gastro

1. PANCREATITA
AUTOIMUNĂ
Realizat: Balaban Iana
Ilescu Ana-Maria
Știrbu Marina
Coordonator: Moscalu Iurie,
conferențiar universitar
Grupa: M1825
Chișinău 2022
Universitatea de Stat de Medicină și Farmacie “Nicolae Testemițanu”
CATEDRA DE GASTROENTEROLOGIE

2. CUPRINS:
 Definiție
 Clasificare
 Etiologie
 Epidemiologie
 Simptome
 Metode de diagnostic
 Diagnostic diferențial
 Opțiuni de tratament
 Complicații
 Prognostic

3. DEFINIȚIE:
 Pancreatita autoimună, denumită și pancreatită distructivă
non-alcoolică și pancreatită sclerozantă, este o afecțiune
inflamatorie cronică caracterizată histologic prin inflamația
cronică a pancreasului și clinic prin diferite simptome
legate de patologiile biliare și pancreatice.
 Este din ce în ce mai mult recunoscută ca o cauză mai puțin
frecventă, dar importantă, a pancreatitei acute recurente sau
a icterului nedureros.
 Pe lângă faptul că este în principal o tulburare pancreatică,
este, de asemenea, sugerată ca o boală autoimună sistemică
care poate fi prezentă împreună cu alte afecțiuni autoimune
sau ca parte a spectrului de tulburări legate de
imunoglobina G subclasa 4.

4. Pancreatita autoimună a fost clasificată
în două subtipuri clinice:
 Tip 1: pancreatită legată de IgG4, asociată cu
concentrație ridicată de IgG4 seric și infiltrare a
celulelor plasmatice purtătoare de IgG4 a
pancreasului cu un fundal de pancreatită
sclerozantă limfoplasmocitară
 Tip 2: pancreatită centrică a canalului
idiopatic, leziuni epiteliale granulocitare în
ductul pancreatic fără celule pozitive IgG4 sau
implicare sistemică

5. ETIOLOGIE:
 Etiologia pancreatitei autoimune este considerată a fi autoimună, așa cum
demonstrează prezența infiltrației limfocitare pe histologie.
 Ca o boală legată de IgG4, s-au sugerat diferite mecanisme mediate imun care ar putea
iniția răspunsul inflamator. Unele mecanisme potențiale de inițiere includ infecția
bacteriană și mimica moleculară în stabilirea factorilor de risc genetici și a
autoimunității. Celulele T-reglatoare au mediat reacția imună și deplasarea limfocitelor
T din sângele periferic către răspunsul T helper 2 ce ar putea contribui, de asemenea, la
recrutarea de citokine și interleukine care ulterior induc inflamație și fibroză.
 Se crede că anticorpii IgG4 se comportă ca imunoglobuline distructive de țesut atât
local, cât și sistemic, dar rămâne o lacună în înțelegerea etiologiei multor boli legate de
IgG4.

6. EPIDEMIOLOGIE:
 Pancreatita autoimună este o cauză mai puțin frecventă a pancreatitei cronice și recurente și este
probabil o afecțiune subdiagnosticată.
 Se raportează că reprezintă până la 2% din toate cazurile de pancreatită cronică, cu o prevalență
mai mică de 1 la 100.000 de locuitori. Cele mai multe dintre rapoartele inițiale din literatură sunt
din țări asiatice, inclusiv din Japonia, unde se speculează prevalența a fi mai mare; cu toate
acestea, acest lucru s-ar putea să fi fost parțial din cauza recunoașterii sporite. În ultimii ani, este
din ce în ce mai mult raportat în țările occidentale, făcându-l o entitate la nivel mondial.
 Majoritatea datelor epidemiologice despre AIP s-au bazat pe estimări din serii mici de cazuri și
grupuri de studiu.
 A fost observată mai mult la bărbați cu un raport de 3:1, iar vârsta de debut este raportată a fi mai
mare de 45 de ani.

7. SIMPTOME:
 Deseori, pancreatita autoimuna nu cauzează simptome. Simptomele și semnele pancreatitei
de tip 1 sunt similare celor date de cancerul de pancreas. Pacienții simptomatici prezintă
simptome ce includ:
• Urina inchisă la culoare
• Scaune deschise la culoare, moi, ce plutesc in toaleta
• Colorarea in galben a tegumentelor, mucoaselor si sclerelor (icter)
• Durere la nivelul abdomenului superior sau la nivel lombar
• Greața și vărsături
• Slăbiciune musculară
• Fatigabilitate extremă
• Pierderea apetitului, senzație de sațietate precoce, imediat după masă
• Pierdere inexplicabilă în greutate.
 Cel mai comun semn al pancreatitei autoimune de tip 1, prezent la aproximativ 80% dintre
pacienți, este icterul nedureros. Icterul este cauzat de blocarea, obtuarea ductelor biliare
intrapancreatice. Bila se acumulează și se depune la nivelul țesuturilor, dând culoarea
galbenă.
 Pancreatita de tip 2 evoluează prin episoade de acutizare a pancreatitei, care se manifestă
mai frecvent prin durere abdominală superioară.

8. Alte diferențe între pancreatita autoimună de
tip 1, și cea de tip 2, includ:
 În tipul 1, boala este multiorganică, ceea ce inseamnă că afectează și alte organe
înafara pancreasului. Tipul 2 afectează doar pancreasul.
 Tipul 1 afectează preponderent pacienții de sex masculin, cu vârsta cuprinsă între 60 și
70 de ani. Tipul 2 afectează în mod egal ambele sexe, la vârste mai tinere.
 Tipul 1 este mai probabil să recediveze, la întreruperea tratamentului.

9. METODE DE DIAGNOSTIC:
 Pancreatita autoimună este dificil de diagnosticat, din cauza simptomelor nespecifice, care
adesea lipsesc. De asemenea, similaritatea cu simptomele din cancerul pancreatic impune un
diagnostic dificil.
 Totuși, un diagnostic corect este extrem de important, pentru a alege tratamentul specific. În
procesul de diagnosticare, se vor face câteva dintre urmatoarele explorări paraclinice:
 • Teste imagistice. Acestea includ CT, RMN abdominal, endoscopie digestivă sau
colangiopancreatografia endoscopica retrograda (CPER)
 • Analize de sânge. Se vor doza enzimele pancreatice precum amilaza, lipaza, markerii
inflamației, dar si nivelul de IgG, proteina produsa de catre sistemul imun. Un nivel crescut de
IgG orienteaza catre pancreatita autoimuna de tip 1.
 • Biopsie endoscopică. În cadrul acestui test, este prelevată o porțiune mică de țesut
pancreatic, cu ajutorul unui ac de biopsie endoscopic. Biopsia se realizează sub control
ecografic-endoscopic, pentru o prelevare bună și exactă. Țesutul este apoi analizat la
microscop, iar celulele pancreatice afectate de boala autoimună au un aspect caracteristic la
microscop, recunoscut de către medicul anatomo-patolog.

10. Caracteristici radiologice
 Tomografie computerizata (CT) constatări în AIP includ
un hipodens difuz mărit pancreas sau o masă focală care poate
fi confundată cu o malignitate pancreatică.
 O densitate mică, jantă asemănătoare capsulei pe CT (care
corespunde eventual unui proces inflamator care implică
țesuturi peripancreatice) este considerat a fi o trăsătură
caracteristică suplimentară (deci mnemonica: în formă de
cârnați).
 Imagistică prin rezonanță magnetică (RMN) dezvăluie o
intensitate a semnalului scăzută difuz și o îmbunătățire
întârziată la scanarea dinamică.
 Caracteristica ERCP constatarea este o îngustare neregulată
segmentară sau difuză a canalului pancreatic principal,
însoțită de obicei de o strictură cu aspect extrinsec a canalului
biliar distal. Modificări ale căii biliare extrapancreatice
similare cu cele ale colangită sclerozantă primară .

11. HISTOLOGIE
 Un examen histopatologic poate ajuta și este de obicei necesar
pentru a distinge pancreatita autoimună de cancerul pancreatic.
 Natura autoimună a pancreatitei autoimune este susținută de
prezența inflamației limfoproliferative demonstrate în
histologie.
 La biopsie, pot fi observate infiltrate limfoplasmocitare dense,
în special în și în jurul canalelor pancreatice cu fibroză
asociată. Fibroza poate fi similară cu pancreatita obstructivă
cronică, cu prezența atât a fibrozei interlobulare, cât și a celei
intralobulare împreună cu atrofie acinară.
 O imagine histopatologică a pancreatitei sclerozante sau
prezența celulelor IgG4 pozitive împreună cu infiltrarea
limfoplasmocitară periductală, fibroză acinară sau flebită
obliterativă poate stabili un diagnostic de pancreatita
autoimună tip 1.
 Pancreatita autoimună tip 2 este caracterizat de celule IgG4
pozitive în parenchimul epitelial pancreatic și parenchimul
granulozelor pancreatice. în ductul pancreatic.

12. DIAGNOSTIC DIFERENȚIAL:
 Una dintre diferențele importante care trebuie excluse înainte de a începe tratamentul pancreatitei
autoimune este cancerul pancreatic. Poate fi dificil să le diferențiezi pe cele două doar pe baza
prezentării clinice sau a rezultatelor imagistice. Examenul histopatologic poate fi de randament și
este preferat ca parte a criteriilor de diagnostic înainte de inițierea tratamentului AIP.
Alte diagnostice diferențiale care trebuie luate în considerare sunt alte cauze ale obstrucției căilor
biliare, cum ar fi:
 coledocolitiaza,
 colangiocarcinomul,
 chisturile pancreatice,
 cicatrizarea sau alte patologii care pot contribui la obstrucția canalelor pancreatice.

13. OPȚIUNI DE TRATAMENT:
 Stentarea biliară. În cazul pacienților ce au deja icter, medicii presupun întotdeauna o
obstrucție la nivelul căilor biliare. Astfel, înaintea începerii tratamentului
medicamentos, aceștia vor recomanda rezolvarea acestei obstrucții. Stentarea se
realizează prin introducerea unui tub de dren la nivelul căii biliare. În același timp cu
montarea stentului, se poate preleva țesut al canalului biliar, pentru biopsie.

14.  Steroizi. Simptomele din pancreatita autoimună se
îmbunătățesc deseori după tratamentul cu steroizi, chiar și de
scurtă durată. Prednisolonul este folosit cel mai frecvent, iar
majoritatea pacienților răspund bine și repede la tratament.
Tratamentul cronic cu steroizi ameliorează starea pacientului
și menține boala sub control, însă implică anumite riscuri.
 Imunosupresoarele și imunomodulatoarele. Între 30% si
50% dintre pacienții cu pancreatită autoimună au nevoie de
tratament cu medicamente imunosupresoare. Acest tratament
este deseori unul pe termen lung, din cauza riscului de
recurență a bolii, în special în cazul celei de tip 2. Acestea
implică riscuri, la fel ca si steroizii, iar cel mai important este
riscul de infecții recurente frecvente. Pacienții sub un astfel
de tratament vor avea un sistem imunitar scăzut.

15. MONITORIZAREA FUNCȚIILOR ORGANELOR:
În special în cazul pancreatitei de tip 1, monitorizarea altor organe este importantă
pentru prevenția extinderii afecțiunii.
Doctorul va recomanda consulturi periodice, la 6 luni sau 1 an, a organelor
susceptibile: ganglioni limfatici, glande salivare, ficat, rinichi. Chiar dacă riscul
afectării multiorganice scade atunci când pacientul este sub tratament steroid,
monitorizarea trebuie în continuare facută.

16. COMPLICAȚII:
Ca și orice pancreatită, cea autoimună poate duce la o varietate de complicații, în special locale, la
nivelul pancreasului.
 Insuficiența pancreatică exocrină. Rolul principal al pancreasului este de secreție enzimatică,
enzimele fiind necesare digestiei si metabolismului. Atunci când pancreasul nu mai poate secreta
aceste enzime, se instalează insuficiența pancreatică. Simptomele includ diaree, deficiențe
minerale și vitaminice, pierdere în greutate.
 Diabet zaharat. Pancreasul este organul care produce insulina, principalul hormon ce controlează
nivelul de glucoză din sânage. Atunci când este lezat semnificativ, acesta nu mai produce insulina,
glicemia crește foarte mult și se instalează diabetul zaharat.
 Stenoze la nivelul ductului pancreatic și la nivelul ductelor biliare intrapancreatice. Rezultă
staza bilei în ductele biliare, precum și scăderea secreției enzimatice pancreatice.
 Calcificări pancreatice cu formare de calculi.

17. PROGNOSTIC:
 Pancreatita autoimună răspunde în general bine la tratamentul cu corticosteroizi și are
un prognostic favorabil. Majoritatea cazurilor prezintă remisie cu steroizi și se
raportează, de asemenea, că rata complicațiilor se îmbunătățește semnificativ cu
tratamentul. Cazurile de AIP care au o tumoare pancreatică concomitentă sunt dificil de
tratat și au un prognostic mai rău care poate fi asociat cu necesitatea rezecției
pancreatice.

18. BIBLIOGRAFIE:
 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK560769/
 https://www.sfatulmedicului.ro/Bolile-pancreasului/pancreatita-autoimuna-semne-si-
simptome_19445#Semne_si_simptome
 https://wikicro.icu/wiki/Autoimmune_pancreatitis
 https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/autoimmune-pancreatitis/diagnosis-
treatment/drc-20369804
 https://www.uptodate.com/contents/autoimmune-pancreatitis-clinical-manifestations-and-
diagnosis