1. Çocukluk Çağında
Hipoglisemi
Prof. Dr. Mustafa Kendirci
Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı

2. Hipoglisemi, kan şekerinin mutlak veya göreceli olarak
azalması sonucu ortaya çıkan ve çeşitli klinik bulgularla
kendini gösteren bir semptomlar kompleksidir.
Glikoz regülasyonu ile ilgili
 substratlar,
 metabolik yollar ve
 hormonlardaki anormallikler sonucu kan glikoz
düzeyi düşerse hipoglisemi ortaya çıkar.
• Kan glikozu < 45 mg/dl ise hipoglisemi var demektir.

3. • Semptomlar yok iken plazma glikozunun 50 mg/ dl nin
altında olması önemli olup sebebi araştırılmalıdır.
• Bir kimsede hipoglisemi var diyebilmek için (Whipple
triadı),
1) Hipoglisemiye ait semptomların olması,
2) Kan glikoz düzeyinin düşük olması (< 50 mg/dl),
3) Kan glikoz düzeyi yükseltildiği zaman
semptomların kaybolması gerekir. Erişkinlerde
geçerlidir.

4. Glikoz seviyeleri, kan örneğinin kaynağına ve ölçme
metotlarına göre değişme gösterir.
Özellikle kan glikoz düzeyi düşük olduğu zaman kan
örneklerinin nereden alındığı önem arz eder.
Plazma glikoz düzeyi tam kan glikoz düzeyinden yaklaşık
% 15 daha fazladır.
Kapiller ve arteryel kan glikoz düzeyleri venöz kandan %
10 daha fazladır.

5. Kan glikoz konsantrasyonu, dolaşıma giren ve dolaşımdan
uzaklaşan glikoz miktarı arasındaki dengeyi yansıtır.
Glikoz;
basit şekerler, karbohidratlar gibi gıdalarla alınma,
glikojen depolarından salınma (glikojenoliz),
glikoz dışı kaynaklardan glikoz sentezlenmesi
(glikoneogenez) yolu ile kanda artar.
Buna karşılık,
glikojen halinde depolanma,
yağlara dönüşme ve
glikozun oksidasyonu ile dolaşımdan uzaklaşır.

6. Tokluk esnasında glikoz gıdalardan sağlanır. Glikoz dışı basit
şekerler, fruktoz ve galaktoz KC’ de çabucak glikoza
dönüştürülür.
Kan glikozu arttığı zaman insülin salınması uyarılırken
glukagon salınması baskılanır. Bu hormonal değişiklikler ve kan
glukozundaki artma glikojenoliz ve glikoneogenez ile glikoz
yapımını inhibe eder.
Glikoz KC ve adalede glikojen halinde depo edilir. Adale ve yağ
dokusunda okside olur, KC ve yağ dokusunda lipitlere çevrilir.

7. Kan Karaciğer GLİKOJEN
Glikojen sentaz
Glukokinaz İnsülin
Glukoz Glukoz-6-fosfat
Fosfofruktokinaz
Tokluk
Fruktoz-1,6-bifosfat
halinde İnsülin
Fosfoenolpiruvat
Piruvat kinaz
Laktat
Piruvat
Alanin Piruvat dehidrogenaz
Asetil CoA
Asetil CoA karboksilaz
Krebs Döngüsü Malonil CoA
YA sentezi
CO2 + H2O + ATP Yağ asitleri
Toklukda Glukoz Kullanımında Ana Metabolik Yollar 7

8. İnsülin, amino asitlerden protein sentezini, yağ asitlerinden
trigliserit sentezini uyarır.
Açlık esnasında enerji temini glikozun oksidasyonundan
yağların oksidasyonuna döner.
Kısa süreli açlıkta insülin seviyeleri düşer, insüline hassas
dokularda glikozun okside olması önemli ölçüde azalır.
Glikojenoliz saatlerce kan glikoz konsantrasyonunu idame
ettirmeye çalışır.

9. Açlığın erken devresinde beyin enerji ihtiyacını glikozun
oksidasyonundan karşılamaya devam eder.
Açlık devam ederse beyin ketonları okside eder. Bu beyin
enerji ihtiyacının % 50' sini karşılar ve dolaşımdaki ketonların
seviyesi ile ilgilidir.

10. CO2 CO2
Ketonlar
Glukoz Beyin Beyin
Glukoz
Eritrositler Eritrositler
Karaciğer Karaciğer
Laktat Laktat
Adale Adale
Alanin Alanin
Gliserol Gliserol
SYA
SYA
Yağ hücresi Yağ hücresi
Toklukta Açlıkta
Açlık ve Tokluk Durumunda Yakıt Temini Ve Kullanılması
10

11. Açlık esnasında normal kan glikozunun sağlanması,
– uygun glikoz sağlama (glikojenoliz ve glikoneogenez)
ve
– alternatif enerji kaynaklarını kullanma (yağ asidi
oksidasyonu) kabiliyetine bağlıdır.
11

12. Lizozom Sitozol
Asid α- GLİKOJEN
glukozidaz Brancher enzim
1,4 > 1,6
Pi (Glukoz) n+1
H2O
Fosforilaz Glikojen sentaz
(Glukoz) n
Debrancher enzim
(1,6 Glukozidaz) UDP- Glukoz
UDP
Glukoz - 1- Fosfat
Fosfoglukomutaz
Glikokinaz
GLUKOZ Glikoz- 6- Fosfat
Glikoz-6-Fosfataz
Glikojen sentezi ve yıkılması 12

13. Kan Karaciğer GLİKOJEN
Glukoz-6- fosfataz
Glikoz Glukoz-6-fosfat
Fruktoz-1,6-bifosfataz
Fruktoz-1,6-bifosfat
Gliserokinaz
Gliserol
PEP karboksikinaz Fosfoenolpiruvat
(PEP)
Oxaloasetat
Laktat Piruvat karboksilaz
Piruvat
Alanin
Karnitin açil transferaz
Serbest Asetil CoA
Yağ Asitleri Asetil CoA dehidrogenaz
Sentaz
HMG CoA
Liyaz
Ketonlar Ketonlar
Açlıkta glukoz ve keton yapımı ana yolları 13

14. YAĞ DOKUSU KAN KARACİĞER
Trigliseridler GLİKOZ GLİKOZ
Lipaz
Gliserol Gliserol Gliserol
+ SYA S YA SYA
Açil-CoA Sentetaz CoA
Açil- CoA CoA
Karnitin Açilkarnitin
Karnitin Palmitoyl -Transferaz -I SİTOZOL
Karnitin
Açil karnitin Translokaz
İç mitokondri
membranı
Karnitin Palmitoyl -Transferaz -II MİTOKONDRİYUM
Karnitin Açilkarnitin
Açil- CoA CoA
Açil CoA Dehidrogenaz (YA-β Oks)
Asetil-CoA HMG-CoA Sentaz
Krebs Siklusu
HMG-CoA
CO2+ H2O+ ATP HMG-CoA Liyaz
Asetoasetat
KETONLAR KETONLAR
β Hidroksibutirat
YAĞ ASİTLERİNİN β - OKSİDASYONU 14

15. KARACİĞER ADALE
Glikoz Glikoz
Glikoz-6-fosfat Glikoz-6-fosfat
Glikojen Glikojen
PİRUVAT PİRUVAT
LAKTAT LAKTAT
Glikoz-Laktat (Cori) Döngüsü
ALANİN ALANİN
Glikoz-Alanin Döngüsü
Bu döngüler açlık esnasında ana glikoz yapım kaynaklarıdır.
15

16. Hipoglisemi Tipleri
a. Açlık hipoglisemisi :
Açlıkta, eksersiz esnasında semptom verir. Karbohidrat
verildiği zaman kaybolur.
b. Reaktif hipoglisemi:
Açlıkta semptom vermez, karbonhidrat vermeden
semptomlar kendiliğinden kaybolur, serum glikoz düzeyi
normale döner.
c. Surreptitöz (gizlice oluşturulan) hipoglisemi:
Sağlık personelinde, diabetiklerde, diabetiklerin
yakınlarında görülür.

17. Hipogliseminin Etyolojisi
I. Yenidoğandan 1 yaşına kadar :
– Gebelik yaşına göre küçük bebekler,
– Prematür bebekler, ikiz bebekler,
– Diabetik anne bebekleri,
– Enfeksiyonlar/ sepsis,
– Soğuk stress,
– Beckwith-Wiedemann sendromu,
– Maternal toksemi,
– Maternal ilaç (Propranolol, tokolitikler),
17

18. Hipogliseminin Etyolojisi
Beckwith- Wiedemann
Diabetik anne bebeği Sendromu
18

19. Hipogliseminin Etyolojisi
– Kan değişimi,
– Konjenital kalp hastalıkları,
– Adacık hücre displazisine bağlı hiperinsülinemi
– Glikojen metabolizmasının doğuştan bozuklukları
(Glikojen depo hastalıkları, Galaktozemi, Herediter
fruktoz intoleransı)
– Yağ asidi oksidasyonu bozuklukları,
– Ketogenezin doğuştan bozuklukları,
– Glukoneogenezin doğuştan bozuklukları,
– Amino asit metabolizmasının doğuştan bozuklukları
19

20. Hipogliseminin Etyolojisi
Neonatal hiperinsülinemik bir
bebek
Glikojen Depo Hastası 20

21. Hipogliseminin Etyolojisi
– Kortizol, ve / veya BH eksiklikleri,
– Hipopitüitarizm,
– Konjenital adrenal hiperplazi,
– Uzamış açlık,
– Karbohidrat malabsorpsiyonu,
– Hepatik yetmezlik,
– Toksinler (salisilatlar),
21

22. Hipogliseminin Etyolojisi
II. Bir yaşından adölesana kadar:
– Uzamış açlık (ketotik hipoglisemi) veya malnütrisyon,
– Karaciğer yetmezliği,
– Ateş, enfeksiyonlar,
– Toksinler (salisilat, etanol, hipoglisemik ajanlar),
– Reye sendromu,
– Kortizol ve/veya BH eksiklikleri,
– Adacık hücresi adenomu,
– Eksojen insülin fazlalığı (DM tedavisi, suistimal),
22

23. Hipoglisemilerin Etyolojisi
İzole kortizol eksikliği
23

24. Hipoglisemi Belirtileri
A. Yenidoğan / infantlarda
– Apne, takipne,
– Siyanoz atakları,
– Letarji, apati,
– Zayıf ağlama, zayıf beslenme,
– Solukluk, terleme,
– Hipotermi, hipotansiyon
– Huzursuzluk, tremor,
– Nöbet geçirme
24

25. Hipoglisemi Belirtileri
B. Çocukluk Çağında
a) Katekolaminlerle ilgili (otonom):
– Açlık hissi
– Bulantı, kusma
– Terleme
– Taşikardi
– Sinirlenme
– Zayıflık, güçsüzlük
– Tremorlar.
25

26. Hipoglisemi Belirtileri
b) Beyin üzerindeki etkilerle ilgili (nöroglikopenik-
epinefrine bağlı),
– Bilinç bozukluğu (Letarji, yorgunluk, apati,
somnolens, stupor, koma)
– Davranış bozuklukları (irritabilite, uyku bozukluğu,
öfke, manik davranış, depresyon, konfüzyon)
– Baş ağrısı
– Sabit bakış atakları
– Nöbet geçirme
26

27. Tanı Yöntemleri
A. Hikaye:
 Hastanın yaşı,
 Yenidoğanda risk faktörlerinin varlığı,
 Gıdalarla semptomların ilişkisi veya diyete yeni gıda ilavesi,
 Daha önce hipoglisemi epizodu var mı?
 Hipoglisemi ile birlikte hastalık var mı? (DM, büyüme
geriliği, koma vs)
 Ailede hipoglisemi hikayesi var mı? Erken ölüm, doğuştan
metabolik hastalık, Anne-baba akrabalığı var mı?
 Toksik madde alımı söz konusu mu?
 Semptomların akut bir hastalık veya açlıkla ilgisi var mı?
27

28. Tanı Yöntemleri
 B. Fizik muayene bulguları:
 Büyüme geriliği  Hormonal eksikliklere ait
 Hepatomegali, asit bulgular, (hipotiroidizm,
 Myopati, kardiyomyopati
adrenal yetmezlik, BH
eksikliği)
 Stupor, koma
 Enfeksiyon esnasında
 Letarji, kusma
hipoglisemi (ketotik
 İdrarda anormal koku (MŞİ hipoglisemi)
hastalığı)  Konjenital siyanotik kalp
 Malnütrisyon hastalıkları.
28

29. Tanı Yöntemleri
C. Laboratuvar tetkikleri:
1. Kademe:
a) Kanda: b) İdrarda
 Glukoz  Redüktan madde
 Keton  Keton (Aseton)
 İnsülin, C-peptid
 Kan gazları (pH, bikarbonat düzeyleri)
 Serum T3, T4, TSH, ACTH, Kortizol, BH
düzeyleri
 Karaciğer fonksiyon testleri
 Serum laktat ve piruvat düzeyleri
29

30. Tanı Yöntemleri
2. Kademe: 3. Kademe:
• Serum SYA düzeyleri • Serum C-peptid düzeyi
• Serum karnitin/açilkarnitin • Selektif pankreas anjiografisi
düzeyleri • Enzim analizleri
• Plazma amino asitleri • Histoloji için biyopsi (KC,
fibroblast, kan hücreleri)
• İdrar organik asit analizi
• Toksinlerin taranması
(salisilat gibi)
30

31. Hipogliseminin Tedavisi
1. Altta yatan nedenin tedavisi:
– Uzun süre açlığa meydan vermemek
– Hipoglisemiye yol açan ilacı vermemek
– Galaktozemi, fruktozemide diyet tedavisi
– Hormon eksikliğinde hormonu yerine koymak
– Tümör söz konusu ise rezeksiyon
– Otoimmün hadiselerde otoantikoru uzaklaştırmak.
31

32. Hipogliseminin Tedavisi
2. Hipoglisemilerin acil tedavisi:
a) Akut hipoglisemide b) Kronik ve ağır hipoglisemilerde
 Oral glukoz verilmesi : % 5- 10'  İV glukoz verilmesi: % 10-20’ lik
luk solusyon halinde 5-15 gram glukoz solusyonu verilir.
 Yatak istirahatı  İV glukoz verilemeyen
 Süt verilmesi: 100 – 200 ml durumlarda en yakın merkeze
gidinceye kadar s.c. / i.m.
glukagon amp. (0.5 – 1 mg )
verilebilir.
32

33. Hipogliseminin Tedavisi
3. Hipoglisemilerin uzun süreli tedavisi:
(Hiperinsülinizm, glikojen depo hastalığı gibi)
 Sık besleme
 Karbohidrattan zengin besleme
 Geceleri gastrik tüp ile besleme
 Pişmiş veya çiğ mısır nişastası ilavesi.
33

34. Hipogliseminin Tedavisi
– İlaç tedavisi :
Kortikosteroidler, Büyüme Hormonu, Glukagon,
Diazoksid, Somatostatin analogları
– Cerrahi tedavi
 Tümörün eksizyonu
 Subtotal pankreatektomi (% 85-90'ı çıkarılır).
34