Uploaded byamino
PPT, PDF427 views

anemia

gthgtrjyklh;yujdghbgrswdfawdcsCDSFBDGHNMHBGFVFZCasC

Embed presentation

Download to read offline
AAnneemmiiaa RRoobbbb FFrriieeddmmaann,, MMDD MMooddiiffiieedd bbyy SSeeaann HHeesssseellbbaacchheerr,, MMDD,, EEyyaall OOrreenn,, MMDD,, DDaavviidd AAnnttoonneettttii,, MMDD aanndd CCaatthhyy OOkkuulliiaarr,, MMDD
WWhhaatt iiss AAnneemmiiaa??  AANNEEMMIIAA IISS NNEEVVEERR NNOORRMMAALL  RReedduuccttiioonn bbeellooww nnoorrmmaall iinn tthhee mmaassss ooff rreedd bblloooodd cceellllss iinn tthhee cciirrccuullaattiioonn  HHeemmoogglloobbiinn ccoonncceennttrraattiioonn,, hheemmaattooccrriitt,, RRBBCC ccoouunntt  MMeenn:: HHGGBB << 1144 oorr HHCCTT << 4411%% WWoommeenn:: HHGGBB << 1122..00 oorr HHCCTT << 366%%
AAnneemmiiaa aanndd VVoolluummee SSttaattuuss  HHGGBB aanndd HHCCTT aarree CCOONNCCEENNTTRRAATTIIOONNSS  TThheerreeffoorree ddeeppeennddeenntt uuppoonn ppllaassmmaa vvoolluummee  AAccuuttee bblleeeeddss nnoott rreefflleecctteedd ffoorr 2244--366 hhrrss – DDuuee ttoo vvoolluummee ddeeffiicciitt bbeeiinngg sslloowwllyy rreeppaaiirreedd vviiaa mmoovveemmeenntt ooff fflluuiidd ffrroomm eexxttrraavvaassccuullaarr ssppaaccee ttoo iinnttrraavvaassccuullaarr  AAnneemmiicc ppaattiieennttss wwhhoo aarree ddeehhyyddrraatteedd wwiillll nnoott aappppeeaarr aanneemmiicc  PPrreeggnnaanntt wwoommeenn eexxppaanndd RRBBCCss 2255%% bbuutt ppllaassmmaa vvoolluummee iinnccrreeaasseess 5500%%,, pprroodduucciinngg ““pphhyyssiioollooggiicc aanneemmiiaa””
AAnneemmiiaa:: SSppeecciiaall CCaasseess  EErryytthhrrooccyyttoossiiss – PPeeooppllee wwhhoo lliivvee aatt hhiigghh aallttiittuuddee hhaavvee ggrreeaatteerr RRBBCC vvoolluummee – SSmmookkeerrss hhaavvee iinnccrreeaasseedd HHCCTT –– iimmppaaiirrss tthhee aabbiilliittyy ooff tthhee RRBBCCss ttoo ddeelliivveerr OO22  AAffrriiccaann--AAmmeerriiccaann HHGGBBss aarree 00..55 ttoo 11..00gg//ddLL lloowweerr tthhaann CCaauuccaassiiaannss  AAtthhlleetteess ((iinnccrreeaasseedd ppllaassmmaa vvoolluummee,, FFee ddeeffiicciieennccyy,, hheemmoollyyssiiss,, ppoollyyccyytthheemmiiaa,, uussee ooff ppeerrffoorrmmaannccee eennhhaanncciinngg aaggeennttss))
AAnneemmiiaa aanndd tthhee EEllddeerrllyy  MMuullttiippllee ssttuuddiieess sshhooww tthhaatt tthhee eellddeerrllyy ddoo nnoott hhaavvee aa ““lloowweerr nnoorrmmaall rraannggee””  AAnneemmiiaa,, wwhhiillee ccoommmmoonn iinn tthhee eellddeerrllyy,, iiss ssttiillll aabbnnoorrmmaall  HHGGBB << 113 iinn mmaalleess aanndd << 1122 iinn ffeemmaalleess aassssoocciiaatteedd wwiitthh aann iinnccrreeaasseedd rreellaattiivvee rriisskk ooff mmoorrttaalliittyy ((11..66 aanndd 22..3 rreessppeeccttiivveellyy))
AAnneemmiiaa:: HHiissttoorryy  IIss tthhee ppaattiieenntt bblleeeeddiinngg?? – NNSSAAIIDDss,, AASSAA – MMeennssttrruuaall hhiissttoorryy,, iiff aapppplliiccaabbllee ((iinncclluuddee oollddeerr wwoommeenn)) – PPrriioorr iinntteessttiinnaall ssuurrggeerryy?? – HHxx ooff hheemmoorrrrhhooiiddss,, hheemmaattoocchheezziiaa,, oorr mmeelleennaa??  PPaasstt mmeeddiiccaall hhiissttoorryy ooff aanneemmiiaa?? FFaammiillyy hhiissttoorryy??  AAllccoohhooll,, nnuuttrriittiioonnaall qquueessttiioonnss  LLiivveerr,, rreennaall ddiisseeaasseess  EEtthhnniicciittyy  EEnnvviirroonnmmeennttaall//wwoorrkk ttooxxiinnss ((iiee lleeaadd))
SSyymmppttoommss ooff AAnneemmiiaa  DDeeccrreeaasseedd OO22 ddeelliivveerryy  HHyyppoovvoolleemmiiaa iiff aaccuuttee lloossss  EExxeerrttiioonnaall ddyyssppnneeaa,, ffaattiigguuee,, ppaallppiittaattiioonnss,, lliigghhtthheeaaddeeddnneessss  SSeevveerree:: hheeaarrtt ffaaiilluurree,, aannggiinnaa  ““PPiiccaa””–– ccrraavviinngg ffoorr ccllaayy oorr ppaappeerr pprroodduuccttss  PPaaggoopphhaaggiiaa–– ccrraavviinngg ffoorr iiccee
SSiiggnnss ooff AAnneemmiiaa  TTaacchhyyccaarrddiiaa,, ttaacchhyyppnneeaa,, oorrtthhoossttaassiiss  PPaalllloorr  JJaauunnddiiccee  MMuurrmmuurr  KKooiilloonnyycchhiiaa oorr ““SSppoooonn nnaaiillss””  SSpplleennoommeeggaallyy,, llyymmpphhaaddeennooppaatthhyy  PPeetteecchhiiaaee,, eecccchhyymmoosseess  AAttrroopphhyy ooff ttoonngguuee ppaappiillllaaee  HHeemmee ++ ssttooooll
TThhee FFoouurr CCaauusseess ooff AAnneemmiiaa DDeeccrreeaasseedd rreedd bblloooodd cceellll pprroodduuccttiioonn IInnccrreeaasseedd rreedd bblloooodd cceellll ddeessttrruuccttiioonn RReedd bblloooodd cceellll lloossss RReedd bblloooodd cceellll sseeqquueessttrraattiioonn * Underlying disorder is abnormal production vs. premature loss
DDeeccrreeaasseedd RRBBCC pprroodduuccttiioonn  DDeeffiicciieennccyy ooff iirroonn,, BB1122,, ffoollaattee  MMaarrrrooww iiss ddyyssffuunnccttiioonnaall ffrroomm mmyyeellooddyyssppllaassiiaa,, ttuummoorr iinnffiillttrraattiioonn,, aappllaassttiicc aanneemmiiaa,, eettcc..  BBoonnee mmaarrrrooww iiss ssuupppprreesssseedd bbyy cchheemmootthheerraappyy oorr rraaddiiaattiioonn  LLooww lleevveellss ooff eerryytthhrrooppooeeiittiinn,, tthhyyrrooiidd hhoorrmmoonnee,, oorr aannddrrooggeennss
IInnccrreeaasseedd RRBBCC ddeessttrruuccttiioonn  RRBBCCss lliivvee aabboouutt 110000 ddaayyss  AAccqquuiirreedd:: aauuttooiimmmmuunnee hheemmoollyyttiicc aanneemmiiaa,, TTTTPP--HHUUSS,, DDIICC,, mmaallaarriiaa  IInnhheerriitteedd:: sspphheerrooccyyttoossiiss,, ssiicckkllee cceellll,, tthhaallaasssseemmiiaa
RRBBCC LLoossss  BBlleeeeddiinngg!!  OObbvviioouuss vvss ooccccuulltt  IIaattrrooggeenniicc:: vveenneesseeccttiioonn ee..gg.. ddaaiillyy CCBBCC,, ssuurrggiiccaall,, hheemmooddiiaallyyssiiss  RReettrrooppeerriittoonneeaall
AApppprrooaacchh ttoo AAnneemmiiaa CBC Reticulocyte count MCV RI < 2% RI > 2% Underproduction Increased destruction or loss MCV < 80 Microcytic MCV Further work up MCV > 100 Macrocytic MCV 81 – 99 Normocytic Based on history, Physical, other
AApppprrooaacchh ttoo AAnneemmiiaa  LLOOOOKK AATT TTHHEE SSMMEEAARR!!!!!!!!  CCoonnvveenniieenntt ttoo sseeppaarraattee iinnttoo tthhrreeee ccllaasssseess bbaasseedd oonn tthhee ssiizzee ooff tthhee RRBBCC  MMCCVV aanndd RRDDWW  MMiiccrrooccyyttoossiiss:: << 8800 ffLL  NNoorrmmooccyyttoossiiss:: 8800--110000 ffLL  MMaaccrrooccyyttoossiiss:: >>110000 ffLL  CCBBCC,, rreettiiccuullooccyyttee ccoouunntt,, FFee,, FFeerrrriittiinn,, TTIIBBCC,, ffoollaattee,, BB1122,, LLDDHH,, CCMMPP,, EESSRR……
RReettiiccuullooccyytteess  NNuucclleeaatteedd RRBBCCss –– ffoorrmm iinn mmaarrrrooww wwhheerree tthheeyy mmaattuurree ffoorr 33 ddaayyss aanndd tthheenn ssppeenndd 11 ddaayy iinn cciirrccuullaattiioonn ((bbeeffoorree mmaattuurriinngg ttoo RRBBCC))  GGiivveenn aavvgg lliiffee ssppaann ooff RRBBCC ooff 110000 ddaayyss,, 11%% ooff RRBBCCss aarree ddeessttrrooyyeedd eeaacchh ddaayy  RReettiiccss ffoorrmm 11%% ooff cciirrccuullaattiinngg RRBBCCss qqdd  NNll RRBBCC ccoouunntt iiss 55 mmiilllliioonn//uuLL ssoo mmaarrrrooww mmaakkeess 5500,,000000 rreettiiccuullooccyytteess//uuLL bblloooodd qqdd – WWiitthh eeppoo,, ccaann iinnccrreeaassee ttoo 225500,,000000 rreettiiccss//uuLL bblloooodd qqdd ((ggiivveenn nnll mmaarrrrooww aanndd rreepplleettee iirroonn,, ffoollaattee,, bb1122))
RReettiiccuullooccyyttee CCoouunntt  AAsssseessss aaddeeqquuaaccyy ooff bboonnee mmaarrrrooww rreessppoonnssee ttoo aanneemmiiaa  MMuusstt aaddjjuusstt ffoorr tthhee ddeeggrreeee ooff aanneemmiiaa,, uussee RReettiiccuullooccyyttee PPrroodduuccttiioonn IInnddeexx  RRII == ((mmeeaassuurreedd rreettiicc)) xx ((HHcctt//4455)) // ((CCoorrrreeccttiioonn FFaaccttoorr)) – CCFF:: HHcctt 4411--5500 ((11));; 3300--4400 ((11..55));; 2200--229 ((22));; 1100--119 ((22..55)) – RReefflleeccttss iinnccrreeaasseedd cciirrccuullaattiinngg ttiimmee ffoorr rreettiiccss aass EEppoo ppuusshheess tthheemm oouutt ooff tthhee mmaarrrrooww eeaarrlliieerr  RRII << 11..00 iiss aabbnnoorrmmaallllyy llooww aanndd iinnddiiccaatteess iinnaaddeeqquuaattee mmaarrrrooww rreessppoonnssee
MMiiccrrooccyyttiicc AAnneemmiiaa  IIrroonn DDeeffiicciieennccyy AAnneemmiiaa  TThhaallllaasseemmiiaa  AAnneemmiiaa ooff cchhrroonniicc ddiisseeaassee  SSiiddeerroobbllaassttiicc aanneemmiiaa
IIrroonn DDeeffiicciieennccyy AAnneemmiiaa  TThhee ddeeffiinniittiivvee tteesstt iiss sseerruumm ffeerrrriittiinn  LLooww sseerruumm ffeerrrriittiinn ((<<1122 uugg//LL))iiss ddiiaaggnnoossttiicc ooff iirroonn ddeeffiicciieennccyy  AAlltthhoouugghh ffeerrrriittiinn iiss aann aaccuuttee pphhaassee rreeaaccttaanntt,, iitt wwiillll ssttiillll bbee llooww iinn iirroonn ddeeffiicciieennccyy  AAllssoo,, hhiigghh TTIIBBCC – FFee ssaattuurraattiioonn == FFee//TTIIBBCC << 1100%% iinn FFee ddeeffiicciieennccyy – IIff ffeerrrriittiinn iiss iinnddeetteerrmmiinnaattee  LLooww sseerruumm FFee iiss nnoott iinn iittsseellff ddiiaaggnnoossttiicc,, nneeiitthheerr iiss mmaarrrrooww ssttaaiinniinngg  AAnniissooccyyttoossiiss ((hheetteerrooggeenneeoouuss iinn sshhaappee)) aanndd ppooiikkiillooccyyttoossiiss ((aabbnnoorrmmaall sshhaappee))  RReeaaccttiivvee tthhrroommbbooccyyttoossiiss
IIrroonn ddeeffiicciieennccyy
TThhaallaasssseemmiiaa  DDeeccrreeaasseedd pprroodduuccttiioonn ooff eeiitthheerr αα--gglloobbiinn oorr ββ--gglloobbiinn cchhaaiinnss  AAbbnnoorrmmaall hheemmoogglloobbiinn eelleeccttrroopphhoorreessiiss  PPoollyycchhrroommaassiiaa ((ddaarrkk ssttaaiinniinngg rreettiiccss)),, ttaarrggeett cceellllss,, bbaassoopphhiilliicc ssttiipppplliinngg  NNoorrmmaall//iinnccrreeaasseedd RRBBCC mmaassss  MMeennttzzeerr iinnddeexx:: MMCCVV//RRBBCC cctt << 1133
AAllpphhaa--TThhaallaasssseemmiiaa  AAllpphhaa--TThhaallaasssseemmiiaa:: 44 ggeenneess  11//44:: ssiilleenntt ccaarrrriieerr  22//44:: AAllpphhaa--TThhaallaasssseemmiiaa ttrraaiitt,, mmiiccrrooccyyttoossiiss aanndd mmiilldd aanneemmiiaa  33//44:: eexxcceessss BBeettaa--cchhaaiinnss ffoorrmm tteettrraammeerrss,, rreessuullttss iinn sseevveerree aanneemmiiaa aanndd mmiiccrrooccyyttoossiiss  44//44:: hhyyddrrooppss ffeettaalliiss  MMoosstt ccoommmmoonn iinn SSEE AAssiiaann ppooppuullaattiioonnss
BBaassoopphhiilliicc ssttiipppplliinngg
BBeettaa--TThhaallaasssseemmiiaa  22 ggeenneess  11//22 mmuuttaattiioonn:: BBeettaa--TThhaall ttrraaiitt,, iinnccrreeaasseedd HHggbb AA22,, rraarreellyy aanneemmiicc,, mmiilldd mmiiccrrooccyyttoossiiss  22//22 mmuuttaattiioonn:: BBeettaa--TThhaallaasssseemmiiaa ddiisseeaassee,, HHggbb FF,, mmiiccrrooccyyttoossiiss,, aanneemmiiaa  UUssuuaallllyy ffoouunndd iinn ppeeooppllee ooff AAffrriiccaann oorr MMeeddiitteerrrraanneeaann ddeesscceenntt bbuutt hhaass wwoorrlldd--wwiiddee ddiissttrriibbuuttiioonn
BBeettaa -- TThhaallaasssseemmiiaa
SSiiddeerroobbllaassttiicc AAnneemmiiaa  Failure of synthesis of porphyrin ring Hereditary  Acquired (INH, EtOH, B6 deficiency, Lead)  Smear: sideroblasts and basophilic stippling
MMaaccrrooccyyttiicc AAnneemmiiaa ((MMCCVV>>110000))  DDrruugg IInndduucceedd ((hhyyddrrooxxyyuurreeaa,, AAZZTT,, MMTTXX,, cchheemmootthheerraappyy,, aannttiiccoonnvvuullssaannttss))  BB1122 // ffoollaattee ddeeffiicciieennccyy  MMyyeellooddyyssppllaassttiicc ssyynnddrroommee  LLiivveerr ddiisseeaassee  AAllccoohhooll aabbuussee  RReettiiccuullooccyytteess  HHyyppootthhyyrrooiiddiissmm
FFoollaattee aanndd BB1122  SSeerruumm ffoollaattee uussuuaallllyy ssuuffffiicciieenntt,, bbuutt iiff ffoollaattee lleevveell iiss nnoorrmmaall bbuutt ffoollaattee ddeeffiicciieennccyy iiss ssuussppeecctteedd,, cchheecckk sseerruumm hhoommooccyysstteeiinnee ((eelleevvaatteedd bbeeccaauussee ooff iimmppaaiirreedd ffoollaattee ddeeppeennddeenntt ccoonnvveerrssiioonn ooff hhoommooccyysstteeiinnee ttoo mmeetthhiioonniinnee)) oorr RRBBCC--ffoollaattee..  BB1122 ccaann bbee ssppuurriioouussllyy llooww–– aa mmoorree sseennssiittiivvee aanndd ssppeecciiffiicc tteesstt iiss sseerruumm mmeetthhyyllmmaalloonniicc aacciidd lleevveell,, wwiillll bbee iinnccrreeaasseedd iiff BB1122 iiss llooww..  CCllaassssiiccaallllyy cchheecckk SScchhiilllliinngg TTeesstt ffoorr BB1122 ddeeffiicciieennccyy ((ppaarriieettaall cceellll aannttiibbooddyy oorr IInnttrriinnssiicc FFaaccttoorr aannttiibbooddyy))
BB1122 aanndd FFoollaattee DDeeffiicciieennccyy
MMyyeellooddyyssppllaassttiicc SSyynnddrroommee  PPrriimmaarryy bboonnee mmaarrrrooww ddiissoorrddeerr,, oofftteenn ffoouunndd iinn eellddeerrllyy  MMaaccrrooccyyttoossiiss,, aanneemmiiaa  PPsseeuuddoo--PPeellggeerr--HHuueett aabbnnoorrmmaalliittyy–– tthhee bbiilloobbeedd nnuucclleeuuss
NNoorrmmooccyyttiicc AAnneemmiiaa  LLaarrggee aanndd ccoommpplliiccaatteedd ggrroouupp ooff ddiissoorrddeerrss!!  HHeemmoollyyttiicc aanneemmiiaass  AAnneemmiiaa ooff cchhrroonniicc ddiisseeaassee  BBoonnee mmaarrrrooww ddiissoorrddeerr  NNuuttrriittiioonnaall ((eeaarrllyy FFee,, BB1122,, ffoollaattee ddeeffiicciieennccyy))  RReennaall iinnssuuffffiicciieennccyy
NNuuttrriittiioonnaall AAnneemmiiaass  IIrroonn ddeeffiicciieennccyy aanndd BB1122//ffoollaattee ddeeffiicciieennccyy ccaann pprreesseenntt wwiitthh nnoorrmmooccyyttiicc aanneemmiiaa–– eesspp.. iiff bbootthh ddeeffiicciieenncciieess aarree ccoonnccuurrrreenntt..  CChheecckk iirroonn ssttuuddiieess aanndd BB1122,, ffoollaattee lleevveellss..
AAnneemmiiaa ooff RReennaall IInnssuuffffiicciieennccyy  UUnnrreemmaarrkkaabbllee ppeerriipphheerraall bblloooodd ssmmeeaarr  IInnaapppprroopprriiaatteellyy nnoorrmmaall eerryytthhrrooppooiieettiinn lleevveell  AAnneemmiiaa uussuuaallllyy sseevveerree aanndd ssyymmppttoommaattiicc wwhheenn CCrr >> 33..00  MMiilldd ttoo mmooddeerraattee aanneemmiiaa ffoouunndd iinn CCrr 11..55-- 33..00  TTxx:: EEppooggeenn oorr ssiimmiillaarr,, FFee ((oorraall,, IIVV)) iiff iirroonn ssttoorreess aarree ffoouunndd ttoo bbee llooww
HHeemmoollyyttiicc AAnneemmiiaass
EEvvaalluuaattiioonn ooff HHeemmoollyyssiiss  LLDDHH:: iinnccrreeaasseess  IInnddiirreecctt bbiilliirruubbiinn iinnccrreeaasseess ((iinnccrreeaasseedd HHggbb ccaattaabboolliissmm))  HHaappttoogglloobbiinn ddeeccrreeaasseess  RReettiiccuullooccyyttee ccoouunntt iinnccrreeaasseess  UUrriinnee hheemmoossiiddeerriinn tteesstt == pprreesseenntt iinn iinnttrraavvaassccuullaarr,, aabbsseenntt iinn eexxttrraavvaassccuullaarr hheemmoollyyssiiss!!  CCoooommbbss tteesstt:: – ((++)) == aauuttooiimmmmuunnee hheemmoollyyttiicc aanneemmiiaa – ((--)) ccoonnssiiddeerr PPNNHH ((aabbnnoorrmmaall GGPPII pprrootteeiinn,, sseenndd ffllooww ffoorr CCDD5555 aanndd CCDD5599))
Hemolytic AAnneemmiiaa:: IInnttrriinnssiicc ccaauusseess SSpphheerrooccyyttoossiiss,, SSiicckkllee CCeellll
MMoorree hheemmoollyyttiicc aanneemmiiaass
AAnneemmiiaa ooff CChhrroonniicc DDiisseeaassee  TThhoouugghhtt ttoo bbee aa ccyyttookkiinnee mmeeddiiaatteedd pprroocceessss wwhhiicchh iinnhhiibbiittss rreedd bblloooodd cceellll pprroodduuccttiioonn oorr iinntteerrffeerreess wwiitthh aaccttiioonn ooff eerryytthhrrooppooiieettiinn – TThheerreeffoorree,, tthhee ddiisseeaassee nneeeeddss ttoo bbee iinnffllaammmmaattoorryy  DDeeccrreeaasseedd iirroonn uuttiilliizzaattiioonn//mmoobbiilliizzaattiioonn  SSeeeenn wwiitthh rrhheeuummaattoollooggiicc ddiisseeaasseess,, cchhrroonniicc iinnffeeccttiioonnss,, mmaalliiggnnaannccyy  IInnddiicceess:: LLooww FFee,, LLooww TTIIBBCC,, NNll//iinnccrreeaasseedd FFeerrrriittiinn  MMaayy bbee sseeeenn iinn ccoonnjjuunnccttiioonn wwiitthh FFee--ddeeffiicciieennccyy
Anemia dduuee ttoo PPrriimmaarryy BBoonnee MMaarrrrooww DDiissoorrddeerr  MMyyeellooddyyssppllaassttiicc ssyynnddrroommee  BBoonnee mmaarrrrooww iinnffiillttrraattiioonn:: nnuucclleeaatteedd rreedd bblloooodd cceellllss ffoouunndd iinn cciirrccuullaattiioonn  MMiigghhtt sseeee ““rroouulleeaauuxx”” ffoorrmmaattiioonn iinn mmuullttiippllee mmyyeelloommaa  WWBBCC,, ppllttss oofftteenn aabbnnoorrmmaall  BBoonnee mmaarrrrooww bbiiooppssyy
AAnneemmiiaa:: TTrreeaattmmeennttss  ““TTrraannssffuussiioonn ttrriiggggeerrss”” – CCAADD:: HHggbb >> 1100 – AAllll ppttss:: HHggbb >> 77..00  IIrroonn ssuupppplleemmeennttaattiioonn  EErryytthhrrooppooiieettiinn aannaallooggss  BB1122,, ffoollaattee
What in the wwoorrlldd iiss aa HHoowweellll--JJoollllyy BBooddyy??
AAccaanntthhooccyytteess vvss EEcchhiinnooccyytteess  AAccaanntthhooccyytteess:: ““ssppuurr cceellllss”” ffoouunndd iinn lliivveerr ddiisseeaassee  EEcchhiinnooccyytteess:: ““bbuurrrr cceellllss”” ffoouunndd iinn rreennaall ddiisseeaassee
HHeellmmeett vvss.. TTeeaarrddrroopp CCeellllss
AAnneemmiiaa:: SSuummmmaarryy  AANNEEMMIIAA IISS NNEEVVEERR NNOORRMMAALL  DDeetteerrmmiinnee iiff AACCUUTTEE oorr CCHHRROONNIICC  CCOONNSSIIDDEERR TTHHEE FFOOUURR CCAAUUSSEESS  CCAALLCCUULLAATTEE tthhee RREETTIICC IINNDDEEXX  LLOOOOKK AATT TTHHEE SSMMEEAARR  CCOONNSSIIDDEERR TTHHEE EETTIIOOLLOOGGYY BBAASSEEDD OONN RRBBCC MMOORRPPHHOOLLOOGGYY AANNDD LLAABBOORRAATTOORRYY SSTTUUDDIIEESS  TTRREEAATT AAPPPPRROOPPRRIIAATTEELLYY
MMKKSSAAPP QQuueessttiioonnss
 An 80-year-old man who had a hemicolectomy ffoorr ccoolloonn ccaanncceerr iiss eevvaalluuaatteedd bbeeccaauussee ooff aa 44--mmoonntthh hhiissttoorryy ooff ddiiaarrrrhheeaa,, aannoorreexxiiaa,, aanndd ffaattiigguuee.. HHee hhaadd aa rreemmoottee hhiissttoorryy ooff aallccoohhoolliissmm..  OOnn pphhyyssiiccaall eexxaammiinnaattiioonn,, hhee iiss ccaacchheeccttiicc aanndd mmiillddllyy ccoonnffuusseedd.. HHiiss ppuullssee rraattee iiss 7700//mmiinn,, aanndd bblloooodd pprreessssuurree iiss 114400//8855 mmmm HHgg.. HHiiss ttoonngguuee iiss ssmmooootthh.. TThhee aabbddoommeenn iiss ssoofftt;; tthheerree aarree nnoo ppaallppaabbllee mmaasssseess oorr hheeppaattoosspplleennoommeeggaallyy.. AA ssttooooll ssppeecciimmeenn iiss nneeggaattiivvee ffoorr ooccccuulltt bblloooodd.. NNeeuurroollooggiicc eexxaammiinnaattiioonn sshhoowwss lloossss ooff ppoossiittiioonn sseennssee iinn tthhee ffeeeett.. HHee hhaass aa wwiiddee--bbaasseedd ggaaiitt.. TThhee RRoommbbeerrgg tteesstt iiss ppoossiittiivvee.. HHiiss hheemmoogglloobbiinn iiss 99..44 gg//ddLL,, rreettiiccuullooccyyttee ccoouunntt iiss 22..55%%,, mmeeaann ccoorrppuussccuullaarr vvoolluummee iiss 112255 ffLL,, aanndd sseerruumm llaaccttaattee ddeehhyyddrrooggeennaassee iiss 440000 UU//LL..  WWhhiicchh ooff tthhee ffoolllloowwiinngg iiss tthhee mmoosstt lliikkeellyy ccaauussee ffoorr hhiiss ssyymmppttoommss??  (( AA )) AAllccoohhoolliicc cceerreebbeellllaarr ddeeggeenneerraattiioonn (( BB )) VViittaammiinn BB1122 ddeeffiicciieennccyy (( CC )) BBrraaiinn mmeettaassttaasseess (( DD )) FFoollaattee ddeeffiicciieennccyy (( EE )) LLiivveerr mmeettaassttaasseess
 CCrriittiiqquuee ((CCoorrrreecctt AAnnsswweerr == BB))  TThhee ppaattiieenntt mmoosstt lliikkeellyy hhaass vviittaammiinn BB1122 ddeeffiicciieennccyy,, bbaasseedd oonn tthhee ddeeggrreeee ooff mmaaccrrooccyyttoossiiss aanndd nneeuurroollooggiicc ffiinnddiinnggss.. AAnn eelleevvaatteedd sseerruumm llaaccttaattee ddeehhyyddrrooggeennaassee lleevveell,, dduuee ttoo iinnttrraammaarrrrooww cceellll ddeeaatthh ffrroomm iinneeffffeeccttiivvee eerryytthhrrooppooiieessiiss,, iiss ccoonnssiisstteenntt wwiitthh tthhiiss ddiiaaggnnoossiiss..  SSeevveerree mmaaccrrooccyyttoossiiss ((mmeeaann ccoorrppuussccuullaarr vvoolluummee >> 112200 ffLL)) iiss oofftteenn aassssoocciiaatteedd wwiitthh vviittaammiinn BB1122 ddeeffiicciieennccyy oorr ffoollaattee ddeeffiicciieennccyy ((mmeeggaalloobbllaassttiicc aanneemmiiaa)),, uussuuaallllyy sseeeenn iinn ccoonnjjuunnccttiioonn wwiitthh ““oovvaall”” mmaaccrrooccyytteess.. TThhee pprreesseennccee ooff ffrreeqquueenntt hhyyppeerrsseeggmmeenntteedd nneeuuttrroopphhiillss ((>> 55 sseeggmmeennttss)) iiss ssttrroonnggllyy ssuuggggeessttiivvee ooff vviittaammiinn BB1122 oorr ffoollaattee ddeeffiicciieennccyy..  BBoonnee mmaarrrrooww mmoorrpphhoollooggyy iinn ppaattiieennttss wwiitthh vviittaammiinn BB1122 oorr ffoollaattee ddeeffiicciieennccyy iiss rreeffeerrrreedd ttoo aass ““mmeeggaalloobbllaassttiicc”” aanndd iiss cchhaarraacctteerriizzeedd bbyy tthhee pprreesseennccee ooff llaarrggee cceellllss wwiitthh iimmmmaattuurree nnuucclleeaarr cchhrroommaattiinn bbuutt mmaattuurriinngg eerryytthhrrooccyyttee ccyyttooppllaassmm ((nnuucclleeaarr--ccyyttooppllaassmmiicc ddiissssoocciiaattiioonn)).. AAnneemmiiaa aaccccoommppaanniieess tthhiiss pprroocceessss;; hheennccee tthhee tteerrmm ““iinneeffffeeccttiivvee eerryytthhrrooppooiieessiiss..”” TThhee iinnttrraammaarrrrooww ddeeaatthh ooff mmeeggaalloobbllaassttiicc cceellllss ccaauusseess tthhee sseerruumm llaaccttaattee ddeehhyyddrrooggeennaassee lleevveell ttoo rriissee.. IIff aa ppaattiieenntt hhaass aa llooww sseerruumm vviittaammiinn BB1122 oorr ffoollaattee lleevveell,, aa bboonnee mmaarrrrooww eexxaammiinnaattiioonn iiss pprroobbaabbllyy uunnnneecceessssaarryy.. HHoowweevveerr,, tthhee pphhyyssiicciiaann sshhoouulldd ddeetteerrmmiinnee tthhee ccaauussee ooff tthhee ddeeffiicciieennccyy.. IIff aa ppaattiieenntt hhaass aa nnoorrmmaall sseerruumm vviittaammiinn BB1122 oorr ffoollaattee lleevveell,, aa bboonnee mmaarrrrooww eexxaammiinnaattiioonn iiss ffrreeqquueennttllyy hheellppffuull ttoo eexxcclluuddee mmyyeellooddyyssppllaassttiicc ssyynnddrroommeess oorr ootthheerr iinnffiillttrraattiivvee mmaarrrrooww ddiissoorrddeerrss..  FFoollaattee ddeeffiicciieennccyy ccaann iinndduuccee mmeeggaalloobbllaassttoossiiss wwiitthhiinn wweeeekkss ttoo mmoonntthhss,, wwhheerreeaass vviittaammiinn BB1122 ddeeffiicciieennccyy rreeqquuiirreess yyeeaarrss ttoo ccaauussee mmeeggaalloobbllaassttoossiiss ssiinnccee ssttoorreess ooff vviittaammiinn BB1122 ppeerrssiisstt ffoorr yyeeaarrss iinn tthhee lliivveerr aanndd ootthheerr ttiissssuueess.. IInn ppaattiieennttss wwiitthh vviittaammiinn BB1122 oorr ffoollaattee ddeeffiicciieennccyy,, ppaarreenntteerraall oorr oorraall rreepplleettiioonn ooff vviittaammiinn BB1122 oorr ffoollaattee rreevveerrsseess ssoommee mmoorrpphhoollooggiicc aabbnnoorrmmaalliittiieess wwiitthhiinn hhoouurrss.. SSeerruumm ffoollaattee lleevveellss fflluuccttuuaattee qquuiicckkllyy wwiitthh cchhaannggeess iinn ddiieettaarryy ccoonnssuummppttiioonn.. LLooww eerryytthhrrooccyyttee ffoollaattee lleevveellss oofftteenn rreefflleecctt pprriioorr nnuuttrriittiioonnaall ddeepplleettiioonn.. IInn ppaattiieennttss wwhhoo aarree hhoossppiittaalliizzeedd aanndd aarree bbeegguunn oonn rreegguullaarr ddiieettss,, tthhee eerryytthhrrooccyyttee ffoollaattee tteesstt mmaayy pprroovviiddee aa bbeetttteerr aasssseessssmmeenntt ooff ttiissssuuee ffoollaattee lleevveellss tthhaann ddeetteerrmmiinnaattiioonn ooff tthhee sseerruumm ffoollaattee lleevveell.. TThhee eerryytthhrrooccyyttee ffoollaattee tteesstt oofftteenn rreeqquuiirreess aa ssppeecciiaall llaabboorraattoorryy,, aanndd rreessuullttss oofftteenn aarree nnoott qquuiicckkllyy aavvaaiillaabbllee..  IInn ppaattiieennttss wwiitthh mmeeggaalloobbllaassttiicc aanneemmiiaass,, eerryytthhrrooccyyttee pprroodduuccttiioonn iiss ddiimmiinniisshheedd aanndd aa ““ccoorrrreecctteedd”” rreettiiccuullooccyyttee ccoouunntt iiss iinnaapppprroopprriiaatteellyy llooww ffoorr tthhee ddeeggrreeee ooff aanneemmiiaa.. TThhiiss ppaattiieenntt hhaadd aa ccoorrrreecctteedd rreettiiccuullooccyyttee ccoouunntt ooff 11%% ((iinnaapppprroopprriiaatteellyy llooww ffoorr aa hheemmoogglloobbiinn lleevveell ooff 99..44 gg//ddLL))..  IInn aaddddiittiioonn ttoo cchhaannggeess iinn tthhee bblloooodd,, tthhee eeppiitthheelliiaall cceellllss iinn ppaattiieennttss wwiitthh mmeeggaalloobbllaassttiicc aanneemmiiaass mmaayy bbeeccoommee aattrroopphhiicc aanndd ccaauussee aa ssmmooootthh ttoonngguuee aanndd cchheeiilloossiiss.. PPoosstteerriioorr ccoolluummnn ddyyssffuunnccttiioonn,, ppaarrttiiccuullaarrllyy iinn ppaattiieennttss wwiitthh vviittaammiinn BB1122 ddeeffiicciieennccyy,, mmaayy lleeaadd ttoo cchhaannggeess iinn vviibbrraattoorryy oorr ppoossiittiioonn sseennssee,, ccaauussiinngg aattaaxxiiaa.. SSiiggnnss ooff ddeemmeennttiiaa mmaayy aappppeeaarr.. HHoowweevveerr,, nneeuurroollooggiicc ddyyssffuunnccttiioonn iiss vveerryy uunnccoommmmoonn iinn aadduullttss wwiitthh ffoollaattee ddeeffiicciieennccyy..  AAllccoohhoolliicc cceerreebbeellllaarr ddeeggeenneerraattiioonn rreessuullttss iinn aattaaxxiiaa bbuutt nnoott ppoossiittiioonn lloossss.. AAlltthhoouugghh lliivveerr mmeettaassttaasseess aarree ppoossssiibbllee iinn aa ppaattiieenntt wwiitthh aa hhiissttoorryy ooff ccoolloonn ccaanncceerr,, tthheeiirr pprreesseennccee wwoouulldd nnoott aaccccoouunntt ffoorr tthhee nneeuurroollooggiiccaall ffiinnddiinnggss iinn tthhiiss ppaattiieenntt.. BBrraaiinn mmeettaassttaasseess wwoouulldd mmoosstt lliikkeellyy pprroodduuccee ffooccaall nneeuurroollooggiiccaall ffiinnddiinnggss aanndd aallssoo wwoouulldd nnoott aaccccoouunntt ffoorr tthhee bblloooodd ffiinnddiinnggss..
 A 26-year-old man is evaluated because of progressive ffaattiigguuee,, ddyyssppnneeaa oonn eexxeerrttiioonn,, aanndd oorrtthhoossttaattiicc ddiizzzziinneessss ffoorr tthhee ppaasstt 22 ttoo 33 wweeeekkss.. HHee ttaakkeess nnoo mmeeddiiccaattiioonnss.. PPhhyyssiiccaall eexxaammiinnaattiioonn iiss nnoorrmmaall eexxcceepptt ffoorr ppaalllloorr..  LLaabboorraattoorryy SSttuuddiieess:: HHeemmaattooccrriitt 1133%%LLeeuukkooccyyttee ccoouunntt 88330000//μμLL;; nnoorrmmaall ddiiffffeerreennttiiaall.. RReettiiccuullooccyyttee ccoouunntt:: 00,, PPllaatteelleett ccoouunntt 332200,,000000//μμLL.. AA rroouuttiinnee bbiioocchheemmiiccaall pprrooffiillee,, iinncclluuddiinngg lliivveerr ffuunnccttiioonn tteessttss,, iiss nnoorrmmaall.. AA cchheesstt rraaddiiooggrraapphh sshhoowwss nnoorrmmaall lluunngg ffiieellddss aanndd aa wwiiddeenneedd mmeeddiiaassttiinnuumm,, ssuuggggeessttiivvee ooff aann aanntteerriioorr mmeeddiiaassttiinnaall mmaassss.. BBoonnee mmaarrrrooww bbiiooppssyy sshhoowwss aabbsseenntt eerryytthhrrooccyyttee pprreeccuurrssoorrss,, nnoorrmmaall mmeeggaakkaarryyooccyytteess,, aanndd nnoorrmmaall lleeuukkooccyyttee nnuummbbeerrss aanndd mmaattuurraattiioonn..  WWhhiicchh ooff tthhee ffoolllloowwiinngg iiss tthhee mmoosstt lliikkeellyy ccaauussee ooff tthhee mmeeddiiaassttiinnaall mmaassss aanndd aanneemmiiaa??  (( AA )) HHooddggkkiinn’’ss ddiisseeaassee (( BB )) NNoonn--HHooddggkkiinn’’ss llyymmpphhoommaa (( CC )) TThhyyrrooiidd ccaarrcciinnoommaa (( DD )) TThhyymmoommaa (( EE )) GGeerrmm cceellll ccaarrcciinnoommaa
 CCrriittiiqquuee ((CCoorrrreecctt AAnnsswweerr == DD))  EEaacchh ooff tthhee lliisstteedd nneeooppllaassmmss mmaayy pprreesseenntt aass aann aanntteerriioorr mmeeddiiaassttiinnaall mmaassss aanndd mmaayy bbee aassssoocciiaatteedd wwiitthh aanneemmiiaa ooff cchhrroonniicc ddiisseeaassee.. HHoowweevveerr,, ppuurree rreedd cceellll aappllaassiiaa ((wwhhiicchh tthhiiss ppaattiieenntt hhaass)) iiss oofftteenn aassssoocciiaatteedd wwiitthh aa bbeenniiggnn oorr iinnvvaassiivvee tthhyymmoommaa.. AApppprrooxxiimmaatteellyy 55%% ttoo 1155%% ooff tthhyymmoommaass ooccccuurr iinn ppaattiieennttss wwiitthh ppuurree rreedd cceellll aappllaassiiaa.. OOtthheerr tthhyymmoommaa--aassssoocciiaatteedd aauuttooiimmmmuunnee ddiissoorrddeerrss iinncclluuddee mmyyaasstthheenniiaa ggrraavviiss,, ssyysstteemmiicc lluuppuuss eerryytthheemmaattoossuuss,, tthhrroommbbooccyyttooppeenniiaa,, aanndd,, rraarreellyy,, mmaallaabbssoorrppttiioonn ssttaatteess.. AA ccaarreeffuull sseeaarrcchh bbyy CCTT oorr MMRRII iiss aallwwaayyss wwaarrrraanntteedd iinn ppaattiieennttss wwiitthh nneewwllyy ddiiaaggnnoosseedd oorr rreellaappssiinngg rreedd cceellll aappllaassiiaa oorr mmyyaasstthheenniiaa..  TThhee ootthheerr lliisstteedd eennttiittiieess aarree aallssoo iinncclluuddeedd iinn tthhee ddiiffffeerreennttiiaall ddiiaaggnnoossiiss ffoorr aann aanntteerriioorr mmeeddiiaassttiinnaall mmaassss.. GGeerrmm cceellll ttuummoorrss hhaavvee nnoott bbeeeenn aassssoocciiaatteedd wwiitthh ppuurree rreedd cceellll aappllaassiiaa,, aanndd HHooddggkkiinn’’ss ddiisseeaassee,, nnoonn--HHooddggkkiinn’’ss llyymmpphhoommaa,, aanndd tthhyyrrooiidd ccaarrcciinnoommaa aarree rraarreellyy aassssoocciiaatteedd wwiitthh tthhiiss ddiissoorrddeerr.. CChhrroonniicc llyymmpphhooccyyttiicc lleeuukkeemmiiaa iiss aallssoo ccoommmmoonnllyy aassssoocciiaatteedd wwiitthh rreedd cceellll aappllaassiiaa aanndd mmaayy pprreesseenntt wwiitthh vvaarriiaabbllee ddeeggrreeeess ooff llyymmpphhaaddeennooppaatthhyy bbuutt nnoott wwiitthh aann iissoollaatteedd aanntteerriioorr mmeeddiiaassttiinnaall mmaassss,, aass iinn tthhee ppaattiieenntt ddiissccuusssseedd hheerree..
 A 36-year-old black man with known sickle cell anemia iiss eevvaalluuaatteedd bbeeccaauussee ooff aa 22--wweeeekk hhiissttoorryy ooff ffeevveerr,, aa mmaaccuullaarr rraasshh oonn hhiiss ttrruunnkk,, aanndd aarrtthhrraallggiiaass.. SSuubbsseeqquueennttllyy,, hhee ddeevveellooppeedd wweeaakknneessss aanndd ddyyssppnneeaa oonn eexxeerrttiioonn.. SSeevveerraall ooff hhiiss cchhiillddrreenn hhaadd ffeebbrriillee iillllnneesssseess wwiitthh aassssoocciiaatteedd rraasshheess aanndd ffaattiigguuee oovveerr tthhee ppaasstt mmoonntthh.. TThheessee iillllnneesssseess rreessoollvveedd ssppoonnttaanneeoouussllyy wwiitthhoouutt sseeqquueellaaee..  OOnn pphhyyssiiccaall eexxaammiinnaattiioonn,, hhiiss tteemmppeerraattuurree iiss 3388..88 °°CC ((110011..88 °°FF)),, ppuullssee rraattee iiss 110000//mmiinn,, aanndd bblloooodd pprreessssuurree iiss 116600//7700 mmmm HHgg.. AA mmaaccuullooppaappuullaarr,, ttrruunnccaall rraasshh iiss nnootteedd.. TThheerree iiss ccoonnjjuunnccttiivvaall ppaalllloorr.. TThhee rreemmaaiinnddeerr ooff hhiiss eexxaammiinnaattiioonn iiss uunnrreemmaarrkkaabbllee..  LLaabboorraattoorryy SSttuuddiieessHHeemmoogglloobbiinn 55..22 gg//ddLLLLeeuukkooccyyttee ccoouunntt 55000000//μμLLRReettiiccuullooccyyttee ccoouunntt 00%%PPllaatteelleett ccoouunntt 113300,,000000//μμLLSSeerruumm llaaccttaattee ddeehhyyddrrooggeennaassee 662222 UU//LLWWhhiicchh ooff tthhee ffoolllloowwiinngg iiss tthhee mmoosstt lliikkeellyy ddiiaaggnnoossiiss??  (( AA )) PPaarrooxxyyssmmaall nnooccttuurrnnaall hheemmoogglloobbiinnuurriiaa (( BB )) PPaarrvvoovviirruuss iinnffeeccttiioonn (( CC )) GGlluuccoossee--66--pphhoosspphhaattee ddeehhyyddrrooggeennaassee ddeeffiicciieennccyy (( DD )) AAppllaassttiicc aanneemmiiaa
 CCrriittiiqquuee ((CCoorrrreecctt AAnnsswweerr == BB))  PPaattiieennttss wwiitthh hheemmoollyyttiicc ddiissoorrddeerrss mmaayy ooccccaassiioonnaallllyy pprreesseenntt wwiitthh rreettiiccuullooccyyttooppeenniiaa aanndd aann ““aappllaassttiicc ccrriissiiss..”” TThhiiss ppaattiieenntt hhaass ssiicckkllee cceellll aanneemmiiaa wwiitthh ppaarrvvoovviirruuss iinnffeeccttiioonn,, wwhhiicchh iiss ccaauussiinngg aann aappllaassttiicc ccrriissiiss.. PPaarrvvoovviirruuss mmaayy iinnffeecctt ppaattiieennttss wwiitthh hheemmoollyyttiicc aanneemmiiaass ((ffoorr eexxaammppllee,, ppaattiieennttss wwiitthh hheerreeddiittaarryy sspphheerrooccyyttoossiiss,, ssiicckkllee cceellll ddiisseeaassee,, oorr tthhaallaasssseemmiiaa)).. IInn cchhiillddrreenn wwiitthh ssiicckkllee cceellll aanneemmiiaa,, oovveerr 8800%% ooff aappllaassttiicc ccrriisseess mmaayy bbee aattttrriibbuutteedd ttoo ppaarrvvoovviirruuss iinnffeeccttiioonnss.. IInn aadduullttss,, tthhee uussuuaall pprreesseennttiinngg ffeeaattuurreess aarree rraasshh,, aarrtthhrriittiiss,, aanndd aanneemmiiaa.. TThhee ““ssllaappppeedd cchheeeekk”” ssyynnddrroommee iiss rraarreellyy aa pprreesseennttiinngg ffeeaattuurree.. TThheerree iiss uussuuaallllyy aa ccoommpplleettee ssuupppprreessssiioonn ooff eerryytthhrrooppooiieessiiss ttoo aa rreettiiccuullooccyyttee lleevveell ooff 00%%.. TThhee bboonnee mmaarrrrooww sshhoowwss ggiiaanntt ddyyssppllaassttiicc ((mmeeggaalloobbllaassttooiidd)) eerryytthhrroobbllaassttss,, ooccccaassiioonnaallllyy wwiitthh vviirraall iinncclluussiioonnss.. TThhee ddiiaaggnnoossiiss iiss uussuuaallllyy mmaaddee bbyy ddeemmoonnssttrraattiinngg IIggMM aannttiibbooddiieess ttoo tthhee vviirruuss.. IIggGG aannttiibbooddiieess aappppeeaarr llaatteerr dduurriinngg tthhee ccoouurrssee ooff tthhee iinnffeeccttiioonn aanndd ppeerrssiisstt.. PPaarrvvoovviirruuss iinn tthhee bblloooodd mmaayy bbee ddeetteecctteedd bbyy tthhee ppoollyymmeerraassee cchhaaiinn rreeaaccttiioonn,, wwhhiicchh iiss tthhee ddeeffiinniittiivvee ddiiaaggnnoossttiicc mmeetthhoodd.. OOccccaassiioonnaallllyy,, ootthheerr bblloooodd ccoommppoonneennttss ssuucchh aass lleeuukkooccyytteess aanndd ppllaatteelleettss aarree aaffffeecctteedd aanndd rreessuulltt iinn mmiilldd ttoo mmooddeerraattee ppaannccyyttooppeenniiaa..  TThhee ddiiaaggnnoossiiss ooff ppaarrooxxyyssmmaall nnooccttuurrnnaall hheemmoogglloobbiinnuurriiaa ((PPNNHH)) sshhoouulldd bbee ccoonnssiiddeerreedd iinn ppaattiieennttss wwiitthh bboonnee mmaarrrrooww ffaaiilluurree oorr aappllaassiiaa,, uunnuussuuaall llooccaattiioonn ooff tthhrroommbboosseess,, aanndd uunneexxppllaaiinneedd hheemmoollyyssiiss.. TThhee aanneemmiiaa mmaayy bbee sseevveerree,, aanndd ppaattiieennttss wwiitthh PPNNHH ttyyppiiccaallllyy hhaavvee rreettiiccuullooccyyttooppeenniiaa.. TThheerree iiss nnoo cchhaarraacctteerriissttiicc ffiinnddiinngg oonn bboonnee mmaarrrrooww eexxaammiinnaattiioonn,, aalltthhoouugghh tthhee bboonnee mmaarrrrooww ooff ppaattiieennttss wwiitthh PPNNHH mmaayy ddeemmoonnssttrraattee mmyyeellooddyyssppllaassttiicc cchhaannggeess.. TThhee ddiiaaggnnoossiiss iiss bbaasseedd oonn ddeemmoonnssttrraattiioonn ooff eexxqquuiissiittee sseennssiittiivviittyy ttoo ccoommpplleemmeenntt--mmeeddiiaatteedd llyyssiiss bbyy tthhee ssuuccrroossee llyyssiiss tteesstt oorr tthhee aacciiddiiffiieedd sseerruumm llyyssiiss tteesstt ((HHaamm’’ss tteesstt))..  GGlluuccoossee--66--pphhoosspphhaattee ddeehhyyddrrooggeennaassee ((GG66PPDD)) ddeeffiicciieennccyy iiss aannootthheerr ccaauussee ooff hheemmoollyyssiiss tthhaatt ooccccaassiioonnaallllyy iiss aassssoocciiaatteedd wwiitthh rreettiiccuullooccyyttooppeenniiaa.. IInn ppaattiieennttss wwiitthh GG66PPDD ddeeffiicciieennccyy,, eerryytthhrrooccyytteess aarree ssuubbjjeecctt ttoo ooxxiiddaattiivvee ssttrreesssseess.. HHeemmoogglloobbiinn bbeeccoommeess ooxxiiddiizzeedd aanndd pprreecciippiittaatteess wwiitthhiinn tthhee eerryytthhrrooccyytteess,, wwhhiicchh tthheenn uunnddeerrggoo ddeessttrruuccttiioonn bbyy tthhee rreettiiccuullooeennddootthheelliiaall ssyysstteemm.. GG66PPDD ddeeffiicciieennccyy iiss aann aauuttoossoommaall rreecceessssiivvee ddiissoorrddeerr tthhaatt pprreeddoommiinnaannttllyy aaffffeeccttss mmaalleess.. AAfftteerr aa hheemmoollyyttiicc eeppiissooddee,, qquuaalliittaattiivvee aassssaayyss mmaayy bbee nnoorrmmaall bbeeccaauussee oonnllyy eerryytthhrrooccyytteess tthhaatt aarree rreessiissttaanntt ttoo GG66PPDD rreemmaaiinn.. TThhee AAffrriiccaann vvaarriiaanntt ooff GG66PPDD iiss aassssoocciiaatteedd wwiitthh aa mmiilldd ffoorrmm ooff hheemmoollyyssiiss,, wwhheerreeaass tthhee MMeeddiitteerrrraanneeaann vvaarriiaanntt iiss uussuuaallllyy sseevveerree.. CCaauusseess iinncclluuddee iinnffeeccttiioouuss ssttrreesssseess,, ddrruuggss ssuucchh aass qquuiinniiddiinnee aanndd ssuullffoonnaammiiddeess,, oorr,, iinn tthhee MMeeddiitteerrrraanneeaann vvaarriiaanntt,, ffaavviissmm ((ccoonnssuummppttiioonn ooff ffaavvaa bbeeaannss)).. TThheerraappyy rreeqquuiirreess aavvooiiddiinngg cceerrttaaiinn mmeeddiiccaattiioonnss aanndd ssuuppppoorrttiivvee ccaarree iinn ccrriissiiss ssiittuuaattiioonnss..  IInn ccoonnttrraasstt ttoo tthhiiss ppaattiieenntt’’ss pprreesseennttaattiioonn,, ppaattiieennttss wwiitthh aappllaassttiicc aanneemmiiaa hhaavvee ppaannccyyttooppeenniiaa wwiitthh sseevveerree aanneemmiiaa,, rreettiiccuullooccyyttooppeenniiaa,, tthhrroommbbooccyyttooppeenniiaa,, aanndd ggrraannuullooccyyttooppeenniiaa.. IInn ppaattiieennttss wwiitthh sseevveerree aappllaassttiicc aanneemmiiaa,, tthhee bboonnee mmaarrrrooww eexxaammiinnaattiioonn sshhoowwss lleessss tthhaann 55%% cceelllluullaarriittyy wwiitthh oonnllyy rreessiidduuaall llyymmpphhooccyytteess aanndd ppllaassmmaa cceellllss.. TThhee aabbnnoorrmmaall cceellllss ddeessccrriibbeedd aabboovvee tthhaatt aarree aattttrriibbuuttaabbllee ttoo ppaarrvvoovviirruuss iinnffeeccttiioonn aarree nnoott sseeeenn..
 A 36-year-old mmaann iiss eevvaalluuaatteedd bbeeccaauussee ooff ffaattiigguuee.. HHee hhaass hhaadd ttwwoo eeppiissooddeess ooff aaccuuttee ggoouuttyy aarrtthhrriittiiss oovveerr tthhee ppaasstt 66 mmoonntthhss.. HHee hhaass aa 1100--yyeeaarr hhiissttoorryy ooff ssiiggnniiffiiccaanntt aallccoohhooll uussee,, bbuutt hhee qquuiitt ddrriinnkkiinngg 44 mmoonntthhss aaggoo.. HHee wwoorrkkss iinn aa ffaaccttoorryy mmaakkiinngg bbaatttteerryy pprroodduuccttss.. AA ccoommpplleettee bblloooodd ccoouunntt oobbttaaiinneedd pprriioorr ttoo eelleeccttiivvee hheerrnniiaa rreeppaaiirr ssuurrggeerryy 44 yyeeaarrss aaggoo wwaass nnoorrmmaall.. HHee ttaakkeess nnoo mmeeddiiccaattiioonnss..  OOnn pphhyyssiiccaall eexxaammiinnaattiioonn,, hhiiss tteemmppeerraattuurree iiss 3377..33 °°CC ((9999..11 °°FF)),, ppuullssee iiss 6600//mmiinn,, aanndd bblloooodd pprreessssuurree iiss 113355//7700 mmmm HHgg.. HHiiss sskkiinn iiss nnoorrmmaall.. TThheerree iiss sslliigghhtt sscclleerraall iicctteerruuss.. TThheerree iiss aa bblluuee lliinnee aatt tthhee eeddggee ooff hhiiss gguummss..  TThhee rreemmaaiinnddeerr ooff tthhee eexxaammiinnaattiioonn iiss nnoorrmmaall.. SSttooooll ssppeecciimmeennss aarree nneeggaattiivvee ffoorr bblloooodd oonn tthhrreeee ooccccaassiioonnss..  LLaabboorraattoorryy SSttuuddiieessHHeemmoogglloobbiinn 77..55 gg//ddLLMMeeaann ccoorrppuussccuullaarr vvoolluummee 7711 ffllLLeeuukkooccyyttee ccoouunntt 99440000//μμLLRReettiiccuullooccyyttee ccoouunntt 55..33%%PPllaatteelleett ccoouunntt 443355,,000000//μμLLSSeerruumm llaaccttaattee ddeehhyyddrrooggeennaassee 555533 UU//LLSSeerruumm uurriicc aacciidd 1111 mmgg//ddLLAA ppeerriipphheerraall bblloooodd ssmmeeaarr iiss sshhoowwnn..  WWhhiicchh ooff tthhee ffoolllloowwiinngg ddiiaaggnnoossttiicc ssttuuddiieess iiss mmoosstt uusseeffuull ffoorr ddeetteerrmmiinniinngg tthhee ccaauussee ooff tthhiiss ppaattiieenntt’’ss aanneemmiiaa??  (( AA )) SSeerruumm iirroonn,, ttoottaall iirroonn--bbiinnddiinngg ccaappaacciittyy,, aanndd ffeerrrriittiinn lleevveellss (( BB )) SSeerruumm lleeaadd lleevveellss (( CC )) DDiirreecctt aanndd iinnddiirreecctt aannttiigglloobbuulliinn tteessttss (( DD )) HHeemmoogglloobbiinn AA22 qquuaannttiittaattiioonn (( EE )) SSeerruumm eetthhaannooll aanndd ffoolliicc aacciidd lleevveellss
 CCrriittiiqquuee ((CCoorrrreecctt AAnnsswweerr == BB))  TThhee ppaattiieenntt hhaass cchhrroonniicc lleeaadd iinnttooxxiiccaattiioonn tthhaatt ccaann bbee ccoonnffiirrmmeedd bbyy mmeeaassuurriinngg sseerruumm lleeaadd lleevveellss.. HHee hhaass aa hhyyppoocchhrroommiicc,, mmiiccrrooccyyttiicc aanneemmiiaa wwiitthh ccooaarrssee bbaassoopphhiilliicc ssttiipppplliinngg aanndd rreettiiccuullooccyyttoossiiss.. HHee aallssoo hhaass eevviiddeennccee ooff hheemmoollyyttiicc aanneemmiiaa wwiitthh iinnccrreeaasseedd sseerruumm llaaccttaattee ddeehhyyddrrooggeennaassee aanndd iinnddiirreecctt bbiilliirruubbiinn lleevveellss.. HHiiss pphhyyssiiccaall eexxaammiinnaattiioonn iiss rreemmaarrkkaabbllee ffoorr ggiinnggiivvaall ““lleeaadd lliinneess..”” BBoonnee mmaarrrrooww eexxaammiinnaattiioonn sshhoowwss eerryytthhrrooiidd hhyyppeerrppllaassiiaa aanndd rriinnggeedd ssiiddeerroobbllaassttss.. TThhee aanneemmiiaa ooff lleeaadd ppooiissoonniinngg ffiittss tthhiiss ddeessccrriippttiioonn.. SSiiddeerroobbllaassttiicc aanneemmiiaa wwiitthh hhyyppoocchhrroommiicc iinnddiicceess iiss ttyyppiiccaall.. HHeemmoollyyssiiss iiss ccoommmmoonn,, aanndd bbaassoopphhiilliicc ssttiipppplliinngg,, bblluuee ssttaaiinniinngg ppoollyyrriibboossoommaall aaggggrreeggaatteess wwiitthh mmiittoocchhoonnddrriiaall ffrraaggmmeennttss iinn tthhee eerryytthhrrooccyytteess,, iiss ffrreeqquueennttllyy sseeeenn.. LLeeaadd iinnhhiibbiittss ppyyrriimmiiddiinnee 55′′-- nnuucclleeoottiiddaassee wwhhiicchh nnoorrmmaallllyy cclleeaarrss rriibboossoommaall ffrraaggmmeennttss.. OOccccuuppaattiioonnaall eexxppoossuurreess ttoo lleeaadd aarree rreellaattiivveellyy uunnccoommmmoonn ttooddaayy.. HHoowweevveerr,, wwoorrkkeerrss wwhhoo pprroodduuccee bbaatttteerriieess oorr aarree eexxppoosseedd ttoo ppaaiinntt,, ppaarrttiiccuullaarrllyy tthhoossee wwhhoo rreemmoovvee lleeaaddeedd ppaaiinntt ffrroomm oolldd bbuuiillddiinnggss,, aarree aatt ggrreeaatteesstt rriisskk iiff tthheeyy aarree nnoott pprrootteecctteedd ffrroomm iinnhhaallaattiioonn ooff ppaaiinntt ppaarrttiicclleess dduurriinngg tthhee ssaannddiinngg pprroocceessss.. OOtthheerr mmaanniiffeessttaattiioonnss ooff lleeaadd ttooxxiicciittyy iinn aadduullttss iinncclluuddee ppeerriipphheerraall nneeuurrooppaatthhyy,, aabbddoommiinnaall ccoolliicc,, aanndd ssaattuurrnniinnee ggoouutt ((eeffffeeccttss ooff lleeaadd oonn rreennaall ttuubbuulleess tthhaatt pprreevveenntt tthhee eexxccrreettiioonn ooff uurriicc aacciidd)).. CChheellaattiioonn tthheerraappyy iiss iinnddiiccaatteedd ffoorr ppaattiieennttss wwiitthh sseerruumm lleeaadd lleevveellss eexxcceeeeddiinngg 7700 μμgg//ddLL aanndd sshhoouulldd bbee ccoonnttiinnuueedd uunnttiill lleeaadd lleevveellss ffaallll bbeellooww 4400 μμgg//ddLL.. AAggeennttss ssuucchh aass EEDDTTAA oorr ddiimmeerrccaapprrooll mmaayy aallssoo bbee eeffffeeccttiivvee..  TThhiiss ppaattiieenntt iiss uunnlliikkeellyy ttoo hhaavvee iirroonn ddeeffiicciieennccyy ssiinnccee hhiiss rreettiiccuullooccyytteess aarree iinnccrreeaasseedd.. IInn aaddddiittiioonn,, bbaassoopphhiilliicc ssttiipppplliinngg uussuuaallllyy iiss nnoott sseeeenn iinn ppaattiieennttss wwiitthh iirroonn ddeeffiicciieennccyy..  TThhaallaasssseemmiiaa iiss aassssoocciiaatteedd wwiitthh aa mmiiccrrooccyyttiicc aanneemmiiaa,, rreettiiccuullooccyyttoossiiss,, aanndd bbaassoopphhiilliicc ssttiipppplliinngg.. HHoowweevveerr,, aa nnoorrmmaall ccoommpplleettee bblloooodd ccoouunntt 44 yyeeaarrss aaggoo rruulleess oouutt tthhiiss ppoossssiibbiilliittyy.. TThheerreeffoorree,, qquuaannttiittaattiivvee ssttuuddiieess ttoo mmeeaassuurree hheemmoogglloobbiinn AA22 aarree nnoott nneecceessssaarryy..  AAuuttooiimmmmuunnee hheemmoollyyttiicc aanneemmiiaa sshhoouulldd bbee eexxcclluuddeedd bbyy ppeerrffoorrmmiinngg aa ddiirreecctt aannttiigglloobbuulliinn tteesstt iinn aannyy ppaattiieenntt wwhhoo hhaass eevviiddeennccee ooff hheemmoollyyssiiss oonn aa ppeerriipphheerraall bblloooodd ssmmeeaarr.. HHoowweevveerr,, tthhee ““lleeaadd lliinneess”” oonn tthhiiss ppaattiieenntt’’ss ggiinnggiivvaaee aarree ccllaassssiicc ffoorr lleeaadd ppooiissoonniinngg,, aanndd aauuttooiimmmmuunnee hheemmoollyyttiicc aanneemmiiaa tthheerreeffoorree iiss lleessss lliikkeellyy..  AAllccoohhoolliissmm mmaayy ccaauussee aa ttrraannssiieenntt ssiiddeerroobbllaassttiicc aanneemmiiaa,, wwhhiicchh rreessoollvveess wwiitthh cceessssaattiioonn ooff aallccoohhooll iinnttaakkee.. FFoolliicc aacciidd ddeeffiicciieennccyy mmaayy ccoommpplliiccaattee aallccoohhoolliissmm bbuutt uussuuaallllyy pprreesseennttss wwiitthh mmaaccrrooccyyttoossiiss..
 A 22-year-old man is evaluated in the intensive care uunniitt bbeeccaauussee ooff bblleeeeddiinngg iimmmmeeddiiaatteellyy aafftteerr ssccoolliioossiiss ssuurrggeerryy.. DDuurriinngg ssuurrggeerryy,, 1122 uunniittss ooff ppaacckkeedd rreedd bblloooodd cceellllss aanndd 1122 uunniittss ooff ffrreesshh ffrroozzeenn ppllaassmmaa wweerree ttrraannssffuusseedd.. TThheerree iiss nnoo hhiissttoorryy ooff aa bblleeeeddiinngg ddiissoorrddeerr oorr ooff ddrruugg aaddmmiinniissttrraattiioonn tthhaatt ccoouulldd aaffffeecctt ppllaatteelleett ffuunnccttiioonn..  OOnn pphhyyssiiccaall eexxaammiinnaattiioonn,, tthhee ppaattiieenntt iiss aaffeebbrriillee.. HHiiss ppuullssee rraattee iiss 110000//mmiinn,, aanndd bblloooodd pprreessssuurree iiss 111100//7722 mmmm HHgg.. PPeetteecchhiiaaee aarree pprreesseenntt oonn hhiiss aarrmmss,, aanndd bblloooodd iiss oooozziinngg ffrroomm tthhee ddrraaiinnss..  LLaabboorraattoorryy SSttuuddiieessHHeemmoogglloobbiinn 99..00 gg//ddLLPPllaatteelleett ccoouunntt 4433,,000000//μμLLPPrrootthhrroommbbiinn ttiimmee 1122 ssAAccttiivvaatteedd ppaarrttiiaall tthhrroommbbooppllaassttiinn ttiimmee 3322 ssPPllaassmmaa ffiibbrriinnooggeenn 440000 gg//ddLLdd--DDiimmeerrss NNeeggaattiivveeWWhhiicchh ooff tthhee ffoolllloowwiinngg iiss tthhee mmoosstt lliikkeellyy ccaauussee ooff tthhee tthhrroommbbooccyyttooppeenniiaa aanndd bblleeeeddiinngg??  (( AA )) DDiilluuttiioonnaall tthhrroommbbooccyyttooppeenniiaa (( BB )) IInnccoommppaattiibbllee bblloooodd ttrraannssffuussiioonn (( CC )) PPoossttttrraannssffuussiioonn ppuurrppuurraa (( DD )) SSeeppttiicc ttrraannssffuussiioonn rreeaaccttiioonn
 CCrriittiiqquuee ((CCoorrrreecctt AAnnsswweerr == AA))  AApppprrooxxiimmaatteellyy aa 5500%% rreedduuccttiioonn iinn tthhee ppllaatteelleett ccoouunntt ooccccuurrss wwhheenn ttrraannssffuussiioonnss ooff 11..55 ttoo 22 ttiimmeess tthhee bblloooodd vvoolluummee aarree ggiivveenn oovveerr 44 ttoo 88 hhoouurrss.. BBlloooodd ssttoorreedd ffoorr mmoorree tthhaatt 22 ttoo 33 ddaayyss hhaass eesssseennttiiaallllyy nnoo ppllaatteelleettss,, wwhhiicchh eexxppllaaiinnss tthhee tthhrroommbbooccyyttooppeenniiaa.. FFrreesshh ffrroozzeenn ppllaassmmaa ccoonnttaaiinnss aallll ooff tthhee cclloottttiinngg pprrootteeiinnss iinn nnoorrmmaall ccoonncceennttrraattiioonnss.. TThhiiss ppaattiieenntt rreecceeiivveedd oonnee uunniitt ooff ffrreesshh ffrroozzeenn ppllaassmmaa ffoorr eeaacchh uunniitt ooff ttrraannssffuusseedd rreedd bblloooodd cceellllss,, wwhhiicchh rreessuulltteedd iinn nnoo mmeeaassuurraabbllee aalltteerraattiioonn iinn tthhee pprrootthhrroommbbiinn ttiimmee oorr aaccttiivvaatteedd ppaarrttiiaall tthhrroommbbooppllaassttiinn ttiimmee.. IInnccoommppaattiibbllee rreedd bblloooodd cceellll ttrraannssffuussiioonnss ccaann lleeaadd ttoo tthhee ddeevveellooppmmeenntt ooff ddiisssseemmiinnaatteedd iinnttrraavvaassccuullaarr ccooaagguullaattiioonn,, wwhhiicchh iiss cchhaarraacctteerriizzeedd bbyy tthhrroommbbooccyyttooppeenniiaa.. TThhee ootthheerr hhaallllmmaarrkkss ooff ddiisssseemmiinnaatteedd iinnttrraavvaassccuullaarr ccooaagguullaattiioonn aarree aabbsseenntt iinn tthhiiss ppaattiieenntt,, nnaammeellyy,, hhee hhaass aa nnoorrmmaall ffiibbrriinnooggeenn,, pprrootthhrroommbbiinn ttiimmee,, aaccttiivvaatteedd ppaarrttiiaall tthhrroommbbooppllaassttiinn ttiimmee,, aanndd nneeggaattiivvee dd--ddiimmeerrss.. PPoossttttrraannssffuussiioonn ppuurrppuurraa iiss cchhaarraacctteerriizzeedd bbyy pprrooffoouunndd tthhrroommbbooccyyttooppeenniiaa tthhaatt ddeevveellooppss 55 ttoo 77 ddaayyss aafftteerr aa ttrraannssffuussiioonn.. IItt ooccccuurrss iinn ppaattiieennttss wwhhoo aarree nneeggaattiivvee ffoorr tthhee PPLLAA--11 hhuummaann ppllaatteelleett aannttiiggeenn aanndd hhaavvee bbeeeenn ttrraannssffuusseedd oorr pprreeggnnaanntt iinn tthhee ppaasstt.. PPoossttttrraannssffuussiioonn ppuurrppuurraa aallmmoosstt aallwwaayyss ooccccuurrss iinn wwoommeenn..  SSeeppttiicc ttrraannssffuussiioonn rreeaaccttiioonnss ccaann bbee aassssoocciiaatteedd wwiitthh tthhrroommbbooccyyttooppeenniiaa wwhheenn eeiitthheerr bbaacctteerreemmiiaa oorr eennddoottooxxeemmiiaa ccaauusseess ddiisssseemmiinnaatteedd iinnttrraavvaassccuullaarr ccooaagguullaattiioonn.. TThhiiss ppaattiieenntt hhaass nnoo iinnddiiccaattiioonn ooff eeiitthheerr sseeppssiiss oorr ddiisssseemmiinnaatteedd iinnttrraavvaassccuullaarr ccooaagguullaattiioonn..

More Related Content

PPT
Sindrome de embolismo graso
byLeonardo Favio Chávez Gasque
 
PPS
Liver cirrhosis-hematemsis-peptic Ulcer Lecture
byNadine El-Hussieny
 
PPT
Fluid & electrolytes & acid base
byMichelle Harris
 
PPT
Neurodevelopemental assessment-and-care-of-premature
byDr Saim Ali soomro
 
PPT
Wheat pill by dr sagheer part 2
byWest Medicine Ward
 
PPT
Wheat pill by dr sagherr part 1
byWest Medicine Ward
 
PPT
Non drug treatment for hypertension
byBasim Almgoter
 
PPT
OSTEOLOGIA ANATOCRANEO
byanatogral
 
Sindrome de embolismo graso
byLeonardo Favio Chávez Gasque
 
Liver cirrhosis-hematemsis-peptic Ulcer Lecture
byNadine El-Hussieny
 
Fluid & electrolytes & acid base
byMichelle Harris
 
Neurodevelopemental assessment-and-care-of-premature
byDr Saim Ali soomro
 
Wheat pill by dr sagheer part 2
byWest Medicine Ward
 
Wheat pill by dr sagherr part 1
byWest Medicine Ward
 
Non drug treatment for hypertension
byBasim Almgoter
 
OSTEOLOGIA ANATOCRANEO
byanatogral
 

What's hot

PPT
Apresentação de caso clínico
byMarcus César Petindá Fonseca
 
PPT
Upper tibial valgus osteotomy using a dynamic external fixator
byAlexander Bardis
 
PPT
Aqua Eagles Presentation August 25th 2014
byamandaleaallen
 
PPT
Pathologie ortho de l'enfant module 1
byROBERT ELBAUM
 
PDF
Parecer Técnico-Científicodo perito independente Leví Inimá de Miranda
byMarcelo Auler
 
PPT
Keseimbangan cairan & elektrolit
byHasanuddin University
 
PPT
Exame neurológico do lactente
byMarcus César Petindá Fonseca
 
PPT
Experiencia con-el-lucas-2
bySa Har
 
PPT
The right of children to free and compulsory education act, 2009
bymahesh lone
 
PPT
Websphere classes in mumbai
byVibrant Technologies & Computers
 
PPT
Cas clinique HAI (2012)
byAMINA RIDEL
 
PPT
Agency and The Use of Electronic Media
bySteve Lines
 
PPT
Ch13 lecture0
byUconn Stamford
 
PPT
Puoti C. Terapia delle Epatiti Virali: tempo di scelte. ASMaD 2014
byGianfranco Tammaro
 
PPT
Spinal injuries
byAlexander Bardis
 
PPT
Maurizio Elia. I problemi psichiatrici in età adulta.
byclaudiopagano
 
PPT
Creating the Startup The Accounting Panorama
bySteve Lines
 
PPT
Ankle fractures
bysuryahospital
 
PPT
Ppt sd metabolico
bywilderzuniga
 
PPT
hiperaldosteronismo
byhoradrem
 
Apresentação de caso clínico
byMarcus César Petindá Fonseca
 
Upper tibial valgus osteotomy using a dynamic external fixator
byAlexander Bardis
 
Aqua Eagles Presentation August 25th 2014
byamandaleaallen
 
Pathologie ortho de l'enfant module 1
byROBERT ELBAUM
 
Parecer Técnico-Científicodo perito independente Leví Inimá de Miranda
byMarcelo Auler
 
Keseimbangan cairan & elektrolit
byHasanuddin University
 
Exame neurológico do lactente
byMarcus César Petindá Fonseca
 
Experiencia con-el-lucas-2
bySa Har
 
The right of children to free and compulsory education act, 2009
bymahesh lone
 
Websphere classes in mumbai
byVibrant Technologies & Computers
 
Cas clinique HAI (2012)
byAMINA RIDEL
 
Agency and The Use of Electronic Media
bySteve Lines
 
Ch13 lecture0
byUconn Stamford
 
Puoti C. Terapia delle Epatiti Virali: tempo di scelte. ASMaD 2014
byGianfranco Tammaro
 
Spinal injuries
byAlexander Bardis
 
Maurizio Elia. I problemi psichiatrici in età adulta.
byclaudiopagano
 
Creating the Startup The Accounting Panorama
bySteve Lines
 
Ankle fractures
bysuryahospital
 
Ppt sd metabolico
bywilderzuniga
 
hiperaldosteronismo
byhoradrem
 

Viewers also liked

PDF
Let the waters bring forth...Grand Rapids Diocese
byT'Alyne
 
PDF
RCAplus 20/02/14 - Thomas Cook Belgium
byRCA group
 
PDF
Webinar: Employer branding - 11.01.2012
byFINN
 
PDF
Hoe schrijf ik een persbericht?
byFINN
 
PDF
T'Alyne history and influences
byT'Alyne
 
PPTX
2011 05 05_webinar_journalisten & pr-verantwoordelijken
byFINN
 
PDF
Webinar : Kickstart Twitter
byFINN
 
PPTX
Logo ontwerp
byPatrick Proost
 
Let the waters bring forth...Grand Rapids Diocese
byT'Alyne
 
RCAplus 20/02/14 - Thomas Cook Belgium
byRCA group
 
Webinar: Employer branding - 11.01.2012
byFINN
 
Hoe schrijf ik een persbericht?
byFINN
 
T'Alyne history and influences
byT'Alyne
 
2011 05 05_webinar_journalisten & pr-verantwoordelijken
byFINN
 
Webinar : Kickstart Twitter
byFINN
 
Logo ontwerp
byPatrick Proost
 

Similar to anemia

PPT
Getting to know the cbc - it's about time!
byMia Lesaca-Medina
 
PPT
Haemolytic anaemia
bySamiul Hussain
 
PPT
Control prenatal
bypedrothg
 
PPT
Farmacos antimicrobianos
byLeonardo Favio Chávez Gasque
 
PPT
Constipation in childhood
byMEDHAT EL-SAYED
 
PPT
Embolismo graso
byLeonardo Favio Chávez Gasque
 
ODP
Fiebre chikungunya
byDocencia Calvià
 
PPT
Reanimacion enfoque cti
byJorge Ortiz
 
PPT
Edema
byMUHAMMAD UMAIR KHAN
 
PPT
Oaf
byvasanramkumar
 
PPT
Oaf
byvasanramkumar
 
PPT
Aparato genital masculino
byDaniel Rubén Ruiz
 
PPT
Diabetes modificado
byAntonio Reyna Ortega
 
PPT
Coma mixedematoso
byChapelet25
 
PPT
Retardo mental
byMarcus César Petindá Fonseca
 
PPT
Osteoporosis
byMamdouh Sabry
 
PPT
Fat embolism syndrome (fes) dr. mousa
bymousa elshamly
 
PPT
01 balances
byGustavo Sánchez
 
PPT
Thalasemia
byRotuaelvina Pakpahan
 
PPT
evidence based management -Pyogenic meningitis in children
byKanimozhi Thandapani
 
Getting to know the cbc - it's about time!
byMia Lesaca-Medina
 
Haemolytic anaemia
bySamiul Hussain
 
Control prenatal
bypedrothg
 
Farmacos antimicrobianos
byLeonardo Favio Chávez Gasque
 
Constipation in childhood
byMEDHAT EL-SAYED
 
Embolismo graso
byLeonardo Favio Chávez Gasque
 
Fiebre chikungunya
byDocencia Calvià
 
Reanimacion enfoque cti
byJorge Ortiz
 
Edema
byMUHAMMAD UMAIR KHAN
 
Oaf
byvasanramkumar
 
Oaf
byvasanramkumar
 
Aparato genital masculino
byDaniel Rubén Ruiz
 
Diabetes modificado
byAntonio Reyna Ortega
 
Coma mixedematoso
byChapelet25
 
Retardo mental
byMarcus César Petindá Fonseca
 
Osteoporosis
byMamdouh Sabry
 
Fat embolism syndrome (fes) dr. mousa
bymousa elshamly
 
01 balances
byGustavo Sánchez
 
Thalasemia
byRotuaelvina Pakpahan
 
evidence based management -Pyogenic meningitis in children
byKanimozhi Thandapani
 

anemia

  • 1.
    AAnneemmiiaa RRoobbbb FFrriieeddmmaann,,MMDD MMooddiiffiieedd bbyy SSeeaann HHeesssseellbbaacchheerr,, MMDD,, EEyyaall OOrreenn,, MMDD,, DDaavviidd AAnnttoonneettttii,, MMDD aanndd CCaatthhyy OOkkuulliiaarr,, MMDD
  • 2.
    WWhhaatt iiss AAnneemmiiaa??  AANNEEMMIIAA IISS NNEEVVEERR NNOORRMMAALL  RReedduuccttiioonn bbeellooww nnoorrmmaall iinn tthhee mmaassss ooff rreedd bblloooodd cceellllss iinn tthhee cciirrccuullaattiioonn  HHeemmoogglloobbiinn ccoonncceennttrraattiioonn,, hheemmaattooccrriitt,, RRBBCC ccoouunntt  MMeenn:: HHGGBB << 1144 oorr HHCCTT << 4411%% WWoommeenn:: HHGGBB << 1122..00 oorr HHCCTT << 366%%
  • 3.
    AAnneemmiiaa aanndd VVoolluummeeSSttaattuuss  HHGGBB aanndd HHCCTT aarree CCOONNCCEENNTTRRAATTIIOONNSS  TThheerreeffoorree ddeeppeennddeenntt uuppoonn ppllaassmmaa vvoolluummee  AAccuuttee bblleeeeddss nnoott rreefflleecctteedd ffoorr 2244--366 hhrrss – DDuuee ttoo vvoolluummee ddeeffiicciitt bbeeiinngg sslloowwllyy rreeppaaiirreedd vviiaa mmoovveemmeenntt ooff fflluuiidd ffrroomm eexxttrraavvaassccuullaarr ssppaaccee ttoo iinnttrraavvaassccuullaarr  AAnneemmiicc ppaattiieennttss wwhhoo aarree ddeehhyyddrraatteedd wwiillll nnoott aappppeeaarr aanneemmiicc  PPrreeggnnaanntt wwoommeenn eexxppaanndd RRBBCCss 2255%% bbuutt ppllaassmmaa vvoolluummee iinnccrreeaasseess 5500%%,, pprroodduucciinngg ““pphhyyssiioollooggiicc aanneemmiiaa””
  • 4.
    AAnneemmiiaa:: SSppeecciiaall CCaasseess  EErryytthhrrooccyyttoossiiss – PPeeooppllee wwhhoo lliivvee aatt hhiigghh aallttiittuuddee hhaavvee ggrreeaatteerr RRBBCC vvoolluummee – SSmmookkeerrss hhaavvee iinnccrreeaasseedd HHCCTT –– iimmppaaiirrss tthhee aabbiilliittyy ooff tthhee RRBBCCss ttoo ddeelliivveerr OO22  AAffrriiccaann--AAmmeerriiccaann HHGGBBss aarree 00..55 ttoo 11..00gg//ddLL lloowweerr tthhaann CCaauuccaassiiaannss  AAtthhlleetteess ((iinnccrreeaasseedd ppllaassmmaa vvoolluummee,, FFee ddeeffiicciieennccyy,, hheemmoollyyssiiss,, ppoollyyccyytthheemmiiaa,, uussee ooff ppeerrffoorrmmaannccee eennhhaanncciinngg aaggeennttss))
  • 5.
    AAnneemmiiaa aanndd tthheeEEllddeerrllyy  MMuullttiippllee ssttuuddiieess sshhooww tthhaatt tthhee eellddeerrllyy ddoo nnoott hhaavvee aa ““lloowweerr nnoorrmmaall rraannggee””  AAnneemmiiaa,, wwhhiillee ccoommmmoonn iinn tthhee eellddeerrllyy,, iiss ssttiillll aabbnnoorrmmaall  HHGGBB << 113 iinn mmaalleess aanndd << 1122 iinn ffeemmaalleess aassssoocciiaatteedd wwiitthh aann iinnccrreeaasseedd rreellaattiivvee rriisskk ooff mmoorrttaalliittyy ((11..66 aanndd 22..3 rreessppeeccttiivveellyy))
  • 6.
    AAnneemmiiaa:: HHiissttoorryy IIss tthhee ppaattiieenntt bblleeeeddiinngg?? – NNSSAAIIDDss,, AASSAA – MMeennssttrruuaall hhiissttoorryy,, iiff aapppplliiccaabbllee ((iinncclluuddee oollddeerr wwoommeenn)) – PPrriioorr iinntteessttiinnaall ssuurrggeerryy?? – HHxx ooff hheemmoorrrrhhooiiddss,, hheemmaattoocchheezziiaa,, oorr mmeelleennaa??  PPaasstt mmeeddiiccaall hhiissttoorryy ooff aanneemmiiaa?? FFaammiillyy hhiissttoorryy??  AAllccoohhooll,, nnuuttrriittiioonnaall qquueessttiioonnss  LLiivveerr,, rreennaall ddiisseeaasseess  EEtthhnniicciittyy  EEnnvviirroonnmmeennttaall//wwoorrkk ttooxxiinnss ((iiee lleeaadd))
  • 7.
    SSyymmppttoommss ooff AAnneemmiiaa  DDeeccrreeaasseedd OO22 ddeelliivveerryy  HHyyppoovvoolleemmiiaa iiff aaccuuttee lloossss  EExxeerrttiioonnaall ddyyssppnneeaa,, ffaattiigguuee,, ppaallppiittaattiioonnss,, lliigghhtthheeaaddeeddnneessss  SSeevveerree:: hheeaarrtt ffaaiilluurree,, aannggiinnaa  ““PPiiccaa””–– ccrraavviinngg ffoorr ccllaayy oorr ppaappeerr pprroodduuccttss  PPaaggoopphhaaggiiaa–– ccrraavviinngg ffoorr iiccee
  • 8.
    SSiiggnnss ooff AAnneemmiiaa  TTaacchhyyccaarrddiiaa,, ttaacchhyyppnneeaa,, oorrtthhoossttaassiiss  PPaalllloorr  JJaauunnddiiccee  MMuurrmmuurr  KKooiilloonnyycchhiiaa oorr ““SSppoooonn nnaaiillss””  SSpplleennoommeeggaallyy,, llyymmpphhaaddeennooppaatthhyy  PPeetteecchhiiaaee,, eecccchhyymmoosseess  AAttrroopphhyy ooff ttoonngguuee ppaappiillllaaee  HHeemmee ++ ssttooooll
  • 9.
    TThhee FFoouurr CCaauusseessooff AAnneemmiiaa DDeeccrreeaasseedd rreedd bblloooodd cceellll pprroodduuccttiioonn IInnccrreeaasseedd rreedd bblloooodd cceellll ddeessttrruuccttiioonn RReedd bblloooodd cceellll lloossss RReedd bblloooodd cceellll sseeqquueessttrraattiioonn * Underlying disorder is abnormal production vs. premature loss
  • 10.
    DDeeccrreeaasseedd RRBBCC pprroodduuccttiioonn  DDeeffiicciieennccyy ooff iirroonn,, BB1122,, ffoollaattee  MMaarrrrooww iiss ddyyssffuunnccttiioonnaall ffrroomm mmyyeellooddyyssppllaassiiaa,, ttuummoorr iinnffiillttrraattiioonn,, aappllaassttiicc aanneemmiiaa,, eettcc..  BBoonnee mmaarrrrooww iiss ssuupppprreesssseedd bbyy cchheemmootthheerraappyy oorr rraaddiiaattiioonn  LLooww lleevveellss ooff eerryytthhrrooppooeeiittiinn,, tthhyyrrooiidd hhoorrmmoonnee,, oorr aannddrrooggeennss
  • 11.
    IInnccrreeaasseedd RRBBCC ddeessttrruuccttiioonn  RRBBCCss lliivvee aabboouutt 110000 ddaayyss  AAccqquuiirreedd:: aauuttooiimmmmuunnee hheemmoollyyttiicc aanneemmiiaa,, TTTTPP--HHUUSS,, DDIICC,, mmaallaarriiaa  IInnhheerriitteedd:: sspphheerrooccyyttoossiiss,, ssiicckkllee cceellll,, tthhaallaasssseemmiiaa
  • 12.
    RRBBCC LLoossss BBlleeeeddiinngg!!  OObbvviioouuss vvss ooccccuulltt  IIaattrrooggeenniicc:: vveenneesseeccttiioonn ee..gg.. ddaaiillyy CCBBCC,, ssuurrggiiccaall,, hheemmooddiiaallyyssiiss  RReettrrooppeerriittoonneeaall
  • 13.
    AApppprrooaacchh ttoo AAnneemmiiaa CBC Reticulocyte count MCV RI < 2% RI > 2% Underproduction Increased destruction or loss MCV < 80 Microcytic MCV Further work up MCV > 100 Macrocytic MCV 81 – 99 Normocytic Based on history, Physical, other
  • 14.
    AApppprrooaacchh ttoo AAnneemmiiaa  LLOOOOKK AATT TTHHEE SSMMEEAARR!!!!!!!!  CCoonnvveenniieenntt ttoo sseeppaarraattee iinnttoo tthhrreeee ccllaasssseess bbaasseedd oonn tthhee ssiizzee ooff tthhee RRBBCC  MMCCVV aanndd RRDDWW  MMiiccrrooccyyttoossiiss:: << 8800 ffLL  NNoorrmmooccyyttoossiiss:: 8800--110000 ffLL  MMaaccrrooccyyttoossiiss:: >>110000 ffLL  CCBBCC,, rreettiiccuullooccyyttee ccoouunntt,, FFee,, FFeerrrriittiinn,, TTIIBBCC,, ffoollaattee,, BB1122,, LLDDHH,, CCMMPP,, EESSRR……
  • 15.
    RReettiiccuullooccyytteess  NNuucclleeaatteeddRRBBCCss –– ffoorrmm iinn mmaarrrrooww wwhheerree tthheeyy mmaattuurree ffoorr 33 ddaayyss aanndd tthheenn ssppeenndd 11 ddaayy iinn cciirrccuullaattiioonn ((bbeeffoorree mmaattuurriinngg ttoo RRBBCC))  GGiivveenn aavvgg lliiffee ssppaann ooff RRBBCC ooff 110000 ddaayyss,, 11%% ooff RRBBCCss aarree ddeessttrrooyyeedd eeaacchh ddaayy  RReettiiccss ffoorrmm 11%% ooff cciirrccuullaattiinngg RRBBCCss qqdd  NNll RRBBCC ccoouunntt iiss 55 mmiilllliioonn//uuLL ssoo mmaarrrrooww mmaakkeess 5500,,000000 rreettiiccuullooccyytteess//uuLL bblloooodd qqdd – WWiitthh eeppoo,, ccaann iinnccrreeaassee ttoo 225500,,000000 rreettiiccss//uuLL bblloooodd qqdd ((ggiivveenn nnll mmaarrrrooww aanndd rreepplleettee iirroonn,, ffoollaattee,, bb1122))
  • 16.
    RReettiiccuullooccyyttee CCoouunntt AAsssseessss aaddeeqquuaaccyy ooff bboonnee mmaarrrrooww rreessppoonnssee ttoo aanneemmiiaa  MMuusstt aaddjjuusstt ffoorr tthhee ddeeggrreeee ooff aanneemmiiaa,, uussee RReettiiccuullooccyyttee PPrroodduuccttiioonn IInnddeexx  RRII == ((mmeeaassuurreedd rreettiicc)) xx ((HHcctt//4455)) // ((CCoorrrreeccttiioonn FFaaccttoorr)) – CCFF:: HHcctt 4411--5500 ((11));; 3300--4400 ((11..55));; 2200--229 ((22));; 1100--119 ((22..55)) – RReefflleeccttss iinnccrreeaasseedd cciirrccuullaattiinngg ttiimmee ffoorr rreettiiccss aass EEppoo ppuusshheess tthheemm oouutt ooff tthhee mmaarrrrooww eeaarrlliieerr  RRII << 11..00 iiss aabbnnoorrmmaallllyy llooww aanndd iinnddiiccaatteess iinnaaddeeqquuaattee mmaarrrrooww rreessppoonnssee
  • 17.
    MMiiccrrooccyyttiicc AAnneemmiiaa IIrroonn DDeeffiicciieennccyy AAnneemmiiaa  TThhaallllaasseemmiiaa  AAnneemmiiaa ooff cchhrroonniicc ddiisseeaassee  SSiiddeerroobbllaassttiicc aanneemmiiaa
  • 18.
    IIrroonn DDeeffiicciieennccyy AAnneemmiiaa  TThhee ddeeffiinniittiivvee tteesstt iiss sseerruumm ffeerrrriittiinn  LLooww sseerruumm ffeerrrriittiinn ((<<1122 uugg//LL))iiss ddiiaaggnnoossttiicc ooff iirroonn ddeeffiicciieennccyy  AAlltthhoouugghh ffeerrrriittiinn iiss aann aaccuuttee pphhaassee rreeaaccttaanntt,, iitt wwiillll ssttiillll bbee llooww iinn iirroonn ddeeffiicciieennccyy  AAllssoo,, hhiigghh TTIIBBCC – FFee ssaattuurraattiioonn == FFee//TTIIBBCC << 1100%% iinn FFee ddeeffiicciieennccyy – IIff ffeerrrriittiinn iiss iinnddeetteerrmmiinnaattee  LLooww sseerruumm FFee iiss nnoott iinn iittsseellff ddiiaaggnnoossttiicc,, nneeiitthheerr iiss mmaarrrrooww ssttaaiinniinngg  AAnniissooccyyttoossiiss ((hheetteerrooggeenneeoouuss iinn sshhaappee)) aanndd ppooiikkiillooccyyttoossiiss ((aabbnnoorrmmaall sshhaappee))  RReeaaccttiivvee tthhrroommbbooccyyttoossiiss
  • 19.
  • 20.
    TThhaallaasssseemmiiaa  DDeeccrreeaasseeddpprroodduuccttiioonn ooff eeiitthheerr αα--gglloobbiinn oorr ββ--gglloobbiinn cchhaaiinnss  AAbbnnoorrmmaall hheemmoogglloobbiinn eelleeccttrroopphhoorreessiiss  PPoollyycchhrroommaassiiaa ((ddaarrkk ssttaaiinniinngg rreettiiccss)),, ttaarrggeett cceellllss,, bbaassoopphhiilliicc ssttiipppplliinngg  NNoorrmmaall//iinnccrreeaasseedd RRBBCC mmaassss  MMeennttzzeerr iinnddeexx:: MMCCVV//RRBBCC cctt << 1133
  • 21.
    AAllpphhaa--TThhaallaasssseemmiiaa  AAllpphhaa--TThhaallaasssseemmiiaa::44 ggeenneess  11//44:: ssiilleenntt ccaarrrriieerr  22//44:: AAllpphhaa--TThhaallaasssseemmiiaa ttrraaiitt,, mmiiccrrooccyyttoossiiss aanndd mmiilldd aanneemmiiaa  33//44:: eexxcceessss BBeettaa--cchhaaiinnss ffoorrmm tteettrraammeerrss,, rreessuullttss iinn sseevveerree aanneemmiiaa aanndd mmiiccrrooccyyttoossiiss  44//44:: hhyyddrrooppss ffeettaalliiss  MMoosstt ccoommmmoonn iinn SSEE AAssiiaann ppooppuullaattiioonnss
  • 22.
  • 23.
    BBeettaa--TThhaallaasssseemmiiaa  22ggeenneess  11//22 mmuuttaattiioonn:: BBeettaa--TThhaall ttrraaiitt,, iinnccrreeaasseedd HHggbb AA22,, rraarreellyy aanneemmiicc,, mmiilldd mmiiccrrooccyyttoossiiss  22//22 mmuuttaattiioonn:: BBeettaa--TThhaallaasssseemmiiaa ddiisseeaassee,, HHggbb FF,, mmiiccrrooccyyttoossiiss,, aanneemmiiaa  UUssuuaallllyy ffoouunndd iinn ppeeooppllee ooff AAffrriiccaann oorr MMeeddiitteerrrraanneeaann ddeesscceenntt bbuutt hhaass wwoorrlldd--wwiiddee ddiissttrriibbuuttiioonn
  • 24.
  • 25.
    SSiiddeerroobbllaassttiicc AAnneemmiiaa Failure of synthesis of porphyrin ring Hereditary  Acquired (INH, EtOH, B6 deficiency, Lead)  Smear: sideroblasts and basophilic stippling
  • 26.
    MMaaccrrooccyyttiicc AAnneemmiiaa ((MMCCVV>>110000))  DDrruugg IInndduucceedd ((hhyyddrrooxxyyuurreeaa,, AAZZTT,, MMTTXX,, cchheemmootthheerraappyy,, aannttiiccoonnvvuullssaannttss))  BB1122 // ffoollaattee ddeeffiicciieennccyy  MMyyeellooddyyssppllaassttiicc ssyynnddrroommee  LLiivveerr ddiisseeaassee  AAllccoohhooll aabbuussee  RReettiiccuullooccyytteess  HHyyppootthhyyrrooiiddiissmm
  • 27.
    FFoollaattee aanndd BB1122  SSeerruumm ffoollaattee uussuuaallllyy ssuuffffiicciieenntt,, bbuutt iiff ffoollaattee lleevveell iiss nnoorrmmaall bbuutt ffoollaattee ddeeffiicciieennccyy iiss ssuussppeecctteedd,, cchheecckk sseerruumm hhoommooccyysstteeiinnee ((eelleevvaatteedd bbeeccaauussee ooff iimmppaaiirreedd ffoollaattee ddeeppeennddeenntt ccoonnvveerrssiioonn ooff hhoommooccyysstteeiinnee ttoo mmeetthhiioonniinnee)) oorr RRBBCC--ffoollaattee..  BB1122 ccaann bbee ssppuurriioouussllyy llooww–– aa mmoorree sseennssiittiivvee aanndd ssppeecciiffiicc tteesstt iiss sseerruumm mmeetthhyyllmmaalloonniicc aacciidd lleevveell,, wwiillll bbee iinnccrreeaasseedd iiff BB1122 iiss llooww..  CCllaassssiiccaallllyy cchheecckk SScchhiilllliinngg TTeesstt ffoorr BB1122 ddeeffiicciieennccyy ((ppaarriieettaall cceellll aannttiibbooddyy oorr IInnttrriinnssiicc FFaaccttoorr aannttiibbooddyy))
  • 29.
    BB1122 aanndd FFoollaatteeDDeeffiicciieennccyy
  • 30.
    MMyyeellooddyyssppllaassttiicc SSyynnddrroommee PPrriimmaarryy bboonnee mmaarrrrooww ddiissoorrddeerr,, oofftteenn ffoouunndd iinn eellddeerrllyy  MMaaccrrooccyyttoossiiss,, aanneemmiiaa  PPsseeuuddoo--PPeellggeerr--HHuueett aabbnnoorrmmaalliittyy–– tthhee bbiilloobbeedd nnuucclleeuuss
  • 31.
    NNoorrmmooccyyttiicc AAnneemmiiaa LLaarrggee aanndd ccoommpplliiccaatteedd ggrroouupp ooff ddiissoorrddeerrss!!  HHeemmoollyyttiicc aanneemmiiaass  AAnneemmiiaa ooff cchhrroonniicc ddiisseeaassee  BBoonnee mmaarrrrooww ddiissoorrddeerr  NNuuttrriittiioonnaall ((eeaarrllyy FFee,, BB1122,, ffoollaattee ddeeffiicciieennccyy))  RReennaall iinnssuuffffiicciieennccyy
  • 32.
    NNuuttrriittiioonnaall AAnneemmiiaass IIrroonn ddeeffiicciieennccyy aanndd BB1122//ffoollaattee ddeeffiicciieennccyy ccaann pprreesseenntt wwiitthh nnoorrmmooccyyttiicc aanneemmiiaa–– eesspp.. iiff bbootthh ddeeffiicciieenncciieess aarree ccoonnccuurrrreenntt..  CChheecckk iirroonn ssttuuddiieess aanndd BB1122,, ffoollaattee lleevveellss..
  • 33.
    AAnneemmiiaa ooff RReennaallIInnssuuffffiicciieennccyy  UUnnrreemmaarrkkaabbllee ppeerriipphheerraall bblloooodd ssmmeeaarr  IInnaapppprroopprriiaatteellyy nnoorrmmaall eerryytthhrrooppooiieettiinn lleevveell  AAnneemmiiaa uussuuaallllyy sseevveerree aanndd ssyymmppttoommaattiicc wwhheenn CCrr >> 33..00  MMiilldd ttoo mmooddeerraattee aanneemmiiaa ffoouunndd iinn CCrr 11..55-- 33..00  TTxx:: EEppooggeenn oorr ssiimmiillaarr,, FFee ((oorraall,, IIVV)) iiff iirroonn ssttoorreess aarree ffoouunndd ttoo bbee llooww
  • 34.
  • 35.
    EEvvaalluuaattiioonn ooff HHeemmoollyyssiiss  LLDDHH:: iinnccrreeaasseess  IInnddiirreecctt bbiilliirruubbiinn iinnccrreeaasseess ((iinnccrreeaasseedd HHggbb ccaattaabboolliissmm))  HHaappttoogglloobbiinn ddeeccrreeaasseess  RReettiiccuullooccyyttee ccoouunntt iinnccrreeaasseess  UUrriinnee hheemmoossiiddeerriinn tteesstt == pprreesseenntt iinn iinnttrraavvaassccuullaarr,, aabbsseenntt iinn eexxttrraavvaassccuullaarr hheemmoollyyssiiss!!  CCoooommbbss tteesstt:: – ((++)) == aauuttooiimmmmuunnee hheemmoollyyttiicc aanneemmiiaa – ((--)) ccoonnssiiddeerr PPNNHH ((aabbnnoorrmmaall GGPPII pprrootteeiinn,, sseenndd ffllooww ffoorr CCDD5555 aanndd CCDD5599))
  • 36.
    Hemolytic AAnneemmiiaa:: IInnttrriinnssiiccccaauusseess SSpphheerrooccyyttoossiiss,, SSiicckkllee CCeellll
  • 37.
  • 38.
    AAnneemmiiaa ooff CChhrroonniiccDDiisseeaassee  TThhoouugghhtt ttoo bbee aa ccyyttookkiinnee mmeeddiiaatteedd pprroocceessss wwhhiicchh iinnhhiibbiittss rreedd bblloooodd cceellll pprroodduuccttiioonn oorr iinntteerrffeerreess wwiitthh aaccttiioonn ooff eerryytthhrrooppooiieettiinn – TThheerreeffoorree,, tthhee ddiisseeaassee nneeeeddss ttoo bbee iinnffllaammmmaattoorryy  DDeeccrreeaasseedd iirroonn uuttiilliizzaattiioonn//mmoobbiilliizzaattiioonn  SSeeeenn wwiitthh rrhheeuummaattoollooggiicc ddiisseeaasseess,, cchhrroonniicc iinnffeeccttiioonnss,, mmaalliiggnnaannccyy  IInnddiicceess:: LLooww FFee,, LLooww TTIIBBCC,, NNll//iinnccrreeaasseedd FFeerrrriittiinn  MMaayy bbee sseeeenn iinn ccoonnjjuunnccttiioonn wwiitthh FFee--ddeeffiicciieennccyy
  • 39.
    Anemia dduuee ttooPPrriimmaarryy BBoonnee MMaarrrrooww DDiissoorrddeerr  MMyyeellooddyyssppllaassttiicc ssyynnddrroommee  BBoonnee mmaarrrrooww iinnffiillttrraattiioonn:: nnuucclleeaatteedd rreedd bblloooodd cceellllss ffoouunndd iinn cciirrccuullaattiioonn  MMiigghhtt sseeee ““rroouulleeaauuxx”” ffoorrmmaattiioonn iinn mmuullttiippllee mmyyeelloommaa  WWBBCC,, ppllttss oofftteenn aabbnnoorrmmaall  BBoonnee mmaarrrrooww bbiiooppssyy
  • 40.
    AAnneemmiiaa:: TTrreeaattmmeennttss ““TTrraannssffuussiioonn ttrriiggggeerrss”” – CCAADD:: HHggbb >> 1100 – AAllll ppttss:: HHggbb >> 77..00  IIrroonn ssuupppplleemmeennttaattiioonn  EErryytthhrrooppooiieettiinn aannaallooggss  BB1122,, ffoollaattee
  • 41.
    What in thewwoorrlldd iiss aa HHoowweellll--JJoollllyy BBooddyy??
  • 42.
    AAccaanntthhooccyytteess vvss EEcchhiinnooccyytteess  AAccaanntthhooccyytteess:: ““ssppuurr cceellllss”” ffoouunndd iinn lliivveerr ddiisseeaassee  EEcchhiinnooccyytteess:: ““bbuurrrr cceellllss”” ffoouunndd iinn rreennaall ddiisseeaassee
  • 43.
  • 44.
    AAnneemmiiaa:: SSuummmmaarryy AANNEEMMIIAA IISS NNEEVVEERR NNOORRMMAALL  DDeetteerrmmiinnee iiff AACCUUTTEE oorr CCHHRROONNIICC  CCOONNSSIIDDEERR TTHHEE FFOOUURR CCAAUUSSEESS  CCAALLCCUULLAATTEE tthhee RREETTIICC IINNDDEEXX  LLOOOOKK AATT TTHHEE SSMMEEAARR  CCOONNSSIIDDEERR TTHHEE EETTIIOOLLOOGGYY BBAASSEEDD OONN RRBBCC MMOORRPPHHOOLLOOGGYY AANNDD LLAABBOORRAATTOORRYY SSTTUUDDIIEESS  TTRREEAATT AAPPPPRROOPPRRIIAATTEELLYY
  • 45.
  • 46.
     An 80-year-oldman who had a hemicolectomy ffoorr ccoolloonn ccaanncceerr iiss eevvaalluuaatteedd bbeeccaauussee ooff aa 44--mmoonntthh hhiissttoorryy ooff ddiiaarrrrhheeaa,, aannoorreexxiiaa,, aanndd ffaattiigguuee.. HHee hhaadd aa rreemmoottee hhiissttoorryy ooff aallccoohhoolliissmm..  OOnn pphhyyssiiccaall eexxaammiinnaattiioonn,, hhee iiss ccaacchheeccttiicc aanndd mmiillddllyy ccoonnffuusseedd.. HHiiss ppuullssee rraattee iiss 7700//mmiinn,, aanndd bblloooodd pprreessssuurree iiss 114400//8855 mmmm HHgg.. HHiiss ttoonngguuee iiss ssmmooootthh.. TThhee aabbddoommeenn iiss ssoofftt;; tthheerree aarree nnoo ppaallppaabbllee mmaasssseess oorr hheeppaattoosspplleennoommeeggaallyy.. AA ssttooooll ssppeecciimmeenn iiss nneeggaattiivvee ffoorr ooccccuulltt bblloooodd.. NNeeuurroollooggiicc eexxaammiinnaattiioonn sshhoowwss lloossss ooff ppoossiittiioonn sseennssee iinn tthhee ffeeeett.. HHee hhaass aa wwiiddee--bbaasseedd ggaaiitt.. TThhee RRoommbbeerrgg tteesstt iiss ppoossiittiivvee.. HHiiss hheemmoogglloobbiinn iiss 99..44 gg//ddLL,, rreettiiccuullooccyyttee ccoouunntt iiss 22..55%%,, mmeeaann ccoorrppuussccuullaarr vvoolluummee iiss 112255 ffLL,, aanndd sseerruumm llaaccttaattee ddeehhyyddrrooggeennaassee iiss 440000 UU//LL..  WWhhiicchh ooff tthhee ffoolllloowwiinngg iiss tthhee mmoosstt lliikkeellyy ccaauussee ffoorr hhiiss ssyymmppttoommss??  (( AA )) AAllccoohhoolliicc cceerreebbeellllaarr ddeeggeenneerraattiioonn (( BB )) VViittaammiinn BB1122 ddeeffiicciieennccyy (( CC )) BBrraaiinn mmeettaassttaasseess (( DD )) FFoollaattee ddeeffiicciieennccyy (( EE )) LLiivveerr mmeettaassttaasseess
  • 47.
     CCrriittiiqquuee ((CCoorrrreeccttAAnnsswweerr == BB))  TThhee ppaattiieenntt mmoosstt lliikkeellyy hhaass vviittaammiinn BB1122 ddeeffiicciieennccyy,, bbaasseedd oonn tthhee ddeeggrreeee ooff mmaaccrrooccyyttoossiiss aanndd nneeuurroollooggiicc ffiinnddiinnggss.. AAnn eelleevvaatteedd sseerruumm llaaccttaattee ddeehhyyddrrooggeennaassee lleevveell,, dduuee ttoo iinnttrraammaarrrrooww cceellll ddeeaatthh ffrroomm iinneeffffeeccttiivvee eerryytthhrrooppooiieessiiss,, iiss ccoonnssiisstteenntt wwiitthh tthhiiss ddiiaaggnnoossiiss..  SSeevveerree mmaaccrrooccyyttoossiiss ((mmeeaann ccoorrppuussccuullaarr vvoolluummee >> 112200 ffLL)) iiss oofftteenn aassssoocciiaatteedd wwiitthh vviittaammiinn BB1122 ddeeffiicciieennccyy oorr ffoollaattee ddeeffiicciieennccyy ((mmeeggaalloobbllaassttiicc aanneemmiiaa)),, uussuuaallllyy sseeeenn iinn ccoonnjjuunnccttiioonn wwiitthh ““oovvaall”” mmaaccrrooccyytteess.. TThhee pprreesseennccee ooff ffrreeqquueenntt hhyyppeerrsseeggmmeenntteedd nneeuuttrroopphhiillss ((>> 55 sseeggmmeennttss)) iiss ssttrroonnggllyy ssuuggggeessttiivvee ooff vviittaammiinn BB1122 oorr ffoollaattee ddeeffiicciieennccyy..  BBoonnee mmaarrrrooww mmoorrpphhoollooggyy iinn ppaattiieennttss wwiitthh vviittaammiinn BB1122 oorr ffoollaattee ddeeffiicciieennccyy iiss rreeffeerrrreedd ttoo aass ““mmeeggaalloobbllaassttiicc”” aanndd iiss cchhaarraacctteerriizzeedd bbyy tthhee pprreesseennccee ooff llaarrggee cceellllss wwiitthh iimmmmaattuurree nnuucclleeaarr cchhrroommaattiinn bbuutt mmaattuurriinngg eerryytthhrrooccyyttee ccyyttooppllaassmm ((nnuucclleeaarr--ccyyttooppllaassmmiicc ddiissssoocciiaattiioonn)).. AAnneemmiiaa aaccccoommppaanniieess tthhiiss pprroocceessss;; hheennccee tthhee tteerrmm ““iinneeffffeeccttiivvee eerryytthhrrooppooiieessiiss..”” TThhee iinnttrraammaarrrrooww ddeeaatthh ooff mmeeggaalloobbllaassttiicc cceellllss ccaauusseess tthhee sseerruumm llaaccttaattee ddeehhyyddrrooggeennaassee lleevveell ttoo rriissee.. IIff aa ppaattiieenntt hhaass aa llooww sseerruumm vviittaammiinn BB1122 oorr ffoollaattee lleevveell,, aa bboonnee mmaarrrrooww eexxaammiinnaattiioonn iiss pprroobbaabbllyy uunnnneecceessssaarryy.. HHoowweevveerr,, tthhee pphhyyssiicciiaann sshhoouulldd ddeetteerrmmiinnee tthhee ccaauussee ooff tthhee ddeeffiicciieennccyy.. IIff aa ppaattiieenntt hhaass aa nnoorrmmaall sseerruumm vviittaammiinn BB1122 oorr ffoollaattee lleevveell,, aa bboonnee mmaarrrrooww eexxaammiinnaattiioonn iiss ffrreeqquueennttllyy hheellppffuull ttoo eexxcclluuddee mmyyeellooddyyssppllaassttiicc ssyynnddrroommeess oorr ootthheerr iinnffiillttrraattiivvee mmaarrrrooww ddiissoorrddeerrss..  FFoollaattee ddeeffiicciieennccyy ccaann iinndduuccee mmeeggaalloobbllaassttoossiiss wwiitthhiinn wweeeekkss ttoo mmoonntthhss,, wwhheerreeaass vviittaammiinn BB1122 ddeeffiicciieennccyy rreeqquuiirreess yyeeaarrss ttoo ccaauussee mmeeggaalloobbllaassttoossiiss ssiinnccee ssttoorreess ooff vviittaammiinn BB1122 ppeerrssiisstt ffoorr yyeeaarrss iinn tthhee lliivveerr aanndd ootthheerr ttiissssuueess.. IInn ppaattiieennttss wwiitthh vviittaammiinn BB1122 oorr ffoollaattee ddeeffiicciieennccyy,, ppaarreenntteerraall oorr oorraall rreepplleettiioonn ooff vviittaammiinn BB1122 oorr ffoollaattee rreevveerrsseess ssoommee mmoorrpphhoollooggiicc aabbnnoorrmmaalliittiieess wwiitthhiinn hhoouurrss.. SSeerruumm ffoollaattee lleevveellss fflluuccttuuaattee qquuiicckkllyy wwiitthh cchhaannggeess iinn ddiieettaarryy ccoonnssuummppttiioonn.. LLooww eerryytthhrrooccyyttee ffoollaattee lleevveellss oofftteenn rreefflleecctt pprriioorr nnuuttrriittiioonnaall ddeepplleettiioonn.. IInn ppaattiieennttss wwhhoo aarree hhoossppiittaalliizzeedd aanndd aarree bbeegguunn oonn rreegguullaarr ddiieettss,, tthhee eerryytthhrrooccyyttee ffoollaattee tteesstt mmaayy pprroovviiddee aa bbeetttteerr aasssseessssmmeenntt ooff ttiissssuuee ffoollaattee lleevveellss tthhaann ddeetteerrmmiinnaattiioonn ooff tthhee sseerruumm ffoollaattee lleevveell.. TThhee eerryytthhrrooccyyttee ffoollaattee tteesstt oofftteenn rreeqquuiirreess aa ssppeecciiaall llaabboorraattoorryy,, aanndd rreessuullttss oofftteenn aarree nnoott qquuiicckkllyy aavvaaiillaabbllee..  IInn ppaattiieennttss wwiitthh mmeeggaalloobbllaassttiicc aanneemmiiaass,, eerryytthhrrooccyyttee pprroodduuccttiioonn iiss ddiimmiinniisshheedd aanndd aa ““ccoorrrreecctteedd”” rreettiiccuullooccyyttee ccoouunntt iiss iinnaapppprroopprriiaatteellyy llooww ffoorr tthhee ddeeggrreeee ooff aanneemmiiaa.. TThhiiss ppaattiieenntt hhaadd aa ccoorrrreecctteedd rreettiiccuullooccyyttee ccoouunntt ooff 11%% ((iinnaapppprroopprriiaatteellyy llooww ffoorr aa hheemmoogglloobbiinn lleevveell ooff 99..44 gg//ddLL))..  IInn aaddddiittiioonn ttoo cchhaannggeess iinn tthhee bblloooodd,, tthhee eeppiitthheelliiaall cceellllss iinn ppaattiieennttss wwiitthh mmeeggaalloobbllaassttiicc aanneemmiiaass mmaayy bbeeccoommee aattrroopphhiicc aanndd ccaauussee aa ssmmooootthh ttoonngguuee aanndd cchheeiilloossiiss.. PPoosstteerriioorr ccoolluummnn ddyyssffuunnccttiioonn,, ppaarrttiiccuullaarrllyy iinn ppaattiieennttss wwiitthh vviittaammiinn BB1122 ddeeffiicciieennccyy,, mmaayy lleeaadd ttoo cchhaannggeess iinn vviibbrraattoorryy oorr ppoossiittiioonn sseennssee,, ccaauussiinngg aattaaxxiiaa.. SSiiggnnss ooff ddeemmeennttiiaa mmaayy aappppeeaarr.. HHoowweevveerr,, nneeuurroollooggiicc ddyyssffuunnccttiioonn iiss vveerryy uunnccoommmmoonn iinn aadduullttss wwiitthh ffoollaattee ddeeffiicciieennccyy..  AAllccoohhoolliicc cceerreebbeellllaarr ddeeggeenneerraattiioonn rreessuullttss iinn aattaaxxiiaa bbuutt nnoott ppoossiittiioonn lloossss.. AAlltthhoouugghh lliivveerr mmeettaassttaasseess aarree ppoossssiibbllee iinn aa ppaattiieenntt wwiitthh aa hhiissttoorryy ooff ccoolloonn ccaanncceerr,, tthheeiirr pprreesseennccee wwoouulldd nnoott aaccccoouunntt ffoorr tthhee nneeuurroollooggiiccaall ffiinnddiinnggss iinn tthhiiss ppaattiieenntt.. BBrraaiinn mmeettaassttaasseess wwoouulldd mmoosstt lliikkeellyy pprroodduuccee ffooccaall nneeuurroollooggiiccaall ffiinnddiinnggss aanndd aallssoo wwoouulldd nnoott aaccccoouunntt ffoorr tthhee bblloooodd ffiinnddiinnggss..
  • 48.
     A 26-year-oldman is evaluated because of progressive ffaattiigguuee,, ddyyssppnneeaa oonn eexxeerrttiioonn,, aanndd oorrtthhoossttaattiicc ddiizzzziinneessss ffoorr tthhee ppaasstt 22 ttoo 33 wweeeekkss.. HHee ttaakkeess nnoo mmeeddiiccaattiioonnss.. PPhhyyssiiccaall eexxaammiinnaattiioonn iiss nnoorrmmaall eexxcceepptt ffoorr ppaalllloorr..  LLaabboorraattoorryy SSttuuddiieess:: HHeemmaattooccrriitt 1133%%LLeeuukkooccyyttee ccoouunntt 88330000//μμLL;; nnoorrmmaall ddiiffffeerreennttiiaall.. RReettiiccuullooccyyttee ccoouunntt:: 00,, PPllaatteelleett ccoouunntt 332200,,000000//μμLL.. AA rroouuttiinnee bbiioocchheemmiiccaall pprrooffiillee,, iinncclluuddiinngg lliivveerr ffuunnccttiioonn tteessttss,, iiss nnoorrmmaall.. AA cchheesstt rraaddiiooggrraapphh sshhoowwss nnoorrmmaall lluunngg ffiieellddss aanndd aa wwiiddeenneedd mmeeddiiaassttiinnuumm,, ssuuggggeessttiivvee ooff aann aanntteerriioorr mmeeddiiaassttiinnaall mmaassss.. BBoonnee mmaarrrrooww bbiiooppssyy sshhoowwss aabbsseenntt eerryytthhrrooccyyttee pprreeccuurrssoorrss,, nnoorrmmaall mmeeggaakkaarryyooccyytteess,, aanndd nnoorrmmaall lleeuukkooccyyttee nnuummbbeerrss aanndd mmaattuurraattiioonn..  WWhhiicchh ooff tthhee ffoolllloowwiinngg iiss tthhee mmoosstt lliikkeellyy ccaauussee ooff tthhee mmeeddiiaassttiinnaall mmaassss aanndd aanneemmiiaa??  (( AA )) HHooddggkkiinn’’ss ddiisseeaassee (( BB )) NNoonn--HHooddggkkiinn’’ss llyymmpphhoommaa (( CC )) TThhyyrrooiidd ccaarrcciinnoommaa (( DD )) TThhyymmoommaa (( EE )) GGeerrmm cceellll ccaarrcciinnoommaa
  • 49.
     CCrriittiiqquuee ((CCoorrrreeccttAAnnsswweerr == DD))  EEaacchh ooff tthhee lliisstteedd nneeooppllaassmmss mmaayy pprreesseenntt aass aann aanntteerriioorr mmeeddiiaassttiinnaall mmaassss aanndd mmaayy bbee aassssoocciiaatteedd wwiitthh aanneemmiiaa ooff cchhrroonniicc ddiisseeaassee.. HHoowweevveerr,, ppuurree rreedd cceellll aappllaassiiaa ((wwhhiicchh tthhiiss ppaattiieenntt hhaass)) iiss oofftteenn aassssoocciiaatteedd wwiitthh aa bbeenniiggnn oorr iinnvvaassiivvee tthhyymmoommaa.. AApppprrooxxiimmaatteellyy 55%% ttoo 1155%% ooff tthhyymmoommaass ooccccuurr iinn ppaattiieennttss wwiitthh ppuurree rreedd cceellll aappllaassiiaa.. OOtthheerr tthhyymmoommaa--aassssoocciiaatteedd aauuttooiimmmmuunnee ddiissoorrddeerrss iinncclluuddee mmyyaasstthheenniiaa ggrraavviiss,, ssyysstteemmiicc lluuppuuss eerryytthheemmaattoossuuss,, tthhrroommbbooccyyttooppeenniiaa,, aanndd,, rraarreellyy,, mmaallaabbssoorrppttiioonn ssttaatteess.. AA ccaarreeffuull sseeaarrcchh bbyy CCTT oorr MMRRII iiss aallwwaayyss wwaarrrraanntteedd iinn ppaattiieennttss wwiitthh nneewwllyy ddiiaaggnnoosseedd oorr rreellaappssiinngg rreedd cceellll aappllaassiiaa oorr mmyyaasstthheenniiaa..  TThhee ootthheerr lliisstteedd eennttiittiieess aarree aallssoo iinncclluuddeedd iinn tthhee ddiiffffeerreennttiiaall ddiiaaggnnoossiiss ffoorr aann aanntteerriioorr mmeeddiiaassttiinnaall mmaassss.. GGeerrmm cceellll ttuummoorrss hhaavvee nnoott bbeeeenn aassssoocciiaatteedd wwiitthh ppuurree rreedd cceellll aappllaassiiaa,, aanndd HHooddggkkiinn’’ss ddiisseeaassee,, nnoonn--HHooddggkkiinn’’ss llyymmpphhoommaa,, aanndd tthhyyrrooiidd ccaarrcciinnoommaa aarree rraarreellyy aassssoocciiaatteedd wwiitthh tthhiiss ddiissoorrddeerr.. CChhrroonniicc llyymmpphhooccyyttiicc lleeuukkeemmiiaa iiss aallssoo ccoommmmoonnllyy aassssoocciiaatteedd wwiitthh rreedd cceellll aappllaassiiaa aanndd mmaayy pprreesseenntt wwiitthh vvaarriiaabbllee ddeeggrreeeess ooff llyymmpphhaaddeennooppaatthhyy bbuutt nnoott wwiitthh aann iissoollaatteedd aanntteerriioorr mmeeddiiaassttiinnaall mmaassss,, aass iinn tthhee ppaattiieenntt ddiissccuusssseedd hheerree..
  • 50.
     A 36-year-oldblack man with known sickle cell anemia iiss eevvaalluuaatteedd bbeeccaauussee ooff aa 22--wweeeekk hhiissttoorryy ooff ffeevveerr,, aa mmaaccuullaarr rraasshh oonn hhiiss ttrruunnkk,, aanndd aarrtthhrraallggiiaass.. SSuubbsseeqquueennttllyy,, hhee ddeevveellooppeedd wweeaakknneessss aanndd ddyyssppnneeaa oonn eexxeerrttiioonn.. SSeevveerraall ooff hhiiss cchhiillddrreenn hhaadd ffeebbrriillee iillllnneesssseess wwiitthh aassssoocciiaatteedd rraasshheess aanndd ffaattiigguuee oovveerr tthhee ppaasstt mmoonntthh.. TThheessee iillllnneesssseess rreessoollvveedd ssppoonnttaanneeoouussllyy wwiitthhoouutt sseeqquueellaaee..  OOnn pphhyyssiiccaall eexxaammiinnaattiioonn,, hhiiss tteemmppeerraattuurree iiss 3388..88 °°CC ((110011..88 °°FF)),, ppuullssee rraattee iiss 110000//mmiinn,, aanndd bblloooodd pprreessssuurree iiss 116600//7700 mmmm HHgg.. AA mmaaccuullooppaappuullaarr,, ttrruunnccaall rraasshh iiss nnootteedd.. TThheerree iiss ccoonnjjuunnccttiivvaall ppaalllloorr.. TThhee rreemmaaiinnddeerr ooff hhiiss eexxaammiinnaattiioonn iiss uunnrreemmaarrkkaabbllee..  LLaabboorraattoorryy SSttuuddiieessHHeemmoogglloobbiinn 55..22 gg//ddLLLLeeuukkooccyyttee ccoouunntt 55000000//μμLLRReettiiccuullooccyyttee ccoouunntt 00%%PPllaatteelleett ccoouunntt 113300,,000000//μμLLSSeerruumm llaaccttaattee ddeehhyyddrrooggeennaassee 662222 UU//LLWWhhiicchh ooff tthhee ffoolllloowwiinngg iiss tthhee mmoosstt lliikkeellyy ddiiaaggnnoossiiss??  (( AA )) PPaarrooxxyyssmmaall nnooccttuurrnnaall hheemmoogglloobbiinnuurriiaa (( BB )) PPaarrvvoovviirruuss iinnffeeccttiioonn (( CC )) GGlluuccoossee--66--pphhoosspphhaattee ddeehhyyddrrooggeennaassee ddeeffiicciieennccyy (( DD )) AAppllaassttiicc aanneemmiiaa
  • 51.
     CCrriittiiqquuee ((CCoorrrreeccttAAnnsswweerr == BB))  PPaattiieennttss wwiitthh hheemmoollyyttiicc ddiissoorrddeerrss mmaayy ooccccaassiioonnaallllyy pprreesseenntt wwiitthh rreettiiccuullooccyyttooppeenniiaa aanndd aann ““aappllaassttiicc ccrriissiiss..”” TThhiiss ppaattiieenntt hhaass ssiicckkllee cceellll aanneemmiiaa wwiitthh ppaarrvvoovviirruuss iinnffeeccttiioonn,, wwhhiicchh iiss ccaauussiinngg aann aappllaassttiicc ccrriissiiss.. PPaarrvvoovviirruuss mmaayy iinnffeecctt ppaattiieennttss wwiitthh hheemmoollyyttiicc aanneemmiiaass ((ffoorr eexxaammppllee,, ppaattiieennttss wwiitthh hheerreeddiittaarryy sspphheerrooccyyttoossiiss,, ssiicckkllee cceellll ddiisseeaassee,, oorr tthhaallaasssseemmiiaa)).. IInn cchhiillddrreenn wwiitthh ssiicckkllee cceellll aanneemmiiaa,, oovveerr 8800%% ooff aappllaassttiicc ccrriisseess mmaayy bbee aattttrriibbuutteedd ttoo ppaarrvvoovviirruuss iinnffeeccttiioonnss.. IInn aadduullttss,, tthhee uussuuaall pprreesseennttiinngg ffeeaattuurreess aarree rraasshh,, aarrtthhrriittiiss,, aanndd aanneemmiiaa.. TThhee ““ssllaappppeedd cchheeeekk”” ssyynnddrroommee iiss rraarreellyy aa pprreesseennttiinngg ffeeaattuurree.. TThheerree iiss uussuuaallllyy aa ccoommpplleettee ssuupppprreessssiioonn ooff eerryytthhrrooppooiieessiiss ttoo aa rreettiiccuullooccyyttee lleevveell ooff 00%%.. TThhee bboonnee mmaarrrrooww sshhoowwss ggiiaanntt ddyyssppllaassttiicc ((mmeeggaalloobbllaassttooiidd)) eerryytthhrroobbllaassttss,, ooccccaassiioonnaallllyy wwiitthh vviirraall iinncclluussiioonnss.. TThhee ddiiaaggnnoossiiss iiss uussuuaallllyy mmaaddee bbyy ddeemmoonnssttrraattiinngg IIggMM aannttiibbooddiieess ttoo tthhee vviirruuss.. IIggGG aannttiibbooddiieess aappppeeaarr llaatteerr dduurriinngg tthhee ccoouurrssee ooff tthhee iinnffeeccttiioonn aanndd ppeerrssiisstt.. PPaarrvvoovviirruuss iinn tthhee bblloooodd mmaayy bbee ddeetteecctteedd bbyy tthhee ppoollyymmeerraassee cchhaaiinn rreeaaccttiioonn,, wwhhiicchh iiss tthhee ddeeffiinniittiivvee ddiiaaggnnoossttiicc mmeetthhoodd.. OOccccaassiioonnaallllyy,, ootthheerr bblloooodd ccoommppoonneennttss ssuucchh aass lleeuukkooccyytteess aanndd ppllaatteelleettss aarree aaffffeecctteedd aanndd rreessuulltt iinn mmiilldd ttoo mmooddeerraattee ppaannccyyttooppeenniiaa..  TThhee ddiiaaggnnoossiiss ooff ppaarrooxxyyssmmaall nnooccttuurrnnaall hheemmoogglloobbiinnuurriiaa ((PPNNHH)) sshhoouulldd bbee ccoonnssiiddeerreedd iinn ppaattiieennttss wwiitthh bboonnee mmaarrrrooww ffaaiilluurree oorr aappllaassiiaa,, uunnuussuuaall llooccaattiioonn ooff tthhrroommbboosseess,, aanndd uunneexxppllaaiinneedd hheemmoollyyssiiss.. TThhee aanneemmiiaa mmaayy bbee sseevveerree,, aanndd ppaattiieennttss wwiitthh PPNNHH ttyyppiiccaallllyy hhaavvee rreettiiccuullooccyyttooppeenniiaa.. TThheerree iiss nnoo cchhaarraacctteerriissttiicc ffiinnddiinngg oonn bboonnee mmaarrrrooww eexxaammiinnaattiioonn,, aalltthhoouugghh tthhee bboonnee mmaarrrrooww ooff ppaattiieennttss wwiitthh PPNNHH mmaayy ddeemmoonnssttrraattee mmyyeellooddyyssppllaassttiicc cchhaannggeess.. TThhee ddiiaaggnnoossiiss iiss bbaasseedd oonn ddeemmoonnssttrraattiioonn ooff eexxqquuiissiittee sseennssiittiivviittyy ttoo ccoommpplleemmeenntt--mmeeddiiaatteedd llyyssiiss bbyy tthhee ssuuccrroossee llyyssiiss tteesstt oorr tthhee aacciiddiiffiieedd sseerruumm llyyssiiss tteesstt ((HHaamm’’ss tteesstt))..  GGlluuccoossee--66--pphhoosspphhaattee ddeehhyyddrrooggeennaassee ((GG66PPDD)) ddeeffiicciieennccyy iiss aannootthheerr ccaauussee ooff hheemmoollyyssiiss tthhaatt ooccccaassiioonnaallllyy iiss aassssoocciiaatteedd wwiitthh rreettiiccuullooccyyttooppeenniiaa.. IInn ppaattiieennttss wwiitthh GG66PPDD ddeeffiicciieennccyy,, eerryytthhrrooccyytteess aarree ssuubbjjeecctt ttoo ooxxiiddaattiivvee ssttrreesssseess.. HHeemmoogglloobbiinn bbeeccoommeess ooxxiiddiizzeedd aanndd pprreecciippiittaatteess wwiitthhiinn tthhee eerryytthhrrooccyytteess,, wwhhiicchh tthheenn uunnddeerrggoo ddeessttrruuccttiioonn bbyy tthhee rreettiiccuullooeennddootthheelliiaall ssyysstteemm.. GG66PPDD ddeeffiicciieennccyy iiss aann aauuttoossoommaall rreecceessssiivvee ddiissoorrddeerr tthhaatt pprreeddoommiinnaannttllyy aaffffeeccttss mmaalleess.. AAfftteerr aa hheemmoollyyttiicc eeppiissooddee,, qquuaalliittaattiivvee aassssaayyss mmaayy bbee nnoorrmmaall bbeeccaauussee oonnllyy eerryytthhrrooccyytteess tthhaatt aarree rreessiissttaanntt ttoo GG66PPDD rreemmaaiinn.. TThhee AAffrriiccaann vvaarriiaanntt ooff GG66PPDD iiss aassssoocciiaatteedd wwiitthh aa mmiilldd ffoorrmm ooff hheemmoollyyssiiss,, wwhheerreeaass tthhee MMeeddiitteerrrraanneeaann vvaarriiaanntt iiss uussuuaallllyy sseevveerree.. CCaauusseess iinncclluuddee iinnffeeccttiioouuss ssttrreesssseess,, ddrruuggss ssuucchh aass qquuiinniiddiinnee aanndd ssuullffoonnaammiiddeess,, oorr,, iinn tthhee MMeeddiitteerrrraanneeaann vvaarriiaanntt,, ffaavviissmm ((ccoonnssuummppttiioonn ooff ffaavvaa bbeeaannss)).. TThheerraappyy rreeqquuiirreess aavvooiiddiinngg cceerrttaaiinn mmeeddiiccaattiioonnss aanndd ssuuppppoorrttiivvee ccaarree iinn ccrriissiiss ssiittuuaattiioonnss..  IInn ccoonnttrraasstt ttoo tthhiiss ppaattiieenntt’’ss pprreesseennttaattiioonn,, ppaattiieennttss wwiitthh aappllaassttiicc aanneemmiiaa hhaavvee ppaannccyyttooppeenniiaa wwiitthh sseevveerree aanneemmiiaa,, rreettiiccuullooccyyttooppeenniiaa,, tthhrroommbbooccyyttooppeenniiaa,, aanndd ggrraannuullooccyyttooppeenniiaa.. IInn ppaattiieennttss wwiitthh sseevveerree aappllaassttiicc aanneemmiiaa,, tthhee bboonnee mmaarrrrooww eexxaammiinnaattiioonn sshhoowwss lleessss tthhaann 55%% cceelllluullaarriittyy wwiitthh oonnllyy rreessiidduuaall llyymmpphhooccyytteess aanndd ppllaassmmaa cceellllss.. TThhee aabbnnoorrmmaall cceellllss ddeessccrriibbeedd aabboovvee tthhaatt aarree aattttrriibbuuttaabbllee ttoo ppaarrvvoovviirruuss iinnffeeccttiioonn aarree nnoott sseeeenn..
  • 52.
     A 36-year-oldmmaann iiss eevvaalluuaatteedd bbeeccaauussee ooff ffaattiigguuee.. HHee hhaass hhaadd ttwwoo eeppiissooddeess ooff aaccuuttee ggoouuttyy aarrtthhrriittiiss oovveerr tthhee ppaasstt 66 mmoonntthhss.. HHee hhaass aa 1100--yyeeaarr hhiissttoorryy ooff ssiiggnniiffiiccaanntt aallccoohhooll uussee,, bbuutt hhee qquuiitt ddrriinnkkiinngg 44 mmoonntthhss aaggoo.. HHee wwoorrkkss iinn aa ffaaccttoorryy mmaakkiinngg bbaatttteerryy pprroodduuccttss.. AA ccoommpplleettee bblloooodd ccoouunntt oobbttaaiinneedd pprriioorr ttoo eelleeccttiivvee hheerrnniiaa rreeppaaiirr ssuurrggeerryy 44 yyeeaarrss aaggoo wwaass nnoorrmmaall.. HHee ttaakkeess nnoo mmeeddiiccaattiioonnss..  OOnn pphhyyssiiccaall eexxaammiinnaattiioonn,, hhiiss tteemmppeerraattuurree iiss 3377..33 °°CC ((9999..11 °°FF)),, ppuullssee iiss 6600//mmiinn,, aanndd bblloooodd pprreessssuurree iiss 113355//7700 mmmm HHgg.. HHiiss sskkiinn iiss nnoorrmmaall.. TThheerree iiss sslliigghhtt sscclleerraall iicctteerruuss.. TThheerree iiss aa bblluuee lliinnee aatt tthhee eeddggee ooff hhiiss gguummss..  TThhee rreemmaaiinnddeerr ooff tthhee eexxaammiinnaattiioonn iiss nnoorrmmaall.. SSttooooll ssppeecciimmeennss aarree nneeggaattiivvee ffoorr bblloooodd oonn tthhrreeee ooccccaassiioonnss..  LLaabboorraattoorryy SSttuuddiieessHHeemmoogglloobbiinn 77..55 gg//ddLLMMeeaann ccoorrppuussccuullaarr vvoolluummee 7711 ffllLLeeuukkooccyyttee ccoouunntt 99440000//μμLLRReettiiccuullooccyyttee ccoouunntt 55..33%%PPllaatteelleett ccoouunntt 443355,,000000//μμLLSSeerruumm llaaccttaattee ddeehhyyddrrooggeennaassee 555533 UU//LLSSeerruumm uurriicc aacciidd 1111 mmgg//ddLLAA ppeerriipphheerraall bblloooodd ssmmeeaarr iiss sshhoowwnn..  WWhhiicchh ooff tthhee ffoolllloowwiinngg ddiiaaggnnoossttiicc ssttuuddiieess iiss mmoosstt uusseeffuull ffoorr ddeetteerrmmiinniinngg tthhee ccaauussee ooff tthhiiss ppaattiieenntt’’ss aanneemmiiaa??  (( AA )) SSeerruumm iirroonn,, ttoottaall iirroonn--bbiinnddiinngg ccaappaacciittyy,, aanndd ffeerrrriittiinn lleevveellss (( BB )) SSeerruumm lleeaadd lleevveellss (( CC )) DDiirreecctt aanndd iinnddiirreecctt aannttiigglloobbuulliinn tteessttss (( DD )) HHeemmoogglloobbiinn AA22 qquuaannttiittaattiioonn (( EE )) SSeerruumm eetthhaannooll aanndd ffoolliicc aacciidd lleevveellss
  • 54.
     CCrriittiiqquuee ((CCoorrrreeccttAAnnsswweerr == BB))  TThhee ppaattiieenntt hhaass cchhrroonniicc lleeaadd iinnttooxxiiccaattiioonn tthhaatt ccaann bbee ccoonnffiirrmmeedd bbyy mmeeaassuurriinngg sseerruumm lleeaadd lleevveellss.. HHee hhaass aa hhyyppoocchhrroommiicc,, mmiiccrrooccyyttiicc aanneemmiiaa wwiitthh ccooaarrssee bbaassoopphhiilliicc ssttiipppplliinngg aanndd rreettiiccuullooccyyttoossiiss.. HHee aallssoo hhaass eevviiddeennccee ooff hheemmoollyyttiicc aanneemmiiaa wwiitthh iinnccrreeaasseedd sseerruumm llaaccttaattee ddeehhyyddrrooggeennaassee aanndd iinnddiirreecctt bbiilliirruubbiinn lleevveellss.. HHiiss pphhyyssiiccaall eexxaammiinnaattiioonn iiss rreemmaarrkkaabbllee ffoorr ggiinnggiivvaall ““lleeaadd lliinneess..”” BBoonnee mmaarrrrooww eexxaammiinnaattiioonn sshhoowwss eerryytthhrrooiidd hhyyppeerrppllaassiiaa aanndd rriinnggeedd ssiiddeerroobbllaassttss.. TThhee aanneemmiiaa ooff lleeaadd ppooiissoonniinngg ffiittss tthhiiss ddeessccrriippttiioonn.. SSiiddeerroobbllaassttiicc aanneemmiiaa wwiitthh hhyyppoocchhrroommiicc iinnddiicceess iiss ttyyppiiccaall.. HHeemmoollyyssiiss iiss ccoommmmoonn,, aanndd bbaassoopphhiilliicc ssttiipppplliinngg,, bblluuee ssttaaiinniinngg ppoollyyrriibboossoommaall aaggggrreeggaatteess wwiitthh mmiittoocchhoonnddrriiaall ffrraaggmmeennttss iinn tthhee eerryytthhrrooccyytteess,, iiss ffrreeqquueennttllyy sseeeenn.. LLeeaadd iinnhhiibbiittss ppyyrriimmiiddiinnee 55′′-- nnuucclleeoottiiddaassee wwhhiicchh nnoorrmmaallllyy cclleeaarrss rriibboossoommaall ffrraaggmmeennttss.. OOccccuuppaattiioonnaall eexxppoossuurreess ttoo lleeaadd aarree rreellaattiivveellyy uunnccoommmmoonn ttooddaayy.. HHoowweevveerr,, wwoorrkkeerrss wwhhoo pprroodduuccee bbaatttteerriieess oorr aarree eexxppoosseedd ttoo ppaaiinntt,, ppaarrttiiccuullaarrllyy tthhoossee wwhhoo rreemmoovvee lleeaaddeedd ppaaiinntt ffrroomm oolldd bbuuiillddiinnggss,, aarree aatt ggrreeaatteesstt rriisskk iiff tthheeyy aarree nnoott pprrootteecctteedd ffrroomm iinnhhaallaattiioonn ooff ppaaiinntt ppaarrttiicclleess dduurriinngg tthhee ssaannddiinngg pprroocceessss.. OOtthheerr mmaanniiffeessttaattiioonnss ooff lleeaadd ttooxxiicciittyy iinn aadduullttss iinncclluuddee ppeerriipphheerraall nneeuurrooppaatthhyy,, aabbddoommiinnaall ccoolliicc,, aanndd ssaattuurrnniinnee ggoouutt ((eeffffeeccttss ooff lleeaadd oonn rreennaall ttuubbuulleess tthhaatt pprreevveenntt tthhee eexxccrreettiioonn ooff uurriicc aacciidd)).. CChheellaattiioonn tthheerraappyy iiss iinnddiiccaatteedd ffoorr ppaattiieennttss wwiitthh sseerruumm lleeaadd lleevveellss eexxcceeeeddiinngg 7700 μμgg//ddLL aanndd sshhoouulldd bbee ccoonnttiinnuueedd uunnttiill lleeaadd lleevveellss ffaallll bbeellooww 4400 μμgg//ddLL.. AAggeennttss ssuucchh aass EEDDTTAA oorr ddiimmeerrccaapprrooll mmaayy aallssoo bbee eeffffeeccttiivvee..  TThhiiss ppaattiieenntt iiss uunnlliikkeellyy ttoo hhaavvee iirroonn ddeeffiicciieennccyy ssiinnccee hhiiss rreettiiccuullooccyytteess aarree iinnccrreeaasseedd.. IInn aaddddiittiioonn,, bbaassoopphhiilliicc ssttiipppplliinngg uussuuaallllyy iiss nnoott sseeeenn iinn ppaattiieennttss wwiitthh iirroonn ddeeffiicciieennccyy..  TThhaallaasssseemmiiaa iiss aassssoocciiaatteedd wwiitthh aa mmiiccrrooccyyttiicc aanneemmiiaa,, rreettiiccuullooccyyttoossiiss,, aanndd bbaassoopphhiilliicc ssttiipppplliinngg.. HHoowweevveerr,, aa nnoorrmmaall ccoommpplleettee bblloooodd ccoouunntt 44 yyeeaarrss aaggoo rruulleess oouutt tthhiiss ppoossssiibbiilliittyy.. TThheerreeffoorree,, qquuaannttiittaattiivvee ssttuuddiieess ttoo mmeeaassuurree hheemmoogglloobbiinn AA22 aarree nnoott nneecceessssaarryy..  AAuuttooiimmmmuunnee hheemmoollyyttiicc aanneemmiiaa sshhoouulldd bbee eexxcclluuddeedd bbyy ppeerrffoorrmmiinngg aa ddiirreecctt aannttiigglloobbuulliinn tteesstt iinn aannyy ppaattiieenntt wwhhoo hhaass eevviiddeennccee ooff hheemmoollyyssiiss oonn aa ppeerriipphheerraall bblloooodd ssmmeeaarr.. HHoowweevveerr,, tthhee ““lleeaadd lliinneess”” oonn tthhiiss ppaattiieenntt’’ss ggiinnggiivvaaee aarree ccllaassssiicc ffoorr lleeaadd ppooiissoonniinngg,, aanndd aauuttooiimmmmuunnee hheemmoollyyttiicc aanneemmiiaa tthheerreeffoorree iiss lleessss lliikkeellyy..  AAllccoohhoolliissmm mmaayy ccaauussee aa ttrraannssiieenntt ssiiddeerroobbllaassttiicc aanneemmiiaa,, wwhhiicchh rreessoollvveess wwiitthh cceessssaattiioonn ooff aallccoohhooll iinnttaakkee.. FFoolliicc aacciidd ddeeffiicciieennccyy mmaayy ccoommpplliiccaattee aallccoohhoolliissmm bbuutt uussuuaallllyy pprreesseennttss wwiitthh mmaaccrrooccyyttoossiiss..
  • 55.
     A 22-year-oldman is evaluated in the intensive care uunniitt bbeeccaauussee ooff bblleeeeddiinngg iimmmmeeddiiaatteellyy aafftteerr ssccoolliioossiiss ssuurrggeerryy.. DDuurriinngg ssuurrggeerryy,, 1122 uunniittss ooff ppaacckkeedd rreedd bblloooodd cceellllss aanndd 1122 uunniittss ooff ffrreesshh ffrroozzeenn ppllaassmmaa wweerree ttrraannssffuusseedd.. TThheerree iiss nnoo hhiissttoorryy ooff aa bblleeeeddiinngg ddiissoorrddeerr oorr ooff ddrruugg aaddmmiinniissttrraattiioonn tthhaatt ccoouulldd aaffffeecctt ppllaatteelleett ffuunnccttiioonn..  OOnn pphhyyssiiccaall eexxaammiinnaattiioonn,, tthhee ppaattiieenntt iiss aaffeebbrriillee.. HHiiss ppuullssee rraattee iiss 110000//mmiinn,, aanndd bblloooodd pprreessssuurree iiss 111100//7722 mmmm HHgg.. PPeetteecchhiiaaee aarree pprreesseenntt oonn hhiiss aarrmmss,, aanndd bblloooodd iiss oooozziinngg ffrroomm tthhee ddrraaiinnss..  LLaabboorraattoorryy SSttuuddiieessHHeemmoogglloobbiinn 99..00 gg//ddLLPPllaatteelleett ccoouunntt 4433,,000000//μμLLPPrrootthhrroommbbiinn ttiimmee 1122 ssAAccttiivvaatteedd ppaarrttiiaall tthhrroommbbooppllaassttiinn ttiimmee 3322 ssPPllaassmmaa ffiibbrriinnooggeenn 440000 gg//ddLLdd--DDiimmeerrss NNeeggaattiivveeWWhhiicchh ooff tthhee ffoolllloowwiinngg iiss tthhee mmoosstt lliikkeellyy ccaauussee ooff tthhee tthhrroommbbooccyyttooppeenniiaa aanndd bblleeeeddiinngg??  (( AA )) DDiilluuttiioonnaall tthhrroommbbooccyyttooppeenniiaa (( BB )) IInnccoommppaattiibbllee bblloooodd ttrraannssffuussiioonn (( CC )) PPoossttttrraannssffuussiioonn ppuurrppuurraa (( DD )) SSeeppttiicc ttrraannssffuussiioonn rreeaaccttiioonn
  • 56.
     CCrriittiiqquuee ((CCoorrrreeccttAAnnsswweerr == AA))  AApppprrooxxiimmaatteellyy aa 5500%% rreedduuccttiioonn iinn tthhee ppllaatteelleett ccoouunntt ooccccuurrss wwhheenn ttrraannssffuussiioonnss ooff 11..55 ttoo 22 ttiimmeess tthhee bblloooodd vvoolluummee aarree ggiivveenn oovveerr 44 ttoo 88 hhoouurrss.. BBlloooodd ssttoorreedd ffoorr mmoorree tthhaatt 22 ttoo 33 ddaayyss hhaass eesssseennttiiaallllyy nnoo ppllaatteelleettss,, wwhhiicchh eexxppllaaiinnss tthhee tthhrroommbbooccyyttooppeenniiaa.. FFrreesshh ffrroozzeenn ppllaassmmaa ccoonnttaaiinnss aallll ooff tthhee cclloottttiinngg pprrootteeiinnss iinn nnoorrmmaall ccoonncceennttrraattiioonnss.. TThhiiss ppaattiieenntt rreecceeiivveedd oonnee uunniitt ooff ffrreesshh ffrroozzeenn ppllaassmmaa ffoorr eeaacchh uunniitt ooff ttrraannssffuusseedd rreedd bblloooodd cceellllss,, wwhhiicchh rreessuulltteedd iinn nnoo mmeeaassuurraabbllee aalltteerraattiioonn iinn tthhee pprrootthhrroommbbiinn ttiimmee oorr aaccttiivvaatteedd ppaarrttiiaall tthhrroommbbooppllaassttiinn ttiimmee.. IInnccoommppaattiibbllee rreedd bblloooodd cceellll ttrraannssffuussiioonnss ccaann lleeaadd ttoo tthhee ddeevveellooppmmeenntt ooff ddiisssseemmiinnaatteedd iinnttrraavvaassccuullaarr ccooaagguullaattiioonn,, wwhhiicchh iiss cchhaarraacctteerriizzeedd bbyy tthhrroommbbooccyyttooppeenniiaa.. TThhee ootthheerr hhaallllmmaarrkkss ooff ddiisssseemmiinnaatteedd iinnttrraavvaassccuullaarr ccooaagguullaattiioonn aarree aabbsseenntt iinn tthhiiss ppaattiieenntt,, nnaammeellyy,, hhee hhaass aa nnoorrmmaall ffiibbrriinnooggeenn,, pprrootthhrroommbbiinn ttiimmee,, aaccttiivvaatteedd ppaarrttiiaall tthhrroommbbooppllaassttiinn ttiimmee,, aanndd nneeggaattiivvee dd--ddiimmeerrss.. PPoossttttrraannssffuussiioonn ppuurrppuurraa iiss cchhaarraacctteerriizzeedd bbyy pprrooffoouunndd tthhrroommbbooccyyttooppeenniiaa tthhaatt ddeevveellooppss 55 ttoo 77 ddaayyss aafftteerr aa ttrraannssffuussiioonn.. IItt ooccccuurrss iinn ppaattiieennttss wwhhoo aarree nneeggaattiivvee ffoorr tthhee PPLLAA--11 hhuummaann ppllaatteelleett aannttiiggeenn aanndd hhaavvee bbeeeenn ttrraannssffuusseedd oorr pprreeggnnaanntt iinn tthhee ppaasstt.. PPoossttttrraannssffuussiioonn ppuurrppuurraa aallmmoosstt aallwwaayyss ooccccuurrss iinn wwoommeenn..  SSeeppttiicc ttrraannssffuussiioonn rreeaaccttiioonnss ccaann bbee aassssoocciiaatteedd wwiitthh tthhrroommbbooccyyttooppeenniiaa wwhheenn eeiitthheerr bbaacctteerreemmiiaa oorr eennddoottooxxeemmiiaa ccaauusseess ddiisssseemmiinnaatteedd iinnttrraavvaassccuullaarr ccooaagguullaattiioonn.. TThhiiss ppaattiieenntt hhaass nnoo iinnddiiccaattiioonn ooff eeiitthheerr sseeppssiiss oorr ddiisssseemmiinnaatteedd iinnttrraavvaassccuullaarr ccooaagguullaattiioonn..