Shone anomalisine eşlik eden çift mitral kapak (duplicate) olgusunda cerrahi tedavi

1. Rıza Türköz, Selman Vefa
Yıldırım, Can Vural , O uzğ
Omay, Canan Ayabakan,
Kür at Toker, lhan Günayş İ
Shone anomalisine e likş
eden çift mitral kapak
(duplicate) olgusunda
cerrahi tedavi

2. OlguOlgu
 10 aylık erkek çocuk10 aylık erkek çocuk
 Çabuk yorulma kilo alamamaÇabuk yorulma kilo alamama
 40 günlükken dış merkezde AK, paraşüt40 günlükken dış merkezde AK, paraşüt
mitral, MS, PHT saptanarak, AK için balonmitral, MS, PHT saptanarak, AK için balon
anjioplasti yapılmış.anjioplasti yapılmış.
 7.5 aylıkken dış merkezde rekoartasyon7.5 aylıkken dış merkezde rekoartasyon
sebebiyle 2. kez balon anjioplasti yapılmış.sebebiyle 2. kez balon anjioplasti yapılmış.
 Fizik muayeneFizik muayene
 Apekste diastolik rulman ve sol 4 İKA 2/6Apekste diastolik rulman ve sol 4 İKA 2/6
pansistolik üfürüm mevcut.pansistolik üfürüm mevcut.
 KC 3-4 cm ele geliyor.KC 3-4 cm ele geliyor.

3. Tanı
 EkokardiografiEkokardiografi
Biküspid aort kapağıBiküspid aort kapağı
Paraşüt mitral kapak (kısa korda ile tek PA)Paraşüt mitral kapak (kısa korda ile tek PA)
Mitral darlığı (pik gr:27.6 mmHg; ort gr:11Mitral darlığı (pik gr:27.6 mmHg; ort gr:11
mmHg; LA 52x40 mm)mmHg; LA 52x40 mm)
Mitral yetmezliği (hafif)Mitral yetmezliği (hafif)
Çift orifis mitral ?Çift orifis mitral ?
Triküspit yetmezliği (orta)Triküspit yetmezliği (orta)
Pulmoner hipertansiyon (55-60 mmHg)Pulmoner hipertansiyon (55-60 mmHg)

7. Tanı
 Kateter ve anjioKateter ve anjio
Biküspid aort kapağı (gr:17 mmHg)Biküspid aort kapağı (gr:17 mmHg)
Mitral darlığı , paraşüt mitral kapakMitral darlığı , paraşüt mitral kapak
(gr:11 mmHg)(gr:11 mmHg)
MY hafifMY hafif
Aort koarktasyonu (gr:20 mm Hg)Aort koarktasyonu (gr:20 mm Hg)
Pulmoner hipertansiyonPulmoner hipertansiyon
 Olguda mitral kapağa müdahale kararıOlguda mitral kapağa müdahale kararı
alındı.alındı.

8. OperasyonOperasyon
 Standart kanülasyonStandart kanülasyon
Aort, bikaval kanükasyon, KPB ve arrestAort, bikaval kanükasyon, KPB ve arrest
sağlandı. Sol atriyum açıldısağlandı. Sol atriyum açıldı
 Birbirinden tamamen ayrı iki mitralBirbirinden tamamen ayrı iki mitral
kapak (büyük ve küçük) saptandı.kapak (büyük ve küçük) saptandı.

13. Postoperatif
 EkokardiografiEkokardiografi
Mitral darlığıMitral darlığı
Pik gr: 27.6 9.7 mmHgPik gr: 27.6 9.7 mmHg
Ort gr: 11 5.2 mmHgOrt gr: 11 5.2 mmHg
Mitral yetmezliğiMitral yetmezliği
Hafif ortaHafif orta
Triküspit yetmezliğiTriküspit yetmezliği
Orta hafif-ortaOrta hafif-orta
Pulmoner hipertansiyonPulmoner hipertansiyon
55-60 35-40 mmHg55-60 35-40 mmHg

14. Postoperatif dönemPostoperatif dönem
 Postoperatif 5. gün taburcu edildiPostoperatif 5. gün taburcu edildi
 Olgunun 2 aylık takibindeOlgunun 2 aylık takibinde
fonksiyonel kapasitesi ve gelişimi iyifonksiyonel kapasitesi ve gelişimi iyi
olarak izlenmektedir.olarak izlenmektedir.

15.  Double-orifice mitral valve: A study of 27 postmortem cases
with developmental, diagnostic and surgical considerations
 *2
 Antonio Baño-Rodrigo MD, Stella Van Praagh MD, Eckardt Trowitzsch
MD and Richard Van Praagh MD ,
Harvard Medical School, Boston, Massachusetts, USA
What is double-orifice mitral valve anatomically and embryologically? In 27
postmortem cases, an anomaly of the tensor apparatus was always found. These
malformations may be summarized as: (1) chordal ring; (2) accessory papillary
muscle or muscles; (3) subdividing muscular ridge; (4) fused papillary muscles
(parachute mitral valve); (5) crossing chordae tendineae; and (6) central fibrous
subdivision. More than 1 of these anomalies often coexisted per case. Double-
orifice mitral valve almost always consisted of abnormal holes in essentially
normal leaflets, rather than of abnormal fibrous bridges or adhesions between
normal leaflets. Since these fibrous “bridges” between the smaller accessory
orifice and the larger main orifice are composed of mitral leaflet tissue and
chordae, not fibrous adhesions, these bridges should not be transected
surgically, to avoid iatrogenic mitral regurgitation. The accessory (smaller)
orifice was at the anterolateral commissure in 11 cases (41%), at the
posteromedial commissure in 12 (44%) and there was a central fibrous
subdivision with approximately equal-sized orifices in 4 (15%). The
atrioventricular (AV) canal was normally divided in 12 cases (44%) and a
common AV canal was present in 15 (56%). When the accessory orifice was at
the anterolateral commissure, the AV canal usually was normally divided (8 of
11, 73%). But when the accessory orifice was at the posteromedial commissure,
a common AV canal almost always was present (11 of 12, 92%). Functionally,
the mitral valve was normal in 13 (48%), regurgitant in 7 (26%) and stenotic in 7
cases (26%). The key to the diagnostic and surgical understanding of the
double-orifice mitral valve is the underlying tensor apparatus.
Am J Cardiol. 1988;61:152-60.

17. SonuçSonuç
 Çok nadir olarak görülen duplicate mitralÇok nadir olarak görülen duplicate mitral
kapakta stenozda küçük olan kapağa birkapakta stenozda küçük olan kapağa bir
müdahale edilmeden sadece büyük kapağamüdahale edilmeden sadece büyük kapağa
rekonstrüksiyon ile MS düzeltilmiştir.rekonstrüksiyon ile MS düzeltilmiştir.