前庭誘発電位（VEMP）の基礎 3 診断におけるVEMP

1. V E M P
前庭誘発電位（VEMP）の基礎
JR東京総合病院 耳鼻咽喉科 鴨頭 輝
2021-09-28

2. 目次
VEMPとは
VEMPの計測方法
診断におけるVEMP
01
02
03

3. 03 めまい疾患におけるVEMP
末梢前庭機能障害
上・下前庭神経炎 (VN)
特発性両側性末梢前庭機能低下症 (Idiopathic Bilateral Vestibulopathy (IBV)) / Bilateral Vestibulopathy (BVP)
Ramsay Hunt症候群
ゲンタマイシン鼓室投与後の前庭機能評価
良性発作性頭位めまい症(BPPV)
メニエール病 (MD)
or
聴神経腫瘍 (AT)
Third window syndrome
伝音性難聴
中枢性めまい
加齢に伴う末梢前庭機能障害 (Presbystasis / Presbyvestibulopathy)
 上半規管裂隙症候群 (SSCD/SCDS/Minor's syndrome)
 外リンパ瘻
前庭性片頭痛 (VM)

4. 03 年齢とcVEMPの関係
Aging and the peripheral vestibular system (Ji, L., & Zhai, S. (2018))
50-60歳まで 閾値、振幅、応答率は若年と大きく変わりない
それ以上の年齢 閾値が上昇、振幅・応答率が低下
加齢に伴う振幅の減少 多くの研究で報告
振幅減少は加齢に伴う前庭障害の鋭敏な指標
加齢に伴う潜時の延長 多くの研究で報告されているが一部研究では相関なし

5. 03 年齢とcVEMPの関係
Su 2004
振幅
潜時
500Hz 130dBSPL
500Hz (1-2-1ms) 125dBSPL
0.1ms click 95dBnHL (125dBSPL)
刺激前10msの背景筋電図で正規化
Li 2015 Singh 2014
刺激が強い方が年齢との相関が明確な傾向
刺激条件

6. 03 年齢とoVEMPの関係
Aging and the peripheral vestibular system (Ji, L., & Zhai, S. (2018))
応答率は60-80歳までは安定、その後は減少
振幅の減少・潜時延長 加齢に伴い見られる
潜時延長 女性は男性に比べて延長が少ない可能性がある

7. 03 年齢とoVEMPの関係
Li 2015 Tseng 2010 Iwasaki 2008
振幅
潜時
骨導 144dB FL
500Hz (1-2-1ms) 125dBSPL 骨導 (B&K 4810) 500Hz 20g
刺激が強い方が年齢との相関が明確な傾向
刺激条件

8. 03 VEMPの振幅の分布 (自験例)
めまい外来の症例では、cVEMP反応なしは約2割、oVEMP反応なしは3割強ある
µV
µV
2019年11月-2021年4月 96人192耳
耳性めまい症例を含む

9. 03 年齢とVEMP振幅の分布 (自験例)
[µV]
[µV]
全体としてはVEMPの振幅は年齢と共に低下傾向だが症例によるばらつき大
2019年11月-2021年4月 96人192耳
耳性めまい症例を含む

10. 03 上・下前庭神経炎 (VN)
カロリックのCP%とcVEMPの消失との相関はない
cVEMP無反応症例ではpBPPVが少ない傾向 (下前庭単独の障害症例の存在を示唆)
(Murofushi 1996)
cVEMP/oVEMPは上・下VNの部位診断に有用 (Nola 2011) (Walther 2013)
回復率 発症から数ヶ月 カロリック 0% cVEMP 下VN症例で8割 (Nola 2011)
発症から半年-2年 カロリック 7% VEMP 3割 (Murofushi 1996)
下VNは全VNの15% (Walther 2013)
下VNの高回復性・低頻度は解剖学的に説明
側頭骨研究において
上前庭神経の骨部通過部分は下前庭神経より7倍長く、
単神経(後膨大部神経)より3倍長い (Gianoli 2005)
Parham 2015
cVEMP異常は下前庭神経の障害を示唆

11. 03 両側末梢前庭障害
 VEMPはBVPの診断基準外、症例毎の結果に差あり (Rosengren 2018)
 IBV Progressive type/Sequential type双方でVEMPの反応率に差なし
(Zingler 2008)
 アミノ配糖体による障害・メニエール病ではカロリック異常・VEMP異常に大きな差がない
(Agrawal 2013)(Chiarovano 2011)
 Cerebellar ataxia with neuropathy and vestibular areflexia syndrome
（CANVAS）
両側前庭機能障害、小脳性運動失調、感覚神経障害の三徴
23%の症例で気導cVEMP異常 (Kirchner 2011)
VEMP異常は症例によって差がある

12. 03 メニエール病 (MD)
 MDの54%でcVEMP反応なし (Waele 1999)
 健常者に比べMDでoVEMPの閾値上昇・振幅低下 (Winters 2011)
 片側MDにおいて非患側の13％、患側耳の18％でcVEMP反応なし (Timmer 2006)
 症状・進行
 cVEMP振幅の左右差はMDのステージ進行により悪化 (Young 2003)
 Tumarkin drop attackを伴うMD症例では41％にcVEMP反応なし (Timmer 2006)
 周波数別VEMP
 cVEMPの閾値 健常者 (500Hz < 1kHz) MD (500Hz > 1kHz)
500Hz閾値に比べた1kHz閾値の低下はMDの悪化に相関 (Timmer 2006)
 cVEMPの周波数特性が1kHzに変位 (Murofushi 2009)
 フロセミド試験/グリセロール試験におけるVEMP有用性の報告 (Seo 2003)(Shojaku 2001)
cVEMP異常が多いがoVEMP異常もある 周波数特性や負荷試験での応用例の報告あり

13. 03 前庭性片頭痛 (VM)
 VMにおいてcVEMP振幅が低下 (Allena 2007) (Baier 2009)
 VMではcVEMP正常oVEMP異常のパターンが多い (Makowiec KF 2018)
 MDではVMに比してcVEMP ARが有意に高く、
oVEMP ARの異常はVMの方が有意に多い
(Dlugaiczyk J 2020)
 VMにおける中枢性の障害を示唆する可能性
VEMP異常は片頭痛にも見られ、oVEMP異常が比較的多い

14. 03 良性発作性頭位めまい症
 卵形嚢から耳石が剥離して半規管内に迷入して起こるといわれている
 oVEMP(卵形嚢)異常が多いが、球形嚢由来の症例ではcVEMP異常もありうる
 pBPPVにおいてoVEMP異常66.7% 、cVEMP異常16.7% (Nakahara 2013)
 Epley施行後にoVEMPの反応が回復した報告 (Seo 2013)
BPPVではoVEMP障害が多い

15. 03 Third window syndrome
 上半規管裂隙症候群 (SCDS)
cVEMP/oVEMPの閾値低下(<65dB)が見られる(感度・特異度8-9割) (Bi 2017)
2kHz cVEMPにより高精度にSCDSを診断可能 (Noji 2018)
 外リンパ瘻
cVEMPの閾値低下及び術後の閾値の上昇(正常化)の症例報告 (Modugno 2006)
Third window syndromeではVEMP閾値低下

16. 03 伝音難聴
 耳硬化症
正常例に比して気導・骨導VEMPの反応はともに低下
気導VEMP反応低下は疾患の進行を示唆、
骨導VEMPの反応の低下は気導に比べて多く、
耳硬化症進行例での骨病変に加えた内リンパ障害を示唆 (Yang 2006)
 慢性中耳炎による伝音難聴症例
種々のめまい疾患を合併する症例はめまいなし症例に比べ
骨導VEMPは優位に反応低下が見られ、耳石器障害を検出できる
(気導VEMPは、めまいあり症例/なし症例の双方間で有意差なし) (Seo 2008)
 伝音難聴症例では気導VEMPの評価に注意する
気導VEMP反応低下では伝音難聴の可能性を忘れないこと

17. 03 人工内耳等
 人工内耳
術後に6割の症例でcVEMP反応消失 (Jin 2006)
術後にvHIT(半規管)の悪化なし、cVEMP悪化は4割 (Obeidat 2020)
人工内耳術後のVEMP障害は、解剖学的に電極が耳石器により近い点に矛盾しない
 両側高度感音難聴
 GJB2変異
正常例に比べ変異症例ではcVEMP振幅が優位に低く耳石器障害を示唆
カロリックの最大緩徐相速度は正常例と有意差なし (Tsukada 2015)
人工内耳術後のVEMP反応低下

18. 03 聴神経腫瘍 (AT)
 起源神経は下前庭神経が主
下VN 85% 上VN 9% (Komatzuzaki 2001)
下VN 91% 上VN 6% (Khrais 2008)
 腫瘍径とVEMPやカロリックの反応消失と相関あり (Day 2007)
 5-8割の症例でVEMPの反応消失
腫瘍の大きさとVEMP反応消失の関係は、はっきりせず
腫瘍径だけでなく腫瘍の発生部位も影響する可能性 (Brantberg 2009)
ATではVEMP異常が見られる

19. 03
中枢性めまい
 VEMPの経路中の障害により潜時延長・反応消失
 Wallenberg症候群 (延髄外側症候群/LMI/PICA症候群)
対側温痛覚障害、病側顔面温痛覚障害、小脳障害、球麻痺、Horner症候群
cVEMP異常 - 4割 (Kim 2011)
oVEMP異常 - 3割 (Oh 2013)
 Dejerine症候群 (延髄内側症候群/MMI)
病側舌麻痺・萎縮、対側運動麻痺・深部知覚障害
cVEMP異常 - 半数 (Kim 2010)
oVEMP異常 - 全例 (Oh 2013)
 AICA症候群
半数でcVEMP異常 (Ahn 2011)
 多発性硬化症 (MS)
cVEMP潜時延長 4-7割 (Alpini 2004) (Gabelic 2013)
oVEMP潜時延長 3割 oVEMPの反応消失 4割
cVEMP(18%)よりoVEMP(45%)の方が高頻度で異常
cVEMP異常/oVEMP異常ともにMSの症状に相関 (Oh 2015)
 パーキンソン病
潜時延長、反応消失、oVEMPはcVEMPより障害頻度が高い (Taylor 2020)
中枢障害ではcVEMP異常に比べoVEMP異常が多い傾向

20. 03 診断基準におけるVEMPの扱い
 種々のめまい疾患の診断基準ではVEMPの検査結果は明示的には採用されていない
「平衡障害」の一つとしての扱い
 Isolated Otolith Dysfunction (iOD) (Park 2019)
• カロリック正常でVEMP異常の症例をiODとして積極的に診断することを提案
• AR>25%または500Hz 90dBnHL (120dBSPL)反応なしを異常とする
• 問題点
• いくつかのめまい疾患(特にPPPD)とオーバーラップする可能性
• MDやBPPV等における二次性のVEMP異常と区別する必要あり
MD cVEMPまたはoVEMP異常 (50%) (Iwasaki 2015)
BPPV oVEMP異常(10-67%) cVEMP異常 (13-61%) (Chen 2020)
内リンパ水腫では耳石器障害が半規管障害より高頻度 (Okuno 1987)
めまいを伴う突発性難聴では蝸牛に近い耳石器の障害が多い (Fujimoto 2015)
• 過去に同様の疾患概念の提案
• Idiopathic otolithic vertigo (IOV) (Murofushi 2015)
• Isolated utricular dysfunction (iUD) (Pelosi 2013)
• 未だ議論あり発展途上 (Chua 2021/Suh 2021)

21. 03 まとめ  半規管の機能を評価できるカロリックやvHITに加え耳石器の評価を行える
 中枢性病変を捉えることがある
 上・下前庭神経の機能を個別に評価できる
 音刺激による音響障害が発症しないよう注意を払う必要がある
 検査手技や条件により結果が安定しないことがある
 過去の報告では刺激条件が一意でない
 現状は平衡機能評価の補助的な位置づけ
 保険への収載は現在動きあり