XXII. Sklíčkový seminář, 12.11. 2021 - 2. část

1. XXII. SKLÍČKOVÝ SEMINÁŘ
ODDĚLENÍ PATOLOGIE FNB
12.11.2021
2.část

2. Případ 6
Bio č. 7688/19
Jana Válkyová

3. • muž 76 let
• 9/2019 - pacient odeslán dermatologem
na kliniku plastické chirurgie FNB k extirpaci léze
na čele vpravo

4. Makroskopicky
• materiál popsaný klinikem jako elastická
rezistence 2,5 cm byl dodán ve formě rosolovité
tkáně 21x13x5 mm bez kožního krytu

12. CD 34

13. Imunohistochemie
Pozitivní
CD34
Negativní
aktin
desmin
S100

15. Diagnóza
Vřetenobuněčný lipom
(pseudoangiomatózní subtyp)

16. Vřetenobuněčný lipom
•benigní adipocytární tumor
•parciální/kompletní delece chromozomu
13 a/nebo 16
•častěji muži 45 – 60 let
•zadní strana krku, záda a ramena
•terapie = kompletní excize

17. Histologie
•blandní vřetenité buňky, zralá tuková tkáň a
pruhy kolagenu ve fibromyxoidním stromatu
•buňky jsou uspořádané náhodně nebo ve
fasciklech napodobujících hejno ryb (school-of-
fish pattern)

18. Histologie
•mohou být přítomny ojedinělé lipoblasty
•mitózy velmi ojediněle, nekrózy nepřítomny
•subtypy: fat poor, fat free , myxoidní,
(pseudo)angiomatózní

19. Diferenciální diagnostika
•varianty lipomu
•atypický lipomatózní tumor (ALT)
•dobře diferencovaný liposarkom
•solitární fibrózní tumor (lipomatózní varianta)
•schwannom
•neurofibrom

20. Případ 7
Bio č. 10053/19
Nataliia Volkova

21. Anamnéza
• Muž 41 let, přivezen RZP pro bolest na hrudi.
• Před týdnem začal kašlat, při nádechu a výdechu se bolest
zhoršuje, měl pocit píchnutí na hrudníku. Chuť k jídlu má,
nehubne. Vykašlává žlutavé hleny bez příměsi krve.
• OA: kuřák od 8 let 20cigaret/denně, dříve i více, tři dny nekouří.

22. CT hrudníku
• Neprokazuje embolii.
• V levém hilu ostře ohraničená, vaskularizovaná expanze
o průměru 32mm, vyklenující se do levého hlavního
bronchu s částečnou obturací horního lobárního
bronchu vlevo.

23. • Bronchoskopie - hlavní bronchus vlevo 3cm za karinou
obturován hrbolatým zarudlým nádorem.
• Provedena excize z nádoru na histologii a otisk na
cytologii.
• Následně provedena pacientovi pneumonektomie vlevo
s lymfadenektomií.

24. HE

25. hE
HE

26. HE

27. Mucikarmin

28. CK7

29. TTF1

30. CK5/6

31. p40

32. Makroskopicky:
• Levá plíce 240x140x55mm s centrálním pahýlem
bronchu délky 25mm.
• 20mm od resekčního okraje se vyklenuje tuhý tumor
28mm v největším rozměru, uložen převážně
intrabronchiálně.
• Makroskopicky invaze do plicního parenchymu není
patrná.
• Hilové LN bez makroskopických změn.

36. HE

37. HE

38. HE

39. HE

40. HE
HE

41. HE

42. CK5/6

43. Ki67

45. Diagnóza
Low-grade mukoepidermoidní karcinom
levé plíce
pTNM staging: pT1a pN0

47. Mukoepidermoidní karcinom
• tvoří méně 1% plicních karcinomů, m:ž= 1:1
• vyskytuje se mezi první a osmou dekádou, s průměrným
věkem mezi 30 a 40 lety
• přibližně 50% připadů se vyskytuje u pacientů do 30 let
• souvislost s kouřením ani jinými rizikovými fakroty
neprokázána
• low-grade a high-grade varianty

48. Lo Lokalizace
• hlavní nebo lobární průdušky
• segmentální průdušky
• průdušnice (méně často)
• příležitostně intrapulmonálně

49. • metastázy do regionálních LN jsou vzácné
• průměrná velikost nádoru je 2,2 cm (0,5–6,0 cm)
• RTG hrudníku MEC - solitární uzel s/bez postobstrukční
pneumonií nebo atelektázou
• CT - hladké, oválné nebo laločnaté intraluminální polypoidní
masy, které se přizpůsobují větvení dýchacích cest

50. Mikroskopicky low-grade MEC:
• tři typy nádorových buněk:
- žlázové buňky s excentricky uloženým jádrem, jemnou
cytoplasmou
- uniformní malé okrouhlé intermediální buňky s rovnoměrně
uloženým chromatinem
- dlaždicové buňky
• mitózy a nekrózy jsou vzácné

51. Mikroskopicky high-grade MEC:
• obvykle infiltruje plicní parenchym
• mohou být postiženy regionální LN
• převaha solidní komponenty, většinou připomíná
nekeratinizující spinocelulární karcinom
• často jsou nekrózy
• nápadná jaderná atypie a mitózy (4-20mitóz/10HPF)

52. Diferenciální diagnóza
Primární plicní nádory:
• dlaždicobuněčný karcinom (mucin-)
• adenoskvamózní karcinom (MUC5AC -)
• adenokarcinom (TTF1+)

53. Prognóza
• low-grade MEC - indolentní klinický průběh a dobrá prognóza
(obvykle pacienti vyléčeni radikální operací)
• high-grade MEC - jako ostatní nemalobuněčné karcinomy, horší
klinický průběh s téměř 25% recidivou po operaci
• lokální recidiva je pravděpodobnější po nekompletní chirurgické
resekci
• u nekompletních resekcí adjuvantní chemoterapie a ozařovaní
nebývají účinné
• špatné prognostické faktory - pozitivní resekční okraje a metastázy
do LN

54. Realita pacienta:
• poslední kontrola na klinice pneumologie FNB
v srpnu 2021
• bez zásadních obtíží, v zátěži je limitován dechem,
kašel nemá, přibral na váze
• CT hrudníku: bez mediastinální a hilové lymfadenopatie,
bez nově vzniklých ložisek jak v plicích, tak v subfreniu

55. Děkuji za pozornost

56. Případ 8
Bio č. 10999/19
Hana Koutníková

57. Anamnéza
•Muž 74 let
•Nodózní přestavba štítné žlázy
•Lymfadenopatie parathyreoideálně vlevo
•Klinicky susp. tumor štítné žlázy

58. • Pravý lalok štítné žlázy, uzlovitý, 60x40x25mm,
pouzdro hladké
• Solidní hnědorůžový uzel bez nekróz či prokrvácení
• Bělavé ložisko 8x9x6mm
• Lymfatická uzlina regio III-V vlevo, 50x35x15mm,
oválný hladký tumor s hladkým pouzdrem. Na řezu
šedobílý tumor s nekrózou.
• Levý lalok štítné žlázy bez suspektních ložisek.

65. thyreoglobulin

66. thyreoglobulin

67. thyreoglobulin

68. TTF1

69. CK7

70. CK AE1/3

71. CD10

72. Ki67

73. Ki67

74. Shrnutí imunohistochemie - pozitivní
Velké ložisko
• TTF1
• Thyreoglobulin
• CK 7
• CK AE1/3 - silně
• Ki67 <1%
Malé ložisko
• CD 10
• Ki 67 – 15%
• Vim
• CK AE1/3 - slabě

75. Původní
anamnéza

76. Doplněná anamnéza
• 6/2019 pravidelná kontrola DM, zjištěn vysoký kreatinin
• CT vyšetření ledvin – tumor P ledviny 67x63x69mm
s infiltrací perirenálně a do renální žíly, dále
pakety LN paraaortálně a podél ilických tepen
• 8/2019 nefrektomie vpravo – dg G3 konvenční
světlobuněčný renální karcinom

77. Doplněná anamnéza
• 10/2019 CT meta v plic. apexu vpravo, LN zadního
mediastina, LN paraaortálních, přestavba štítné žlázy, meta
parathyroideálně vlevo
• 12/2019 totální thyreoidektomie

79. Diagnóza
Metastáza G3 konvenčního světlobuněčného
renálního karcinomu do adenomu z Hürtleho
buněk pravého laloku štítné žlázy

80. Krční LN

81. Krční LN

82. CD10

83. CKAE1/3

84. vim

85. Původní
tumor
ledviny

86. CD10

87. CKAE1/3

88. vim

89. Současný stav pacienta
• generalizovaný ca ledviny, stp. 2 liniích biologické léčby
• ictus bazálních ganglií vlevo
• metastáza do clivu, indikace k ošetření Leksellovým gama
nožem (Nemocnice Na Homolce) 7/2021

90. Sekundární postižení štítné žlázy
• 0,2% malignit štítné žlázy
• přímou propagací z okolí či vaskulární propagací
• ženy:muži (1,2:1)
• > 60 let

91. Etiologie sekundárního postižení štítné žlázy
• vysoká vaskularita
• více u strumy, thyroiditidy
• metastáza tumoru do tumoru

92. Nejčastější zdroje metastáz do štítné žlázy
• Konvenční světlobuněčný renální karcinom
• Adenokarcinom plic, prsu, střeva
• Dlaždicobuněčný karcinom laryngu
• Jiné - prostata, děloha, žaludek, pankreas, melanom

93. Mikroskopicky
• Obtížná dg. pokud tumor mimikuje mikrofolikulární či
alveolární uspořádání
• Imunohistochemie (napsin A, PAX8, RCC, PSA…)
•Znalost kliniky!

94. Případ 9
Bio č. 1404/20
Hana Koutníková

95. Anamnéza
• žena, 86let
• 8/2019 rezistence distálního bérce vpravo
• MRI solidní útvar bez známek infiltrace hlubokých struktur
• CT bez jiného tumoru
• 12/2019 PE Karlovy Vary - HG pleomorfní sarkom
• 2/2020 široká excize

96. Makroskopicky
• tumor distálního bérce vpravo 46x50x30mm
• šedohnědé barvy, oválný, solidní, relativně dobře ohraničený,
s vícečetnými pseudocystičkami, s drobnými nekrózami
• ulcerovaný, vyklenující se nad kůži
• spodina dobře ohraničená

115. aktin

116. Ki67

117. MDM2

118. SATB2

119. Imunohistochemie
pozitivní
• Aktin - fokálně
• SAT B2 - silně
• Ki67 - 70%
negativní
• S100
• Desmin
• MDM2

120. Diagnóza
Primární extraskeletální osteosarkom,
částečně osteoblastický, částečně
chondroblastický, high grade.

121. Exraskeletální osteosarkom
• HG sarkom produkující osteoid, neoplastickou kostní tkáň či
chondroidní matrix
• vznik v měkkých tkáních, nesouvisí s kostí
• vzácný (1% měkkotkáňových sarkomů, 2-4% osteosarkomů)
• dospělí 50-70 let, častěji muži
• vzniká de novo či v místě předchozí radioterapie (5-10%)
• klinicky agresivní, prognosticky velmi nepříznivý

122. Extraskeletální osteosarkom
• lokalizace: dolní končetina 75%, horní končetina 15-25%,
retroperitoneum 17%, trup
• RTG, CT, MRI: variabilní mineralizace či osifikace v tumoru
• makro: 8-10cm (až 50cm), hemorhagie, nekrózy, cystické
změny, může být fixován k fascii, nesouvisí s kostí, vazivová
pseudokapsula- obtížná resekce, ojediněle jen v podkoží,
ulcerace

123. Extraskeletální osteosarkom - mikroskopicky
• všechny subtypy osteosarkomu: osteoblastický,
fibroblastický, chondroblastický, teleangiektatický,
malobuněčný
• raritně: dobře diferencovaný vzhledu parosteálního osa

124. Extraskeletální osteosarkom - imunohistochemie
• SAT B2 - silně pozitivní
• CD 99, ALP, osteocalcin, vimentin
• actin 68%, desmin 25%, S100 20%, EMA 52%, CK8%
• Ki67 (MIB-1)

125. Extraskeletální osteosarkom - terapie
• široká resekce
• adjuvantní chemoterapie (horší odpověď než klasický OSA)
• radioterapie

126. Extraskeletální osteosarkom - prognóza
• špatná - 5leté přežití 37-52%
• lokální rekurence v 50%
• metastázy (plíce 80%, LN, kosti, mozek, játra, kůže)
• příznivější - fibroblastický či chondroblastický subtyp, < 5cm,
nízká proliferační aktivita
• velmi špatná – metastázy v době dg., >60let, >10cm,
pozitivní okraje

127. Extraskeletální osteosarkom – dif.dg.
Benigní léze
• myositis ossificans
(bez jaderných atypií,
zonalita opačná)
Maligní tumory – sarkomy
produkující metaplastickou kost
• synoviální a epiteloidní
sarkom
• extraskeletální
chondrosarkom
• pleomorfní sarkom
• MPNST
• liposarkom

128. Myositis
ossificans

129. Myositis
ossificans

130. Myositis
ossificans

131. Další osud pacientky
• 1/2020 PET CT vícečetná meta plic oboustranně, pleurální
výpotek
• 2-3/2020 chemoterapie (3 cykly- CDDP+DOXO, IFO+DOXO)
• regrese i vymizení některých ložisek v plicích, regrese
výpotku
• sledována na spádové onkologii mimo FNB
• 9/2021 pacientka zemřela (2roky po objevení tumoru)

132. Diagnózy většinou chodí po dvou…

133. Další případ extraskeletálního OSA
Bio 8764/20, 3385/21
• žena 70 let
• 1/2020 rezistence měkkých tkání lokte vlevo
• 6/2020 Nymburk: ambulantní operace bez histol.
• 10/2020 PE FNKV: HG pleomorfní sarkom s chondroidní
diferenciací, plánována amputace

134. • 11/2020 NNB: chirurgická excize tumoru 60x25x60mm
• makro: tumor měkkých tkání, solidní, chondroidní,
povrchově ulcerovaný
• DG: HG primární chondroplastický extraskeletální
osteosarkom

140. SATB2

141. Ki67

142. Terapie, další osud pacientky
• 12/2020-2/2021 chemoterapie
• 5/2021 lokální recidiva tumoru (2 ložiska), široká resekce
• 8/2021 radioterapie lůžka tumoru
• 10/2021 bez známek generalizace (necelé 2 roky od vzniku
tumoru)

143. Případ 10
Bio č. 4216/20
Zuzana Špůrková

144. • Žena 37 let, alergička, jinak zdráva
• 2014 poprvé snesení prolapsů dolních víček, trvání asi 5 let.
V operačním protokolu popisováno jako tuhé nepoddajné
prolapsy, na histologii neodesláno.
• 2020 přichází pacientka znovu s velkými tukovými prolapsy
žlutě prosvítajícími na horních i dolních víčkách. Vzhled
resekované tkáně atypický, proto odesláno na histologické
vyšetření

153. CD68

154. CD68

155. CD20

156. CD3

157. bcl2

158. CD138

159. Histologie
• Pěnité makrofágy, Toutonské buňky
• Lymfocyty v agregátech, reaktivní germinální centra
• Plazmocyty
• Fibróza

160. Diagnóza
Adultní periokulární xantogranulom

161. Adultní xantogranulomatózní choroba
Velmi vzácné, málo prozkoumané léze, 17-85 let, obě pohlaví
Zahrnuje 4 klinické syndromy, histopatologicky nelze
spolehlivě odlišit:
1. Adultní xantogranulom
2. Nekrobiotický xantogranulom
3. Periokulární granulom asociovaný s astmatem
4. Erdheim-Chesterova choroba

162. Adultní xantogranulom
• 38-79 let
• Bez systémového postižení
• Často self-limited, nevyžaduje agresivní léčbu
• Pokud léčba, tak kortikoidy ev. cytostatická léčba (?)

163. Nekrobiotický xantogranulom
• 20- 85 let
• Fibrotické léze se sklonem k ulceracím
• Asociováno s paraproteinemií a mnohočetným myelomem

164. Periokulární xantogranulom asociovaný
s astmatem
• Pouze ojedinělé publikované případy
• 22-74 let
• Astma, lymfadenopatie, paraproteinemie
• Astma obvykle vzniká až po diagnóze

165. Erdheim Chesterova choroba
• 17-77 let, muži 2x častěji
• Závažné systémové onemocnění – srdce, plíce,
retroperitoneum, kosti….
• Často fatální průběh

166. Etiologie xantogranulomů
• Zatím ne zcela jasná
• Nejčastěji uváděná hypotéza – monoklonální imunoglobuliny
vázané na low-density lipoproteiny. Monoklonální protein se
váže
na receptory monocytů a indukuje formování xantomu nebo
xantogranulomu.
• Ojediněle asociace s přítomností borelií

168. DĚKUJEME