1. Siyanotik Konjenital Kalp
Hastalıkları
Genel Tanımlar
Yusuf Kenan Yalçınbaş
Acıbadem Bakırköy Hastanesi
Kalp Damar Cerrahisi Bölümü
10-12 Nisan 2015
TKDCD Okulu Eskişehir

3. Rene Descartes (1596-1650)
‘cogito ego sum’
Cartesian Method
• Accept as true what is indubitable
• Divide every question into managable parts
• Begin with the simplest issues and ascend to the
more complex
• Review frequently enough to retain the whole
argument at once

4. Rene Descartes (1596-1650)
‘cogito ego sum’
Cartesian Method
• Accept as true what is indubitable
• Divide every question into managable parts
• Begin with the simplest issues and ascend to the
more complex
• Review frequently enough to retain the whole
argument at once
• Doğruluğundan şüphe olmayanı doğru
kabul et
• Her soruyu başa çıkılabilir parçalara böl
• En kolaydan zora doğru git
• Düzenli olarak olarak yaptıklarının temel
düşünceyle bütünlüğünü/uygunluğunu
kontrol et

6. ‘Truth is sought for its own sake.
And those who are engaged upon
the quest for anything for its own
sake are not interested in other
things. Finding the truth is difficult,
and the road to it is rough’

7. ‘Truth is sought for its own sake.
And those who are engaged upon
the quest for anything for its own
sake are not interested in other
things. Finding the truth is difficult,
and the road to it is rough’
‘Doğruyu samimiyetle ara. Doğruyu
bulmayı hedefleyenler başka işlerle
ilgilenmezler. Doğruyu bulmak zordur ve
doğruya giden yol kolay değildir’

9. Pediatrik ve Konjenital Kalp
Hastalıkları
• Anatomik ‘sequential’ analiz
• Fonksiyonel analiz
– Sistemik akım artmış/azalmış?
– Pulmoner akım artmış/azalmış?
– ‘Mixing’e sebep olan defektler/bağlantılar
– Akımı engelleyen patolojik yapı var mı?
– Sistemik arteryel obstrüksiyon
– Sistemik venöz obstrüksiyon
– Pulmoner venöz obstrüksiyon
– Koroner arterler/ koroner venler
– Miyokard kontraksiyonu (sistol/diyastol)
– İleti sistemi (bradikardi/taşikardi)
– Trakea/özofagus ve akciğer dokusunu etkileyen vasküler
anomaliler

11. Konjenital ve Pediatrik Kalp
Hastalıkları
• En sık konjenital anomali
• %1 sıklıkla görülüyor (% 0,08)
• Hastaların %25’i kritik durumda
va acil müdahale gerekiyor
• Bu gruptaki hastaların %30’u
siyanotik
– Pulmoner kan akımı azalmış
olanlar: TOF,TA, VSD-PA-
MAPCA!, PA-IVS, Ebstein
– Pulmoner kan akımı artmış veya
‘mixing’ olanlar : TGA, Trunkus,
TAPVR, TA/Tek ventrikül (önemli
PS yoksa), DORV (önemli PS
yoksa), VSD-PA-MAPCA!

12. Uluslararası Kodlar ve Risk Skorları
• International nomenclature (IPCCC)
– ICD 10 yeterli değil
• RACHS
• Aristotle
• STS/EACTS (STAT)

13. Konjenital ve Pediatrik Kalp Cerrahisi
Risk Skorları
• RACHS-1(6 kategori)
• Aristotle
– Basic score
– Comprehensive score
• STAT (STS / EACTS)
– 43934/33360 hasta / 5 kategori
– STAT mortality score
– STAT mortality categories

15. Risk Skorlaması

16. Konjenital ve Pediatrik Kalp Hastalıkları
Klinik Belirtiler
• Siyanoz, nefes darlığı, takipne, burun kanadı
solunumu, subkostal çekilme, yardımcı solunum
kaslarının kullanılması, abdominal solunum,
siyanotik spell, çömelme/dizleri karına doğru
çekme, vücut pozisyonu değişikliği
• Beslenme zorluğu, büyüme geriliği, aktivite
kısıtlılığı, göğüs ağrısı,senkop, başağrısı
• Terleme,taşikardi, huzursuzluk, ödem,
hepatomegali, gallop ritmi, hipotermi/hipertermi,
kardiyomegali, periferik nabızların zor palpe
edilmesi, kapiller dolum gecikmesi (> 3 sn),
dismorfik görünüm, aritmi/bradikardi

17. Konjenital Kalp Hastalıkları
• Siyanotik
• Asiyanotik
• Obstrüktif

18. Görülme Sıklıkları
(Biküspid aort kapak %2 ?, MVP %2 ?)
• L-R şant
– VSD %30
– PDA %12
– ASD %7
– AVSD %2
• Obstrüksiyon
– PS %7
– AS %5
– Koarktasyon %5
• Siyanotik (R-L şant ve ‘mixing’)
– TOF %5
– TGA %5
– Diğer %20
(TA,Trunkus,TAPVR,HLHS,Ebstein,VSD-PA-MAPCA,PA-IVS, cTGA-VSD-
PS, TOF/DORV-AVSD)

19. Siyanotik Konjenital Kalp
Hastalıkları
• Pulmoner kan akımını azaltan patolojiler
– Fallot tetralojisi
– PS-ASD
– PS-VSD
– PA-ASD/VSD-PDA/MAPCA
– DORV-VSD-PS
– cTGA-VSD-PS
– Ebstein
• ‘Mixing’ ile birlikte olan patolojiler
– TGA
– HLHS
– Truncus
– TAPVR
– Tek ventrikül patolojileri (TA,DILV,HRHS,gibi)

21. Görülme Sıklıkları
• 5 T
– Tetraloji
– Transpozisyon
– Trunkus
– Triküspid atrezisi
– TAPVR
– Diğer: HLHS, Ebstein, VSD-PA-MAPCA, PA-
IVS,cTGA-VSD-PS,TOF/DORV+AVSD

22. Siyanoz?
• İndirgenmiş hemoglobin > %5 (>4-6 gm/dl)
• Anemik hastalarda? Polistemik hastalarda?
• Örnek: Hb 6 gr/dl ise siyanoz O2 satürasyonu %60 ise
klinik olarak farkedilebilir
• Gözlem ile genellikle O2 sat <%90 ise fark edilir
(% 80-87)

23. Fötal Dolaşım
• Fötal dolaşımda
oksijen satürasyonu
düşüktür (%35-60)
• Fötal hemoglobinin
oksijen bağlama ve
dağıtma kapasitesi
yüksektir

24. Santral Siyanoz/Periferik Siyanoz
• Santral siyanoz
– Gövde, dil, mukoza
– Oksijen satürasyonu düşüklüğü
• Periferik siyanoz
– El, ayak parmakları, dudaklar
– Lokal kan akımı bozukluğu

25. Siyanoz?
• Respiratuar
– Takipne, retraksiyonlar, burun kanadı hareketi
– Enfeksiyon bulguları
– Dinleme bulguları
• Kardiyak
– Üfürüm duyulmuyor (TGA?)
– Üfürüm ile birlikte ancak kalp yetersizliği bulguları yok
– Üfürüm ve kalp yetersizliği bulguları ile birlikte
• Nörolojik
– Aralıklı apne, aralıklı siyanoz
• Diğer sebepler
– Sepsis, Methemoglobinemi, hipotermi, floresan ışık,
gibi

26. Diferansiyel Siyanoz
• Üst ekstremitede yüksek/ alt ekstremitede
düşük
– IAA-PDA-PH
• Ters diferansiyel siyanoz
– Üst ekstremitede düşük, alt ekstremitede
yüksek
– TGA-PDA-PH

27. Kardiyak hastalık?
Pulmoner hastalık?
Hepatik hastalık?

29. Pediatrik ve Konjenital Kalp
Hastalıkları
• Hasta hem siyanotik hem de pulmoner kan
akımı fazla olabilir mi?
• Tek ventrikül, trunkus arteriosus, TAPVD
• Eisenmenger sendromu?

31. Siyanoz Tedavi Edilmezse?
• Derin hipoksiye bağlı asidoz-mortalite
• Dispne, emme/beslenme güçlüğü, çabuk
yorulma
• Büyüme gelişme geriliği
• Düşük efor kapasitesi
• Serebrovasküler ve sistemik emboli
• Serebral abse
• Endokardit
• Kronik hipoksi: Kemik iliği depresyonu,
koagülopati, hiperviskozite,kolelithiasis,
miyokardiyal fibrosis

32. Tedavi
• Teşhis ve acil girişim
– Kateter
– Cerrahi
• Medikal tedavi / İzleme
• Planlı operasyon veya kateter ile girişim
(veya hibrid girişim)
– Palyasyon
– Düzeltme

35. Siyanotik Konjenital Kalp
Hastalıkları
• Sonuç:
• Günümüzde hedef, azalmış pulmoner kan
akımı ve/veya ‘mixing’ olan konjenital kalp
hastalıklarında, patolojilerin tek veya çok
aşamalı girişimlerle, zamanında, doğru ve
yüksek başarı ile tedavi edilmesidir
• Sağ-sol şanta ve ‘mixing’ e neden olan
konjenital kalp hastalıklarını iyi anlamak ve
tedavi etmek için konuyu temel mekanizmaları
ve bütün boyutları ile değerlendirmek gerekir

36. Yöntem
• Problem var mı?
• Problem nedir?
• Problem nerede?
• Probleme nasıl ulaşabilirim?
• Probleme ulaştığımda ne yapacağım?
• Problemi çözdükten sonra ne yapmalıyım?
‘Ne yapacağımı bilmediğim bir durumda ne
yapmalıyım?’

37. Ustanızdan daha iyi olmak için çalışın
‘Yeni ustalar yetiştirin’

38. Dikkatle dinlediğiniz için teşekkürler
Sınavda ve ‘sınav sonrası hayatınızda’ başarılar dilerim