Deteksi dini PJB

1. Sub Bagian Kardiologi-Bagian Ilmu Kesehatan Anak
Bagian Kardiologi dan Kedokteran Vaskular
FK Unsrat, RSUP Prof. Dr. R.D. Kandou Manado
2016

2. EPIDEMIOLOGI
PJB • 1/3 kelainan kongenital pada anak
• 1% dari kelahiran hidup 
Indonesia 45.000 bayi per tahun
• Insidens PJB bervariasi
• 25% PJB kritis
Sering tidak terdiagnosis sampai pulang
dari RS
Pemeriksaaan fisis rutin bayi baru lahir
tidak dapat mendeteksi >50% PJB
datang ke IGD Deteksi dini
2

3. DIAGNOSIS
Anamnesis
 iritabilitas
 berkeringat
 menangis saat
disusui
 penambahan berat
badan yang buruk
 sianosis
 sesak napas
  aktivitas
dispnea saat
aktivitas
 intoleransi latihan
 sinkop
 wajah atau perut
bengkak
 sakit perut
 riwayat keluarga
PJB
3

4. DIAGNOSIS
Anamnesis
Maternal
•Diabetes
•Obesitas
•Hipertensi
•Sistemik lupus
eritematosus
•Epilepsi
•Influenza atau gejala flu-
like
•Merokok pada trimester
pertama
•Kondisi tiroid maternal
•PJB maternal
•Penggunaan
alkohol/obat-obatan
pada ibu
•Kehamilan multifetal
Tabel 1. Kondisi umum yg berhubungan dgn PJB
Dikutip dari: Dolbec K, Mick NW. Congenital heart disease. Emerg Med Clin North Am. 2011;29:811-27.
4

5. DIAGNOSIS
Anamnesis
Perinatal
•Infeksi TORCH
(toxoplasmosis, other agents,
rubella, cytomegalovirus,
herpes simplex)
•Kelahiran prematur <37
minggu
•Kelainan
genetik/kromosomal
•VACTERL (vertebral,
anal, cardiac, tracheal,
esophageal, renal, dan limb)
•Omfalokel
•Hernia diafragmatik
kongenital
Tabel 1. Kondisi umum yg berhubungan dgn PJB
Dikutip dari: Dolbec K, Mick NW. Congenital heart disease. Emerg Med Clin North Am. 2011;29:811-27.
5

6. DIAGNOSIS
Pemeriksaan Fisis
 warna kulit, mukosa
 capillary refill time
(CRT)
 murmur
 takipnea
 ↑ berat badan
 adanya & kualitas
nadi ektremitas bawah
 hepatomegali
 tidak ada demam
 Tanda vital :
 tekanan darah
 pulse oximetry
 laju pernafasan
 suhu
 berat badan
6

7. DIAGNOSIS
Pemeriksaan Laboratorium
•Cutoff BNP < 100 pg/mL  sensitivitas
100% & spesifisitas 98%
•Bayi prematur dengan tanda PJB 
BNP > 132,5 pg/mL  93% sensitivitas
& 100% spesifisitas untuk mendeteksi
pirau kiri ke kanan.
Brain natriuretic peptide (BNP)/
N-terminal pro-BNP (NT-proBNP)
7

8. DIAGNOSIS
Pencitraan
 Kardiomegali
 Gambaran klasik:
 TGA : " egg on a string”
 TAPVR : "manusia salju“
 tetralogi Fallot : "bentuk sepatu boot”
 Mengarahkan manajemen
 Gambaran "putih"  edema paru (lesi obstruktif
kiri & lesi pirau kiri ke kanan)
 Gambaran “hitam”  kurang corakan paru (lesi
obstruktif kanan & lesi pirau kanan ke kiri)
Radiografi thoraks
8

9. DIAGNOSIS
Skrining pulse oxymetri
Preduktal Postduktal
Ekstremitas atas kanan
(EAK)
Ekstremitas bawah
(EB)
Hasil positif atau gagal :
(1) SpO2 < 90% EAK atau EB
(2) SpO2 ≤ 94% EAK dan EB
(3) Perbedaan SpO2 > 3% antara EAK&EB
sensitivitas 76,5%, spesifisitas 99,9%
3 x gagal  penilaian klinis, ekokardiogram &
rujukan ke kardiologi pediatrik
9

10. DIAGNOSIS
Tes Hiperoksia
 Kenaikan PaO2 >150 mmHg  bukan jantung
 Kenaikan PaO2 <100 mmHg  jantung
Membedakan
jantung vs non jantung
10

11. DIAGNOSIS
Elektrokardiogram
Tidak menunjukkan gambaran yang
spesifik
Bayi baru lahir dengan TGA, koarktasio
aorta, dan tetralogi Fallot mempunyai
gambaran EKG yang normal  5-10 hari
setelah lahir baru akan terjadi regresi dari
hipertrofi ventrikel kanan (gelombang T
terbalik) pada prekordium kanan
11

12. DIAGNOSIS
Elektrokardiogram
Aksis jantung akan bergeser dari arah
kanan ke kiri selama masa 6 bulan pertama
kehidupan.
 Aksis superior ekstrim ‒90o sp ‒180o 
defek kanal AV atau ASD ostium primum
Deviasi aksis kanan  HLHS, hipertofi
ventrikel kanan (atresia trikuspid, atresia
dan stenosis pulmonal, tetralogy Fallot, dan
anomali Ebstein)
12

13. DIAGNOSIS
Ekokardiografi
 Metode yang terbaik
 Ekokardiografi janin
 mulai dari kehamilan 16-20 minggu
 namun hanya dapat mendeteksi PJB
<50%.
13

14. DIAGNOSIS
Neonatus ke IGD
 gagal jantung kongestif
(“pink”)
 kolaps sirkulasi atau syok
(“abu-abu”)
 sianosis (“biru”)
 kombinasi ke-3nya
14

15. DIAGNOSIS
Tabel 2. Diagnosis & manajemen bayi PJB kritis
Bayi Pink Bayi Biru Bayi Biru Bayi Abu2
1-6 bulan 1-6 bulan <2 minggu <2 minggu
Terlalu banyak
aliran darah
paru
Qp>Qs
Obstruksi aliran
balik darah
pulmoner
Terlalu sedikit
aliran darah
paru
Qp<Qs
Perfusi dan
oksigenasi
buruk
Gagal jantung Sianosis +
gagal jantung
Sianosis Kolaps sirkulasi
Pirau kiri ke
kanan
Pencampuran
pirau kanan ke
kiri
Lesi obstruksi
kanan
Lesi obstruksi
kiri
15

16. DIAGNOSIS
Bayi Pink Bayi Biru Bayi Biru Bayi Abu2
Pemeriksaan:
 CXR white lungs
 Hepatomegali
 Murmur
 BNP >100 pg/mL
 BLEEP:
kemungkinan
defek
interventrikuler
 EKG
kemungkinan
aksis superior
ektrem atau blok
AV
Pemeriksaan:
 Tes hiperoksia
gagal
 CXR white lungs
 BNP >40-100
pg/mL
 SpO2 <80%
 hepatomegali
Pemeriksaan:
 Tes hiperoksia
gagal
 CXR black lungs
 SpO2 <80%
 EKG RVH
Pemeriksaan:
 CXR white lungs
 Perbedaan SpO2
>3%, tekanan
darah >10
mmHg, nadi EAK
vs EBK
 Penurunan CRT
 EKG LVH pada
>7 hari, RVH
pada baru lahir
 BLEEP
kemungkinan
ventrikel tunggal
Tabel 2. Diagnosis & manajemen bayi PJB kritis
16

17. DIAGNOSIS
Bayi Pink Bayi Biru Bayi Biru Bayi Abu2
Target terapi
 Meningkatkan
PVR ( O2)
 Menurunkan
SVR
 Meningkatkan Qs
 Meningkatkan
inotropik
 Diuretik
Target terapi
 Diuretik
 Tidak
meningkatkan
aliran darah
pulmoner
 Restriksi cairan
IV
 Meningkatkan
pirau kanan ke
kiri dan inotropik
(milrinone)
Target terapi
 Pirau kiri ke
kanan melalui
duktus
arteriosus
(PGE)
 Menurunkan
PVR (tambah
oksigen atau
iNO)
 Meningkatkan
Qp
Target terapi
 Pirau kanan ke kiri
melalui duktus
arteriosus (PGE)
 Penurunan
afterload
 Support volume
 Meminimalkan
konsumsi oksigen
 Inisiasi antibiotika
awal
 Mungkin perlu
pressor
Tabel 2. Diagnosis & manajemen bayi PJB kritis
17

18. DIAGNOSIS
Bayi Pink Bayi Biru Bayi Biru Bayi Abu2
Lesi:
 PDA
 VSD
 AVM
 Defek kanal AV
Lesi:
 TAPVR
 Trunkus
arteriosus
 Double outlet
right ventricle
 d-TGA dengan
VSD (atau PDA)
Lesi:
 Atresia tricuspid
 Atresia pulmonal
 Stenosis
pulmonal
 Anomaly Ebstein
Lesi:
 Hypoplastic left heart
syndrome
 Koarktasio aorta
 Interrupted aortic
arch
 Stenosis atau atresia
aorta
Pengecualian:
 d-TGA tanpa
VSD
 Tetralogi Fallot
Pengecualian:
 Anomalous left
coronary artery dari
arteri pulmonal
Tabel 2. Diagnosis & manajemen bayi PJB kritis
Dikutip dari: Strobel AM, Lu le N. The critically ill infant with congenital heart disease. Emerg Med Clin North
Am. 2015;33:501-18.
18

19. TATALAKSANA
 Neonatus dalam keadaan distres harus
dianggap sepsis  antibiotik empirik
 Bayi telah didiagnosis PJB yang tidak
kritis (PDA, VSD, atau ASD)  observasi
keadaan klinis
Tindakan pada PJB kritis seperti prosedur
BAS & PTBV hanya dikerjakan di RS
rujukan jantung anak
Neonatus dengan syok : intubasi jika
perlu; resusitasi cairan; dan antibiotika
empiris dan antivirus
19

20. TATALAKSANA
Jika bayi gagal berespons terhadap
intervensi ini  jantung? PGE1
Oksigen  target Qp:Qs.
Jumlah urin yang dikeluarkan, elektrolit,
dan berat badan
Rujukan segera ke pusat pelayanan
jantung anak bila PJB berat yang berpotensi
fatal dengan presentasi klinis syok,
sianosis, atau edema paru
20