Cardiomiopatia hipertrofica obstructiva

1. Cardiomiopatia
hipertrofica
obstructiva
Medic rezident an I : Vlad Ionita

2. Definitie
• Cardiomiopatia hipertrofică (HCM) este o boală a mușchiului cardiac
determinată genetic cel mai adesea (60-70%) cauzată de mutații la una
dintre mai multe gene sarcomerice care codifică componente ale
aparatului contractil al inimii
Veselka J, Anavekar NS, Charron P. Hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Lancet 2017; 389:1253.
Maron MS, Olivotto I, Zenovich AG, et al. Hypertrophic cardiomyopathy is predominantly a disease of left ventricular outflow tract obstruction. Circulation 2006; 114:2232.

3. Diagnostic
• Grosimea peretelui > 14 mm în unul sau mai multe segmente
miocardice VS ce nu poate fi suficient explicată doar de condițiile de
încărcare anormale.
• TEVS >=30 mmHg în repaus sau efort si hipertrofia asimetricăa
sugerează în continuare prezența CMH.
• Poate fi consideraat familiala atunci când două sau mai multe rude de
gradul I sau II cu CMH sau o rudă de gradul I cu CMH dovedita la
autopsia ce a avut o moarte subită pana in varsta de 50 de ani.
TA McDonagh, M Metra, M Adamo, RS Gardner, A Baumbach, M Böhm, H Burri, J Butler, J Čelutkienė, O Chioncel, JGF Cleland, AJS Coats, MG Crespo-Leiro, D Farmakis, M Gilard, S
Heymans, AW Hoes, T Jaarsma, EA Jankowska, M Lainscak, CSP Lam, AR Lyon, JJV McMurray, A Mebazaa, R Mindham, C Muneretto, MF Piepoli, S Price, GMC Rosano, F Ruschitzka,
AK Skibelund. 2021 ESC Guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure, European Heart Journal, Volume 42, Issue 36, 21 September 2021, Pages 3599–3726.

4. Aspecte morfologice
CMH se caracterizează prin hipertrofie ventriculară stângă de
diverse morfologii, cu o gamă largă de manifestări clinice și
anomalii hemodinamice.
În funcție parțial de localizarea și amploarea hipertrofiei cardiace,
pacienții cu CMH pot dezvolta una sau mai multe dintre următoarele
anomalii:
●Obstrucția tractului de ejectie a ventricului stâng
●Disfuncție diastolică
●Ischemia miocardică
●Insuficiența mitrală (A) Normal LV wall thickness.
(B) ASH.
(C) Sigmoid septum, which is more common in older adults.
(D) Midcavity hypertrophy associated with midcavity obstruction.
(E) Predominantly free wall hypertrophy, an unusual pattern in HCM.
(F) LV wall thinning (associated with low LV ejection fraction) and biatrial enlargement.
(G) Predominantly apical LV hypertrophy.
(H) Severe concentric hypertrophy with cavity obliteration.
(I) Biventricular hypertrophy.
(J) Mild to moderate symmetric hypertrophy.
Veselka J, Anavekar NS, Charron P. Hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Lancet 2017; 389:1253.
Maron MS, Olivotto I, Zenovich AG, et al. Hypertrophic cardiomyopathy is predominantly a disease of left ventricular outflow tract
obstruction. Circulation 2006; 114:2232.

5. Simptomatologie
Aceste anomalii structurale și funcționale pot produce o varietate de
simptome, inclusiv:
• Oboseala
• Dispnee
• Angina pectorala
• Palpitații
• Sincopă
Veselka J, Anavekar NS, Charron P. Hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Lancet 2017; 389:1253.
Maron MS, Olivotto I, Zenovich AG, et al. Hypertrophic cardiomyopathy is predominantly a disease of left ventricular outflow tract obstruction. Circulation 2006; 114:2232.

6. Pe scurt….
În termeni largi, simptomele legate de CMH pot fi clasificate ca fiind
cele legate de insuficiență cardiacă, angina pectorala sau aritmii.
Pacienții cu HCM au o incidență crescută atât a aritmiilor
supraventriculare, cât și ventriculare și prezintă un risc crescut de
moarte subita.
Veselka J, Anavekar NS, Charron P. Hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Lancet 2017; 389:1253.
Maron MS, Olivotto I, Zenovich AG, et al. Hypertrophic cardiomyopathy is predominantly a disease of left ventricular outflow tract obstruction. Circulation 2006; 114:2232.

7. Mecanisme fiziopatologice
• Obstrucția tractului de ejectie a ventriculului stâng (TEVS) în CMH
se datorează mișcării sistolice anterioare (SAM) a valvei mitrale (de
obicei, cuspa anterioară) care contactează septul ventricular (SAM-
contact septal), ducând la generarea unui gradient presional între VS și
aortă în timpul sistolic.
• Mișcarea anterioară sistolică a valvei mitrale este cauzată de vitezele
mari sângelui care trag valva mitrală anterior spre septul ventricular
(Venturi effect si drag effect).
• În plus, deoarece valva mitrală anterioară este deplasată spre sept, se
poate forma un decalaj între ambele cuspe mitrale, ceea ce are ca
rezultat regurgitarea mitrală.
Veselka J, Anavekar NS, Charron P. Hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Lancet 2017; 389:1253.
Maron MS, Olivotto I, Zenovich AG, et al. Hypertrophic cardiomyopathy is predominantly a disease of left ventricular outflow tract obstruction. Circulation 2006; 114:2232.

8. Mecanisme fiziopatologice

9. Tratament
Sunt disponibile patru abordări majore pentru
tratamentul CMHO:
• Terapia farmacologica
• Miectomie septală
• Ablatie septala cu alcool (etanol).
• Pacing bicameral (care are doar un rol limitat) Reproduced with permission from: Gersh BJ, Maron BJ, Bonow RO, et al. 2011
ACCF/AHA guideline for the diagnosis and treatment of hypertrophic cardiomyopathy:
executive summary: a report of the American College of Cardiology
Foundation/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines. Circulation
2011; 124:2761. Copyright © 2011 Lippincott Williams & Wilkins
Veselka J, Anavekar NS, Charron P. Hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Lancet 2017; 389:1253.
Maron MS, Olivotto I, Zenovich AG, et al. Hypertrophic cardiomyopathy is predominantly a disease of
left ventricular outflow tract obstruction. Circulation 2006; 114:2232.

10. CMH obstructive
• Evitați hipovolemia (deshidratarea), dilatatorii arteriali și venosi (nitrați și inhibitori ai fosfodiesterazei de tip
5) și digoxina.
• Utilizați beta-blocante non-vasodilatatoare sau utilizați verapamil dacă beta-blocantele nu sunt tolerate sau
ineficiente.
• Diureticele de ansă sau tiazidice în doză mică trebuie utilizate cu prudență pentru a îmbunătăți dispneea
asociată cu obstructive TEVS, dar evitând hipovolemia.
• Tratamentul invaziv (terapie de reducere a septului prin ablație cu alcool sau miomectomie), în centre cu
experiență, poate fi luat în considerare la acei pacienți cu TEVS în repaus sau maxim provocat >=50 mmHg
și/sau care rămân simptomatice (clasa III sau IV NYHA, sincopă) în ciuda terapiei medicale optime.
TA McDonagh, M Metra, M Adamo, RS Gardner, A Baumbach, M Böhm, H Burri, J Butler, J Čelutkienė, O Chioncel, JGF Cleland, AJS Coats, MG Crespo-Leiro, D Farmakis, M
Gilard, S Heymans, AW Hoes, T Jaarsma, EA Jankowska, M Lainscak, CSP Lam, AR Lyon, JJV McMurray, A Mebazaa, R Mindham, C Muneretto, MF Piepoli, S Price, GMC
Rosano, F Ruschitzka, AK Skibelund. 2021 ESC Guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure, European Heart Journal, Volume 42, Issue 36, 21
September 2021, Pages 3599–3726.

11. CMH non-obstructive
• Utilizarea cu precauție a diureticelor de ansă sau tiazidice în doză mică, evitând hipovolemia.
• Verapamil/diltiazem dacă FEVS >50% și beta-blocantele nu sunt tolerate sau ineficiente.
• Indicație pentru ICD
TA McDonagh, M Metra, M Adamo, RS Gardner, A Baumbach, M Böhm, H Burri, J Butler, J Čelutkienė, O Chioncel, JGF Cleland, AJS Coats, MG Crespo-Leiro, D Farmakis, M
Gilard, S Heymans, AW Hoes, T Jaarsma, EA Jankowska, M Lainscak, CSP Lam, AR Lyon, JJV McMurray, A Mebazaa, R Mindham, C Muneretto, MF Piepoli, S Price, GMC
Rosano, F Ruschitzka, AK Skibelund. 2021 ESC Guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure, European Heart Journal, Volume 42, Issue 36, 21
September 2021, Pages 3599–3726.

12. Indicatie ICD
Luați în considerare implantarea ICD dacă:
• istoric familial de moarte subită la una sau mai multe rude de gradul I
cu vârsta sub 40 de ani sau moarte subită la o rudă de gradul I cu HCM
confirmată la orice vârstă;
• NSVT (non-sustained ventricular tahicardia)
• sincopă inexplicabilă
TA McDonagh, M Metra, M Adamo, RS Gardner, A Baumbach, M Böhm, H Burri, J Butler, J Čelutkienė, O Chioncel, JGF Cleland, AJS Coats, MG Crespo-Leiro, D Farmakis, M
Gilard, S Heymans, AW Hoes, T Jaarsma, EA Jankowska, M Lainscak, CSP Lam, AR Lyon, JJV McMurray, A Mebazaa, R Mindham, C Muneretto, MF Piepoli, S Price, GMC
Rosano, F Ruschitzka, AK Skibelund. 2021 ESC Guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure, European Heart Journal, Volume 42, Issue 36, 21
September 2021, Pages 3599–3726.

13. Miectomie septala
• Sternotomie => Bypass cardiopulmonar => Aortotomie => Abordare sept
proximal prn v Ao=> Excizie 3-15 g muschi septal
• Procedura contemporană implică de obicei o extensie distală de miectomie
până la baza mușchilor papilari, împreună cu inspecția și, dacă este necesar,
revizuirea cuspelor valvei mitrale și a cordajelor. Extinderea miectomiei
permite eliberarea (sau realinierea) mușchiului papilar anterolateral, care este
adesea deplasat apical. Combinația dintre jgheabul miectomiei și eliberarea
mușchilor papilari anterolateral determină de obicei lărgirea zonei TEVS,
eliminarea forțelor Venturi, reducerea completă a gradientului TEVS și
scăderea substanțială a gradului de regurgitare mitrală.
Veselka J, Anavekar NS, Charron P. Hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Lancet 2017; 389:1253.
Maron MS, Olivotto I, Zenovich AG, et al. Hypertrophic cardiomyopathy is predominantly a disease of left ventricular outflow tract obstruction. Circulation 2006; 114:2232.

14. Miectomie septala

15. Complicatii post miectomie septala
• Înlăturarea excesivă a mușchilor poate cauza un defect de sept
ventricular (risc de 2%), o complicație gravă care poate fi mai
frecventă la pacienții cu doar un sept ușor hipertrofiat (relativ subțire)
• Blocul complet care necesită un stimulator cardiac permanent apare
postoperator la 5% iar unii dintre pacienți dezvoltă un bloc de ramură
stângă ​​după intervenție chirurgicală.
• Foarte rar, tracțiunea pe valva aortică pentru a îmbunătăți vizualizarea
și accesul la septul interventricular poate provoca regurgitare aortică
care poate necesita înlocuirea ulterioară a valvei aortice. În majoritatea
cazurilor, gradul de regurgitare aortică după miectomie este minim.
Veselka J, Anavekar NS, Charron P. Hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Lancet 2017; 389:1253.
Maron MS, Olivotto I, Zenovich AG, et al. Hypertrophic cardiomyopathy is predominantly a disease of left ventricular outflow tract obstruction. Circulation 2006; 114:2232.

16. Ablatia septala cu
alcool
Ablația septală cu alcool ameliorează
obstrucția TEVS prin crearea unui infarct
miocardic localizat în zona mușchiului septal
bazal unde are loc contactul SAM-septal. În
urma remodelării acestei zone, TEVS este
lărgita, ameliorând astfel obstrucția TEVS.
Cu toate acestea, spre deosebire de tratamentul
cu miectomie septală chirurgicală, anomaliile
valvei mitrale și ale mușchilor săi papilari nu
pot fi abordate în momentul ablației septului
cu alcool.
Veselka J, Anavekar NS, Charron P. Hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Lancet 2017; 389:1253.
Maron MS, Olivotto I, Zenovich AG, et al. Hypertrophic cardiomyopathy is predominantly a disease of left ventricular outflow tract obstruction. Circulation 2006; 114:2232.

17. Pacemaker
Prin programarea stimularii VD forțate, septul ventricular se deplasează
spre ventriculul drept în timpul sistolei, ducând la lărgirea TEVS și
reducerea contactului valvei mitrale cu sept la pacienții cu mișcare
anterioară sistolica (SAM) a valvei mitrale.
Ca urmare a datelor derivate din numeroasele studii randomizate,
stimularea nu este considerată un tratament primar al CMH și ar trebui
luată în considerare numai la pacienții cu CMH care nu sunt candidați
pentru terapii invazive de reducere a septului (miectomie sau ablație
septală cu alcool).
Veselka J, Anavekar NS, Charron P. Hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Lancet 2017; 389:1253.
Maron MS, Olivotto I, Zenovich AG, et al. Hypertrophic cardiomyopathy is predominantly a disease of left ventricular outflow tract obstruction. Circulation 2006; 114:2232.

18. Concluzii
• Obstrucția TEVS este un predictor puternic, independent al
simptomelor de IC și cel mai important determinant al simptomelor de
limitare la pacienții cu CMH.
• Strategiile de management încearcă să mărească dimensiunea camerei
VS sau să scadă inotropia cardiacă, diminuând astfel contactul sistolic
anterioară (SAM)-septal, rezultând un gradient TEVS redus sau abolit.
• Există atât opțiuni de terapie farmacologică, cât și nonfarmacologică
pentru a trata obstrucția simptomatică a TEVS la pacienții cu CMH.

19. VĂ MULȚUMESC!

20. BIBLIOGRAFIE
• Veselka J, Anavekar NS, Charron P. Hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Lancet 2017; 389:1253.
• Maron MS, Olivotto I, Zenovich AG, et al. Hypertrophic cardiomyopathy is predominantly a disease of
left ventricular outflow tract obstruction. Circulation 2006; 114:2232.
• TA McDonagh, M Metra, M Adamo, RS Gardner, A Baumbach, M Böhm, H Burri, J Butler, J
Čelutkienė, O Chioncel, JGF Cleland, AJS Coats, MG Crespo-Leiro, D Farmakis, M Gilard, S
Heymans, AW Hoes, T Jaarsma, EA Jankowska, M Lainscak, CSP Lam, AR Lyon, JJV McMurray, A
Mebazaa, R Mindham, C Muneretto, MF Piepoli, S Price, GMC Rosano, F Ruschitzka, AK Skibelund.
2021 ESC Guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure, European Heart
Journal, Volume 42, Issue 36, 21 September 2021, Pages 3599–3726.