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Ostruzioni
e
anomalie
valvolari
del
cuore
destro
Davide
Marini
Definizione
• Ostacoli
all’eiezione
del
VD
e
anomalie
valvolari
del
cuore
dx:
• Stenosi
valvolare
polmonare‐
sopravalvolare
• Atresia
polmonare
a
se=o
inta=o
• Tetralogia
di
Fallot
• Atresia
polmonare
con
DIV
• Agenesia
della
polmonare
• (Truncus
arteriosus)
• Ebstein
Stenosi polmonare, stenosi polmonare critica,
stenosi polmonare sopravalvolare,
atresia polmonare a setto intatto:
ostacoli senza shunt
Possibilita’ di correzione
biventricolare
•Spettro: SVP- APSI con VDx virtuale
•APSI con VD tripartito, bipartito, monopartito
•
CardiopaHa
naHva:
Si:
SVP,
stenosi
dei
rami
No:
APSI
•
CardiopaHa
corre=a
senza
difeM
residui:
Si:
SVP
Raro
APSI
•
CardiopaHa
corre=a
con
difeM
residui:
Si:
APSI

 Raro
SVP
•
Inquadramento
clinico
e
strumentale:
‐
CianoHco?
SintomaHco?
‐
Funzione
biventricolare?
‐
Via
destra?
(insufficienza,
ostruzione,
lesione
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ECO
Il ventricolo destro:
correzione biventricolare?
ECO
Il ventricolo destro tripartito
ECO
Il ventricolo destro tripartito
ECO
Il DIA con shunt dx - sin
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Il DIA con shunt sin-dx
ECO: i rami polmonari
Altre
tecniche:
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RMN
•Approccio
terapeuHco:
‐
Tra=amento
percutaneo
se
ostruzione
valvolare
o
dei
rami
polmonari
‐
Tra=amento
chirurgico
se
ostruzione
muscolare
‐
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chirurgico
sui
rami
solo
per
lesioni
pre‐
ilari
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percutanea
o
chirurgica
se
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Tra=amento
percutaneo
shunt
interatriale
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Valvuloplastica
se PVD > 50% della sistemica
Complicanze rare:
- lesione alla tricuspide
- insufficienza polmonare con necessita’ di valvolazione
Linee guida: criteri per la valvolazione
IndicaHons
for
PVR
with
moderate
or
severe
pulmonary
regurgitaHon
(
RF≥25%
):
A.AsymptomaHc
paHent
with
2
or
more:
RV
EDV
index
>150
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RV
ESV
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>80
ml/m2
RV
EF
<47%
LV
EF
<55%
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RVOT
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QRS
duraHon
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Sustained
tachyarrhythmia
related
to
right
heart
volume
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Other
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○
RVOT
obstrucHon
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RV
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Criteri di valvolazione:
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cardiaco:
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• Intolleranza
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fisico
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volume
>
150
ml/m2
• EF
<
40%
• QRS
>
0.16
• PVD
≥2/3
systemic
Valvolazione percutanea:
angiografie
Tetralogia
di
Fallot,
Atresia
polmonare
+
DIV,
Agenesia
della
Valvola
polmonare
,
Truncus
Arteriosus
• Diversi alla nascita, simili nell’adulto
Tetralogia
di
Fallot,
Atresia
polmonare
+
DIV,
Agenesia
della
Valvola
polmonare,
Truncus
Arteriosus
• Correzione:
- patch infundibolare +/- transanulare ---> via nativa
- homograft o condotto valvolato
Tetralogia di Fallot Atresia polmonare + DIV, Agenesia della valvola
polmonare + DIV, Truncus Arteriosus
•CardiopaHa
naHva:
NO
•CardiopaHa
palliata:
SI
•CardiopaHa
corre=a
senza
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corre=a
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residui:
SI
Tetralogia
di
Fallot,
Atresia
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della
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polmonare,
Truncus
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palliata:
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dell’aorta
Tetralogia
di
Fallot,
Atresia
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della
Valvola
polmonare
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Truncus

Arteriosus
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CardiopaHa
corre=a
senza
difeM
residui:
SI
‐
Funzione
biventricolare
‐
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aritmico
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funzionale
Tetralogia
di
Fallot,
Atresia
polmonare
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polmonare
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corre=a
con
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residui:
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Fallot,
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clinico
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G
gjjjjjjj
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gjjjjjjj
G
gjjjjjjj
I rami polmonari
Il test cardiopolmonare con VO2 max
Hasan, Tammam (2012) Non invasive assessment of right ventricle in patients with operated
Tetralogy of Fallot. Alma Mater Studiorum Università di Bologna. Tesi di Dottorato. XXIV ciclo
!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!"#$%&'()!! !!!!!!!!!*!+,-!(,)&#.)!!
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L#$,&G'!&,$<#&'()&#'! '%)(&! "()($! ! !
!".#$%&'(")&'*$%("+,-."//"012"3$))&"452"6&77&",-!"!
L’ECG e l’Holter
•
Approccio
terapeuHco:
‐
Valvolazione
polmonare
chirurgica
o




percutanea
‐
Chiusura
DIV
/DIA
residuo
‐
StenHng
dei
rami
‐
Ablazione
MalaMa
di
Ebstein
Ebstein
Anomaly
(1) adherence of the septal and posterior leaflets
to the underlying myocardium (failure of delamination
during embryologic development);
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annulus)
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camere
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Sistole
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tricuspide
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ventricolare
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Il DIA con shunt dx - sin
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chiusura
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Malattia di Ebstein
Problemi:
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Malattia di Uhl
Problemi:
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