germ cell tm , Türkçe

1. Pediatrik Germ Hücreli
TümörlerDr. BARIŞ YILMAZ MD

2. GCT’s
• Tüm çocukluk çağı kanserlerinin%2-3 ü
• 2,4/milyon çocuk
• Bimodal dağılım
• Ekstrakranial GCT ; %14 15-19 yaş grubu

3. • Primordial germ cell diye adlandırılan ortak
bir hücreden kök alan, hetorejen bir grup
tümör
• Primordial germ cell ilk defa 4. gh da tespit
edilmiş , 5 haftada mesenter den gonadal
tepeye doğru göç eder
• Bu göçe c-kit receptörü ve ligandı, stem-
cell faktör yada steel faktör aracılık eder
(fig 1)

5. • Gonadlarda malign potansiyel taşıyan üç
tip hücre bulunur (fig 2)
• Germ hücreleri,
• Stroma hücreleri ( testiste Sertoli/Leydig,
overde Teka Granulosa)
• Epitel hücreleri (yetişkin tip kanserlerde)

7. GENETİK VE MOLEKÜLER
BİYOLOJİ
• Seks kromozom anomalileri artmış risk
• Kleinfelter
• Turner ve Swyer sendromu
• Pediatrik populasyonda 4 farklı biyolojik
karakterde subgruba ayrılır;
• Adolösan testis, adolösan over, adolösan
ekstragonadal ve infantil tümörler

9. PATOLOJİ
• .

10. PATOLOJİ

11. Yolk sac tm
Schiller- Duval body

12. Germinoma (seminoma)

13. Embriyonal Karsinoma

14. Choriocarcinoma

15. • Teratoma: over ve ekstragonadal germ hc
tm en sık tipi
• Gonaddal > sıkı kapsüllü
• Matür teratom 3 germ yaprağından oluşan
matür düzensiz dokular
• İmmatür teratom, puberteye yakın
dönemdeki kızlarda overde, çocuklarda ise
ekstragonadal sıktır

16. • Yolk sac tm: genç çocuklardaki en sık pür
malign tm infant ya da genç çocuklarda en
sık testiküler tm (beningn+malign)
• AFP-CEA
• CD34
• Erişkinde AML

17. • Germinoma: disgerminom (over) seminom
(testis)
• Over ve CNS nin en sık pür germ hc
malign tm
• 20 yaştan sonra
• Kriptorşidizm
• PLAP, c-kit, β-HCG

18. • Embriyonel karsinom: genellikle miks
malign tm komponenti. Pür form nadir
• AFP negatif
• OCT-4 , CD30 pozitif (yolk sac tm fark)

19. • Koryokarsinom: embriyonel ca benzeri
miks tm komponenti olarak sıktır
• Nadiren maternal met
• β-HCG pozitif

20. • Gonadoblastoma : y kromozomunun bir
kısmını içeren, disgenetik gonadları olan
fenotipik olarak dişi, bening tm
• Germ hc+ sex cord stroma
• PLAP OCT-4 +

21. • 2) Sex Kord Stromal tm’s
• Non germinatif gonadal komponentler
• ‘’Gynandroblastoma’’
• İnhibin +
• Peutz-Jeghers syndrome

22. Klinik Belirteçler
• AFP: 12-14 gh da pik yapar, 1 yaş
civarında 10 ng/dL nin altına düşer
• Half-life: 5-7 gün
• Yolk sac>hepatosit+GİS

23. • Β-HCG: sinsiotroblastlardan salgılanan
glikoprotein
• Half-life: 24-36 saat
• Multiple myelom, kc, ac, gis, pankreas,
mesane ca da yüksek
• Diğer: LDH, PLAP
• CA-125 (coelemic epitel kökenli)

24. KLİNİK BULGULAR
• OVER TM: çocukluk çağı tm lerinin %ın)1 i
• Pik 19 yaş
• 2/3 ü germ hücreli
• %80 karın ağrısı (silik>>>akut batın)
• Palpabl abdominal kitle,ateş, kabızlık,
amenore, vaginal kanama, nadiren dizüri

25. • USG
• CT (toraks+abdomen)
• 99mTc kemik sintig (kemik met nadirdir)
• AFP ve B-HCG

27. • Teratomlar : en yaygın germ hc tm
• 2. dekadın en sık tm
• Rüptür (akut-kronik kaçak)
• Lenfatik yayılım
• Disgerminom: overdeki en sık germ hc tm
• %20 bilateral
• 19 yaş pik

28. • Yolk-sac tm: kc,ac, lenf nodlarına met
• AFP çogunlukla yüksek
• Embriyonel Ca: testis tm aksine overde
nadir
• Pik 14 yaş, miks komponent
• Abdominal ağrı+kitle
• Amenore P prekoks,hirsutizm

29. • Koryokarsinom: pür nadir
• Genellikle miks komponenti
• P prekoks, gebelik şüphesi
• Agresif erken met kc, ac ve beyin
• Miks germ hc tm : %10-40 miks histoloji
• Pik yaş 16

30. • Gonadoblastoma: germ+sex kord stromal
hücrelerin karışımı
• Sex kromozomal anomaliler
• Sex-kord stromal tm:

31. TESTİKÜLER TM’s
• Erkek çocuklarda solid tm %2 si
• Ağrısız kitle
• Major risk faktörü inmemiş testis
(orşidopeksi 6-18 ay) , seminom,
embriyonel ca
• AFP-B HCG esansiyel
• CT abdomen, pelvis lenf nodları
• Toraks CT ve KS 99mTc-pertechnatate

32. • Teratomlar: 4 yaş altında en sık tm
• %15 i az diferansiye immatür
• Yolk sac: malign testiküler tm lerin en sık
olanı
• Embriyonel Ca: AFP/B HCG
• Sex-Kord stromal tm: genellikle puberte
öncesi

34. EKSTRAGONADAL TM’s
• Embriyonel gonadlar göç sırasında oluşan
defektif migrasyon
• Orta hat tm’s
• En sık Sakrokoksigeal yerleşim

35. • Sakrokoksigeal teratom : çocukluk
çağında en sık görülen ekstragonadal
germ hc tm
• %75 kızlarda
• %18 kongenital anomaliler
• %80 ilk ayda tanı alır
• %17 malign davranış

36. • Sakrokoksigeal Yolk sac: pik tanı yaşı 6-
12 ay
• Mediastinal: puberte sonrası erkeklerde
sık
• Kleinfelter Syndrome
• Yolk-sac , germino, koryokarsinom ve
teratom sık

37. • İntrakranial tm’s:
• Pineal gland %62 suprasellar bölge %31
• Visuel değişiklikler, P prekoks, DI,
hipopitüarizm, Parinaud sendromu
• 2/3 ü germinom

40. Tedavi - İzlem