Tetralogia Fallot

1. Universitatea De Medicină Și Farmacie Nicolae Testemițanu
Proiect
Tema:
Tetralogia Fallot
A efectuat: Piclon Cristina
Coordontor: Andrei Efremov

2. Epidemiologie:
Tetralogia Fallot este cea mai frecventă afecțiune
cardiacă cianotică la copiii;
Copii cu TOF supraviețuiesc netratați dincolo de
vârsta neonatală;
Intervenția chirurgicală este necesară în primul an
de viață;
Reprezintă 7% până la 10% din defectele
congenitale;
Afectează în mod egal bărbații și femeile;
Apare la 3 până la 5 din 10.000 de născuți vii.

3. Tetralogia Fallot-Elemente
• Stenoza pulmonară: valvulară
(25%), infundibulară (50%),
asociată (25%), supravalvulară
• DSV larg situat sub valva dreaptă
aortică.
• Dextrapoziția aortei.
• Hipertrofia VD.
Se poate asocia cu alte anomalii cardiace:
•DSA
• CAP
•absenţa valvei pulmonare
•canal atrioventricular comun complet
•anomalii de origine și traiect ale arterelor coronare

4. Etiologie:
• diabet matern netratat,
• aport matern de acid retinoic,
• fenilcetonurie
• anomalii cromozomiale (trisomii 21, 18, 13)
• microdeleții ale cromozomului 22q11.2
• sindrom Alagille cu mutații JAG1/NOTCH2.
• sarcina la femeile peste 40 de ani
• alimentaţia precară în perioada sarcinii
• rubeola sau alte boli virale în timpul sarcinii
• consumul de alcool la femeile însărcinate.

5.  Forma cianotică: obstrucție severă la golirea VD cu flux pulmonar
redus și creşterea fluxului de la VD la Ao și VS cu hipoxie, cianoză
severă și policitemie.
 Forma TF acianotică: obstrucție redusă cu şunt dreapta-stânga mic
și şunt mai crescut stânga-dreapta (VS→VD). Starea clinică a
acestei forme este uşoară.
 Forma TF de "pseudotrunchi" se întâlneşte în atrezia pulmonară
cu şunt mare dreapta-stânga cu cianoză și hipoxie marcată. Perfuzia
pulmonară este redusă și este asigurată in mod limitat de venele
bronşice sau CAP. Starea clinică severă și mortalitatea este crescută.
Forme fiziopatologice Și clinice

6. Există o serie de simptome și complicatii ce pot apărea în diferite etape de
creștere ale copilului, în funcţie de severitatea, gradul de stenozare a AP, a
CEVD, de permeabilitatea canalului arterial (CAP) sau de apariţia, în timp, a
unor colaterale aorto-polmonare (CA) compensatorii.
La nou-născut și copilul mic simptomatologia apare precoce, odată cu
închiderea spontană a CAP:
• hipoxie la repaus, accentuată la efort;
• cianoză accentuată a buzelor și extremităţilor;
• insuficienţă respiratorie acută severă;
• insuficienţă ventriculară dreaptă (IVD).
Simptomatologie Și complicaȚii

7. La copilul mai mare, simptomele sunt asemănătoare.
Se adaugă în plus așa-numitele “crize hipoxice” care reprezintă un indicator
de severitate și de agravare a bolii:
• crize hipoxice evoluează cu agitaţie, iritabilitate, hiperpnee, cianoză
exprimată, sincope, decompensare severă, pot duce la deces;
• hipoxie, la repaus, accentuată la efort;
• insuficienţă VD;
• hipocratism digital;
• policitemie (cu creșterea hematocritului) compensatorie importantă, care
poate predispune la complicaţii trombotice.

9. Examen Clinic:
• Cianoză
• Hipocratism
• Freamăt sistolic parasternal stâng cu
pulsația VD.
• La auscultație zgomot II unic și redus
la pulmonară
• Suflu parasternal în spatțiul III-IV prin
DSV

10. Examene de laborator:
hematocritul şi hemoglobina
(crescute), coagulograma.
ECG: AE deviată spre dreapta,
hipetrofia VD, aritmii (fibrilație
atrială, tahicardii ventriculare).
ExaminĂri:

12. Examen Rx cardiopulmonar:
cord normal sau mărit uşor, "inima în sabot", vascularizație pulmonară
redusă.
Echo-CG 2D:
DSV, SP, hipertrofie VD, poziția călare a aortei.
Cateterismul şi cardioangiografia:
determină presiunea crescută în VD, gradientul și tocatizarea SP. graduł
hipoxiei în VS și aortă, circulația bronşică, poziția aortei.

15. T.C.

16. Complicaţii:
-aritmii,
-tromboze,
-ictus,
-embolii paradoxale,
-abces cerebral,
-endocardită infecţioasă,
-insuficienţă VD,
-moarte subită.
Evoluție
Mortalitatea este crescută, 30% în primul an, 50% la 3 ani, 75% la 10 ani.
Această evoluție este modificată favorabil prin intervenții chirurgicale
timpurii. Bolnavii cu forma acianotică pot atinge vârsta maturității fără
complicații.

17. Acces de rău hipoxic:
• Poziție pe vine
• Se administreaza O2
• Propranolol i/v (0,01-0,25 mg/kg)
încet
• Bicarbonat de sodiu 1 mEq/kg i/v
repetat la 10-15 min
• Rar, morfină 0,2 mg/kg s/c sau
i/m.
Accesele cu hipercianoză
• Pot fi prevenite cu B-AB per os
0,5-1,5 mg/kg fiecare 6 ore.
• Profilaxia endocarditei
infecțioase
• Tratamentul anemiei
Tratament:

18. La nou-născut și copilul mic (până în 3 luni) se indică o intervenţie paliativă
temporară, și anume șunt sistemico-pulmonar tip Blalock-Taussig (B-T) modificat,
în vederea pregătirii corecţiei totale ulterioare.
Tratament Chirurgical

19. La copilul mai mare, peste 5-6 luni, se practică corecţia chirurgicală:
• rezecţia modelantă musculară infundibulară; se îndepartează o parte din
musculatura îngroșată a VD închiderea DSV-ului cu petec sintetic
• lărgirea CEVD-ului se realizează prin mai multe tehnici, în funcţie de aspectul
anatomic;
• infundibuloplastie de lărgire prelungită transanular (cu sacrificarea inelului și a
valvei pulmonare -VP) și pe trunchiul arterial pulmonar (TAP) cu petec biologic
• infundibuloplastie de lărgire, ± comisurotomie VP, ± plastie de lărgire a TAP (cu
păstrarea VP funcţionale);
• în unele cazuri (copil peste 4-5 ani), se poate opta pentru un conduct valvulat de
tip xenogrefă sau homogrefă (de preferat), montat între VD și bifurcaţia AP;
• corecţia leziunilor cardiace asociate (dacă acestea sunt prezente).