bank darah dan kedokteran transfusi

1. CLINICAL PATHOLOGY STUDY PROGRAM
SPECIALIST DOCTOR EDUCATION PROGRAM
FACULTY OF MEDICINE, HASANUDDIN UNIVERSITY/D r. W A H I D I N S U D I R O H U S O D O
Diskrepansi golongan darah B Rh (+)
dengan ekstra antibodi B Pada pasien
Autoimmune Hemolytic Anemia (AIHA)
Expertise 2
Bank Darah dan Kedoteran Transfusi
Rika Adriati Datu Adam
DPJP : Prof. dr. Mansyur Arif, Ph.D, Sp.PK(K), M.Kes
Expert : Dr. dr. Rachmawati A. Muhiddin, Sp.PK(K)

2. DATA PASIEN
1
Nama Pasien : An. N
No. RM : 1008***
Jenis Kelamin : Perempuan
Tanggal Lahir/Umur : 07 Agustus 2008/ 14 tahun 8 bulan
Masuk Rumah Sakit : 11 Februari 2023
Keluhan Utama : Pucat

3. ANAMNESIS
2
KU  pucat diperhatikan sejak 2
minggu sebelum masuk Rumah
sakit, pasien tidak demam, ada
riwayat demam 1 minggu sebelum
masuk Rumah sakit, tidak kejang,
tidak batuk, tidak sesak, dan tidak
muntah.
BAK : lancar, warna kuning
BAB : biasa, warna kuning
 Riwayat sering demam tidak ada
 Riwayat lebam-lebam tidak ada
 Riwayat sering nyeri sendi tidak ada
 Riwayat ikterus ada
 Riwayat transfusi tidak ada
 Riwayat mimisan, buang air kecil kemerahan, buang air besar
kehitaman tidak ada.
 Riwayat berat badan turun tidak ada
 Riwayat rambut rontok tidak ada
 Riwayat pipi kemerahan jika terkena sinar matahari tidak ada
 Riwayat tinggal di daerah dekat pabrik dan persawahan tidak ada
 Riwayat keganasan dalam keluarga tidak ada

4. • Riwayat dirawat di Rumah sakit umum daerah Tarakan sejak 2 minggu
sebelum masuk Rumah sakit Wahidin dengan keluhan pucat dan
tampak kuning dan dirawat selama 1 minggu dengan diagnosa
bacterial infection, dehidrasi, low intake, suspek anemia hemolitik,
kolestasis e.c sepsis, decompensation cordis e.c anemia
• Mendapat terapi cefotaxime per intravena, tremenza syrup per oral,
paracetamol per oral, cefixime per oral.
• Riwayat diperiksakan di Rumah sakit umum daerah Tarakan screening
hepatitis A, B, C hasil negatif dan direncanakan transfusi namun hasil
crossmatch menunjukkan inkompabilitas mayor +2, minor 1+.
3
ANAMNESIS

5. PEMERIKSAAN FISIK
4
Keadaan Umum : Sakit sedang/ Gizi kurang/ GCS 15
Tekanan Darah : 90/60 mmHg
Nadi : 98 kali/menit
Pernapasan : 22 kali/menit
Suhu : 36,9 °C
Tanda – tanda vital :
BB : 40 kg
TB : 147 cm

6. 5
PEMERIKSAAN FISIK
Mata
• Konjungtiva anemis (+)
• Sklera ikterik (+)
Thorax
• Vesikuler
• Ronkhi (-)
• Wheezing (-)
Jantung
• Bunyi jantung I/II normal,
• Bising jantung (-)
Abdomen
• Peristaltik ada, kesan
normal
• Hepar tidak teraba
• Lien teraba schuffner II,
kenyal
Manifestasi perdarahan spontan: tidak ada

7. 6
DATA LABORATORIUM
Hasil pemeriksaan Hematologi tanggal 10 Februari 2023
Kesan : - Anemia Normositik Normokrom
- Peningkatan Laju Endap Darah
- Retikolositosis

8. 7
DATA LABORATORIUM
Pemeriksaan Imunoserologi tanggal 10 Februari 2023
Kesan : Post infeksi Rubela dan Cytomegalovirus
Pemeriksaan Kimia Darah tanggal 10 Februari 2023
Kesan : Hiperbilirubinemia

9. 8
DATA LABORATORIUM
Pemeriksaan Analisa Darah Tepi (ADT) tanggal 10/02/2023

10. 9
DATA LABORATORIUM
Pemeriksaan Coombs Test tanggal 10/02/2023
Kesan : Positif Coombs Test

11. 10
INTERPRETASI
Anemia normositik normokrom
Peningkatan laju endap darah
Retikolositosis
Post infeksi Rubella dan Cytomegalovirus
Hiperbilirubinemia
Positif coombs test
DIAGNOSIS KLINIS
Autoimmune Hemolytic Anemia (AIHA)
RENCANA TINDAKAN
Transfusi packed red cell (PRC) 1 kantong

12. 11
HASIL PEMERIKSAAN GOLONGAN DARAH
Hasil pemeriksaan Golongan Darah Tanggal 11/02/2023
Forward grouping : Golongan darah B
Reverse grouping : Golongan darah O
Rhesus : Positif
Kesimpulan : Diskrepansi golongan darah B Rh positif
dengan ekstra antibodi B
Riwayat pemeriksaan golongan darah : golongan darah B
rhesus positif
Golongan darah ibu : tidak diketahui
Golongan darah ayah : tidak diketahui
Riwayat transfusi PRC tidak ada

13. 12
HASIL UJI SILANG SERASI (CROSSMATCH)
Hasil uji silang serasi dengan golongan darah B rhesus positif tanggal 11/02/2023
Mayor Minor Autokontrol DAT IAT
+1 +3 +2 +3 +1
Kesimpulan :
Inkompatibel mayor +1, minor +3,
autokontrol +2, DAT +3, IAT +1
Saran :
- Darah tidak dapat disalurkan
- Pemberian terapi immunosupresan

14. • Inkubasi pada suhu 37°C
• Cuci eritrosit dengan salin
• Ganti darah donor sampai ditemukan mayor negatif.
13
REKOMENDASI

15. 14
DISKUSI DAN PEMBAHASAN

16. 15
AUTOIMMUNE HEMOLYTIC ANEMIA (AIHA)
Autoimun Hemolitik Anemia
Antibodi yang
menyerang diri
sendiri Proses pecahnya
eritrosit
Berkurangnya sel
darah merah di
dalam tubuh

17. 16
AUTOIMMUNE HEMOLYTIC ANEMIA (AIHA)
Kelainan autoimun yang timbul karena adanya autoantibodi terhadap eritrosit
sendiri terbentuk, sehingga menimbulkan kehancuran (hemolisis) dan
memperpendek usia eritrosit (normal 100–120 hari) melalui aktivasi sistem
komplemen dan proses fagositosis di sistem retikuloendotel
Selain faktor genetik AIHA dapat dipicu oleh beberapa faktor antara lain
paparan racun atau bahan kimia tertentu, misalnya dalam
pengobatan,komplikasi infeksi, menerima transfusi darah dengan golongan
darah yang tidak cocok, dan beberapa jenis penyakit keganasan.

18.  Relatif jarang (diperkirakan kejadian 1-3 kasus per
100.000/tahun)
 Lebih sering setelah usia 40 tahun, tetapi juga pada anak
usia dini
 Penyakit umumnya akut terutama terkait dengan infeksi
virus
 Pada orang dewasa, kasus kronis/kambuh lebih sering
terjadi, terutama jika dikaitkan dengan gangguan autoimun
atau limfoproliferatif.
17
EPIDEMIOLOGI

19. 18
KLASIFIKASI AIHA

20. 19
ETIOLOGI

21. 20
AUTOIMMUNE HEMOLYTIC ANEMIA (AIHA)
Warm Autoimmune Hemolytic Anemia
 Terjadi akibat adanya autoantibodi IgG yang
bereaksi paling kuat pada suhu 37ͦC dan
menunjukkan penurunan afinitas pada temperatur
yang lebih rendah.
 Sangat sukar menemukan darah kompatibel pada
AIHA tipe hangat.
 Dipilih donor yang paling lemah reaksi positifnya
dan lebih lemah dari autokontrol.
 Pemberian transfusi harus hati-hati, karena reaksi
alloantibodi tidak terdeteksi dalam skrining/
identifikasi antibodi dan harus dibawah
pengawasan dokter.
 Washed red cells tidak dianjurkan
Cold autoimmune hemolytic anemia
 Diperantarai oleh antibodi dingin yang secara
karakteristik memiliki agglutinin dingin (Cold
agglutinins) IgM monoklonal.
 Cold aglutinin yang berikatan dengan antibodi IgM
pada permukaan eritrosit akan memulai aktivasi
komplemen jalur klasik yang mengakibatkan
terjadinya fagositosis dan lisisnya eritrosit secara
langsung. (intravaskuler)
 Bila perlu diberikan transfusi dengan dihangatkan
terlebih dahulu, agar eritrosit donor tidak
disensitisasi atau dirusak autoantibodi resipien.
 Pemberian transfusi harus dibawah pengawasan
dokter.
 Washed red cells tidak dianjurkan.

22. 21
PATOMEKANISME AIHA

23. • gejala umum anemia (pucat, lemah, letih, lesu), seringkali disertai
demam dan jaundice (sakit kuning). Urin berwarna gelap sering
ditemukan.
Anamnesis
• Konjungtiva anemis, sklera ikterik, pembesaran limpa, pembesaran
hati, dan pembesaran kelenjar getah bening.
Pemeriksaan Fisik
• Darah lengkap  Penurunan Hb (anemia), Penurunan hematokrit, peningkatan
jumlah retikulosit.
• Analisa Darah Tepi  dapat ditemukan bentukan eritrosit yang bervariasi
(poikilositosis), sferosit, polikromasi dan kadang autoaglutinasi.
• Kimia darah  peningkatan bilirubin indirek dan peningkatan kadar LDH,
penurunan serum haptoglobin
• Urinalisis  bisa ditemukan hemoglobinuria.
• Serologi  Direct Antiglobulin Test (DAT, Direct Coombs Test) positif  Gold
standar diagnosa AIHA
Pemeriksaan
Laboratorium
23
DIAGNOSIS

24. 24

25. 25
UJI IMUNOHEMATOLOGIS AIHA

26. 26
PENATALAKSANAAN AIHA
1. Kortikosteroid  diindikasikan pada anemia hemolitik yang disebabkan oleh faktor
imunitas  terapi lini pertama
2. Erythropoietin  mengurangi kebutuhan transfusi.
3. Transfusi Darah  anemia berat yang mengancam jiwa
4. Intravenous Immunoglobulin G (IVIG)  terapi untuk warm antibody hemolytic anemia
5. Asam folat  diindikasikan karena hemolisis aktif dapat menurunkan kadar folat serum
dan menyebabkan megaloblastosis.
6. Rituximab refrakter terhadap kortikosteroid, rituximab biasanya digunakan sebagai
obat lini kedua
7. Terapi bedah  splenektomi  pilihan utama terapi pada anemia hemolitik akibat
keadaan tertentu, seperti hereditary spherocytosis.

27. 27
INDIKASI TRANSFUSI
Pasien AIHA yang menunjukkan tanda-tanda hipoksemia seperti angina, jantung,
atau gejala neurologis  kelesuan, kelemahan, kantuk, dan / atau kebingungan
mental.
terjadi pada penderita yang sangat anemia berat yang menunjukkan kadar
hemoglobin di bawah 5 g/dL
pasien yang menunjukkan kadar Hb antara 5 dan 8 g/dL keputusan klinis untuk transfusi
lebih sulit  pasien harus di bawah pengawasan klinis dan laboratorium yang ketat
sampai gejala kritis anemia terkontrol dan hemolisis tidak berkembang
Jika terjadi hipoksia maka pasien segera ditransfusi  tidak bisa ditunda karena dapat
menyebabkan kematian
Pasien WAIHA yang terkait dengan penyakit jantung

28. 28
DISKREPANSI GOLONGAN DARAH ABO
Ketidaksesuaian pemeriksaan golongan darah antara hasil forward grouping (cell
typing) dan reverse grouping (serum typing).
Forward grouping  pemeriksaan golongan darah untuk mendeteksi keberadaan antigen di
permukaan membran eritrosit dengan cara mereaksikan eritrosit tersebut dengan antisera (anti-
A dan anti-B),
reverse grouping  pemeriksaan golongan darah untuk mendeteksi antibodi di serum atau
plasma yang direaksikan dengan suspensi eritrosit golongan A, B dan O dari individu sehat yang
telah diketahui jenis golongan darahnya, serta autokontrol dengan menggunakan eritrosit dan
plasma pasien sendiri

29. KESALAHAN
TEKNIK
Kesalahan
Klerikal
Disfungsi
reagen & alat
Kesalahan
prosedur
NON TEKNIK
Weak-reacting or
missing Ag
Weak-reacting or
missing Ab
Unexpected Ag
reaction
Unexpected Ab
reaction
29
ETIOLOGI DISKREPANSI

30. 30
ETIOLOGI
Penyebab diskrepansi golongan darah ABO

31. Alloantibodi & Autoantibodi
Hemolisis eritrosit
Diskrepansi golda ABO
Inkompatibel
Reaksi transfusi
31
DISKREPANSI PADAAIHA

32. 32
UJI SILANG SERASI (CROSSMATCH)
• Antibodi (serum pasien) + Antigen (Eritrosit
donor)
Mayor
• Antigen (eritrosit pasien) + Antibodi (serum
donor)
Minor
• Antigen (eritrosit pasien) + antibodi (serum
pasien)
Autokontrol
Inkompatibilitas  ketidakcocokan antara darah donor dan pasien

33. 33
INKOMPATIBILITAS & SOLUSI
Uji silang mayor : (+)
Uji silang minor: (+)
Uji silang autokontrol : (+)
Kemungkinan disebabkan oleh Kemungkinan
terdapat autoantibodi dan aloantibodi dalam serum
atau plasma pasien
Tindakan yang harus dilakukan adalah :
Lakukan autoadsorpsi pada serum pasien →
membuang autoantibodi → lakukan uji silang serasi
ulang dengan serum pasien yang sudah di
autoadsopsi.
 Lakukan DCT pada pasien, bila positif, bandingkan derajat positif dengan minor.
• Bila minor =/< DCT, maka positif pada minor dapat diabaikan → positif berasal dari autoantibodi.
✓ Mayor (+) → disebabkan antibodi ireguler pada serum pasien → Skrining dan identifikasi antibodi,
ganti darah donor sampai ditemukan mayor negatif

34. 34
INKOMPATIBILITAS & SOLUSI

35. THANKYOU

36. 22

37. 23