Ургийн яс, үе, тулгуур эрхтний эмгэгийн хэт авиан оношлогоо

1. Ургийн яс, үе, тулгуур
эрхтний эмгэгийн хэт авиан
оношлогоо
Ultrasound evaluation of the fetal
musculoskeletal system
АУС-406 Г.Намуун

2. • Тархалт:Нийт гажигуудын 3-4 байрыг
эзэлнэ
• Хор уршиг: ихэнхидээ тахир дутуу байдал
хүргэж, бие бүтцийн өөрчлөлт, үйл
ажиллагааны алдагдалд хүргэж, гоо сайхан
сөргөөр нөлөөлнө
• Хэзээ?:Араг ясны ихэнхи гажгийг
жирэмсний тээлтийн 2-р триместрийн эхэнд
илрүүлэх боломжтой.

3. Ангилал
Амьдралд үл
нийцэх гажиг
Амьдралд
нийцэх гажиг

4. Шинжлэх нь:
• Мөчдийн анатоми бүтэц, бүрэн бүтэн
байдал
• Урт чөмөгт ясны уртсалт, богиносолт байгаа
эсэх
• Богиносолтын илрэл, хэмжээ
• Урт чөмөгт ясны деформаци
• Ясны акустик нягтшил
• Ясны тоо
• Мөчдийн зөөлөн эдийн байдал

5. • Том үений хэлбэр, бүтэж
• Багана нурууны хэлбэр бүтэж
• Мөчдийн хөдөлгөөн
• Гавлын хэлбэр, нүүрний төрх
• Урт яснуудын чанар – эрдэсжилт, хугаралт,
метафизийн тодрол, яс байгаа эсэх

6. Ахондрогенез,
гипохондрогенез
Achondrogenesis, Hypohondrogenesis

7. Тодорхойлолт: мөгөөрсний эдийн
алдагдлаас үүсдэг амь насанд аюултай
остеохондроплазийн бүлэг эмгэгүүдийг хэлнэ
Үндсэн шинж: хүнд хэлбэрийн микромели,
нуруу нугаламын ясжилтгүй, цээж богино,
толгой том
Шалтгаан
• Ахондрогенезийн IA ба IB хэлбэр:
аутосомын рецессив
• Ахондрогенезийн II хэлбэр ба
гипохондрогенез: Аутосомын доминант

11. Хэт авиан шинжүүд
• Хүнд хэлбэрийн микромели
• Нуруу нугалмын ясжилт бага
• Гавлын ясжилт хэвийн эсвэл бага, толгой том
• Цээж богино жижиг, хэвлий түмбэгэр
• Богино өргөн хавирга, хугарал
• УОШ их
• Уйланхайт гигромс
• Жижиг эрүү
• Тал хувьд усан хавантай

12. • Хамрын дутуу хөгжилтэй гипохондрогенезийн
үед тагнайн сэтэрхий
• Ташаа ясны дутуу хөгжил, ясжилт алдагдсан
• Хөвж буйн толгойн шинж илэрнэ
• IA хэлбэрийн үед хавирганууд хугарсан, урт яс
хугаралгүй, харин IIB хэлбэрийн үед хавирга
хугарахгүй
• Үтрээний ЭХО-р 12-14ДХд оношлогдох бүрэн
боломжтой
• Жирэмсний 3-р триместрт рентген
шинжилгээгээр оношийг бүрэн баталгаажуулж
болно

17. Тавилан:
• Эндэгдэл: төрсний дараах хэдэн цагийн дотор
уушгины дутуу хөгжлийн улмаас
• Ховор тохиолдолд 3 сар хүртэл амьдарна
• Жирэмслэлтийн таслуулахыг эцэг эхэд санал
болгоно
• Дутуу төрөхөөр зулбаж байгаа үед эмчилгээ хийх,
төрөх үед ургийг хянах шаардлагагүй
Ялган оношлогоо
• Остеогенезийн имперфекта
• Гипофосфатаза
• Ателостеогенез II
• Танатофорик дисплази

18. Ахондроплази
Achondroplasia

19. Удамшлын шалтгаантай, ихэвчлэн амь
насанд аюулгүй хэлбэрээр тохиолддог ясны
эдийн дисплази юм
Үндсэн шинжүүд:
• Толгой том
• Дух төвгөр
• Хамрын дутуу хөгжил
• Мөчид богино
• Богино хуруу
Шалтгаан
• Аутосомын доминант
хэлбэрээр удамшдаг
генийн эмгэг
• Гомозигот хэлбэр нь
үхлийн аюултай,
гэхдээ ховор
тохиолдоно

20. • Кесар хагалгаа хийнэ
• Хүүхэд оюун ухааны хувьд эрүүл
• Амьдрах нас хэвийн боловч насанд
хүрэхээсээ өмнө эндэх магадлалтай
• Хүзүүний тогтворгүй байдал, цээж
бүсэллхийн кифоз, амьсгалын дээд замын
бөглөрөлөөс шалтгаалсан ортопед болон
мэдрэлийн талын хүндрэл шшсэх эрсдэлтэй

22. Хэт авиан шинжүүд
• Мөчид богино, ясжилт хэвийн хугаралгүй, пренатал
үед ясны муруйлт, өнцөг үүсгэсэн байдал
харагдахгүй
• Ургийн толгойн хэмжээ 2-3ДХ-р томрох ба цээж,
хэвлийн хэмжээ хэвийн байна
• Төвгөр духтай
• Хамрын хянга яс намхан хавтгай
• Цээж хэвийн, бага зэрэг хавчиг
• Бүх хуруунууд нь ижил богиноссон, 3 ба 4-р
хуруунууд хол зайтай буюу “сэрээ” төст сарвуутай

23. • 21-27ДХ-д оношлогдоно. Энэ үед мөчдийн урт
2-4мм-ээр богино байна. Дээд мөчид илүү
өртөнө
• 30ДХ: шинж тэмдгүүд тод илэрч, мөчид 6-8мм-
ээр богиносоно
• Жирэмсний 3-р триместрт ясны богиносолт
илэрхий болж, толгойн тойргийг дунд
чөмөгний уртад харьцуулсан харьцаа ихэснэ,
ураг орчмын шингэн ихэснэ.
• Бүсэлхийн нугалам хоорондын зай багасч,
нугалмын их бие хавтгайран, цээж-бүсэлхийн
кифоз тодорхойлогдоно

28. Ялган оношлогоо
• Гипохондроплази
• Остеогенезийн имперфекта
• Спондилофизиал дисплази
• Танатофорик дисплази

29. АРТРОГРИПОЗ
Arthrogryposis

30. Олон төрлийн шалтгааны улмаас нуруу нугасны
арын эвэр гэмтэж, мөчдийн мэдрэлжүүлэлт
алдагдан, булчингийн хатингаршил үүсэн,
булчингийн эд багасч, улмаар том үеүд
хөдөлгөөнгүй болох төрөлхийн эмгэгийг
артрогрипоз гэнэ .
Ургийн хөдөлгөөн бага байх ба ЭХО-д мөчдийн
хэвийн бус байдал илэрнэ
Тавилан: Хромосом, генийн эмгэгтэй эсэх,
контрактурын тоо, түүний хүндийн зэргээс
шалтгаална.

33. Хэт авиан шинжүүд
• Жирэмсний 1-р триместртийн сүүлээс
мөчдийн хөдөлгөөн багассаныг илрүүлнэ
• Жирэмсний тээлтийн хугацаа нэмэгдэх
тусам хөдөлгөөний алдагдал даамжрах бө
хүнд үед зөвхөн их биеэр займчих
хөдөлгөөн илэрнэ
• Жирэмсний төгсгөлийн үеэр ялангуяа
контрактур болсон мөчдөд остеопени
тодорхойлогдоно

34. • Өвдөг хэт тэнийснээс хөл шулуун
байдалтай, заримдаа зөрсөн, хүнд
хэлбэрийн майга тавхайтай, гар
тэнийхгүйгээр зангидсан байдалтай байна
• Жижиг эрүүтэй байх ба үзлэгийн явцад ам
нээлттэй, залгих хөдөлгөөн хийхгүй
• УОШ ихэссэн
• Уушгины дутуу хөгжилтэй
• Арьс зузаарч , усан хаван үүснэ
• Хавсарсан гажгийг 3D, 4D-гээр
баталгаажуулна

39. Цээжний хөндийн
дисплази
Asphyxiating Thoracic Dysplasia

40. Тодорхойлолт: Хүнд хэлбэрийн урт хавчиг
цээж, бөөрний уйланхайт дисплазигаар
илэрдэг, аутосомын рециссивээр удамшдаг
ховор тохиолдох остеохондродисплази юм
Фенотип нь олон хувилбараар тохиолдоно
Үндсэн шинжүүдээс гадна богино мөч,
брахидактили, постаксил полидактили илэрнэ
Тавилан: 70% нь уушгины дутуу хөгжлөөс
шалтгаалж эндэнэ
Ялган оношлогоо:
• Богино хавирга-полидактили хам шинж
• Эллис-ван Кревелдийн хам шинж

42. Хэт авиан шинжүүд
• Цээж жижиг, богино хавиргатай
• Бөөр уйланхайт өөрчлөлттэй
• Ясжилт хэвийн
• Урт яснууд богино, хугаралгүй боловч бага
зургийн өнцөг үүсгэсэн.
• Ургийн хүзүүний арын тунгалаг зай ихэссэн
• Бөөрний эмгэг хүнд бол УОШ бага

45. Ателостеогенез
Atelosteogenesis

46. • Ризомели хэлбэрийн мөчдийн богиносол
бүхий дисплази өөрчлөлтийг
ателостеогенез гэнэ
Хэлбэрүүд:
• 1 ба 3 хэлбэр нь аутосомын доминант, 2-р
хэлбэр нь аутосомын рециссивээр
удамшина
• 1 ба 2-р хэлбэрийн үед зүрх уушгины
дутагдлаас нярай энддг.
• 3-р хэлбэрийн үед амьдрах чадвартай

48. Хэт авиан шинжүүд
• Ризомели хэлбэрийн мөч богиносолт
• Хамрын дутуу хөгжил, уруул тагнайн
сэтэрхий, жижиг эрүү
• 1-р хэлбэр: бугалга, дунд чөмөгний дистал
хэсгийн дутуу хөгжил
• 2-р хэлбэр: метафиз хэсгийн конус
хэлбэрийн өөрчлөлт бүхий микромели
• 3-р хэлбэр: дистал хэсгийн өөрчлөлт бүхий
бугалга, дунд чөмөгний богиносол, богино
өргөн сарвуу

51. Кампомели дисплази
Campomelic Dysplasia

52. Мөчдийн ясны хугаралгүй муруйлт, далны
ясны дутуу хөгжил бүхий ховор тохиолддог
аюултай остеохондродистрофи юм.
Үндсэн шинж
• Дунд чөмөг, шилбэний тахилзуур ясны тэгш
хэмт муруйлт
• Далны ясны дутуу хөгжил
• Хүйсийн тодорхойгүй байдал
Тавилан: Амьсгалын дутагдлаас эндэх нь
элбэг

56. Хэт авиан шинжүүд:
• Дунд чөмөг, шилбэ, тахилзуурын хүнд
хэлбэрийн муруйлт
• Далны ясны дутуу хөгжил
• Хугаралгүй
• Цээж хавчиг
• Хамрын дутуу хөгжил
• Жижиг эрүү
• Майга тавхай
• Жирэмсний 1-р триместрт эргийн хүзүүний
арын тунгалаг зай ихэссэн, уйланхайт гигрома
тодорхойлогдоно

60. Хондродисплази
пунктат
Chondrodysplasia punctata

61. Тодорхойлолт: Олон төрлийн шалтгаан бүхий
остеохондродистрофийн эмгэгүүдийн үед
илэрдэг урт яснууд, нуруу нугаламын
шохойжилт бүхий өөрчлөлт юм.
Шалтгаан: Ген хромосомын эмгэгүүд, эхийн
эрхтэн тогтлолцооны болон бодисын
солилцооны өөрчлөлтүүд, тератоген хүчин
зүйлийн улмаас үүснэ.
Тавилан: Ихэвчлэн амьдралын эхний 10 жилд
амьсгалын дутагдлаас шалтгаалан энддэг.

64. Хэт авиан шинжүүд
• Урт яснуудын эпифиз, нуруу нугаламын
цэгчилсэн шохойжилт
• Мөчид богинохон
• Хүнд хэлбэрийн хамрын дутуу хөгжил, хянга
яс хавтгай
• Кондри-Хюнерманы хэлбэрийн үед усан
хаван, УОШ их

70. Ялган оношлогоо
• Хондродисплази пунктат, ризомели хэлбэр
• Кондради-Хюнерманы хам шинж
• Конради-Хюнерманы
• Төрөлхийн гемидисплази

71. Клинодактили
Clinodactyly

72. Тодорхойлолт: Шивнүүр ясны дисплазийн
улмаас чигчий хурууны дунд үе богиносон,
дотогш муруйсныг хэлнэ
Шалтгаан: 21-р хромосомын гурвалын шинж
болохоос гадна удамшлын шалтгаантай
дангаараа тохиолдож болно
Тавилан: Муруйлтын өнцөг 25 градусаас их
бол хүнд хэлбэр гэж тооцох ба дангаараа
тохиолдвол тавилан сайтай байна

74. Хэт авиан шинжүүд
• Жирэмсний 2 триместрт дэлгэсэн гарыг
шинжилнэ
• Чигчий хуруу тийш муруйсанг байдалтай
• 21-р хромосомын гурвалын үеийн бусад
шинжүүдийг үнэлнэ
Ялган оношлогоо
• Синдактили
• Полидактили

79. Майга тавхай
Clubfoot

80. Майга тавхайн үед шагайн үеэр тавхай дотогш
нугаларсан байна.
Хэвийн сагитал зүслэгт хөлийн шилбэ тавхайн
нэг хавтгайд давхцах ба майга тавхайн үед
дотогшоо чиглэлтэй болно
Шалтгаан: Майга тавхай үүсэх нь жргийн
хөдөлгөөнийг хязгаарласан байдал, УОШ-ний
хэмжээг өөрчилдөг ясны дисплази,
хромосомын эмгэгүүдтэй холбоотой

84. • Нэг талын майга тавхайн үед 40%, 2 талын
үед 60% нь бусад гажгуудтай хавсарсан
бйана
• Жирэмсний тээлтийн 20-25ДХ-д оношлох ба
жирэмсний 1 триместрийн төгсгөлд ургийн
тавхай физиологийн майга байдалд
шилжинэ

85. Ангилал
Хөлийн шилбэ тавхайн хооронд үүссэн
хазайлтын өнцгөөр ангилна
• Хөнгөн: хазайлтын өнцөг 45 градусаас бага,
эхний 1 жилд консерватиь согог заслын
аргаар эмчилнэ
• Дунд: хазайлтын өнцөг 90 градус мэс засал
эмчилгээ
• Хүнд: хазайлтын өнцөг 100 градусаас их,
мэс засал эмчилгээ

90. Гипофосфатаза
Hypophosphatasia

91. Тодорхойлолт: эдийн өвөрмөц бус алкалин
фосфатазын дутагдал, эрдэсжилт алдагдсанаас
үүсдэг эмгэг юм.
Хэлбэрүүд:
• Перинатал үеийн үхлийн
• Нярай үеийн
• Насанд хүрэгчдийн
Ялган оношлогоо:
• Остеогенезийн имперфекта
• Ахондрогенез
• Гипофосфатемийн рахит
• Нярайн гиперпаратиреодизм

95. Остеогенезийн имперфест
Osteogenesis imperfecta

96. Тодорхойлолт: ясны эрдэсжилт, коллагены
алдагдлаас олон ясны хугарлын шинжээр
илэрнэ
Шалтгаан: Аутосомын доминант, болон
рецесивээр удамшина

98. Хэт авиан шинжүүд
• Урт яснууд богиносч, хугарлын улмаас өнцөг
үүссэн
• Хуурамч үе үүснэ
• Хугарсан яснууд долгионтой, барзгар
гадаргуутай
• Эрдэсжилт багассан, ясны акустик сүүдэр
багассан
• Цээж жижиг, хавирганууд хэлхсэн шүр шиг
харагдана
• Гавлын ясны эрдэсжилт багассан

101. Полидактили
Polydactyly

102. TД: мөчинд 1 болон түүнээс их хуруунууд
байхыг хэлнэ
• Постаксиал: илүү хуруу нь чигчий талд байх
• Преаксиал: илүү хуруу нь эрхий талдаа байх
Шалтгаан:
• Ген хромосомын эмгэг
• Эхийн чихрийн шижин
• Тератоген хүчин зүйл

104. Тавилан: Дангаараа бол тавилан сайтай
Эмчилгээ: мэс засал эмчилгээ хийнэ. Илүү
хуруу ясгүй бол хүүхэд төрсөн даруйд, ястай
бол 1-2 насанд мэс засал хийнэ

105. Хэт авиан шинжүүд
• Сарвуу, тавхайг аксиал болон коронал
зүслэгээр зүсж оношийг баталгаажуулна
• Илүү хуруу жижиг, эсвэл өнцөг үүсгэсэн
байдаг
• Заримдаа тохиолдолд жижиг махан
ургацагтай, хажуугийн хуруутай зөөлөн эд
наалдсан, эсвэл бүрэн хэлбэржээгүй байж
болно
• Жирэмсний 1-р триместрийн төгсгөлд
үтрээн ЭХО-р онош тогтооно

110. Хөлийн эрхий хуруу саланги
байх хам шинж
Sandal gap foot

111. Хөлийн 1 ба 2-р хурууны хооронд том завсар
үүсэхийг хэлнэ
Ихэвчлэн 21, 18-р хромосомын гурвалын үед
илэрнэ
ЭХО: бусад хуруу хэвийн боловч эрхий хуруу
салангид, гадагш байрлалтай байна
Ялган оношлогоо:
• Эктродактили
• Аминотик банд
• Синдактили

115. Эктродактили
Split hand / foot malfirmation

116. Гар хөлийн сарвуу болон хурууны шивнүүр
ясны дутуу хөгжлөөс сарвуу, хөлийн тавхай,
хавч, төст хэлбэртэй бодлог мөчдийн төгсгөл
хэсгийн гаж хөгжил юм.
Ангилал:
1. Монодактили
2. Бидактили
3. Олигодактили гэж ангилан

119. Хэт авиан шинжилгээнд:
• Жирэмсний 2-р триместрт хуруунууд нь
нийлж наалдсан, сэтэрхий төст бүтэцтэй
харагдах ба уруул тагнайн сэтэрхий
хавсарсан байж болно
• Өндөр эрсдэлтэй бол 1-р триместрт хэт
авиан шинжилгээ хийж болно

122. Синдактили
Syndactyly

123. • Бүрэн бус синдактили: хурууны зөвхөн
проксимал хэсгийг хамарсан наалдац
• Бүрэн синдактили: хумс хүртэлх хурууны
бүх хэсгийг хамарсан наалдац
• Полисиндактили: илүү хуруу наалдсан
• Акросиндактили: Проксимал хэсэг
салангид, дистал хэсэг зөөлөн эдээр
холбогдсон

125. Хэт авиан шижнүүд
• Сарвуу дэлгээтэй байхад хуруунууд салангид
харагдахгүй байх
• Шалтгаанаас хамаараад бусад мөчний гажгууд
уруул тагнайн сэтэрхий зэрэг хавсарч болно
• Жирэмсний тээлтийн 18-20 долоо хоногтойд
оношлох боломжтой
Ялган оношлогоо:
• Хам шинжийн бус
• Хам шинжийн

128. Танатофорик дисплази
Фибробластын өсөлтийн хүчин зүйл 3-ын
рецепторын генийн мутацаас үүсдэг, үхэлд
хүргэх остеохондродистрофийн эмгэг юм
Морфологи шинж чанараар нь 2 ангилна
• I хэлбэр: утасны харилцуур мэт дунд чөмөг
• II хэлбэр: гурван дэлбээт гавал

129. Хэт авиан шинжүүд:
• Жирэмсний тээлтийн 24-28 долоо
хоногтойд оношлоно
• Жирэмсний 1-р триместрт ургийн хүзүүний
арын тунгалаг зай ихэссэн байна
• Бүх урт яснууд, гавал нуруу нугалмыг сайтар
үнэлэх хэрэгтэй

130. Дутуу төрөлт ба умайн
хүзүүний дутмагшлын хэт
авиан оношлогоо

131. Дутуу төрөлт: Хярзангийн ЭХО
Транслабиал ЭХО хийхдээ мэдрүүлийг бэлгийн их
уруулуудын хооронд сагиттал байдлаар харуулна
Давуу тал:
• Давсаг шээстэй байх шаардлагүй
• Ургийн хэсгийн умайн хүзүүг халхлахгүй
• Мэдрүүл умайн хүзүүтэй ойр байрлах
• Умайн хүзүүнд даралт учруулахгүй
Сул тал:
• Шулуун гэдэсний хий умайн хүзүүг, ялангуяа
гадна хөөмийг харахад төвөгтэй

132. Үтрээн ЭХО
Зорилго: умайн хүзүүний салстад үнэлгээ өгөх
Давуу тал:
• Умайн хүзүүтэй нягт хүрэлцдэг учир
гэдэсний хий саад болохгүй
• Дуруу төрөх эрдлийг эрт үед нь тодруулах
боломжтой
Давсаг шээсгүй байх ёстой
Мэдрүүлийг үтрээнд урд хүнхрээг чиглэсэн
байдалтай байрлуулна

134. Умайн хүзүүний дутмагшил
• 16-24 ДХ-д умайн хүзүүний урт 25мм болон
түүнээс багасах
• Элсэн цаг хэлбэрийн ургийн хальс: нээлттэй
умайн хүзүүний суваг, ургийн хальс гадна
хөмгийгөөс илүү гарах
• Дотор хөөмий юулүүр хэлбэртэй болох:
дотор хөөмий тэлэгдэн ургийн хальс умайн
хүзүүний суваг руу цүлхийх

135. Анхаарал хандуулсанд
баярлалаа