進行性核上性麻痺の一例 2020年2月 第42回(最終回) 東京‐埼玉神経耳科研究会

1. 進行性核上性麻痺の一例
JR東京総合病院 耳鼻咽喉科
鴨頭輝

2. 症例 72歳男性
• 2003年頃 回転性めまいで東京医科大に入院、心因性と診断。
• 2015年頃 ふらつきや軽い眩暈が時々あった
• 2016年8月__日 内科受診、脱水症疑い。
• その後当院耳鼻科受診、
定方向性右向き回旋混合性水平眼振、カロリックで左CP(詳細不明)で、
左前庭神経炎として定期フォロー。
経過中に、ふらついて階段に激突して顔面外傷のエピソードあり。
• 2017年11月頃 右脚をひきずるような感覚と右手の握力低下が
出現し、物をよく落とすようになった。
神経内科受診し、頚椎症または糖尿病によるものと判断。
• 両足底部にはしびれ感を認めていたが、同時期より右上腕痛が
出現していた。これらの症状は緩徐に進行している感じだった。
• 2018年2月_日 神経内科受診、右側優位の深部反射亢進、頚椎症疑い。
• リリカ50mg/日で効果なく、リボトリール0.5mg/日、
サインバルタ20mg/日開始されたが効果無し。
• 2018年6月頃 便秘が出現し、緩徐に増悪。
幻覚やもの忘れなし。水分摂取でたまにむせ込む。
• 2018年夏頃 歩きが遅くなり、足の出方が悪くなり、
呂律が回らない。
• 2018年10月 箸が使いにくい。
• 2018年12月 神経内科精査目的入院

3. 診察時所見
• 歩行： 自立歩行可能だが、足の出方が遅く、
widebased、右足を引きずる。
• 振動覚低下： なし
• 回内・回外試験： 両側、特に右稚拙
• 指鼻指試験： 両側稚拙
• 注視眼振 なし
• pursuit saccadic
• 頭位眼振 なし
• 頭位変換眼振 なし

4. 神経内科所見
• 意識 清明
• 高次機能 疏通良好 キツネの手何とか可能 はとの手出来ず
• ＜脳神経＞
– EOM：full顔面筋力 なし 顔面感覚 正常 舌正中 運動障害なし
– カーテン徴候 なし 構音障害 呂律障害軽度ataxtic 嚥下障
害 なし
• ＜運動＞
– 筋萎縮 なし fas 無し 運動障害 barre｀-/- MMT：full
– 腱反射：bic↑↑/↑,bra↑↑/↑,tri↑↑/+ pate↑↑/+、大胸筋+/-
– 痙性 なし
• ＜協調運動＞
– Dyadiadochokinesis 右すくみと不良
– Dysmetria 右上下肢巧緻運動障害あり
• ＜感覚＞正常範囲
• ＜立位・歩行＞
– 片足立ち 不可 man 不可 tandem 不可 lonberg 陰性
widebasedで歩行時右足を引きずり、ふらつきあり

5. 2018.11.XX_MRI 2019.07.XX_MRI
中脳被蓋の萎縮
hummingbird sign （ハチドリ徴候）

6. VNG – ETT
ややsaccadic pursuit

7. VNG – saccade
ややhypermetric

8. VNG – 注視眼振
注視眼振なし
上眼瞼方向の垂直眼球運動障害

9. VNG - OKN
速度の低下あり

10. VNG
最大緩徐相速度
右 34°/s 左 26°/s
Visual Suppression
右 71% 左61% 正常範囲内

11. 重心動揺計

12. 重心動揺計

13. VEMP
AC-cVEMP
AC-cVEMP
両側反応なし

14. VEMP
AC-oVEMP
(500Hz)
AC-oVEMP
(1kHz)
AC-oVEMP (500Hz) 両側反応なし AC-oVEMP (1kHz) 左反応なし

15. • Caloric 最大緩徐相速度 右 34°/s 左 26°/s
Visual Suppression 右 71% 左61% 正常範囲内
• ETT ややsaccadic pursuit
• Saccade ややhypermetric
• 注視眼振 上眼瞼方向の垂直眼球運動障害
• OKN 速度低下あり
• VEMP cVEMP(500Hz) 両側反応なし
oVEMP(500Hz) 両側反応低下
AC-oVEMP (1kHz) 左反応なし
• 重心動揺計 Ab判定 速度Romberg 2.21 閉眼ラバー比 2.40

16. 神経内科記載
• ＃パーキンソン症候群（PSP-C/MSA/CBS－PSP 疑い）
– 経過1年で右手足の動かしにくさ、歩きにくさ、構音障害が出現
した。診察ではパーキンソン症状、小脳症状、自律神経症状が
見られる、これは多系統萎縮症を疑う所見だった。
– 検査ではDATスキャンでドーパミンの取り込み低下が見られ、
何らかのパーキンソン症候群ではあると思われた。
– 頭部MRIではびまん性の脳萎縮と中脳被蓋の萎縮が見られ、
進行性核上性麻痺(PSP)を疑う物だった。
– 脳血流SPECTでは小脳と前頭葉の血流低下がみられ、
これもPSPも疑われた。
– 高直脳検査では長谷川式が26/30点と正常範囲ではあるが
軽度落ちている状況であった。
– 前頭葉の検査FABも14/20点と軽度低下が有り、
PSPであればこれも合う所見だった。

17. • 入院し、L-DOPAを開始してみたが、症状はあまり変わらなかった。
• 今回は振戦が見られず、tandem gait不可、ドーパミンの効果が見
られないためパーキンソン病は否定的だった。
• MIBG心筋シンチでもPDは否定的。
• 最初は右の巧緻運動障害から始まっており大脳基底核変性症か
と思ったが、画像の変化に左右差が無く否定的、大脳基底核症候
群の可能性はあると思われた。
• 画像的にはPSPが一番近いが、小脳症状があり、小脳の萎縮と小
脳の血流低下も有りPSP-Cかもしれない。
• 身体所見的には、パーキンソン症状、小脳症状、自律神経症状が
見られ、多系統萎縮症の可能性も否定は出来ないが小脳のクロ
スサインは見られなかった。

18. PSP
• 40 歳以降、平均 60 歳代で発症
• 初期からよく転ぶ
• 注意力や危険に対する認知力が低下
• 特徴である注視麻痺は発症初期には認められないことが多い
– 下方視制限が特徴
– 発症３年程度で出現し、その後水平方向も障害
• 固縮は四肢よりも頚部や体幹に強い
• 認知症を合併
– 見当識障害や記銘力障害はあっても軽い。
– 前頭葉の障害、把握反射、視覚性探索反応、模倣行動、使用
行動などの前頭葉徴候が初期から出現
– 動作の開始障害（無動、無言）、終了の障害（保続）などもよく
みられる。
– さまざまな言語障害を合併する。嚥下障害は中期以降
• 早期に嚥下障害ある場合は生命予後が不良

19. PSP
• 治療法
– 初期には L－dopa が効く場合があるが、
効果は長続きしない場合が多い
– 少量の坑コリン薬は無動に有効な場合が多いが、
量が多いと突発的な行動が増えるので注意が必要である
– 抗うつ薬である塩酸アミトリプチリン、コハク酸タンドスピロンが
奏功する場合もある
– 頚部・体幹のストレッチ運動、バランス訓練などの
リハビリテーションを併用する
• 予後
– ADL 低下の進行は速く、車椅子が必要となるのに 2～3 年
臥床状態になるのに 4～5 年
– 平均罹病期間は 5～9 年
– 死因は肺炎、喀痰による窒息など

20. • 徐々に進行しPSPと診断されためまいの一例を経験した。
• 発症初期では診断が困難なことが多い。

21. PSP – 診断基準
• (１) 40 歳以降で発症することが多く、また、緩徐進行性である。
• (２) 主要症候
– ① 垂直性核上性眼球運動障害（初期には垂直性衝動性眼球運動の緩徐
化であるが、進行するにつれ上下方向への注視麻痺が顕著になってくる。）
– ② 発症早期（概ね１－２年以内）から姿勢の不安定さや易転倒性（すくみ足、
立直り反射障害、突進現象）が目立つ。
– ③ 無動あるいは筋強剛があり、四肢末梢よりも体幹部や頸部に目立つ。
• (３) 除外項目
– ① レボドパが著効（パーキンソン病の除外）
– ② 初期から高度の自律神経障害の存在（多系統萎縮症の除外）
– ③ 顕著な多発ニューロパチー（末梢神経障害による運動障害や眼球運動
障害の除外）
– ④ 肢節運動失行、皮質性感覚障害、他人の手徴候、神経症状の著しい左
右差の存在（大脳皮質基底核変性症の除外）
– ⑤ 脳血管障害、脳炎、外傷など明らかな原因による疾患
• (４) 判定
• 次の３条件を満たすものを進行性核上性麻痺と診断する。
– ① (１)を満たす。
– ② (２)の２項目以上がある。
– ③ (３)を満たす（他の疾患を除外できる）。

22. 2018.11.XX_MRI

23. 2018.11.XX_MRI

24. 2018.11.XX_MRI

25. 2019.07.XX_MRI

26. 2019.07.XX_MRI

27. 2019.07.XX_MRI