BÀI GIẢNG LUPUS BAN ĐỎ HỆ THỐNG

1. Pha ̣m Xuân Thắng 1
BÀ I GIA
̉ NG LUPUS BAN ĐO
̉ HỆ THÔ
́ NG
Giảng viên : thầy Ngọc (tổng hợp : Phạm Xuân Thắng)
1. Đă ̣c điểm của tổn thương giải phẫu bê ̣
nh của các bê ̣
nh hê ̣thóng : tổn thương
ma ̣ch máu  mô liên kết ta ̣i các cơ quan  hình ảnh u ha ̣t
2. Về lupus ban đỏ hê ̣thống :
- Hê ̣thống tựkháng thể phong phú
- Thường gă ̣p nhất
- Tổn thương nội ta ̣ng nhiều nhất
- Có kháng thể kháng nhân đă ̣c hiê ̣
u tương ứng với các thể lâm sàng đă ̣c biê ̣
t
3. Đă ̣c điểm sốt trong bê ̣nh tự miễn : cao, kéo dài, ko có đỉnh, ko có tc nhiễm
khuẩn. Marker nhiễm trùng : procalcitonin âm tính, cấy máu âm tính. Phải
luôn loa ̣i trừ các bê ̣nh NK kèm theo (do BN bi ̣suy giảm miễn di ̣
ch nghiêm
trọng)
4. Tổn thương xương khớp : 90 – 100% các trường hợp
- Là tổn thương lành tính
- Lúc đầu rầm rộ(viêm đa khớp…), những đợt sau tổn thương ko quá nă ̣ng
nề (sau 1,2 năm bàn tay ko biến da ̣ng)
- Bàn tay Jaccound : bàn tay cảu ng VKDT nhưng trên XQ bình thường 
chỉ có tổn thương dây chằng
 Là viêm khớp ko hủy hoa ̣i
5. Tổn thương da và niêm ma ̣c : 70%
- Ban cánh bướm : 2 bên gò má | da ̣ng chấm sẩn, xu hướng kết hợp với nhau
 đă ̣c trưng cho Lupus cấp tính
- Loét hoa ̣i tử vô khuẩn
- Mẫn cảm với ánh sáng :
 Cấp tính : ra nắng  vùng hở tiếp xúc với as : đỏ, đau, biểu hiê ̣
n viêm
da, kéo dài trong nhiều ngày
 Ma ̣n tính : vết da thâm đen trên khuôn mă ̣t, thân mình…là những vết
sa ̣m da
- Ban da ̣ng đĩa : da ̣ng lupus bán cấp. Bê ̣
nh tiến triển dai dẳng kéo dài, khi
thoái lui để la ̣i se ̣
o
- Viêm ma ̣ch ở đầu móng tay, chi : tiên lượng xấu, dẫn đến hoa ̣i thư ngón
6. Nếu tổn thương da không điển hình  sinh thiết da làm MD huỳnh quang 
phát hiê ̣
n lắng đọng MD

2. Pha ̣m Xuân Thắng 2
7. Các dấu hiê ̣
u tiên lượng nă ̣ng :
- Nhiễm khuẩn
- Thâ ̣n (70%) : VCT, HCTH, Suy thâ ̣n , Pro niê ̣
u, đái máu. Có thể sinh thiết
thâ ̣n xác đi ̣
nh type tổn thương.
- Tim ma ̣ch : TD màng ngoài tim. Tất cả các lớp đều có thể bi ̣tổn thương,
viêm nội tâm ma ̣c Liebman – sach (vô khuẩn) # VNTM nhiễm khuẩn
- Thần kinh : đau đầu, liê ̣
t 1 hoă ̣c nhiều dây TK, RL tâm lý trầm cảm
8. Tổn thương phổi :
- Tràn di ̣
ch màng phổi
- Có thể là vi ̣trí cảu các biến chứ ng : lao, viêm phổi…
- Xe ̣p phổi
- Xơ phổi kẽ lan tỏa
- Tăng áp ĐMP nguyên phát
9. Tổn thương máu :
- Tổn thương có tính chất ngoa ̣i vi : làm huyết tủy đồ  bình thường
- Giảm ba ̣ch cầu chủ yếu lympho
- Giảm tiểu cầu :
 do các tựkháng thể gắn vào HC,BC,TC
- Test coombs (+) : do có KT kháng tế bào máu
10.Hội chứ ng viêm teo các tuyến ngoa ̣i tiết tựmiễn (Sjogern) : hay còn gọi là hội
chứ ng khô
11.Nếu đủ các tiêu chuẩn lâm sàng để chẩn đoán  vẫn cần làm thêm các xét
nghiê ̣m : tiên lượng, điều tri ̣
…. Tuy nhiên làm ở mứ c độvừ a đủ
12.Ngoài ra :
- hc viêm sinh học,
- hc miễn di ̣
ch :
 KT kháng nhân,
 KT kháng chuỗi kép,
 KT kháng dsDNA,
 Yếu tố da ̣ng thấp (30% dương tính).
 KT kháng phospholipid :
+ KT kháng cardiolipin (IgG,IgM) : là kháng thể kháng phospholipid
 gắn lên phospholipid ở màng ma ̣ch máu  huyết khối động tĩnh
ma ̣ch. Ưu thế hơn hoa ̣t động của antithrombbinase  BN lupus nhưng
la ̣i có tồn ta ̣i huyết khối động tĩnh ma ̣ch (bt sẽ có thời gian máu chảy
kéo dài)

3. Pha ̣m Xuân Thắng 3
+ Antithrombinase : chất chống đông lưu hành trong bê ̣nh lupus  kéo
dài thời gian đông máu trong bê ̣
nh lupus
+ KT kháng huyết thanh giang mai : HT giang mai (+) giả
13.Tiêu chuẩn ACR 1997 khác 1982 ở đă ̣c điểm nào : kháng thể kháng
phospholipid (anticardiolipin và antithrombinase)
14.Chẩn đoán phân biê ̣t : khi không có đủ 4/11 tiêu chuẩn hoă ̣c đối tượng đă ̣c
biê ̣
t :
- Thấp khớp cấp : tiêu chuẩn Jones cải tiến 1992
- Viêm khớp da ̣ng thấp : ACR 1987
- Xơ cứ ng bì toàn thể
- Viêm da cơ
15.Một số thuốc có thể gây SLE :
- Isolamid
- Methyldopa
- Che ̣
n beta giao cảm
- Kháng giáp tra ̣ng tổng hợp
Các đă ̣c điểm :
- Thường chỉ có KT kháng nhân (+)
- Ít có biểu hiê ̣n lâm sàng
- Ít có tổn thương thâ ̣n
- Mất triê ̣
u chứ ng khi ngừ ng thuốc
16.Điều tri ̣:
- Mục tiêu :
 Phòng các đợt tiến triển
 Điều tri ̣các đợt tiến triển
- Thuốc :
 NSAIDs
 Corticoid
 Chống sốt rét tổng hợp
 Thuốc ứ c chế miễn di ̣
ch : cyclophosphamid
17.Bê ̣nh đưuọc gọi là tiến triển khi :
- Lâm sàng :
 Sốt, suy sụp
 Tình tra ̣ng da, cơ , xương khớp
 Có biểu hiê ̣
n tổn thương nội ta ̣ng
 Các biểu hiê ̣
n không mong muốn của khớp

4. Pha ̣m Xuân Thắng 4
- Xét nghiê ̣m :
 Chứ c năng gan, thâ ̣n
 CTM : HC, BC, TC..
 Điê ̣n tim đồ, siêu âm tim
 Kháng thể kháng nhân : tăng
 Bổ thể : giảm
18.Dựphòng tiến triển SLE :
- Tránh ánh sáng, bổ sung vtm D bằng thuốc
- Cẩn thâ ̣n khi dùng các loa ̣i thuốc : 1 số loa ̣i thuốc có thể sử dụng
- Đề phòng nhiễm khuẩn : do BN có hê ̣thống miễn di ̣
ch yếu
- Phòng tránh thai : khi có thai  bê ̣nh tiến triển nă ̣ng lên ở me ̣, tổn thương
nă ̣ng nề cho con : thai lưu, đẻ non, SLE sơ sinh (ban đỏ, block nhĩ thất) :
do kháng thể kháng Ro đi qua được rau thai. BN lupus khi có thai  coi
là thai nghén nguy cơ cao  phối hợp điều tri ̣sản khoa và cơ xương khớp
- Giáo dục BN