HIDROSEFALUS
Dosen Pembimbing
dr. Apriyanto, Sp. Bs M. Kes
Disusun Oleh
Nadya Nurbany Rafman, S.Ked
KEPANITERAAN KLINIK SENIOR BAGIAN BEDAH
RSUD RADEN MATTAHER JAMBI
FAKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU KESEHATAN
UNIVERSITAS JAMBI
2017
PENDAHULUAN
Hidrosefalus
Penumpukan
cairan
serebrospinal
(CSS)
Dilatasi sistem
ventrikel otak
1. peninggian tekanan
intraventrikuler
2. penambahan
volume CSS
3. dilatasi rongga CSS
Insiden
mendekati
1:1000
Kongenital
tampak pada
masa bayi
ANATOMI SISTEM CSS
1. Ventrikel Lateral
2. Ventrikel Tertius
3. Ventrikel Quartus
4. Ruang Subaraknoid
5. Sinus Sagitalis Superior
FISIOLOGI ALIRAN CSS
DEFINISI HIDROSEFALUS
Penumpukan cairan serebrospinal (CSS) secara aktif yang menyebabkan
dilatasi sistem ventrikel otak dimana terjadi akumulasi CSS yang
berlebihan pada satu atau lebih ventrikel atau ruang subarachnoid
KLASIFIKASI HIDROSEFALUS
• hidrosefalus manifes (overt hydrocephalus)
• hidrosefalus yang tersembunyi (occult hydrocephalus)
Gambaran Klinik
• hidrosefalus kongenital
• hidrosefalus akuisita
Waktu pembentukannya
• hidrosefalus akut
• hidrosefalus kronik
Proses terbentuknya hidrosefalus
• hidrosefalus komunikans
• hidrosefalus non-komunikans
Sirkulasi CSS
Pseudohidrosefalus dan hidrosefalus tekanan
normal (Normal Pressure Hydrocephalus)
EPIDEMIOLOGI HIDROSEFALUS
semua umur
Toksoplasmosis (remaja dan
dewasa)
2 kasus per 1.000 kelahiran
abnormalitas perkembangan
otak (46%)
perdarahan subaraknoid dan
meningitis (50%)
tumor fossa posterior (<4%)
ETIOLOGI HIDROSEFALUS
Hidrosefalus kongenital (congenital Hydrocephalus)
• Malformasi batang otak  stenosis dari akuaduktus Sylvius
• Malformasi Dandy-Walker
• Malformasi Arnold-Chiari tipe 1 dan tipe 2
• Agenesis dari foramen Monroe
• Kongenital toksoplasmosis
• Sindrom Bickers-Adams
Hidrosefalus akuisita (aquired Hydrocephalus)
• Massa lesi
• Perdarahan
• Infeksi
• Idiopatik
Hidrosefalus pada dewasa
• Perdarahan subarachnoid (SAH)
• Hidrosefalus idiopatik
• Tumor
• Meningitis
PATOFISIOLOGI HIDROSEFALUS
Produksi CSS
yang berlebihan
Gangguan aliran
CSS
Gangguan
penyerapan CSS
• tumor pleksus koroid (papiloma
atau karsinoma)
• hipervitaminosis vitamin A
•Malformasi : stenosis akuaduktus sylvii
dan malformasi Arnold Chiari
•Lesi massa misalnya tumor
intraventrikel, tumor para ventrikel,
kista arakhnoid, dan hematom.
•Proses inflamasi
• Kerusakan vili arakhnoidalis
•Perdarahan otak,
tumor/infeksi/abses otak,
•stenosis akuaduktus
cerebri Sylvii
•hematoma ekstradural
•edema otak akut
Gangguan aliran dan
absorbsi CSS
• Gangguan visus
• Muntah proyektil
• Sefalgia
Peningkatan TIK •pelebaran seluruh
ventrikulus lateralis
•penipisan lapisan
ependim ventrikulus
•permeabilitas ventrikulus
meningkat
•absorbsi CSS
Edema substantia alba
• terjadi hubungan langsung antara CSS
sistem ventrikulus dan CSS di ruang
subaraknoid
• Hambatan bagian distal dari sistem
ventrikulus (ruang subaraknoid atau
granulasi araknoid)
Hidrosefalus
Komunikans
• CSS pada ruang ventrikulus tidak bisa
mencapai ruang subaraknoid
• adanya hambatan aliran CSS pada
foramen Monroe, aquaductus cerebri
Sylvii atau pada foramen Magendi dan
Hidrosefalus
Non-
komunikans
GAMBARAN KLINIS HIDROSEFALUS
Neonatus
• iritabilitas
• tidak mau makan
dan minum
• kesadaran
menurun ke arah
letargi
• Muntah
Anak berumur kurang
dari 6 tahun
• nyeri kepala tidak khas
• muntah di pagi hari
• penglihatan ganda
(diplopia)
• perubahan cara
berjalan
• daya ingat dan proses
belajar↓↓
• makrosefal
• Fontanela anterior
tampak menonjol
• setting-sun sign
• Paralisis nervus
abdusens
• edema papil atau atrofi
papil
• nistagmus dan
strabismus
• cracked-pot sign
Dewasa
• nyeri kepala
• gangguan visus
• gangguan
motorik/bejalan
• kejang
• edema papil
• paralisis nervus
abdusens
Hidrosefalus ex-
vacuo
• trias demensia
• Gangguan
berjalan
• Inkontinensia urin
GAMBARAN RADIOLOGI
ukuran kepala yang lebih besar
pelebaran sutura
erosi sella tursica
jarak antara tabula eksterna dan
interna menyempit
impressiones digitate
USG
Tampak dilatasi bilateral dari kedua
ventrikel lateralis
penipisan jaringan otak
CT SCAN
• dilatasi dari ventrikel pada
foto CT Scan
ukuran ventrikel
• posisi sumbatan
lokasi dan ukuran dari
tumor
MRI
dilatasi ventrikel
penyebab dari hidrosefalus
penipisan dari korpus kalosum
Hidrosefalus non-komunikans
DIAGNOSA BANDING HIDROSEFALUS
• kegagalan proliferasi dari jaringan otak untuk membentuk dua
hemisfer
Holoprosencephaly
• sebagian besar dari hemisfer otak digantikan oleh CSS
Hydranencephaly
• hilangnya sel atau jaringan, jadi atrofi serebri dapat didefinisikan
sebagai hilangnya jaringan otak (neuron dan sambungan
antarneuron)
Atrofi Serebri
PENATALAKSANAAN
• Asetazolamid
• Furosemid
• Kortikosteroid
Medikamentosa
• Eksternal (Pungsi Lumbal)
• Internal
• Ventrikulo-Sisternal
• Ventrikulo-Atrial
• Ventrikulo-Sinus
• Ventrikulo-Bronkhial
• Ventrikulo-Mediastinal
• Ventrikulo-Peritoneal
• Lumbo Peritoneal Shunt
Operatif
Endoscopic Third Ventriculostomy
(ETV)
PROGNOSIS HIDROSEFALUS
• Bonam
Quo ad Vitam
• Dubia ad bonam
Quo ad
Functionam
TERIMAKASIH 

361317814-HIDROSEFALUS-PPT [Autosaved].ppt

  • 1.
    HIDROSEFALUS Dosen Pembimbing dr. Apriyanto,Sp. Bs M. Kes Disusun Oleh Nadya Nurbany Rafman, S.Ked KEPANITERAAN KLINIK SENIOR BAGIAN BEDAH RSUD RADEN MATTAHER JAMBI FAKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU KESEHATAN UNIVERSITAS JAMBI 2017
  • 2.
    PENDAHULUAN Hidrosefalus Penumpukan cairan serebrospinal (CSS) Dilatasi sistem ventrikel otak 1.peninggian tekanan intraventrikuler 2. penambahan volume CSS 3. dilatasi rongga CSS Insiden mendekati 1:1000 Kongenital tampak pada masa bayi
  • 3.
    ANATOMI SISTEM CSS 1.Ventrikel Lateral 2. Ventrikel Tertius 3. Ventrikel Quartus 4. Ruang Subaraknoid 5. Sinus Sagitalis Superior
  • 4.
  • 6.
    DEFINISI HIDROSEFALUS Penumpukan cairanserebrospinal (CSS) secara aktif yang menyebabkan dilatasi sistem ventrikel otak dimana terjadi akumulasi CSS yang berlebihan pada satu atau lebih ventrikel atau ruang subarachnoid
  • 7.
    KLASIFIKASI HIDROSEFALUS • hidrosefalusmanifes (overt hydrocephalus) • hidrosefalus yang tersembunyi (occult hydrocephalus) Gambaran Klinik • hidrosefalus kongenital • hidrosefalus akuisita Waktu pembentukannya • hidrosefalus akut • hidrosefalus kronik Proses terbentuknya hidrosefalus • hidrosefalus komunikans • hidrosefalus non-komunikans Sirkulasi CSS Pseudohidrosefalus dan hidrosefalus tekanan normal (Normal Pressure Hydrocephalus)
  • 8.
    EPIDEMIOLOGI HIDROSEFALUS semua umur Toksoplasmosis(remaja dan dewasa) 2 kasus per 1.000 kelahiran abnormalitas perkembangan otak (46%) perdarahan subaraknoid dan meningitis (50%) tumor fossa posterior (<4%)
  • 9.
    ETIOLOGI HIDROSEFALUS Hidrosefalus kongenital(congenital Hydrocephalus) • Malformasi batang otak  stenosis dari akuaduktus Sylvius • Malformasi Dandy-Walker • Malformasi Arnold-Chiari tipe 1 dan tipe 2 • Agenesis dari foramen Monroe • Kongenital toksoplasmosis • Sindrom Bickers-Adams Hidrosefalus akuisita (aquired Hydrocephalus) • Massa lesi • Perdarahan • Infeksi • Idiopatik Hidrosefalus pada dewasa • Perdarahan subarachnoid (SAH) • Hidrosefalus idiopatik • Tumor • Meningitis
  • 10.
    PATOFISIOLOGI HIDROSEFALUS Produksi CSS yangberlebihan Gangguan aliran CSS Gangguan penyerapan CSS • tumor pleksus koroid (papiloma atau karsinoma) • hipervitaminosis vitamin A •Malformasi : stenosis akuaduktus sylvii dan malformasi Arnold Chiari •Lesi massa misalnya tumor intraventrikel, tumor para ventrikel, kista arakhnoid, dan hematom. •Proses inflamasi • Kerusakan vili arakhnoidalis
  • 11.
    •Perdarahan otak, tumor/infeksi/abses otak, •stenosisakuaduktus cerebri Sylvii •hematoma ekstradural •edema otak akut Gangguan aliran dan absorbsi CSS • Gangguan visus • Muntah proyektil • Sefalgia Peningkatan TIK •pelebaran seluruh ventrikulus lateralis •penipisan lapisan ependim ventrikulus •permeabilitas ventrikulus meningkat •absorbsi CSS Edema substantia alba
  • 12.
    • terjadi hubunganlangsung antara CSS sistem ventrikulus dan CSS di ruang subaraknoid • Hambatan bagian distal dari sistem ventrikulus (ruang subaraknoid atau granulasi araknoid) Hidrosefalus Komunikans • CSS pada ruang ventrikulus tidak bisa mencapai ruang subaraknoid • adanya hambatan aliran CSS pada foramen Monroe, aquaductus cerebri Sylvii atau pada foramen Magendi dan Hidrosefalus Non- komunikans
  • 13.
    GAMBARAN KLINIS HIDROSEFALUS Neonatus •iritabilitas • tidak mau makan dan minum • kesadaran menurun ke arah letargi • Muntah Anak berumur kurang dari 6 tahun • nyeri kepala tidak khas • muntah di pagi hari • penglihatan ganda (diplopia) • perubahan cara berjalan • daya ingat dan proses belajar↓↓ • makrosefal • Fontanela anterior tampak menonjol • setting-sun sign • Paralisis nervus abdusens • edema papil atau atrofi papil • nistagmus dan strabismus • cracked-pot sign Dewasa • nyeri kepala • gangguan visus • gangguan motorik/bejalan • kejang • edema papil • paralisis nervus abdusens Hidrosefalus ex- vacuo • trias demensia • Gangguan berjalan • Inkontinensia urin
  • 14.
    GAMBARAN RADIOLOGI ukuran kepalayang lebih besar pelebaran sutura erosi sella tursica jarak antara tabula eksterna dan interna menyempit impressiones digitate
  • 15.
    USG Tampak dilatasi bilateraldari kedua ventrikel lateralis penipisan jaringan otak
  • 16.
    CT SCAN • dilatasidari ventrikel pada foto CT Scan ukuran ventrikel • posisi sumbatan lokasi dan ukuran dari tumor
  • 17.
    MRI dilatasi ventrikel penyebab darihidrosefalus penipisan dari korpus kalosum
  • 18.
  • 19.
    DIAGNOSA BANDING HIDROSEFALUS •kegagalan proliferasi dari jaringan otak untuk membentuk dua hemisfer Holoprosencephaly • sebagian besar dari hemisfer otak digantikan oleh CSS Hydranencephaly • hilangnya sel atau jaringan, jadi atrofi serebri dapat didefinisikan sebagai hilangnya jaringan otak (neuron dan sambungan antarneuron) Atrofi Serebri
  • 20.
    PENATALAKSANAAN • Asetazolamid • Furosemid •Kortikosteroid Medikamentosa • Eksternal (Pungsi Lumbal) • Internal • Ventrikulo-Sisternal • Ventrikulo-Atrial • Ventrikulo-Sinus • Ventrikulo-Bronkhial • Ventrikulo-Mediastinal • Ventrikulo-Peritoneal • Lumbo Peritoneal Shunt Operatif Endoscopic Third Ventriculostomy (ETV)
  • 21.
    PROGNOSIS HIDROSEFALUS • Bonam Quoad Vitam • Dubia ad bonam Quo ad Functionam
  • 22.