2. KML
• KML (kronična mijeloidna
leukemija) je u dječjoj dobi
rjeđa nego kod odraslih.
• Čini 3 do 5% ukupnog broja
leukemija kod djece.
• Postoji neoplastično bujanje
svih loza krvotvornih, a vrlo
često i limfoidnih stanica.
3. AdultnitipKML
• U starije djece i adolescenata se vidi adultni tip
KML.
• Postoji izrazita leukocitoza (katkad i više od
100 x 109/L).
• Prisutna je splenomegalija.
• U krvnom se razmazu mogu vidjeti brojni zreli
granulociti i mlade stanice bijele, katkada i
crvene loze.
• Patognomoničan je nalaz Philadelphijskog
(Ph1) kromosoma u granulocitima što je
zapravo t(9:22).
• Translokacijom nastaje združeni onkogen
bcr/abl.
• U početku bolesti često postoji porast broja
trombocita.
6. Kliničkaslika
• Klinički tijek je u početku relativno blag.
• Bolest se najčešće otkrije na temelju
izrazitog povećanja slezene ili nalaza
leukocitoze pri pretragama periferne
krvi.
• Tri godine nakon postavljanja dijagnoze
bolest postaje akutna (BLASTIČNA
KRIZA).
• U perifernoj se krvi u blastičnoj krizi
pojavljuju mijeloblasti i/ili limfoblasti, a
smanjuje se broj trombocita i eritrocita.
• Nastaju krvarenja i septička stanja.
7. Terapija
• U kroničnoj se fazi bolesti nastoji smanjiti
broj leukocita kako bi se spriječile CV
tromboembolije.
• Primjenjuje se HIDROKSIUREJA.
• Blastična se kriza tretira kao akutna
leukemija, ali je u toj fazi bolest rezistentna
na terapiju.
• Provodi se i presađivanje koštane srži
srodnog, HLA-identičnog davatelja u
kroničnoj fazi bolesti.
• Prethodno se visokom dozom zračenja ili
kemoterapije ukloni oboljelo krvotvorno
tkivo bolesnika.
8. JuvenilnitipKML
• Juvenilni tip KML vidimo u
dojenčadi i male djece.
• Već od samog početka postoji
trombocitopenija, hemoragijska
dijateza i sklonost infekcijama.
• Nema Ph1-kromosoma.
• Karakteristično je povišenje konc.
HgbF (fetalni Hgb).
• Kemoterapija uspijeva ublažiti
simptome, ali se preživljavanje
bitno ne produžuje.
