Мария Гантман, к.м.н., научный сотрудник ФГБНУ «Научный центр психического здоровья» (Москва) — доклад на Третьей пациентской конференции по БАС 18.02.2017, Москва http://als-info.jimdo.com/

1. Генеральный
партнер
конференции
ТРЕТЬЯ ЕЖЕГОДНАЯ ОБЩЕРОССИЙСКАЯ КОНФЕРЕНЦИЯ ПО БАС. МОСКВА 2017
Новые аспекты изучения нарушений
мышления и поведения при БАС.
Мария Владимировна Гантман, врач-геронтопсихиатр,
научный сотрудник ФГБНУ Научный центр
психического здоровья, к.м.н., главный врач клиники
Mental Health Center

2. Генеральный
партнер
конференции
ТРЕТЬЯ ЕЖЕГОДНАЯ ОБЩЕРОССИЙСКАЯ КОНФЕРЕНЦИЯ ПО БАС. МОСКВА 2017
Что такое когнитивные расстройства?
Нарушение
 Памяти (гиппокамп)
 Речи (говорения и
распознавания —
преимущественно височная доля
больших полушарий)
 Регуляции и контроля
деятельности (лобная доля
больших полушарий)
 Праксиса (умения что-то делать)
 Гнозиса (распознавания
предметов и явлений)

3. Генеральный
партнер
конференции
ТРЕТЬЯ ЕЖЕГОДНАЯ ОБЩЕРОССИЙСКАЯ КОНФЕРЕНЦИЯ ПО БАС. МОСКВА 2017
Alex Mitchell www.psycho-
oncology.info
Нейродегенеративные заболевания всегда затрагивают множество
функций

4. Генеральный
партнер
конференции
ТРЕТЬЯ ЕЖЕГОДНАЯ ОБЩЕРОССИЙСКАЯ КОНФЕРЕНЦИЯ ПО БАС. МОСКВА 2017
Когнитивные расстройства при БАС
 Поражаются лобная (регуляция деятельности) и
височная (речь) доли коры больших полушарий
 Чаще и в большей степени поражается лобная
доля
 Частота когнитивных расстройств — около 50%
[Strong MJ, 2008]
 Могут начинаться до, одновременно или позже,
чем двигательные расстройства
 Ухудшают прогноз

5. Генеральный
партнер
конференции
ТРЕТЬЯ ЕЖЕГОДНАЯ ОБЩЕРОССИЙСКАЯ КОНФЕРЕНЦИЯ ПО БАС. МОСКВА 2017
Когнитивные расстройства при БАС
 Поражаются лобная (регуляция деятельности) и
височная (речь) доли коры больших полушарий
 Чаще и в большей степени поражается лобная
доля
 Частота когнитивных расстройств — около 50%
[Strong MJ, 2008]
 Могут начинаться до, одновременно или позже,
чем двигательные расстройства
 Ухудшают прогноз

6. Генеральный
партнер
конференции
ТРЕТЬЯ ЕЖЕГОДНАЯ ОБЩЕРОССИЙСКАЯ КОНФЕРЕНЦИЯ ПО БАС. МОСКВА 2017
Атрофия лобных и височных долей

7. Генеральный
партнер
конференции
ТРЕТЬЯ ЕЖЕГОДНАЯ ОБЩЕРОССИЙСКАЯ КОНФЕРЕНЦИЯ ПО БАС. МОСКВА 2017
Каков механизм распространения повреждения с
мотонейронов на другие области больших
полушарий?
 Версии:
 That fires together, dies together. Это звенья одной
функциональной системы. Разрушение одних
нейронов приводит к недостаточной (или
избыточной?) стимуляции других
 Система, объединяющая речь, планирование
действий и движения, у пациентов с БАС/ЛВД
исходно уязвима за счет общих свойств клеток,
входящих в нее

8. Генеральный
партнер
конференции
ТРЕТЬЯ ЕЖЕГОДНАЯ ОБЩЕРОССИЙСКАЯ КОНФЕРЕНЦИЯ ПО БАС. МОСКВА 2017
Как проявляются лобные
расстройства
 Апатия
 Расторможенность
 Стереотипная деятельность
 Нарушение распознавания эмоций (своих и
окружающих) и реагирования на них
 Трудно начать действие и переключиться на
другое

9. Генеральный
партнер
конференции
ТРЕТЬЯ ЕЖЕГОДНАЯ ОБЩЕРОССИЙСКАЯ КОНФЕРЕНЦИЯ ПО БАС. МОСКВА 2017
Тесты на лобные и височные
расстройства
 Verbal fluency (семантический и фонологический
тест на вербальную беглость)
За минуту называют как можно больше животных
За минуту — как можно больше нарицательных
существительных на букву «Л»
 Меньше 11 — точно низкий результат
 Больше 19 — точно высокий

10. Генеральный
партнер
конференции
ТРЕТЬЯ ЕЖЕГОДНАЯ ОБЩЕРОССИЙСКАЯ КОНФЕРЕНЦИЯ ПО БАС. МОСКВА 2017
Шкалы для оценки когнитивных функций
при БАС
 Edinburgh Cognitive and Behavioural ALS Screen
(ECAS)
 ALS Cognitive Behavioral Screen

11. Генеральный
партнер
конференции
ТРЕТЬЯ ЕЖЕГОДНАЯ ОБЩЕРОССИЙСКАЯ КОНФЕРЕНЦИЯ ПО БАС. МОСКВА 2017
Тест на лобные расстройства
 Cognitive–Affective Judgement of Preference Test [Girardi A et al. 2011]

12. Генеральный
партнер
конференции
ТРЕТЬЯ ЕЖЕГОДНАЯ ОБЩЕРОССИЙСКАЯ КОНФЕРЕНЦИЯ ПО БАС. МОСКВА 2017
Тест на лобные расстройства
 Cognitive–Affective Judgement of Preference Test [Girardi A et al. 2011]

13. Генеральный
партнер
конференции
ТРЕТЬЯ ЕЖЕГОДНАЯ ОБЩЕРОССИЙСКАЯ КОНФЕРЕНЦИЯ ПО БАС. МОСКВА 2017
Тест на лобные расстройства
 В комнате играют с куклой две девочки:
Маша и Катя
 Маша положила куклу на стол и вышла
из комнаты, Катя взяла куклу и
спрятала в коробку
 Маша вернулась в комнату. Где она
будет искать куклу?

14. Генеральный
партнер
конференции
ТРЕТЬЯ ЕЖЕГОДНАЯ ОБЩЕРОССИЙСКАЯ КОНФЕРЕНЦИЯ ПО БАС. МОСКВА 2017
Почему важно рано выявить
когнитивные расстройства?
 Психообразование семьи
 Информация о худшем прогнозе
 Решение юридических вопросов
(недееспособность)

15. Генеральный
партнер
конференции
ТРЕТЬЯ ЕЖЕГОДНАЯ ОБЩЕРОССИЙСКАЯ КОНФЕРЕНЦИЯ ПО БАС. МОСКВА 2017
Почему важно рано выявить
когнитивные расстройства?
 Психообразование семьи
 Информация о худшем прогнозе
 Решение юридических вопросов
(недееспособность)

16. Генеральный
партнер
конференции
ТРЕТЬЯ ЕЖЕГОДНАЯ ОБЩЕРОССИЙСКАЯ КОНФЕРЕНЦИЯ ПО БАС. МОСКВА 2017
Почему трудно оценить когнитивные
функции при БАС?
 Дифференцировка от депрессии и
астении
 Нарушения движений, дизартрия

17. Генеральный
партнер
конференции
ТРЕТЬЯ ЕЖЕГОДНАЯ ОБЩЕРОССИЙСКАЯ КОНФЕРЕНЦИЯ ПО БАС. МОСКВА 2017
Как специалист пожет помочь семье
пациента?
 Лекарства (симптоматически антидепрессанты - СИОЗС,
нейролептики, снотворные)
 Безопасность (вождение, финансы, газовая плита)
 Психологические вопросы (коммуникация - короткие
утвердительные фразы, уважение, понимание
ограничений)
 Юридические вопросы (решить до развития тяжелой
деменции)

18. Генеральный
партнер
конференции
ТРЕТЬЯ ЕЖЕГОДНАЯ ОБЩЕРОССИЙСКАЯ КОНФЕРЕНЦИЯ ПО БАС. МОСКВА 2017
Спасибо за внимание!
hantman@mail.ru
916 346 98 65
Мария Владимировна
Гантман