2. MỤC TIÊU
Kể tên một số aa cần thiết và ko cần thiết.
Trình bày được qtrình khử amin OXH và qtrình trao đổi
amin. Liên quan giữa 2 quá trình này.
Nêu được các sp thoái hóa cuối cùng của 3 nhóm amin,
carboxyl và hydrocarbon.
Trình bày được qtrình tổng hợp urê tại gan, sự liên quan
giữa chu trình urê và CT acid citric.
Trình bày sự tổng hợp creatin và sự TH glutathion, vai trò
của chúng trong cơ thể.
Trình bày thế nào là bệnh lý aa.
4. AA cần thiết và ko cần thiết
Tất cả các aa có thể được TH bởi những cơ thể sống.
Nhưng ở một số ĐV bậc cao ko TH đc 1 số aa mà phải
cung cấp bởi TĂ đó là những aa cần thiết.
Đối với người: có 8 aa cần thiết
Val, Leu, Ile, Phe, Thr, Tryp, Met, Lys
2 aa bán cần thiết:Arginin, Histidin (vì ở TE ko TH
được)
5. Nhu cầu và vai trò
Nhu cầu: 1 gram protein/ 1 kg/ 1 ngày
Vai trò :
TH protein cấu trúc và chức năng: collagen, myosin.
TH protein có hoạt tính sinh học: enzym, hormon.
TH một số chất có hoạt tính sinh học: histamin,
serotonin,…
Cung cấp 12% tổng NL cho cơ thể.
6. Nguồn gốc
Ngoại sinh: Do ĐV, TV, Vi Svcung cấp
trong chế độ ăn (aa cần thiết + ko cần thiết)
Nội sinh: Tổng hợp trong cơ thể do:
- Thoái hóa protein tế bào thành aa
- Tổng hợp từ aa ko cần thiết.
7. Tiêu hóa
Xảy ra trong ống tiêu hóa nhờ enzyme hệ tiêu hóa
Enzym thủy phân polypeptide hay protein là
peptidase hay proteinase, có 2 loại:
Endopeptidase: thủy phân trong chuỗi:
Pepsin, trypsin.
Exopeptidase: thủy phân 2 đầu chuỗi:
Carboxypeptidase, aminopeptidase.
8. Sự thủy phân protein và peptid
Peptid và protein TĂ được các enzym thủy phân
protein (proteinase) có trong dịch tiêu hóa thủy phân
thành các peptid và cuối cùng thành các aa tự do.
Proteinase là các peptidase xúc tác pứ cắt đứt các
LK peptid với sự tham gia của H2O.
10. Pepsinogen và Pepsin
Enzym tiêu hóa được tiết ra dưới dạng tiền
enzyme hay proenzym ko hoạt động. Khi vào
lòng ruột, các dạng tiền enzyme sẽ được hoạt
hóa thành dạng hoạt động.
Dịch vị
Pepsinogen Pepsin
(ko hoạt động) HCl (pH 1-2) (hoạt động)
11.
12. Quá trình tiêu hóa và hấp thu
1. Tại dạ dày
Pepsin (pH 2-3) đòi hỏi môi trường acid,
nhờ sự bài tiết HCl của TB thành dạ dày.
Có khả năng tiêu hóa collagen
Tiêu hóa protein ở dạ dày chiếm ~ 15%,
tạo ra proteoses, peptones và polypeptides.
13.
14. Quá trình tiêu hóa và hấp thu
2. Tại ruột non
Các sp tạo thành đổ vào tá tràng, kích thích
RN phóng thích cholecystokinin, kích thích
tuyến tụy bài tiết các proenzym, các proenzym
theo các ống dẫn ở tụy đổ vào RN và được hoạt
hóa thành các dạng hoạt động.
15. Tụy bài tiết
Bicarbonat: trung hòa dịch vị acid
Trypsinogen
Chymotrypsinogen
Procarboxypeptidase
Proelastase
Đó là các dạng ko hoạt động, có tác dụng bảo vệ chính
tuyến tụy. Đồng thời tại tụy luôn có chất ức chế trypsin.
Khi các proenzym đổ vào ruột non được hoạt hóa thành
các dạng hoạt động giúp thủy phân tiếp protein.
18. 1.Phản ứng chuyển amin
Transaminase có nhiều ở cơ, gan, tim, thận,
ruột,… Ở mô ĐV có 2 transaminase hoạt động
mạnh nhất là glutamat oxaloacetat transaminase
(GOT) và glutamat puruvat transaminase (GPT).
Tất cả các aa đều có thể chuyển amin nhưng với
mức độ khác nhau, mạnh nhất là glutamat và
aspartat. Sau đó đến alanin, glycin, valin,… trừ
vài aa khó cho pứ khử amin như lysin, threonin,
ornithin.
19.
20. 2.Phản ứng khử amin
Là một quá trình qtrọng, trong đó nhóm
NH2 tách khỏi phân tử aa dưới dạng NH3.
21.
22.
23.
24. 3.Sự chuyên chở NH3
NH3 được tạo thành ở các mô do sự khử amin OXH
các aa. Nó được gắn vào a.glutamic thành glutamin nhờ
enzym glutamin synthethase.
26. 4. Sự tạo thành urê (CT urê)
5 giai đoạn (xem chu trình)
GĐ 1 : tạo thành carbamyl phosphat do sự gắn
NH3 tự do với CO2 nhờ sự xt của Carbamyl
phosphat synthase ở trong ty thể.
GĐ 2: Chuyển nhóm carbamyl phosphat tới
ornithin tạo thành Citrrullin nhờ Ornithin
carbamyl transferase ở ty thể.
GĐ 3 : Tạo thành arginosuccinat ở gan do sự kết
hợp citrullin với aspartat nhờ arginosuccinat
synthase với sự tham gia của ATP (cung cấp năng
lượng) và ion Mg++ (hoạt hóa enzym) xảy ra ở
bào dịch.
27. Chu Trình Urê
GĐ 4 : Phân ly arginosuccinat thành arginin và
fumarat nhờ arginisuccinatlyase xảy ra tại dịch
bào của gan.
Ở CT Krebs, Fumarat chuyển thành L-malat rồi
thành oxaloacetat và chất này biến thành aspartat
nhờ sự amin hóa hoặc chuyển amin. Aspartat đóng
vai trò đưa nhóm NH3 thứ hai vào chu trình urê.
GĐ 5 : tạo urê do arginase xúc tác sự thủy phân
arginin tách urê ra và tạo Ornithin (phản ứng xảy
ra trong dịch bào)
28. Chu Trình Urê
Phương trình TQ:
2NH3 + CO2 + 3ATP + 2H2O Urê + 2ADP +
AMP + 4Pvc
Urê: hình thành ở gan máu thận để đào thải.
Bình thường: 0,2 - 0,4g/L(3,5 - 7mmol/L) / máu
15 - 20g/24 giờ/ NT
Thay đổi phụ thuộc vào khẩu phần ăn giàu đạm.
Ý nghĩa XN urê máu: Chẩn đoán bệnh thận, bệnh gan,
nhiễm trùng, nhiễm độc.
32. Sự liên quan giữa CT urê và CT Krebs
CT urê cung cấp Fumarat cho CT Krebs.
Oxaloacetat trong CT a.citric tham gia pứ trao
đổi amin với aa, đặc biệt Glutamat tạo thành
aspartat và - cetoglutarat.
Aspartat pứ với Citrulin của CT urê tạo ra
arginosuccinat.
39. ĐVcó xương sống chỉ có thể TH được
một số aa từ các SP chuyển hóa của glucid và
lipid. Đó là những aa ko cần thiết, còn lại
1 số aa cơ thể ko TH được phải lấy từ TĂ
(vi sinh vật và TV) đưa vào cơ thể, là các aa
cần thiết.
41. Cơ thể người chỉ có thể TH được 10 aa ko cần thiết
từ aa khác hoặc từ những sp thoái hóa của glucid, lipid.
Glutamat: tổng hợp nhờ pứ amin hóa cho
-cetoglutarat hay pứ thủy phân glutamin dưới t/dụng
của enzym glutaminase.
Glutamin: tổng hợp từ glutamat + NH3 x/tác bởi
glutamin synthetase.
Alanin và Aspartat: tổng hợp từ puruvat và
oxaloacetat nhờ pứ chuyển amin từ glutamat.
TỔNG HỢPACID AMIN
42. TỔNG HỢP ACID AMIN
Asparagin: tổng hợp từ Aspartat và NH3.
Serin: TH từ 3-phosphoglycerat.
Glycin: có thể được TH từ nhiều đường khác nhau
(từ cholin, serin,...)
Prolin: tổng hợp từ glutamat.
Cystein: có thể TH từ methionin và serin.
Tyrosin: TH từ phenylalanin nhờ pứ hydroxyl hóa.
44. 1. AA tạo đường và AA tạo ceton
(sinh đường hay sinh chất béo)
AA tạo đường: là AA có thể chuyển hóa
thành pyruvat, -cetoglutarat succinyl-CoA,
fumarat, oxaloacetat.
AA tạo Ceton: là AA có thể chuyển hóa
thành aceto acetat.
45. 1. AA tạo đường và AA tạo ceton
(sinh đường hay sinh chất béo)
46. 2. Glycin và Serin
Ở gan: Serin Glycin.
Trong cơ thể: Glycin bị khử amin OXH bởi enzym
glycin dehydrase a. glyoxylic và NH3. Sau đó
acid glyoxylic bị OXH để a.oxalic và khử CO2
thành a. formic.
Trong chuyển hóa, Glycin tham gia các qtrình STH
liên quan đến a. mật (a. glycocholic), creatinin,
heme, base purin.
47. 3. Hydroxyprolin
+ OH - prolin của collagen được tạo thành từ
gốc Prolin trong p/tử collagen nhờ pứ
hydroxyl hóa.
4. Histidin
+ Sự phân giải Histidin bằng sự khử amin
hóa dưới tác dụng của Histidase Sp
cuối cùng: NH3 , CO2 , H2O, Q.
48. 5. Tryptophan
Sự phân giải Tryptophan bắt đầu bằng sự đứt
vòng Indol bằng cách OXH xảy ra dưới tác dụng của
Tryptophan oxygenase Nicotiamid (Vitamin PP),
Alanin, Acid formic, CO2, NH3.
Khi cơ thể thiếu a. Nicotiamid (tức thiếu vitamin
PP) sẽ bị bệnh Pellagre, da sẽ sần sùi. Do đó hàm
lượng Tryptophan trong TĂ rất cần thiết.
50. Phenylalanin và Tyrosin
Hydroxyl hóa Phenylalanin và Tyrosin :Thiếu
Enzym phenylalanin hydroxylase gây nên bệnh
Phenylceton niệu và Phenylalanin ko biến thành Tyrosin.
Do đó Phenylalanin ứ lại và theo đường chuyển hóa phụ
Phenylpyruvat bài tiết nhiều trong NT.
Tạo thành Melanin: là 1 sắc tố màu mà sự phân phối
và nồng độ ảh đến màu da, thiếu sắc tố này bị bệnh bạch
tạng (Albinism), người bệnh có màu da trắng. Melanin
là 1 chất khá phức tạp do sự polyme hóa chất
5,6 - dihydroxyindol.
51. Tyrosin biến thành Acetoacetat và Fumarat:
Thiếu enzym homogentisat oxygenase thì Homogentisat
(hay Alcapton) ứ lại và bài tiết ra NT gây bệnh
Acaptonuria (alcapton niệu).
Tạo hormon giáp trạng: Từ Tyrosin tạo thành các
hợp chất có iode của tuyến giáp như : T3, T4
Tạo thành Catecholamin: Hormon tủy thượng thận
gồm Adrrenalin (Epinephrin)
và Nor-Adrenalin (Nor-epinephrin).
52. Tổng hợp một số chất có hoạt tính
sinh học từ AA
1. Tạo thành Creatin,Creatin phosphat và
Creatinin
Creatin được TH từ 3 AA: Gly, Arg, Met qua máu
cơ và t/dụng với ATP tạo nên Creatin - phosphat
(1 dạng dự trữ NL) khi cơ nghỉ hoặc khi thừa ATP và tái
tạo lại thành ATP khi cần (co cơ).
LK phosphat giàu NL ở creatin - phosphat được chuyển
sang ADP tạo thành ATP.
Creatinin là sp khử nước của creatin trong cơ và được
53. CREATIN:
- Do gan tao ra
- 98% creatin về cơ (20-30% creatin, 70-80%
creatin P)
- Là nguồn dự trữ năng lượng của cơ
- Tao creatin P trong ty the/cơ
- Phóng thích năng lượng tao ATP trong bào chất
/cơ
54. CREATININ
- Sản phẩm khử nước (không cần enzyme)
của creatin
- ≈1,5% creatin chuyen thành creatinin/ngày
(1,8g).
- Lượng creatinin phụ thuộc vào lượng cơ
(tuổi, giới)
- Đánh giá chức năng lọc của thận
55. 2. Glutathion: được tổng hợp ở gan từ
Glutamat, Cystein, Glycin.Trong hồng cầu
glutathion có nồng độ cao, có vai trò như 1 chất
khử.
3. Taurin: được tổng hợp ở gan từ Cystein, ở
gan: Taurin kết hợp với acid mật tạo nên các
dạng muối mật chứa Taurin
(thí dụ: Taurocholat).
57. 4. TH các chất dẫn truyền TK(Catecholamin,
Serotonin)
5. TH base N: purin và Pyrimidin
6. TH một số hormon(hormon tuyến giáp, tủy
thượng thận:epinephrin và nor.epinephrin
7. TH porphyrin-là thành phần của Heme
8. AA còn là tiền chất của Cholin, ethanolamin,
serin - tham gia cấu tạo PL
58. Bệnh lý acid amin
Bệnh lý aa (aminoacidopathies) do RLCH
aa – là những RL di truyền hiếm gặp.
Cơ chế: Do những bất thường enzym hoặc
thiếu hụt enzym đặc hiệu trên con đường
CH hoặc do bất thường trong sys vận
chuyển aa qua màng.
Triệu chứng: lượng aa /máu, đào thải/
NT, TCLS tương ứng với những RL
