1. ГИГАНТСКИЕ КОНДИЛОМЫ:
опухоль Фабри-Бушке-Левенштейна
МЫНБАЕВ О.А.1, Елисеева М.Ю.2, Манухин И.Б.1,
Обоскалова Т.А.3, Фириченко С.В.1, Медведев М.Ю.4,
Глухов Е.Ю.3, Griffin H. 5, Doorbar J.5
1
Московский государственный медико-стоматологический
университет,
2
Институт репродуктивных технологий АльтраВита, Москва,
3
Уральская государственная медицинская академия,
Екатеринбург, Россия
4
Днепропетровская государственная медицинская академия,
Днепропетровск, Украина ,
5
National Institute for Medical Research, London, UK
2. Мынбаев и соав, 2012
ОПРЕДЕЛЕНИЕ:
гигантские кондиломы –
доброкачественные образования с
длительной клинической манифестацией,
экзофитным и деструктивным ростом и
специфическими цитоморфологическими
признаками,
характерными, изменениям клеток при
поражении ВПЧ без атипии
ассоциируются генотипами ВПЧ (6 / 11)
3. Myrmecia (an anthill) by Celsus
Мынбаев и соав, 2012
Aulus Cornelius
Celsus
муравейник
ON MEDICINE :
4. Мынбаев и соав, 2012
ТЕРМИНОЛОГИЯ
Гигантские кондиломы:
Почему?
Опухоль Фабри-Бушке-Левенштейна
а не Опухоль Бушке-Левенштейна
5. Мынбаев и соав, 2012
Wilhelm Fabry 1560-1634 Marx & Karenberg
Wilhelm Fabry’s 1614
report …BJD, 2012
166:247-51
Hilden, Germany
6. Мынбаев и соав, 2012
Wilhelm Fabry 1560-1634 Marx & Karenberg
Wilhelm Fabry’s 1614
report …BJD, 2012
166:247-51
7. Мынбаев и соав, 2012
From: Marx & Karenberg. BJD, 2012 166:247-51
A comparison of the data from 1614 and 1895/1925
Abraham Buschke and
Wilhelm Fabry, 1560-1634
Ludwig Löwenstein
8. Marx & Karenberg. BJD, 2012 166:247-51
‘genital surgery across the centuries’
A comparison of the data from 1614 and 1895/1925
Abraham Buschke and
Wilhelm Fabry, 1560-1634
Ludwig Löwenstein
Some wart-like clusters present for
Case history Wart on penis from childhood
many years
Tumour of the size of a newborn Apple-sized, cauliflower-like, riven,
child’s head frequently ulcerated tumour
Morphology Transformation of the penis into
an irregularly configured, bluish, Penis almost totally deformed
fleshy mass
Odious stench Purulent and fetid secretion
Other signs Drainage of urine from numerous Urinary discharge in multiple,
growths small jets from tumour
Course of No metastatic spread into the
No growth ‘elsewhere’
disease regional lymph nodes
Treatment Amputation of penis Amputation of penis
10-year survival after surgical No local or lymph node relapse
Follow-up
intervention after amputation of the penis
Marx & Karenberg recommendation - Fabry-Buschke-Löwenstein tumour
9. 1 2 3 Мынбаев и соав, 2012
Пациентка (24 г)
Пациентка (30 л) Пожизненная Пациентка (27 л) группы
Лечение глюко- гипотензивная Кузнецовой Ю.Н. и
кортикоидами в терапия эналаприлом Обоскаловой Т.А.
течение 10 лет по поводу порока Иммуносупрессивная
Геморрагически сердца и терапия циклоспорином в
й васкулит артериальной сочетании с
Шенлейна- гипертензии микофенолата
Геноха мофетилом после
10. Мынбаев и соав, 2012
Клиническая характеристика пациенток c
гигантскими кондиломами
Данные
Клинические Пациентки литературы
параметры N1 / 2 / 3 (n=150)
женщин мужчин
ы ы
Возраст, годы 30 / 24 / 27 37.51±3.8 44.7±2.5
Длительность
манифестации >5 / >3 / >5 5.3±1.2 5.6±0.7
гигантской
кондиломы, годы
Размер опухоли, см 10x5x4 / 15x8x5 13x10x6
гигантские
Количество 15 / >10 / ? 1-20 1-15
16. Мынбаев и соав, 2012
ИММУННЫЙ СТАТУС
* незначительные нарушения с депрессией механизмов
противовирусной защиты с повышенным аутоиммунным
компонентом
Пациентки: 1 / 2 * Обзор литературы
СНИЖЕНИЕ:
содержания
CD4+/CD8+Т-хелперов;
концентрация IFN- γ Гигантские
ПОВЫШЕНИЕ: кондиломы
CD4+/CD25+T-клетки встречаются часто
CD4+/CD25 High T- у индивидов с
клетки нарушениями в
FoxP3+T-клетки иммунной системе
*по сравнению с показателями
здоровых индивидов
17. Aulus Cornelius Celsus (около 25 до нэ – 50
нэ)
ON MEDICINE : Цельс писал, что после
удаления образования по типу ( Myrmecia)
– оставляет обширные раны из-за их
глубоких Wilhelm….
корней Fabry 1560-1634
В 1614 году удалил гигантскую кондилому с
частичной ампутацией полового члена. При
этом соблюдал принцип бережного отношения
к тканям полового члена и слизистой
оболочки уретры, чтобы избежать рубцовых
искривлений полового члена и развития
стеноза уретры.
Инструменты обрабатывал концентрированной
винной настойкой. Он не использовал
термообработку раны для остановки
кровотечения, а применил специальный
гемостатик.
Послеоперационная реабилитация с
применением специального приспособления
для мочеиспускания
18. Мынбаев и соав, 2012
Лечение гигантских кондилом
Procedures & medications Patien Review
t
Excision Yes Mainly used
Reconstructive surgery Yes Often
Electrocauter Partly Sometimes
(fulguration)
Laser surgery No Rare
Cryosurgery No Rare
Radiation therapy No Rarely
Rare (Imiquimod)
Local No
Adjuvant Rare (IFN)
medication No Rarely (Isprinosine)
19. Удаление опухоли и реконструкция
поражённого органа по мере
необходимости
1
20. 3
Удаление опухоли иногда не требует
реконструктивных вмешательств
Наблюдение группы Кузнецовой Ю.Н. и Обоскаловой Т.А. ,2010
21. Мынбаев и соав, 2012
1
Результаты лечения
Histology
& follow Patients Review
up
Доброкачественная
Типичная эпителиальная
гиперплазия с
Histology гигантская папилломатозом,
кондилома акантозом и
койлоцитами.
1). 1.5 года/
Follow up 2). 0/ 1-15 лет
3). 8 мес
1).Рецидив через 6 мес
2)……. 10 дней 3 мес
3).Без – 15 лет
через 8 мес
22. ЗАКЛЮЧЕНИЕ
ГК – представляют опасность
индивидам с нарушениями в иммунной
системе и при длительном применении
препаратов, подавляющих иммунитет, а
также во время беременности.
ГК – протекают тяжело со
значительным снижением качества
жизни больных.
23. ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Сопутствующие заболевания,
беременность, а также длительное
системное применение ряда препаратов,
по-видимому, являются факторами,
стимулирующими избыточный рост ГК.
При этом подавление механизмов
противовирусной защиты и усиление
аутоиммунного компонента иммунной
системы на фоне инфицирования ВПЧ
являются предположительными
24. ЗАКЛЮЧЕНИЕ И ПЕРСПЕКТИВЫ
Лечение ГК часто требует проведения
аногенитальных реконструктивных
вмешательств и при этом выявляются
высокая частота рецидивов болезни.
У нас есть результаты исследования
ультраструктуры кондилом …
На основе собственных
результатов …
мы считаем, что
иммуномодуляторы представляют
This condition was described by Buschke and Lowenstein after 300 years. Therefore recently Marx & Karenberg recommended to rename this condition as Fabry-Buschke-Lowenstein tumor.
We observed 30 years old patient with 5 years history of giant BLT and multiple condylomatous lesions
She had suffered from Henoch-Schönlein disease in childhood. Heart disease and nephritis. We found from case reports several conditions with systemic and local skin & mucosal immune disorders as as cofactors of giant condylomas. Sexual behavior – as factor of contamination with HPV.
Compromised sexual behavior is served as a contamination factor with HPV . Smoking and alcohol is also considered as risk factors of BLT.
Six types of HPV were detected in our patient including type 6 and 11. A combination of several types of HPV was also occurred in several analyzed cases.
Main disease characteristics were similar and life quality impairment was described by Wlihelm Fabry very well.
Our patient has been treated for 10 years with glucocorticoids. Analysis of literature showed that systemic treatment with several medications served as a concomitant condition or as a triggering mechanism of a fast grow of condylomas.
The immune system of our patient was slightly compromised with depressed antiviral defense tools of her body due to systemic disease and long term glucocorticoid treatment.
