Πρώιμη Ήβη 29ο Συνέδριο Παγκρήτιας Παιδιατρικής Εταιρείας

1. ΠΡΩΙΜΗ ΗΒΗ 2017

2. ΕΦΗΒΕΙΑ
 Ήβη ή ενήβωση (Puberty):οι βιολογικές
μεταβολές που οδηγούν στην ανάπτυξη των
δευτερογενών χαρακτηριστικών του φύλου
 Εφηβεία (adolescence):οι βιολογικές
μεταβολές και οι ψυχοσυναισθηματικές
συνοδές εκδηλώσεις
• Διάρκεια 3-4 έτη
• Επιτάχυνση της αύξησης
• ……η περίοδος της ζωής κατά την οποία
αποκτάται η ικανότητα αναπαραγωγής

3. ΕΦΗΒΕΙΑ
 Υποθάλαμος
↓ GnRH
 Υπόφυση
↓ LH,FSH
 Γονάδες
↓
ανδρογόνα
οιστρογόνα
πυροδοτεί την έναρξη της εφηβείας
αύξηση της νυχτερινής -κατά ώσεις- έκκρισης των γοναδοτροπινών (LH, FSH) (υπόφυση)
μετά από διέγερση του GnRH (υποθάλαμος)

4. ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟ 1
 Κορίτσι 7,5 ετών
 ΒΣ :42 Kgr
 Το πιο ψηλό στην τάξη του
 Θωρακικό άλγος
 Ro θώρακος

5. Ro Θώρακος

6.  Ποιο είναι το πρώτο σημείο εφηβείας σε ένα παιδί;

7. ΕΦΗΒΕΙΑ
ΚΟΡΙΤΣΙΑ
 Αύξηση ύψους
↓
 Ανάπτυξη μαστών
↓
 Τρίχωση εφηβαίου
↓
 Τρίχωση μασχαλών
↓
 Εμμηναρχή
ΑΓΟΡΙΑ
 Αύξηση όγκου όρχεων
↓
 Τρίχωση εφηβαίου
↓
 Αύξηση ύψους
↓
 Ανάπτυξη γεν.οργάνων
↓
 Βράγχος φωνής
↓
 Τρίχωση προσώπου

8. “Breast budding” = «μπουμπούκιασμα»

9. Variations in the Pattern of Pubertal Changes in Boys
Archives of Disease in Childhood, 1970, 45, 13.
W.A. MARSHALLand J. M. TANNER
From the Department of Growth and Development,
Institute of Child Health, University of London
Στάδια κατάTanner I-V
 Μαστοί - Breast
 Όρχεις - Testes
 Τρίχωση μασχαλών - Axillary hair
 Τρίχωση εφηβαίου - Pubic hair
 Έξω γεννητικά όργανα - Genitalia
 Εμμηναρχή - Menarche

10. Στάδια κατά Tanner
I II III IIII V

12. ΕΦΗΒΕΙΑ
ΚΟΡΙΤΣΙΑ
 Αύξηση ύψους
↓
 Ανάπτυξη μαστών
↓
 Τρίχωση εφηβαίου
↓
 Τρίχωση μασχαλών
↓
 Εμμηναρχή
Μαστοί Στάδιο ΙΙΙ

13. ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟ 2
 Αγόρι 7 ετών
 Το πιο ψηλό στην τάξη του
 Πέος 9 cm

14. ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟ 2
 Αγόρι 7 ετών
 Το πιο ψηλό στην τάξη του
 Πέος 9 cm
 Αυξημένη σεξουαλικότητα

18. ΕΦΗΒΕΙΑ
ΚΟΡΙΤΣΙΑ
 Αύξηση ύψους
↓
 Ανάπτυξη μαστών
↓
 Τρίχωση εφηβαίου
↓
 Τρίχωση μασχαλών
↓
 Εμμηναρχή
ΑΓΟΡΙΑ
 Αύξηση όγκου όρχεων
↓
 Τρίχωση εφηβαίου
↓
 Αύξηση ύψους
↓
 Ανάπτυξη γεν.οργάνων
↓
 Βράγχος φωνής
↓
 Τρίχωση προσώπου

19. 4 ml

20. Μήκος
2.5-3.2 cm

21. ΕΦΗΒΕΙΑ – ΣΤΑΔΙΑ ΚΑΤΑ TANNER
εκσπερμάτιση

22. “Πότε σταματάει ένα παιδί να ψηλώνει;”

23.  Κορίτσια –αύξηση
 Στάδιο 1: 5-6cm/έτος
 Στάδιο 2: 7-8cm/έτος
 Στάδιο 3: 8cm/έτος
 Στάδιο 4: 7cm/έτος
 Στάδιο 5: όχι αύξηση ύψους> 16 έτη
Αγόρια –αύξηση
Στάδιο 1: 5-6cm/έτος
Στάδιο 2: 5-6cm/έτος
Στάδιο 3: 7-8cm/έτος
Στάδιο 4: 10cm/έτος
Στάδιο 5:όχι αύξηση ύψους >17 έτη

24. ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΕΠΙΔΡΑΣΗΣ
ΣΤΗΝ ΗΛΙΚΙΑ ΕΝΑΡΞΗΣ ΤΗΣ ΕΦΗΒΕΙΑΣ
• Γενετικοί παράγοντες
(ηλικία εμμηναρχής μητέρας, αδελφών)
• Διατροφή (παχυσαρκία σχετίζεται με πρώιμη ωρίμανση,
αναπτυσσόμενες χώρες μεγαλύτερη ηλικία εμμηναρχής,
υιοθεσία))
• Άσκηση (πρωταθλητισμός σχετίζεται με
καθυστερημένη έναρξη εφηβείας)
• Περιβάλλον (ενδοκρινικοί διαταρράκτες)
• Χρόνια νοσήματα

25. Διακύμανση οιστρογόνων/ανδρογόνων
Mini-puberty

26. Διακύμανση οιστρογόνων/ανδρογόνων

27. Διακύμανση οιστρογόνων/ανδρογόνων
Τεστοστερόνη: O !!!!!!

28. Διακύμανση οιστρογόνων/ανδρογόνων
Πρώιμη ήβη

29. Πρώιμη ήβη: από ποια ηλικία;
Πρώιμη ήβη
<8 ετών ♀
<9 ετών ♂

30. ΠΡΩΙΜΗ ΗΒΗ -ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ
 Υποθάλαμος
↓ GnRH
 Υπόφυση
↓ LH,FSH
 Γονάδες
↓
Ανδρογόνα
οιστρογόνα

31. ΠΡΩΙΜΗ ΗΒΗ- ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ
 Υποθάλαμος
↓ GnRH
 Υπόφυση
↓ LH,FSH ΚΕΝΤΡΙΚΗ
 Γονάδες
↓
Ανδρογόνα
οιστρογόνα ΠΕΡΙΦΕΡΙΚΗ

32. ΠΡΩΙΜΗ ΗΒΗ- ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ
 Υποθάλαμος
↓ GnRH
 Υπόφυση
↓ LH,FSH ΚΕΝΤΡΙΚΗ
 Γονάδες
↓
Ανδρογόνα
οιστρογόνα ΠΕΡΙΦΕΡΙΚΗ
ισοφυλική
Ισοφυλική
ετεροφυλική

33. Πως θα ελέγξουμε;
ΑπεικόνισηΚαμπύλες ανάπτυξης Εξετάσεις αίματος

34. Ε/Ε ΠΡΩΙΜΗΣ ΗΒΗΣ
• Οστική ηλικία
• TSH,FT4
• Βασικές τιμές LH,FSH
• Oestradiol/Testosterone
• LHRH TEST : ↑LH,FSH και LH/FSΗ>1
• US έσω γεννητικών οργάνων
• 17-OHP, DHEAS,Δ4
• SYNACHTEN TEST: αποκλεισμός ΣΥΕ
• a-FP,β-HCG, CEA: καρκινικοί δείκτες
• MRI εγκεφάλου

36. ΟΣΤΙΚΗ ΗΛΙΚΙΑ

37. Ε/Ε ΠΡΩΙΜΗΣ ΗΒΗΣ
• Οστική ηλικία
• Βασικές τιμές LH,FSH
• Oestradiol/Testosterone
• LHRH TEST : ↑LH,FSH και LH/FSΗ>1
• US έσω γεννητικών οργάνων
• 17-OHP, DHEAS,Δ4
• SYNACHTEN TEST: αποκλεισμός ΣΥΕ
• TSH,FT4
• a-FP,β-HCG, CEA: καρκινικοί δείκτες
• MRI εγκεφάλου

38. LH & FSH

39. Ε/Ε ΠΡΩΙΜΗΣ ΗΒΗΣ
• Οστική ηλικία
• TSH,FT4
• Βασικές τιμές LH,FSH
• Oestradiol/Testosterone
• LHRH TEST : ↑LH,FSH και LH/FSΗ>1
• US γεννητικών οργάνων
• 17-OHP, DHEAS,Δ4
• SYNACHTEN TEST: αποκλεισμός ΣΥΕ
• a-FP,β-HCG, CEA: καρκινικοί δείκτες
• MRI εγκεφάλου

40. 
Προεφηβεία Εφηβεία
Μήτρα < 2.5 cm > 4 cm
Ενδομήτριο
ορατό
Ωοθήκες < 2 ml 2 -6 ml
- Ομοιογενείς 80% 20%
- Κυστικές 20% 80%
Αριθμός
κύστεων
< 4 > 6
Διάμετρος
κύστεων
< 6 mm 4 – 10 mm
US ΈΣΩ ΓΕΝ.ΟΡΓΑΝΩΝ

41. Ε/Ε ΠΡΩΙΜΗΣ ΗΒΗΣ
• Οστική ηλικία
• Βασικές τιμές LH,FSH
• Oestradiol/Testosterone
• LHRH TEST : ↑LH,FSH και LH/FSΗ>1
• US έσω γεννητικών οργάνων
• 17-OHP, DHEAS,Δ4, Κορτιζόλη ,ACTH
• SYNACHTEN TEST: αποκλεισμός ΣΥΕ
• TSH,FT4
• a-FP,β-HCG, CEA: καρκινικοί δείκτες
• MRI εγκεφάλου

42. Ε/Ε ΠΡΩΙΜΗΣ ΗΒΗΣ
• Οστική ηλικία
• Βασικές τιμές LH,FSH
• Oestradiol/Testosterone
• LHRH TEST : ↑LH,FSH και LH/FSΗ>1
• US γεννητικών οργάνων
• 17-OHP, DHEAS,Δ4
• SYNACHTEN TEST: αποκλεισμός ΣΥΕ
• TSH,FT4
• a-FP,β-HCG, CEA: καρκινικοί δείκτες
• MRI εγκεφάλου

43. ΠΡΩΙΜΗ ΕΦΗΒΙΚΗ ΩΡΙΜΑΝΣΗ
1. ΠΡΩΙΜΗ ΘΗΛΑΡΧΗ
- Κλασική
- Μη κλασική / άτυπη
- Αργά εξελισσόμενη πρώιμη ήβη
2. ΠΡΩΙΜΗ ΑΔΡΕΝΑΡΧΗ
3. ΠΡΩΙΜΗ ΕΜΜΗΝΑΡΧΗ
4. ΠΡΩΙΜΗ ΗΒΗ
- Κεντρική / αληθής / γοναδοτροπινο-εξαρτώμενη
- Περιφερική / ψευδής / γοναδοτροπινο-ανεξάρτητη

44. Πρώιμη θηλαρχή
 Μεμονωμένη ανάπτυξη του στήθους
 Ετερόπλευρη, ασύμμετρη, επαλάσσουσα
 Γεννητικά όργανα: προεφηβικά
 Συνήθως <2 ετών
 6-8 ετών: μη κλασσική μορφή
 ΕΡΑ: κφ
 Οστική ηλικία:κφ
 FSH (βασική τιμή &LHRH test)
 PRL
 E2
 Παχύσαρκα: λιπώδης ιστός
 >3 ετών : πρώιμη ήβη;

45. ΠΡΩΙΜΗ ΕΦΗΒΙΚΗ ΩΡΙΜΑΝΣΗ
1. ΠΡΩΙΜΗ ΘΗΛΑΡΧΗ
- Κλασική
- Μη κλασική / άτυπη
- Αργά εξελισσόμενη πρώιμη ήβη
2. ΠΡΩΙΜΗ ΑΔΡΕΝΑΡΧΗ
3. ΠΡΩΙΜΗ ΕΜΜΗΝΑΡΧΗ
4. ΠΡΩΙΜΗ ΗΒΗ
- Κεντρική / αληθής / γοναδοτροπινο-εξαρτώμενη
- Περιφερική / ψευδής / γοναδοτροπινο-ανεξάρτητη

46. Πρώιμη αδρεναρχή
• Εμφάνιση τρίχωσης εφηβαίου (Tanner II)
• Συνήθης ηλικία 6-8 ετών
• Πιθανά : ακμή, λιπαρό δέρμα, οσμή ιδρώτα
• ΕΡΑ σταθερός ή επιτάχυνση (7-11 cm/έτος)
• πιθανότητα (50%) για εμμηναρχή <12 ετών

47. Πρώιμη αδρεναρχή
• Συχνή μελανίζουσα ακάνθωση.
• υπερινσουλιναιμία (~15%)
 πρώτο σημείο του συνδρόμου πολυκυστικών ωοθηκών ή του
μεταβολικού συνδρόμου

48. Ε/Ε ΑΔΡΕΝΑΡΧΗΣ
• Οστική ηλικία: αυξημένη ως 2-3 έτη
• LH,FSH,οιστραδιόλη: προεφηβικές
• DHEAS, testosterone,Δ4 ( )
• 17-OHP,Cortisol,ACTH
• β-HCG, aFP
• US γεννητ. οργάνων, επινεφριδίων,ήπατος
 Αποκλεισμός – πρώιμης ήβης
 - πολυκυστικές ωοθήκες
- συγγενούς υπερπλασίας επινεφριδίων
- όγκου (ανδρογόνα)

49. ΠΡΩΙΜΗ ΕΦΗΒΙΚΗ ΩΡΙΜΑΝΣΗ
1. ΠΡΩΙΜΗ ΘΗΛΑΡΧΗ
- Κλασική
- Μη κλασική / άτυπη
- Αργά εξελισσόμενη πρώιμη ήβη
2. ΠΡΩΙΜΗ ΑΔΡΕΝΑΡΧΗ
3. ΠΡΩΙΜΗ ΕΜΜΗΝΑΡΧΗ
4. ΠΡΩΙΜΗ ΗΒΗ
- Κεντρική / αληθής / γοναδοτροπινο-εξαρτώμενη
- Περιφερική / ψευδής / γοναδοτροπινο-ανεξάρτητη

50. Η ηλικία της εμμηναρχής, 13 ετών,
δεν έχει αλλάξει (πέρα από λίγους μήνες) από το 1960!

51. Πρώιμη εμμηναρχή
• Ένα ή περισσότερα επεισόδια αποβολής αίματος από τον κόλπο,
χωρίς άλλα σημεία εφηβείας
• ΕΡΑ παραμένει χωρίς αύξηση
• Ε/Ε: LH,FSH,
• Οιστραδιόλη
• US έσω γεννητικών οργάνων
 Η πρώιμη εμμηναρχή αποτελεί μικρό παράγοντα κινδύνου (1.3) για
ανάπτυξη καρκίνου του μαστού.
•

52. « RINGA BELL…»
«Αναφερόμενη εμμηνορυσία» <10 ετών
 Σεξουαλική κακοποίηση
 Τραυματισμός
 Ξένο σώμα
 Λοιμώξεις
 Πρώιμη ήβη
 Πρώιμη εμμηναρχή
 Όγκος γεννητικού συστήματος
 Λοιμώξεις ουροποιητικού
 ΙΦΕΝ

53. ΠΡΩΙΜΗ ΕΦΗΒΙΚΗ ΩΡΙΜΑΝΣΗ
1. ΠΡΩΙΜΗ ΘΗΛΑΡΧΗ
- Κλασική
- Μη κλασική / άτυπη
- Αργά εξελισσόμενη πρώιμη ήβη
2. ΠΡΩΙΜΗ ΑΔΡΕΝΑΡΧΗ
3. ΠΡΩΙΜΗ ΕΜΜΗΝΑΡΧΗ
4. ΠΡΩΙΜΗ ΗΒΗ
- Κεντρική / αληθής / γοναδοτροπινο-εξαρτώμενη
- Περιφερική / ψευδής / γοναδοτροπινο-ανεξάρτητη
Μη πλήρης ήβη
ή
φυσιολογικές παραλλαγές

54. ΠΡΩΙΜΗ ΕΦΗΒΙΚΗ ΩΡΙΜΑΝΣΗ
1. ΠΡΩΙΜΗ ΘΗΛΑΡΧΗ
- Κλασική
- Μη κλασική / άτυπη
- Αργά εξελισσόμενη πρώιμη ήβη
2. ΠΡΩΙΜΗ ΑΔΡΕΝΑΡΧΗ
3. ΠΡΩΙΜΗ ΕΜΜΗΝΑΡΧΗ
4. ΠΡΩΙΜΗ ΗΒΗ
- Κεντρική / αληθής / γοναδοτροπινο-εξαρτώμενη
- Περιφερική / ψευδής / γοναδοτροπινο-ανεξάρτητη

55. ΠΡΩΙΜΗ ΕΦΗΒΙΚΗ ΩΡΙΜΑΝΣΗ
1. ΠΡΩΙΜΗ ΘΗΛΑΡΧΗ
- Κλασική
- Μη κλασική / άτυπη
- Αργά εξελισσόμενη πρώιμη ήβη
2. ΠΡΩΙΜΗ ΑΔΡΕΝΑΡΧΗ
3. ΠΡΩΙΜΗ ΕΜΜΗΝΑΡΧΗ
4. ΠΡΩΙΜΗ ΗΒΗ
- Κεντρική / αληθής / γοναδοτροπινο-εξαρτώμενη
- Περιφερική / ψευδής / γοναδοτροπινο-ανεξάρτητη

56. ΠΡΩΙΜΗ ΗΒΗ
 Υποθάλαμος
↓ GnRH
 Υπόφυση
↓ LH,FSH
 Γονάδες
↓
Ανδρογόνα
οιστρογόνα ΠΕΡΙΦΕΡΙΚΗ

57. Περιφερική πρώιμη ήβη
Ενδογενής παραγωγή
A) Επινεφρίδια:
 ΣΥΕ
 όγκος
B) Όρχεις :
 όγκος
 συγγενή τεστοτοξίκωση
Γ) Ωοθήκες :
 Λειτουργική κύστη
 όγκος
 σ.McCune Albright
Δ) όγκοι με β-h CG:
 γερμίνωμα
 Ηπατοβλάστωμα
Ε) όγκοι με ACTH

58. Περιφερική πρώιμη ήβη • Σ. McCune – Albright (MAS)
- πολυοστική ινώδης δυσπλασία
- μεγάλες café au lait κηλίδες
- ενδοκρινοπάθειες :
λειτουργικές κύστεις ωοθήκης
γιγαντισμός
οζώδης υπερπλασία επινεφριδίων
σ.Cushing`s,
θυρεοτοξίκωση
υπερπαραθυρεοειδισμός
- FSH,LH ,οιστρογόνα
- Τυχαία μετάλλαξη (Gsa)
γονίδιο της υπο-ομάδας της πρωτείνης-G
οδηγεί σε αυτόνομη ενδοκρινική λειτουργία
Εμμηναρχή <2 ετών
Χωρίς σημεία εφηβείας

59. Περιφερική πρώιμη ήβη
 Σύνδρομο Peutz Jegher`s
 Όγκοι ωοθηκών/ Sertoli

60. Περιφερική πρώιμη ήβη
Εξωγενής πρόσληψη
 Φάρμακα
 Αναβολικά
 Ενδοκρινικοί διαταράκτες
 Τρόφιμα
 Καλλυντικά
 Απορρυπαντικά

61. ΠΡΩΙΜΗ ΗΒΗ
 Υποθάλαμος
↓ GnRH
 Υπόφυση
↓ LH,FSH ΚΕΝΤΡΙΚΗ
 Γονάδες
↓
Ανδρογόνα
οιστρογόνα

62. Κεντρική ή αληθής ή
γοναδοτροπινο-εξαρτώμενη πρώιμη ήβη
1. Ιδιοπαθής (50-90% στα κορίτσια)
2. Δευτεροπαθής (50% στα αγόρια)
-Σε υιοθετημένα παιδιά από αναπτυσσόμενες χώρες

63. Ιδιοπαθής ή…..
 Μετάλλαξη γονιδίου MKRN3 στο χρωμόσωμα 15q11
 κληρονομείται μόνο από τον πατέρα (genomic imprinting)
 Μη λειτουργική πρωτείνη-αναστολέας GnRH
 metastasis suppressor gene KISS1
 KiSS1/KISS1R system

64. Κεντρική ή αληθής ή
γοναδοτροπινο-εξαρτώμενη πρώιμη ήβη
-Ιδιοπαθής (50-90% στα κορίτσια)
-Δευτεροπαθής (50% στα αγόρια)
- Διαταραχές ΚΝΣ
*Όγκοι
(υποθαλαμικό αμάρτωμα,αστροκύτωμα, οπτικό
γλοίωμα,όγκοι υπόφυσης,αραχνοειδής κύστη)
* Συγγενείς διαμαρτίες - Κύστεις
*Ακτινοβολία κρανίου
*Τραυματισμός κρανίου
*Φλεγμονές (μηνιγγιτίδα, εγκεφαλίτιδα, απόστημα)
*Κοκκιώματα (φυματίωση, σαρκοείδωση)
*Υδροκέφαλος
*Νευροινωμάτωση
-Υποθυρεοειδισμός

65. Περιστατικά –Ηλικία 7 ετών
 Μαστοί (+)
 Εμμηνορυσία (+)
 μεγάλες πολυκυστικές
ωοθήκες
 Οιστρογόνα (+)
 ανδρογόνα (-)
 Όρχεις (+)
 Τρίχωση εφηβαίου ( –)
 Αύξηση πέους (–)
 Τεστοστερόνη ( - )

66. Περιστατικά
 Μαστοί (+)
 Εμμηνορυσία (+)
 μεγάλες πολυκυστικές
ωοθήκες
 Οιστρογόνα (+)
 ανδρογόνα (-)
 Όρχεις (+)
 Τρίχωση εφηβαίου ( –)
 Αύξηση πέους (–)
 Τεστοστερόνη ( - )
ΥΠΟΛΕΙΠΟΜΕΝΗ ΟΣΤΙΚΗ ΗΛΙΚΙΑ !!!!!

67. Περιστατικά
 Μαστοί (+)
 Εμμηνορυσία (+)
 μεγάλες πολυκυστικές
ωοθήκες
 Οιστρογόνα (+)
 ανδρογόνα (-)
 Όρχεις (+)
 Τρίχωση εφηβαίου ( –)
 Αύξηση πέους (–)
 Τεστοστερόνη ( - )
Υπολειπόμενη οστική ηλικία
LH (-), FSH ±

68. Περιστατικά
 Μαστοί (+)
 Εμμηνορυσία (+)
 μεγάλες πολυκυστικές
ωοθήκες
 Οιστρογόνα (+)
 ανδρογόνα (-)
 Όρχεις (+)
 Τρίχωση εφηβαίου ( –)
 Αύξηση πέους (–)
 Τεστοστερόνη ( - )
Υπολειπόμενη οστική ηλικία
LH (-), FSH ±
MRI: υπόφυσης

69. Περιστατικά
 Μαστοί (+)
 Εμμηνορυσία (+)
 μεγάλες πολυκυστικές
ωοθήκες
 Οιστρογόνα (+)
 ανδρογόνα (-)
 Όρχεις (+)
 Τρίχωση εφηβαίου ( –)
 Αύξηση πέους (–)
 Τεστοστερόνη ( - )
Υπολειπόμενη οστικήηλικία
LH (-), FSH ±
MRI: υπόφυσης
TSH
ΥΠΟΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ

72. Πρώιμη ήβη παχυσαρκία

73. Παχυσαρκία & Πρώιμη ήβη
Shanghai Children's Health, Education and Lifestyle Evaluation
(SCHEDULE)
 Κίνα
 17 620 παιδιά 6-12 ετών
 WHO Child Growth Standards ΒΜΙ
 Αγόρια με πρώιμη ήβη Κορίτσια με πρώιμη ήβη
 25.98% παχυσαρκία 13.86%
 38.58% κεντρική παχυσαρκία 29.42%
 Η μέση ηλικία ανάπτυξης μαστών,όρχεων & τρίχωσης εφηβαίου
μειώνεται με την αύξηση του ΒΜΙ
Investigating the relationship between precocious puberty and obesity:
a cross-sectional study in Shanghai, China.
Chen C, BMJ,2017 Apr 11;7(4):e014004

74. Παχυσαρκία & Πρώιμη ήβη
Shanghai Children's Health, Education and Lifestyle Evaluation
(SCHEDULE)
 Κίνα
 17 620 παιδιά 6-12 ετών
 WHO Child Growth Standards ΒΜΙ
 Αγόρια με πρώιμη ήβη Κορίτσια με πρώιμη ήβη
 25.98% παχυσαρκία 13.86%
 38.58% κεντρική παχυσαρκία 29.42%
 Η μέση ηλικία ανάπτυξης μαστών,όρχεων & τρίχωσης εφηβαίου
μειώνεται με την αύξηση του ΒΜΙ
Investigating the relationship between precocious puberty and obesity:
a cross-sectional study in Shanghai, China.
Chen C, BMJ,2017 Apr 11;7(4):e014004
1 στα 4 παιδιά

75. Παχυσαρκία & ανδρογόνα
 Ολική τεστοστερόνη
 Ελεύθερη τεστοστερόνη
 SHBG (sex hormone binding globulin)

76. Παχυσαρκία & θηλαρχή
 Αύξηση του λιπώδους ιστού
οδηγεί σε πρώιμη θηλαρχή
 Α) χωρίς γοναδοτρπίνες
 Β) με γοναδοτροπίνες

77. Παχυσαρκία & Πρώιμη ήβη
 Λεπτίνη
+
 αντίσταση στην
ινσουλίνη
+
 αυξημένο
λιπώδη ιστό
 αύξηση
οιστρογόνων
International Journal of Obesity (2003) 27, 869–874. doi:10.1038/sj.ijo.0802328
Role of obesity and leptin in the pubertal process and pubertal growth—a review
S Shalitin and M Phillip
Ann N Y Acad Sci. 2008;1135:265-79. doi: 10.1196/annals.1429.009.
Adolescent obesity and puberty: the "perfect storm".
Jasik CB, Lustig RH

79. Ε/Ε ΠΡΩΙΜΗΣ ΗΒΗΣ
• Οστική ηλικία: >18 μήνες (συχνά >3SD)
• TSH,FT4
• Βασικές τιμές LH,FSH:πιθανά αυξημένες.
• Oestradiol/Testosterone
• β-HCG,α-FP, CEA
• LHRHTEST : ↑LH,FSH και LH/FSΗ>1
• SYNACHTENTEST: αποκλεισμός ΣΥΕ
• US έσω γεννητικών οργάνων:
- αυξημένο μέγεθος μήτρας (σχήμα «αχλάδι»)
- πάχυνση ενδομητρίου
- όγκος ωοθηκών >2ml
- πολυκυστική διαμόρφωση ωοθηκών (>6 κύστεις)
• MRI εγκεφάλου: σε όλα τα παιδιά με κεντρική πρώιμη ήβη.

81. ΑΠΩΤΕΡΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ ΠΡΩΙΜΗΣ ΗΒΗΣ
• Μειωμένο τελικό ύψος
• Μαθησιακές δυσκολίες
-αδυναμία συγκέντρωσης
-αντικείμενο πειραγμάτων – σχολική φοβία
• Ψυχολογικές επιπτώσεις
- εικόνα σώματος που δεν αντιστοιχεί με των
συνομηλίκων τους
- διαταραχές συμπεριφοράς
- άγχος
- επιθετικότητα
- αλκοολισμός
- κατάθλιψη, τάσεις αυτοκτονίας
• Αυξημένος κίνδυνος σεξουαλικής κακοποίησης
• Αυξημένη συχνότητα εκτρώσεων

82. ΑΠΩΤΕΡΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ ΠΡΩΙΜΗΣ ΗΒΗΣ
• Μειωμένο τελικό ύψος
• Μαθησιακές δυσκολίες
-αδυναμία συγκέντρωσης
-αντικείμενο πειραγμάτων – σχολική φοβία
• Ψυχολογικές επιπτώσεις
- εικόνα σώματος που δεν αντιστοιχεί με των
συνομηλίκων τους
- διαταραχές συμπεριφοράς
- άγχος
- επιθετικότητα
- αλκοολισμός
- κατάθλιψη, τάσεις αυτοκτονίας
• Αυξημένος κίνδυνος σεξουαλικής κακοποίησης
• Αυξημένη συχνότητα εκτρώσεων
•
• Παχυσαρκία
• ΣΔ-ΙΙ
• Καρδιοαγγειακά προβλήματα
• Αυξημένος κίνδυνος Ca μαστού & ενδομητρίου

83. ΦΑΡΜΑΚΕΥΤΙΚΗ ΑΓΩΓΗ
• ΑNAΛΟΓΑ - LHRH (triptorelin, leuprolide acetate…)
Αρχικά προκαλεί αύξηση
μετά καταστολή της έκκρισης γοναδοτροπινών
3.75 mg sc/im ανά 4 εβδομάδες (28 ημέρες)
ή
11.25 mg sc/im ανά 12 εβδομάδες
• Cyproterone acetate
Χορήγηση τις πρώτες 4-6 εβδομάδες αγωγής με ανάλογα-LHRH μπορεί να
αποτρέψει την εμφάνιση μηνοραγίας (συνήθως στον 1ο μήνα )
• Oxandrolone
0.06 mg/kg/ημέρα p.os

84. Consensus Statement on the Use of Gonadotropin-
Releasing Hormone Analogs in Children
Lawson Wilkins Pediatric Endocrine Society &
European Society for Pediatric Endocrinology 2009
 LHRH- ανάλογα –αύξηση του τελικού ύψους: ΑΔΙΑΜΦΙΣΒΗΤΗΤΑ<6 ετών
 Ψυχοκοινωνικά ωφέλη: περαιτέρω μελέτες
 Ερωτηματικά για αύξηση βάρους και μείωση οστικής πυκνότητας
 Κορίτσια > 6 ετών : εξατομίκευση (ΒΙΙ)
 Αγόρια <9 ετών με ταχέως εξελισσόμενη + μείωση του προσδοκώμενου
ύψους : υπό σκέψη (CΙΙΙ)

85. Κριτήρια
Ταχέως Εξελισσόµενης Πρώιµης ήβης
 Α) Κλινικά
 Εξέλιξη στο επόμενο στ.Tanner σε 3-6 μήνες
 ΕΡΑ >6cm/ έτος
 προβλεπόμενο ύψος << ύψος-στόχο (με συνεχή πτώση ΕΘ)
 Δέρμα (café au laight , τρίχωση)
 Β) Εργαστηριακά
 LHRH test
 Testosterone/oestradiol
 Γ)Απεικονιστικά
 Ro ΟΗ >+1 έτος ΧΗ
 US ωοθήκες
 Μήτρα
 Πάχος ενδομητρίου (+)

86. ΔΙΑΚΟΠΗ ΦΑΡΜΑΚΕΥΤΙΚΗΣ ΑΓΩΓΗΣ
• Ο άξονας αποκαθίσταται λίγες εβδομάδες μετά την διακοπή της
αγωγής.
 Αναφέρεται αυξημένη επίπτωση πολυκυστικών ωοθηκών μετά από
αγωγή με LHRH-analogue.
Conway GS, Adolescent Endocrinology,1998

87. ΤΕΛΙΚΟ ΥΨΟΣ ΜΕΤΑ ΑΠΟ ΑΓΩΓΗ
5cm

88. Θεραπεία Περιφερικής Πρώιμης Ήβης
Εξαρτάται από το υποκείμενο αίτιο:
 ΣΥΕ: υποκατάσταση με γλυκοκορτικοειδή
 Όγκος:χειρουργική αφαίρεση ± ΧΜΘ
 Λειτουργικές κύστεις ωοθήκης: συντηρητική παρακολούθηση
(συχνά αυτόματη υποχώρηση - σπάνια παροχέτευση)
 Σύνδρομο McCune Albright: αναστολείς της αρωματάσης (;;;;)

89. ΟΣΤΙΚΗ ΗΛΙΚΙΑ
LHRH TEST
MRI
US
Επινεφρίδια

90. Συνοψίζοντας….
 Θηλαρχή : αποκλείστε πρώιμη ήβη
 Αδρεναρχή: αποκλείστε ΣΥΕ
 Εμμηναρχή: αποκλείστε κακοποίηση/τραύμα /κύστη
 ….όγκος
 Οστική ηλικία: κφ
 LHRH test : προεφηβικό
 Στεροειδή γονάδων & επινεφριδίων: κφ
 US κοιλίας, γονάδων & επινεφριδίων: κφ
Εφησυχάστε & παρακολουθείστε!

91. Συνοψίζοντας….
 50% δεν θα εξελιχθεί ταχέως
 δεν απαιτείται καμία θεραπευτική παρέμβαση
 αγωγή ενδείκνυται < 6 ετών
 σαφή βελτίωση του τελικού αναστήματος
 6-8 ετών: εξατομίκευση

92. Κάθε παιδί έχει τον δικό του ρυθμό…

93. ΕΝΗΜΕΡΩΣΗ – Η ΚΑΤΑΛΛΗΛΗ ΣΤΙΓΜΗ
*Σεξουαλική
διαπαιδαγώγηση
στο σχολείο
*Γονείς
*Παιδίατρος
***Ιατρείο εφηβικής
ιατρικής

94. AΓΝΟΙΑ:ο χειρότερος σύμβουλος

95. ΕΥΧΑΡΙΣΤΩ

96. ΣΥΝΗΘΗ ΕΡΩΤΗΜΑΤΑ
 ετερόπλευρη εμφάνιση διόγκωσης του μαζικού αδένα:
συνήθως φυσιολογική στην έναρξη της εφηβείας
 η διόγκωση μαζικού αδένα σε αγόρι κατά την εφηβεία:
συνήθως φυσιολογική, παροδική (εφηβική γυναικομαστία)
 εμφάνιση τρίχωσης εφηβαίου και στα δύο φύλα χωρίς άλλα δευτερογενή χαρακτηριστικά
του φύλου
συνήθως αδρεναρχή-όχι εφηβεία
 μεγέθυνση του πέους χωρίς αύξηση των όρχεων:
παρουσία ανδρογόνων χωρίς ενεργοποίηση του άξονα υποθαλάμου-υπόφυσης
. . ΕΠΕΙΓΟΝ ΕΛΕΓΧΟΣ
 ήβη με υπολειπόμενη οστική ηλικία
πιθανός υποθυρεοειδισμός

98. ΦΑΡΜΑΚΕΥΤΙΚΗ ΑΓΩΓΗ
Φάρμακα που στοχεύουν σε καταστολή της
στεροειδογένεσης από τις γονάδες
• Cyproterone acetate : αντι-ανδρογόνο
• Ketokonazole: αναστολέας της σύνθεσης των στεροειδών
• Spironolactone: αντι-ανδρογόνο
• Testolactone: αναστολέας της αρωματάσης

110. Περιφερική ή ψευδής ή
γοναδοτροπινο-ανεξάρτητη πρώιμη ήβη
Υπομελάνωση του Ito
-μικροκεφαλία
-σπασμοί
-μυϊκή υποτονία
-νοητική καθυστέρηση

111. Περιφερική ή ψευδής ή
γοναδοτροπινο-ανεξάρτητη πρώιμη ήβη
1. Επινεφρίδια (ετεροφυλική στα ♀, ισοφυλική στα ♂)
• ΣΥΕ-21-ΟΗ
• ΣΥΕ-11-ΟΗ
• Όγκος
2. Γονάδες
• Σ. McCune – Albright (MAS) (ισοφυλική στα ♀)
• Τεστοτοξίκωση (ισοφυλική στα ♂)
• Όγκος (ισο-/ ετερο-φυλική)
3. Άλλα αίτια
• Έκτοπη παραγωγή HCG (νεοπλάσματα) (ισοφυλική στα ♂)
• Εξωαδενική αρωματοποίηση (ετεροφυλική στα ♂)
• Εξωγενής χορήγηση στεροειδών του φύλου / αναβολικά
(ισο-/ ετερο-φυλική)

112. ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΤΗΣ ΕΦΗΒΕΙΑΣ
• ΠΡΩΙΜΗ ΕΦΗΒΙΚΗ ΩΡΙΜΑΝΣΗ
<8 ετών στα κορίτσια
<9 ετών στα αγόρια
• ΚΑΘΥΣΤΕΡΗΣΗ ΤΗΣ ΗΒΗΣ
>13 ετών στα κορίτσια
>14 ετών στα αγόρια
( + καθυστέρηση εξέλιξης των σταδίων….)