1. BAB I
PENDAHULUAN
HEMANGIOMA
Hemangioma merupakan tumor lidah jinak vaskuler yang sering dijumpai pada
masa kanak-kanak dan sekitar 30% timbul didaerah kepala dan leher. Lesi ini terutama
sangat sering ditemukan pada bibir, lidah, dan mukosa bukal. Penatalaksanaan dengan
bedah diindikasikan pada kasus hemangioma dengan pertumbuhan menuju ke arah
gangguan fungsi atau gangguan perkembangan atau yang menimbulkan komplikasi.
Dilaporkan suatu kasus hemangioma kapilare pada anak laki-laki usia 4 tahun, datang
dengan keluhan adanya benjolan berwarna kemerahan pada sisi lidah kiri yang
mengganggu fungsi bicara dan pengunyahan. Kemudian dilakukan tindakan esktripasi
bedah dengan anestesi umum untuk mengangkat massa hemangioma. Evaluasi selama
tiga bulan tidak ditemukan adanya rekurensi dan fungsi bicara serta pengunyahan
kembali normal disertai dengan adanya perbaikan berat badan anak.1
Hemangioma termasuk kedalam golongan tumor jinak pada jaringan pembuluh
darah baru akibat dari malformasi jaringan angioblastik selama pertumbuhan fetus,
terdiri dari sel-sel endothelium yang berproliferasi, serta sering dijumoai pada bayi dan
anak-anak. Malformasi vaskuler ini umumnya talah tampak sejak lahir sekitar 1,1%
sampai 2,6% dan dapat berkembang hingga usia anak-anak bahkan dewasa.1
Hemangioma dapat mengalami involusi atau regresi secara spontan selama masa
kanak-kanak usia 5-7 tahun bahkan sampai usia 10-12 tahun. Kelainan lesi ini sering
1

2. terjadi terutama didaerah kepala dan leher. Pada rongga mulut lesi ini sering timbul di
lidah, mukosa mulut dan bibir. Insidensi hemangioma, dilaporkan sekitar 85% dan
merupakan hemangiomakapiler yang terjadi pada tahun-tahun pertama kelahiran.1
2

3. BAB II
TINJAUAN KEPUSTAKAAN
2.1. Definisi
Hemangioma adalah proliferasi abnormal dari pembuluh darah yang dapat
terjadi pada setiap jaingan yang mengandung pembuluh darah. Jadi, hemangioma dapat
terjadi di kutis, subkutis, otot, hepar, traktus gastrointestinal, otak, paru-paru, ataupun
tulang. Sampai saat ini masih menjadi perdebatan, apakah hemangioma merupakan
tumor, hamartoma, atau malformasi vaskuler.2
Hemangioma kepala dan leher relatif sangat umum. Hemangioma dari rongga
mulut merupakan 14% dari semua hemangioma. Meskipun biasanya muncul saat lahir
dengan fase proliferatif yang cepat, penderita baru terbukti secara klinis dikemudian
hari. Penderita biasanya berhubungan dengan beberapa penyakit, termasuk sindrom
Sturge-Weber-Dimitri dan sindrom von Hippel-Lindau. Hemangioma biasanya < 2 cm
dalam dimensi terbesar, namu bisa menjadi luas yang melibatkan bagian signifikan dari
rongga mulut dan orofaring termasuk lidah. Hemangioma cenderung menetap selama
bertahun-tahun, namun dapat terjadi involusi atau fibrosis.2
Gambar 1. Gambar hemangioma pada lidah
3

4. 2.2. Epidemiologi
Prevalensi hemangioma ± 1- 3% pada neonatus dan ± 10% pada bayi sampai
dengan umur 1 tahun. Lokasi tersering hemangioma pada kepala dan leher (60%), dan
sekitar 20%-nya merupakan lesi yang multiple. Bayi lahir prematur merupakan factor
resiko yang telah teridentifikasi, terutama neonatus dengan berat badan lahir di bawah
1500 gram. Rasio kejadian wanita dibanding pria 3 : 1.2,3
Komplikasi hemangioma lebih sering terjadi pada bayi perempuan dibanding
lakilaki, dan lebih sering terjadi pada kulit putih. Kebanyakan hemangioma timbul de
novo tanpa adanya riwayat keluarga (sporadis), tetapi ada beberapa penelitian yang
melaporkan bahwa hemangioma berhubungan dengan gen autosom-dominan.2
2.3. Etiologi
Etiologi kelainan lesi ini masih belum diketahui. Secara umum hemangioma
tidak berkapsul, bervariasi dalam struktur dan dapat hilang secara spontal. Sehingga
masih terdapat perbedaan pendapat mengenai hemngioma sebagai suatu tumor jinak.
Ada juga beberapa pendapat yang mengatakan hemangioma sebagai hamartoma karena
bukan tumor sebenarnya.1
Penyebab hemangioma sampai saat ini masih belum jelas. Angiogenesis
sepertinya memiliki peranan dalam kelebihan pembuluh darah. Cytokines, seperti Basic
Fibroblast Growth Factor (BFGF) dan Vascular Endothelial Growth Factor (VEGF),
mempunyai peranan dalam proses angiogenesis. Peningkatan faktor-faktor
pembentukan angiogenesis seperti penurunan kadar angiogenesis inhibitor misalnya
gamma-interferon, tumor necrosis factor–beta, dan transforming growth factor–beta
berperan dalam etiologi terjadinya hemangioma.3
4

5. 2.3. Anatomi Lidah
Lidah merupakan organ muscular yang sangat fleksibel dalam rongga mulut
yang berperan dalam proses pengunyahan, pengecapan, dan menelan makanan serta
untuk berbicara. Organ ini melekat ke dasar mulut dengan permukaan atas dilapisi
papillae yang memberikan tekstur permukaan yang kasar. Papillae mengandung pori-
pori kecil yang terdapat reseptor pengecapan (taste bud). Terdapat 4 jenis reseptor
pengecapan (manis, asin, asam, pahit) yang berada pada lokasi tertentu di permukaan
lidah.5
Otot-otot ekstrinsik melekatkan lidah ke bagian eksternal, yang termasuk
otot ini adalah hioglosus, genioglosus, palatoglosus, pharingoglosus dan stiloglosus.
Otot-otot intrinsik yang berada di dalam lidah, merupakan pembentuk masa lidah yang
paling banyak. Otot intrinsic ini berjalan vertical, transversal, dan longitudinal. Dengan
struktur otot ekstrinsik dan instrinsik seperti ni memungkinkan lidah untuk bergerak
lincah. Otot-otot lidah di inervasi oleh nervus hipoglosus (N XII). Sensasi untuk
perabaan (touch sensation) dari lidah 2/3 depan dibawa oleh N. Trigeminus (N. V
cabang lingualis) dan dari 1/3 belakang lidah dibawa oleh N. glosopharingeus (N. IX).
Sensasi untuk pengecapan (taste sensation) dari lidah 2/3 depan dibawa oleh N. fasialis
(N. VII) dan dari 1/3 belakang lidah melalui N. glosopharingeus. Vaskularisasi lidah
terutama disediakan oleh arteri linualis.5
Gambar 2. Gambar lidah dan otot-otot intrinsic dan ekstrinsik lidah
5

6. 2.4. Patogenesis
Sampai saat ini, patogenesis terjadinya hemangioma infantil masih belum
diketahui. Meskipun growth factor, hormonal dan pengaruh mekanik di perkirakan
menjadi penyebab proliferasi abnormal pada jaringan hemangioma infantil, tapi
penyebab utama yang menimbulkan defek pada hemangiogenesis masih belum jelas.
Adanya pengaruh genetik hingga kini masih belum terbukti. Pembuluh darah kulit mulai
terbentuk pada hari ke-35 gestasi dan berlanjut sampai beberapa bulan setelah lahir.
Maturasi sistem pembuluh darah terjadi pada bulan ke-4 setelah lahir. Faktor angiogenik
kemungkinan mempunyai peranan penting pada fase proliferasi dan involusi
hemangioma infantil.4
Pertumbuhan endotel yang cepat pada hemangioma infantil mempunyai
kemiripan dengan proliferasi kapiler pada tumor. Proliferasi endotel dipengaruhi oleh
agen angiogenik. Angiogenik bekerja melalui dua cara, yaitu secara langsung
mempengaruhi mitosis endotel pembuluh darah dan secara tidak langsung
mempengaruhi makrofag, sel mast, dan sel T helper. Heparin yang dilepaskan makrofag
mengstimulasi migrasi dari sel endotel dan pertumbuhan kapiler. Disamping itu, heparin
sendiri berperan sebagai agen angiogenesis. Efek angiogenesis ini dihambat oleh adanya
protamin, kartilago, dan beberapa kortikosteroid. Konsep inhibisi kortikosteroid ini
diterapkan untuk terapi pada beberapa jenis hemangioma infantil pada fase involusi .
Makrofag menghasilkan stimulator ataupun inhibitor angiogenesis. Pada fase
proliferasi, jaringan hemangioma infantil di infiltrasi oleh makrofag dan sel mast ,
sedangkan pada fase involusi terdapat infiltrasi monosit. Diperkirakan infiltrasi
makrofag dipengaruhi oleh monocyte chemoattractant protein-1 (MCP-1), suatu
glikoprotein yang berperan sebagai kemotaksis mediator. Zat ini dihasilkan oleh sel otot
6

7. polos pembuluh darah pada fase proliferasi, tetapi tidak dihasilkan oleh hemangioma
infantil pada fase involusi ataupun malformasi vaskuler. Keberadaan MCP-1 dapat
diturunkan regulasinya oleh deksametason dan interferon alfa. Interferon alfa terbukti
menghambat migrasi endotel yang disebabkan oleh stimulus kemotaksis. Hal ini
memberikan efek tambahan interferon alfa dalam menurunkan jumlah dan aktifitas
makrofag. Bukti-bukti diatas menjelaskan efek deksametason dan interferon alfa pada
hemangioma infantil pada fase proliferasi.4
2.5. Klasifikasi Hemangioma
1. Hemangioma Kapiler (Superficial Hemangioma)
Terjadi pada kulit bagian atas. Hemangioma kapiler disebut juga
strawberry hemangioma (hemangioma simplek), terjadi pada waktu lahir atau
beberapa hari setelah lahir. Sering terjadi pada bayi prematur dan biasanya akan
menghilang beberapa hari atau beberapa minggu kemudian. Gejalanya antara
lain tampak bercak merah yang lama-kelamaan makin besar. Lama-kelamaan
warnanya menjadi merah menyala, berbatas tegas, keras pada perabaan tegang
dan berbentuk lobular. Involusi spontan ditandai oleh memucatnya warna
didaerah sentral, lesi menjadi kurang tegang dan lebih mendatar.
Selain strawberry hemangioma (hemangioma simplek), bentuk lain
hemangioma kapiler (superficial hemangioma) adalah granuloma piogenik.
Lesi ini terjadi akibat proliferasi kapiler yang sering terjadi sesudah trauma,
jadi bukan oleh karena proses peradangan, walaupun sering disertai infeksi
sekunder. Lesi biasanya soliter, dapat terjadi pada semua umur, terutama pada
anak dan tersering pada bagian distal tubuh yang sering mengalami trauma.
Mula-mula berbentuk papul eritematosa dengan pembesaran yang cepat.
7

8. Beberapa lesi dapat mencapai ukuran 1 cm dan dapat bertangkai, mudah
berdarah.
2. Hemangioma Kavernosum
Terjadi pada kulit yang lebih dalam yaitu di bagian dermis dan subkutis
(lapisan pada kulit). Hemangioma kavernosum biasanya tidak memiliki batas
tegas berupa benjolan yaitu makula eritematosa atau nodus yang berwarna
merah keunguan. Bila ditekan mengempis dan menggembung kembali bila
dilepas. Kelainan ini terdiri dari elemen vaskular (pembuluh darah) yang
matang. Hemangioma kavernosum kadang-kadang terdapat pada lapisan
jaringan yang dalam, pada otot atau organ dalam. Bentuk kavernosum jarang
mengadakan involusi spontan. Berbentuk papul eritematosa dengan
pembesaran yang cepat. Beberapa lesi dapat mencapai ukuran 1 cm dan dapat
bertangkai, mudah berdarah.
3. Hemangioma Campuran
Pada beberapa kasus, kedua jenis hemangioma diatas dapat terjadi
bersamaan dan dinamakan hemangioma campuran. Gambaran klinisnya juga
terdiri atas gambaran kedua jenis hemangioma tersebut.Banyak ditemukan
pada ekstremitas inferior (alat gerak tubuh bagianbawah, misalnya; kaki, paha,
dll), unilateral (satu sisi bagian tubuh, misalnya; paha kiri/kanan), soliter
(tunggal) dan terjadi sejak lahir atau pada masa anak-anak. Ciri-cirinya antara
lain tonjolan bersifat lunak dan berwarna merah kebiruan yang kemudian pada
perkembangannya dapat memberi gambaran keratotik dan verukosa. Lokasi
hemangioma campuran pada lapisan kulit superfisial (permukaan) dan dalam,
atau di organ dalam.
8

9. 2.6. Manifestasi Klinis Hemangioma Lidah
Secara umum hemangioma pada rongga mulut dapat terjadi pada lidah,
membran mukosa, bibir, dan jarang terjadi pada tulang rahang. Pada pemeriksaan biasa,
terlihat sebagai lesi berwarna merah terang sampai kebiruan. Dengan diameter antara
beberapa milimeter hingga beberapa sentimeter. Lesi berupa gumpalan tidak berkapsul,
berbatas tidak tegas, dapat datar atau lebih menonjol dibanding dengan jaringan
sekitarnya. Oleh karena itu sulit membedakan jenis hemangioma hanya dengan
pemeriksaan kilinis saja.1
Gambar 3. Pasien dengan hemangioma lidah, tampak lesi ya di bagian posterior dua
pertiga dari lidah yang berada di bagian tengah , dengan ukuran dari 4 cm x2 cm . dia
juga memiliki luka di kulit subcutaneous, yang tampak seperti haemangioma ,di wilayah
subklavia .5
Pada fase proliferasi, Hemangioma tumbuh cepat selama 6 – 8 minggu pertama
setelah lahir. Hemangioma yang terletak di permukaan kulit, maka kulit akan menonjol
dan berwarna merah muda menyala. Akan tetapi bila lesi ini tumbuh pada lapisan lebih
dalamdari dermis, subkutis, atau otot, maka kulit yang menutupinya dapat berwarna
kebiruan, dan hanya sedikit menonjol, juga terjadi dilatasi vena atau telangiektase.
9

10. Dalam fase involusi, hemangioma mencapai puncak proliferasi pada akhir tahun
pertama. Setelah itu hemangioma tumbuh proporsional terhadap pertumbuhan bayi.
Warna yang menyala berangsur-angsur berubah menjadi samar. Kulit mulai memucat,
dan konsistensi tumor menjadi lunak. Fase ini pada umumnya berlangsung sampai anak
usia 5-10 tahun. Kecepatan regresi hemangioma tidak berhubungan dengan gender,
lokasi, ukuran, dan morfologi. Masa involusi akan berakhir pada saat anak usia 5 tahun
(50%), dan pada usia 7 tahun (70%). Berakhirnya masa involusi terjadi pada usia 10-12
tahun .2
Gambar 4. Tiga fase perjalanan alamiah hemangioma. Garis putus = tipe “uncommon”;
garis penuh =tipe “common”
Gambar 5. Hemangioma pada sisi lateral lidah pada pria 82 tahun .6
10

11. Meskipun sebagian besar hemangioma lidah bersifat asymptomatic , kadang
kadang bias menyebabkan pendarahan yang signifikan , rasa sakit atau kesulitan dalam
mengunyah , berbicara , dan bahkan menelan , dan jika cukup besar . lesi kecil dapat
dipotong dengan impunitas . lesi besar , jika dipotong , dapat mengakibatkan kecacatan
fungsionalyang signifikan.6
2.7. Diagnosis
Secara klinis diagnosis hemangioma tidak sukar, terutama jika gambaran lesinya
khas, tapi pada beberapa kasus diagnosis hemangioma dapat menjadi susah untuk
ditegakkan, terutama pada hemangioma yang letaknya lebih dalam. Diagnosis
hemangioma selain dengan gejala klinis, juga dapat ditegakkan dengan pemeriksaan
penunjang lain. Penggunaan teknik pencitraan membantu dalam membedakan kelainan
pembuluh darah dari beberapa proses neoplasma yang agresif. Ultrasonografi dengan
Doppler merupakan cara yang efektif, karena tidak bersifat invasif dan dapat
menunjukkan gambaran aliran darah yang tinggi yang merupakan karakteristik dari
hemangioma, demikian dapat membedakan antara hemangioma dengan tumor solid.
Penentuan diagnosis hemangioma dilihat dari riwayat pasien dan pemeriksaan
klinis yang tepat. Secara klinis diagnosis hemangioma tidaklah sulit, terutama pada lesi
yang khas. Diagnosis banding dari hemangioma adalah terhadap tumor kulit lainnya
yaitu limfangioma, higroma, lipoma, neurofibroma, malformasi vaskular kongenital,
venous stars, dan herediter hemorragik telangiektasis (Rendu-Osler-Weber Syndrome).
11

12. 2.8. Penatalaksanaan
Hemangioma yang mempengaruhi bentuk dan fungsi dari rongga mulut dan
orofaring biasanya diobati dengan eksisi bedah konservatif. Kekambuhan tidak biasa
terjadi. Intralesional sclerosing agen, interferon, perawatan laser, steroid lokal dan
sistemik, dan radiasi telah dilaporkan sebagai pengobatan primer atau ajuvan dengan
berbagai kesuksesan.
Plasma knife surgery
Plasma Knife Surgery adalah modalitas untuk pengobatan baru untuk eksisi
luka. teknologi plasma knife surgery memberikan aliran listrik ketempat luka dengan
cara penggunaan energi radiofrequency, dan dengan menggunakan cairan ekstraselular
.pada wilayah zona aktif di perangkat tersebut ditempatkan dengan cara menggunakan
gelombang radiofrequency pada lapisan ionisasi.5 Energi kinetik padat memisahkan,
menghancurkan dan menguapkan jaringan elemen konstruksi. Selama prosedur ini,
terdapat kerusakan termal sangat sedikit untuk jaringan sekitarnya. Karena tidak
memerlukan pasokan cairan saline tambahan untuk operasi sesuai dengan prosedur
termal, suhu ujungnya tetap menjadi dingin 70 ° C-80 ° C.5
Gambar 6. (A).Pasien dengan hemangioma lidah sebelum di operasi dan (B) post
operasi dengan Plasma Knife Surgery
12

13. Circumferential (intratumoral) Ligation
Teknik Circumferential ( intratumoral )Ligation memiliki keuntungan dan
mudah aksesibilitas ditempat tersebut. beberapa jahitan yang dimasukkan melalui
jaringan di luar margin lesi terisolasi bahkan jika tempat tersebut tidak mudah
diidentifikasi . pendekatan ini adalah sederhana , sedikit invasif dan nondeforming
metode ini dapat menghilangkan atau mengurangi ukuran lesi.7
13

14. Gambar 7. Sebuah hemangioma raksasa pada lidah dengan kesulitan berbicara dan
menelan.
Indikasi untuk dilakukan tindakan bedah adalah:
1. Terdapat tanda – tanda pertumbuhan yang terlalu cepat, misalnya dalam beberapa
minggu lesi menjadi 3-4 kali lebih besar.
2. Hemangioma yang besar dengan trombositopenia.
3. Tidak ada regresi spontan, misalnya tidak terjadi pengecilan sesudah 6 - 7 tahun.
Perawatan dengan radiasi pada tahun – tahun terakhir sudah banyak ditinggalkan
karena penyinaran berakibat kurang baik pada anak – anak yang pertumbuhan tulangnya
masih aktif, komplikasi perawatan berupa keganasan yang terjadi dalam jangka waktu
lama, dan menimbulkan fibrosis pada kulit yang masih sehat yang akan menyulitkan
bila diperlukan suatu tindakan.
Perawatan dengan bedah krio merupakan aplikasi dingin dengan memakai nitrogen
cair. Sedangkan pengobatan dengan kortikosteroid dilakukan untuk jenis hemangioma
stroberi, kavernosum, dan campuran. Kortikosteroid yang dipakai adalah prednisone,
yang mengakibatkan hemangioma mengadakan regresi.
14

15. DAFTAR PUSTAKA
1. Gunadi H, Penatalaksanaan Hemangioma Lidah dengan pendekatan bedah pada
anak-anak, Bagian Bedah Mulut Rumah Sakit Umum Pusat Serang, Banten,
Indonesia. Available at : www.pdgi-online.com (diakses 7 Februari 2012)
2. Katz, D. A., & Damron, T. August 1, 2002 Hemangioma, Available at :
http://www.emedicine.com/ orthoped/topic499.htm. Accessed at 7nt Feb 2011
3. Drolet, B. A., Esterly, N. B., & Frieden, I. J. 2004 Hemangiomas in Children, dalam
The New England Journal of Medicine, Available at : http://www.hopeforkids.com/
body_hemangioma.html Accessed at 8 Feb 2012
4. Marchuk, DA, 2001, Pathogenesis of Hemangioma, Journal Clinical Investigations,
volume 107,USA .
5. Kutluhan A, Bozdemir K,The treatment of tongue haemangioma by plasma knife
surgery, Singapore Med J 2008; 49(11) : e313.
6. Bechara Y. Ghorayeb, MD, Otolaryngology - Head & Neck Surgery, Available
at : http://www.ghorayeb.com/TongueHemangioma.html/ diakses 11 Februari
2012
7. A. Hassan, Hemangioma of the Tongue : A Conservative Treatment With
Circumferential Ligation,The Saudi Dental Journal, Volume 10, Number 1,
January - April 1998
15