2. MỞ ĐẦU
nhờ tiến bộ của hình ảnh học, đặc biệt
•
MRI, hiểu biết về dị dạng não ngày
càng chi tiết hơn trên người sống.
Hình ảnh dị dạng não bẩm sinh chiếm vị
•
trí quan trọng để hiểu rõ bệnh nguyên,
hướng dẫn điều trị, tư vấn di truyền và
đánh giá tiên lượng.
3. PHÂN LOẠI
Theo thời gian phát triển phôi thai
•
Theo vị trí: trên lều, dưới lều, đường
•
giữa.
4. Tuổi thai Giai đoạn/bệnh nguyên Dị dạng
3-4 tuần Dorsal induction Anencephaly
Cephalocele
Chiari II
5-8 tuần Ventral induction Porencephalies
Septo-optic dysplasia
Kém phát triển tuyến yên
Các dị dạng hố sau
2-5 tháng Tăng trưởng neuron Microcephaly
Megalencephaly
Hemimegalencephaly
Các hội chứng thần kinh-
da.
2-5 tháng Di trú neuron Schzencephaly
Lissencephaly
Lạc chỗ chất xám
Polymicrogyria
6 tháng đến sau sinh và
người lớn
Các rối loạn trưởng thành
và loạn dưỡng myelin
Các rối loạn chuyển hoá
Nhiễm độc
Các rối loạn huỷ nhu mô
não (Encephaloclastic
disorders.)
5. MRI vs CT
• Phát hiện các bất thường cấu trúc kín
đáo.
• Độ nhạy cao hơn
• Độ phân giải không gian tốt hơn
• Tạo ảnh nhiều mắt cắt
• Không dùng bức xạ ion hóa.
6. PROTOCOL MRI
Phát hiện các bất thường cấu trúc
Tham số hình ảnh tối ưu (hướng cắt, độ
•
dày lát cắt và chuỗi xung).
Chuỗi xung FLAIR, T
• 2W FSE, đánh giá
bất thường tín hiệu.
Chuỗi xung T
• 1W IR (inversion
recovery): Độ phân giải chất xám-trắng
cao.
• T1W 3D Gradient Echo (SPGR hoặc
MR-RAGE), cho độ dày lát cắt 1-1.6mm.
7. Phương pháp tiếp cận
DƯỚI LỀU
Sagittal T
• 1W
-Các cấu trúc đường giữa.
TRÊN LỀU
Sagittal T
• 1W
-Thể chai
Axial T
• 2W
-Hồi não
-Chất trắng
• 3D T1
-Vỏ não
-Chất trắng quanh não thất và dưới vỏ.
8. T1W 3D MP-RAGE
Avanto 1.5 T, Cho Ray Hospital
Coronal độ dày
0.9mm
Hình tái tạo Coronal từ 3D MP-RAGE
9. Dưới lều – Sag T1W
Đường giữa
• Chiari I
• Chiari II
• Dị dạng Dandy-Walker.
• Biến thể Dandy-Walker.
• Rộng bể lớn (mega cistern magna)
• HC Joubert.
• Tật dính trám não (Rhombencephalosynapsis)
13. • Nữ > nam
• LS: đau đầu, đau cổ, thất điều tiến triển
và dáng đi bất thường
• Một số bệnh nhân có não úng thủy
• Rỗng tủy 20-80%
• Lỗ chẩm “bị chật hẹp”, khoang dịch não
tủy nhỏ/không có
CHIARI I
16. Chiari II (Arnold-Chiari)
Là tập hợp phức tạp các bất thường liên
•
quan tiểu não, đại não và tủy sống
Hầu hết các bệnh nhân có
•
meningomyelocele lúc sinh, não úng
thủy và cần dẫn lưu dịch não tủy
Khi có meningomyelocele ở chỗ nối sọ
•
cổ, xem như Chiari III
17. CHIARI II
THOÁT VỊ HẠNH NHÂN TIỂU NÃO VÀ
THÙY GIUN
MÀNG MÁI NÃO THẤT IV HÌNH MỎ
CHIM BEAKED TECTUM
BẤT SẢN THỂ CHAI MỘT PHẦN
BÌNH THƯỜNG
23. DỊ DẠNG DANDY-WALKER
• Bất sản thuỳ giun một phần hoặc hoàn
toàn
• Dãn não thất IV dạng nang
• Lớn hố sau kèm đẩy lệch xoang ngang,
lều tiểu não và hội lưu herophile lên
trên.
24. Bi
• ến thể Dandy-Walker
Ph
• ức hợp Dandy-Walker (Barkovich)
DỊ DẠNG DANDY-WALKER
25. Dị dạng Dandy-Walker
Bình thường
75% não úng thủy
25% giảm sản thể chai
10% polymicrogyria hoặc lạc chỗ
chất xám
36. Cánh dơi não thất IV
Dấu hiệu Cánh dơi não thất IV là bất thường hình thái não thất IV
trong bất thường Joubert và các hội chứng liên quan. Không có thùy
giun với hai bán cầu tiểu não bị ép vào, làm cho não thất IV có hình
ảnh cánh dơi sải cánh.
Radiopaedia.org
37. Dấu hiệu răng cối
Dấu hiệu răng cối là hình ảnh não giữa trong đó cuống tiểu não trên bị
kéo dài, làm cho não giữa có hình ảnh của răng cối hay răng khôn. Dấu
hiệu này trong hội chứng Joubert.
Radiopaedia.org
53. Chiari II
•
Dandy
• -Walker
Nang rãnh gian bán cầu
•
Các dị dạng vỏ não
•
Cephaloceles
•
Các bất thường mặt ở đường giữa.
•
Bất sản thể chai - liên quan
58. Là dị dạng đường giữa của não trước,
•
sọ và mặt do không phân tách não
trước thành hai bán cầu đại não
Không có vách trong suốt với loạn sản
•
vách trong suốt – thần kinh thị (hội
chứng De Morsier; không có vách trong
suốt, teo nhỏ dây thần kinh thị) ở cùng
giai đoạn này dạng nhẹ của
holoprosencephaly
HOLOPROSENCEPHALY
69. Không
• có toàn bộ hoặc gần toàn bộ
bán cầu não, chỉ còn hộp sọ và
màng não. Hố sau bình thuờng.
Do
• nhồi máu/thiếu máu trong tử
cung.
Liên quan
• với nhiễm Herpes
simplex, CMV và Toxoplasma.
Anencephaly
78. Các rối loạn di trú neuron
•
(neuronal migration
disorders) là một nhóm các
dị dạng não do tổn thương
quá trình di trú nguyên bào
thần kinh từ lá mầm đến
vỏ não.
Xảy ra từ tuần thứ
• 6 đến
thang thứ năm của thai kỳ.
MRI là phương pháp chọn
•
lựa để chẩn đóan. MRI
nhạy hơn và đặc hiệu hơn
CT.
CÁC RỐI LỌAN DI TRÚ NEURON
79. PHÂN LOẠI
Lạc chỗ chất xám (grey matter
•
heterotopia)
Não láng/Không hồi não
• -hồi não
dày (lissencephaly/agyria-
pachygyria).
Nhiều hồi não nhỏ
•
(polymicrogyria).
Nứt não (Schizencephaly).
•
Lớn nửa bán cầu
•
(hemimegalencephaly).
80. LẠC CHỖ CHẤT XÁM
Lạc chỗ dạng nốt dưới màng não thất (subependymal
•
nodular heterotopia).
Lạc chỗ dưới vỏ khu trú.
•
Lac chỗ lan tỏa dạng dải băng (band heterotopia).
•
Chẩn đoán phân biệt lạc chỗ dạng nốt dưới màng
•
não thất với xơ cứng não củ (tuberous sclerosis).
81. Lạc chỗ chất xám dưới màng não
thất
Khoa CĐHA Bệnh Viện Chợ Rẫy
82. Lạc chỗ chất xám dưới màng não
thất
Khoa CĐHA Bệnh Viện Chợ Rẫy
96. POLYMICROGYRIA
MRI: nhiều hồi não nhỏ (
• 2-5mm), bề
mặt não không đều, rãnh não cạn, ranh
giới giữa vỏ não vá chất trắng không
đều.
Độ rộng vỏ não nhỏ hơn pachygyria (
• 5-
7mm so với > 8mm trong pachygyria).
Chẩn đoán được nhờ cắt mỏng (
• 1-
1.5mm)
Hội chứng polymicrogyria đối xứng hai
•
bên.
103. SCHIZENCEPHALY
Là rối loạn hiếm gặp
•
Do khe nứt được lót chất xám đi qua
•
bán cầu não từ não thất bên đến vỏ
não
Chất xám dọc theo khe nứt có dạng
•
polymicrogyria.
Hai kiểu: Kiểu
• 1 (kiểu môi kín, closed-
lip), Kiểu II (môi hở, opened-lip). Một
bên hoặc hai bên
104. SCHIZENCEPHALY (MRI)
MRI: khe nứt lót chất xám chạy từ bề
•
mặt màng mềm đến thành não thất.
Dấu hiệu lõm thành não thất
•
(ventricular dimple) theo hướng khe
nứt, luôn thấy ở schizencephaly kiểu
môi kín.
110. Các bệnh thần kinh da (phakomatosis)
Xơ cứng củ (tuberous sclerosis)
•
Sturge
• – Weber.
Neurofibromatosis.
•
Von Hippel
• -Lindau.
111. Xơ cứng củ
Tam chứng Vogt
Nevus mặt
•
Động kinh
•
Khiếm khuyết
•
tâm thần
Pringle’s Disease
112. Lạc chỗ chất xám và hamartoma
•
Củ vỏ não
•
Nốt dưới màng não thất (gần
• 100%)
Dãn não thất
•
U (
• 15%): SEGA (suependymal giant cell
astrocytoma)
Xơ cứng củ (Tuberous sclerosis)
127. NF2
HC MISME
• M ultiple
• I nherited
• S chwannoma
• M eningioma
• E ependymoma
128.
129.
130.
131.
132.
133. Dị dạng mạch máu não
Dị dạng động tĩnh mạch (AVM)
•
Dị dạng mạch hang (cavernous
•
malformation).
• Bất thường tĩnh mạch (venous
developmental anomaly)
• Dị dạng tĩnh mạch Galen
134. DỊ DẠNG MẠCH HANG (CAVERNOUS MALFORMATION)
T2W TSE
T1W
T2W GRE
Khoa CĐHA Bệnh Viện Chợ Rẫy
138. HƯỚNG PHÁT TRIỂN
Tăng độ phân giải không gian và cải
•
thiện hậu xử lý (postprocessing).
Coil bề mặt (phased array surface coil).
•
Từ trường cao.
•
Thể hiện bề mặt ba chiều, tái tạo theo
•
đường cong thể hiện hình thái hồi não.
139. KẾT LUẬN
MRI không chỉ là một phương tiện chẩn đóan
•
chính xác hơn mà còn cung cấp một sự hiểu
biết sâu về phân lọai và sinh lý bệnh hiện nay
của các dị dạng não trong đó có các rối lọan
di trú neuron.
Ưu thế nhiều mặt cắt
• , độ phân giải giải phẫu
và độ tương phản cao của MRI giúp đánh giá
tốt các dị dạng não.
140. KẾT LUẬN
Phát hiện các bất thường cấu trúc kín
•
đáo
MRI giúp chẩn đóan, điều trị và tiên
•
lượng.