気管、気管支軟化症のまとめスライド

2. 呼吸生理学
 気管は吸気時に拡張、呼気時に縮小する
吸気時 胸腔内陰圧 気管伸展
呼気時 胸腔内陽圧 気管縮小

3. 気道の脆弱化による呼気時の気道狭窄
気管・気管支軟化症とは

4. ECAC
（気道虚脱）
TBM
（気管軟化症）
EDAC

5. 呼気時 胸腔内陽圧 気管縮小
①軟骨部の脆弱化→軟骨部の貫入→TBM
②膜様部の脆弱化→後壁の貫入→EDAC
②
①

6. ECAC;Expiratory central airway collapse
・呼気中の気道の過度の狭窄
➢ TBM; Tracheobronchomalacia
・気管軟骨, その周辺の筋, 弾性線維の脆弱化.
・気管狭窄を来たし, 気管分泌増加, 咳嗽, Wheeze, 再発性気
管支炎, 肺炎を生じる病態.
➢ EDAC; Excessive dynamic airway collapse
・気管軟骨に被われていない気管背側の弾性膜の脆弱化.
・前後方向に気管支が圧排され, 狭窄を来す.
・COPDや肺気腫, 喘息, TBMに伴うことが報告されている.
Murgu SD,. Respirology. 2006

7. A：
D：三日月型TBM
前方の気管支軟骨の脆弱化
Murgu SD,. Respirology. 2006)
C:EDAC
膜様部の脆弱化
前後径が＞50％縮小
E:側方型TBM
側方の気管支軟骨が脆弱化
B:生理的呼吸変化
生理的には呼気時約
35％前後径が縮小
F:前方＋側方型TBM

8.  気道の脆弱化による呼気時の気道狭窄という点においては共通
→原因、症状、検査、治療なども類似点が多く、同義として
扱われることも多い.

9. 原因
先天性 後天性
今回はこちらをメインに扱う

10. 原発性または先天性
 遺伝性（再発性多発性軟骨炎）
 特発性（巨大気管支症）
小児期では元々気管が細いため、再発性の咳嗽、呼吸困難、呼吸
器感染症を来すが、気管が広くなり組織が強固となる学童期には
消失することが多い.
Murgu SD, Respirology. 2006

11. 二次的または後天的
 胸部外傷後
 挿管後
(再挿管、長期挿管、高容量ステロイド併
用、カフ>25cmH2O)
 気管切開後
 胸部外傷
 肺移植後
 COPD
 慢性感染症・気管支炎
 慢性炎症
 再発性多発性軟骨炎
 気管への慢性的な圧力
（良性縦隔甲状腺腫が最多）
 悪性腫瘍
 良性腫瘍
 シスト
 膿瘍
 大動脈瘤
 Ehlers-Danlos症候群
 小児期に診断されなかった血管輪
Feist JH,. Chest 1975; 68:340.

12. 疫学
 特定集団の報告しかなく不確かなものが多い.
 40歳以上の男性や喫煙者に多い.
日本での報告
 気管支鏡検査を受けた胸部疾患患者4283人中、542人
（12.7％）に第2度または第3度の重症度が認められた.
 患者の72％は50～80歳であった.
Ikeda S]. Nihon Kyobu Shikkan Gakkai Zasshi 1992; 30:1028.
Bhatt SP, jama.2015.19431

13.  COPDのGOLDstageが高くなるほどECACの合併多い.
Surya P Bhatt JAMA. 2016 Feb 2;315(5):498-505.
 女性の重症喘息ほどEDAC合併多い
Dal Negro, R.W.. Multidiscip Respir Med 8, 32 (2013)

14. 臨床症状
症状は非特異的なことが多い.
喘鳴、呼吸苦、咳、喀痰貯留etc…

15. 検査
 気管支鏡検査が診断のgold standardとされている.
その他
 ダイナミックCT
 肺機能検査も有効かもしれない.
ただし、感度・特異度と報告した研究はない.

16. 気管支鏡検査
 検査のgold standard
→狭窄のタイプ(前方？側方？後方？全周？)、重症度も判定可能
 最低限の鎮静で咳嗽がないように手技を行う
※患者が従命可能な場合にしか行えない
Majid A,. Ann Am Thorac Soc 2014; 11:951.

17. Murgu SD, Respir Care. 2007

18. ダイナミックCT
 気管支鏡同様、診断、狭窄の程度の判定に有効
 患者の強制呼気時や咳嗽時など気管支鏡検査では描出しに
くい画像も見られる
 気管支鏡検査で確認が難しい遠位の狭窄の確認が可能
 生理的な狭窄と異常な狭窄の判断がつかない場合があるた
め、年齢、性別を考慮する必要がある
Boiselle PM, Radiology 2009; 252:255.
O'Donnell CR, Chest. 2012Jul;142(1):168-174

19.  CT評価のカットオフ値はstudyにより様々である
→現在50％以上の狭窄を診断基準にすることが多い
しかし健常者に対して行った研究では78％が50％以上の狭窄を認めた
との報告もあり
Boiselle PM, Radiology 2009; 252:255.
今回の参考文献には70％以上の狭窄をTBMの診断とすべきだと記載さ
れている

20. Ernst A, Chest 2009; 135:1024.

21. 肺機能検査
FEFmaxの低下に続き、急速に流量
が変化することが特徴的
ただし、診断的意義は不明
Majid A, Respir Care 2013; 58:1521.

22. 診断
臨床症状
＋
肺機能検査
ダイナミックCT 気管支鏡検査

23. 治療
確立された治療法はない
 気管支拡張薬
 CPAP
 ステント留置
 外科的手術
重度の狭窄で考慮

24. CPAP
 軽症～中等度の狭窄に対しての気管虚脱を防ぐための初期治療
として有効
 長期ステント留置など他の治療と併用して用いることもある
※長期間の呼吸管理が必要、日常生活に支障あり
Ferguson GT, Respir Dis 1993; 147:457.

25. ステント留置
 試験的ステント留置にて改善を認め、手術の適応のない方に行う
 ステントはシリコンのものを用いることが多い（長期管理向き）
 合併症に注意（粘液塞栓、感染、肉芽組織形成など）
※重度の発作性咳嗽や再発性感染症のある人に対しては、ステント治療
での改善は期待できない
Ernst A, Chest. 2011 Nov;140(5)
Ernst A, Ann Thorac Surg 2007; 84:1870.

26. 外科的治療
 根治的治療として有効
→試験的ステント留置にて症状の改善を認め手術の
適応がある場合に行う
 気管形成術(TBP)、置換術、切開術などがある
→気管切開術はさらに気管壁の脆弱化を誘発し、症
状の悪化に繋がる場合もある
Lagisetty KH, J Thorac Cardiovasc Surg 2012; 144:S58.

27. Dienemann HC, Hoffmann H, Detterbeck
FC. Chest Surgery, Springer Surgery Atlas
Series. Springer-Verlag Berlin Heidelberg
2015.
メッシュを後壁に固定し
後壁からの貫入を防ぐ

28. 参考文献
 Murgu SD, Colt HG. Tracheobronchomalacia and excessive dynamic airway
 collapse. Respirology. 2006)
 Feist JH, Johnson TH, Wilson RJ. Acquired tracheomalacia: etiology and differential diagnosis.
Chest 1975; 68:340.
 Surya P Bhatt 1 Nina L J Terry , Hrudaya Nath Association Between Expiratory Central Airway
Collapse and Respiratory Outcomes Among Smokers,
JAMA. 2016 Feb 2;315(5):498-505.
 Dal Negro, R.W., Tognella, S., Guerriero, M. et al. Prevalence of tracheobronchomalacia and
excessive dynamic airway collapse in bronchial asthma of different severity. Multidiscip Respir
Med 8, 32 (2013)
 NatarajDilipMD,MajidAdnanMD,ChuttaniRamMD, PREVALENCE OF GASTROESOPHAGEAL REFLUX
IN PATIENTS WITH TRACHEOBRONCHOMALACIA,Chest. 2009;136
 Murgu SD, Cherrison LJ, Colt HG. Respiratory failure due to expiratory,central airway collapse.
Respir Care. 2007
 Boiselle PM, O'Donnell CR, Bankier AA, et al. Tracheal collapsibility in healthy volunteers during
forced expiration: assessment with multidetector CT. Radiology 2009; 252:255.
Ernst A, Rafeq S, Boiselle P, et al. Relapsing polychondritis and airway involvement. Chest 2009;
135:1024.
 Majid A, Sosa AF, Ernst A, et al. Pulmonary function and flow-volume loop patterns in patients with
tracheobronchomalacia. Respir Care 2013; 58:1521.

29. 
 Boiselle PM, O'Donnell CR, Bankier AA, et al. Tracheal collapsibility in healthy volunteers during
forced expiration: assessment with multidetector CT. Radiology 2009; 252:255.
 Lagisetty KH, Gangadharan SP. Tracheobronchoplasty for the treatment of
tracheobronchomalacia. J Thorac Cardiovasc Surg 2012; 144:S58.
 Dienemann HC, Hoffmann H, Detterbeck FC. Chest Surgery, Springer Surgery Atlas Series. Springer-
Verlag Berlin Heidelberg 2015.
 Ernst A, Odell DD, Michaud G, Majid A, Herth FFJ, Gangadharan SP. Central
 airway stabilization for tracheobronchomalacia improves quality of life in
 patients with COPD. Chest. 2011 Nov;140(5)
 Ernst A, Majid A, Feller-Kopman D, et al. Airway stabilization with silicone stents for treating adult
tracheobronchomalacia: a prospective observational study. Chest 2007; 132:609.
 Murgu SD, Colt HG. Complications of silicone stent insertion in patients with expiratory central
airway collapse. Ann Thorac Surg 2007; 84:1870.
 Ferguson GT, Benoist J. Nasal continuous positive airway pressure in the treatment of
tracheobronchomalacia. Am Rev Respir Dis 1993; 147:457.

30. ご清聴有難うございました