良性発作性頭位めまい症で経過中進行性核上性麻痺と診断された一例 東京-埼玉神経耳科研究会 2015年6月

1. 良性発作性頭位めまい症で経過中
進行性核上性麻痺と診断された一例
鴨頭輝、藤本千里、木下淳、江上直也、牛尾宗貴、菅澤恵子、岩﨑真一
東京大学耳鼻咽喉科学教室

2. 症例
 72歳女性
 【主訴】 くらくらするめまい。
 【現病歴】
– 2002年 成田クリニックをめまいを主訴に受診
その後症状なく経過観察のみ
– 2012年頃 全体が左から右に流れるような感じのめまいが
時折出現するようになった。数分のみ。
嘔気等随伴症状(-) 眼の開閉眼で症状は変わらず。
近医耳鼻科を受診、頭位眩暈症としての理学療法で
改善なく、症状継続
– 2014年6月 糖尿病教育入院中、立ち上がるともやもやと
雲に浮いているようなはっきりしない浮動感が継続
神経内科コンサルトで多系統萎縮症の所見はなし。

3. – 2014年6月 当科を紹介受診。
 【既往歴】
– ＃ ２型糖尿病 (インスリン非依存)
神経障害疑い、網膜症A2PM/A2P・腎症1期。
– ＃高血圧
 【アレルギー】なし
 【生活歴】 喫煙：なし、飲酒：なし
 【内服薬】 グルファスト錠(10) (1-1-0.5)毎食前
ネシーナ錠(25) (1-0-0-0）朝食前
ボグリボースOD(0.3)(1-1-1-0)毎食前
 【局所所見】
鼓膜）両側正常
身体所見）指鼻指陰性、手回内回外陰性

4. 検査所見
カロリック
右 9.71°/sec
左 19.84°/sec
左CP 34%
カロリック時のめまいの
類似性左あり
心理検査
DHI 12
QIDS-SR 6
GDS 5
ENGなし
○
○
○
○○

5. AC-cVEMP(burst)
左
右

6. BC-cVEMP
左
右

7. BC-oVEMP
右刺激
左誘発
左刺激
右誘発

8. 初診後の経過 (1)
左lBPPV +左内耳性めまい疑い 五苓散内服＋理学療法
 7/25 足元がふらふらしてどこかつかむ。こけたことはない。
方向交代性上向性水平眼振 右下頭位で強い。
 8/29 立っていると斜め後ろに寄りかかる感じがする感じが
する。回転性のめまいはなくて、後ろの方に倒れて
いくめまいがある。疲れたり歩いた後にそうなる気が
する。寝るときに足の感覚の低下を感じることもある。
右下頭位で右向き回旋混合性水平眼振のみ。
 10/3 倒れていきそうな感じがする。
右の方に倒れる感じがある。実際にこけることはない。
方向交代性下向性水平眼振 左下頭位で強い。

9. 初診後の経過 (2)
 11/14 坐ったり安定していると大丈夫だが、立位だと、
どこかにつかまりたいように思う。
方向交代性上向性水平眼振 右下頭位で強い。
 12/12 一日中ふらつきが困る。どこかに捕まっていれば、
立っていても大丈夫。杖をたよってしまうようになった。
眼振なし。

10. 初診後の経過 (3)
 3/20 杖は離せなくなった。
風呂に入って出てから、倒れて５分くらい意識を
失っていたらしい。前のめりになるような、しゃがむとその
ままいきそうな感じがする。
方向交代性上向性水平眼振 右下頭位で強い。
注視眼振ややsaccadic、上方への眼球運動制限あり、
次回ENG精査とした。
 4/24 ENG施行、小脳障害を認め、神経内科コンサルト。
 6月 神経内科精査目的入院

11.  上方への眼球運動制限や滑動性眼球運動障害、構音障害、
四肢の筋トーヌス低下、後方への突進現象、寡動
 認知機能の低下、遂行機能障害
 頭部MRI：中脳被蓋の萎縮の進行と小脳半球の萎縮
 脳血流SPECTでは両側前頭葉の血流低下
 進行性核上性麻痺
 トリプタノール内服開始

12. 閉眼・暗算負荷

13. 運動視標追跡 (0.2)

14. 運動視標追跡 (0.3) Saccadic pursuit

15. 運動視標追跡 水平 矩形 Square wave jerks

16. 運動視標追跡 垂直 矩形

17. 視運動性眼振検査

18. カロリック・右 VS 52%

19. カロリック・左 VS 25%

21. まとめ
 良性発作性頭位めまい症の経過観察中に小脳症状の悪化を
認め、神経内科にて進行性核上性麻痺と診断された一例を経
験した。
 ENGでは、小脳障害に典型的なSaccadic pursuit、
Square wave jerks、Visual suppressionの低下を認めた。
 末梢前庭が原因のめまいであっても、中枢性のめまいを常に
念頭に置いて経過観察することが重要である。