البريون بروتين لا يحل ماده وراثيه يتغير فى شكله يتكاثر فى الجهاز العصبى ليحدث أضراره وعلى حسب المكان فى الجهاز العصبى تظهر الاعراض

1. ‫ت‬ ‫البريونا‬ ‫المرض‬ ‫مسببات‬ ‫من‬ ‫جديد‬ ‫نوع‬
‫تحتوى‬ ‫التي‬ ‫التقليدية‬ ‫األمراض‬ ‫لمسببات‬ ‫بروزينر‬ ‫ستانلي‬ ‫أضافها‬
(‫الطفيليات‬ ‫الفطريات‬ ‫الفيروسات‬ ‫البكتريا‬)
‫خلوي‬ ‫بروتينات‬ ‫صورة‬ ‫في‬ ‫موجودة‬ ‫البريونات‬
‫لتكون‬ ‫شكلها‬ ‫و‬ ‫تركيبها‬ ‫تغيير‬ ‫على‬ ‫وراثية‬ ‫قدره‬ ‫لها‬ ‫البريونات‬
‫مضر‬ ‫جزيئات‬ ‫ثابتة‬ ‫أشكال‬‫ه‬
‫والحيوان‬ ‫اإلنسان‬ ‫في‬ ‫المخ‬ ‫أمراض‬ ‫من‬ ‫لعدد‬ ‫مسبب‬ ‫أنها‬ ‫واتضح‬
‫تلقائيا‬ ‫يظهر‬ ‫او‬ ‫العدوى‬ ‫تنقل‬ ‫ثم‬ ‫تورث‬ ‫أن‬ ‫يمكن‬ ‫البريون‬ ‫أمراض‬
‫البريونات‬ ‫أمراض‬
‫مميز‬ ‫شكل‬ ‫له‬ ‫مريض‬ ‫تظهر‬ ‫التي‬ ‫المخ‬ ‫في‬ ‫أماكن‬
‫العصبية‬ ‫للخاليا‬ ‫موت‬ ‫دالئل‬ ‫اسفجى‬ ‫مثقب‬
‫عصبيه‬ ‫أعراض‬ ‫عليهم‬ ‫تظهر‬ ‫المصابين‬ ‫األفراد‬
‫ع‬‫العضالت‬ ‫في‬ ‫التحكم‬ ‫على‬ ‫القدرة‬ ‫دم‬
‫العقلية‬ ‫القدرة‬ ‫فقد‬
‫النوم‬ ‫على‬ ‫القدرة‬ ‫وعدم‬ ‫السهر‬ ‫الذاكرة‬ ‫فقد‬
‫آليات‬ ‫فهمنا‬ ‫عليها‬ ‫التي‬ ‫األساسيات‬ ‫اكتشف‬ ‫بروزينر‬ ‫ستانلي‬
‫االلزهيمر‬ ‫مثل‬ ‫المشابهة‬ ‫العقلية‬ ‫لألمراض‬ ‫بيولوجيه‬
‫استراتجيا‬ ‫تأسيس‬‫ت‬‫جديدة‬ ‫أدويه‬ ‫وابتكار‬ ‫جديدة‬ ‫عالجيه‬
‫ستان‬ ‫بدأ‬‫المجال‬ ‫هذا‬ ‫فى‬ ‫عمله‬ ‫لى‬
‫بمرض‬ ‫مرضاه‬ ‫احد‬ ‫موت‬ ‫عند‬‫جاكوب‬ ‫كروتزفيلد‬CJD))
‫أن‬ ‫المعروف‬ ‫من‬ ‫كان‬ ‫ذلك‬ ‫قبل‬ ‫من‬
CJD))Kuru))scrpie))
‫متشابهه‬ ‫أعراض‬ ‫لها‬‫يمكن‬ ‫الغنم‬ ‫تصيب‬
‫المريض‬ ‫مخ‬ ‫من‬ ‫بمستخلصات‬ ‫تنتقل‬ ‫أن‬
‫العوامل‬ ‫هذه‬ ‫تشرح‬ ‫النظريات‬ ‫من‬ ‫كثير‬
‫نووي‬ ‫حمض‬ ‫لها‬ ‫ليس‬ ‫العوامل‬ ‫فهذه‬
‫برو‬‫عام‬ ‫المرض‬ ‫سبب‬ ‫على‬ ‫تعرف‬ ‫زينر‬28991
‫هامستر‬ ‫مخ‬ ‫من‬ ‫واحد‬ ‫معدي‬ ‫عامل‬ ‫تجهيز‬ ‫في‬ ‫ومعاونوه‬ ‫نجح‬
‫مريض‬

2. ‫مفرد‬ ‫بروتين‬ ‫من‬ ‫يتكون‬ ‫المعدي‬ ‫العامل‬ ‫أن‬ ‫أثبتت‬ ‫التجارب‬ ‫كل‬
‫بالبريون‬ ‫البروتين‬ ‫سمى‬ ‫بروزينر‬
‫مختصر‬ ‫مسمى‬((proteinceous infectious particle
‫المعدي‬ ‫البريون‬ ‫بروتيني‬ ‫معدي‬ ‫جزئ‬‫الجسم‬ ‫بداخل‬ ‫يتكون‬ ‫جزئ‬
‫من‬ ‫الجزء‬ ‫أو‬ ‫لبريون‬ ‫المشفر‬ ‫الجين‬ ‫يقع‬ ‫أين‬DNA))‫يحدد‬ ‫الذي‬
‫البريون‬ ‫بروتين‬ ‫تكون‬ ‫التي‬ ‫النووية‬ ‫األحماض‬ ‫تتابع‬‫؟‬
‫بروزينرعام‬ ‫عزل‬2891‫البريون‬ ‫جين‬ ‫الجينات‬ ‫من‬ ‫مجموعه‬
‫البشر‬ ‫فيها‬ ‫بما‬ ‫الحية‬ ‫الكائنات‬ ‫كل‬ ‫في‬ ‫موجود‬ ‫انه‬ ‫وجد‬
‫جعل‬ ‫البريون‬ ‫حضانة‬ ‫فترة‬ ‫طول‬‫صعبه‬ ‫فصله‬ ‫عملية‬ ‫ت‬
‫المخ‬ ‫أمراض‬ ‫من‬ ‫العديد‬ ‫في‬ ‫السبب‬ ‫يكون‬ ‫أن‬ ‫يمكن‬ ‫هل‬
‫الحية‬ ‫الكائنات‬ ‫كل‬ ‫في‬ ‫موجود‬ ‫الجين‬ ‫أن‬ ‫حيث‬
‫البريون‬ ‫بروتين‬ ‫اكتشاف‬Prp))‫يتحول‬ ‫أن‬ ‫يمكن‬PrPSc))
‫مرضى‬ ‫احدهما‬ ‫صورتين‬ ‫في‬ ‫ويتواجد‬ ‫يلتف‬PrPSc))
‫طبيعي‬ ‫عادى‬ ‫واآلخر‬PrP=PrP))
‫المسبب‬ ‫البريون‬‫ألمراض‬‫له‬‫طبيعة‬‫معديه‬
‫متسلسل‬ ‫تفاعل‬ ‫يكون‬
‫البروتين‬‫الطبيعي‬--------‫لبروتين‬ ‫يتحول‬‫معدي‬
‫ويقاوم‬ ‫ثابت‬ ‫وهو‬
‫البروتين‬ ‫محللة‬ ‫باإلنزيمات‬ ‫التحليل‬
‫العضوية‬ ‫المذيبات‬
‫من‬ ‫أكثر‬ ‫العالية‬ ‫الحرارة‬ ‫درجة‬211‫درجه‬
‫مدة‬‫الحضانة‬‫لسنوات‬ ‫أشهر‬ ‫من‬ ‫تمتد‬ ‫قد‬
‫يسبب‬ ‫المرض‬PrPsc))‫نسيج‬ ‫تجعل‬ ‫لدرجه‬ ‫يتراكم‬‫يدمر‬ ‫المخ‬
‫الطفرات‬‫في‬‫تحدث‬ ‫جين‬‫أمراض‬‫عقليه‬
‫بروزينر‬ ‫استخدم‬ ‫البريون‬ ‫تنقية‬ ‫اجل‬ ‫من‬‫الفئران‬
‫بعد‬ ‫المرض‬ ‫أعراض‬ ‫تظهر‬111‫يوم‬
‫أن‬ ‫عرف‬ ‫التنقية‬ ‫دراسات‬
scrabie))‫بعد‬ ‫األعراض‬ ‫عليه‬ ‫تظهر‬ ‫الذي‬ ‫الهامستر‬ ‫يصيب‬
‫قصيرة‬ ‫حضانة‬

3. ‫الجين‬ ‫بروزينر‬ ‫عزل‬ ‫العلماء‬ ‫من‬ ‫غيره‬ ‫مع‬
‫الطبيع‬ ‫والبريون‬‫البيضاء‬ ‫الدم‬ ‫خاليا‬ ‫من‬ ‫طبيعي‬ ‫مكون‬ ‫ي‬
‫األنسجة‬ ‫من‬ ‫العديد‬ ‫في‬ ‫موجودة‬ ‫وكذلك‬
‫العصبية‬ ‫الخاليا‬ ‫سطح‬ ‫على‬ ‫بكثرة‬ ‫موجودة‬
‫البريون‬ ‫من‬ ‫الوراثى‬ ‫النوع‬ ‫بروزينر‬ ‫وجد‬(CJD)(GOSS)
‫عياره‬‫عن‬‫طفرة‬‫البريون‬ ‫جين‬ ‫فى‬
‫على‬ ‫برهن‬‫أن‬‫طافر‬ ‫جين‬ ‫ادخل‬ ‫عندما‬ ‫المرض‬ ‫أحدثت‬ ‫الطفرات‬ ‫هذه‬
‫في‬‫خاليا‬‫جذ‬‫عيه‬‫لفأر‬
‫ال‬ ‫الفأر‬ ‫هذا‬‫يشبه‬ ‫مرض‬ ‫أعراض‬ ‫عليه‬ ‫ظهر‬ ‫وراثيا‬ ‫محور‬
scrabie))‫سكرابى‬
‫المخ‬ ‫في‬ ‫أمراض‬ ‫إحداث‬ ‫في‬ ‫البريون‬ ‫دور‬ ‫على‬ ‫براهين‬
‫البريون‬ ‫إنتاج‬ ‫عن‬ ‫المسؤل‬ ‫الجين‬ ‫إلغاء‬knock out mouse))
‫البريون‬ ‫جين‬ ‫منه‬ ‫مزال‬ ‫وراثيا‬ ‫محور‬ ‫فأر‬
‫العد‬ ‫يقاوم‬ ‫كليا‬ ‫وجد‬ ‫المحور‬ ‫الفأر‬ ‫هذا‬‫لعدوى‬ ‫تعرضه‬ ‫عند‬ ‫وى‬
‫البريون‬
‫بالمرض‬ ‫لالصابه‬ ‫معرض‬ ‫صار‬ ‫ثانية‬ ‫للفأر‬ ‫الجين‬ ‫إعادة‬ ‫عند‬
‫طبيعي‬ ‫فأر‬ ‫كان‬ ‫الجين‬ ‫منه‬ ‫نزع‬ ‫الذي‬ ‫الفأر‬
‫للفأر‬ ‫أساسيا‬ ‫ليس‬ ‫الطبيعي‬ ‫البريون‬ ‫أن‬ ‫على‬ ‫دليل‬
‫سر‬ ‫مازال‬ ‫العصبية‬ ‫الخاليا‬ ‫في‬ ‫ودوره‬
‫أمراض‬ ‫من‬ ‫مختلفة‬ ‫أمراض‬ ‫تعطى‬ ‫البريون‬ ‫جين‬ ‫في‬ ‫معينه‬ ‫طفرات‬
‫الب‬‫ريون‬
‫تتراكم‬ ‫للبريون‬ ‫المشابهات‬ ‫هذه‬‫في‬‫أماكن‬‫مختلفة‬‫على‬ ‫المخ‬ ‫من‬
‫المرض‬ ‫يكون‬ ‫المكان‬ ‫حساب‬
‫تضطرب‬ ‫الجسم‬ ‫حركة‬ ‫المخيخ‬ ‫يتأثر‬ ‫عندما‬
‫تضطرب‬ ‫المخ‬ ‫قشرة‬ ‫تتأثر‬ ‫عندما‬‫الذاكرة‬‫واالنتباه‬
‫المهاد‬ ‫منطقة‬ ‫الثالمس‬ ‫يضطرب‬ ‫عندما‬‫النوم‬ ‫يضطرب‬
‫تضطرب‬ ‫المخ‬ ‫جزع‬‫الحركة‬
‫أمراض‬‫المخ‬‫األخرى‬‫قد‬‫نفس‬ ‫لها‬ ‫تكون‬‫األساس‬

4. ‫الية‬ ‫لفهم‬ ‫باب‬ ‫بروزينر‬ ‫فتح‬‫إحداث‬‫أمراض‬‫أخرى‬
‫شكله‬ ‫فى‬ ‫يتغير‬ ‫البريون‬ ‫غير‬ ‫بروتين‬ ‫عندما‬ ‫يحدث‬ ‫كااللزهيمر‬
‫له‬ ‫وتكون‬‫على‬ ‫مضره‬ ‫ترسبات‬،‫المخ‬
‫ارسي‬‫لعالج‬ ‫قواعد‬‫أمراض‬‫البريون‬
‫البريون‬ ‫انقالب‬ ‫تمنع‬ ‫عقارات‬
‫من‬‫طبيعي‬‫إلى‬‫غير‬‫طبيعي‬
‫دفاع‬ ‫آلية‬ ‫يوجد‬ ‫ال‬‫د‬‫اخلي‬‫البريون‬ ‫ضد‬
‫الفيروسات‬ ‫من‬ ‫كثير‬ ‫اصغر‬ ‫البريون‬
‫الجهاز‬‫المناعي‬‫البريون‬ ‫مع‬ ‫يتفاعل‬ ‫ال‬‫ألنه‬‫يتواجد‬‫في‬‫الجسم‬
‫يتحول‬ ‫عندما‬ ‫مؤذى‬ ‫يصبح‬ ‫ولكنه‬ ‫طبيعيه‬ ‫بصوره‬‫في‬‫يجعل‬ ‫تركيبه‬
‫مثل‬ ‫تراكيب‬ ‫مكون‬ ‫بروتين‬ ‫مع‬ ‫يتفاعل‬ ‫المرض‬ ‫مسبب‬ ‫البريون‬
‫الخيط‬
‫لتدمر‬ ‫بعض‬ ‫مع‬ ‫وتتجمع‬‫الخلية‬‫العصبية‬
‫آلية‬‫معروفه‬ ‫غير‬ ‫والتدمير‬ ‫تراكم‬
‫البريون‬ ‫المرض‬ ‫مسببات‬ ‫من‬ ‫عكس‬ ‫على‬‫عبارة‬‫بروتين‬ ‫عن‬
‫ماده‬ ‫له‬ ‫وليس‬‫وراثية‬
‫نوع‬ ‫بين‬ ‫العدوى‬ ‫نقل‬‫ألخر‬‫بين‬ ‫لحواجز‬ ‫تخضع‬ ‫عملية‬‫األنواع‬‫وهذا‬
‫حده‬ ‫على‬ ‫نوع‬ ‫لكل‬ ‫البريون‬ ‫تخصص‬ ‫هناك‬ ‫ان‬ ‫كيف‬ ‫يوضح‬
‫و‬ ‫الحيوان‬ ‫فى‬ ‫البريون‬ ‫أمراض‬‫اإلنسان‬
‫استثن‬ ‫بغير‬‫اء‬
‫كبير‬ ‫اختالف‬ ‫هناك‬ ‫الموت‬ ‫تسبب‬ ‫البريون‬ ‫أنواع‬ ‫كل‬‫في‬‫مرحلة‬
‫ظهور‬ ‫ماقبل‬‫األعراض‬‫المرض‬ ‫تقديم‬ ‫يتم‬ ‫وكيف‬
‫االسكرابى‬
‫الغ‬ ‫يصيب‬ ‫مرض‬‫القرن‬ ‫في‬ ‫أيسلندا‬ ‫في‬ ‫ظهوره‬ ‫أول‬ ‫نم‬29
‫عام‬ ‫اسكتلندا‬ ‫إلى‬ ‫انتقل‬ ‫ثم‬2811
‫واإلبل‬ ‫والغزالن‬ ‫والقطط‬ ‫للمنك‬ ‫ينتقل‬ ‫يشابه‬ ‫مرض‬
‫البقر‬ ‫جنون‬ ‫مرض‬BSE))
‫اخذ‬ ‫البريون‬ ‫مرض‬‫أهميه‬‫في‬‫خالل‬ ‫من‬ ‫البقر‬ ‫من‬ ‫ينتقل‬ ‫انجلترا‬
‫الغنم‬ ‫بأمعاء‬ ‫االطعمه‬ ‫تلوث‬‫باالسكرابى‬ ‫المصابة‬
‫عام‬ ‫إال‬ ‫المرض‬ ‫يظهر‬ ‫لم‬ ‫الحضانة‬ ‫فترة‬ ‫طول‬ ‫بسبب‬2881

5. ‫جن‬ ‫مرض‬‫البقر‬ ‫ون‬
‫عصبيه‬ ‫أعراض‬ ‫فى‬ ‫ويتسبب‬ ‫االبقار‬ ‫يصيب‬
‫كورو‬kuru))
‫الجديدة‬ ‫غينيا‬ ‫في‬
‫البدائي‬ ‫القبائل‬ ‫في‬‫موتهم‬ ‫بعد‬ ‫البشر‬ ‫أكل‬ ‫طقوس‬ ‫تمارس‬ ‫التي‬ ‫ة‬
‫بريون‬ ‫أنه‬ ‫أتضح‬ ‫ولكن‬ ‫التأثير‬ ‫بطئ‬ ‫فيروس‬ ‫السبب‬ ‫أن‬ ‫المعتقد‬ ‫كان‬
‫الموت‬ ‫حتى‬ ‫المرض‬ ‫تأكيد‬ ‫من‬ ‫المدة‬‫من‬3-21‫شهر‬
‫ستروسالر‬ ‫جرستمان‬GSS))
‫مرض‬‫وراثي‬‫البريون‬ ‫بروتين‬ ‫المشفر‬ ‫جين‬ ‫فى‬ ‫طفور‬ ‫المخ‬ ‫يصيب‬
‫المر‬ ‫مدة‬‫ض‬‫الموت‬ ‫حتى‬ ‫ظهوره‬ ‫من‬‫من‬1-6‫سنوات‬
‫القاتل‬ ‫العائلي‬ ‫السهاد‬Fatal Familial insomnia FFI))
‫البريون‬ ‫لبروتين‬ ‫المشفر‬ ‫جين‬ ‫في‬ ‫تحدث‬ ‫أخرى‬ ‫طفرة‬
8‫تحمل‬ ‫وجدت‬ ‫عائالت‬(FFI)‫طفرات‬
‫سنه‬ ‫تقريبا‬ ‫الحضانة‬ ‫مدة‬
‫جاكوب‬ ‫كروتزفيلد‬CJD))
‫على‬ ‫تؤثر‬2‫مليون‬ ‫كل‬ ‫من‬
98-88%‫تلقائي‬ ‫حاالت‬ ‫بها‬ ‫تحدث‬ ‫الحاالت‬ ‫من‬‫ا‬
21-28%‫البريون‬ ‫الجين‬ ‫في‬ ‫طفرة‬ ‫تحدث‬ ‫منها‬
‫نادرة‬ ‫حاالت‬ ‫في‬CJD))‫العدوى‬ ‫بسبب‬ ‫يحدث‬
‫مصابين‬ ‫ألشخاص‬ ‫النخامية‬ ‫الغدة‬ ‫من‬ ‫النمو‬ ‫هرمونات‬ ‫تجهيزات‬
‫بالمرض‬ ‫مصابين‬ ‫من‬ ‫المخ‬ ‫أغشيه‬ ‫زرع‬
‫اكتشف‬‫حوالي‬211‫تحمل‬ ‫عائله‬‫جينات‬(CJD)
‫تقريبا‬ ‫سنه‬ ‫الموت‬ ‫إلى‬ ‫المرض‬ ‫ظهور‬ ‫من‬ ‫المرض‬ ‫مدة‬
‫مشاب‬ ‫نوع‬‫ه‬CJD))
‫منذ‬ ‫البقر‬ ‫جنون‬ ‫انتشار‬ ‫بظهور‬ ‫أرتبط‬ ‫والذي‬2888
‫ألعراض‬ ‫مشابه‬CJD))
‫اكتئاب‬ ‫و‬ ‫نفسيه‬ ‫أعراض‬
‫المشي‬ ‫في‬ ‫ضعف‬ ‫العضالت‬ ‫في‬ ‫ضعف‬

6. ‫البقر‬ ‫جنون‬ ‫فى‬
BSE))
‫يتأثر‬ ‫المخ‬ ‫جزع‬
( Brain stem )
Kuru
Gestmann
Strausslar
‫المخيخ‬
Creutzfield jakob
Cerebral cortex
‫المخ‬ ‫قشرة‬
Familial Insomnia
Thalamus‫المهاد‬

7. ‫جهوده‬ ‫على‬ ‫نوبل‬ ‫جائزة‬ ‫استانلى‬ ‫استحق‬