medicina

1. BOLILE SANGELUI SI
ORGANELOR HEMATOPOETICE
Investigatii de laborator necesare pentru stabilirea diagnosticului hematologic :
– Hemoleucograma
– Reticuloritoza
– Medulograma ( Mielograma )
– Probe de hemostaza
– Determinarea grupei sanguine si a factorului Rh
1. Hemograma
Reprezinta numararea si descrierea elementelor figurate (celulelor) din sangele
periferic. Exista insa diferente de la o varsta la alta a copilariei: 1 mm³.
• nr celulelor se face pe μl (mcl) = 10 litri, adica a miliona parte dintr-un litru , ceea
ce revine la 1 mm³.
• Hemoglobina se exprima in g/dl = g %
• in formula leucocitara granulocitele (polimorfonucleare) sunt grupate in 3
categorii, dupa afinitatea lor la colorare: - neutrofile
- eozinofile
- bazofile
- mononuclearele, reprezentate prin:
• limfocite
• monocite
• Hematocritul – se mai numeste si volum eritrocitar total deoarece exprima masa
globulara in procente fata de sangele total
La nou nascut, in perioada perinatala (1-7 zile) exista o poliglobulie fiziologica
(hematii + Hb mult ridicate fata de celelalte varste) sunt patologice, la fel si

2. leucocitoza fiziologica.
De la varsta de 7 zile pana la 4-5 ani formula leucocitara este deosebita existand o
fiziologica. Dupa varsta de 4-5 ani este cu neutrofilie.
- WBC = white blood cells = nr de leucocite, exprimate in mii (10³) µl (u – 9.000/µlN)
- RBC = red blood cells = nr de eritrocite, exprimate in milioane (10 )µl cu L usor
scazut (lowe) fata de cel normal 4-4.500.000/µl
- HGB = cantitatea de Hb exprimata in g/dl 13-16 g/dl
- HCT = hematocrit = procentul de masa globulara fata de volumul de sange total (40-
44%)
- MCV = mean cell volume = volum eritrocitar mediu exprimat in indica faptul ca
valoarea este mai mare (higher) decat cea normala.
- MCHC = mean cell hemoglobin concentration = concentratie medie a hemoglobinei
exprimata in g la un dl de eritrocite; o valoare mica
- PLT = platelets = numarul de trombocite, exprimat in mii (10³)µl ridicat ( N 150-
400.000/µl )
Apoi urmeaza formula leucocitara, in care fiecare element celular este exprimat in
doua feluri:
– procentual (la 100 leucocite)
– in valoare absoluta in mii (10³)µl
LY = limfocite = in buletin sunt 55,7 % = 3.700 µl creste fata de normal cu H alaturi
MO = monocite, in buletin 2,1 % = 100/µl
GR = granulocites = polimorfonucleare neutrofile impreuna (nesegmentate +
segmentate) in buletin sunt 42,2 % = 2.900/µl
E = eozinofile, care apar sub 700/µl deci in limite N
Ceilalti parametri sunt pentru de specialitate
RDN = red cells distribution width = curba de distributie a eritrocitelor
PCD = plachetocrit

3. MPV = mean platelet volume = volum trombocitar mediu
PDW = platelet distribution width = curba de distributie a trombocitelor
2. Reticuloritoza
Arata nr de eritrocite tinere din sange. In mod normal reticulocitele sunt intre 0,5-1,5 la
100 eritrocite. Ele scad in aplazii medulare, leucemii.
3. Medulograma ( Mieolograma ) este exprimarea maduvei osoase hematopoietice
prin poiectie medulara.
Prin colorare se pot evidentia celule precursoare a diferitelor serii de sange
- pentru seria rosie – eritoblasti si monoblasti din care se vor forma eritrocitele
- pentru seria granulocitara - promielocite, mielocite si metamielocite din care iau
nastere granulocitele
- pentru trombocite in maduva exista megacariocitele – celule gigantice multinucleate
( gigantul maduvei -da nastere piticului din sangele periferic)
Mielograma este in numeroase boli de sange cand este hematopoieza.
4. Probe de hemostaza (mecanismele antihemoragice) sunt necesare in toate bolile
si in sindroamele hemoragice.
– Timpul de sangerare (T.S.) este N=1-3 min. Apare prelungit in si trombopatii
calitative
– Timpul de coagulare (T.C.) valoarea N=8-12 min
– Timpul de protombina (T.P.) exprima activitatea unor de coagulare : factorii II,
V, VII, X. Valoarea N=12-14 secunde
– Timpul de tromboplastina partiala activat (P.T.T.A.) indica factori care participa la
coagulare. In deficit este prelungit
– Fibrinogenul – are un rol important in coagulare prin de fibrina. Vol N=in
plasma+ 200-400mg/dl. Este mai mic in insuficienta hepatica.
5. Determinarea grupei sanguine si a factorului Rh este absolut necesara, mai
ales daca este nevoie de transfuzii. Exista 4 grupe sanguine in care si subgrupe

4. Denumire grupe sanguine Subgrupe Aglutinogene Aglutinine plasmatice
- O
β
β
- B α
O
O
O I α si β
A II A 1 A 1
A 2 A 2
B III
AB IV A1B A 1 si B
A2B A 2 si B

5. Din schema se observa ca grupa OI este donator universal, iar ABIV primitor
universal. Din schema se poate observa ca se pot dona la aceeasi grupa sanguina dar in
Determinarea Rh este strict indispensabila oricarei sanguine. Un bolnav Rh negativ nu
poate primi sange Rh pozitiv. In schimb bolnavii Rh pozitivi pot primi Rh negativ.
O I
O I
A2 A II B III BIII
ABIV
ABIV

6. Bolile hematologice principale
din cursul copilariei
A. Anemiile
B. Proliferarile maligne ale leucocitelor; leucemiile
C. Bolile si sindroamele hemoragice
D. Proliferarile maligne ale sistemului limfatic: limfoanele maligne
A. ANEMIILE
Sunt boli caracterizate prin scaderea eritrocitelor sau a Hb sau a ambilor cu cel putin
20% fata de valoarea normala. Precizam ca un anemic nu este neaparat slab,
modificarile seriei eritrocitare neavand nici o legatura cu masa corporala.
Din punct de vedere etiologic, anemiile se pot clasifica:
1. Anemii posthemoragice
a) acute
b) cronice
2. Anemii carentiale feriprive
3. Anemii hemolitice (prin distrugerea hematiilor)
a) constitutionale (congenitale)
b) dobandite
4. Anemii aplastice si hipoplastice (prin diminuarea sau chiar suprimarea entopoieziei
medulare)
1. Anemii posthemoragice
a) Anemia posthemoragica acuta
Apare in urma unor hemoragii importante exterioare sau interioare sau in cazul
formarii unor hematoame mari.
Etiologie:

7. Hemoragii externe:
– plagi sangerande – traumatism
– plagi muscate – unor mari ale limbii la copii care sufera de o boala hemoragica
(hemofilie)
– e sau repetat in cazul unor boli hemoragice (leucemie, aplazie medulara)
– gingivoragii importante, prelungite, repetate
Hemoragii interne:
– hemoragii digestive superioare, hematoza si varice esofagiene (in ciroze hepatice)
– hematorax (revarsare de sange in cavitatea pleurala)
– hematom masiv retroperitoneal sau cu alta localizare, dupa traumatism
Simptomatologie:
• paloare intensa, rapid instalata, remarcabila in special la buze, conjunctiva
palpebrala, patul unghial)
• prezinta unei plagi sangerande – daca este hemoragie externa
• senzatie de slabiciune extrema, ameteli, uneori lipotimie
• senzatia de sete intensa
• extremitatile reci
• puls accelerat (tahicardie) cu scaderea amplitudinii la puls, filiform
Hemoleucograma:
Arata o anemie cu scaderea paralela a eritrocitelor, hemoglobinei, hematocritului;
-exista o leucocitoza crescuta
-reticuloritoza ridicata – indicand reactia regenerata din partea maduvei hematopoietice
Tratamentul:
Este de o maxima urgenta si consta din:
1. Oprirea sangerarii (hematoza locala) in functie de sediul hemoragiei:
– in plagi taiate abundent, prin sectionarea unor vase – garou la radacina
– legatura vaselor - mari daca este posibil

8. – epistaxis masiv - hematoze locale anterior sau posterior
– hemoragie digestiva superioara – cu repaus la pat, panza cu gheata pe abdomen,
alimentatie cu lichide reci, ingerare de solutie de sol. de trombina + Adezim +
pulbere de fibrina ; in varice esofagiene- hemostaza prin balonas gonflabil
superior Blackmoore sau interventie chirurgicala
2. Transfuzie de sange izogrup izo RH de preferinta cu sange proaspat
3. Lichide pe gura
4. Incalzirea extremitatilor
5. In caz ca hemoragia s-a produs pe fondul unei boli hematologice: produse de
specialitate pentru fiecare boala
- in caz de purpura hemoragica se recomanda administrarea de concentrator trombocitar
izogrup
- in caz de insuficienta hepatica: perfuzieendovenoasa cu plasma proaspata congelata
care contine aproape toti factorii coagularii
- in hemofilia tip A: perfuzie endovenoasa cu plasma proaspata liofilizata
- in hemofilia tip B: plasma praospat congelata
- in fibrinogenopenii si fibrinoliza: perfuzii endovenoase cu solutie de fibrinogen
6. Medicamente hemostatice
7. HHC cate 10 mg/ kg/ i.v. Pentru combaterea colapsului vascular
8. Solutie de inlocuire a plasmei tip Dextran
- sol. glucoza, ser fiziologic
b) Anemia posthemoragica cronica
Este consecinta pierderilor de sange in cantitati mici, repetat, prelungit.
Etiologie:
– hemoragie din tubul digestiv de la ulcer gastric sau duodenal, polipoza intestinala,
diverticul Meckel. Pot fi puse in evidenta numai prin investigatii de laborator
– hemoragii genitale la fetite (metroragii) aparute in cadrul unor disfunctii
endocrine sau boli hemoragice

9. Simptomatologie:
• paloare persistenta
• stare de oboseala permanenta
• ameteli
Investigatii:
– hemoleucograma completa
– examene endoscopice ale tubului digestiv
– examen ginecologic - la fetite
Tratament:
- indepartarea cauzei care produce hemoragia
- corectarea anemiei cu preparate Fe
– in cazuri grave – transfuzii cu concentrator eritrocitar izogrup izo Rh
2. Anemiile feriprive
Sunt anemii de tip hipocrom si microcitar. La sugari reprezinta cea mai frecventa forma
de anemie.
Etiologie:
– alimentatie saraca in Fe, mai ales la sugarii care primesc exclusiv lapte, fara
diversificare conform varstei
– prematuritatea – se naste cu zestre mica de Fe
– diaree prelungite si repetate - nu permit absorbirea intestinala
– sindromul de malabsorbtie - nu permite absorbtia intestinala a Fe
– infectii prelunfite
– unele parazitoze intestinale
Simptomatologie:
• paloare, in special a buzelor, pat unghial, conjunctiva palpebrala
• senzatie de slabiciune, cefalee, lipsa de pofta de joaca, ameteli

10. • uscaciunea mucoasei bucale, dificultati de glutitie
Investigatii de laborator:
– hemoleucograma completa - cu scaderea in special a hemoglobinei pana la 8 g/ dl
– frotiul de sange periferic – evidentiaza hematii cu volum redus (microcitoza)
hipocrom
– determinarea con Fe in plasma (sideremia) Valoare N = 80-100 µl/dl ; poate
scadea la ½
Tratamentul anemiei feriprive:
1. alimentatie bogata in Fe
2. administrare Fe sub forma medicamentoasa necesara (feronat, ferrum
Haussmann, ferogradument drajeuri, glubifer drajeuri, Fe poli.
Produsele injectabil profund.
3. diferite vitamine cu rol de fortifiere a organismului
4. in situatii exceptionale transfuzii cu concentratoe eritrocitar izogrup – izo Rh
3. Anemiile hemolitice
Sunt anemiile din cauze care produc distrugerea rapida si masiva de eritrocite. In N a
eritrocitelor este de 120 de zile.
Clasificarea anemiilor hemolitice - dupa etiologie
Simptomatologie:
Are o serie de manifestari comune care alcatuiesc sindromul hemolitic
• paloare rapid instalata
• subicter conjunctival - chiar icter
• scaune si urina hipercrome
• senzatie de slabiciune, oboseala extrema
• uneori febra de natura neinfectioasa

11. • splenomegalie
• hepatomegalie
Investigatii de laborator: -sunt comune tuturor anemiilor hemolitice
– hemograma cu - a eritrocitelor, Hb
- hematocritului
– pe frotiu de sange - apar forme tinere, nucleate
– modificari ale eritrocitelor - aminocitoza de marimi diferite
– este crescuta bilirubina indirecta
4. Anemiile aplastice
Sunt anemii datorate inhibarii productiei medulare de eritrocite.
Clasificarea anemiilor plastice este etiologica:
1) Anemia aplastica congenitala Fanconi
2) Anemii aplastice dobandite:
– aplastia medulara primitiva (idiopatica) -este de cauza necunoscuta
– boala de iradiere -prin expunerea accidentala la radiere
– aplazia medulara din cursul bolilor maligne
– aplazia medulara medicamentoasa -produsa prin cure intense de citostatice
– aplazia medulara prin substante chimice (benzen)
– aplazia medulara postevolutiva (SIDA, hepatita virus B)
Simptome:
• paloare intensa datorata scaderii eritrocitelor, Hb
• fenomene hemoragice cutaneo-mucoase: pete, echimoze,epistaxisuri,
gingivoragii
• febra datorata infectiilor cu diferite localizari (cea mai frecventa s
-aftoasa -ulceronecrotica

12. Investigatii de laborator:
– hemoleucograma - anemie intensa cu scaderea eritrocitelor, hemoglobinei,
hematocritului, trombocitelor
– medulograma = cea mai concludenta = cu scaderea sau chiar absenta celulelor
tinere
Tratament:
1. transfuzii cu - sange total sau
- concentrator - eritrocitar
- trombocitar
- leucocitar
- combinate intre ele
2. Prednison 40mg/m³/zi administrare in cure repetate
3. antibiotice necesare in infectii intercurente
4. diferite anabolizante
5. Ciclosporina pentru afectul imunosupresiv
6. transplant medular – este de fapt singura masura terapeutica eficienta (de la un
donator histocompatibil).

13. B. LEUCEMIILE
Sunt proliferari maligne ale unor celule care apartin categoriei de leucocite, cu caractere
histoclinice diferite de leucocite N.
Clasificare:
1. Leucemii acute - limfoblastice
- meloblastice
2. Leucemia cronica granulocitara
Leucemia acuta limfoplastica
Este cea mai frecventa la copii, de etiologie necunoscuta.
Simptomatologie:
• debut cu paloare, astenie, fenomene hemoragice, dureri ale membrelor inferioare
• prezinta unui sindrom hemoragic cutaneo-mucos cu echimoze, epistaxisuri,
gingivoragii
• frecventi ganglioni limfatici – mobili, de in special cei laterocervicali si
submandibulari
• hepato si splenomegalie
• febra neinfectioasa
Investigatii de laborator:
– hemoleucograma , cu anemie cu scaderea eritrocitelor Hb, hemato neutropenie –
cu celule atipice maligne, limfoblasti, trombocite scazute
– melograma – cu invadarea maduvei hematopoietice cu limfoblasti atipici, cu
disparitia celulelor N ale maduvei hematopoietice
– ex. LRC prin punctie lombara prezenta limfoblastilor
– ex. citogenetic – arata anomalii genetice de diferite feluri
– zone de osteoliza
Tratament:
1. se fac cure repetate de Prednison+ citostatice

14. 2. transfuzii cu sange total sau diferite concentratii de celule sanguine
3. metrotroxat intrarahidian
4. transplantul medular histo
5. tratamentul dureaza 3-4 daca nu exista recaderi multiple
Leucemia granulocitica cronica
Este caracterizata prin crestere impresionata a splinei, care ajunge la dimensiuni
tumorale
– abdomenul mult marit cu stabilirea copilului
– Hemograma cu cu o crestere uriasa a nr. de leucocite care poate ajunge la
400.000-500.000/µl
– in formula leucocitara apar forme tinere care in mod normal se afla in maduva
hematopoietica
C. BOLILE SI SINDROAMELE HEMORAGICE
Sunt caracterizate prin aparitia diferitelor manifestari hemoragice sau la minime.
Acestea sunt:
– (mici pete rosii care dispar la presiune) care apar in nr. mare pe tegumente mari si
pe mucoasa bucala. Dimensiunile lor de la o gamalie de ac, la cativa mm. In
totalitatea lor alcatuiesc purpura
– echimoze (vanatai) care apar in special pe membre (mai ales cele inferioare)
Dimensiunile lor sunt de 0,5 cm pana la placarde de 10 cm
– hematoamele - colectii sanguine subcutanat sau in diferite organe. Se cele mai
periculoase sunt cele endocraniene
– epistaxisul- anterior ,bilateral sau post
– gingivoragiile - sau in cantitati moderate
– hema - revarsari de sange in articulatii mai ales cele mari (caracteristic pentru
hemofilie A si B)

15. – degerat in scaun
Clasificarea pe criterii citopatogenice:
1. Vasculopatii
– congenitale: Felangectozia eretitara
– dobandite – purpura reumatoida Henoch-Schonlein
2. Trombocitopenii
– purpura trombocitopenica imunologica (P.T.I.)
– trombocitopenia din hipersplenism
– trombocitopenia din aplazii medulare
– trombocitopenia din unele boli virotice (gripe, SIDA)
– trombocitopenia din leucemiile acute
– trombocitopenia din metastazele medulare ale unor boli maligne : limfon malign
neuroblastom gr IV
3. Trombopatii calitative : tromboastenia
4. Coagulopatii:
– hemofilia A
– hemofilia B
– Boala von Willedrand
– Hipotrombobinemiile
– Coagularea deseminata intravasculara (C.I.D.)
Purpura reumatoida Henoch-Schonlein
Este o vasculitanesupurativa produsa prin mecanisme imune.
Etiologie:
-infectie streptococica cel mai frecvent
Simptomatologie:
• dureri si tumefactii articulare simetrice localizate in special la glezne si genunchi.
Retrocedeaza fara sechele.

16. • eruptie simetrica pe membrele inferioare, fese, umeri si memebrele superioare cu
papule si petesii
• dureri abdominale difuze
• scaune melenice (scaun negru ca pacura)
Investigatii de laborator
-poate exista un ASLO ridicat
Tratament
1. penicilina V
2. vitamina C
3. Rutosid
4. Prednison in cure scurte
5. Dieta cu selectiva
Prognosticul
-este favorabil
Purpura trombocitopenica imunologica (P.T.I.)
Etiologie:
-prin mecanisme imune, fara sa se cunoasca cauza
Simptomatologie:
• petesii si echimoze numeroase pe toata suprafata tegumentelor, apar
• epistaxisuri masive
• gingivoragii intense si repetate
• hematoame subcutanate
• rar splenomegalie
Probe de laborator:
– Hemoleucograma - cu anemie
- trombocite scazute sb 100.000µl
grav 10.000µl

17. – Probele de hemostaza – proba cu foarte multe petesii sub (Rumpell-Leed) TS-
crescut, TC normal
– uneori in sange pot fi gasiti anticorpi plachetari, care explica distrugerea masiva
de trombocite in sangele periferic
Tratament:
1. Prednison – 40mg/m²/zi timp de mai multe saptamani
2. frecvent i.v.
3. Transfuzii de sange total, izo grup, izo Rh
4. Concentratoare trombocitare
5. supresive
6. epistaxis: transplant
7. daca dupa 1 an nu splenomegalia copilul sa aiba peste 5 ani.
Trombocitopenia din hipersplenism
Se produce ca urmare a cresterii activitatii splinei cu distrugerea trombocitelor. Singurul
tratament este splenoctomia.
Trombocitopenia din aplaziile medulare
Este raspunzatoare de importante fenomene hemoragice care se produc. Administrarea
de concentrator trombocitar este benefica. Tratamentul este al bolii de fond.
Trombocitopenia din boli virotice
Are doua aspecte distrincte:
a) boli virotice : este tranzitorie
b) in SIDA: este o trombocitopenie cu evolutie cronica, fara a raspunde la tratament
Trombocitopenia din leucemiile acute
Este legata de de productie medulara. Tratamentul: este cel al bolii maligne de fond si
concentratoare trombocitare masive.
Hemofilia tip A
Este o boala cu transmitere ereditara si caracter care intereseaza doar sexul masculin
fiind legata de cromozomul X. De notat ca sare o generatie, boala fiind transmisa prin

18. femeile care poarta
In hemofilia tip A este deficitar factorul VIII al coagularii si determina prin laborator.
Simptomatologia:
• apar cu usurinta hematoame subcutanate sau submuscularein urma unor
traumatisme minime. Aceste hematoame pot avea dimensiuni gigantice
• hemartroze ( revarsari de sange in articulatii) si intereseaza articulatiile mari
(genunchi,glezne) care produc dureri intense, cu si tendinite la recidive
• sangerari prelungite la plagi minore
• gingivoragii mai ales la schimbarea dentitiei la copii
• sangerari la nivelul
• hematurie
• echimoze la nivelul membrelor
Investigatii de laborator:
– hemoleucograma -anemie; cand au existat hemoragii: albumina N
– probele de hemostaza cu TS normal, TC mult prelungit, PTTA crescut, fibrinogen
N, factor VIII scazut
Tratament:
-in functie de sediul hemoragiei si masuri comune
1. plasma proaspat congelata endovenos criptoprecipitat de globulina antihemofilica
A, diferite concentratii de factor VIII
2. transfuzie cu sange total sau concentrator izo grup Izo RH
3. in hematomie – panza cu gheata local
4. in hematroze – repaus total, panza cu gheata; Prednison 5 zile, Algocalmin,
Nurofen
5. in plagi sangerande permanent: compresiv cu Gelaspon
6. in gingivoragii: pulbere de trombina
7. epistaxis:

19. interzis pentru hemiofilic:
-injectie I.m.
-gimnastica
-extractii dentare
-interventii chirurgicale
Hemofilia tip B
Are manifestari asemanatoare hemofiliei A. Investigatiile de laborator: factorul IX al
coagularii este scazut.
Tratament: toate formele de plasma precum si probe pe IX.
Sindromul de coagulare intravasculara desenimate C.I.D.
Este o tulburare grava si complexa a hemostazei datorata consumului crescut si in mod
patologic de factori ai coagularii.
Etiologie:
-apare in stazii – toxicoseptice grave aloinfectie cu meningococ
– stari de soc
– intoxicatii cu ciuperci otravitoare
Simptomatologie:
• stare generala alterata
• aspect toxic al bolnavului
• febra
• echimoze, gingivoragii, epistaxis, hemoragii digestive, hematoame
Investigatii de laborator:
1. hemograma cu anemie, leucocitoza tidicata, trombocopenie
2. probele de hemostaza TS prelugit, TC crescut, fibrinogen scazut
3. hemoculturi meningococ
Tratament:
1. corticoizi i.v. de urgenta

20. 2. transfuzii cu concentrator eritrocitar
3.perfuzii endovenoase si si nutritiva
4. antibiotice
5. Fitomenad i.v.
6. cand sunt intravenos, se administreaza heparina i.v.
Prognosticul : CID