Vypracovalo Oddělení patologie Nemocnice Na Bulovce a Patologické oddělení Masarykovy nemocnice 
v Ústí nad Labem

1. XXI. SKLÍČKOVÝ SEMINÁŘ NA BULOVCE
29.11. 2019 – 1.část
Oddělení patologie Nemocnice Na
Bulovce
a
Patologické oddělení Masarykovy
nemocnice
v Ústí nad Labem

2. Případ 1
bio č. 4867/19
MUDr. Zuzana Špůrková
NNB

4. • Žena 24 let
• Tumor lopaty kosti kyčelní, resekován i s kostí,
celkem 130x90x80 mm
• Dle údajů na žádance z probatorní biopsie na jiném pracovišti
dg. OBN

6. Anamnestické údaje
• Od 7/2018 bolesti v levé polovině pánve
• 1/2019 diagnostikován OBN lopaty kosti kyčelní
• Terapie X-Geva (Denosumab) – tři měsíce
• 5/2019 – intralezionální resekce lopaty kosti kyčelní

11. Diagnóza
Reaktivní osteoplázie při terapii
Denosumabem

12. Denosumab
• Monoklonální protilátka
• Mechanismus: blokace ligandu RANK, který ovlivňuje funkci
osteoklastů
• Funkce: inaktivace a tvorba nových osteoklastů, omezení
resorpce kosti
• Indikace: prevence kostních příhod u metastáz tumorů do kostí,
osteoporóza, OBN (inoperabilní, pokročilý tu)

13. • Při krátkodobém podávání může imitovat de novo vzniklý high
grade OSA (vysoce buněčná léze)
• Při dlouhodobém podávání – podobný LG centrálnímu OSA
BEZ ZNALOSTI ANAMNESTICKÝCH DAT NEBEZPEČÍ CHYBY V
DIAGNÓZE!!!

14. Průběh onemocnění
• 6/2019 (měsíc po resekci) – revize hematomu v ráně
• Rehabilitace
• T.č. bez známek recidivy tumoru - poslední kontrola 29.8.19

15. Druhý případ
• Muž 16 let
• Od r. 2017 opakovaně operován pro OBN tibie
• Léčba Denosumabem (2018)
• histologicky reaktivní osteoplázie s minimálními reziduy tumoru
(11/2018)
• recidivy 6/2019 (OBN se sekundární AKC), 10/2019 (OBN)

20. CD 68

21. CD 68

22. Případ 2
bio č. 9914/18
MUDr. Marta Hósová, MUDr. Helena Neumannová
NNB

23. Swyerův syndrom
Helena Neumannová
Gynekologicko-porodnická klinika 1. LF UK
a Nemocnice Na Bulovce, Praha
Přednosta Prof. MUDr. M.Zikán, Ph.D.

24. Swyerův syndrom
• byl poprvé popsán v roce 1955 Gimem Swyerem
• postižení jedinci mají karyotyp 46 XY zevní a vnitřní
genitál je ženský fenotypická i psychosexuální
identifikace je ženská
• incidence této poruchy je přibližně 1:90 000 živě
narozených
• u těchto dívek se setkáváme s opožděnou pubertou,
primární amenoreou, která je nejčastěji vede k prvnímu
gynekologickému vyšetření

25. Vyšetření
• v laboratorním vyšetření hormonů hypofýzy známky
hypogonadotropního hypogonadismu (elevace FSH,
nízký estradiol)
• při ultrazvukovém vyšetření nacházíme malou dělohu a
drobné gonády bez folikulární aktivity
• při genetickém vyšetření zjišťujeme karyotyp 46XY a při
molekulárně genetické analýze v 15 – 20 % mutaci genu
SRY v ostatních případech je příčina v mutaci jiných
faktorů

26. Léčba
• gonády jsou dysgenetické a mají maligní potenciál, proto
je indikovaná gonadektomie
• k nahrazení hormonálního deficitu se používá hormonální
substituce nebo kombinovaná orální kontracepce, tato
léčba je celoživotní
• jedinou metodou k dosažní těhotenství je in vitro
fertilizace s využitím darovaného oocytu a estrogen –
gestagenní přípravou endometria tento způsob léčby je
v České republice dostupný

27. Kazuistika Petra rok 2009
• dívka 16 let 3 m vyšetřována pro primární
amenorrhoeu
• 183 cm,62 kg M3A3PH4
• virgo intacta, vaginoskopie – normální nález
• per rectum – malá děloha, adnexa nehmatná

28. UZ vyšetření

29. Výsledky
• estradiol <100 nmol/l; FSH 90,6; LH 35,6; PRL7,6;
testosteron 1,6; štítná žláza v normě
• karyotyp – 46 XY
• antiovariální protilátky – 0,0
• UZ: děloha malá 36x14x21mm

30. Léčba
• indikovaná LPSK gonadectomie pro riziko
gonadoblastomu
• histologie – proužkovitá gonáda
• HRT, antikoncepce – pravidelný menstruační cyklus
• HAK

31. Kazuistika EVA rok 2018
• 16 let 8 m 177 cm 55 kg M3Ph4 A2, primární
amenorhoea
• od 15 let v péči ambulantního gynekologa – kde
opakovaně neúspěšný pokus o vyvolání
• FSH 122
• UZ děloha drobná v dlouhé ose 50 mm, E nízké, gonáda
vlevo 20 x15 mm vpravo nezobrazena, VT 0
• karyotyp 46 XY

32. Nález při LPSK

33. histologie
• oboustranně dysgerminom
• pT1b cN0 MX - C2, FIGO IB
• procento přežití 90%, kurabilní adnexectomie
• dívka dispenzarizovaná na oddělení dětské onkologie v
Motole
• trvalá substituce estrogeny

34. Děkuji za pozornost

35. • žena 16 let (Eva)
• karyotyp 46XY

36. Swyerův syndrom
• čistá gonadální dysgeneze
• karyotyp 46, XY
• fenotyp ženský
• normální Mülleriánské struktury, absence testikulární tkáně
• 10-15% příčina mutace či delece genu SRY

37. Makropopis
• L adnexa – místo ovária kulovitý útvar
25x20x15 mm
tuba štíhlá, délky 65 mm
• P adnexa - ovárium 30x5x5 mm
tuba štíhlá, délky 75mm

44. PLAP

45. CD 117

46. D2 - 40

47. CK AE1/3

48. Shrnutí IHC
• PLAP +
• CD 117 +
• D2-40 +
• AE1/3 + (dot)
• CK 7 + (dot)
• EMA -
• CK 20 -
• CD 30 -

52. Diagnóza
Dysgerminom
ICD-O 9060/3

53. Definice
• primitivní germinální tumor tvořený
buňkami bez specifického uspořádání
• nejčastější maligní primitivní germinální
tumor ovária, tvoří 1-2% všech ovariálních
maligních tumorů

54. Klinicky
• vyskytuje se výhradně u dětí a mladých žen
• zvýšená hladina LDH, méně často hCG
• 10% bilaterálně
• nejčastější malignita v dysgenetických gonádách

55. Histologie
• pruhy a hnízda polygonálních buněk s objemnou granulární
eozinofilní nebo světlou cytoplazmou a výraznými buněčnými
hranicemi
• mitózy četně
• fibrózní septa obsahující T lymfocyty
• ojediněle syncytiotrofoblastické bb

56. • předána na dětskou onkologii nemocnice FN Motol
• dispenzarizace po půl roce
• poslední MRI červen 2019 a USG v říjnu 2019
• sledována endokrinologem v místě bydliště
Následná péče (Eva)

57. L ovárium
(Petra)

58. P ovárium
(Petra)

60. Případ 3
MUDr. Michaela Lidinská, MUDr. Helena Neumannová
NNB

61. Srostlice
Helena Neumannová
Gynekologicko-porodnická klinika 1. LF UK
a Nemocnice Na Bulovce, Praha
Přednosta Prof. MUDr. M.Zikán, Ph.D.

62. Vicečetné porody
• pro lidskou populaci obvyklý porod jednoho dítěte
• Hellinovo pravidlo – pro přirozené početí dvojčata 1:85,
trojčata 1:852
• jednovaječná dvojčata 3 – 4/ 1000 těhotenství
• vliv IVF

64. dvojčata

65. Prvotrimestrální screening
• má vyčlenit skupinu žen, která má zvýšené riziko chromozomální vady
TRI 21, 18,13,
• morfologické vady
• riziko mateřských komplikací

66. Nuchální projasnění – NT

67. Absence nosní kosti, vysoké NT

68. Omphalocele

69. Gastroschíza

70. Holoprosencephalie

71. sakrální spinální defekt

72. sakrální spinální defekt

73. Komplex vad

74. Rozštěp rtu

75. Equinovares

76. Anencephalus

77. Anencephalus

78. Kazuistika
• 31,5 letá I/0 odeslána ve 24. týdnu těhotenství
• obvodním gynekologem ke konziliárnímu UZ
vyšetření pro podezření na srostlice
• UZ vyšetření diagnosu potvrdilo
• Anamnesa: ALL 2003-2005 nyní v remisi
• 2005, 2006 bilat, TEP

79. • indukovaný potrat Misoprostolem
• po potratu RCUI
• za 3 týdny revize pro hematometru

80. Srostlice 24. týden

82. ČR cca 100000 porodů ročně
https://fetalmedicine.org/lists/map/certified/NT-specialist- 156 lékařů
http://www.gynultrazvuk.cz/registr-drzitelu-certifikatu.html- 94 lékařů

83. Děkuji za pozornost

94. SPOJENÁ DVOJČATA (DUPLICITY)
● Duplicitas symmetros - obě spojená dvojčata přibližně stejně vyvinuta
disymmetros - dvě roviny symetrie, které spolu svírají pravý úhel
● monosymmetros - jedna rovina symetrie
● parallela - roviny symetrie obou jedinců uloženy rovnoběžně vedle sebe a
mohou částečně splývat - př. dicephalus, diprosopus
● Duplicitas asymmetros - jedno ze spojených dvojčat vyvinuto méně než druhé
rudimentárně vytvořený jedinec (parazit) je ve spojení s normálně vyvinutým
jedincem (autosit) - př. parazitický thorakopagus, epignathus, fetus in fetu

96. HISTORIE
● 6500 př.n.l. - mramorová soška dvouhlavé bohyně na území dnešního Turecka
● 3000 př.n.l. - Tlatilco, Mexiko - hliněné sošky se zdvojeným obličejem či dvěma hlavami
● starověký Řím - bůh Janus, disymetrický cephalothoracopagus
● 1811 - 1874 - Bangkok, Thajsko - Chang a Eng, xiphopagus
● 1878 - 1922 - Josefa a Růžena Blažkovy, pygopagus

97. Děkuji za pozornost

98. Případ 4
Bio 2665/19
MUDr. Hana Koutníková
NNB

99. • muž 33 let
• vícečetná ložiska 5-10mm v plicním parenchymu oboustranně
• vznik nodulů v průběhu chemoterapie osteosarkomu femuru

100. Anamnéza
• 3/2018 objemná rezistence pravého stehna rostoucí 6 měsíců
„zejména v zimě po sportu“, nebolestivá
• 4/2018 rezistence stehna velikosti 25x16x10 cm

101. RTG P
femuru
3/2018

102. 3.4.2018 probatorní excize z centra tumoru- dg. low grade paroseální
osteosarkom

103. RTG P
femuru
4/2018

104. 20.4.2018 široká resekce femuru, náhrada fibulou a dlouhým hřebem-
dg. high grade osteosarkom

105. Anamnéza
• 6-12/2018 kombinovaná chemoterapie CDDP (100mg/m2) +
ADM (2x25mg/m2), dále HD-MTX (2x12g/m2 + VCR 2mg) i.e.
4xMMP/A, MMA, MM

108. Další postup léčby
• radiology popsána ložiska jako velmi pravděpobné plicní
metastázy vzniklé během chemoterapie
• u osteosarkomu neobvyklý nález
• navrženo chirurgické odstranění ložisek ve dvou etapách
(nejprve z pravé plíce, po 3 měsících z levé plíce)
• rizikový výkon proveden na chirurgické klinice NNB, exstirpace
šesti nodulů plic vpravo velikosti 5-10mm

119. Histologický nález
• reaktivní změny plicního parenchymu připomínající různé typy
chronických intersticiálních pneumonií:
• noduly: Intersticiální zánět a fibróza, zejména subpleurálně,
BOOP-like reakce, změny charakteru organizující se pneumonie,
konsolidace plicního parenchymu, DAD, vaskulitida, alveolární
hemorhagie…
• okolní parenchym: mírný emfyzém, téměř bez patologie
• nejde o metastázy osteosarkomu

120. Naše diagnóza
• nejde o metastázy osteosarkomu
• vzhledem k proběhlé chemoterapii (6 cyklů ACHT- cisplatina,
metotrexát, vincristin, doxorubicin) pravděpodobně polékové
postižení plic

121. Polékové postižení plic
• histologicky variabilní
• morfologický nález se v různých řezech liší
• klasifikace může být obtížná

122. Histologie polékového postižení plic
• spektrum akutních, subakutních a chronických změn
• často náhlý přechod do architektonicky nepostižené plíce
• patologické změny mohou mimikovat různé typy
intersticiálních pneumonií (UIP, NSIP, lymfocytickou
intersticiální pneumonii, DAD, bronchiolitis obliterans with
organizing pneumonia, bronchiolitis obliterans, plicní edém,
granulomatózní zánět,…)
• porucha architektoniky, fibroblastická proliferace s prominentní
zánětlivou infiltrací, fibróza,…

123. Chemická analýza hladiny CDDP (cisplatina) z vzorků plic
Státní zdravotní ústav, RNDr. L. Kašparová

124. Závěr
• dle našich znalostí pravděpodobně prvně popsaný případ
polékového postižení plic při kombinované chemoterapii
osteosarkomu (zejména vysokými dávkami metotrexátu,
pravděpodobně akcentované i toxickým efektem cisplatiny )
• postupná regrese až vymizení ložisek v plicích oboustranně
po ukončení terapie
• obdobné změny často popisovány při dlouhodobé léčbě revmatoidní
artritidy (více než 2roky) nízkými dávkami metotrexátu, se spontánním
vymizením 3 měsíce po ukončení terapie

125. Případ 5
bio č. 9621/18
MUDr. Zuzana Špůrková
NNB

126. Anamnéza
• Žena 31 let, 2x porod per s.c.
• Poslední kontrola gynekologem 4/2018
• 10/2018 - tlakové bolesti v podbřišku, zhoršující se při námaze,
dg. tumor pravého ovaria, indikována k operaci
• K vyšetření dodáno ovarium 145x120x65 mm, solidně
cystického vzhledu

138. NSE

139. NSE

140. NSE

141. Diagnóza
Nezralý solidní teratom ovaria
Grade 3

142. Teratom ovaria
• Zralý cystický - nejčastější
• Zralý solidní – děti, mladé ženy, vzácný, pomalý růst. Může
zakládat peritoneální implantáty tvořené glií – gliomatóza.
Výborná prognóza.
• Nezralý solidní – grading podle objemu nezralé
neuroektodermové tkáně (AFIP, WHO), třístupňový systém
Maligní tumor, rychlý růst, prorůstá kapsulou, šíří se na
peritoneum a zakládá metastázy
Histologicky obsahuje i zralé tkáně

143. Další průběh onemocnění
• Pacientka konzultovala dg. na Gynekologicko-porodnické
klinice 1.LF a VFN, vyžádáno 2. čtení (dg. shodná)
• Doporučeno pouze sledování, eventuálně druhostranná
adnexotomie
• Pravidelné kontroly, poslední 8/2019

144. XXI. SKLÍČKOVÝ SEMINÁŘ NA BULOVCE
29.11.2019 - 2.část
Oddělení patologie Nemocnice Na
Bulovce
a
Patologické oddělení Masarykovy
nemocnice
v Ústí nad Labem

145. Případ 1
bio č. 11959/18
MUDr. Karel Filip
MNÚL

146. • Muž 62 let
• Stav po laryngektomii pro středně až nízce dif.
spinocelulární karcinom (2005)
• NYNÍ: tumor anorekta květákovitého vzhledu, na CT ložiska
v játrech, plicích a obratlích
• k histologickému vyšeření dodána excize o vel. 1,5 x 1 x
0,7cm

147. HE, 40 x

148. HE, 100 x

149. HE, 200 x

150. HE, 400 x

151. HE, 400 x

152. HE, 400 x

153. HE, 400 x

155. CK AE1/3, 100 x

156. p40, 100 x

157. p63, 100 x

158. CD31, 400 x

159. CD31, 400 x

160. CD34, 400 x

161. CD34, 400 x

162. Ki-67, 200 x

164. Angiosarkom
• Vzácný maligní nádor vaskulárního původu tvořící anastomozující
kanály vystlané atypickými endoteliálními buňkami
• Špatná prognóza
• Agresivní chování
• Představuje 2-5% všech sarkomů

165. Klinika
• starší muži/ženy = 3/1
• povrchově (skalp, čelo), vzácněji v hlubokých měkkých tkáních (na
rozdíl od ostatních sarkomů)
• nespecifická, nenápadná kožní léze
• častěji kavkazská rasa

166. Etiologie
• De novo
• Lymfedém (Stewart-Treves syndrom)
• Radioterapie
• Vinilchlorid, Thorium dioxid (Thorotrast, ThO2)

167. Mikroskopický vzhled
• Dobře diferencované LG léze:
• funkční a morfologické vlastnosti normálního endotelu
(vaskulární kanály)
• nepravidelné tvary, velikosti, růst
• buňky: zvětšená jádra s hrubým chromatinem, mohou být
papilární struktury
• Špatně diferencované HG léze:
• výstelka lumin má 1 nebo více řad, ale i solidní okrsky
pleomorfních buněk (mohou připomínat karcinomy), často
hemoragie
• velké buňky, hyperchromní pleomorfní jádra, vysoká
mitotická aktivita

168. Prognóza
• Špatná - důležitý prognostický faktor je velikost TU (5cm)
• Meta hematogenně i lymfogenně
• Pozdní recidivy

169. Diferenciální diagnóza
• Benigní i maligní vaskulární léze: hemangiom, Kaposiho sarkom,…
• Nízce diferencované karcinomy
• Epiteloidní varianty melanomu a hepatocelulárního karcinomu

170. Případ 2
bio č. 06681/19
MUDr. Olga Snížková
MNÚL

171. • Muž, 44 let, hospitalizovaný k plánované laparonefrektomii
• Dle CT cystická tumorózní přestavba horního pólu levé ledviny

172. • K histologickému vyšetření dodán resekát ledviny s
tukovým pouzdrem, z toho ledvina velikosti 11 x 5 x
1,5 cm
• Na řezu patrné dva tumory průměru 1 a 2 cm, (od sebe
vzdálené 0,5 cm), oba tumory byly mnohočetně cysticky
změněné kdy největší cysty měřily v průměru 0,4 cm

173. HE, 40 x

174. HE, 40 x

175. HE, 40 x

176. HE, 100 x

177. HE, 400 x

178. HE, 400 x

180. HMWCK, 100 x

181. CD10, 100 x

182. AMACR, 100 x

183. CK 19, 100 x

185. TUBULOCYSTICKÝ RENÁLNÍ KARCINOM (TC-
RCC)
• Vzácná cystická epiteliální neoplazie představující méně než 1% všech
RCC
• Poprvé popsán v 50. letech a pojmenován „Bellinian epithelioma“, poté označován jako
low grade varianta karcinomu ze sběrných duktů, v roce 2004 definitivně
přejmenován na tubulocystický renální karcinom a v roce 2016 pak byl zahrnut do
WHO klasifikace renálních nádorů

186. • Postihuje výrazně častěji muže než ženy (7:1), nejvyšší
peak výskytu v 5. a 6. dekádě
• Nejsou známy rizikové faktory
• Většinou jako náhodný nález na CT, jen vzácně se
projevuje bolestí břicha nebo hematurií
• Prognóza je zpravidla excelentní, jen vzácně jsou
popisované recidivy nebo vzdálené metastázy

187. BOSNIAKOVA KLASIFIKACE
• Je založena na radiologickém obraze a využívá se k posouzení rizika
malignity cystických renálních tumorů
• Katerogie I (benigní simplexní tenkostěnné cysty) až kategorie IV (maligní cystické
tumory)
• TC-RCC bývá díky svému multicystickému vzhledu zařazován obvykle
do kategorie III a IV

188. MAKROSKOPICKÝ VZHLED
• Kulovité ložisko většinou menších rozměrů (průměr obvykle okolo 4 cm), dobře
ohraničené, neopouzdřené
• Na řezu spongiózní vzhled přirovnávaný k bublinkové fólii nebo
švýcarskému sýru
• Nejsou hemoragie ani nekrózy

189. HISTOLOGICKÝ OBRAZ
• Těsně natlačené tubuly a variabilně velké cysty oddělené
tenkostěnnými septy vystlané jednou vrstvou kubických buněk
• Typická jsou prominující jadérka (ISUP grade III) a přítomnost hobnail
buněk (právě tyto faktory by měly upozornit, že se nejedná o benigní cystickou lézi)
• Není vzácné, že koexistuje s papilárními lézemi (typ 1 i 2), ať typu
adenomu nebo karcinomu

190. • Histogeneze stále neobjasněna, buňky vykazují
vlastnosti proximálního i distálního nefronu (v EM patrné
krátké microvilli)
• IHC typicky pozitivní s AMACR (P504S), vimentinem a
PAX 8 často také pozitivní imunoexprese cytokeratinů
(CK7, CK19)
• IHC typicky negativní s CD117 (c-KIT)
• Z chromozomálních aberací vykazuje trizomii 17, ale
ne trizomii 7 (papilární RCC vykazuje trizomii 7 i 17)

191. DIFERENCIÁLNÍ DIAGNÓZA
• Do dif dg spadají benigní i maligní cystické léze:
• Cystický nefrom, adultní typ (bifázický tumor s epiteliální i stromální
komponentou, nenápadná jadérka, stroma ovariálního typu, postihuje hlavně ženy)
• Multilokulární cystická renální neoplazie nízkého
maligního potenciálu (cysty vystlané světlými buňkami vzhledu konvenčního
světlobuněčného RCC s low grade nukleoly)
• Karcinom ze sběrných duktů (solidní okrsky, high grade nukleární znaky,
odlišný IHC profil)
• Smíšený epiteliální a stromální tumor (bifázický tumor se solidními a
cystickými okrsky, postihuje prakticky výhradně ženy)
• Cystické chromofóbní karcinomy a cystické
onkocytomy

192. Případ 3
bio č. 12939/18
MUDr. Karel Filip
MNÚL

193. • Žena, 72let
• Rezistence pod pravým uchem – na USG nález susp. uzliny a pacientka
byla indikována k její extirpaci
• K histologickém vyš byla dodána LU o průměru 1 cm

194. HE, 40 x

195. HE, 400 x

196. HE, 400 x

197. HE, 400 x

199. p63, 200 x

200. HMB45, 100 x

201. MelanA, 100 x

202. S100, 100 x

204. Vřetenobuněčný maligní melanom
• Vychází z melanocytů
• Melanom - kůže, oči, GIT, leptomeningy
• 4% kožních maligních tumorů, ale většina smrtelných
• Vřetenobuněčný melanom – vzácný (méně než 5% všech MM)
• Většinu nádorové populace tvoří vřetenité buňky

205. Incidence maligního melanomu v ČR
• incidence = 2400
• mortalita = 340
• prevalence = 25 000

206. Etiologie, klinika
• neznámá, UV záření, bývají mutace BRAF
• (ne) pigmentovaná léze nebo papula, metastázy – často 1. projev
• trup, hlava, krk
• diagnostika = biopsie + IHC

207. Mikroskopický vzhled
• více než 90% buněk vřetenitého tvaru
• pleimorfismus, nukleární atypie, Pagetoidní šíření
• vysoký mitotický index
• Nezastupitelná je role IHC vyšetření
• + S100, HMB45, Melan A
• - CK

208. Diferenciální diagnóza
• Kožní léze
• Desmoplastický melanom
• Reedův névus
• Vřetenobuněčné léze
• Leiomyosarkom
• Fibrosarkom
• Atypický fibroxantom
• Tumory vychazející z pochvy nervu
• Dermatofibrosarkoma protuberans

209. Případ 4
bio č. 0447/19
MUDr. Olga Snížková
MNÚL

210. • Polymorbidní 78 letý pacient (prolymfocytární leukémie na
biologické léčbě, chronická renální insuficience 4. st v HD programu,
arteriální hypertenze, hypotyreóza na substituci,…)
• Na levém týle okrouhlá papula s vyvýšeným okrajem,
susp. bazaliom
• K histologickému vyšetření byla dodána člunkovitá KE
velikosti 3,5 x 1,8 x 0,7 cm se zhrubělou afekcí
veliskosti 2 x 1 cm, vzdálenou od nejbližšího RO 0,2 cm

211. HE, 40 x

212. HE, 40 x

213. HE, 200 x

214. HE, 200 x

215. HE, 400 x

216. HE, 200 x

217. HE, 200 x

218. PAS, 400 x

220. CK AE1/3, 100 x

221. CK 5/6, 200 x

222. p63, 200 x

223. vimentin, 100 x

224. vimentin, 200 x

225. CK 7, 200 x CK 20, 200 x
calponin, 200 x

227. ŠPATNĚ DIFERENCOVANÝ SPINOCELULÁRNÍ KARCINOM S FOKÁLNÍM
PSEUDOTUBULÁRNÍM USPOŘÁDÁNÍM

228. SPINOCELULÁRNÍ KARCINOM (SCC)
• Non- melanotické kožní nádory jsou celkově
nejčastější malignitou Kavkazské rasy
• SCC vzniká z keratinocytů epidermis a po bazaliomu je
2. nejčastějším kožním karcinomem
• Incidence stoupá s věkem, častěji jsou postiženi muži
(2,8:1), u dětí a mladistvých vzniká v asociaci s AR
dědičnými on. (xeroderma pigmentosum, okulokutánní albinismus,..)

229. • Vyskytuje se především na slunci exponovaných
místech (hlava, krk,..), méně často perianálně, na penisu
nebo na vulvě (především v asociaci s inf HPV) a může také
vznikat v terénu chronické iritace
• Klinicky jako leukoplakie, erytematózní plaky, může
být indurace, ulcerace,…
• Na rozdíl od bazaliomu se vyznačuje širokou
histopatologickou diverzitou

230. PREKURZOROVÉ LÉZE
• Běžné prekurzory SCC vznikající na slunci exponovaných místech
jsou aktinická keratóza a intraepidermální ca (m.
Bowen) – dávají vzniknout konvenčnímu invazivnímu
SCC, clear cell SCC, spindle cell (sarkomatoidní) SCC
• Vzácné typy SCC (verukózní ca, lymfoepithelioma-like
ca) vznikají v terénu chronických vředů, jizvení, v okolí píštělí při
osteomyelitidě,.. (tedy bez asociace s expozicí slunečnímu záření)

231. HISTOLOGICKÝ OBRAZ
• Konvenční invazivní SCC představuje až 97% všech SCC
• Podle stupně diferenciace se dělí na:
• Dobře diferencované dobře patrná produkce keratinu, tvorba kankroidových perel, intercelulární můstky, často
vzniká s aktinické keratózy
• Středně diferencované
• Nízce diferencované pleomorfní jádra a výrazný posun N/C poměru, četné mitózy, představují agresivní formu s
vysokým rizikem lokální rekurence a vzdálených metastáz

232. DALŠÍ HISTOLOGICKÉ TYPY SCC
• Vřetenobuněčný (sarkomatoidní) SCC
Vzniká na slunci exponovaných místech (lepší prognóza než klasický invazivní SCC) nebo po radioterapii (velmi agresivní chování)
Atypické vřetenité buňky, disociovaný růst bez tendence k tvorbě hnízd a čepů
Dif dg spindle cell melanoma / sarkoma, atypický fibroxantom
• Verukózní karcinom
Relativně indolentní forma, může být asociován s infekcí low risk i high risk HPV
Převažuje exofytický růst, vysoká rekurence, nízký metastatický potenciál
• Dezmoplastický SCC
Hnízda pleomorfních buněk obklopená intenzivní dezmplastickou reakcí stromatu
Vysoké riziko rekurence i vzdálených metastáz

233. • Clear cell (hydropický) SCC
Vodojasný vzhled buněk díky akumulaci glykogenu nebo vody včetně varianty buněk tvaru
pečetního prstene
Histologicky tři typy: keratinizující, nekeratinizující a pleomorfní
Imituje různé benigní i maligní jednotky: clear cell akantom, tricholemom, sebaceózní tumory,
baloon cell névus / melanom, metastatický konvenční světlobuněčný renální karciom
• Inflamatorní (lymphoepitelioma-like) SCC
Hnízda velkých světlých polyedrických buněk v dermis s vezikulárním jádrem a prominujícím
nukleolem, tendence ke kohezi, vysoká mitotická aktivita
Denzní lymfoplazmocytární infiltrát
• Folikulární SCC
Vzniká se superficiálních partií vlasových folikulů
• Bazaloidní SCC
Orofarynx a anogenitálně (zde silná asociace s infekcí HPV)
Z malých bazaloidních buněk, vysoká mitotická aktivita, agresivní chování

234. • Adenoskvamózní karcinom kůže
SCC s glandulární diferenciací, která může představovat pouze minoritní komponentu
Prakticky výhradně hlava a krk
• Metaplastický SCC (karcinosarkom, karcinom s
heterologní diferenciací)
Bifázický nádor s maligní epiteliální komponentou (SCC, bazaliom) a maligní mezenchymální
komponentou
• Pigmentovaný SCC
Depozita melaninového pigmentu v epiteliálních nádorových buňkách, stejně tak jako v
makrofázích dendritických melanocytech

235. PROGNOSTICKÉ FAKTORY
• Znaky predikující maligní potenciál jsou:
• Velikost tumoru a hloubka invaze
• Stupeň diferenciace
• Anatomická lokalizace
• Perineurální a perivaskulární invaze
• Imunosuprese

236. LOW GRADE SCC
• Dobrá až střední
diferenciace
• Růst v hnízdech a v
solidních čepech
• Vznik v terénu solárního
poškození
• Velikost léze do 2 cm
• Hloubka invaze do 2 mm
HIGH GRADE SCC
• Nízká diferenciace
• Infiltrativní růst
jednotlivých buněk a
ztráta koheze
• Vznik de novo nebo
terénu chronického
poškození
• Perineurální /
perivaskulární invaze
• Velikost léze nad 2 cm
• Hloubka invaze nad 2
mm

237. DIFERENCIÁLNÍ DIAGNÓZA
• Klasický invazivní SCC většinou není obtížné patologicky rozeznat
• Dif dg benigní epiteliální léze (reaktivní atypie, pseudoepiteliomatózní hyperplazie,
ekkrinní skvamózní syringometaplazie, změny asociované s virovou infekcí
• U vzácných typů SCC je dif dg excesivní