Rıza Türköz, O uz Omay,ğ
Canan Ayabakan, Kür atş
Toker lhan Günayİ
OlguOlgu
 6 yaşında erkek hasta6 yaşında erkek hasta
 Tanı Hipoplastik sol kalp, ASD, ve genişTanı Hipoplastik sol kalp, ASD, ve geniş
VSD ile DORV, PS, sol atrial izomerizm,VSD ile DORV, PS, sol atrial izomerizm,
bilateral SVC (briding ven yok), İVK’nınbilateral SVC (briding ven yok), İVK’nın
interruption ve LPSVKinterruption ve LPSVK
 Siyanotik ve kompleks tek ventrikül anomalisiSiyanotik ve kompleks tek ventrikül anomalisi
1.5 aylık modifiye sol BT şant (başka1.5 aylık modifiye sol BT şant (başka
merkez)merkez)
 Kateter ve Anjio RVs: 123 mmHg, Ao:104Kateter ve Anjio RVs: 123 mmHg, Ao:104
mmHgmmHg
PAo: 22 mmHg, sol BT şant anastomozPAo: 22 mmHg, sol BT şant anastomoz
bölgesinde darlık saptandı.bölgesinde darlık saptandı.
 OlgudaOlguda ‘‘’riskli’’ Kawashima operasyonuna’riskli’’ Kawashima operasyonuna
kararı verildikararı verildi
OperasyonOperasyon
 Standart kanülasyonStandart kanülasyon
Aort, RA, SVC, LPSVC kanülasyonu ileAort, RA, SVC, LPSVC kanülasyonu ile
KPB girildi.KPB girildi.
 Sol BT şant ve ana PA divize edildi.Sol BT şant ve ana PA divize edildi.
 PA dalları disseke edildiPA dalları disseke edildi
bilateral kavapulmoner anastomozbilateral kavapulmoner anastomoz
yapıldı.yapıldı.
Fenestrasyon: LPSVC-LAA (Fenestrasyon: LPSVC-LAA (~~3mm)3mm)
OperasyonOperasyon
 Ameliyat bitimindeAmeliyat bitiminde
 Aort sistolik 75 mmHgAort sistolik 75 mmHg
 SVC=LPSVC=PA: 9 mmHgSVC=LPSVC=PA: 9 mmHg
 Atrium: 4 mmHgAtrium: 4 mmHg
 Transpulmoner gradiyent 5 mmHgTranspulmoner gradiyent 5 mmHg
 Ameliyat bitimindeAmeliyat bitiminde
 Satürasyon %80-86Satürasyon %80-86
Postoperatif dönemPostoperatif dönem
 Bilateral göğüs tüpleriBilateral göğüs tüpleri
Postoperatif 4. gün çekildiPostoperatif 4. gün çekildi
 Postoperatif 8. gün taburcu edildiPostoperatif 8. gün taburcu edildi
 Olgunun 4 aylık takibindeOlgunun 4 aylık takibinde
 NYHA I olarak belirlendi.NYHA I olarak belirlendi.
Ann Thorac Surg. 2003;75:271-3.
Ann Thorac Surg. 2003;75:271-3.
FenestrasyonFenestrasyon
KapatılmasıKapatılması
Kawashima olgularında 5 yıl içersindeKawashima olgularında 5 yıl içersinde
PAVM gelişme %58*PAVM gelişme %58*
Kawashima operasyonu sonrasıKawashima operasyonu sonrası
 Hepatik kan akımının 2 yıl içersindeHepatik kan akımının 2 yıl içersinde
pulmoner dolaşıma katılması önerilirpulmoner dolaşıma katılması önerilir
LAA-LPSVC arasındaki fenestrasyonunLAA-LPSVC arasındaki fenestrasyonun
kapatılması kateter ile zor olabilirkapatılması kateter ile zor olabilir
Hepatik kan akımının pulmoner kanHepatik kan akımının pulmoner kan
akımına bağlanacağı ikinci seanstaakımına bağlanacağı ikinci seansta
fenestrasyon kapatılabilirfenestrasyon kapatılabilir
* Ann Thorac Surg. 2005 Nov;80(5):1592-6.
SonuçSonuç
 Pulmoner arter basıncının yüksek olduğuPulmoner arter basıncının yüksek olduğu
Kawashima olgularındaKawashima olgularında
 LAA-LPSVC arasındaLAA-LPSVC arasında
anatomik olarak yakın komşuluğu sebebiyleanatomik olarak yakın komşuluğu sebebiyle
kolaylıkla fenestrasyon oluşturulabilir.kolaylıkla fenestrasyon oluşturulabilir.

Riskli Bir Kawashima Olgusunda Sol Atrial Appendiks ile Sol Persistan Süperiyor Vena Kava arasında Fenestrasyon

  • 1.
    Rıza Türköz, Ouz Omay,ğ Canan Ayabakan, Kür atş Toker lhan Günayİ
  • 2.
    OlguOlgu  6 yaşındaerkek hasta6 yaşında erkek hasta  Tanı Hipoplastik sol kalp, ASD, ve genişTanı Hipoplastik sol kalp, ASD, ve geniş VSD ile DORV, PS, sol atrial izomerizm,VSD ile DORV, PS, sol atrial izomerizm, bilateral SVC (briding ven yok), İVK’nınbilateral SVC (briding ven yok), İVK’nın interruption ve LPSVKinterruption ve LPSVK  Siyanotik ve kompleks tek ventrikül anomalisiSiyanotik ve kompleks tek ventrikül anomalisi 1.5 aylık modifiye sol BT şant (başka1.5 aylık modifiye sol BT şant (başka merkez)merkez)  Kateter ve Anjio RVs: 123 mmHg, Ao:104Kateter ve Anjio RVs: 123 mmHg, Ao:104 mmHgmmHg PAo: 22 mmHg, sol BT şant anastomozPAo: 22 mmHg, sol BT şant anastomoz bölgesinde darlık saptandı.bölgesinde darlık saptandı.  OlgudaOlguda ‘‘’riskli’’ Kawashima operasyonuna’riskli’’ Kawashima operasyonuna kararı verildikararı verildi
  • 3.
    OperasyonOperasyon  Standart kanülasyonStandartkanülasyon Aort, RA, SVC, LPSVC kanülasyonu ileAort, RA, SVC, LPSVC kanülasyonu ile KPB girildi.KPB girildi.  Sol BT şant ve ana PA divize edildi.Sol BT şant ve ana PA divize edildi.  PA dalları disseke edildiPA dalları disseke edildi bilateral kavapulmoner anastomozbilateral kavapulmoner anastomoz yapıldı.yapıldı. Fenestrasyon: LPSVC-LAA (Fenestrasyon: LPSVC-LAA (~~3mm)3mm)
  • 5.
    OperasyonOperasyon  Ameliyat bitimindeAmeliyatbitiminde  Aort sistolik 75 mmHgAort sistolik 75 mmHg  SVC=LPSVC=PA: 9 mmHgSVC=LPSVC=PA: 9 mmHg  Atrium: 4 mmHgAtrium: 4 mmHg  Transpulmoner gradiyent 5 mmHgTranspulmoner gradiyent 5 mmHg  Ameliyat bitimindeAmeliyat bitiminde  Satürasyon %80-86Satürasyon %80-86
  • 6.
    Postoperatif dönemPostoperatif dönem Bilateral göğüs tüpleriBilateral göğüs tüpleri Postoperatif 4. gün çekildiPostoperatif 4. gün çekildi  Postoperatif 8. gün taburcu edildiPostoperatif 8. gün taburcu edildi  Olgunun 4 aylık takibindeOlgunun 4 aylık takibinde  NYHA I olarak belirlendi.NYHA I olarak belirlendi.
  • 7.
    Ann Thorac Surg.2003;75:271-3.
  • 8.
    Ann Thorac Surg.2003;75:271-3.
  • 9.
    FenestrasyonFenestrasyon KapatılmasıKapatılması Kawashima olgularında 5yıl içersindeKawashima olgularında 5 yıl içersinde PAVM gelişme %58*PAVM gelişme %58* Kawashima operasyonu sonrasıKawashima operasyonu sonrası  Hepatik kan akımının 2 yıl içersindeHepatik kan akımının 2 yıl içersinde pulmoner dolaşıma katılması önerilirpulmoner dolaşıma katılması önerilir LAA-LPSVC arasındaki fenestrasyonunLAA-LPSVC arasındaki fenestrasyonun kapatılması kateter ile zor olabilirkapatılması kateter ile zor olabilir Hepatik kan akımının pulmoner kanHepatik kan akımının pulmoner kan akımına bağlanacağı ikinci seanstaakımına bağlanacağı ikinci seansta fenestrasyon kapatılabilirfenestrasyon kapatılabilir * Ann Thorac Surg. 2005 Nov;80(5):1592-6.
  • 10.
    SonuçSonuç  Pulmoner arterbasıncının yüksek olduğuPulmoner arter basıncının yüksek olduğu Kawashima olgularındaKawashima olgularında  LAA-LPSVC arasındaLAA-LPSVC arasında anatomik olarak yakın komşuluğu sebebiyleanatomik olarak yakın komşuluğu sebebiyle kolaylıkla fenestrasyon oluşturulabilir.kolaylıkla fenestrasyon oluşturulabilir.

Editor's Notes

  • #3 (hipoplastik sol kalp , ASD ve geniş VSD ile DORV), PS, sol atrial isomerizm, bilateral SVC (bridging ven yok) , İVC nın interruption ve LPSVC kliniğimize başvuran olgunun kateterizasyonunda RV sistolik 123 mmHg Ao sistolik 104 mmHg, PA mean 22 mmHg, ((((Qp/Qs 0.43 ..verelimmi???))) saptandı. Sol BT şantta anastomoz bölgesinde darlık olmakla beraber patent olduğu görüldü.
  • #4 Operasyona alınan olguda aort, RA, VCS ve LPSVC kanule edildi CPB da sol BT şant divizyonu ve ana PA kalp çıkımından divize edildi. PA dalları distale kadar disseke edildikten sonra bilateral cavopulmoner anastomoz yapıldı. Daha sonra fenestrasyon olarak LPSVC dekanüğlasyon yeri ile LAA arası side klempler yardımı ile 3 mm direkt olarak anastomoz edildi.
  • #6 Modifiye ultrafiltrasyon sonrası aort sistolik 75 mmHg, SVC, LPSVC ve PA 9 mmHg, atrium basıncı 4 mmHg dı. Transpulmoner gradiyent 5 mmHg’dı. Ameliyat sonrası satürasyonları %80-86 arasında değişiyordu.
  • #7 Bilateral göğüs tüpleri postoperatif 4 gün çekilen olgu postoperatif 8. gün taburcu edildi. Olgunun XX sürelik takibi..........
  • #8 Hannan ve ark (3) tarafından Kawashima olgularında fenestrasyon olarak SVC kesildikten sonra sağ bidirectional cavopulmoner anastomozun altınada proksimal SVC nın sağ PA’e anastomoz edilerek bunun bantlanması (yaklaşık 3 mm olucak şekilde) ile bir olgu tanımlanmıştır. Ancak bu teknikte PA anastomozu için daha kısa distal SVC bırakılacaktır. Buda distal SVC ile RPA arasında teknik olarak daha zor geniş bidirectional anastomoz yapılmasına yol açabilir.Özellikle aynı tarafta BT şantı olan olgularda rekonstriksiyon için daha uzun distal SVC gerekmektedir.
  • #9 Picarelli ve ark ise Kawashima operasyonunda RAA ile RPA arasında fenestrasyon uygulamıştır. Bu teknik geniş ve uzun RAA de kolaylıkla uygulanabilir. Fakat RAA normalde PA göre daha anteriorda ve inferiordadır.
  • #10 The incidense of pulmonary arteriovenous malformations has been reported as high as 58% within 5 years after the Kawashima operation (5)(Ann 2005:80;1592). Early redirection of the hepatic venous effluent to the pulmonary arterial circulation after Kawashima operation has been recomended to prevent pulmonary arteriovenous malformation and hepatic venoatrial right-to-left shunting. Oluşturulan LAA ile LPSVC arasındaki fenestrasyonun kapatılması gerektiğinde kateter ile kapatılması zor olacağından ikinci senanstaki redirection of the hepatic venous effluent to the pulmonary arteries kapatılabilir.
  • #11 Pulmoner arter basıncının nispeten yüksek olduğu kawashima olgularında LAA ile LPSVC arasında fenestrasyon anatomik yakın komşuluğu sebebiyle kolayca oluşturulabilecek bir (novel )tekniktir.