XVI. sklíčkový seminář patologie NNB
29.11.2013 – 1. část
Případ 1
4817/13
žena 30 let
kožní excize 6 mm z levého ucha
klin. dg. fibrom
CD 31
F8
D2-40
CK AE1/3
Epiteloidní hemangiom
Synonyma
•
•
•
•

Angiolymfoidní hyperplazie s eozinofilií
Histiocytoidní hemangiom
Inflamatorní angiomatózní nodulus
Atyp...
Výskyt a vzhled léze
•
•
•
•

20 – 40 let, častěji u žen
kůže hlavy a krku, nejčastěji v okolí ucha
malý červený svědící n...
Mikroskopický vzhled
• ohraničené ložisko v dermis nebo v subcutis
• výjimečně postihuje hluboké měkké tkáně
nebo vnitřní ...
Mikroskopický vzhled
• mají hojnou eozinofilní cytoplazmu, mohou
mít vakuoly
• inflamatorní infiltrát s četnými
eozinofily...
Biologická povaha
•
•
•
•

mohou recidivovat
nemetastazují
vzácně může nastat spontánní regrese
Je to tumor nebo reaktivní...
Diferenciální diagnóza
• epiteloidní hemangioendoteliom
• angiosarkom
• tzv. Kimura´s disease
Případ 2
4262/13
• Žena 64 let
• Zánětlivý adnexální pseudotumor
parazitárního původu
Anamnéza
• Návštěva OG pro 14 dní trvající tlakové bolesti
břicha, 6 let nevyšetřena.
• Palpačně: vlevo od dělohy kulovitá...
Anamnéza
• Onkogyn. UZ: nepravidelný nepřesně ohraničený
infiltrát 85x40x56 mm mezi dělohou, levou pánevní
stěnou a velkým...
CT
CT
• Závěr: Tu expanze solidně cystického
charakteru oblasti levých adnex. Zmnožené LN
retroperitonea. Onkomarkery negativní....
Inflamatorní adnexální pseudotumor
parazitárního původu (Enterobius
vermicularis)
Enterobiosa apendixu
Životní cyklus – E. vermicularis
• Vajíčka- fekálně orální
cestou, vdechnutím, kontaminovanou
potravou, předměty, prachem
...
Enterobius vermicularis
• Roup dětský, Oxyuris vermicularis, parazitický hlíst z
řádu Spirurida
• Nejčastější lidský paraz...
Nejčastěji postižené orgány
•
•
•
•

GIT- apendix
Extraintestinální lokalizace- velmi vzácná
ženský genitál- většinou jedn...
Klinika, diagnóza
•
•
•
•
•

Většinou asymptomatický průběh
Perianální, perineální, vulvární iritace
Bolest břicha, nauzea...
Dif. dg.
• Akutní či chronický zánět, granulomatosní
infekce ( tuberkulosa, schistosomiasa)
• Endometriosa
• Benigní či ma...
Dif. dg.
Enterobius vermicularis
50-60x20-30 mikrometrů
Dvojitá silná blána

Schistosoma mansoni
70-175x40-70 mikrometrů
T...
Případ 3
192/13
Peroperační biopsie
• Operace dne 8.1.2013
• Žena 50 let
• Tumor zadního mediastina
Татар теле Татарстан Республикасында, шулай ук
Башкортстан, Мари Ил, Удмуртия, Мордовия
республикаларында, Төмән, Сембер һ...
Klinická data
• Od 10/2012 kašel, přeléčena ATB bez efektu
• Na RTG plic rozšíření hrudní aorty
• Na CT tumor zadního medi...
vimentin
bcl2
CD99
EMA
S100
Ki-67
Imunohistochemie
• silná pozitivita - vimentin, bcl2, CD99
• ojedinělá pozitivita - S100, EMA

• negativita – LCA, CD31, C...
Monofazický synoviální sarkom
mediastina
Molekulárně genetické vyšetření:
• Provedeno v Ústavu patologie VFN Praha
(Mgr. Ing. Staněk)
• Prokázán zlom chromozomové ...
Další průběh:
• Radioterapie na oblast tumoru
• Stentáž trachey a obou hlavních bronchů
• Suspekce na prorůstání do levého...
Pitevní nález:
• Kompletní nekróza tumorózních hmot
• Nekróza a rozpad stěny
bronchu, tracheoezofageální píštěl
• Příčina ...
Synoviální sarkom mediastina
• Méně obvyklé lokalizace jsou např.
plíce, srdce, hrudní
stěna, pleura, jícen, mezenterium, ...
Synoviální sarkom mediastina
• Později popsány i monofazické varianty
• Diagnóza je založena na průkazu silné
pozitivity b...
Diferenciální diagnóza:
• Monofazický: sarkomatoidní
karcinom, thymom, mezenchymální tumory
primární či metastatické (soli...
Případ 4
Pitva 193/11
Anamnéza 2007
• muž, ročník 1981
• 10/2007 – ve vazební věznici primozáchyt HIV
infekce, při bilaterální alární pneumonii
...
Nález při přijetí
• zde potvrzena HIV infekce, stádium C3 (CD4+
24/mm3, VL HIV 77500 kopií) – odpovídá AIDS
• diagnostikov...
Nález při přijetí
• stav po virové hepatitidě B v minulosti
(HBsAg negativní, aHBc total pozitivní, aHBc
IgM negativní)
• ...
CDC klasifikační systém HIV infekce
A
Asymptomatické
Akutní HIV
Perzistentní
generalizovaná
lymfadenopatie

B
Časné
sympto...
Terapie
• zahájena kombinovaná antiretrovirová terapie
(Combivir, Kaletra)
• Antibiotika (chemoterapeutika) a antimykotika...
Anamnéza 2008 - 2011
• opakované hospitalizace, pacient často
odchází na negativní reverz
• non-compliance – antiretroviro...
• od 1/2009 bolesti hlavy, poruchy zraku
(bublinky před očima, výpadky zorného pole),
přidává se nauzea – v 2/2009 provede...
CT nález
• vícečetná, expanzivně se chovající, hypodenzní
ložiska, s okolním edémem
• ložiska frontotemporálně vpravo, dál...
• CT obraz a pozitivní sérologie vedou
k podezření na mozkovou formu
toxoplazmózy (toxoplazmovou encefalitidu)
• klinicky ...
• Terapie:
• kombinovaná antitoxoplazmová terapie
chemoterapeutiky – Daraprim
(pyrimethamin), Sulfadiazin
• profylaktická ...
• od té doby se zhoršují bolesti
hlavy, visus, přidává se
vertigo, zvracení, brnění prstů a bolesti
DKK, kolapsové stavy
•...
• provedena opakovaná CT vyšetření – ložiska
stacionární/regredují/progredují, vznikají nová
• dle CT regrese edematózních...
• v 2/2011 přivezen RZP pro epiparoxysmus,
v.s. v souvislosti s aktivní mozkovou
toxoplazmózou
• lucidní, nespolupracující...
Pitva č. 193/11
mozek
• zevní konfigurace bpn, váha 1500 g
• fixován, vyšetřen ve frontálních řezech po 1cm
• ve frontáln...
• ložiska nejvýraznější v oblasti bilaterálních
bazálních ganglií a levého thalamu
• mozkový kmen a mozeček makro bpn
• ko...
plíce
• bilaterálně edematózní, překrvené
nález na ostatních orgánech přiměřený
Histologický nález
mozek
• makro popsaná ložiska centrálně
nekrotická, na periferii hojnější pěnité
makrofágy
• dále v ok...
• v perinekrotické vitální tkáni vícečetné útvary
variabilní velikosti, se zrnitým, bazofilním
obsahem
• některé z útvarů ...
Mozková toxoplazmóza
Toxoplazmóza
• původcem oportunní parazit Toxoplasma
gondii, kosmopolitně rozšířený
• člověk mezihostitelem, definitivním
...
• po prodělané infekci vznikají tzv. tkáňové
cysty, nejčastěji v kosterní svalovině a CNS
• tkáňové cysty asymptomatické, ...
Postižení CNS
• dříve vzácné (hematoonkologičtí pacienti –
zvláště Morbus Hodgkin, pacienti po
transplantaci KD)
• nyní je...
Mikroskopický nález při postižení
mozku
• tzv. toxoplazmové abscesy: nekrózy
obklopené edematózní tkání s cévními
abnormal...
• v aktivních lézích 2 formy parazitů – tachyzoiti a
bradyzoiti
tachyzoiti – rychle se dělící, extracelulární
forma, inva...
bradyzoiti – pomalu se dělící intracelulární forma
• morfologicky obdobní jako tachyzoiti
• stovky až tisíce bradyzoitů u...
• bradyzoiti mají v cytoplazmě
amylopektinová, PAS + granula (na rozdíl od
tachyzoitů)
• stěny cyst argyrofilní, ale PAS n...
• selhání imunitního dozoru nad cystami
vyplněnými bradyzoity vede k přeměně
bradyzoitů v tachyzoity, jejich uvolnění a de...
Klinická manifestace mozkové
toxoplazmózy
• klinické projevy velmi variabilní podle
postižené oblasti mozku (predilekčně š...
Terapie mozkové toxoplazmózy
• farmakologická
• základní schéma dvojkombinace
chemoterapeutik pyrimethamin (Daraprim) +
su...
Případ 5
8527/11
žena 58 let
žlutavý prokrvácený útvar
6x4x4 cm
obsah kýlního vaku v oblasti pupku
calretinin
CD 68
CK AE1/3
HBME1
Ki 67
vimentin
WT 1
mezotelin
Imunohistochemie
pozitivní
• CK AE1/3
• HBME1 slabě
• vimentin
• calretinin
• WT1
• mezotelin
• CK 7
• Ki 67 do 5%

negati...
Deciduoidní mezoteliom
Charakteristika
• varianta epiteloidního mezoteliomu
• cytomorfologické znaky podobné decidui
• 1.případ popsán v r.1985 –...
Mikroskopický vzhled
• velké buňky (polygonální, kulaté, ovoidní)
s dobře ohraničenou cytoplazmou
• cytoplazma je hojná, e...
• Imunohistochemický profil se neliší od jiných
variant epiteloidního mezoteliomu, liší se
rozšířeným spektrem afekcí v di...
Diferenciální diagnóza
•
•
•
•
•
•
•

pseudotumorozní deciduóza
trofoblastické nádory
rhabdomyosarkom
melanom
pleomorfní k...
Prognóza
• v zásadě podobná jako u všech maligních
mezoteliomů, tj. špatná
• vyšší mitotická aktivita, atypické mitózy,
bu...
Další průběh
• 30.9.2011 revize dutiny
břišní, HIPEC, omentectomie, appendectomie
• zjištěn rozsáhlý rozsev tumoru
• kompl...
Další průběh
• 6/2012 hospitalizována pro dušnost, intenzivní
tvorba výpotku v pravé pohrudniční dutině
• cytologie výpotk...
Další průběh
• nasazena chemoterapie, dále však dochází
k progresi
• 12/2012 doporučeno ukončení chemoterapie
• 5/2013 pos...
Případ 6
2597/12
• muž 25 let
• tumor měkkých tkání bérce
45 x 30 x 80 mm
Klinické údaje
•
•
•

přibližně 3 měsíce nebolestivé zarudnutí
lýtka
vyšetřen na ortopedii v Táboře
provedeno sono a CT a ...
PAS
CD 31
vimentin
Ki-67
Imunohistochemie
• Vimentin, S 100 protein, Desmin,
CK AE1/3 - negativní
• Ki-67 - ojediněle pozitivní
Alveolární sarkom měkkých tkání
Další průběh onemocnění
•
•

•
•
•

po radikální extirpaci na naší ortopedii
adjuvantní CHT v Táboře
8 měsíců po operaci z...
Alveolární sarkom měkkých tkání
• klinicky a morfologicky samostatná jednotka
• definován a popsán 1952-Christopherson
• v...
Epidemiologie
• výskyt vzácně
• 0,2-0,9 % všech měkkotkáňových tumorů
• v jakémkoli věku, nejčastěji mladí dospělí ve
věku...
Výskyt
• u dospělých hluboké měkké tkáně stehna a
hýždě (vzácně ženský
genitál, mediastinum, prs, moč.
měchýř, GIT, kost)
...
Klinicky
• pomalu rostoucí, měkká nebolestivá
rezistence, špatně obraničená
• barva žluto-bělavá a šedo-růžová
• rozsáhlé ...
Mikroskopicky
• ostře ohraničená hnízda a agregáty buněk
oddělené fibrózními septy, ve kterých
tenkostěnné kapiláry
• buňk...
Mikroskopicky
• mitózy ojediněle
• angioinvaze je častým znakem
• PAS pozitivní krystaly nebo jejich prekurzory
v různém m...
Imunohistochemie
• pozitivní - TFE 3
• může být pozitivní - S100
protein, NSE,
desmin
• negativní CK, EMA, neurofilamenta,...
Genetika
• translokace zasahující gen TFE 3
• podstata genetické změny: specifická
nebalancovaná translokace zasahující ge...
Diferenciální diagnóza
• renální karcinom (glykogen +, krystaly -,
EMA +)
• paragangliom (glykogen-, krystaly , neuroendok...
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (1. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (1. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (1. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (1. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (1. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (1. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (1. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (1. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (1. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (1. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (1. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (1. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (1. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (1. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (1. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (1. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (1. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (1. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (1. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (1. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (1. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (1. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (1. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (1. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (1. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (1. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (1. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (1. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (1. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (1. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (1. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (1. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (1. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (1. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (1. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (1. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (1. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (1. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (1. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (1. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (1. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (1. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (1. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (1. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (1. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (1. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (1. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (1. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (1. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (1. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (1. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (1. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (1. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (1. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (1. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (1. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (1. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (1. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (1. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (1. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (1. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (1. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (1. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (1. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (1. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (1. část)
XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (1. část)
Upcoming SlideShare
Loading in …5
×

XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (1. část)

1,514 views

Published on

Obsahem prezentace je 11 bioptických a nekroptických případů, které byly diagnostikovány na oddělení patologie Nemocnice Na Bulovce. Případy byly demonstrovány na XVI. sklíčkovém semináři 29.11.2013. Prezentace je určena především patologům, event. lékařům jiných oborů a studentům medicíny.

Published in: Health & Medicine
0 Comments
0 Likes
Statistics
Notes
  • Be the first to comment

  • Be the first to like this

No Downloads
Views
Total views
1,514
On SlideShare
0
From Embeds
0
Number of Embeds
4
Actions
Shares
0
Downloads
12
Comments
0
Likes
0
Embeds 0
No embeds

No notes for slide

XVI. sklíčkový seminář patologie NNB (1. část)

  1. 1. XVI. sklíčkový seminář patologie NNB 29.11.2013 – 1. část
  2. 2. Případ 1 4817/13
  3. 3. žena 30 let kožní excize 6 mm z levého ucha klin. dg. fibrom
  4. 4. CD 31
  5. 5. F8
  6. 6. D2-40
  7. 7. CK AE1/3
  8. 8. Epiteloidní hemangiom
  9. 9. Synonyma • • • • Angiolymfoidní hyperplazie s eozinofilií Histiocytoidní hemangiom Inflamatorní angiomatózní nodulus Atypický (pseudopyogenní) granulom
  10. 10. Výskyt a vzhled léze • • • • 20 – 40 let, častěji u žen kůže hlavy a krku, nejčastěji v okolí ucha malý červený svědící nodulus časté sekundární změny – krvácení, exkoriace, tvorba krust • polovina lézí má mnohočetný výskyt (ve stejné oblasti kůže)
  11. 11. Mikroskopický vzhled • ohraničené ložisko v dermis nebo v subcutis • výjimečně postihuje hluboké měkké tkáně nebo vnitřní orgány • lobulární uspořádání • většina endoteliální výstelky je epiteloidní, buňky se vyklenují do lumen cév
  12. 12. Mikroskopický vzhled • mají hojnou eozinofilní cytoplazmu, mohou mít vakuoly • inflamatorní infiltrát s četnými eozinofily, obsahuje také lymfocyty a plazmocyty • lumina kapilár nemusí být dobře vytvořena, léze je pak tvořena solidními ložisky epiteloidních buněk
  13. 13. Biologická povaha • • • • mohou recidivovat nemetastazují vzácně může nastat spontánní regrese Je to tumor nebo reaktivní léze?
  14. 14. Diferenciální diagnóza • epiteloidní hemangioendoteliom • angiosarkom • tzv. Kimura´s disease
  15. 15. Případ 2 4262/13
  16. 16. • Žena 64 let • Zánětlivý adnexální pseudotumor parazitárního původu
  17. 17. Anamnéza • Návštěva OG pro 14 dní trvající tlakové bolesti břicha, 6 let nevyšetřena. • Palpačně: vlevo od dělohy kulovitá tuhá rezistence 10x10 cm, semifixovaná, citlivá. Bez známek peritoneálního dráždění. • Odeslána na gynekologickou kliniku NNB.
  18. 18. Anamnéza • Onkogyn. UZ: nepravidelný nepřesně ohraničený infiltrát 85x40x56 mm mezi dělohou, levou pánevní stěnou a velkými cévami, dnem CD a sigmatem , s centrální dutinou s tekutým obsahem. • CT břicha a malé pánve: v oblasti levých adnex solidně cystický septovaný expanzivní útvar 71x66x54 mm, neostře ohraničený, infiltrující levou hranu a roh děložní. Kraniálně presakrálně obdobné ložisko 29x20x23 mm, komunikující s předešlým. Zmnožené LN v retroperitoneu.
  19. 19. CT
  20. 20. CT
  21. 21. • Závěr: Tu expanze solidně cystického charakteru oblasti levých adnex. Zmnožené LN retroperitonea. Onkomarkery negativní. • Doporučení: DSL, laváž, FS, hysterektomie +AE bilat. V případě nálezu malignity adekvátní radikální výkon.
  22. 22. Inflamatorní adnexální pseudotumor parazitárního původu (Enterobius vermicularis) Enterobiosa apendixu
  23. 23. Životní cyklus – E. vermicularis • Vajíčka- fekálně orální cestou, vdechnutím, kontaminovanou potravou, předměty, prachem • Larvální stadium- horní část GIT • Dospělost ve 2-6 týdnechileum, appendix, cékoascendens • Délka života 5-13 týdnů, fixace ústním ústrojím k sliznici střeva • Po oplodnění samečci umírají, samičky putují tlustým střevem až po anus • Kladení vajíček (až 15 000) perianálně a na perineu • Vajíčka dozrávají 4-6 h, přežívají až 3 týdny • Reinfekce - fekálně orální cestou, autoinfekcí
  24. 24. Enterobius vermicularis • Roup dětský, Oxyuris vermicularis, parazitický hlíst z řádu Spirurida • Nejčastější lidský parazit • Člověk je jediným hostitelem • Celosvětově nakaženo 209 milionů lidí • Nejčastěji děti 5-10 let, více ženy
  25. 25. Nejčastěji postižené orgány • • • • GIT- apendix Extraintestinální lokalizace- velmi vzácná ženský genitál- většinou jednostranně plíce, lymfatické uzliny, játra, slezina, ledvinná pánvička, prostata, spojivka, kýlní vak, močový měchýř
  26. 26. Klinika, diagnóza • • • • • Většinou asymptomatický průběh Perianální, perineální, vulvární iritace Bolest břicha, nauzea, zvracení, průjmy Neklid, nespavost, neurotické poruchy Cervicitida, endometritida, salpingitida, ooforitida, p eritonitida, cystitida • DG- přímý nález parazita ve stolici, mikroskopický průkaz vajíček perianálním otěrem
  27. 27. Dif. dg. • Akutní či chronický zánět, granulomatosní infekce ( tuberkulosa, schistosomiasa) • Endometriosa • Benigní či maligní tumory, primární nebo metastázy
  28. 28. Dif. dg. Enterobius vermicularis 50-60x20-30 mikrometrů Dvojitá silná blána Schistosoma mansoni 70-175x40-70 mikrometrů Tenká blána, postranní výběžek
  29. 29. Případ 3 192/13
  30. 30. Peroperační biopsie • Operace dne 8.1.2013 • Žena 50 let • Tumor zadního mediastina
  31. 31. Татар теле Татарстан Республикасында, шулай ук Башкортстан, Мари Ил, Удмуртия, Мордовия республикаларында, Төмән, Сембер һәм Сарытау өлкәләрендә киң таралган. Русиянең барлык төбәкләрендә татарлар яши, шуңа күрә барлык төбәктә дә татарча сөйләшүче бар. Татар телендә Русиядә 5,3 млн. якын кеше сөйләшә (2002 елның халык исәбе). Татар теле шулай ук башкортлар (524 399 мең кеше),руслар (136617 кеше), марилар(42892 кеше), удмуртлар(26242 кеше) һәм чуашлар(68624 кеше) арасында таралган. 2002 елның халык исәбенә күрә Русия татарларының 81%ы татар телен белә(5554601 кешедән 4488330 кеше) (2002 елның халык исәбе). ?
  32. 32. Klinická data • Od 10/2012 kašel, přeléčena ATB bez efektu • Na RTG plic rozšíření hrudní aorty • Na CT tumor zadního mediastina s útlakem okolních struktur
  33. 33. vimentin
  34. 34. bcl2
  35. 35. CD99
  36. 36. EMA
  37. 37. S100
  38. 38. Ki-67
  39. 39. Imunohistochemie • silná pozitivita - vimentin, bcl2, CD99 • ojedinělá pozitivita - S100, EMA • negativita – LCA, CD31, CD34, CK AE1/3, chromogranin, synaptofyzin • proliferační aktivita - Ki-67 do 10%
  40. 40. Monofazický synoviální sarkom mediastina
  41. 41. Molekulárně genetické vyšetření: • Provedeno v Ústavu patologie VFN Praha (Mgr. Ing. Staněk) • Prokázán zlom chromozomové oblasti 18q11.2/genu SS18/SYT. Nález svědčí pro dg. synoviálního sarkomu.
  42. 42. Další průběh: • Radioterapie na oblast tumoru • Stentáž trachey a obou hlavních bronchů • Suspekce na prorůstání do levého bronchu, infiltrace kariny • Progrese stavu, hemoptýza, bolesti na hrudi • Exitus 8.5.2013
  43. 43. Pitevní nález: • Kompletní nekróza tumorózních hmot • Nekróza a rozpad stěny bronchu, tracheoezofageální píštěl • Příčina smrti: aspirace krve do plic
  44. 44. Synoviální sarkom mediastina • Méně obvyklé lokalizace jsou např. plíce, srdce, hrudní stěna, pleura, jícen, mezenterium, retroperito neum atd. • V mediastinu se prezentuje jako solitární masa v oblasti oblouku aorty nebo v perihilární oblasti. • Výskyt v mediastinu popsán v r.1989 – Wilkin et al. – 4 případy, popsány jako bifazické
  45. 45. Synoviální sarkom mediastina • Později popsány i monofazické varianty • Diagnóza je založena na průkazu silné pozitivity bcl2 a CD99 • Molekulárně genetické vyšetření – průkaz charakteristické translokace t(X;18)(p11;q11)
  46. 46. Diferenciální diagnóza: • Monofazický: sarkomatoidní karcinom, thymom, mezenchymální tumory primární či metastatické (solitární fibrózní tumor, leiomyosarkom, MPNST, MFH) • Bifazický: metastatický karcinom, plicní blastom, thymický karcinosarkom, bifazický maligní mezoteliom
  47. 47. Případ 4 Pitva 193/11
  48. 48. Anamnéza 2007 • muž, ročník 1981 • 10/2007 – ve vazební věznici primozáchyt HIV infekce, při bilaterální alární pneumonii s respirační insuficiencí • pacient převezen na kliniku infekčních, tropických a parazitárních nemocí NNB
  49. 49. Nález při přijetí • zde potvrzena HIV infekce, stádium C3 (CD4+ 24/mm3, VL HIV 77500 kopií) – odpovídá AIDS • diagnostikována pneumocystová pneumonie (Pneumocystis jirovecii – mikroskopicky a PCR) • anémie v.s. při základním onemocnění • subfebrilie
  50. 50. Nález při přijetí • stav po virové hepatitidě B v minulosti (HBsAg negativní, aHBc total pozitivní, aHBc IgM negativní) • jiné hepatitidy vyloučeny • syfilis, Chlamydia trachomatis a Neisseria gonorrhoeae negativní
  51. 51. CDC klasifikační systém HIV infekce A Asymptomatické Akutní HIV Perzistentní generalizovaná lymfadenopatie B Časné symptomatické (ne A nebo C) C Pozdní symptomatické (1) více než 500 CD4+/mm3 A1 B1 C1 (2) 200-499 CD4+/mm3 A2 B2 C2 (3) méně než 200 CD4+/mm3 A3 B3 C3 • pacienti ve stádiu A3, B3, C1-3 považováni za nemocné AIDS • CDC (Centers for Disease Control and Prevention) klasifikace jedním ze dvou hlavních užívaných systémů, další podle WHO
  52. 52. Terapie • zahájena kombinovaná antiretrovirová terapie (Combivir, Kaletra) • Antibiotika (chemoterapeutika) a antimykotika (Cotrimoxazol, Sumamed, Mycomax) • podpůrná terapie (expektorační, oxygenoterapie…) • propuštěn v dobrém stavu
  53. 53. Anamnéza 2008 - 2011 • opakované hospitalizace, pacient často odchází na negativní reverz • non-compliance – antiretrovirotika užíval pouze v období 10/2007 - 2/2008
  54. 54. • od 1/2009 bolesti hlavy, poruchy zraku (bublinky před očima, výpadky zorného pole), přidává se nauzea – v 2/2009 provedeno statim CT mozku • oční pozadí a neurologický nález bpn
  55. 55. CT nález • vícečetná, expanzivně se chovající, hypodenzní ložiska, s okolním edémem • ložiska frontotemporálně vpravo, dále okcipitálně bilaterálně • přetlak středových struktur, útlak III.mozkové komory • edém mozku
  56. 56. • CT obraz a pozitivní sérologie vedou k podezření na mozkovou formu toxoplazmózy (toxoplazmovou encefalitidu) • klinicky pouze diskrétní anizokorie • pacient lucidní, afebrilní
  57. 57. • Terapie: • kombinovaná antitoxoplazmová terapie chemoterapeutiky – Daraprim (pyrimethamin), Sulfadiazin • profylaktická antibiotická terapie • antiedematózní terapie • znovuzahájena kombinovaná antiretrovirová terapie terapeutický efekt dobrý, nicméně pacient odchází po 5denní hospitalizaci na negativní reverz
  58. 58. • od té doby se zhoršují bolesti hlavy, visus, přidává se vertigo, zvracení, brnění prstů a bolesti DKK, kolapsové stavy • po celou dobu ameningeální, neurologicky bez lateralizace • v terapii přechodně přidán Dalacin (klindamycin), pro grand mal Epilan D (antiepileptikum)
  59. 59. • provedena opakovaná CT vyšetření – ložiska stacionární/regredují/progredují, vznikají nová • dle CT regrese edematózních změn • 9/2010 MRI mozku – srovnáno s předchozími CT, nález na mozku ale bez výraznějšího zlepšení • 12/2009 – CD4+ 25/mm3, VL HIV 108 000
  60. 60. • v 2/2011 přivezen RZP pro epiparoxysmus, v.s. v souvislosti s aktivní mozkovou toxoplazmózou • lucidní, nespolupracující • bez známek parézy končetin, ameningeální • progrese stavu, prohlubující se porucha vědomí
  61. 61. Pitva č. 193/11 mozek • zevní konfigurace bpn, váha 1500 g • fixován, vyšetřen ve frontálních řezech po 1cm • ve frontálním, parietálním a temporálním laloku bilaterálně ložiska žluté, žlutohnědé až rezavé barvy, velikost do 1,3 cm
  62. 62. • ložiska nejvýraznější v oblasti bilaterálních bazálních ganglií a levého thalamu • mozkový kmen a mozeček makro bpn • komorový systém symetrický, přiměřeně široký
  63. 63. plíce • bilaterálně edematózní, překrvené nález na ostatních orgánech přiměřený
  64. 64. Histologický nález mozek • makro popsaná ložiska centrálně nekrotická, na periferii hojnější pěnité makrofágy • dále v okolí nekróz a perivaskulárně smíšený, převážně lymfoplazmocytární, zánětlivý infiltrát • ve stěně cév ojediněle zastiženy fibrinoidní nekrózy • mozková tkáň v okolí ložisek edematózní
  65. 65. • v perinekrotické vitální tkáni vícečetné útvary variabilní velikosti, se zrnitým, bazofilním obsahem • některé z útvarů mají patrnou silnější membránu • pleny bpn  mozkový kmen a mozeček • bez patologického nálezu
  66. 66. Mozková toxoplazmóza
  67. 67. Toxoplazmóza • původcem oportunní parazit Toxoplasma gondii, kosmopolitně rozšířený • člověk mezihostitelem, definitivním hostitelem kočkovité šelmy, v jejichž GIT proběhne sexuální vývoj parazita • nákaza má zpravidla inaparentní průběh • Infekce nebezpečná pro těhotné ženy (teratogenní účinky) a imunokompromitované osoby (postižení CNS)
  68. 68. • po prodělané infekci vznikají tzv. tkáňové cysty, nejčastěji v kosterní svalovině a CNS • tkáňové cysty asymptomatické, nedojde-li k oslabení imunitního systému a reaktivaci onemocnění • infekčním stádiem oocysty (vylučovány kočkami) a tkáňové cysty (touto cestou se nakazí většina postižených při nedostatečné tepelné úpravě masa)
  69. 69. Postižení CNS • dříve vzácné (hematoonkologičtí pacienti – zvláště Morbus Hodgkin, pacienti po transplantaci KD) • nyní jeden z nejčastějších intrakraniálních procesů pacientů s AIDS • dg. MRI + pozitivní specifické protilátky (negativní sérologie ovšem mozkovou toxoplazmózu nevylučuje)
  70. 70. Mikroskopický nález při postižení mozku • tzv. toxoplazmové abscesy: nekrózy obklopené edematózní tkání s cévními abnormalitami (perivaskulární a intramurální lymfoidní infiltráty, zduřelé endotelie, trombózy, fibrinoidní nekrózy, později až fibrózní obliterace) • paraziti zpravidla v okolí nekróz, ve vlastních nekrotických centrech lézí nebývají patrní
  71. 71. • v aktivních lézích 2 formy parazitů – tachyzoiti a bradyzoiti tachyzoiti – rychle se dělící, extracelulární forma, invazivní, zodpovědní za poškození nervové tkáně • 4-8 mikrometrů, slabě bazofilní, poloměsíčití • v lézích v hojném počtu, ovšem obtížně odlišitelní od buněčného detritu • nakupení tachyzoitů = pseudocysta • během akutního stádia infekce kolují v tělních tekutinách a napadají hostitelské buňky
  72. 72. bradyzoiti – pomalu se dělící intracelulární forma • morfologicky obdobní jako tachyzoiti • stovky až tisíce bradyzoitů uloženy v membránou ohraničených tkáňových cystách velikosti až 200 mikrometrů (v CNS ovšem cysty zřídka přesáhnou 70 mikrometrů) – chronická forma, ve které parazit perzistuje v tkáních • cysty v lézích v menším množství než tachyzoiti, ale snáze identifikovatelné v H&E • u starších cyst stěna velmi tenká
  73. 73. • bradyzoiti mají v cytoplazmě amylopektinová, PAS + granula (na rozdíl od tachyzoitů) • stěny cyst argyrofilní, ale PAS negativní nebo pouze slabá pozitivita
  74. 74. • selhání imunitního dozoru nad cystami vyplněnými bradyzoity vede k přeměně bradyzoitů v tachyzoity, jejich uvolnění a destrukci nervové tkáně • anti-toxoplasma-specifická protilátka – pozitivní v tachyzoitech i bradyzoitech
  75. 75. Klinická manifestace mozkové toxoplazmózy • klinické projevy velmi variabilní podle postižené oblasti mozku (predilekčně šedá hmota – kůra, bazální ganglia, kmen) • často pouze bolesti hlavy aj., bez neurologických výpadků
  76. 76. Terapie mozkové toxoplazmózy • farmakologická • základní schéma dvojkombinace chemoterapeutik pyrimethamin (Daraprim) + sulfadiazin (Sulfadizin) • spiramycin (Rovamycin) – gravidní ženy v 1.trimestru • Dalacin (klindamycin) – oční formy a HIV + pacienti • kalcium folinát (hematotoxicita pyrimethaminu)
  77. 77. Případ 5 8527/11
  78. 78. žena 58 let žlutavý prokrvácený útvar 6x4x4 cm obsah kýlního vaku v oblasti pupku
  79. 79. calretinin
  80. 80. CD 68
  81. 81. CK AE1/3
  82. 82. HBME1
  83. 83. Ki 67
  84. 84. vimentin
  85. 85. WT 1
  86. 86. mezotelin
  87. 87. Imunohistochemie pozitivní • CK AE1/3 • HBME1 slabě • vimentin • calretinin • WT1 • mezotelin • CK 7 • Ki 67 do 5% negativní • S 100 • Ber Ep4 • CK 5/6 • CD 68 • CEA
  88. 88. Deciduoidní mezoteliom
  89. 89. Charakteristika • varianta epiteloidního mezoteliomu • cytomorfologické znaky podobné decidui • 1.případ popsán v r.1985 – dívka 13 let, tumor peritonea • další podobné případy popsány u mladých žen • považován za samostatnou jednotku – peritoneum u mladých žen, bez souvislosti s azbestovou expozicí • v r.2000 popsány případy i u starších mužů, na pleuře, v souvislosti s expozicí azbestu
  90. 90. Mikroskopický vzhled • velké buňky (polygonální, kulaté, ovoidní) s dobře ohraničenou cytoplazmou • cytoplazma je hojná, eozinofilní • vesikulární jádra, kulatá, s patrnými jadérky • jaderný pleomorfizmus, dvoujaderné a vícejaderné buňky v některých případech • mitotická aktivita je velmi variabilní • tento vzhled může mít jen část tumoru
  91. 91. • Imunohistochemický profil se neliší od jiných variant epiteloidního mezoteliomu, liší se rozšířeným spektrem afekcí v diferenciální diagnóze.
  92. 92. Diferenciální diagnóza • • • • • • • pseudotumorozní deciduóza trofoblastické nádory rhabdomyosarkom melanom pleomorfní karcinom plíce konvenční renální karcinom, oxyfilní varianta GIST
  93. 93. Prognóza • v zásadě podobná jako u všech maligních mezoteliomů, tj. špatná • vyšší mitotická aktivita, atypické mitózy, buněčné atypie, menší koheze buněk nejspíše zhoršují prognózu • odlišovat tzv. high grade deciduoidní mezoteliom?
  94. 94. Další průběh • 30.9.2011 revize dutiny břišní, HIPEC, omentectomie, appendectomie • zjištěn rozsáhlý rozsev tumoru • kompletní cytoredukce nebyla možná • nasazena systémová chemoterapie – vyhodnocena jako neúčinná, progrese onemocnění, ascites
  95. 95. Další průběh • 6/2012 hospitalizována pro dušnost, intenzivní tvorba výpotku v pravé pohrudniční dutině • cytologie výpotku PAP IV • 7/2012 provedena videothorakoskopie s biopsií pleury • dg. epiteloidního mezoteliomu, zčásti tubopapilárně uspořádaného, zčásti identické struktury jako tumor peritonea
  96. 96. Další průběh • nasazena chemoterapie, dále však dochází k progresi • 12/2012 doporučeno ukončení chemoterapie • 5/2013 poslední záznam z CT – progrese tumoru v dutině břišní i hrudní, propuštěna domů v terminálním stavu
  97. 97. Případ 6 2597/12
  98. 98. • muž 25 let • tumor měkkých tkání bérce 45 x 30 x 80 mm
  99. 99. Klinické údaje • • • přibližně 3 měsíce nebolestivé zarudnutí lýtka vyšetřen na ortopedii v Táboře provedeno sono a CT a odeslán k probatorní excizi na ortopedii NNB s podezřením na neoplastický proces
  100. 100. PAS
  101. 101. CD 31
  102. 102. vimentin
  103. 103. Ki-67
  104. 104. Imunohistochemie • Vimentin, S 100 protein, Desmin, CK AE1/3 - negativní • Ki-67 - ojediněle pozitivní
  105. 105. Alveolární sarkom měkkých tkání
  106. 106. Další průběh onemocnění • • • • • po radikální extirpaci na naší ortopedii adjuvantní CHT v Táboře 8 měsíců po operaci zjištěny mnohočetné metastázy v plicích, histologicky ověřeny CT mozku bez metastáz nyní v péči onkologů v Motole dosud bez lokální recidivy
  107. 107. Alveolární sarkom měkkých tkání • klinicky a morfologicky samostatná jednotka • definován a popsán 1952-Christopherson • v minulosti označován jako myoblastom, angioendoteliom, dokonce jako liposarkom • jedná se o maligní tumor • nemá benigní variantu
  108. 108. Epidemiologie • výskyt vzácně • 0,2-0,9 % všech měkkotkáňových tumorů • v jakémkoli věku, nejčastěji mladí dospělí ve věku 15-35 let • lehká predominance u žen
  109. 109. Výskyt • u dospělých hluboké měkké tkáně stehna a hýždě (vzácně ženský genitál, mediastinum, prs, moč. měchýř, GIT, kost) • u dětí se vyskytuje vzácně ( hlava a krk, zejména jazyk a orbita )
  110. 110. Klinicky • pomalu rostoucí, měkká nebolestivá rezistence, špatně obraničená • barva žluto-bělavá a šedo-růžová • rozsáhlé nekrózy a krvácení • často objeven až v době metastáz v plicích či mozku
  111. 111. Mikroskopicky • ostře ohraničená hnízda a agregáty buněk oddělené fibrózními septy, ve kterých tenkostěnné kapiláry • buňky jsou velké, oválné či polygonální s ostrými hranicemi • vesikulární jádra s malými jadérky • objemná granulovaná cytoplazma, někdy s vakuolami
  112. 112. Mikroskopicky • mitózy ojediněle • angioinvaze je častým znakem • PAS pozitivní krystaly nebo jejich prekurzory v různém množství (80%)
  113. 113. Imunohistochemie • pozitivní - TFE 3 • může být pozitivní - S100 protein, NSE, desmin • negativní CK, EMA, neurofilamenta, GFAP, serotonin, syn aptofyzin, HMB 45
  114. 114. Genetika • translokace zasahující gen TFE 3 • podstata genetické změny: specifická nebalancovaná translokace zasahující gen TFE 3, /der(17)t(x;17)(p11;p25), jejímž produktem je fůzní gen ASPL-TFE 3 typ 1 nebo typ 2/, díky nimž dochází k nadměrné expresi transkripčního faktoru 3 a porušení regulace buněčného cyklu
  115. 115. Diferenciální diagnóza • renální karcinom (glykogen +, krystaly -, EMA +) • paragangliom (glykogen-, krystaly , neuroendokrinní +, sustent.bb. S 100+) • tumor z granulárních bb (glykogen-, krystaly, S 100+)

×