Ideopatische intracraniële hypertensie - Dr. E. Tack

D R . E . TA C K
IDIOPATHISCHE INTRACRANIËLE
HYPERTENSIE
AZ Nikolaas
2017

HYPERTENSIE
Syndroom met intracraniële overdruk, papiloedeem, ventrikels met
normaal volume, normale samenstelling van het CSF, zonder focale
neurologische tekens, noch aanwijzingen voor een RIP, een infectieus
proces, of obstructie van de liquor flow.
pseudotumor cerebri syndrome, benign intracranial
hypertension, pseudotumor cerebri

HYPERTENSIE
Incidentie:
- 0,9 per 100000
- 1,6 per 100000 vrouwen
- 3,3 per 100000 vrouwen tussen 15-44 jaar
- 7,9 per 100000 vrouwen met overgewicht*
- 20 per 100000 vrouwen tussen 15-44 jaar met overgewicht
Gender: 1/8 : M/V bij volwassenen;
F=M bij kinderen en adolescenten
* Vnl recente snelle G-toename als uitlokkende factor

SYMPTOMEN
- hoofdpijn (meest frequent, 68 - 98%) (minder bij kinderen)
Dagelijks, diffuus, constant
Ernstig bij > 90%
Migraineus > TTH
Vnl ‘s morgens, bij ontwaken
Neemt toe bij hoofdbewegingen, hoesten, inspanning, Valsalva
Reageert op analgetica (itt TTH)
- visuele stoornissen (57 - 72%)
Gezichtsverlies (30%)of wazig zicht, transiënte visusstoornissen (na Valsalva), diplopie
(38%), fotopsie, fotofobie
- Tinnitus / pulsatiele intracraniële geluiden (60%)
- Retrobulbaire pijn bij oogbewegen (22%)
- Uitval craniële zenuwen: nVI; olfactorius, nIII, nIV, nV, nVII, nVIII
- andere: tot 33%: pijn thv de nek en schouders, radiculaire pijn, nausea, …

VISUSVERLIES
meest gevreesde complicatie
- bij 4 - 31% indien niet behandeld
- Meestal bilateraal, soms zeer asymmetrisch of unilateraal
- risicofactoren:
• Hoge CSF druk
• Hoge BMI
• Arteriële hypertensie
• Man
• Hooggradig papiloedeem bij het begin
• Ras: afro: x4, minder bij etnische chinezen

Friedman DI, Liu GT, Digre KB. Revised diagnostic criteria for the pseudotumor cerebri syndrome in adults and children.
Neurology 2013;81:1159–1165. MODIFIED DANDY CRITERIA

ETIOLOGIE: OPSPOREN SECUNDAIRE OORZAKEN
• exogene agentia / medicatie: isoretinoine, onttrekking steroiden, GH, LH,
vitamine A, tetracyclines, minocycline, sulfamethoxazol+trimethoprim,
nitrofurantoine, tamoxifen, lithium, danazol, levothyroxine, …
• endocrine stoornissen: Addison, Cushing, hypoparathyreoidie, polycystische
ovaria
• nutritioneel: hyperalimentatie
• anemie
• thrombofilie: polycythemia, thrombocytosis, antifosfolipiden AL,
hyperfibrinogemie, antithrombine III deficiëntie, factor V Leiden
• systeemziekten: SLE, chronische nierinsufficiëntie, Behçet, sarcoidosis
• Lyme meningitis
• OSAS
• CSF hyperproteinemie/hypercellulariteit (spinal cord tumor / meningitis /
Guillain–Barré / subarachnoidale bloeding).

Figure. CSF pressure in subjects with normal MR venography (MRV) categorized according to body mass index
(BMI < 25 = nonoverweight; BMI 25 to 29.9 = overweight; and BMI ≥ 30 = obese).
F. Bono et al. Neurology 2002;59:1641-1643
©2002 by Lippincott Williams & Wilkins

CSF opening pressure (cm CSF) according to body mass index (BMI, kg/m2) for 242
neurology outpatients
W. Whiteley et al. Neurology 2006;67:1690-1691

PATHOGENESE
• secundaire toename van intracraniële veneuze druk door obesitas
• verminderde outflow CSF door de arachnoidale granulaties
• outflow resistentie thv CSF lymfe drainage sites
• toename abdominale, pleurale, en cardiale vulling
• veranderde natrium en water retentie mechanismen
• CO² retentie oa. door slaapapnee
• abnormaal vitamine A metabolisme
• veneuze stenose of obstructie - bilaterale sinus transversus stenosis
(BTSS) (50 - 93%)
• unilaterale stenose van de sinus transversus wordt gezien bij 30% van ptn met
normale CSF openingsdruk
• Bilaterale stenose: 1,8 % van ptn met normale CSF openingsdruk

BTSS: ROL?
Transverse sinus (TS) stenoses, as revealed by MR venography, persist in patients with idiopathic
intracranial hypertension after normalization of CSF pressure, suggesting the lack of a direct
relationship between the caliber of TS and CSF pressure.
MR venography of the transverse sinuses (TSs)
in a patient with idiopathic intracranial
hypertension at baseline condition (raised CSF
opening pressure) (A and C) and post treatment
(normal CSF opening pressure) (B and D),
showing stenosis in the midlateral portion of
both TSs (arrow). Axial view (A and B) and
coronal view (C and D) are shown.
Bono F, et al. Transverse sinus stenoses persist after
normalization of the CSF pressure in IIH. Neurology
2005;65:1090–1093
Bono F, et al. Cerebral MR venography of transverse
sinuses in subjects with normal CSF pressure.
Neurology 2003;61:1267–1270

Reformatting and measurement of the degree of transverse sinus stenosis
The entire course of the transverse sinus in a single axial magnetic resonance venography image (A) is difficult to
visualize, but with curved reformatting (B), the entire course of the transverse sinus is apparent.
Bryan D. Riggeal et al. Neurology 2013;80:289-295
© 2012 American Academy of Neurology

Distribution of the average percent stenosis: average percent stenosis ranged from 19% to
96% with a median of 56% (interquartile range 49%–65%).

Linear regression of average percent transverse sinus stenosis by CSF opening pressure
There was no relationship between the two (slope: −0.0027 percent stenosis/cm H2O, p = 0.28).

IDIOPATHISCHE INTRACRANIËLE HYPERTENSIE
ZONDER PAPILOEDEEM - IIHWOP
- associatie met CDH
Chronische migraine (6,7%)
Chronisch TTH (9,1%)
- 60 - 70% van de BTSS hebben IIHWOP

Bilateral transverse sinus stenosis
predicts IIH without papilledema in
patients with migraine
Patiënten met migraine :
• 6.7% met bilaterale transverse sinus
stenose:
• 67.8% met IIHWOP
-> Migraine patiënten met BTSS op
cerebrale MR venografie krijgen best LP
om IIHWOP uit te sluiten

INVESTIGATIE
Lumbale punctie: CFS openingsdruk
• < 200 mm H²O = normaal
• > 250 mm H²O is verhoogd
• laterale decubitus positie
• Herhaalde pogingen, hyperventilatie, en
CSF-druk verlagende medicijnen kunnen
vals negatieve resultaten geven
• Kinderen: > 280 mm H²O
Labo:
VDRL, mycobacterium, cryptococcen
antigen, Lyme
CSF cellen, proteïne en glucose zijn
normaal

INVESTIGATIE
CT en MRI/MRA/MRV:
• Vervlakken sclera posterior oogbol(43%-80%)
• ‘empty sella’ (25%-80%)
• Toegenomen arachnoidale ruimte rond opticus (45%-67%)
• Verdikken en aankleuren prelaminaire n.opticus (7%-50%)
• Verticale tortuositeit van de n.opticus (40%)
• intraoculaire protrusie vd prelaminaire n.opticus (3%-30%)
• Tonsillaire ectopie
• Vernauwing cavum van Meckel en sinus cavernosus
• normale of smalle ventrikels
• Prominente cisterna magna, verwijden foramen ovale
Exclusie van cerebrale veneuze sinusthrombose, tumor

Figure MRI features of idiopathic intracranial hypertension (A, B) Sagittal T2 MRI (1.5 Tesla)
showing partially empty sella turcica and buckling of optic nerves.
Haseeb Hassan et al. Neurology 2010;74:e24
(A, B) Sagittal T2 MRI (1.5 Tesla)
showing partially empty sella
turcica and buckling of optic nerves
(C) Coronal T2 images showing
dilated perioptic CSF spaces
(D) FLAIR showing buckling of
bilateral optic nerves and flattening
of the posterior aspect of the optic
globe.

MR images from the case of a 9-year-old male patient with IIH without papilledema.
Hiroko Suzuki et al. AJNR Am J Neuroradiol 2001;22:196-
199
©2001 by American Society of Neuroradiology
A: small cortical veins
and superior sagittal,
straight, transverse
and sigmoid sinuses
B: flattening of the
posterior sclera, vertical
tortuosity and elongation
of the nerve, distension
of the perioptic
subarachnoid space
C: partially empty
sella.
E: normally round orbit
and a normally
straight nerve
D: after treatment:
decrease subarachnoid
space & normalization of
the sizes of the cortical
veins and superior
sagittal, straight,
transverse, and sigmoid
sinuses
F: previously
compressed pituitary
gland is reexpanded to
fill the sella turcica

MRI T1-weighted sagittal image showing a partially empty sella.
Susan P Mollan et al. Pract Neurol doi:10.1136/practneurol-
2014-000821
©2014 by BMJ Publishing Group Ltd
(A) MRI T1-
weighted sagittal
image showing a
partially empty
sella
(B) MRI T2-
weighted coronal
imaging showing
increased fluid in
the optic nerve
sheath complex
bilaterally.
(C) MRI T1-
weighted axial
image showing
flattening of the
posterior globes,
and dilated optic
nerve sheaths in
patient with
raised intracranial
pressure.

Meningoencephalocele and CSF leak in chronic idiopathic intracranial hypertension
- MRI and CT cisternogram
Donald McCorquodale et al. Neurology 2016;87:e244
(B) CT cisternogram shows intrathecal contrast
extending through a punctate osseous defect in the
lateral aspect of the left sphenoid sinus consistent with
site of CSF leak
(A) Coronal T2 MRI shows bilateral
meningoencephaloceles with herniating of temporal
lobe and surrounding CSF on the left

INVESTIGATIE
ophtalmologie:
• Perimetrie
• Fundusscopie: papiloedeem ?
• Fluorescine angiografie

Single colour fundus photographs of patients with disc swelling secondary to raised
intracranial pressure (papilloedema).
2014-000821

Diagnostic errors in idiopathic intracranial hypertension (IIH)
Adeniyi Fisayo et al. Neurology 2016;86:341-350

Overdiagnosis of idiopathic intracranial hypertension
Adeniyi Fisayo, ea
Neurology January 26, 2016 vol. 86 no. 4 341-350
- 165 ptn referred either with a preexisting diagnosis of IIH or to rule out IIH
- 86/165 patients (52.1%) with a preexisting diagnosis of IIH, 34/86 (39.5%) did
not have IIH.
The most common diagnostic error was inaccurate ophthalmoscopic
examination in headache patients.
Of 34 patients misdiagnosed as having IIH
- 27 (27/34 [79.4%]; 27/86 [31.4%]) had at least one lumbar puncture
- 29 (29/34 [85.3%]; 29/86 [33.7%]) had a brain MRI
- 8 (8/34 [23.5%]; 8/86 [9.3%]) had a magnetic resonance/CT venogram
- 26 had received medical treatment
- 1 had a lumbar drain
- 4 were referred for surgery.

Single colour fundus photographs of pseudopapilloedema in patients initially thought to have IIH. (A) Elevated, lumpy
disc with anomalous vascular pattern including trifurcation of central retinal artery (arrow) seen in optic nerve drusen.
2014-000821

Examples of the most common types
of IIHTT baseline visual field
abnormalities.
The most common type of IIHTT
baseline hemifield abnormality was a
localized nerve fiber bundle-like
defect. Localized inferior hemifield
loss was more common than superior
hemifield loss. Quality control and
within- and between-reader
agreement were excellent for the
IIHTT
Invest Ophthalmol Vis Sci, 2014 May; 55(5): 3200–
3207.
Baseline Visual Field Findings in the Idiopathic
Intracranial Hypertension Treatment Trial (IIHTT)
John L. Keltner ea
OPHTALMOLOGIE

Fundus fluorescein angiography of the left eye with papilloedema.
2014-000821

INVESTIGATIE
• PBO, ureum, elektrolyten, Ca, TSH, ANF, AFL-al,
fibrinogeen, factor V Leiden, ACE, Fe
• VEP: geen bijkomend nut

PROGNOSE
Niet goed gekend
Soms beperkt in tijd met spontane recuperatie in de
daaropvolgende weken
Meestal spontane recuperatie na 6 tot 18 maand
Recidieven
Bij sommigen echter chronisch …

BEHANDELING
1. Lumbale puncties
2. Dieet (+ zoutbeperking)
3. Medicatie
4. Chirurgie
5. Bariatrische chirurgie

BEHANDELING
Lumbale puncties
• Te overwegen als hoofdpijn blijft na de 1ste LP; 3 à 4
gedurende de 1ste 2 à 3 weken
• Nadien geen effect meer?
• Ev. bij hoofdpijn-opstoot: druk verlagen tot 120 - 175 mm H²O
• Repetitieve puncties kunnen liquorlek veroorzaken
• Nadeel: low-pressure hoofdpijn met visuele symptomen …

BEHANDELING: DIEET
Low energy diet and intracranial pressure in
women with idiopathic intracranial
hypertension: prospective cohort study
Sinclair ea, BMJ 2010; 340: c2701
- Prospective cohort study - 2010:
• 25 women with body mass index (BMI) >25
• active idiopathic intracranial hypertension chronic
(over 3 months)
• papilloedema
• intracranial pressure >25 cm H2O)
• low energy diet for 3 months
- significantly reduced intracranial pressure
compared with pressure measured in the 3
months before the diet
- improved symptoms
- reduced papilloedema.
These reductions persisted for 3 months after they
stopped the diet.

BEHANDELING: MEDICATIE
- Acetazolamide: reductie van CSF productie
- Topiramaat: reductie van CSF productie, gewichtsverlies
- Indomethacine: reductie bloed flow
- Corticosteroïden: “nood-behandeling” voor dreigend
visueel verlies;
Controversiëel:
• ICP kan terug stijgen na onttrekking
• bijwerkingen bij langduriger gebruik (vochtretentie, gewichtstoename)

Acetazolamide (Diamox®)
Koolzuuranhydrase inhibitor
Remt CSF productie
Dosis: 250 tot 500 mg , 4 x daags
Bijwerkingen: paresthesiën, duizeligheid, nausea, malaise, metabole
acidose, smaakveranderingen, niercalcificaties
Andere diuretica:
- Chloorthalidone
- Furosemide

Acetazolamide
Effect of Acetazolamide on Visual Function in Patients With Idiopathic
Intracranial Hypertension and Mild Visual Loss
The Idiopathic Intracranial Hypertension Treatment Trial
JAMA. 2014 Apr 23-30; 311(16): 1641–1651.
In patients with IIH and mild visual loss, the use of acetazolamide with a low-
sodium weight-reduction diet compared with diet alone resulted in modest
improvement in visual field function. The clinical importance of this
improvement remains to be determined.

Mediation of acetazolamide's effect on quality of life
Beau B. Bruce et al. Neurology 2016;87:1871-1877

BEHANDELING: CHIRURGIE
Optische zenuw defenestratie
Drainage CSF
lumboperitoneale
ventriculoperitoneale / ventriculoatriale shunt
Endovasculaire behandeling
stent veneuze sinus

DRAINAGE CSF (LUMBOPERITONEALE
OF VENTRICULOPERITONEALE SHUNT
Lumboperitoneale shunt: standaard therapie met snelle
reductie ICP
- complicaties: low pressure hoofdpijn bij 21%
- falen bij 55% na 1 jaar
• Voorkeur voor ventriculoperitoneale of ventriculoatriale
shunting?

LUMBOPERITONEALE OF
VENTRICULOPERITONEALE SHUNT?
ventriculoperitoneale of
ventriculoatriale shunting:
Voordelen:
Monitoring dmv een extracraniële
subcutane comprimeerbare structuur,
en een éénwegsklep (voor de
intracraniële-abdominale flow).
Obstructie van de drain kan worden
gecontroleerd.

VENTRICULOPERITONEALE SHUNT
Nadelen:
• Ventrikels zijn klein en plaatsen van de drain is moeilijk
zonder radiografische controle - stereotactisch
• significant risico op complicaties:
• Infectie
• Stroke
• Epilepsie
• shunt failure

LUMBOPERITONEALE OF
VENTRICULOPERITONEALE SHUNT
Sinclair et al - Cephalalgia. 2011:
Is cerebrospinal fluid shunting in idiopathic intracranial hypertension
worthwhile? A 10-year review.
• 53 ptn (LP shunt in 92%)
• verbeterde visus
• verbeterde hoofdpijn bij 68% na 6 maand, 79% na 2 jaar
• 68% behouden hoofdpijn
• 28% low-pressure hoofdpijn
• Shunt revisies bij 51% meestal meerdere
• Te reserveren indien snel verslechterende visus, ondanks adequate
conservatieve behandeling
• Geen eerste keuze : gewichtsverlies is minstens even effectief en met
minder morbiditeit

OPTISCHE ZENUW DEFENESTRATIE
- aanbrengen van insnijdingen of een
rechthoekige patch in de dura rond de opticus,
net achter de globus
- derivatie van CSF naar het orbitale vet, waar
resorptie naar de veneuze circulatie
- vermindering papiloedeem, recuperatie van
de functie
- vermindering van hoofdpijn bij sommige

OPTISCHE ZENUW DEFENESTRATIE
- ICP blijft verhoogd
- lokale filtering als een veiligheidsklep voor de opticus
- unilateraal ingrijpen kan occasioneel voldoende zijn voor bilaterale vermindering
van papiloedeem; indien niet: bilateraal ingrijpen
Complicaties:
• Diplopie
• letsel aan de opticus
• Vasculaire occlusie
• Tonische pupil
• bloeding en infectie
• Bij 1/3 terug vermindering van de visus na 3 à 5 jaar
• progressie met visusverlies bij 12,8%
• Spoor & McHenry (1993): long-term succes rate = 16%

Magnetic resonance venography showing a bilateral venous sinus stenosis predominating on
the left side.
A. Donnet et al. Neurology 2008;70:641-647

Direct retrograde cerebral venography (A) Anteroposterior cerebral angiography at the late
venous phase showing a right lateral sinus stenosis (double arrows).

Multidetector row three-dimensional CT angioscan showing the patency of the stent and the
cortical drainage of veins through the stent wall.

ENDOVASCULAIRE STENT VENEUZE
SINUS
Over periode 2002-2016: verschillende studies van kleine reeksen:
Rationale: bij TSS met significant drukgradiënt verlaagt stenting de
cerebrale veneuze druk, verbetert de CSF resorptie in het veneus
systeem, met verlagen vd intracraniële (CSF) druk, met verbetering van
de symptomen van IIH en vermindering van het papiloedeem.
Geen grote prospectieve studies; geen safety studies
Sommigen toch nood aan CSF drainage
Geen vergelijkende studies ivm “optic nerve sheath fenestration” en
“cerebrospinal fluid diversion”
BTSS: primair of secundair in relatie tot de gestegen CSF druk?

ENDOVASCULAIRE STENT VENEUZE SINUS
Transverse Sinus Stenting for Idiopathic Intracranial Hypertension: A
Review of 52 Patients and of Model Predictions
R.M. Ahmed, ea - AJNR 2011 32: 1408-1414
• Previous Treatment: acetazolamide, weight loss, 4 patients w/ bilateral
sequential optic nerve sheath fenestration , 1 w/ ventricular drain, 3 w/
lumbar drain (2 nonfunctioning), 1 bilateral subtemporal decompression
• MR imaging of the brain and cerebral MRV: if TSS on MRV ->
• Retrograde cerebral venography and manometry:
• type of stenosis present (intrinsic or extrinsic or both) was assessed,
• transverse sinus stenosis on 1 side with a normal transverse sinus on the other
side with normal venous pressures was considered to be a normal variation, and
these patients were excluded.
• 52/80 : pressure gradient of >8 mm Hg (an arbitrary cutoff)

A, Example of a stenosis due to extrinsic compression (long narrowed segment, arrow).
B, Example of an intrinsic stenosis caused by a large arachnoid granulation (arrow).
C, Example of an intrinsic stenosis caused by a septal band (arrow).
R.M. Ahmed et al. AJNR Am J Neuroradiol 2011;32:1408-1414
©2011 by American Society of Neuroradiology
Before stent placement
• mean superior sagittal sinus pressure = 34 mm Hg (462 mm H20)
• mean transverse sinus stenosis gradient = 20 mm Hg
• mean lumbar CSF pressure = 322 mm H2O.
stent placement: 52/80 patients - pressure gradient of >8 mm Hg
• TSS pressure gradient immediately eliminated
• improved IIH symptoms, and abolished papilledema.
6 patients: symptom relapse (headache) with increased venous pressure and recurrent stenosis
adjacent to the previous stent.
• placement of another stent again removed the transverse sinus stenosis pressure gradient and
improved symptoms.
Of the 52 patients, 49 have been cured of all IIH symptoms (FU 2 months - 9 years).

ENDOVASCULAIRE STENT VENEUZE
SINUS
Venous Sinus Stenting for Idiopathic Intracranial Hypertension Refractory to
Medical Therapy (VSSIIH)
Verified November 2016 by Weill Medical College of Cornell University
Estimated Study Completion Date: June 2019
https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT01407809
Stenting of Venous Sinus Stenosis for Medically Refractory Idiopathic
Intracranial Hypertension
Verified July 2015 by Ottawa Hospital Research Institute
Estimated Study Completion Date: July 2017
https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT02143258

CONCLUSIE: IDEOPATISCHE
INTRACRANIËLE HYPERTENSIE
• De openingsdruk van > 25 cm H²O blijft een arbritaire waarde en de
meting hangt af van de kwaliteit van de LP
• Een aantal ptn met migraine hebben een BTSS en IIHWOP
• De pathogenese blijft onbekend, maar er zijn aanwijzingen dat een
combinatie van BTSS en hoge BMI een rol spelen
• De rol van endovasculaire veneuze stenting in de behandeling is nog
geen uitgemaakte zaak
• Chirurgie is niet superieur tov. conservatieve therapie, en heeft een
hoge ratio van falen en complicaties

Ideopatische intracraniële hypertensie - Dr. E. Tack

Recommended

Recommended

More Related Content

Viewers also liked

Viewers also liked (17)

Similar to Ideopatische intracraniële hypertensie - Dr. E. Tack

Similar to Ideopatische intracraniële hypertensie - Dr. E. Tack (20)

More from Eric Tack

More from Eric Tack (20)

Ideopatische intracraniële hypertensie - Dr. E. Tack

Editor's Notes