Medicina di Emergenza/Urgenza - Angioedema

1. ANGIOEDEMA IN URGENZA
Dr. C. Poggioni

2. Orticaria
Angioedema
Edema pruriginoso della cute dovuto ad
un aumento transitorio di permeabilità
dei piccoli vasi sanguigni del derma
superficiale noto come pomfo
Edema profondo del tessuto
sottocutaneo, della mucosa, del tratto
gastroenterico e di quella laringea
dovuto ad un aumento transitorio di
permeabilità dei vasi sanguigni del
derma profondi detto angioedema.
Non pruriginoso. Non improntabile.

4. Angioedema
con orticaria senza orticaria
Risoluzione
dopo profilassi con
antistaminico
Dovuto a cause specifiche
(farmaci, cibi etc)
Deficit di C1inibtore
Idiopatico
non-istaminergicoDovuto a:
• Parassiti
• Infezioni
• Malattie
autoimmuni
Angioedema
idiopatico
istaminergico
Dovuto ad
ACE-inibitori
Non risoluzione
dopo profilassi con
antistaminico
BRADICHININA

5. 1.Incidenza: 0,1 - 1% dei pazienti trattati. L’intervallo tra l’inizio
della terapia con ACE-inibitori e la comparsa di angioedema può
variare da qualche ora a qualche anno (60% dei casi riscontrato
nella prima settimana di terapia). Spesso misconosciuto
2.Rischio: non correlato a dose e durata della terapia, è 4-5 volte
maggiore nella popolazione nera. Segnalati anche casi da
3.Sintomi: angioedema localizzato più frequentemente a collo,
volto, lingua
4.Terapia: SOSPENSIONE ACE-Inibitore. Terapia sintomatica con
antistaminici, steroidi e se necessario adrenalina.
Angioedema da ACE-Inibitori

6. Angioedema Ereditario
malattia ereditaria autosomica
dominante che risulta da una
mutazione nel gene che codifica
per l’inibitore del C1
• Tipo I (85% dei casi): Basso livello
di C1-inh sia antigenico che
funzionale.
• Tipo II (15% dei casi): Normale
livello antigenico di C1-inh ma
basso livello funzionale
• Tipo III: Normale livello antigenico
e funzionale di C1-inh. Legato ai
livelli di estrogeni

7. • Frequenza incerta (1:50000 persone)
• I sintomi compaiono generalmente in età pediatrica, si aggravano in età puberale e
persistono per tutta la vita. I pazienti non trattati hanno in media un attacco ogni 7-
14 giorni
• Caratterizzato da episodi ricorrenti di edema sottocutaneo o sottomucoso non
pruriginoso e non improntabile che coinvolge le braccia, le gambe, le mani, i piedi,
l’intestino, i genitali, il tronco, il viso, la lingua o la laringe. Traumi minori ed eventi
stressanti agiscono spesso da trigger.
• Attacchi spesso preceduti da prodromi (sensazione di formicolio, eruzione cutanea a
tipo eritema marginato ); l’edema si aggrava lentamente nel corso delle prime 24
ore per poi gradualmente ridursi e scomparire nelle seguenti 48-72 ore. Le gambe,
le braccia, le mani, i piedi e l’addome sono le sedi più frequentemente interessate
• Le forme che interessano l’addome e l’orofaringe sono associate con un significativo
rischio; le forme con interessamento addominale si manifestano con violenti dolori,
nausea, vomito e diarrea. L’attività peristaltica è spesso ridotta o abolita e molti casi
possono finire sul tavolo operatorio. Il rischio più importante deriva dall’edema
laringeo.

8. CRITERI CLINICI
Edema del volto ed estremità
Angioedema sottocutaneo NON
pruriginoso, NON eritematoso, NON
orticarioide, NON flogistico,
ricorrente e di lunga durata (12-72 h).
preceduto da eruzione cutanea a tipo
eritema marginato
Dolori addominali ricorrenti
Edema mucosa tratto gastroenterico
Sovente con vomito e/o diarrea, lisi
spontanea in 12-72 h
Edemi laringei ricorrenti
Storia familiare di angioedema da carenza
di C1 inibitore
Diagnosi
CRITERI LABORATORIO
Basso livello C4
Durante le crisi. Spesso normale nella fasi
inter-critiche
Basso livello antigenico/funzionale di C1-
Inh
Test genetici

9. Segnali di allarme
• peggioramento della dispnea
• peggioramento della disfagia
• mancata risposta alla terapia standard (adrenalina,
cortisone e antistaminico)
• mancata risposta a trattamento specifico nelle
forme già diagnosticate

10. Terapia
Selecting an appropriate treatment
•frequent attacks
•severe attacks
long-term
prophylaxis
attenuated androgens
antifibrinolytics
•dental procedure
•surgery, trauma
short-term
prophylaxis
C1-INH concentrate
attenuated androgens
antifibrinolytics
•life-threatening
•severe attacks
Firazyr (Icatibant)
C1-INH concentrate
acute
treatment

11. • ICATIBAN (Firazyr Shire 30mg/3ml 1 fl s.c. in addome)
antagonista competitivo dei recettori B2
Prodotto sintetico siringa preriempita. No frigo
Non somministrare più di tre fiale di Firazyr in 24 ore
• C1 INIBITORE (Berinert - P, CSL Behiring ) 20 UI/KG
Inattivatore umano dose: 1000-2000 U.I. Liofilizzato da ricostruire,
conservazione in frigo. Modalità di somministrazione: infusione e.v.
Le crisi iniziano a risolversi dopo 20.30 min
• PLASMA FRESCO
Contiene C1-inibitore. Tuttavia è sconsigliato durante le crisi gravi poichè può
contenere proteine del sistema di contatto che possono provocare un transitorio
peggioramento dell’edema
• ADRENALINA
Può determinare un beneficio transitorio
N.B.: Gli Antistaminici e i Cortisonici si sono dimostrati INEFFICACI
Terapia attacco acuto

12. Grazie per l’attenzione