Viêm mạch máu ở trẻ em

1. VIÊM MẠCH MÁU Ở TRẺ EM
(Pediatric vasculitis )
BS.NHỮ THU HÀ
12/5/2021 1

2. GIỚI THIỆU
• Viêm mạch máu (vasculitis) : quá trình viêm mạch máu , xảy ra tiên phát
(primary) hoặc thứ phát (secondary) sau một bệnh lý.
• Gồm nhiều chuyên khoa như : Khớp (rheumatology), da liễu (dermatology), thần
kinh (nephrology), phổi (pulmonology), and tim mạch (cardiology)
• Phát hiện và điều trị các rối loạn này thì quan trọng vì bệnh có thể trở nặng và đe
dọa tình mạng nếu không được điều trị thích hợp.
12/5/2021 2

3. VIÊM MẠCH MÁU TIÊN PHÁT
VIÊM MẠCH MÁU THỨ PHÁT
GIẢ VIÊM MẠCH MÁU
❑ Cấp tính
❑ Mạn tính
12/5/2021 3

4. Viêm mạch máu tiên phát : phổ biến nhất ở trẻ em & diễn tiến
cấp tính
• Kawasaki disease và immunoglobulin A (IgA) vasculitis (Henoch-
Schönlein purpura)
• Purpura chi dưới, đau bụng, đau khớp, viêm cầu thận
(glomerulonephritis) gợi ý chẩn đoán viêm mạch IgA .
• Hội chứng sốt dai dẳng (persistent fever), viêm kết mạc mắt, rash, thay
đổi niêm mạch và sưng bàn tay &chân gợi ý Kawasaki.
12/5/2021 4

5. Copyrights apply

6. Copyrights apply
KAWASAKI
DISEASE

7. Viêm mạch máu tiên phát mạn tính
• granulomatosis with polyangiitis: bệnh u hạt với viêm đa mạch
• polyarteritis nodosa(PAN) : viêm đa động mạch nút
• microscopic polyangiitis:viêm đa mạch vi thể
• Takayasu arteritis: viêm mạch takayasu
=> tỉ lệ tương đối hiếm ở trẻ em
https://www.uptodate.com/contents/vasculitis-in-children-evaluation-overview?source=history_widget
12/5/2021 7

8. Other forms of vasculitis are far more common in adults, but can affect some
children, too. These illnesses include:
• Churg-Strauss syndrome affects small-/medium-sized blood vessels in
many parts of the body, particularly the lungs
• Microscopic polyangiitis usually affects small blood vessels in the
kidneys, central nervous system and skin
• Primary angiitis of the central nervous system (PACNS) affects small-
/medium-sized blood vessels of the brain and spinal cord; sometimes
called CNS vasculitis
• Polyarteritis nodosa (PAN) affects small-/medium-sized blood vessels
throughout body, including the skin, kidneys and peripheral nerves (nerves
that travel from the spinal cord to the rest of the body)
• Takayasu arteritis affects large blood vessels, especially the aorta (the
major blood vessel that carries blood from the heart to the rest of the body)
• Wegener granulomatosis usually affects small-/medium-sized blood
vessels in the lungs, kidneys and skin
https://www.childrenshospital.org/conditions-and-treatments/conditions/v/vasculitis
12/5/2021 8

9. secondary causes
of vasculitis
Infections
Drugs
Malignancy
Rheumatologic disorders
Kidney disorders
Monogenic disorders
12/5/2021 9

10. Các nguyên nhân viêm mạch thứ phát
❑Thuốc(drugs) : kháng vi sinh vật, tác nhân sinh học, lợi tiểu, chống động kinh và thuốc
kháng giáp.
❑Nhiễm trùng (Infections):
• Vi khuẩn/nấm : viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn bán cấp (SBE) và nhiễm khuẩn huyết,
não mô cầu, nhiễm GAS
• Virus : HIV, viêm gan B, CMV, EBV, parvovirus B19, herpes zoster/varicella
• Lao, giang mai (syphilis), sốt phát ban Rocky Mountain (Rocky Mountain spotted fever,
RMSF),sốt phát ban, rickettsial pox.
❑Ác tính (Malignancy) : Lymphoma, leukemia
❑Khớp (Rheumatologic disorders)
• Lupus ban đỏ hệ thống (SLE)
• Viêm khớp thiếu niên tự phát hệ thống
• Viêm da cơ thiếu niên
• Sarcoidosis
❑Thận (kidney disorders) :Goodpasture’s
❑ Rối loạn đơn gen (monogenic disorders) Thiếu ADA2, SAVI
12/5/2021 10

11. The following noninflammatory mechanisms may mimic vasculitis by
virtue of (because of; as a result of) blood vessel occlusion:
12/5/2021 11

12. Giả viêm mạch
• Các tổn thương bên ngoài thành mạch : Neurofibromatosis
• Các tổn thương bên trong thành mạch :Thrombocytopenia, thrombotic
conditions (eg, antiphospholipid syndrome), and embolic conditions
(eg, atrial myxoma)
• Co mạch : do thuốc ( ergot, cocaine, phenylpropanolamine) và hiện
tượng Raynaud
• Bất thường mạch máu : hẹp eo động mạch chủ và loạn sản sợi cơ
12/5/2021 12

13. • Initial evaluation — The initial evaluation while differentiating other
disorders (see 'Differential diagnosis' above) includes a detailed
history, comprehensive physical examination, and basic laboratory
testing for all children and adolescents suspected of having vasculitis.
12/5/2021 13

14. Khai thác bệnh sử (history):
• Đánh giá hệ thống cơ quan cẩn thận.
• Bệnh mắc gần đây : các bệnh nhiễm trùng
• Du lịch gần đây tới các quốc gia lưu hành bệnh lao=> nhiễm mycobacterial
• Phơi nhiễm với bất kì loại thuốc hoặc độc chất => viêm mạch máu thứ phát
• Tiền sử bệnh gây (predisposing condition) viêm mạch thứ phát : VGB, SLE,
viêm da cơ thiếu niên, bệnh ác tính.
• Timeline các triệu chứng : viêm mạch IgA và Kawasaki có diễn tiến cấp
tính với các triệu chứng đặc trưng, ngược lại trẻ viêm mạch khác có các
triệu chứng kéo dài ,phát triển từ từ và tiến triển theo thời gian
• Viêm hệ thống với viêm mạch máu da biểu hiện sớm ( nhũ nhi) => rối loạn
đơn gen như ADA2 hoặc SAVI
12/5/2021 14

15. Thăm khám lâm sàng(Physical examination):
• Bắt tất cả mạch đánh giá âm lượng và tính cân xứng (giảm hoặc mất
=> viêm mạch Takayasu)
• Đo HA : HA nên được đo bằng tay (manually) với kích thước băng
cuốn phù hợp. Đo HA tứ chi , chênh lệch đáng kể ( >10mmHg ) =>
viêm mạch Takayasu.
• Giá trị HA được so sánh với percentiles HA bình thường dựa trên số
liệu giới, tuổi, chiều cao và đo HA từ NHANES và các nghiên cứu
khác, tăng HA có thể là marker bệnh thận, có thể xảy ra ở một số viêm
mạch.
• Nghe bằng ống nghe (auscultation) cổ, bụng, chi để xác định hiện diện
của tiếng phụt (bruit), gợi ý lưu lượng máu thay đổi qua một mạch
máu bị ảnh hưởng
12/5/2021 15

16. • Khám hệ thống hô hấp (respiratory system): quan sát các dấu hiệu suy
hô hấp (respiratory distress) và đánh giá độ bão hòa oxy.Nghe tiếng rít
hoặc các âm thanh bất thường khác
• Thăm khám da tìm các tổn thương gợi ý viêm mạch như : ban xuất
huyết gồ lên mặt da, mạng lưới livedo (livedo reticularis), các nốt, loét
và hồng ban tẩm nhuận (không mất khi đè – non blanching rash).
• Khám đáy mắt (ocular fundi) và các giường mao mạch xung quanh
móng. Giới thiệu tới một chuyên gia nhãn khoa những trường hợp
nghi ngờ viêm mạch đặc biệt khi có bất kì triệu chứng nào của mắt
12/5/2021 16

17. Lựa chọn kích thước băng
cuốn ở trẻ em:
https://www.aafp.org/home.html
12/5/2021 17

18. Copyrights apply

19. Copyrights apply
mạng lưới livedo
(livedo reticularis)

20. CLS: không có xn cls đặc hiệu để chẩn đoán viêm mạch
• CTM : tăng bạch cầu có thể là chỉ điểm của viêm do viêm mạch hoặc
nhiễm trùng. Thiếu máu (anemia) trong quá trình viêm or bệnh mạn tính.
• Tiểu cầu (platelet): loại trừ nguyên nhân xuất huyết do giảm tiểu cầu
(thrombocytopenia). Tiểu cầu tăng không đặc hiệu trong quá trình viêm.
• Phân tích nước tiểu (urinalysis): cặn lắng nước tiểu bất thường (tiểu máu)
có thể là dấu hiệu duy nhất của tổn thương thận ở một số cases viêm mạch
hệ thống. Kiểm tra mẫu nước tiểu được ly tâm cung cấp hiệu suất cao nhất
xác định các tế bào hồn cầu biến dạng(dysmorphic red blood cells) hoặc các
trụ hồng cầu (red blood cell casts )=> viêm cầu thận, biểu hiện nghiêm
trọng hơn ở nhiều types viêm mạch.
• Men gan : xác định tổn thương gan
• Creatinine và BUN: xđ tổn thương thận và đánh giá chức năng thận.
• VS và/hoặc CRP : các chỉ điểm của viêm
12/5/2021 20

21. • Clinical correlation with vessel size — Once diseases or conditions mimicking
vasculitis or causing secondary vasculitis have been excluded and following
comprehensive clinical history, physical examination, and basic laboratory
evaluation, the next step is to reconcile whether the findings are consistent with
one of the known types of primary vasculitis.
• The primary types of vasculitis are commonly classified and differentiated
according to vessel size [13,14]. Nonspecific complaints (ie, fever, fatigue,
anorexia, weight loss, and arthralgias) are generally present early in the course of
the disease, irrespective (without considering; not needing to allow for) of the
size of the involved vessels. Clinical manifestations identified by repeat
evaluations may become evident over time as the disease evolves, and these
findings may correlate with the size of vessels involved.
12/5/2021 21

22. • Các mạch máu có kích thước trung bình-lớn : viêm mạch
Takayasu hoặc viêm đa mạch nút, các triệu chứng và biểu hiện lâm
sàng của suy đm ảnh hưởng tới các cơ quan có thể thấy rõ. Các mạch
máu lớn ở chi như động mạch dưới đòn hoặc đm đùi dẫn đến” đi lặc
cách hồi- claudication”, các mạch tạng -> tăng huyết áp (mạch máu
thận), đau bụng, đặc biệt đau do thiếu máu cục bộ ruột như đau sau ăn
hoặc đau bụng kèm xuất huyết tiêu hóa( đm mạch treo),đau ngực ( đm
chủ hoặc đm vành) hoặc các triệu chứng thần kinh (mạch máu não)
12/5/2021 22

23. • Các mạch máu nhỏ: viêm các mạch máu nhỏ hơn (such as in
granulomatosis with polyangiitis, microscopic polyangiitis, IgA
vasculitis, and eosinophilic granulomatosis with polyangiitis
[Churg-Strauss]) dẫn đến các triệu chứng ở nhiều cơ quan giàu mạch
máu bao gồm : da, phổi, thận, ống tiêu hóa và não. Các triệu chứng và
các dấu hiệu có thể bao gồm ho ra máu (hemoptysis), phàn nàn ở
bụng, tiểu máu, suy chức năng thần kinh. Các tổn thương mạch máu ở
da đặc trưng bao gồm purpura có thể sờ thấy,livedo reticularis, các tổn
thương ấn không mất, nốt, loét và hồng ban lòng bàn tay/chân
12/5/2021 23

24. • These include additional laboratory tests, organ-specific imaging and
functional studies, and tissue biopsy.
12/5/2021 24

25. • Tăng VWF: VWF là một chất phản ứng( reactant) phase cấp, tăng 50-75% trong
các tình trạng viêm. Mốt số tăng đáng kể ( 3-4 lần ) xảy ra với tổn thương nội mô
mạch máu do viêm các mạch máu kích thước nhỏ-trung bình. VWF cũng tăng
trong các bn có tổn thương mạch máu do stroke, chấn thương, nhiễm trùng nặng.
Giúp phân biệt viêm mạch máu với các nguyên nhân ác tính ,một số nhiễm trùng
tự giới hạn, nếu bất thường, có thể hữu ích như một biomarker theo dõi
(track/follow) bệnh hoạt động.
• Kháng thể kháng bào tương của bạch cầu đoạn trung tính (ANCAs) : phát hiện
ở các bn bị viêm mạch máu nhỏ. pANCA (perinuclear ANCA) trực tiếp chống
lại myeloperoxidase (MPO) miễn dịch huỳnh quang liên quan tới viêm đa mạch
vi thể, ngược lại cANCA (cytoplamic ANCA) trực tiếp chống lại proteinase 3
(PR3) liên quan tới bệnh u hạt với viêm đa mạch.Tuy nhiên nếu ANCA âm tính
không loại trừ chẩn đoán, vì nó không hiện diện ở tất cả cases. Hơn thể nữa,
ANCA (phần lớn pANCA) có thể được phát hiện trong một số bệnh tự miễn khác
như SLE, viêm khớp dạng thấp, IBD. Do vậy xn ANCA không hữu ích, trừ khi
khả năng viêm mạch máu nhỏ cao trước khi xn.
12/5/2021 25

26. • Kháng thể kháng nhân (ANAs): nếu SLE nghi ngờ trong chẩn đoán phân biệt,
xn ANAs thì hữu ích. Xn âm tính loại trừ SLE. Xn (+) không có giá trị vì ANA
hiện diện cả ở người bình thường. Một số XN tự kháng thể đặc hiệu đòi hỏi để
ủng hộ chẩn đón SLE hoặc các bệnh liên quan khác như bệnh mô liên kết hỗn
hợp. Thêm nữa, ANAs có thể tương tác với một số phương pháp phân tích
ANCAS, do vậy hiểu biết về tình trạng bn ANA quan trọng loại trừ ANCA (+) giả.
• Bổ thể : nồng độ bổ thể thấp có thể hiện diện cryoglobulin huyết hỗn hợp tiên
phát, viêm mạch mày đay giảm bổ thể và SLE nhưng không có trong hầu hết các
rối loạn viêm mạch khác.Trong sô bn có cryoglobulin huyết, nhiễm HCV có sự
khác biệt.
• Kháng thể kháng màng cơ bản cầu thận (GBM) : được chỉ định ở các bệnh
nhân có hội chứng thận phổi( xuất huyết phế nang lan tỏa và viêm cầu thận thấy
trong 1 vài bệnh bao gồm bệnh u hạt với viêm đa mạch, viêm đa mạch vi thể và
SLE) để loại trừ bệnh kháng màng đáy cầu thận.
• Các xn nhiễm virus và nhiễm trùng : Đánh giá bệnh nhiễm trùng để xác định vi
khuẩn ( cấy máu và nước tiểu ) hoặc virus ( huyết thanh học, nuôi cấy hoặc các xn
chẩn đoán nhanh)
12/5/2021 26

27. Organ-specific imaging and functional studies
➢Pulmonary studies – For suspected pulmonary involvement, chest radiographs,
pulmonary function tests (PFT), computed tomography (CT) scans, and
sometimes bronchoalveolar lavage (Rửa phế quản- phế nang ) may be useful.
➢Cardiac and vascular studies – Patients with clinical cardiac involvement should
have an echocardiogram( siêu âm tim) to evaluate for both structural and
functional abnormalities.
➢Ear, nose, and throat studies – In children with suspected sinus disease, such as
is found in granulomatosis with polyangiitis, sinus radiographs should be ordered,
and, in some cases, a sinus CT or magnetic resonance imaging (MRI) is required
for confirmation.
Sinh thiết mô :Tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán xác định viêm mạch máu vẫn là bằng
chứng mô bệnh học của tình trạng viêm mạch máu.
12/5/2021 27

28. ĐIỀU TRỊ:
• In some children, certain forms of vasculitis will improve on their own — for
instance, Henoch-Schönlein purpura may run its course in four to six weeks with
no treatment beyond bed rest, plenty of fluids and, occasionally, nonsteroidal
anti-inflammatory drugs (NSAIDs) such as ibuprofen. But other children will need
medications to control their vasculitis and head off (ngăn chặn) or treat serious
complications.
12/5/2021 28

29. Medications commonly used to treat vasculitis include:
• Corticosteroids :prednisone thuốc cực mạnh, tác dụng nhanh (fast-acting) kháng
viêm bằng td ức chế toàn bộ hệ thống miễn dịch. Tuy nhiên, bác sĩ ngừng càng
sờm càng tốt vì các tác dụng phụ như THA và giảm mật độ xương (density).
• Các thuốc ức chế miễn dịch thay thế steroid (steroid sparing): ít tác dụng phụ, cần
thời gian để tác dụng gồm cyclophosphamide (Cytoxan); azathioprine
(Imuran); methotrexate; mycophenolate mofetil, MMF (CellCept).
• Liệu pháp sinh học là nhóm mới của liệu pháp thay thế steroid dựa trên các thành
phần được tạo ra bằng các tế bào sống. Thay vì ức chế toàn bộ hệ thống miễn dịch,
chất sinh học nhắm tới các vị trị nào đó , các thuốc sinh học được sd trong viêm
mạch bao gồm ức chế TNF như infliximab (Remicade). Các tác dụng phụ khác
nhau tùy theo loại thuốc, nhưng nhìn chung nhẹ hơn so với các loại liệu pháp điều
trị thay thế steroid khác.
• Kawasaki : IVIg (intravenous immunoglobulin).
• Một số biến chứng như phình mạch : cần phẫu thuật
12/5/2021 29

30. • Thanks !
12/5/2021 30