starije su od 50 godina.
Mnogi se slučajevi otkriju nakon rutinskih pretraga
krvi kod ljudi koji nemaju nikakvih simptoma.
Incidencija se povećava s godinama starosti i do 70.
godine života incidencija na 100 000 osoba je 15.
9. AKUTNA MIJELOIČNA LEUKEMIJA
Akutna mijeloična leukemija (AML) je naziv za
malignu bolest krvi odnosno koštane srži koju
karakterizira nekontrolirano stvaranje krvnih stanica
mijeloičnog reda, obično leukocita, izuzetno rijetko
eritrocita odnosno magakariocita. AML karakterizira
nagli porast nezrelih oblika krvnih stanica (blasta),
koje se nagomilavaju u koštanoj srži i sprečavaju
normalnu proizvodnju zdravih oblika krvnih stanica.
Postavljanje dijagnoze zahtijeva brzu reakciju i
agresivno liječenje. Danas je AML izlječiva bolest,
lijiečenje se sastoji od agresivne kemoterapije i
transplantacije koštane srži, a petogodišnje
preživljenje uvelike ovisi o prognostičkim faktorima,
prije svega citogenetskom nalazu i varira od 15 do
70%.
10. KRONIČNA MIJELOIČNA LEUKEMIJA
Kronična mijeloična leukemija je bolest kod koje se u koštanoj srži stvara preveliki broj bijelih krvnih
stanica. U normalnim uvjetima, matične stanice koštane srži razvijaju se u više različitih vrsta krvnih
stanica sa specifičnim funkcijama u tijelu. Kronična mijeloična leukemija zahvaća matične stanice koje
se razvijaju u bijele krvne stanice - granulocite. Matične stanice ne sazrijevaju i povećava se broj tih
nezrelih stanica u krvi i koštanoj srži.Progresija mijeloične kronične leukemije je spora i najčešće od nje
obolijevaju ljudi u srednjim godinama ili starije osoba, iako se može pojaviti i kod djece. To je maligni
mijeloproliferativni oblik raka koštane srži odnosno bolest koja uzrokuje ubrzani porast broja nezrelih
oblika krvnih stanica u koštanoj srži, perifernoj krvi i tkivu. Kroničnu mijeloičnu leukemiju karakterizira
kronična faza, koju slijedi faza maligne preobrazbe matičnih stanica. Kronična faza u kojoj je bolest
stabilna može trajati godinama dok ne postane vidljivo maligna. Na ubrzanje bolesti može ukazivati
povišena temperatura bez infekcije, bolovi u kostima i povećana slezena. U roku od 5 godina kod većine
ljudi bolest napreduje do krizne faze stanica, kada je izuzetno velik broj nezrelih bijelih krvnih zrnaca.
12. DOWNOV SINDROM I LEUKEMIJA
Postoje djeca koja imaju veću predispoziciju da obole od akutne leukemije.To
su prvenstveno djeca koja ima Downov ili Bloomov sindrom.Ta djeca imaju 14
puta veću vjerovatnost da će oboliti od akutne leukemije nego zdrava
djeca.To ne znači da će djeca sa Downovim sindromom sigurno oboljeti od
leukemije ali su šanse dosta veće nego kod zdrave djece.
13. DIJAGNOSTIKA
Punkcija koštane srži je uzimanje male količine tkiva koštane srži u tekućem
obliku koje se izvodi radi analize. Punkcija i biopsija nisu ista stvar jer se
biopsijom uklanja dio srži, a punkcijom ne.
Uzorci koštane srži se obično uzimaju iz bedrene kosti. Osoba pri uzimanju
uzorka treba ležati na boku, savijene gornje noge i biti okrenut liječniku
leđima. Liječnik će umrtviti kožu i tkivo iznad kosti lokalnim anestetikom.
Nakon toga će prodrijeti iglom u kost i izvuči koštanu srž. Uzimanje uzoraka
koštane srži izaziva samo lagani osjet boli nakon kojeg se javlja minimalna
nelagoda. Punkcija koštane srži traje tek nekoliko minuta.Da bi dobio aspirat
koštane srži liječnik će povući klip štrcaljke prema natrag i izvući malu količinu
meke koštane srži koja se može razmazati na stakalce i ispitati pod
mikroskopom.
14. DIJAGNOSTIKA
Kod biopsije koštane srži uzima se mali komadić kosti u obliku cilindra .
Biopsija je bolnija od punkcije, ali samo tijekom samog postupka. Uzorak
koštane srži za biopsiju uzima se iz prednjeg i stražnjeg grebena zdjelice.
15. LIJEČENJE
Zloćudni tumori, rak pa i leukemija liječe
se primjenom nekoliko terapijskih
pristupa: primjenom citostatika ,
zračenjem i kirurškim zahvatima,
primjenom bioloških lijekova kojima se
nastoji ciljano uništiti samo zloćudne
stanice, te presađivanjem krvotvornih
matičnih stanica. Standardna terapija
leukemije je kemoterapija, koja se obično
sastoji od više lijekova . Cilj je uništiti sve
stanice leukemije. Određene vrste
leukemije se katkada liječe zračenjem ili
biološkom terapijom.
16. KEMOTERAPIJA
U nekih tipova leukemije citotoksične lijekove je
nužno unijeti u likvor, jer se leukemijske stanice
mogu naseliti na moždane opne. Iglom se u
lumbalnom području ulazi između dva kralješka u
prostor s tekućinom koji oblažu moždane opne.
Prije same punkcije područje kože i mjesto
punkcije se umrtvi lokalnom anestezijom. Kod
pravilno izvedene punkcije dobije se tekućina
nazvana likvor koja se koristi za laboratorijska
ispitivanja (kao i krv može sadržavati nalaz stanica
leukemije; isto tako u slučaju sumnje na upalu
moždanih ovojnica u likvoru se mogu naći upalne
stanice što je vrlo važan dijagnostički pokazatelj).
Potom se lijek direktno uštrca u prostor likvorske
tekućine.
17. SPLENEKTOMIJA
U liječenju pojedinih tipova leukemije primjenjuje se
odstranjenje slezene, tj. splenektomija. Slezena se
nalazi u gornjem dijelu trbuha s lijeve strane.
To je organ koji kao filter odstranjuje manje vrijedne
krvne stanice, te na jedan način služi kao "rezervoar"
zrelih krvnih zrnaca. U bolesnika s kroničnom
leukemijom, u slezeni se nakupljaju stanice
leukemije. Zbog nakupljanjatih stanica, često dolazi
do povećanja slezene, što značajno otežava
djelotvornost liječenja, jer su te stanice teško
dostupne citostatskim lijekovima. Slezena katkad~
toliko naraste da otežava disanje i pritišće druge
okolne organe.
U tom slučaju potrebno je kirurški odstraniti slezenu.
18. TKS
Presađivanje koštane srži (transplantacija koštane srži -
TKS) vrlo je djelotvoran vid liječenja oboljelih od
leukemije. Kako bi se uništila leukemija (neki tipovi
leukemije) potrebno je primijeniti izrazito velike doze
citotoksičnih lijekova, bilo same ili u kombinaciji sa
zračenjem. Ovaj vid liječenja istodobno dovodi do
oštećenja funkcije zdravih stanica koštane srži, pa nije
moguć njihov oporavak, a time i funkcija koštane srži.
Stoga je nužno nakon intenzivne terapije citostaticima i
zračenjem jednostavno primijeniti transfuziju matičnih
stanica koje nisu bile izložene ovom agresivnom liječenju.
Presađene stanice putem krvi dolaze u koštanu srž,
naseljavaju je, da bi se nakon 10ak dana mogli naći prvi
znaci njihove funkcije, a nakon 3-4 tjedna od
presađivanja prisutne su zrele stanice u perifernoj krvi .
19. RADIOTERAPIJA
Kod leukemije terapija zračenjem se koristi za
uništavanje leukemijskih stanica koje su se infiltrirale
u središnji živčani sustav. Terapija zračenjem
(također zvana i radioterapija) koristi gama-zračenje,
pri čemu se oštećuju zloćudne stanice i zaustavlja
njihov rast. Zračenje se izvodi uređajima kao što su
Cobalt ili linearni akcelerator. U leukemiji terapija
zračenjem se primjenjuje na dva načina . Zračenje
se može usmjeriti na određeni dio tijela gdje postoji
koncentracija leukemijskih stanica, npr. na područje
slezene, moždanih ovojnica ili testisa. Drugi pristup
je ozračenje cijelog tijela, a cilj je uništiti leukemijske
stanice u bilo kojem dijelu tijela.