Uploaded byZevPanka1
PPTX, PDF121 views

Ocular Myastenia gravis.pptx

Ocular myastenia gravis (OMG) adalah penyakit autoimun yang menyebabkan kelemahan otot mata yang mudah lelah. Gejala klinisnya meliputi ptosis, ophtalmoplegia, dan kelemahan otot mata lainnya. Diagnosis didukung dengan tes seperti fatigue test, ice test, dan respons positif terhadap edrophonium."

Embed presentation

Download to read offline
Okular Myastenia Gravis
Definisi  Penyakit autoimun yang mempengaruhi neuro-muscular junction (NMJ) otot skeletal  Gejala klasik kelemahan otot variabel dan kelelahan  akibat adanya antibodi terhadap reseptor asetilkolin (AchR)  Great masquerade manifestasi klinis bervariasi  Ocular myasthenia gravis (OMG)  kelemahan otot-otot bola mata dan kelopak mata mudah lelah Myasthenia gravis (MG) Nair AG, Patil-Chhablani P, Venkatramani DV, Gandhi RA. Ocular myasthenia gravis: a review. Indian journal of ophthalmology. 2014 Oct;62(10):985.
Epidemiologi  MG dapat mempengaruhi semua kelompok umur dan tidak menunjukkan predileksi geografis  Insiden berkisar dari 0,04 hingga 5/100.000/tahun  Perkiraan prevalensi 0,5-12,5/100.000/tahun  Memiliki Bimodal Pattern  Pada umur 20-30 tahun Miastenia gravis lebih banyak dijumpai pada wanita  Diatas usia 60 tahun lebih banyak pada pria (perbandingan ratio wanita dan pria adalah 3:2).  Pada OMG murni, laki-laki lebih sering terpengaruh, terutama usia diatas 40 tahun Nair AG, Patil-Chhablani P, Venkatramani DV, Gandhi RA. Ocular myasthenia gravis: a review. Indian journal of ophthalmology. 2014 Oct;62(10):985.
Fisiologi NMJ  Membran presinaps bersama dengan membran post sinaps (pada sel otot) dan celah sinaps (celah antara 2 membran) membentuk neuro muscular junction  Membran presinaps mengandung asetilkolin (ACh) yang disimpan dalam bentuk vesikel-vesikel Conti-Fine BM, Milani,Monica ,Kaminski,Henry J. . Myasthenia gravis: past, present, and future. The Journal of Clinical Investigation 2006;116 Hughes BW, Casillas, Maria Luisa Moro De , Kaminski, Henry J.,. Pathophysiology of Myasthenia Gravis. Thieme Medical Publishers 2004;24 Number 1:p21-7
Fisiologi NMJ  Potensial aksi  aktivasi Ca+ Voltage Gated Channel  influx Calcium  vesikel-vesikel bergerak ke tepi membrane dan mengalami docking  Ach dilepaskan ke celah sinaps  berikatan dengan reseptor asetilkolin (AChR) pada membran post sinap  Ikatan antara ACh dan AChR  gerbang Natrium pada sel otot terbuka  influx Na+  depolarisasi pada membran post sinaps  Jika depolarisasi ini mencapai nilai ambang tertentu (firing level) potensial aksi pada sel otot  kontraksi otot  Pada akhir  ACh pada AChR  dihidrolisis oleh enzim Asetilkolinesterase (AChE) pada celah sinaps. Conti-Fine BM, Milani,Monica ,Kaminski,Henry J. . Myasthenia gravis: past, present, and future. The Journal of Clinical Investigation 2006;116 Hughes BW, Casillas, Maria Luisa Moro De , Kaminski, Henry J.,. Pathophysiology of Myasthenia Gravis. Thieme Medical Publishers 2004;24 Number 1:p21-7
Patofisiologi Anti-AChR Ab mempengaruhi transmisi neuromuskular oleh setidaknya 3 mekanisme : (a) pengikatan dan aktivasi komplemen pada NMJ (b) percepatan degradasi molekul AChR yang diikat silang oleh Ab (proses yang dikenal sebagai modulasi antigenic (c) blok AChR fungsional • Pengikatan ab ke AChR mengaktifkan kaskade komplemen membrane attack complex (MAC) dan penghancuran lokal dari membran NMJ postsinaptik • Perubahan morfologi membran postsinaptik NMJ pasien MG
Patofisiologi Abs cross-link molekul AChR pada membran postsinaptik NMJ, menyebabkan endositosis molekul AChR cross-linked dan degradasi (modulasi antigenik) jumlah molekul AChR pada membran pascasinaps berkurang Conti-Fine BM, Milani,Monica ,Kaminski,Henry J. . Myasthenia gravis: past, present, and future. The Journal of Clinical Investigation 2006;116 Hughes BW, Casillas, Maria Luisa Moro De , Kaminski, Henry J.,. Pathophysiology of Myasthenia Gravis. Thieme Medical Publishers 2004;24 Number 1:p21-7
Patofisiologi Ab mengikat situs pengikatan ACh dari AChR  menyebabkan blok fungsional AChR dengan mengganggu pengikatan ACh yang dilepaskan di NMJ Ketiga mekanisme ini menyebabkan kegagalan transmisi neuromuscular kelemahan dan kelelahan otot Conti-Fine BM, Milani,Monica ,Kaminski,Henry J. . Myasthenia gravis: past, present, and future. The Journal of Clinical Investigation 2006;116 Hughes BW, Casillas, Maria Luisa Moro De , Kaminski, Henry J.,. Pathophysiology of Myasthenia Gravis. Thieme Medical Publishers 2004;24 Number 1:p21-7
DIAGNOSIS
Manifestasi Klinis Gejala  Pasien mengeluh penurunan kelopak mata, penglihatan kabur, ganda (vertikal, horizontal, kombinasi)  Kondisi baik di pagi hari dan paling buruk di malam hari  Kelemahan meningkat dengan penggunaan otot berulang atau berkelanjutan sepanjang hari  Kelemahan membaik dengan istirahat, tidur, dan suhu dingin Tanda  kelemahan/kelelahan otot ekstraokular, ptosis (unilateral yg bergantian lebih sugestif MG)  Opthalmoplegia (keterlibatan 1 otot ekstraokular sampai opthamoparesis total)  Cogan sign, curtain sign, peek sign  Fungsi pupil normal  kelelahan refleks akomodasi keterlibatan kecil otot okular intrinsik Edsel, B Ing. Opthalmogic Manifestation of Myastenia Gravis.2018.Disitasi pada 7 Juli 2022.Tersedia pada https://emedicine.medscape.com/article/1216417-overview#a1 O'Hare M, Doughty C. Update on ocular myasthenia gravis. InSeminars in Neurology 2019 Dec (Vol. 39, No. 06, pp. 749-760). Thieme Medical Publishers.
Fatigue Test (Ptosis) Ptosis unilateral/bilateral  memandang ke atas terus menerus, dalam waktu yang lamafatique levator palpebral  Ptosis pada unilateral dapat ditingkatkan dengan secara pasif mengangkat bagian kontra lateral kelopak mata Edsel, B Ing. Opthalmogic Manifestation of Myastenia Gravis.2018.Disitasi pada 7 Juli 2022.Tersedia pada https://emedicine.medscape.com/article/1216417-overview#a1 Fortin E, Cestari DM, Weinberg DH. Ocular myasthenia gravis: an update on diagnosis and treatment. Current opinion in ophthalmology. 2018 Nov 1;29(6):477-84.  Peningkatan ptosis kiri berkembang pada pandangan ke atas yang berkelanjutan pada pasien dengan myasthenia gravis  (A sampai F). Perhatikan elevasi terbatas mata kiri yang menunjukkan superior rectus palsy (A). A awalnya, C setelah sekitar 20 detik, F setelah 1 menit
Cogan Lid Twitch  Cogan Lid Twitch kedutan kelopak mata  kelopak mata terangkat secara berlebihan setelah saccade vertikal dari posisi pandangan ke bawah  pasien mempertahankan pandangan ke bawah dan sakkade kembali ke pandangan netral,  Dapat terjadi spontan  positif bila ada overshoot kelopak mata ptotik dan sugestif miastenia gravis Edsel, B Ing. Opthalmogic Manifestation of Myastenia Gravis.2018.Disitasi pada 7 Juli 2022.Tersedia pada https://emedicine.medscape.com/article/1216417-overview#a1 Fortin E, Cestari DM, Weinberg DH. Ocular myasthenia gravis: an update on diagnosis and treatment. Current opinion in ophthalmology. 2018 Nov 1;29(6):477-84.  Gambar.Pasien merubah pandangan dari bawah  A. Ke posisi awal  B. ke 2 palpebral terlihat dalam keadaan berkedut  C. Sebelum mendatapatkan posisi ptotik awal  D. Cogan sign terlihat lebih jelas di sebelah kanan, sedangkan kelopak mata kiri lebih ptotik
Curtain Sign Karena persarafan bilateral yang sama ke otot levator palpebrae (Hering’s Law) Gambar. pasien dengan ptosis bilateral akibat miastenia gravis okular Mengangkat ke atas kelopak mata kanan  memburuknya ptosis kelopak mata kiri, sampai pada titik penutupan mata total (“tanda tirai”). O'Hare M, Doughty C. Update on ocular myasthenia gravis. InSeminars in Neurology 2019 Dec (Vol. 39, No. 06, pp. 749-760). Thieme Medical Publishers.
Peek Sign Kelemahan orbicularis oculi, menyebabkan penutupan mata yang lemah atau tidak lengkap (“Peek Sign") O'Hare M, Doughty C. Update on ocular myasthenia gravis. InSeminars in Neurology 2019 Dec (Vol. 39, No. 06, pp. 749-760). Thieme Medical Publishers.
Keterlibatan Otot Ekstraokular  merusak satu atau kombinasi otot ekstraokular sangat sering mempengaruhi rektus medial  Defisit motilitas tidak mengikuti pola tertentu, tetapi deviasi lebih sering incomitan daripada comitant. Keterlibatan Orbikularis  pasien diminta untuk menutup kelopak mata dengan paksa.  Kelemahan dalam penutupan mata yang kuat terhadap resistensi  Dengan penutupan kelopak mata yang lama dan kuat pebukaan parsial fisura palpebra (peek sign)  Ektropion palpebra inferior (penggunaan berulang, ketegangan) Edsel, B Ing. Opthalmogic Manifestation of Myastenia Gravis.2018.Disitasi pada 7 Juli 2022.Tersedia pada https://emedicine.medscape.com/article/1216417-overview#a1 Fortin E, Cestari DM, Weinberg DH. Ocular myasthenia gravis: an update on diagnosis and treatment. Current opinion in ophthalmology. 2018 Nov 1;29(6):477-84.
Ice Test Edsel, B Ing. Opthalmogic Manifestation of Myastenia Gravis.2018.Disitasi pada 7 Juli 2022.Tersedia pada https://emedicine.medscape.com/article/1216417-overview#a1 Fortin E, Cestari DM, Weinberg DH. Ocular myasthenia gravis: an update on diagnosis and treatment. Current opinion in ophthalmology. 2018 Nov 1;29(6):477-84. O'Hare M, Doughty C. Update on ocular myasthenia gravis. InSeminars in Neurology 2019 Dec (Vol. 39, No. 06, pp. 749-760). Thieme Medical Publishers.  Meletakkan kantong es di atas kelopak mata ptotik selama 2-5 menit.  Peningkatan ptosis 2mm atau lebih  hasil positif  Pendinginan memperbaiki transmisi sinapsis endplate, mempengaruhi eksitasi-kontraksi otot. Pasien dengan miastenia gravis okular ini memiliki ptosis bilateral asimetris dasar (A) Setelah penerapan kompres es (B) ptosis membaik (C)
Sleep/rest Test  tes istirahat: meminta pasien menutup mata selama 2 menit  tes tidur : mata tertutup di ruangan gelap selama 30 menit.  Perbaikan ptosis dan/atau oftalmoparesis dianggap sebagai hasil positif Edsel, B Ing. Opthalmogic Manifestation of Myastenia Gravis.2018.Disitasi pada 7 Juli 2022.Tersedia pada https://emedicine.medscape.com/article/1216417-overview#a1 Fortin E, Cestari DM, Weinberg DH. Ocular myasthenia gravis: an update on diagnosis and treatment. Current opinion in ophthalmology. 2018 Nov 1;29(6):477-84.
Tensilon (Edrophonium)  penghambat asetilkolinesterase kerja pendek yang bekerja meningkatkan asetilkolin di celah sinaptik  Inj IV dosis awal 2mg ~ mulai bekerja setelah 10-30 detik~Jika tidak ada efek setelah 45-60 detik~ dosis tambahan 2- 4mg ~maksimal 10mg  Postif  elevasi kelopak mata 2-5 menit setelah pemberian Tensilon  Negatif  tidak ada elevasi dalam 3 menit setelah pemberian Tensilon  Efek samping : hipotensi dan bradikardia (0,16%) berikan atropine 0,5 mg IV  Alternatif : 0,4 mg atropine IV sebelum tes Edrophonium Smith SV, Lee AG. Update on ocular myasthenia gravis. Neurologic Clinics. 2017 Feb 1;35(1):115-23.
EMG: Repetitive nerve stimulation (RNS)  Saraf proksimal dan wajah berulang-ulang dirangsang, dan fluktuasi amplitudo dan durasi potensial unit motor dicatat  Pasien dengan MG diharapkan menunjukkan penurunan potensial aksi otot gabungan dari saraf yang distimulasi  Frekuensi stimulasi2-3 Hz  Sensitivitas (18-35)%, spesifisitas tinggi  Smith SV, Lee AG. Update on ocular myasthenia gravis. Neurologic Clinics. 2017 Feb 1;35(1):115-23.
EMG: Single-fiber electromyography  Tes elektrofisiologi untuk pasien dengan OMG  Pengujian pada orbicularis oculi, ekstensor digitori communis atau otot frontalis,  Mengevaluasi jittervariasi waktu untuk mencapai potensial end-plate depolarisasi antara dua serat otot yang dipersarafi oleh cabang saraf yang sama  Pada miastenia gravis variabilitas yang tinggi dalam waktu yang dibutuhkan oleh potensial endplate untuk mencapai ambang batas pada NMJ menyebabkan peningkatan jitter Fortin E, Cestari DM, Weinberg DH. Ocular myasthenia gravis: an update on diagnosis and treatment. Current opinion in ophthalmology. 2018 Nov 1;29(6):477-84.
Autoantibodi Acetylcholine receptors antibodies  tiga tes berbeda yang tersedia untuk AChR antibodi, : binding, blocking dan memodulating  paling sering terdeteksi antibody binding pada MG sistemik (85-90%) dan OMG (50%)  Nilai normal bervariasi : 0,3 - 0,5nmol/l, tapi nilai >1,0 nmol/l dianggap mengkonfirmasi diagnosis myasthenia gravis LDL-related receptor-related protein 4 antibodies  LRP4 membentuk kompleks dengan agrin dan pengelompokan dan diferensiasi AChR pada membran postsinaptik melalui aktivasi MuSK selama pembentukan NMJmerusak NMJ  ditemukan di 1–5% dari semua pasien dengan miastenia gravis  terdeteksi pada 7–33% dari pasien miastenia gravis yang seronegatifterhadap antibodi AChR dan MuSK Edsel, B Ing. Opthalmogic Manifestation of Myastenia Gravis.2018.Disitasi pada 7 Juli 2022.Tersedia pada https://emedicine.medscape.com/article/1216417-overview#a1 Fortin E, Cestari DM, Weinberg DH. Ocular myasthenia gravis: an update on diagnosis and treatment. Current opinion in ophthalmology. 2018 Nov 1;29(6):477-84.
Mikroskop elektron NMJ (diwarnai untuk AChR). (A) Individu biasa. (B) Seorang pasien dengan GMG sedang. NMJ pada miastenia menunjukkan defisiensi pewarnaan AChR serta degenerasi pascasinaps. O'Hare M, Doughty C. Update on ocular myasthenia gravis. InSeminars in Neurology 2019 Dec (Vol. 39, No. 06, pp. 749-760). Thieme Medical Publishers.
Autoantibodi Muscle-specific tyrosine kinase antibodies  Antibodi muSK berikatan dengan domain ekstraseluler dan menyebabkan pengurangan kepadatan pasca sinaps AChR  1-10% dari semuapasien dengan miastenia gravis  Di antara pasien dengan generalized myasthenia gravis dan serologi negatif Antibodi AChR, 20- 40% positif untuk anti-antibodi MuSK Antibodi lain  10% pasien dengan miasteniagravis  tes serologi negatif untuk AChR, Anti-MuSK dan LRP4 ('triplenegatif‘)  15-50% memiliki autoantibodi laintitin, agrin,Kolagen Q dan Coarctin  titin  sebagian besar ditemukan pada thymoma atau onset lambat/parah myasthenia gravis Fortin E, Cestari DM, Weinberg DH. Ocular myasthenia gravis: an update on diagnosis and treatment. Current opinion in ophthalmology. 2018 Nov 1;29(6):477-84.
Neuroimaging  (computed tomography dan MRI)  menyingkirkan lesi intrakranial pada kasus atipikal (misalnya, sangat unilateral) dan seronegatif  computed tomography atau MRI mediastinum harus dilakukan pada pasien OMG meskipun risiko thymoma hanya 4 % Smith SV, Lee AG. Update on ocular myasthenia gravis. Neurologic Clinics. 2017 Feb 1;35(1):115-23.
Thymic assessment  CT atau MRI dada  setiap pasien dengan suspek myasthenia gravis untuk menilai status timus- timoma  10-15% dari pasien myasthenia gravis di diagnosis dengan thymoma  prevalensi meningkat dengan usia  Sebagain besar miastenia gravis dan thymoma  AChR positif  thymoma  CT scan sensitivitas 89% , MRI hampir 100% Smith SV, Lee AG. Update on ocular myasthenia gravis. Neurologic Clinics. 2017 Feb 1;35(1):115-23 Fortin E, Cestari DM, Weinberg DH. Ocular myasthenia gravis: an update on diagnosis and treatment. Current opinion in ophthalmology. 2018 Nov 1;29(6):477-84.
Kondisi Terkait  15% pasien myasthenia gravis memiliki penyakit autoimun lainnya  Tiroid, lupus eritematosus, artritis reumatoid  Prevalensi antibodi tiroid 10 -20% pada pasien dengan miastenia  menguji fungsi tiroid dan tiroid antibodi pada pasien dengan diagnosis miastenia berat. Smith SV, Lee AG. Update on ocular myasthenia gravis. Neurologic Clinics. 2017 Feb 1;35(1):115-23.
TATALAKSANA Ptosis dan diplopia dapat mengganggu dan bahkan melumpuhkan pasien, namun gejala tersebut biasanya tidak mengancam jiwa Tujuan awal pengobatan OMG adalah untuk mengontrol gejala. Setelah ini tercapai, terapi dirancang untuk mengurangi kekambuhan serta meminimalkan efek samping/toksisitas akibat induksi obat. TERAPI BEDAH FARMAKOLOGI NON FARMAKOLOGI O'Hare M, Doughty C. Update on Ocular Myasthenia Gravis. Semin Neurol. 2019;39(6):749-760. doi:10.1055/s-0039-1700527 Fortin E, Cestari DM, Weinberg DH. Ocular myasthenia gravis: an update on diagnosis and treatment. Curr Opin Ophthalmol. 2018;29(6):477-484. doi:10.1097/ICU.0000000000000526
NON FARMAKOLOGI Alat bantu untuk mengkoreksi diplopia dan ptosis • Pasien dengan gejala ringan (misalnya, ptosis tidak lengkap) • Pasien dengan kontraindikasi penggunaan steroid, agen imunosupresif atau thymectomy PTOSIS • Masalah utama  oklusi variabel sumbu visual  diatasi dengan cara mengangkat kelopak mata di atas sumbu • Device  Ptosis crutch/eyelid crutch, eyelid tape DIPLOPIA • Pola oftalmoplegia bervariasi, menyebabkan strabismus incomitant • Device  oklusi monokular atau koreksi prismatik Melson AT, McClelland CM, Lee MS. Ocular myasthenia gravis: updates on an elusive target. Curr Opin Neurol. 2020;33(1):55-61. doi:10.1097/WCO.0000000000000775 Saidi T, Sivarasu S, Douglas TS. Open source modular ptosis crutch for the treatment of myasthenia gravis. Expert Rev Med Devices. 2018;15(2):137-143. doi:10.1080/17434440.2018.1421455
KOREKSI PTOSIS Cara Kerja • Perangkat eksternal yang dipasang pada bingkai kacamata pasien untuk menahan kelopak mata secara mekanis agar tetap terbuka Prosedur • Bahan  kawat baja tahan karat berlapis plastik • Pemasangan  prosedur sederhana, sama dengan kacamata biasa dalam bingkai yang sesuai untuk fitur atau struktur wajah pasien Keuntungan Saidi T, Sivarasu S, Douglas TS. Open source modular ptosis crutch for the treatment of myasthenia gravis. Expert Rev Med Devices. 2018;15(2):137-143. doi:10.1080/17434440.2018.1421455 • Kruk ptosis memiliki keunggulan efektif, hemat biaya dan non-invasif Ptosis crutch/eyelid crutch
KOREKSI PTOSIS Saidi T, Sivarasu S, Douglas TS. Open source modular ptosis crutch for the treatment of myasthenia gravis. Expert Rev Med Devices. 2018;15(2):137-143. doi:10.1080/17434440.2018.1421455 Ptosis crutch/eyelid crutch • Mencegah mata menutup sepenuhnya  penurunan kedipan normal  permukaan okular kering dan iritasi mata • Tidak nyaman akibat pembukaan paksa mata • Mata berair  tekanan loop kawat pada kelopak mata atas open-source, 3D printed, modular ptosis crutch • Dicetak 3D menggunakan acrylonitrile butadiene styrene (ABS) dengan kawat baja tahan karat dilapisi polivinil klorida • Tidak menyebabkan iritasi kulit kelopak mata dan efek samping (kornea kering dan obstruksi pada bidang visual) Ptosis crutch tampak depan Ptosis crutch tampak belakang
KOREKSI PTOSIS Cara Kerja • Membersihkan sumbu visual secara mekanis Keuntungan • Relatif murah dan sederhana Kelemahan • Kelemahan utamanya adalah paparan kornea dan kebutuhan akan pelumasan topikal Eyelid tape Melson AT, McClelland CM, Lee MS. Ocular myasthenia gravis: updates on an elusive target. Curr Opin Neurol. 2020;33(1):55-61. doi:10.1097/WCO.0000000000000775 Saidi T, Sivarasu S, Douglas TS. Open source modular ptosis crutch for the treatment of myasthenia gravis. Expert Rev Med Devices. 2018;15(2):137-143. doi:10.1080/17434440.2018.1421455
KOREKSI DIPLOPIA Oklusi Monokular • Untuk pengelolaan diplopia simtomatik dan amblyopia • Monocular eye patching mengatasi diplopia binocular • Jenis oklusi termasuk patching atau fogging lensa Kacamata Prisma • Efektif untuk pasien dengan diplopia yang bias terhadap perawatan medis • Pemanfaatan prisma terutama untuk ketidaksejajaran yang stabil • Biasanya tidak efektif karena fluktuasi kelemahan otot mata Fisher K, Shah V. Pediatric Ocular Myasthenia Gravis. Curr Treat Options Neurol. 2019;21(10):46. Published 2019 Sep 26. doi:10.1007/s11940-019-0593-y Saidi T, Sivarasu S, Douglas TS. Open source modular ptosis crutch for the treatment of myasthenia gravis. Expert Rev Med Devices. 2018;15(2):137-143. doi:10.1080/17434440.2018.1421455
FARMAKOLOGI Mekanisme • Pengobatan lini pertama OMG  inhibitor asetilkolinesterase dengan/tanpa kortikosteroid oral • Pyridostigmine  inhibitor asetilkolinesterase yang memperpanjang durasi kerja ACh di NMJ Keuntungan Efek samping • Keamanan, dosis variabel, kecepatan relatif menentukan kemanjuran Melson AT, McClelland CM, Lee MS. Ocular myasthenia gravis: updates on an elusive target. Curr Opin Neurol. 2020;33(1):55-61. doi:10.1097/WCO.0000000000000775 Cornblath WT. Treatment of Ocular Myasthenia Gravis. Asia Pac J Ophthalmol (Phila). 2018;7(4):257-259. doi:10.22608/APO.2018301 Fisher K, Shah V. Pediatric Ocular Myasthenia Gravis. Curr Treat Options Neurol. 2019;21(10):46. Published 2019 Sep 26. doi:10.1007/s11940-019-0593-y • Riwayat reaksi hipersensitivitas sebelumnya, obstruksi usus atau saluran kemih mekanis • Mual, muntah, sakit perut, diare, berkeringat, dan krisis kolinergik (kelemahan parah karena penghambatan kolinesterase yang berlebihan) Kontraindikasi Pyridostigmine (inhibitor asetilkolinesterase)
Dosis standar piridostigmin adalah 1,0 mg/kg setiap 4-6 jam dengan dosis maksimum 7 mg/kg/hari dalam dosis terbagi Dimulai dengan 60 mg/hari, meningkatkan dosis hingga 60 mg setelah pasien mencatat efek dosis pertama Melson AT, McClelland CM, Lee MS. Ocular myasthenia gravis: updates on an elusive target. Curr Opin Neurol. 2020;33(1):55-61. doi:10.1097/WCO.0000000000000775 Cornblath WT. Treatment of Ocular Myasthenia Gravis. Asia Pac J Ophthalmol (Phila). 2018;7(4):257-259. doi:10.22608/APO.2018301 Penentuan Dosis Pyridostigmine (inhibitor asetilkolinesterase) Jika dosis 60 mg menghilangkan semua gejala dan berlangsung 6 jam 60 mg setiap 5 jam untuk memungkinkan penyerapan dosis berikutnya Jika dosis 60 mg tidak menghilangkan gejala sepenuhnya mencoba dosis 90 mg, meningkat bertahap 30 mg sampai gejala cukup membaik atau sampai 180 mg
FARMAKOLOGI Mekanisme • Memberikan efek terapeutiknya pada MG dengan mengurangi produksi antibodi dan menghambat aktivasi sel T CD4 • Prednisolon adalah pilihan pengobatan yang murah untuk pasien OMG Efek samping Cornblath WT. Treatment of Ocular Myasthenia Gravis. Asia Pac J Ophthalmol (Phila). 2018;7(4):257-259. doi:10.22608/APO.2018301 Fisher K, Shah V. Pediatric Ocular Myasthenia Gravis. Curr Treat Options Neurol. 2019;21(10):46. Published 2019 Sep 26. doi:10.1007/s11940-019-0593-y O'Hare M, Doughty C. Update on Ocular Myasthenia Gravis. Semin Neurol. 2019;39(6):749-760. doi:10.1055/s-0039-1700527 • Dosis imunosupresan prednisolon dikontraindikasikan pada infeksi jamur sistemik • Hati-hati dalam kombinasi dengan obat imunomodulasi lainnya • Penekanan pertumbuhan, hipertensi, hiperglikemia, insomnia, sindrom Cushing, penambahan berat badan, dispepsia, tukak lambung, amiotrofi, dll Kontraindikasi Kortikosteroid (agen imunosupresi)
Beberapa mulai dengan dosis tinggi, 1-2 mg/kg/hari maksimal 60-80 mg, dan dosis kemudian disapih ke dosis efektif terendah yang diberikan pada hari-hari selanjutnya Dengan tidak adanya pedoman yang jelas, rejimen pengobatan biasanya terbagi Melson AT, McClelland CM, Lee MS. Ocular myasthenia gravis: updates on an elusive target. Curr Opin Neurol. 2020;33(1):55-61. doi:10.1097/WCO.0000000000000775 Fisher K, Shah V. Pediatric Ocular Myasthenia Gravis. Curr Treat Options Neurol. 2019;21(10):46. Published 2019 Sep 26. doi:10.1007/s11940-019-0593-y Penentuan Dosis Prednison Tingkatkan prednison hingga 60 mg/hari dalam seminggu kemudian perlahan dikurangi selama beberapa bulan hingga dosis di bawah 7,5 mg setiap hari Mulai prednison dengan dosis rendah 10- 20 mg dan perlahan meningkat sampai gejala hilang, kemudian diturunkan kembali ke dosis di bawah 7,5 mg setiap hari.
Oral steroid-sparing immunosuppression Mekanisme • Menghambat calcineurin phosphatase, pada gilirannya, menghambat proliferasi sel T, berperan dalam imunosupresi. Terbukti menurunkan sel BAFF B, yang diyakini berperan dalam OMG pediatrik Dosis Fisher K, Shah V. Pediatric Ocular Myasthenia Gravis. Curr Treat Options Neurol. 2019;21(10):46. Published 2019 Sep 26. doi:10.1007/s11940-019-0593-y • Tidak ada rekomendasi dosis yang ditetapkan saat ini untuk tacrolimus untuk OMG, tetapi satu laporan kasus menggunakan dosis 0,028 mg/kg/hari sebagai dosis awal dan secara bertahap meningkat selama 3-4 minggu dengan target tingkat pemantauan 5-6 ng/mL. • Dosis pemeliharaan 0,015 mg/kg/hari kemudian digunakan Efek samping Tacrolimus • Tremor, sakit kepala, mual/muntah, sakit perut, insomnia, dan kesemutan atau bengkak di tangan atau kaki
TERAPI BEDAH Strabismus • Pembedahan strabismus dapat dilakukan tetapi biasanya hanya pada pasien dengan misalignment okular yang stabil selama minimal 6 bulan Ptosis • Intervensi ini lebih sering dilakukan pada populasi orang dewasa, dan tidak ada pedoman yang jelas kapan harus melakukan intervensi. • Beberapa pasien akan memerlukan perbaikan berulang. • Diusulkan bahwa gejala pasien harus stabil setidaknya selama 2 tahun sebelum mempertimbangkan intervensi bedah Fisher K, Shah V. Pediatric Ocular Myasthenia Gravis. Curr Treat Options Neurol. 2019;21(10):46. Published 2019 Sep 26. doi:10.1007/s11940-019-0593-y O'Hare M, Doughty C. Update on Ocular Myasthenia Gravis. Semin Neurol. 2019;39(6):749-760. doi:10.1055/s-0039-1700527
Indikasi Timektomi • Sembilan puluh persen pasien MG menunjukkan abnormalitas timus yang terdiri dari hiperplasia timus (70%) dan timoma (20%), dan timektomi merupakan pilihan terapi yang cukup penting pada MG • MG secara unik terkait dengan hiperplasia timus dan timoma  Indikasi absolut timektomi yaitu pada pasien MG dengan thymoma, terlepas dari apakah MG generalisata, bulbar, atau ocular  reseksi lengkap timoma  Pada MG dengan tidak adanya thymoma, timektomi dianggap bermanfaat untuk MG umum dan adanya AChR antibody Aydin Y, Ulas AB, Mutlu V, Colak A, Eroglu A. Thymectomy in myasthenia gravis. The Eurasian journal of medicine. 2017 Feb;49(1):48.
Terima Kasih

More Related Content

PPTX
Gastritis
byfikri asyura
 
PDF
Penggunaan Plasmapheresis & Immunoglobulin (IVIg) pada GBS
byPangesti Diah Yuli
 
PPTX
99103061 lapsus-invaginasi
byssuser37779f
 
PPTX
Invaginasi retro aai copy
byAzis Aimaduddin
 
DOCX
Laporan hepatitis ascites
byRatna Arditya
 
PPTX
Miastenia Gravis
bySTIKes Insan Cendekia Husada Bojonegoro
 
PPTX
Askep gastritis
byAKPER PEMDA INDRAMAYU
 
PPTX
Hirschprung
byMeri Fitri
 
Gastritis
byfikri asyura
 
Penggunaan Plasmapheresis & Immunoglobulin (IVIg) pada GBS
byPangesti Diah Yuli
 
99103061 lapsus-invaginasi
byssuser37779f
 
Invaginasi retro aai copy
byAzis Aimaduddin
 
Laporan hepatitis ascites
byRatna Arditya
 
Miastenia Gravis
bySTIKes Insan Cendekia Husada Bojonegoro
 
Askep gastritis
byAKPER PEMDA INDRAMAYU
 
Hirschprung
byMeri Fitri
 

What's hot

PPTX
Hipoglikemia dan Penanganan
byFatin Cassie
 
DOC
Laporan pendahuluan askep ujian icu dm
byYabniel Lit Jingga
 
PPTX
Insufisiensi Kelenjar Adrenal
byArief Purnama Muharram
 
PPTX
Skenario Pucat
byAulia Amani
 
PPTX
Penyembuhan luka part 1
byMaria Haryanthi Butar-Butar
 
PPTX
uveitis-anterior-referat
byNovi Vie Opie
 
PPTX
kolestasis
byAlda Simbolon
 
DOCX
Konsep Luka dan Asuhan Keperawatan pada Luka
bySulistia Rini
 
PPT
Katarak upt puskesmas bantarsari
byhasanslide
 
PDF
Kurva-pertumbuhan-CDC-2000-lengkap.pdf
bylisnasilalahi
 
PPTX
Konjungtiva
bySTIKes Insan Cendekia Husada Bojonegoro
 
PPTX
AW Tugas PPT Selulitis, dan tatalaksana.pptx
byamwalbedah92
 
PPT
Myastenia gravis-ppt
bysyehabudin
 
PPTX
Atresia ani kelompok 3 non reg a bu henik
byAyu Bunga Muslimah
 
PPTX
Anemia Defisiensi Folat dan B12.pptx
byCharlie Windri
 
PPT
Cedera kepala
byYuda Handaya
 
PPTX
BST CATARACT FK UNPAD 2013
bysyarif hidayatullah
 
PPTX
Ppt peritonitis ec app
byPuteri Mentira
 
PPTX
Acute-Abdomen-PPT.pptx
byAnonymousy6NmP9NHkY
 
PDF
Konsensus status epileptikus
byPikaLubis
 
Hipoglikemia dan Penanganan
byFatin Cassie
 
Laporan pendahuluan askep ujian icu dm
byYabniel Lit Jingga
 
Insufisiensi Kelenjar Adrenal
byArief Purnama Muharram
 
Skenario Pucat
byAulia Amani
 
Penyembuhan luka part 1
byMaria Haryanthi Butar-Butar
 
uveitis-anterior-referat
byNovi Vie Opie
 
kolestasis
byAlda Simbolon
 
Konsep Luka dan Asuhan Keperawatan pada Luka
bySulistia Rini
 
Katarak upt puskesmas bantarsari
byhasanslide
 
Kurva-pertumbuhan-CDC-2000-lengkap.pdf
bylisnasilalahi
 
Konjungtiva
bySTIKes Insan Cendekia Husada Bojonegoro
 
AW Tugas PPT Selulitis, dan tatalaksana.pptx
byamwalbedah92
 
Myastenia gravis-ppt
bysyehabudin
 
Atresia ani kelompok 3 non reg a bu henik
byAyu Bunga Muslimah
 
Anemia Defisiensi Folat dan B12.pptx
byCharlie Windri
 
Cedera kepala
byYuda Handaya
 
BST CATARACT FK UNPAD 2013
bysyarif hidayatullah
 
Ppt peritonitis ec app
byPuteri Mentira
 
Acute-Abdomen-PPT.pptx
byAnonymousy6NmP9NHkY
 
Konsensus status epileptikus
byPikaLubis
 

Similar to Ocular Myastenia gravis.pptx

PPTX
ppt miastenia gravis MG ppt miastenia gravis MG
bymalisalukman
 
PPTX
ppt kelompok 4 kep kritis.pptx
bysitihardiyanti43
 
PPTX
PPT REFERAT MATA MYASTENIA GRAVIS...pptx
bybimaaldapratamaaa
 
PPT
KP 3.3.3.3 - PENYAKIT NEUROMUSCULAR JUNCTION.ppt
byssuser0c40b4
 
PPTX
Persentasi refarat andy miestenia gravis
byAndy purnama
 
PDF
Miastenia Gravis Okular - FDI.pdf
byfadiahgazzani
 
PPTX
Kelompok 1 (miastenia gravis)
byYuni Wulandari
 
DOCX
Kelainan saraf tepi
byverasihombing08
 
PPT
Neuromusculer d dan neuropati 2
byEkky Rahmawan
 
DOCX
Asuhan Keperawatan Pasien dengan Myastenia Gravis
byNs Agung Syuhada
 
PDF
Referat - dr. chyntia FIX.pdfnnnnnnnnnn.
bykarina69792
 
PPTX
Miastenia Gravis
byImron Rosyadi
 
PPTX
Presentation myastenis gravis
bySTIKes Insan Cendekia Husada Bojonegoro
 
PPTX
Diagnosis dan Tatalaksana Parese Nervus III
byFilipi Butar-Butar
 
PPT
ANESTESIA PASIEN DG KELAINAN NEUROMUSCULER.ppt
bySaiful930529
 
PPTX
PPT myestenia gravis symtomp n medication.pptx
byalera142
 
PPTX
TUGAS_Miastenia gravis, Parkinson, Hernia Nucleus Pulposus_dr Nino W,Sp.S (1...
byAdrielJezreelPokaton
 
PPTX
TATALAKSANA REHABILITATIF DISFAGIA PADA KASUS MIASTENIA GRAVIS.pptx
bynshlyd
 
PPTX
NEUROMUSCULAR DISORDER disease penting.pptx
byJessyMariaJoltuwu
 
PPTX
Book review poli
byNoormainiwati Rahmadi
 
ppt miastenia gravis MG ppt miastenia gravis MG
bymalisalukman
 
ppt kelompok 4 kep kritis.pptx
bysitihardiyanti43
 
PPT REFERAT MATA MYASTENIA GRAVIS...pptx
bybimaaldapratamaaa
 
KP 3.3.3.3 - PENYAKIT NEUROMUSCULAR JUNCTION.ppt
byssuser0c40b4
 
Persentasi refarat andy miestenia gravis
byAndy purnama
 
Miastenia Gravis Okular - FDI.pdf
byfadiahgazzani
 
Kelompok 1 (miastenia gravis)
byYuni Wulandari
 
Kelainan saraf tepi
byverasihombing08
 
Neuromusculer d dan neuropati 2
byEkky Rahmawan
 
Asuhan Keperawatan Pasien dengan Myastenia Gravis
byNs Agung Syuhada
 
Referat - dr. chyntia FIX.pdfnnnnnnnnnn.
bykarina69792
 
Miastenia Gravis
byImron Rosyadi
 
Presentation myastenis gravis
bySTIKes Insan Cendekia Husada Bojonegoro
 
Diagnosis dan Tatalaksana Parese Nervus III
byFilipi Butar-Butar
 
ANESTESIA PASIEN DG KELAINAN NEUROMUSCULER.ppt
bySaiful930529
 
PPT myestenia gravis symtomp n medication.pptx
byalera142
 
TUGAS_Miastenia gravis, Parkinson, Hernia Nucleus Pulposus_dr Nino W,Sp.S (1...
byAdrielJezreelPokaton
 
TATALAKSANA REHABILITATIF DISFAGIA PADA KASUS MIASTENIA GRAVIS.pptx
bynshlyd
 
NEUROMUSCULAR DISORDER disease penting.pptx
byJessyMariaJoltuwu
 
Book review poli
byNoormainiwati Rahmadi
 

More from ZevPanka1

PPTX
Idiopathic Intracranial Hypertension.pptx
byZevPanka1
 
PPTX
Pemeriksaan Pupil, Gerak Bola Mata, Saraf.pptx
byZevPanka1
 
PPTX
Etiologi Neuropati Optik.pptx
byZevPanka1
 
PPTX
Papilledema.pptx
byZevPanka1
 
PPTX
4. Retrochiasmal Lesion.pptx
byZevPanka1
 
PPTX
Visual pathway.pptx
byZevPanka1
 
PPT
VisualPath.ppt
byZevPanka1
 
Idiopathic Intracranial Hypertension.pptx
byZevPanka1
 
Pemeriksaan Pupil, Gerak Bola Mata, Saraf.pptx
byZevPanka1
 
Etiologi Neuropati Optik.pptx
byZevPanka1
 
Papilledema.pptx
byZevPanka1
 
4. Retrochiasmal Lesion.pptx
byZevPanka1
 
Visual pathway.pptx
byZevPanka1
 
VisualPath.ppt
byZevPanka1
 

Recently uploaded

PDF
Modul Ajar Informatika SMP Kelas 9 - KBC
byvisipintarClass
 
DOCX
Modul Ajar Deep Learning SBK Seni Tari Kelas 12 Semester 2 Terbaru 2026
bywahyurestu63
 
PPTX
PPT Hei pendidikan pancasila kelas 3 semester 2
byENDANGSUHARTATIK1
 
PDF
Modul Ajar Kurikulum Berbasis Cinta (KBC) Al-Qur’an Hadis Kelas 11
byModul Guruku
 
PPTX
1. kelas 3 Matematika Bangun Datar garis sejajar dan garis tegak lurus.pptx
bymltfn24
 
PPTX
PPT EKOSISTEM Bab 4 IPA Biologi Kelas X Kur Merdeka.pptx
byHomoDeus5
 
PDF
(Deep Learning) Modul Ajar Prakarya Rekayasa Kelas 10 Kurikulum Merdeka
byModul Kelas
 
PPTX
Memahami Masalah Ekonomi dan Konsep Kelangkaan di Dunia Bisnis
bySMK Negeri 44 Jakarta
 
PDF
Modul Ajar Deep Learning Prakarya Rekayasa Kelas 12 Kurikulum Merdeka
byModul Guruku
 
PDF
Modul Ajar Deep Learning Prakarya Pengolahan Kelas 12 Kurikulum Merdeka
byModul Guruku
 
PDF
(Deep Learning) Modul Ajar Prakarya Pengolahan Kelas 11 Kurikulum Merdeka
byModul Kelas
 
PDF
Modul Ajar KBC Akidah Akhlak Kelas 5 MI [MODULKELAS.COM]
byModul Kelas
 
PPTX
11. IMPLEMENTASI KBC INTRAKURIKULER.pptx
byTatiFarida
 
DOCX
Modul Ajar Deep Learning Sosiologi Teater Kelas 12 Semester 2 Terbaru 2026
bywahyurestu63
 
PDF
Modul Ajar Kurikulum Berbasis Cinta (KBC) Bahasa Arab Kelas 11
byModul Guruku
 
PDF
Modul Ajar KBC SKI Kelas 6 MI [MODULKELAS.COM]
byModul Kelas
 
PPT
-PPT-Materi-Olimpiade-IPS.ppt smp n osn 2026
bykatekichi
 
PDF
Modul Ajar PJOK Kelas 1 - Kurikulum Berbasis Cinta
byvisipintarClass
 
PDF
Membangun Kemandirian Bangsa Menuju Pencapaian Asta Cita
byDadang Solihin
 
PPTX
Perilaku Konsumen dalam Kegiatan Ekonomi
bySMK Negeri 44 Jakarta
 
Modul Ajar Informatika SMP Kelas 9 - KBC
byvisipintarClass
 
Modul Ajar Deep Learning SBK Seni Tari Kelas 12 Semester 2 Terbaru 2026
bywahyurestu63
 
PPT Hei pendidikan pancasila kelas 3 semester 2
byENDANGSUHARTATIK1
 
Modul Ajar Kurikulum Berbasis Cinta (KBC) Al-Qur’an Hadis Kelas 11
byModul Guruku
 
1. kelas 3 Matematika Bangun Datar garis sejajar dan garis tegak lurus.pptx
bymltfn24
 
PPT EKOSISTEM Bab 4 IPA Biologi Kelas X Kur Merdeka.pptx
byHomoDeus5
 
(Deep Learning) Modul Ajar Prakarya Rekayasa Kelas 10 Kurikulum Merdeka
byModul Kelas
 
Memahami Masalah Ekonomi dan Konsep Kelangkaan di Dunia Bisnis
bySMK Negeri 44 Jakarta
 
Modul Ajar Deep Learning Prakarya Rekayasa Kelas 12 Kurikulum Merdeka
byModul Guruku
 
Modul Ajar Deep Learning Prakarya Pengolahan Kelas 12 Kurikulum Merdeka
byModul Guruku
 
(Deep Learning) Modul Ajar Prakarya Pengolahan Kelas 11 Kurikulum Merdeka
byModul Kelas
 
Modul Ajar KBC Akidah Akhlak Kelas 5 MI [MODULKELAS.COM]
byModul Kelas
 
11. IMPLEMENTASI KBC INTRAKURIKULER.pptx
byTatiFarida
 
Modul Ajar Deep Learning Sosiologi Teater Kelas 12 Semester 2 Terbaru 2026
bywahyurestu63
 
Modul Ajar Kurikulum Berbasis Cinta (KBC) Bahasa Arab Kelas 11
byModul Guruku
 
Modul Ajar KBC SKI Kelas 6 MI [MODULKELAS.COM]
byModul Kelas
 
-PPT-Materi-Olimpiade-IPS.ppt smp n osn 2026
bykatekichi
 
Modul Ajar PJOK Kelas 1 - Kurikulum Berbasis Cinta
byvisipintarClass
 
Membangun Kemandirian Bangsa Menuju Pencapaian Asta Cita
byDadang Solihin
 
Perilaku Konsumen dalam Kegiatan Ekonomi
bySMK Negeri 44 Jakarta
 

Ocular Myastenia gravis.pptx

  • 1.
  • 2.
    Definisi  Penyakit autoimunyang mempengaruhi neuro-muscular junction (NMJ) otot skeletal  Gejala klasik kelemahan otot variabel dan kelelahan  akibat adanya antibodi terhadap reseptor asetilkolin (AchR)  Great masquerade manifestasi klinis bervariasi  Ocular myasthenia gravis (OMG)  kelemahan otot-otot bola mata dan kelopak mata mudah lelah Myasthenia gravis (MG) Nair AG, Patil-Chhablani P, Venkatramani DV, Gandhi RA. Ocular myasthenia gravis: a review. Indian journal of ophthalmology. 2014 Oct;62(10):985.
  • 3.
    Epidemiologi  MG dapatmempengaruhi semua kelompok umur dan tidak menunjukkan predileksi geografis  Insiden berkisar dari 0,04 hingga 5/100.000/tahun  Perkiraan prevalensi 0,5-12,5/100.000/tahun  Memiliki Bimodal Pattern  Pada umur 20-30 tahun Miastenia gravis lebih banyak dijumpai pada wanita  Diatas usia 60 tahun lebih banyak pada pria (perbandingan ratio wanita dan pria adalah 3:2).  Pada OMG murni, laki-laki lebih sering terpengaruh, terutama usia diatas 40 tahun Nair AG, Patil-Chhablani P, Venkatramani DV, Gandhi RA. Ocular myasthenia gravis: a review. Indian journal of ophthalmology. 2014 Oct;62(10):985.
  • 4.
    Fisiologi NMJ  Membranpresinaps bersama dengan membran post sinaps (pada sel otot) dan celah sinaps (celah antara 2 membran) membentuk neuro muscular junction  Membran presinaps mengandung asetilkolin (ACh) yang disimpan dalam bentuk vesikel-vesikel Conti-Fine BM, Milani,Monica ,Kaminski,Henry J. . Myasthenia gravis: past, present, and future. The Journal of Clinical Investigation 2006;116 Hughes BW, Casillas, Maria Luisa Moro De , Kaminski, Henry J.,. Pathophysiology of Myasthenia Gravis. Thieme Medical Publishers 2004;24 Number 1:p21-7
  • 5.
    Fisiologi NMJ  Potensialaksi  aktivasi Ca+ Voltage Gated Channel  influx Calcium  vesikel-vesikel bergerak ke tepi membrane dan mengalami docking  Ach dilepaskan ke celah sinaps  berikatan dengan reseptor asetilkolin (AChR) pada membran post sinap  Ikatan antara ACh dan AChR  gerbang Natrium pada sel otot terbuka  influx Na+  depolarisasi pada membran post sinaps  Jika depolarisasi ini mencapai nilai ambang tertentu (firing level) potensial aksi pada sel otot  kontraksi otot  Pada akhir  ACh pada AChR  dihidrolisis oleh enzim Asetilkolinesterase (AChE) pada celah sinaps. Conti-Fine BM, Milani,Monica ,Kaminski,Henry J. . Myasthenia gravis: past, present, and future. The Journal of Clinical Investigation 2006;116 Hughes BW, Casillas, Maria Luisa Moro De , Kaminski, Henry J.,. Pathophysiology of Myasthenia Gravis. Thieme Medical Publishers 2004;24 Number 1:p21-7
  • 6.
    Patofisiologi Anti-AChR Ab mempengaruhitransmisi neuromuskular oleh setidaknya 3 mekanisme : (a) pengikatan dan aktivasi komplemen pada NMJ (b) percepatan degradasi molekul AChR yang diikat silang oleh Ab (proses yang dikenal sebagai modulasi antigenic (c) blok AChR fungsional • Pengikatan ab ke AChR mengaktifkan kaskade komplemen membrane attack complex (MAC) dan penghancuran lokal dari membran NMJ postsinaptik • Perubahan morfologi membran postsinaptik NMJ pasien MG
  • 7.
    Patofisiologi Abs cross-link molekulAChR pada membran postsinaptik NMJ, menyebabkan endositosis molekul AChR cross-linked dan degradasi (modulasi antigenik) jumlah molekul AChR pada membran pascasinaps berkurang Conti-Fine BM, Milani,Monica ,Kaminski,Henry J. . Myasthenia gravis: past, present, and future. The Journal of Clinical Investigation 2006;116 Hughes BW, Casillas, Maria Luisa Moro De , Kaminski, Henry J.,. Pathophysiology of Myasthenia Gravis. Thieme Medical Publishers 2004;24 Number 1:p21-7
  • 8.
    Patofisiologi Ab mengikat situspengikatan ACh dari AChR  menyebabkan blok fungsional AChR dengan mengganggu pengikatan ACh yang dilepaskan di NMJ Ketiga mekanisme ini menyebabkan kegagalan transmisi neuromuscular kelemahan dan kelelahan otot Conti-Fine BM, Milani,Monica ,Kaminski,Henry J. . Myasthenia gravis: past, present, and future. The Journal of Clinical Investigation 2006;116 Hughes BW, Casillas, Maria Luisa Moro De , Kaminski, Henry J.,. Pathophysiology of Myasthenia Gravis. Thieme Medical Publishers 2004;24 Number 1:p21-7
  • 9.
  • 10.
    Manifestasi Klinis Gejala  Pasienmengeluh penurunan kelopak mata, penglihatan kabur, ganda (vertikal, horizontal, kombinasi)  Kondisi baik di pagi hari dan paling buruk di malam hari  Kelemahan meningkat dengan penggunaan otot berulang atau berkelanjutan sepanjang hari  Kelemahan membaik dengan istirahat, tidur, dan suhu dingin Tanda  kelemahan/kelelahan otot ekstraokular, ptosis (unilateral yg bergantian lebih sugestif MG)  Opthalmoplegia (keterlibatan 1 otot ekstraokular sampai opthamoparesis total)  Cogan sign, curtain sign, peek sign  Fungsi pupil normal  kelelahan refleks akomodasi keterlibatan kecil otot okular intrinsik Edsel, B Ing. Opthalmogic Manifestation of Myastenia Gravis.2018.Disitasi pada 7 Juli 2022.Tersedia pada https://emedicine.medscape.com/article/1216417-overview#a1 O'Hare M, Doughty C. Update on ocular myasthenia gravis. InSeminars in Neurology 2019 Dec (Vol. 39, No. 06, pp. 749-760). Thieme Medical Publishers.
  • 11.
    Fatigue Test (Ptosis) Ptosisunilateral/bilateral  memandang ke atas terus menerus, dalam waktu yang lamafatique levator palpebral  Ptosis pada unilateral dapat ditingkatkan dengan secara pasif mengangkat bagian kontra lateral kelopak mata Edsel, B Ing. Opthalmogic Manifestation of Myastenia Gravis.2018.Disitasi pada 7 Juli 2022.Tersedia pada https://emedicine.medscape.com/article/1216417-overview#a1 Fortin E, Cestari DM, Weinberg DH. Ocular myasthenia gravis: an update on diagnosis and treatment. Current opinion in ophthalmology. 2018 Nov 1;29(6):477-84.  Peningkatan ptosis kiri berkembang pada pandangan ke atas yang berkelanjutan pada pasien dengan myasthenia gravis  (A sampai F). Perhatikan elevasi terbatas mata kiri yang menunjukkan superior rectus palsy (A). A awalnya, C setelah sekitar 20 detik, F setelah 1 menit
  • 12.
    Cogan Lid Twitch Cogan Lid Twitch kedutan kelopak mata  kelopak mata terangkat secara berlebihan setelah saccade vertikal dari posisi pandangan ke bawah  pasien mempertahankan pandangan ke bawah dan sakkade kembali ke pandangan netral,  Dapat terjadi spontan  positif bila ada overshoot kelopak mata ptotik dan sugestif miastenia gravis Edsel, B Ing. Opthalmogic Manifestation of Myastenia Gravis.2018.Disitasi pada 7 Juli 2022.Tersedia pada https://emedicine.medscape.com/article/1216417-overview#a1 Fortin E, Cestari DM, Weinberg DH. Ocular myasthenia gravis: an update on diagnosis and treatment. Current opinion in ophthalmology. 2018 Nov 1;29(6):477-84.  Gambar.Pasien merubah pandangan dari bawah  A. Ke posisi awal  B. ke 2 palpebral terlihat dalam keadaan berkedut  C. Sebelum mendatapatkan posisi ptotik awal  D. Cogan sign terlihat lebih jelas di sebelah kanan, sedangkan kelopak mata kiri lebih ptotik
  • 13.
    Curtain Sign Karena persarafanbilateral yang sama ke otot levator palpebrae (Hering’s Law) Gambar. pasien dengan ptosis bilateral akibat miastenia gravis okular Mengangkat ke atas kelopak mata kanan  memburuknya ptosis kelopak mata kiri, sampai pada titik penutupan mata total (“tanda tirai”). O'Hare M, Doughty C. Update on ocular myasthenia gravis. InSeminars in Neurology 2019 Dec (Vol. 39, No. 06, pp. 749-760). Thieme Medical Publishers.
  • 14.
    Peek Sign Kelemahan orbicularisoculi, menyebabkan penutupan mata yang lemah atau tidak lengkap (“Peek Sign") O'Hare M, Doughty C. Update on ocular myasthenia gravis. InSeminars in Neurology 2019 Dec (Vol. 39, No. 06, pp. 749-760). Thieme Medical Publishers.
  • 16.
    Keterlibatan Otot Ekstraokular merusak satu atau kombinasi otot ekstraokular sangat sering mempengaruhi rektus medial  Defisit motilitas tidak mengikuti pola tertentu, tetapi deviasi lebih sering incomitan daripada comitant. Keterlibatan Orbikularis  pasien diminta untuk menutup kelopak mata dengan paksa.  Kelemahan dalam penutupan mata yang kuat terhadap resistensi  Dengan penutupan kelopak mata yang lama dan kuat pebukaan parsial fisura palpebra (peek sign)  Ektropion palpebra inferior (penggunaan berulang, ketegangan) Edsel, B Ing. Opthalmogic Manifestation of Myastenia Gravis.2018.Disitasi pada 7 Juli 2022.Tersedia pada https://emedicine.medscape.com/article/1216417-overview#a1 Fortin E, Cestari DM, Weinberg DH. Ocular myasthenia gravis: an update on diagnosis and treatment. Current opinion in ophthalmology. 2018 Nov 1;29(6):477-84.
  • 17.
    Ice Test Edsel, BIng. Opthalmogic Manifestation of Myastenia Gravis.2018.Disitasi pada 7 Juli 2022.Tersedia pada https://emedicine.medscape.com/article/1216417-overview#a1 Fortin E, Cestari DM, Weinberg DH. Ocular myasthenia gravis: an update on diagnosis and treatment. Current opinion in ophthalmology. 2018 Nov 1;29(6):477-84. O'Hare M, Doughty C. Update on ocular myasthenia gravis. InSeminars in Neurology 2019 Dec (Vol. 39, No. 06, pp. 749-760). Thieme Medical Publishers.  Meletakkan kantong es di atas kelopak mata ptotik selama 2-5 menit.  Peningkatan ptosis 2mm atau lebih  hasil positif  Pendinginan memperbaiki transmisi sinapsis endplate, mempengaruhi eksitasi-kontraksi otot. Pasien dengan miastenia gravis okular ini memiliki ptosis bilateral asimetris dasar (A) Setelah penerapan kompres es (B) ptosis membaik (C)
  • 18.
    Sleep/rest Test  tesistirahat: meminta pasien menutup mata selama 2 menit  tes tidur : mata tertutup di ruangan gelap selama 30 menit.  Perbaikan ptosis dan/atau oftalmoparesis dianggap sebagai hasil positif Edsel, B Ing. Opthalmogic Manifestation of Myastenia Gravis.2018.Disitasi pada 7 Juli 2022.Tersedia pada https://emedicine.medscape.com/article/1216417-overview#a1 Fortin E, Cestari DM, Weinberg DH. Ocular myasthenia gravis: an update on diagnosis and treatment. Current opinion in ophthalmology. 2018 Nov 1;29(6):477-84.
  • 19.
    Tensilon (Edrophonium)  penghambatasetilkolinesterase kerja pendek yang bekerja meningkatkan asetilkolin di celah sinaptik  Inj IV dosis awal 2mg ~ mulai bekerja setelah 10-30 detik~Jika tidak ada efek setelah 45-60 detik~ dosis tambahan 2- 4mg ~maksimal 10mg  Postif  elevasi kelopak mata 2-5 menit setelah pemberian Tensilon  Negatif  tidak ada elevasi dalam 3 menit setelah pemberian Tensilon  Efek samping : hipotensi dan bradikardia (0,16%) berikan atropine 0,5 mg IV  Alternatif : 0,4 mg atropine IV sebelum tes Edrophonium Smith SV, Lee AG. Update on ocular myasthenia gravis. Neurologic Clinics. 2017 Feb 1;35(1):115-23.
  • 20.
    EMG: Repetitive nervestimulation (RNS)  Saraf proksimal dan wajah berulang-ulang dirangsang, dan fluktuasi amplitudo dan durasi potensial unit motor dicatat  Pasien dengan MG diharapkan menunjukkan penurunan potensial aksi otot gabungan dari saraf yang distimulasi  Frekuensi stimulasi2-3 Hz  Sensitivitas (18-35)%, spesifisitas tinggi  Smith SV, Lee AG. Update on ocular myasthenia gravis. Neurologic Clinics. 2017 Feb 1;35(1):115-23.
  • 21.
    EMG: Single-fiber electromyography Tes elektrofisiologi untuk pasien dengan OMG  Pengujian pada orbicularis oculi, ekstensor digitori communis atau otot frontalis,  Mengevaluasi jittervariasi waktu untuk mencapai potensial end-plate depolarisasi antara dua serat otot yang dipersarafi oleh cabang saraf yang sama  Pada miastenia gravis variabilitas yang tinggi dalam waktu yang dibutuhkan oleh potensial endplate untuk mencapai ambang batas pada NMJ menyebabkan peningkatan jitter Fortin E, Cestari DM, Weinberg DH. Ocular myasthenia gravis: an update on diagnosis and treatment. Current opinion in ophthalmology. 2018 Nov 1;29(6):477-84.
  • 22.
    Autoantibodi Acetylcholine receptors antibodies  tigates berbeda yang tersedia untuk AChR antibodi, : binding, blocking dan memodulating  paling sering terdeteksi antibody binding pada MG sistemik (85-90%) dan OMG (50%)  Nilai normal bervariasi : 0,3 - 0,5nmol/l, tapi nilai >1,0 nmol/l dianggap mengkonfirmasi diagnosis myasthenia gravis LDL-related receptor-related protein 4 antibodies  LRP4 membentuk kompleks dengan agrin dan pengelompokan dan diferensiasi AChR pada membran postsinaptik melalui aktivasi MuSK selama pembentukan NMJmerusak NMJ  ditemukan di 1–5% dari semua pasien dengan miastenia gravis  terdeteksi pada 7–33% dari pasien miastenia gravis yang seronegatifterhadap antibodi AChR dan MuSK Edsel, B Ing. Opthalmogic Manifestation of Myastenia Gravis.2018.Disitasi pada 7 Juli 2022.Tersedia pada https://emedicine.medscape.com/article/1216417-overview#a1 Fortin E, Cestari DM, Weinberg DH. Ocular myasthenia gravis: an update on diagnosis and treatment. Current opinion in ophthalmology. 2018 Nov 1;29(6):477-84.
  • 23.
    Mikroskop elektron NMJ(diwarnai untuk AChR). (A) Individu biasa. (B) Seorang pasien dengan GMG sedang. NMJ pada miastenia menunjukkan defisiensi pewarnaan AChR serta degenerasi pascasinaps. O'Hare M, Doughty C. Update on ocular myasthenia gravis. InSeminars in Neurology 2019 Dec (Vol. 39, No. 06, pp. 749-760). Thieme Medical Publishers.
  • 24.
    Autoantibodi Muscle-specific tyrosine kinase antibodies Antibodi muSK berikatan dengan domain ekstraseluler dan menyebabkan pengurangan kepadatan pasca sinaps AChR  1-10% dari semuapasien dengan miastenia gravis  Di antara pasien dengan generalized myasthenia gravis dan serologi negatif Antibodi AChR, 20- 40% positif untuk anti-antibodi MuSK Antibodi lain  10% pasien dengan miasteniagravis  tes serologi negatif untuk AChR, Anti-MuSK dan LRP4 ('triplenegatif‘)  15-50% memiliki autoantibodi laintitin, agrin,Kolagen Q dan Coarctin  titin  sebagian besar ditemukan pada thymoma atau onset lambat/parah myasthenia gravis Fortin E, Cestari DM, Weinberg DH. Ocular myasthenia gravis: an update on diagnosis and treatment. Current opinion in ophthalmology. 2018 Nov 1;29(6):477-84.
  • 25.
    Neuroimaging  (computed tomographydan MRI)  menyingkirkan lesi intrakranial pada kasus atipikal (misalnya, sangat unilateral) dan seronegatif  computed tomography atau MRI mediastinum harus dilakukan pada pasien OMG meskipun risiko thymoma hanya 4 % Smith SV, Lee AG. Update on ocular myasthenia gravis. Neurologic Clinics. 2017 Feb 1;35(1):115-23.
  • 26.
    Thymic assessment  CTatau MRI dada  setiap pasien dengan suspek myasthenia gravis untuk menilai status timus- timoma  10-15% dari pasien myasthenia gravis di diagnosis dengan thymoma  prevalensi meningkat dengan usia  Sebagain besar miastenia gravis dan thymoma  AChR positif  thymoma  CT scan sensitivitas 89% , MRI hampir 100% Smith SV, Lee AG. Update on ocular myasthenia gravis. Neurologic Clinics. 2017 Feb 1;35(1):115-23 Fortin E, Cestari DM, Weinberg DH. Ocular myasthenia gravis: an update on diagnosis and treatment. Current opinion in ophthalmology. 2018 Nov 1;29(6):477-84.
  • 27.
    Kondisi Terkait  15%pasien myasthenia gravis memiliki penyakit autoimun lainnya  Tiroid, lupus eritematosus, artritis reumatoid  Prevalensi antibodi tiroid 10 -20% pada pasien dengan miastenia  menguji fungsi tiroid dan tiroid antibodi pada pasien dengan diagnosis miastenia berat. Smith SV, Lee AG. Update on ocular myasthenia gravis. Neurologic Clinics. 2017 Feb 1;35(1):115-23.
  • 28.
    TATALAKSANA Ptosis dan diplopiadapat mengganggu dan bahkan melumpuhkan pasien, namun gejala tersebut biasanya tidak mengancam jiwa Tujuan awal pengobatan OMG adalah untuk mengontrol gejala. Setelah ini tercapai, terapi dirancang untuk mengurangi kekambuhan serta meminimalkan efek samping/toksisitas akibat induksi obat. TERAPI BEDAH FARMAKOLOGI NON FARMAKOLOGI O'Hare M, Doughty C. Update on Ocular Myasthenia Gravis. Semin Neurol. 2019;39(6):749-760. doi:10.1055/s-0039-1700527 Fortin E, Cestari DM, Weinberg DH. Ocular myasthenia gravis: an update on diagnosis and treatment. Curr Opin Ophthalmol. 2018;29(6):477-484. doi:10.1097/ICU.0000000000000526
  • 29.
    NON FARMAKOLOGI Alat bantuuntuk mengkoreksi diplopia dan ptosis • Pasien dengan gejala ringan (misalnya, ptosis tidak lengkap) • Pasien dengan kontraindikasi penggunaan steroid, agen imunosupresif atau thymectomy PTOSIS • Masalah utama  oklusi variabel sumbu visual  diatasi dengan cara mengangkat kelopak mata di atas sumbu • Device  Ptosis crutch/eyelid crutch, eyelid tape DIPLOPIA • Pola oftalmoplegia bervariasi, menyebabkan strabismus incomitant • Device  oklusi monokular atau koreksi prismatik Melson AT, McClelland CM, Lee MS. Ocular myasthenia gravis: updates on an elusive target. Curr Opin Neurol. 2020;33(1):55-61. doi:10.1097/WCO.0000000000000775 Saidi T, Sivarasu S, Douglas TS. Open source modular ptosis crutch for the treatment of myasthenia gravis. Expert Rev Med Devices. 2018;15(2):137-143. doi:10.1080/17434440.2018.1421455
  • 30.
    KOREKSI PTOSIS Cara Kerja •Perangkat eksternal yang dipasang pada bingkai kacamata pasien untuk menahan kelopak mata secara mekanis agar tetap terbuka Prosedur • Bahan  kawat baja tahan karat berlapis plastik • Pemasangan  prosedur sederhana, sama dengan kacamata biasa dalam bingkai yang sesuai untuk fitur atau struktur wajah pasien Keuntungan Saidi T, Sivarasu S, Douglas TS. Open source modular ptosis crutch for the treatment of myasthenia gravis. Expert Rev Med Devices. 2018;15(2):137-143. doi:10.1080/17434440.2018.1421455 • Kruk ptosis memiliki keunggulan efektif, hemat biaya dan non-invasif Ptosis crutch/eyelid crutch
  • 31.
    KOREKSI PTOSIS Saidi T,Sivarasu S, Douglas TS. Open source modular ptosis crutch for the treatment of myasthenia gravis. Expert Rev Med Devices. 2018;15(2):137-143. doi:10.1080/17434440.2018.1421455 Ptosis crutch/eyelid crutch • Mencegah mata menutup sepenuhnya  penurunan kedipan normal  permukaan okular kering dan iritasi mata • Tidak nyaman akibat pembukaan paksa mata • Mata berair  tekanan loop kawat pada kelopak mata atas open-source, 3D printed, modular ptosis crutch • Dicetak 3D menggunakan acrylonitrile butadiene styrene (ABS) dengan kawat baja tahan karat dilapisi polivinil klorida • Tidak menyebabkan iritasi kulit kelopak mata dan efek samping (kornea kering dan obstruksi pada bidang visual) Ptosis crutch tampak depan Ptosis crutch tampak belakang
  • 32.
    KOREKSI PTOSIS Cara Kerja• Membersihkan sumbu visual secara mekanis Keuntungan • Relatif murah dan sederhana Kelemahan • Kelemahan utamanya adalah paparan kornea dan kebutuhan akan pelumasan topikal Eyelid tape Melson AT, McClelland CM, Lee MS. Ocular myasthenia gravis: updates on an elusive target. Curr Opin Neurol. 2020;33(1):55-61. doi:10.1097/WCO.0000000000000775 Saidi T, Sivarasu S, Douglas TS. Open source modular ptosis crutch for the treatment of myasthenia gravis. Expert Rev Med Devices. 2018;15(2):137-143. doi:10.1080/17434440.2018.1421455
  • 33.
    KOREKSI DIPLOPIA Oklusi Monokular •Untuk pengelolaan diplopia simtomatik dan amblyopia • Monocular eye patching mengatasi diplopia binocular • Jenis oklusi termasuk patching atau fogging lensa Kacamata Prisma • Efektif untuk pasien dengan diplopia yang bias terhadap perawatan medis • Pemanfaatan prisma terutama untuk ketidaksejajaran yang stabil • Biasanya tidak efektif karena fluktuasi kelemahan otot mata Fisher K, Shah V. Pediatric Ocular Myasthenia Gravis. Curr Treat Options Neurol. 2019;21(10):46. Published 2019 Sep 26. doi:10.1007/s11940-019-0593-y Saidi T, Sivarasu S, Douglas TS. Open source modular ptosis crutch for the treatment of myasthenia gravis. Expert Rev Med Devices. 2018;15(2):137-143. doi:10.1080/17434440.2018.1421455
  • 34.
    FARMAKOLOGI Mekanisme • Pengobatan linipertama OMG  inhibitor asetilkolinesterase dengan/tanpa kortikosteroid oral • Pyridostigmine  inhibitor asetilkolinesterase yang memperpanjang durasi kerja ACh di NMJ Keuntungan Efek samping • Keamanan, dosis variabel, kecepatan relatif menentukan kemanjuran Melson AT, McClelland CM, Lee MS. Ocular myasthenia gravis: updates on an elusive target. Curr Opin Neurol. 2020;33(1):55-61. doi:10.1097/WCO.0000000000000775 Cornblath WT. Treatment of Ocular Myasthenia Gravis. Asia Pac J Ophthalmol (Phila). 2018;7(4):257-259. doi:10.22608/APO.2018301 Fisher K, Shah V. Pediatric Ocular Myasthenia Gravis. Curr Treat Options Neurol. 2019;21(10):46. Published 2019 Sep 26. doi:10.1007/s11940-019-0593-y • Riwayat reaksi hipersensitivitas sebelumnya, obstruksi usus atau saluran kemih mekanis • Mual, muntah, sakit perut, diare, berkeringat, dan krisis kolinergik (kelemahan parah karena penghambatan kolinesterase yang berlebihan) Kontraindikasi Pyridostigmine (inhibitor asetilkolinesterase)
  • 35.
    Dosis standar piridostigminadalah 1,0 mg/kg setiap 4-6 jam dengan dosis maksimum 7 mg/kg/hari dalam dosis terbagi Dimulai dengan 60 mg/hari, meningkatkan dosis hingga 60 mg setelah pasien mencatat efek dosis pertama Melson AT, McClelland CM, Lee MS. Ocular myasthenia gravis: updates on an elusive target. Curr Opin Neurol. 2020;33(1):55-61. doi:10.1097/WCO.0000000000000775 Cornblath WT. Treatment of Ocular Myasthenia Gravis. Asia Pac J Ophthalmol (Phila). 2018;7(4):257-259. doi:10.22608/APO.2018301 Penentuan Dosis Pyridostigmine (inhibitor asetilkolinesterase) Jika dosis 60 mg menghilangkan semua gejala dan berlangsung 6 jam 60 mg setiap 5 jam untuk memungkinkan penyerapan dosis berikutnya Jika dosis 60 mg tidak menghilangkan gejala sepenuhnya mencoba dosis 90 mg, meningkat bertahap 30 mg sampai gejala cukup membaik atau sampai 180 mg
  • 36.
    FARMAKOLOGI Mekanisme • Memberikan efekterapeutiknya pada MG dengan mengurangi produksi antibodi dan menghambat aktivasi sel T CD4 • Prednisolon adalah pilihan pengobatan yang murah untuk pasien OMG Efek samping Cornblath WT. Treatment of Ocular Myasthenia Gravis. Asia Pac J Ophthalmol (Phila). 2018;7(4):257-259. doi:10.22608/APO.2018301 Fisher K, Shah V. Pediatric Ocular Myasthenia Gravis. Curr Treat Options Neurol. 2019;21(10):46. Published 2019 Sep 26. doi:10.1007/s11940-019-0593-y O'Hare M, Doughty C. Update on Ocular Myasthenia Gravis. Semin Neurol. 2019;39(6):749-760. doi:10.1055/s-0039-1700527 • Dosis imunosupresan prednisolon dikontraindikasikan pada infeksi jamur sistemik • Hati-hati dalam kombinasi dengan obat imunomodulasi lainnya • Penekanan pertumbuhan, hipertensi, hiperglikemia, insomnia, sindrom Cushing, penambahan berat badan, dispepsia, tukak lambung, amiotrofi, dll Kontraindikasi Kortikosteroid (agen imunosupresi)
  • 37.
    Beberapa mulai dengandosis tinggi, 1-2 mg/kg/hari maksimal 60-80 mg, dan dosis kemudian disapih ke dosis efektif terendah yang diberikan pada hari-hari selanjutnya Dengan tidak adanya pedoman yang jelas, rejimen pengobatan biasanya terbagi Melson AT, McClelland CM, Lee MS. Ocular myasthenia gravis: updates on an elusive target. Curr Opin Neurol. 2020;33(1):55-61. doi:10.1097/WCO.0000000000000775 Fisher K, Shah V. Pediatric Ocular Myasthenia Gravis. Curr Treat Options Neurol. 2019;21(10):46. Published 2019 Sep 26. doi:10.1007/s11940-019-0593-y Penentuan Dosis Prednison Tingkatkan prednison hingga 60 mg/hari dalam seminggu kemudian perlahan dikurangi selama beberapa bulan hingga dosis di bawah 7,5 mg setiap hari Mulai prednison dengan dosis rendah 10- 20 mg dan perlahan meningkat sampai gejala hilang, kemudian diturunkan kembali ke dosis di bawah 7,5 mg setiap hari.
  • 38.
    Oral steroid-sparing immunosuppression Mekanisme •Menghambat calcineurin phosphatase, pada gilirannya, menghambat proliferasi sel T, berperan dalam imunosupresi. Terbukti menurunkan sel BAFF B, yang diyakini berperan dalam OMG pediatrik Dosis Fisher K, Shah V. Pediatric Ocular Myasthenia Gravis. Curr Treat Options Neurol. 2019;21(10):46. Published 2019 Sep 26. doi:10.1007/s11940-019-0593-y • Tidak ada rekomendasi dosis yang ditetapkan saat ini untuk tacrolimus untuk OMG, tetapi satu laporan kasus menggunakan dosis 0,028 mg/kg/hari sebagai dosis awal dan secara bertahap meningkat selama 3-4 minggu dengan target tingkat pemantauan 5-6 ng/mL. • Dosis pemeliharaan 0,015 mg/kg/hari kemudian digunakan Efek samping Tacrolimus • Tremor, sakit kepala, mual/muntah, sakit perut, insomnia, dan kesemutan atau bengkak di tangan atau kaki
  • 39.
    TERAPI BEDAH Strabismus • Pembedahanstrabismus dapat dilakukan tetapi biasanya hanya pada pasien dengan misalignment okular yang stabil selama minimal 6 bulan Ptosis • Intervensi ini lebih sering dilakukan pada populasi orang dewasa, dan tidak ada pedoman yang jelas kapan harus melakukan intervensi. • Beberapa pasien akan memerlukan perbaikan berulang. • Diusulkan bahwa gejala pasien harus stabil setidaknya selama 2 tahun sebelum mempertimbangkan intervensi bedah Fisher K, Shah V. Pediatric Ocular Myasthenia Gravis. Curr Treat Options Neurol. 2019;21(10):46. Published 2019 Sep 26. doi:10.1007/s11940-019-0593-y O'Hare M, Doughty C. Update on Ocular Myasthenia Gravis. Semin Neurol. 2019;39(6):749-760. doi:10.1055/s-0039-1700527
  • 40.
    Indikasi Timektomi • Sembilanpuluh persen pasien MG menunjukkan abnormalitas timus yang terdiri dari hiperplasia timus (70%) dan timoma (20%), dan timektomi merupakan pilihan terapi yang cukup penting pada MG • MG secara unik terkait dengan hiperplasia timus dan timoma  Indikasi absolut timektomi yaitu pada pasien MG dengan thymoma, terlepas dari apakah MG generalisata, bulbar, atau ocular  reseksi lengkap timoma  Pada MG dengan tidak adanya thymoma, timektomi dianggap bermanfaat untuk MG umum dan adanya AChR antibody Aydin Y, Ulas AB, Mutlu V, Colak A, Eroglu A. Thymectomy in myasthenia gravis. The Eurasian journal of medicine. 2017 Feb;49(1):48.
  • 41.

Editor's Notes

  • #4 MG memiliki bimodal pattern: Early peak: decade ke 2-3 Late peak: decade ke 6-8  lebih spesifik dengan OMG
  • #26 Edsel, B Ing. Opthalmogic Manifestation of Myastenia Gravis.2018.Disitasi pada 7 Juli 2022.Tersedia pada https://emedicine.medscape.com/article/1216417-overview#a1
  • #38 Terapi oklusi digunakan untuk pengelolaan diplopia simtomatik dan ambliopia yang terkait dengan OMG pediatrik. Misalignment binokular karena OMG dapat bervariasi dan dengan demikian menyebabkan diplopia simtomatik yang dapat melemahkan dalam hal menyelesaikan tugas sehari-hari. Amblyopia adalah kondisi masa kanak-kanak di mana terjadi gangguan pada salah satu atau kedua mata untuk terhubung dengan otak yang mengakibatkan perkembangan penglihatan di bawah normal. Dengan kegagalan untuk melakukan intervensi dini pada ambliopia, dapat memperburuk defisit duksi, yang mungkin memerlukan intervensi lebih lanjut di masa depan dan membuat amblyopia lebih sulit untuk diobati.
  • #41 Meskipun ptosis sering sangat responsif terhadap piridostigmin saja, oftalmoplegia sering lebih resisten dan mungkin memerlukan terapi imunosupresif. Kortikosteroid adalah imunosupresan pilihan saat ini dan telah terbukti efektif, meskipun ada perdebatan luas mengenai waktu, dosis awal, dan efek pada pencegahan penyakit umum
  • #43 Ketika kortikosteroid tidak efektif, ketika efek samping membatasi penggunaannya, atau ketika kontraindikasi menghalangi penggunaannya sepenuhnya, agen imunosupresif tambahan, seperti azathioprine, mycophe nolate mofetil, atau methotrexate dapat dipertimbangkan . Obat-obat ini dapat diberikan ketika pasien membutuhkan steroid dosis tinggi atau mengalami kesulitan penyapihan, atau mereka dapat dimulai pada waktu yang sama dengan terapi steroid (terutama pada pasien tertentu yang berisiko lebih tinggi untuk komplikasi yang diinduksi steroid).
  • #44 Ini adalah inhibitor CYP3A4 dan, dengan demikian, dapat berinteraksi dengan banyak obat yang mengambil bagian dalam jalur yang sama
  • #45 Mycophenolate mofetil (MMF) adalah agen yang lebih baru digunakan untuk imunosupresi untuk MG, terbukti memiliki profil efek samping yang rendah, dan onset terapeutik relatif cepat.
  • #46 Tacrolimus adalah inhibitor CYP3A4, jadi pasien harus menghindari jus jeruk bali dan obat lain yang terpengaruh oleh jalur ini. Perhatian harus diambil saat menggunakan agen imunosupresif/imunomodulasi lainnya dengan tacrolimus dan juga saat menggunakan terapi antijamur. SSRI (kecuali trazadone) dapat menurunkan metabolisme tacrolimus, sehingga terapi alternatif harus dipertimbangkan.