XXIV. sklíčkový seminář / 2. část
•Download as PPTX, PDF•
0 likes•63 views
2. část prezentace ze XXIV. sklíčkového semináře, Fakultní nemocnice Bulovka, 24. 11. 2023.
Recommended
Recommended
More Related Content
Similar to XXIV. sklíčkový seminář / 2. část
Similar to XXIV. sklíčkový seminář / 2. část (16)
More from Fakultní nemocnice Bulovka
More from Fakultní nemocnice Bulovka (16)
XXIV. sklíčkový seminář / 2. část
- 1. XXIV. SKLÍČKOVÝ SEMINÁŘ NA BULOVCE 24. 11. 2023 – 2. část ODDĚLENÍ PATOLOGIE FN BULOVKA
- 2. Případ 8 bio č. 9652/22 Veronika Brožová
- 3. • Žena 58 let • 9/22 odeslána OG pro ascites a tumor pravého ovaria • Cytologie (ascites) mimo FNB – susp. malignita, v.s. adenoca
- 4. • RA onkologicky nevýznamná • OA arteriální HT, ICHS (stp. minimální myokardiální lézi, nemoc tří tepen, námahová angina pectoris), DM 2, hypercholesterolémie, nekuřák od 2008, abstinent, BMI 34, CHCE • GA porod 2x SC, menopauza od 42 let, gynekologické výkony 0, MMG nikdy neproveden, poslední gynekologické vyšetření před 12 lety
- 5. • CA 125 1242 kU/l • CT 9/22 – mnohočetné myomy dělohy, objemná tumorózní expanze v místě pravých adnex, ascites, bez jasného rozsevu po dutině břišní, levé ovarium nezvětšené, bilaterální fluidothorax • Onkogynekologický UZ – pravé ovarium změněno v solidní, nepravidelný tumor 86x63x60 mm, levé ovarium drobné, 2x myom těla děložního, endometrium 7 mm, bez tříselné lymfadenopatie, retroperitoneum nevyšetřitelné pro masivní ascites, hepar, lien a hrdlo děložní bpn, serózy hladké • TCB (č. 8873/22) a odběr ascitu na cytologii (č. 1020/22)
- 6. • Biopsie č. 8873/22 – závěr shodný s definitivní biopsií č. 9652/22 • Cytologie č. 1020/22 – středně buněčné nátěry, na hemoragickém pozadí záplavy reaktivně a regresivně změněných mezotelií, polymorfonukleáry, jednoznačné maligní nádorové elementy neprokázány
- 7. 9652/22 • 10/22 • Hysterektomie s bilaterální adnexektomií, úsek omenta • Ovarium l.dx. 80x60x45 mm, hladký šedý povrch, na řezu lobulární žlutý tumor, na povrchu úzká tuba • Ovarium l.sin. 20x12x10 mm, tuba štíhlá • Děloha 158x90x80 mm, ve stěně děložní vícečetné šedorůžové, zčásti kalcifikované uzly 5 – 50 mm, čípek bpn • Omentum bez ložisek
- 14. calretinin
- 15. inhibin
- 16. Melan-A
- 17. vimentin
- 18. Ki-67
- 19. IHC + speciální barvení Pozitivní • Inhibin • Calretinin • Melan-A • Vimentin • Ki-67 1-2% Negativní • Napsin A • Estrogen • Progesteron • WT1 • CK AE1/3 • EMA • PAS • Mucin
- 21. Diagnóza • Steroid cell tumor pravého ovaria NOS Minimální proliferační aktivita, nepřítomnost nekróz, hemoragií a jaderných atypií – benigní • Uterus myomatosus
- 22. Steroid cell tumor • Tumor ovariálního parenchymu tvořený steroidními buňkami • 8670/0 Steroid cell tumor NOS • 8670/3 Steroid cell tumor, maligní • Předpokládaný původ v ovariálních stromálních buňkách • Méně než 0,1% ovariálních tumorů
- 23. • Průměrný věk 43 let • Průměrná velikost 84 mm • Obvykle unilaterální • Na řezu solidní • Manifestace může být symptomy v souvislosti s postižením ovaria, často ale endokrinní symptomatologie
- 24. Histopatologie • Velké polygonální buňky • Typicky expanzivní difuzní růst, nádorové buňky ale mohou vytvářet hnízda, pruhy, pseudoglandulární struktury, follicle-like struktury • Stroma minimální / fibrózní pruhy • Hojná cytoplazma, eozinofilní (lipid-poor) až bledá vakuolizovaná (lipid-rich), někdy intracytoplazmatický lipochrom • Jádra kulatá s prominentním centrálním nukleolem
- 25. • Predikce malignity na základě patologického nálezu obtížná • Prediktivní faktory – velikost více než 70 mm, výrazná mitotická aktivita, nekrózy, hemoragie, výrazné jaderné atypie
- 26. IHC • Pozitivita sex cord-stromálních markerů (inhibin, calretinin, melan-A), obvykle negativita FOXL2
- 27. Follow-up • Benigní tumor - standardní preventivní prohlídky
- 28. Případ 9 Kazuistika N 933/22 Jitka Uhlíková
- 29. ♂ Muž 42 let 8/2022 Mpox - léze na kůži a v dutině ústní → izolace, přírodní léčba (biorezonance plazmy) – vyšetřen nebyl ● 26.8.2022 přichází pro nemožnost močení → hospitalizace VFN ○ flegmóna penisu a skrota → epicystostomie ○ primozáchyt HIV, syfilis (pozdní latentní stádium) ○ 29.8. překlad na Infekční kliniku FNB Anamnéza
- 30. Průběh hospitalizace ve FNB ● flegmóna penisu a skrota – Mpox + lymfedém ● Mpox PCR pozitivní - hojící se kožní projevy → ukončena izolace ● konfirmace HIV (5.88x10⁶ CD4+ T-lymfocytů – st. C3) → zahájena terapie cART ● RTG plic - oboustranně perihilózně a bazálně, více vlevo, drobné okrsky infitrací i v horním plicním poli vpravo (TBC, P. jirovecii, RSV, chřipka, COVID-19 - negativní) ● SONO břicha - hepatomegalie, difuzní jaterní léze (hepatitidy neg.) ● 5.9. nový rozvoj vezikul → PCR pozitivní Mpox z lézí ● PROGREDUJÍCÍ RESPIRAČNÍ INSUFICIENCE ● 9.9. exitus letalis
- 33. Jazyk, jícen, žaludek - šedozeleně povleklé ulcerace
- 34. Plíce
- 35. Autoptický nález ● edém mozku (1570 g) ● hrudní dutina - 1450 ml a 1300 ml výpotek vzhledu vaječného žloutku ● lymfadenopatie ● hepatomegalie (3130 g) ● septická aktivace sleziny → respirační selhání při sepsi
- 36. Mikroskopicky ● plíce - rozsáhlá splývající mapovitá ložiska tvořená nekrotickou tkání s popraškovou nekrózou, NE granulomatózní zánět ● jícen, žaludek, jazyk - ulcerace s hyalinizací a popraškovou nekrózou v celé tloušťce sliznice ● IHC, speciální barveni: ○ negativní – plasmocyty, mikroorganismy
- 37. Diferenciální diagnostika ● syfilis ○ průkaz spirochet - IHC, Warthin-Starry ○ sekundární ■ lymfoplasmocytární infiltrát, perivaskulárně ■ granulomatózní zánět ○ terciární - gummata ■ nekróza ■ smíšený zánět, Langhansovy buňky ● tuberkulóza, atypické mykobakteriózy
- 38. Laboratorní výsledky ● Warthin–Starry, IHC vyšetření Treponema pallidum - negativní ● NRL pro syfilis - vzorky tkáně jazyka, jícnu, žaludku, plic, LN → PCR Treponema pallidum negativní → virologická laboratoř → PCR Mpox pozitivní
- 39. Závěr Generalizace Mpox v terénu těžké imunosuprese při onemocnění HIV ve stádiu C3
- 40. Mpox (Orthopoxviridae) ● zoonóza přenášená drobnými savci ● 1970 - první výskyt u člověka (Kongo) ● 5/2022 nové případy ve 116 zemích ● 7/2022 WHO → globální stav zdravotní nouze ● 91 417 případů → 166 úmrtí celosvětově ● ČR - 71 případů → 1 úmrtí ● 11/2022 WHO - monkeypox → Mpox
- 41. Onemocnění Mpox přenos – přímým kontaktem, respiračními kapénkami, pohlavním stykem inkubační doba – 5-21 dní chřipkové příznaky, zvětšené LN makula → papula → vezikula → pustula → krusta léčba – symptomatická, Tecovirimat profylaxe – očkování proti pravým neštovicím (před r.1980)
- 42. Případ 10 bio č. 9973/22 Jana Válkyová
- 43. Klinické údaje • 72 letý muž • 10/2022 přijatý na Interní oddělení FNB pro celkové zhoršení stavu při základním onemocnění chronického myeloproliferativního onemocnění • hospitalizace komplikovaná pádem z lůžka s pertrochanterickou zlomeninou vlevo • překlad na Ortopedickou kliniku FNB kde 13.10.2022 operačně provedena repozice zlomeniny s osteosyntézou • dne 20.10.2023 probatorní excize z nově zjištěné objemné rezistence pravého ramene
- 45. Makropopis •k peroperačnímu vyšetření nativně dodáno několik částek – elastická, růžová částka 10 x 7 x 2 mm a několik v.s. nekrotických částek •definitivní materiál z probatorní excize z tumoru měkkých tkání pravého ramene – topograficky nepřehledné drtky šedého, měkkého tumoru s nekrózami po složení 80 x 70 x 15 mm
- 49. CK AE 1/3
- 50. S100
- 51. LCA (CD45)
- 52. CD20
- 53. CD3
- 54. Ki67
- 55. Z dokumentace: • OA: maligní melanom kůže obličeje (bio. mimo naše pracoviště), psychóza, a.hypertenze, flutter síní, BHP, steatóza jater, gonartróza bilaterálně • pacient dispenzarizován od 2018 na Hematologii FNB pro chronické myeloproliferativní onemocnění JAK 2 pozitivní heterozygot, na tromboredukci • od 03/2022 zhoršení stavu - nechutenství, hubnutí, výrazné pocení, febrilie, laboratorně mikrocytární anémie, trombocytopenie, dle CT splenomegalie • v 04/2022 provedena trepanobiopsie k vyloučení malignity
- 56. retikulin Fotodokumetace laskavě zapůjčena z Ústavu patologie a molekulární medicíny 2.LFUK a FN Motol
- 57. CD34 CD61 Fotodokumetace laskavě zapůjčena z Ústavu patologie a molekulární medicíny 2.LFUK a FN Motol
- 58. CD117 CD71 Fotodokumetace laskavě zapůjčena z Ústavu patologie a molekulární medicíny 2.LFUK a FN Motol
- 59. Závěr z trepanobiopsie (MUDr. Campr, Ústav patologie a molekulární medicíny 2.LFUK a FN Motol) • Hypercelulární dysplastická hematopoéza bez zmnožení blastů, intenzivní fibrotizace. • Obraz připouští klin.dg. léčené blíže neurčené myeloproliferace event. onemocnění ze skupiny MDS/MPN. • Histologická dif.dg.: Obraz není typický pro zvažovanou primární myelofibrózu. S ohledem na dysplastické rysy i přes nezmnožení blastů nález nejspíše odpovídá nastupující akceleraci Ph-negativní myeloproliferace JAK2-pozitivní původně buď charakteru „maskované“ polycythaemia vera nebo méně pravděpodobně esenciální trombocytémie. Pro přesnou klasifikaci by byla nezbytná trepanobiopsie odebraná před nasazením cytoreduktivní léčby.
- 60. CD68/PGM1
- 61. CD117
- 62. CD34
- 63. MPO
- 64. CD56
- 65. CD7 Fotodokumetace laskavě zapůjčena z Ústavu patologie a molekulární medicíny 2.LFUK a FN Motol
- 66. CD14 Fotodokumetace laskavě zapůjčena z Ústavu patologie a molekulární medicíny 2.LFUK a FN Motol
- 67. CD61 Fotodokumetace laskavě zapůjčena z Ústavu patologie a molekulární medicíny 2.LFUK a FN Motol
- 68. E-cadherin Fotodokumetace laskavě zapůjčena z Ústavu patologie a molekulární medicíny 2.LFUK a FN Motol
- 69. Souhrn imunohistochemie POZITIVNÍ • LCA (CD45) • CD68 • CD117 • CD7 • Ki67 50% (hotspot) FOKÁLNĚ POZITIVNÍ • EMA • E-cadherin • CD61 NEGATIVNÍ • S100 • CK AE 1/3 • CD 20 • CD 3 • CD56 • MPO • CD30 • CD15 • CD14 • CD61 • TdT
- 72. Myeloidní sarkom • tumorózní ložisko z myeloblastů v extramedulární lokalizaci • výskyt de novo, při léčbě myeloidních neoplazií nebo jako progrese MPN, MDS nebo MPN/MDS • diagnóza je ekvivalentní s akutní myeloidní leukémií (AML) • jakýkoliv věk • etiopatogeneze nejasná
- 73. Myeloidní sarkom • lokalizace jakákoliv, nejčastěji LN, kůže, měkké tkáně, GIT, kosti, varlata • klinický obraz závisí od lokalizace • laboratorní výsledky variabilní, závisí na lokalizaci a medulárním statutu • Th.: intenzivní systémová chemoterapie, transplantace kostní dřeně, radikální excize, lokální radioterapie • prognóza podobná AML ale závisí od lokalizace
- 74. Mikroskopický obraz • buňky s vysokým N/C poměrem, jemným chromatinem • tvorba kohezivních hnízd, které můžou mimikovat karcinom či lymfom nebo jsou uspořádané v řádcích • někdy jsou patrny granulocyty, monocyty a vzácně erytroblastická či megakaryocytární diferenciace • mitotická aktivita a apoptózy dobře viditelné
- 75. Diferenciální diagnostika • nehematologická malignita (keratiny, S100…) • lymfoblastický lymfom (pozitivní markery na B a T lymfocyty) • difuzní velkobuněčný B lymfom (pozitivní markery B linie, negativní markery pro myeloidní linii) • Burkittův lymfom (pozitivní markery B linie, negativní markery pro myeloidní linii, Myc rearanže) • histiocytický sarkom • extramedulární hematopoéza (trilineární krvetvorba s maturací)
- 76. Osud pacienta • PS 4, pacient ležící, neschopný se posadit ani s dopomocí • Hematologické konzilium (ÚHKT) - radikální či kurativní terapie (intenzivní chemoterapie, transplantace kostní dřeně) je kontraindikována vzhledem k rozsahu onemocnění, věku a komorbiditám • radiačním onkologem doporučena paliativní lokální radioterapie • Onkologické konzilium – pacient s ohledem na status není schopen absolvovat ani paliativní RT. Doporučena je BSC péči hospicového typu a tlumení bolesti. • překlad do hospicu Štrasburk, kde pacient umírá ani ne měsíc od diagnózy
- 77. Případ 11 bio č. 9387/22 Jana Válkyová
- 78. Klinické údaje • 41 letá žena • st.p. opakovaných břišních operacích od 1 měsíce života, poslední v 2013 • st.p. opakovaných vaginálních punkcích pro výpotky • UZ nález (23.9.2022): • multilokulární solidní tumor v pánvi 141 x 98 x 130 mm, který je dobře ohraničený s četnými septy a komorami s anechogenním a hemoragickým obsahem, četnými vláknitými septy – v.s. zánětlivý adnextumor • Tru – cut biopsie vaginálně (23.9.2022) • punkce a odsátí cystické složky tumoru (400ml serosangvinolentního obsahu)
- 81. CK AE 1/3 CK7 EMA vimentin
- 82. Ki67
- 83. Maligní tumor, v.s. karcinosarkom
- 84. Makropopis •děloha s adnexy, na dorzolaterální straně těla děložního je objemný tumor 120 x 130 x 95 mm, který pouze adheruje k seróze těla dělohy •tumor je solidně cystický s četnými nekrózami a hemoragiemi •levostranná adnexa nepřítomna •celkem dodáno 85 spádových LN
- 93. WT1
- 94. p53
- 95. p16
- 96. Ki67
- 97. CK AE 1/3
- 98. inhibin
- 99. synaptofyzin
- 100. chromogranin
- 101. SMARCA 4
- 102. SMARCA 4
- 103. Souhrn imunohistochemie POZITIVNÍ • WT 1 • p53 • vimentin FOKÁLNĚ POZITIVNÍ • p16 • CK AE 1/3 • CK 7 • EMA NEGATIVNÍ • SMARCA 4 • inhibin • chromogranin • synaptofyzin • LCA • CD 20 • CD 3
- 105. Malobuněčný karcinom pravého ovaria, hyperkalcemický typ
- 106. Malobuněčný karcinom ovarií, hyperkalcemický typ • velmi vzácný maligní tumor ovárií ( ˂ 1% všech ovariálních tumorů) • věk: 9 – 43 • etiopatogeneze: somatická nebo germinální mutace v SMARCA4 • objemná tumorózní masa v malé pánvi • předoperační hyperkalcémie u 2/3 případů
- 107. Mikroskopický obraz • malé okrouhlé buňky s malým množstvím cytoplazmy, jadérkem • roste difuzně, místy v hnízdech nebo pruzích • tvorba foliklům podobných prostorů • dobře patrná mitotická aktivita • nekrózy časté • stroma místy myxoidně prosáklé • může obsahovat velké buňky s rhabdoidními rysy • někdy jsou přítomny mucinózní žlazky
- 108. Diferenciální diagnostika •granulózový tumor (HE, inhibin +) •lymfom NOS (pozitivita makerů B a T linie) •dysgerminom (ztráta SMARCA 4, EMA+) •malobuněčný karcinom ovaria, plicní typ (věková distribuce, neuroendokrinní markery +)
- 109. Co je s pacientkou • opakované revize dutiny břišní pro komplikované hojení po výkonu s tvorbou enterokutánní píštěle • 10/2022 ileofemoropopliteodistální trombóza LDK a v 12/2022 trombóza a. subclavia l. sin • 12/2022 punkce lymfocysty malé pánve • 22.12.2022 až 28.4. 2023 adjuvantní chemoterapie (6 cyklů cisDDP + Etoposid) • 26.10.2023 CT hrudníku, břicha a malé pánve – solidní recidiva tumoru nad poševním pahýlem, zvětšené parakavální lymfatické uzliny nejspíše nenádorově
- 110. Případ 12 bio č. 4938/23 Marta Hósová
- 111. Muž 71 let probatorní excize tumoru obratle L3
- 112. Anamnéza • 31. 3. přivezen RZ pro bolesti zad, doma upadl, „přestaly mu sloužit nohy“ • reziduální levostranná hemiparéza staršího data(1972) • hospitalizován na neurologii FNB, fyzioterapie, nácvik vertikalizace, event. chůze – nelze • 1. 4. RTG LS páteře: bez čerstvých traumatických změn, stacionární nález jako před ½ rokem, degenerativní změny
- 114. 14. 4. MR Th a LS páteře: • objemné nádorové ložisko expandující obratel L3, kriticky stenozující páteřní kanál a pravé foramen L3/4 • další ložisko v lopatě KK vpravo a těle Th12
- 117. 20. 4. celotělové CT: • postischemická pseudocysta FTP vpravo • nádorová ložiska obratle L3, lopaty KK vpravo a prox. femuru vlevo • nespecifické noduly plic bilaterálně
- 119. 27. 4. 2023 PE z ložiska L3 s dekompresí L3 - 4
- 123. ?
- 124. ? opakovaně vyšetřen na ORL bez nálezu na štítné žláze
- 125. CK 7
- 126. TTF 1
- 127. Thyreoglobulin
- 128. Závěr: metastáza karcinomu štítné žlázy
- 129. 10. 5. ORL vyšetření USG krku : štítná žláza asymetrická PL 13x24x36 mm, bez patrných nodozit, levý lalok 29x36x47 mm, polynodózně přestavěný, dorzálně ve střední části laloku je pak anechogenní špatně ohraničené ložisko v.s. s kalcifikacemi, vel. 14x14 mm, z tohoto provedena punkce
- 130. 10. 5. FNAB levého laloku štítné žlázy se závěrem Bethesda III. (podezření z folikulární neoplázie) 18. 5. hladina thyreoglobulinu >4790ug/l (norma do 50, 0 )
- 137. Naše diagnóza generalizovaný folikulární karcinom štítné žlázy
- 138. Následný průběh terapie RJ neindikována pro imobilitu a pokročilý PS (4) pacient indikován k soucitné paliativní terapii a komplexní ošetřovatelské péči v hospici
- 139. Novinky v diagnostice štítné žlázy 5. Vydání WHO klasifikace 2022 3. Vydání Bethesda
- 140. DĚKUJEME
Editor's Notes
- Syfilis - bez klinických projevů, pouze sérologicky.
- cART + profylaxe oportunních infekcí. Pneumonie při opičích neštovicích - tecovirimat nedostupný, podán ribavirin. Indikován k radikálnímu výkonu v perineální oblasti - kontraindikace celkový stav.
- Hlášeny nové případy nákazy v zemích, kde dosud nebyl zaznamenán výskyt - 109, včetně České republiky. Kulminace červenec, srpen. Hlavní zvířecí přenašeč - hlodavci, ne opice.