Help syrome

1. SINDROMA HELLP
DOKTER PEMBIMBING :
dr. Dean Wahjudy S, Sp. OG
CHAIRUNNISA 030.08.067
FK TRISAKTI
PERIODE 13 JANUARI- 22 MARET

2. PENDAHULUAN
 Sindrom HELLP  gangguan multisystemic dalam kehamilan dengan
bukti laboratorium berupa hemolisis(H) , disfungsi
hati(peningkatan enzim hati EL) dan trombositopenia (LP)
 Weinstein (1982)
 Dapat beserta preekslampsi-ekslampsi, dapat pula fenomena
sekunder dari keadaan lain.
 70,0 % kasus  antepartum ; 10,0% sebelum 27 minggu kehamilan ,
70,0 % antara 27-37 minggu dan 20,0 % setelah 37 minggu. 30,0 %
kasus  postpartum
 Risiko kekambuhan pada kehamilan berikutnya  19-27,0 % (1)

3. DEFINISI
 Sindroma HELLP  pre eklampsia dan eklampsia yang
disertai dengan adanya hemolisis, peningkatan enzim
hepar, disfungsi hepar dan trombositopenia. (H =
Hemolisis; EL = Elevated Liver Enzim; LP = Low Platelets
Count). (1)

4. EPIDEMIOLOGI
 Sindrom HELLP  ± 2-12% kehamilan.
 Preeklampsi  5-7% kehamilan.
 Superimposed sindrom HELLP berkembang dari 4-12%
wanita preeklampsi atau eklampsi.
 Tanpa preeklampsi, diagnosis sindrom ini sering
terlambat.
 Faktor risiko sindrom HELLP berbeda dengan
preeklampsi . (2)

5. FAKTOR RESIKO
SindromHELLP Preeklamsi
Multipara
Usiaibu>25tahun
Raskulitputih
Riwayatkeluarankehamilanyang
jelek
Nullipara
Usiaibu<20tahunatau>40tahun
Riwayatkeluargapreeklampsi
Asuhanmental(ANC)yangminimal
DiabetesMelitus
HipertensiKronik
Kehamilanmultipel

6. ETIOLOGI
tidak terjadi invasi sel-sel trofoblas pada
lapisan otot arteri spiralis dan jaringan
matriks sekitarnya  tetap kaku dan keras 
lumen arteri spiralis tidak memungkinkan
mengalami distensi dan vasodilatasi  arteri
spiralis vasokontriksi
Teori kelainan
vaskularisasi
•Plasenta yang mengalami iskemia dan hipoksia 
menghasilkan oksidan (radikal hidroksil yang sangat
toksis, khususnya terhadap membran sel endotel
pembuluh darah  merusak membran sel yang
mengandung banyak asam lemak tidak jenuh menjadi
peroksida lemak  merusak membran sel, nukleus dan
protein sel endotel  disfungsi endotel.
Teori iskemia plasenta, radikal bebas,
dan disfungsi endotel
•Penurunan ekspresi HLA-G
Teori Intoleransi
Imunologik antara ibu dan
janin

7. • kehilangan daya refrakter terhadap vasokonstriktor dan terjadi
peningkatan kepekaan terhadap bahan vasopresor  mudah
terjadi vasokonstriksi.
4. Teori Adaptasi Kardiovaskuler
• Ibu yang mengalami preeklampsia  26 % anak perempuan
akan mengalami preeklampsia pula dan 8% anak menantu
mengalami preeklampsia
5. Teori Genetik
• defisiensi gizi berperan dalam terjadinya hipertensi dalam
kehamilan, ex : defisiensi kalsium pada wanita hamil
6. Teori Defisiensi Gizi
• Peningkatan stress oksidatif ↑ produksi debris apoptosis dan
nekrotik trofoblas  radikal bebas meningkat  reaksi
inflamasi dalam darah ibu (1,2)
7. Teori stimulus inflamasi

8. PATOFISIOLOGI

9. GEJALA KLINIS dan
PEMERIKSAAN FISIK
 90%  lelah, 65%  nyeri epigastrium, 30%  mual dan muntah 31%
 sakit kepala
 Setiap pasien dengan gejala lemah atau gejala yang mirip penyakit
viral pada trimester ketiga  dievaluasi dengan pemeriksaan darah
rutin dan tes fungsi hati.
 Pemeriksaan fisik mungkin normal, namun dapat pula nyeri perut di
kuadran kanan atas, kenaikan berat badan yang signifikan dan edema
umum, petekie,ekimosis, hematuri
 Terlambat sampai kira-kira 8 hari. Salah diagnosis  kolesistitis,
esofagitis, gastritis, hepatitis, atau trombositopenia idiopatik (2,3)

10. KLASIFIKASI
Klasifikasi
Tennessee Sistem
• AST > 70UI / L
• LDH > 600 UI / L
• trombosit < 100.000 / mm3
• Dua bentuk : total ( semua
parameter ada ) dan parsial
sindrom HELLP ( satu atau
dua parameter ada)
Klasifikasi
Mississippi
• kelas I ( < 50.000 / mm3 )
• kelas II ( 50.000 - 100.000 /
mm3 )
• kelas III ( 100.000 - 150.000 /
mm3 )

11. PEMERIKSAAN PENUNJANG
 Pemeriksaan Laboratorium Darah :
1. Hemolisis
Kerusakan sel eritrosit (Burr cells, helmet cells) pada
apusan darah tepi.
2. Elevated liver enzymes
Meningkatnya SGOT, SGPT (> 70 iu) dan LDH (> 600 iu)
 tanda degenerasi hati akibat vasospasme luas.
LDH > 1400 iu, merupakan tanda spesifik akan kelainan
klinik.
3. Low platelets
Jumlah trombosit < 100.000/mm3 merupakan tanda
koagulasi intravaskuler. (4)

12. DIAGNOSIS
Tanda dan gejala tidak
khas : mual, muntah,
nyeri kepala, malaise,
kelemahan.
Tanda dan gejala
preekslampsi :
hipertensi,proteinuria,
nyeri epigastrium,
edema, kenaikan asam
urat
Tanda-tanda hemolisis
intravaskuler : LDH, AST
dan bilirubin indirek
apusan darah tepi :
fragmentasi eritrosit.
Tanda kerusakan/
disfungsi sel hepatosit :
kenaikan ALT,AST, LDH
Trombositopenia :
Trombosit 150.000/ml
atau kurang.

13. Kriteria diagnosis sindrom HELLP
(University of Tennessee,Memphis)
1. Hemolisis
 Kelainan apusan darah tepi
 Total bilirubin > 1,2 mg/dl
 Laktat dehidrogenase (LDH) > 600 U/L
2. Peningkatan fungsi hati
 Serum aspartate aminotransferase (AST) > 70 U/L
 Laktat dehidrogenase (LDH) > 600 U/L
3.Jumlah trombosit yang rendah
 Hitung trombosit < 100.000/mm (4)

14. DIAGNOSIS BANDING
1. Perlemakan hati akut dalam kehamilan
2. Apendistis
3. Gastroenteritis
4. Kolesistitis
5. Batu ginjal
6. Pielonefritis
7. Ulkus peptikum
8. Glomerulonefritis trombositopeni idiopatik
9. Trombositipeni purpura trombotik
10. Sindrom hemolitik uremia
11. Ensefalopati dengan berbagai etiologi
12. Sistemik lupus eritematosus (SLE) (3)

15. TERAPI
 Umur Kehamilan < 35 minggu (stabilisasi kondisi ibu)
 Akhiri persalinan pada pasien sindrorn HELLP dengan umur kehamilan
35 minggu).
1. Menilai dan menstabilkan kondisi ibu
a. Jika ada DIC, atasi koagulopati
b. Profilaksis anti kejang dengan MgSO4 (Bolus 4-6 g MgSO4 20%
sebagai dosis awal, diikuti dengan infus 2 g/jam)
c. Terapi hipertensi berat (hydralazine (Apresoline ®) iv 2,5-5 mg
(dosis awal 5 mg) tiap 15-20 menit sampai tekanan darah yang
diinginkan tercapai. Labetalol (Normodyne ®) dan nifedipin juga
digunakan dan memberikan hasil baik
d. Rujuk ke pusat kesehatan tersier
e. Computerised tomography (CT scan) atau Ultrasonografi (USG)
abdomen bila diduga hematoma subkapsular hati (2)

16. 2. Evaluasi kesejahteraan janin
a. Non stress test/tes tanpa kontraksi (NST)
b. Profil biofisik
c. USG
3. Evaluasi kematangan paru janin jika umur kehamilan < 35 minggu
a. Jika matur, segera akhiri kehamilan
b. Jika immatur, beri kortikosteroid, lalu akhiri kehamilan
(Deksametason l0 mg/12 jam iv lebih baik dibandingkan dengan
betametason 12 mg/24 jam im
4. Jika tanpa bukti laboratorium adanya DIC dan paru janin belum matur
 2 dosis steroid untuk akselerasi pematangan paru janin, dan kehamilan
diakhiri 48 jam kemudian. Namun kondisi ibu dan janin harus dipantau
secara kontinu selama periode ini.

17.  Sindrom HELLP dapat timbul pada masa postpartum.
 Sibai  penelitian 304 pasien sindrom HELLP, 95 pasien (31%)
hanya bermanifestasi saat postpartum.
 berkisar dari beberapa jam sampai 6 hari, sebagian besar dalam
48 jam postpartum
 75 pasien (79%) menderita preeklampsi sebelum persalinan, 20
pasien (21%) tidak menderita preeklampsi baik antepartum
maupun postpartum.
 Penanganannya sama dengan pasien sindrom HELLP anteparturn,
termasuk profilaksis antikejang. Kontrol hipertensi harus lebih
ketat.(5)

18. PROGNOSIS
 Angka kematian ibu dengan sindrom HELLP  1,1%; 1-
25% berkomplikasi serius seperti DIC, solusio
plasenta, adult respiratory distress syndrome,
kegagalan hepatorenal, udem paru, hematom
subkapsular, dan rupture hati
 Angka kematian bayi berkisar 10-60%  solusio
plasenta, hipoksi intrauterin, dan prematur. (4,5)

19. KOMPLIKASI
 Pendarahan otak  komplikasi yang paling parah ,
menjadi fatal pada 50,0-65,0 % kasus .
 Peningkatan mendadak tekanan darah diastolik lebih
dari 120 mmHg meningkatkan risiko komplikasi
mematikan seperti hipertensi ensefalopati , aritmia
ventrikel , DIC . Komplikasi serebral jarang terjadi ,
namun sangat parah (5)

20. DAFTAR PUSTAKA
1. Anfasa Farid et all. Standar pelayanan medik obstetri dan
Ginekologi. Medicastore. 2006.
2. Levine RJ, Maynard SE, Qian C et al. Circulating angiogenic
factors and the risk of preeclampsia. New Engl J Med 2009; 350:
672-83.
3. Prawirohardjo, Sarwono. 2008. Ilmu Kebidanan. 2009.
Jakarta: PT Bina Pustaka
4. Obstetri Williams Edisi 21. EGC, Jakarta: 2006
5. Sibai BM. Diagnosis, controversies, and management of the
syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low
platelet count. Obstet Gynecol 2004; 103: 981-91.